Introduction :

Le développement de la cavité stomodéale embryonnaire (future cavité buccale) procède de la fusion, après contact, de bourgeons recouverts d’ectoderme, dans lesquels migrent les cellules de la crête neurale.

La différenciation des cellules de la crête neurale est à l’origine de la majorité des tissus orofaciaux.

Seules les cellules endothéliales ont une origine mésodermique.

Contrairement à la muqueuse digestive, la muqueuse buccale composée d’épithélium pavimenteux non kératinisé est issue de l’ectoderme.

Cette similitude d’origine entre cette muqueuse et la peau explique la correspondance entre les glandes salivaires séreuses et les glandes sébacées d’une part et entre les glandes muqueuses et les glandes sudoripares d’autre part.

La multitude des processus dysembryoplasiques explique la variété des lésions pseudotumorales de la cavité buccale rencontrées chez le nouveau-né.

Les lésions tumorales vraies chez le nouveau-né et le nourrisson sont plus rares.

Les lésions tumorales ou pseudotumorales les plus fréquemment rencontrées sont les kystes épithéliaux, les dysplasies salivaires et les angiomes.

Description des différentes lésions :

A - Kystes épithéliaux :

La prévalence des kystes épithéliaux chez le nouveau-né est très élevée (60 %) pouvant faire considérer la présence de telles lésions comme normale.

Ils se présentent sous la forme de lésions blanchâtres ou jaunâtres arrondies régulières, enchâssées dans la muqueuse gingivale ou la muqueuse palatine, de moins d’un millimètre à quelques millimètres de diamètre. Ils sont plus fréquents chez l’enfant né à terme.

Les lésions gingivales siègent le plus souvent sur la crête alvéolaire et sont volontiers multiples.

D’origine discutée, ces lésions peuvent être considérées comme l’équivalent muqueux des kystes épithéliaux congénitaux faciaux (grains de milium).

Appelés perles d’Epstein ou nodules de Bohn, les lésions palatines sont souvent plus volumineuses : elles siègent sur le raphé médian au niveau du palais secondaire.

Quelle que soit leur origine, ces kystes disparaissent spontanément et dans la grande majorité des cas au cours de la première année de vie, par ouverture spontanée dans la cavité buccale.

B - Reliquats embryonnaires et hamartomes :

Ils correspondent, sur le plan embryonnaire, à une anomalie de fusion entre les bourgeons maxillaires et mandibulaires pour les lésions situées à la face interne de la joue.

Une anomalie de fusion des deux bourgeons mandibulaires, maxillaires ou des deux hémilangues est responsable, pour sa part, de lésions situées sur la ligne médiane.

Elles se présentent sous la forme d’hamartomes le plus souvent fibreux.

En dehors de ces zones de fusion, les hamartomes linguaux peuvent rentrer dans le cadre des syndromes oro-digito-faciaux dont les plus fréquents sont le type I (syndrome de Papillon-Léage et Psaume) et le type II (syndrome de Mohr).

L’association aux autres signes cliniques permet habituellement d’en faire le diagnostic (peudofente labiale médiane supérieure, freins multiples, fissure linguale, fente palatine, anomalies des extrémités, etc.).

C - Kystes mucoïdes :

Les kystes mucoïdes ou mucocèles représentent une pathologie très fréquente chez l’enfant.

On distingue classiquement les kystes par rétention en rapport avec une obstruction du canal de drainage (origine traumatique, bouchon muqueux ou épithélial) et les kystes par extravasation (traumatisme de la glande ou du canal excréteur).

Le plus souvent, seul l’examen histologique permet d’en faire la distinction car la présentation clinique est similaire.

La localisation est variable mais limitée aux régions présentant des glandes salivaires au sein d’une muqueuse lâche.

La lèvre inférieure et le plancher buccal sont les régions les plus concernées alors que la gencive, le palais et la face dorsale de langue ne sont jamais affectés.

Ces kystes se présentent le plus souvent sous la forme de tuméfactions bleutées, translucides, molles, d’aspect caractéristique.

Le contenu est mucoïde, filant.

Le plus souvent, aucun facteur traumatique déclenchant n’est retrouvé.

L’évolution est souvent évocatrice lorsque l’interrogatoire retrouve la notion d’affaissement brutal de la masse suivi d’une récidive.

Parfois, le diagnostic est plus difficile devant une lésion inflammatoire pédiculée correspondant à un kyste mucoïde affaissé diapneuisé.

Le volume du kyste mucoïde est très variable allant de quelques millimètres à quelques centimètres.

Les formes volumineuses sont toujours localisées au plancher buccal (grenouillette) et sont en rapport avec la glande sublinguale ; une extension sous-mylohyoïdienne est possible.

D’évolution capricieuse, les kystes mucoïdes peuvent parfois disparaître spontanément mais peuvent également prendre un volume considérable gênant la déglutition ou occasionnant un préjudice esthétique important.

En cas de petit kyste mucoïde non invalidant, une abstention est possible.

Dans le cas contraire, un geste chirurgical est le plus souvent proposé : soit une exérèse, soit une marsupialisation.

Une récidive est toujours possible, en rapport avec une exérèse incomplète ou un traumatisme d’un canalicule de glande salivaire accessoire.

Un examen anatomopathologique est préférable afin d’éliminer d’autres lésions kystiques exceptionnelles : carcinome mucoépidermoïde, kyste bronchogénique, kyste hétérotopique gastrique.

Il est décrit des kystes mucoïdes congénitaux dont le diagnostic est parfois porté en anténatal.

L’origine de ces kystes congénitaux est mal définie (des kystes par rétention et par extravasation sont possibles).

On rapproche des kystes mucoïdes l’imperforation congénitale des canaux de Wharton qui se manifeste par une tuméfaction bleutée du plancher buccal dont une des extrémités est localisée au niveau de l’ostium du canal.

Une simple incision sous anesthésie locale est le plus souvent suffisante pour éliminer ce kyste rétentionnel et redonner sa fonction à la glande sous-maxillaire.

Une ouverture et une guérison spontanée sont possibles.

D - Papillomes, condylomes acuminés, verrues vulgaires, hyperplasie épithéliale focale :

Ces lésions ont en commun leur origine virale : infection par le HPV (human papilloma virus).

Selon le type responsable, les manifestations cliniques seront variables.

Ces lésions pseudotumorales réalisent une excroissance muqueuse kératinisée de taille variable.

Lorsqu’elles ont une forme plutôt filiforme, on parle de papillome ; quand elles sont sessiles et kératinisées, on parle de verrue vulgaire ; quand elles sont volumineuses et molles, on parle de condylomes acuminés ; quand elles sont multiples sessiles et peu kératinisées, on parle d’hyperplasie épithéliale focale.

Verrues vulgaires et papillomes sont le plus souvent liés à une infection par HPV 2, 4, 6, 16.

Les condylomes sont liés à une infection par HPV 6, 11, 16, 18.

L’hyperplasie épithéliale focale est liée à une infection par le HPV 13 et 32.

Dans la majorité des cas, la contamination se fait par contact physique étroit (possibilité de contamination de la cavité buccale par des verrues digitales).

Le diagnostic précis se réalise par identification du type spécifique (par polymerase chain reaction [PCR]).

Les condylomes étant le plus souvent en rapport avec une contamination génitobuccale, la découverte de lésions par HPV 6, 11 ou 16 chez l’enfant doit faire suspecter la possibilité d’abus sexuel sans pouvoir exclure une transmission maternelle lors de l’accouchement.

E - Hyperplasie fibreuse réactionnelle et diapneusie :

Située essentiellement sur la face interne de la joue, elle peut se situer également au niveau de la muqueuse labiale.

La lésion se présente sous la forme d’une tuméfaction régulière, parfois pédiculée, ferme, recouverte d’une muqueuse normale.

On retrouve souvent une notion de traumatisme responsable.

La lésion est entretenue ou accentuée par l’aspiration. Il est difficile de faire la différence clinique et histologique entre fibrome vrai et hyperplasie fibreuse réactionnelle.

F - Angiomes :

Le terme angiome correspond à de multiples entités cliniques et histologiques.

On distingue actuellement deux grands types de pathologies : les hémangiomes et les malformations vasculaires dont le profil évolutif est très différent.

Les hémangiomes involuent constamment contrairement aux malformations vasculaires.

1- Hémangiomes :

Ils correspondent à une tumeur vasculaire fréquente (environ 10 % des nourrissons) d’évolution particulière.

Après une phase évolutive d’environ 1 an suit une phase de stabilisation puis d’involution progressive jusque vers l’âge de 7 ans.

L’aspect clinique est évocateur quand la lésion est superficielle et affecte peau et muqueuse avec l’aspect tubéreux classique de la lèvre.

Moins fréquemment, la lésion est sous-cutanée ou muqueuse pure.

La couleur bleutée, le caractère relativement ferme de la lésion associée au profil évolutif permet le plus souvent de poser le diagnostic.

En cas de doute diagnostique, l’imagerie (échographie mais surtout imagerie par résonance magnétique [IRM] avec injection) permet d’éliminer une malformation vasculaire.

La biopsie permet d’éliminer une autre tumeur rapidement évolutive (sarcome embryonnaire).

L’involution spontanée est la règle justifiant le non-recours à des traitements agressifs.

En cas de nécrose, d’ulcération ou de saignement peut se justifier un recours au traitement médical (corticothérapie à fortes doses) ou au traitement chirurgical (chirurgie d’exérèse a minima).

En cas de retentissement fonctionnel important (déformation des arcades dentaires, incompétence labiale) ou de retentissement esthétique majeur peut se discuter un geste chirurgical précoce d’exérèse ou de réduction volumétrique.

La chirurgie garde sa place dans le traitement des séquelles comme par exemple dans le rétablissement de la ligne cutanéomuqueuse de la lèvre.

2- Malformations vasculaires :

* Angiome plan :

Le plus souvent associé à un angiome plan cutané du territoire du trijumeau correspondant (V2 ou V3), l’angiome plan muqueux peut également être isolé.

Lorsqu’il a une topographie V2 ou V3, il s’associe volontiers à une hyperplasie des tissus mous ou osseux correspondants, donnant un aspect pseudotumoral à la lèvre, à la gencive, au palais ou déformant les arcades dentaires.

L’aspect cosmétique de surface de la lèvre blanche peut être amélioré par traitement au laser à colorant pulsé.

L’atteinte muqueuse ne justifie le plus souvent pas de traitement.

La chirurgie prudente peut permettre de corriger certaines asymétries en cas d’hypertrophie associée.

* Malformations veineuses :

Elles se manifestent par des tuméfactions bleutées molles, dépressibles, de volume augmenté par la position déclive.

La muqueuse en regard est normale. Le diagnostic essentiellement clinique est documenté par l’échographie et/ou l’IRM avec injection (hypersignal en T2, rehaussement au gadolinium).

Ces malformations sont de retentissement fonctionnel et esthétique très variable selon leur localisation et leur volume.

Le traitement peut faire appel soit à l’abstention, soit à un traitement par radiologie interventionnelle (sclérose par alcool absolu, Ethibloc), soit à la chirurgie.

Une embolisation préopératoire peut permettre de réduire le risque hémorragique.

Des gestes chirurgicaux itératifs sont le plus souvent nécessaires dans les formes étendues.

La localisation labiale, jugale ou linguale expose à un risque de saignement important en cas de traumatisme (morsure).

La localisation gingivale ou une extension intraosseuse expose également à un risque hémorragique en cas d’avulsion dentaire.

* Malformations lymphatiques (lymphangiomes) :

Elles atteignent volontiers la cavité buccale et sont souvent associées à des formes étendues cervicofaciales.

De volume variable au cours de temps, la lésion n’est pas toujours visible à la naissance. Les épisodes infectieux ou inflammatoires (éruptions dentaires) majorent le volume de la lésion.

Le lymphangiome se manifeste par une tuméfaction mal limitée, molle, non augmentée par le décubitus.

L’atteinte de la muqueuse est caractéristique par la présence de vésicules claires en regard de celle-ci donnant un aspect de « frai de grenouille ».

Lors des poussées inflammatoires, ces vésicules deviennent souvent hématiques.

Les lymphangiomes peuvent être responsables de déformations cervicofaciales majeures avec retentissement respiratoire.

Il a été décrit à l’opposé des formes très limitées gingivales monocavitaires de disparition spontanée.

L’imagerie par IRM (avec injection) apporte le diagnostic (hypersignal en T2 sans réhaussement par le gadolinium), sa nature macro-, microkystique ou mixte et son extension.

Les formes macrocavitaires sont généralement de pronostic plus favorable, accessibles soit à un traitement chirurgical soit à une sclérothérapie (OK-432, Ethibloc, alcool absolu).

Les atteintes buccales sont malheureusement le plus souvent microcavitaires avec infiltration des tissus musculaires.

Des gestes de réduction chirurgicale prudents peuvent permettre de réduire le volume de la masse.

L’exérèse totale est le plus souvent impossible et le risque de récidive important.

L’abstention est parfois préférable dans les formes microkystiques à retentissement esthétique limité.

Lors des poussées inflammatoires, un traitement médical par corticothérapie en cures courtes associée à des antibiotiques peut permettre de limiter l’augmentation de volume.

* Malformations artérioveineuses :

Plus rares que les autres malformations vasculaires, ces malformations se manifestent par une tuméfaction tissulaire chaude, rouge, avec thrill.

Le retentissement esthétique et fonctionnel est variable mais le traitement est, dans tous les cas, difficile. Le diagnostic apporté par l’échographie-doppler et l’IRM avec injection sera documenté par l’artériographie.

Le traitement repose sur la chirurgie de type carcinologique après embolisation préopératoire.

L’abstention thérapeutique sera souvent proposée en gardant présent à l’esprit le risque hémorragique majeur en cas de traumatisme de la lésion.

Suite

	Envoyer par mail		Imprimer

Nombre d'affichage de la page 1769