G - Épulis congénital du nouveau-né :

L’épulis congénital est une tumeur gingivale qui est aussi connue sous le terme de tumeur à cellules granuleuses congénitale ou tumeur de Neumann.

Les filles sont neuf fois plus touchées que les garçons.

La localisation maxillaire est la plus fréquente sous la forme d’une tumeur unique ferme sur la gencive, assez régulière, parfois polylobulée, pédiculée ou sessile.

Elle est recouverte d’une muqueuse d’aspect normal.

La taille peut varier de quelques millimètres à une dizaine de centimètres.

La taille de la tumeur ne semble pas évoluer après la naissance.

Quelques cas de régression spontanée ont été décrits par nécrose spontanée probablement en rapport avec la finesse du pédicule.

L’origine de cette tumeur est mal définie.

Bien qu’histologiquement proche des tumeurs à cellules granuleuses de l’adulte, cette tumeur s’en différencie par une expression antigénique différente : les tumeurs congénitales n’expriment pas la protéine S100 et la neuron-specific enolase (NSE) contrairement à celles de l’adulte.

Elles peuvent être volumineuses et sont alors souvent diagnostiquées en anténatal.

Le risque hémorragique (arrachement du pédicule) peut justifier alors un accouchement par césarienne.

Une détresse respiratoire aiguë ou des troubles de la déglutition sont possibles.

Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale a minima qui peut être une simple section du pédicule.

Le traitement chirurgical est précoce si cette lésion est volumineuse et occasionne une gêne à l’alimentation ou à la respiration.

Aucun cas de récidive n’a été décrit même en cas d’exérèse incomplète.

H - Dysplasies pigmentaires :

Les nævi, dans leurs différentes formes, peuvent affecter la cavité buccale.

Ils peuvent être intramuqueux, bleus, composés, jonctionnels ou combinés.

Un risque de dégénérescence en mélanome est théoriquement possible

Une distribution nævique muqueuse diffuse à la muqueuse buccale sur un territoire du trijumeau est retrouvée dans le nævus fusco-caeruleus opthalmo-maxillaris d’Ota.

Une atteinte méningée est le plus souvent associée dans ce cas.

Une atteinte diffuse des lèvres sous la forme de lentigines est évocatrice du syndrome de Peutz-Jeghers ou du syndrome LEOPARD.

I - Tumeurs nerveuses :

Elles peuvent être isolées (schwannome) ou multiples rentrant alors dans le cadre des phacomatoses.

Les névromes de la cavité buccale sont fréquemment rencontrés dans la neurofibromatose (type I) mais peuvent également être rencontrés dans l’apudomatose IIb ayant alors une haute valeur prédictive (carcinomes à cellules C de la thyroïde et phéochromocytomes).

Ils se présentent dans ce dernier cas comme de petits névromes myéliniques des lèvres et de la langue.

J - Autres tumeurs ou pseudotumeurs plus rares :

1- Tumeurs malignes :

Les tumeurs malignes de la cavité buccale sont exceptionnelles chez l’enfant.

Les tumeurs d’origine épithéliale le sont encore plus.

La tumeur maligne la moins rare est le rhabdomyosarcome (de type embryonnaire ou alvéolaire essentiellement).

La localisation buccale représente 4 % des rhabdomyosarcomes du pôle céphalique de l’enfant.

La tumeur peut être présente dès la naissance.

2- Tératome :

Il s’agit d’une véritable tumeur congénitale formée de différents tissus qui ne sont pas issus de l’endroit ou se trouve la tumeur.

Lorsqu’il est suffisamment volumineux pour faire saillie hors de la bouche du nouveau-né on parle de tératome épignathe.

Bien que cette lésion soit exceptionnelle, elle présente un caractère de gravité quand elle est volumineuse pouvant entraîner une obstruction totale de la filière aérienne.

Le diagnostic anténatal et la documentation tumorale par IRM foetale permettent une prise en charge chirurgicale dès la naissance après les premiers gestes de réanimation.

3- Nævus sébacé et syndrome de Schimmelpenning :

De grande fréquence, le nævus sébacé de Jadassohn affecte cependant rarement la cavité buccale. Dans ce dernier cas, la lésion est le plus souvent étendue et affecte aussi bien la peau labiale que la muqueuse buccale.

Elle peut rentrer alors dans le cadre d’une phacomatose : le syndrome du nævus linéaire (syndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims) associant nævus sébacé, malformation cérébrale avec retard mental et épilepsie, anomalies ophtalmologiques, cardiaques...).

4- Botryomycome (granulome pyogénique) :

Cette lésion a pour origine un traumatisme de la muqueuse buccale responsable d’une prolifération conjonctive exagérée.

La lésion apparaît le plus souvent pédiculée, molle, inflammatoire.

Elle saigne volontiers au contact.

On peut en rapprocher le granulome de Riga-Fede (granulome éosinophile traumatique) qui correspond à une tuméfaction inflammatoire située au niveau du frein lingual.

Celle-ci est en rapport avec un traumatisme récurrent occasionné par les incisives inférieures.

Cette lésion peut se rencontrer chez le nouveau-né présentant des dents natales.

5- Lipome :

Rares et parfaitement bénignes, ces lésions sont plus fréquemment retrouvées au niveau du plancher buccal.

La forme et la coloration jaune sont très évocatrices.

Seul le profil évolutif permet de différencier lipome et hamartome graisseux.

6- Kyste dermoïde :

Présent dès la naissance, cette lésion est située le plus souvent sur la ligne médiane au niveau du plancher buccal.

Elle va augmenter de taille lentement et progressivement pour ne paraître symptomatique que dans la 2e ou la 3e décennie.

Elle correspond à une anomalie de fusion du premier ou deuxième arc branchial.

Le traitement est chirurgical.

7- Kyste branchial du premier arc :

Présent le plus souvent à la naissance, il peut se manifester cliniquement plus tardivement.

Le plus souvent visualisé sous la forme d’une tuméfaction sous-maxillaire, une localisation endobuccale au niveau du plancher est possible.

8- Myofibromatose infantile :

La localisation à la cavité buccale est possible (essentiellement localisation linguale).

Elle peut être de forme uni-, multiloculaire ou généralisée.

Les formes uni- ou multiloculaires ont le plus souvent une résorption spontanée.

9- Xanthogranulome juvénile :

La localisation endobuccale est possible, prenant alors un aspect papillomateux.

Le diagnostic est histologique, le plus souvent sur examen de la pièce d’exérèse.

10- Hyperplasies gingivales :

L’hyperplasie gingivale congénitale est rencontrée dans l’hyperplasie gingivale diffuse héréditaire, dans la fibrohyalinose juvénile et dans l’histiocytose X congénitale.

L’hyperplasie gingivale inflammatoire est rencontrée après éruption dentaire.

Elle peut avoir une origine iatrogène (hydantoïnes, ciclosporine) mais elle doit, dans tous les cas, laisser évoquer le diagnostic de leucémie aiguë (essentiellement monocytaire ou myélomonocytaire).

Diagnostic différentiel :

Le diagnostic différentiel s’établit avec les pathologies suivantes :

• les kystes d’éruption dentaire.

L’éruption dentaire des dents lactéales ou définitives peut être précédée du gonflement du sac péricoronaire de la dent concernée.

Cela est particulièrement rencontré lors de l’éruption des molaires.

La gencive présente une tuméfaction de coloration bleutée d’environ 1 cm de diamètre.

La tuméfaction est régulière, de coloration bleutée caractéristique.

Le diagnostic est purement clinique.

La rupture spontanée du sac péricoronaire conduit à l’éruption de la dent ;

• la macroglossie du syndrome de Wiedemann- Beckwith et l’hypertrophie linguale dans la neurofibromatose de type I ;

• les tumeurs osseuses et dysplasies fibreuses, torus palatin, exostoses ;

• le cal de succion ;

• l’hypertrophie bilatérale des boules de Bichat.

Conclusion :

Bien que le diagnostic des tumeurs ou dysplasies tumorales de la cavité buccale de l’enfant soit le plus souvent clinique (kystes épithéliaux, kystes mucoïdes, papillomes, hémangiomes...), il peut être nécessaire de recourir à des explorations complémentaires.

Ces dernières (en particulier l’IRM) permettent de préciser le diagnostic ou l’extension.

En cas de doute, seule l’exérèse suivie d’un examen anatomopathologique fournit le diagnostic de certitude.

Une extension rapide associée à des limites mal définies doit toujours pouvoir faire redouter une tumeur maligne (sarcomes embryonnaires essentiellement).

La présence de certaines lésions de la cavité buccale peut avoir un intérêt prédictif.

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