Système oculomoteur : rappel
anatomique et physiologique
Tronc cérébral : nerfs oculomoteurs
et voies associatives supranucléaires
1- Muscles oculaires :
Ils sont commandés par les 3 nerfs oculomoteurs
(III, IV, et VI) et ont leur origine dans des noyaux situés
au niveau du tronc cérébral.
• Le complexe nucléaire du moteur oculaire commun
(III) est situé au niveau de la calotte pédonculaire.
Les
fibres provenant du noyau du III se dirigent vers
le sinus caverneux et pénètrent dans sa paroi externe.
L’accès à l’orbite se fait par la fente sphénoïdale.
Le III innerve les muscles droit supérieur, inférieur,
interne, le petit oblique, le releveur de la paupière
supérieure et le sphincter de la pupille (fibres parasympathiques
suivant le trajet du III).
• Le noyau du nerf pathétique (IV) est situé à proximité
du noyau du III dans la calotte pédonculaire.
Les fibres
du IV croisent toutes la ligne médiane et émergent
à la face postérieure du tronc cérébral.
Le IV chemine dans la paroi latérale du sinus caverneux.
Il pénètre dans l’orbite par la fente sphénoïdale et
innerve le muscle grand oblique.
• Le noyau du moteur oculaire externe (VI) est situé
au niveau pontique, les fibres émergent en dedans et en
avant de l’origine du VII. Le VI se dirige ensuite vers la
face postérieure du rocher et passe au-dessus de sa pointe.
Au niveau de la loge caverneuse, le VI est
situé à l’intérieur même du sinus caverneux, au contact
de la carotide interne.
L’accès à l’orbite se fait par la
fente sphénoïdale.
Le VI innerve le muscle droit externe.
• Au niveau du tronc cérébral existe une voie associative
importante mettant en relation l’ensemble des nerfs
crâniens intervenant dans la motricité de la tête et des
yeux : c’est le faisceau longitudinal médial (FLM).
Il est situé de part et d’autre de la ligne médiane, à la
partie postérieure du tronc cérébral et va du mésencéphale
jusqu’au bulbe.
2- Anatomie des muscles oculomoteurs :
• Ils sont au nombre de 6 par oeil, on compte 4 muscles
droits (interne, externe, inférieur et supérieur) et 2 obliques
(grand oblique ou oblique supérieur, petit oblique ou
oblique inférieur).
• Les 4 muscles droits ont leur origine au sommet de
l’orbite au niveau du tendon de Zinn.
À partir de là, ils
forment le cône musculaire à l’intérieur duquel se
trouve le nerf optique avec le ganglion ophtalmique,
les vaisseaux et les nerfs ciliaires, l’artère et les veines
ophtalmiques.
Leur insertion antérieure sur le globe
oculaire se fait à une distance variable du limbe
comprise entre 5,5 et 7,5 mm.
• Le grand oblique, rétro-équatorial, se réfléchit sur
une poulie à la face interne de l’orbite et s’insère sur la
partie postéro-externe du globe.
• Le petit oblique est également rétro-équatorial.
Il naît
de la face interne de l’orbite, il cravate le globe oculaire
dans sa partie inférieure et s’insère dans le quadrant
temporal au niveau du méridien horizontal.
3- Physiologie de la motilité oculaire :
• Lors de l’étude de l’oculomotricité, on distingue différents
types de mouvements oculaires.
Les mouvements
monoculaires sont appelés ductions ; parmi les mouvements
binoculaires, on distingue les versions qui sont
des mouvements conjugués (les yeux tournent dans le
même sens) et les vergences, qui sont des mouvements
binoculaires disjoints (convergence, divergence).
• Il est essentiel de différencier l’action des muscles
oculaires et leur champ d’action, c’est-à-dire la position
dans laquelle il faut mettre l’oeil pour avoir l’action
maximale du muscle.
Les actions des muscles oculaires sont :
– droit externe : abducteur (déviation de l’oeil en
dehors);
– droit interne : adducteur (porte l’oeil en dedans);
– droit inférieur : abaisseur (action principale), adducteur
et extorteur (l’extrémité supérieure du méridien vertical
de la cornée s’incline en dedans) ;
– droit supérieur : élévateur (action principale), adducteur
et intorteur (l’extrémité supérieure du méridien
vertical de la cornée s’incline en dehors) ;
– grand oblique : abaisseur, abducteur et intorteur ;
– petit oblique : élévateur, abducteur et extorteur.
• L’action des muscles droits verticaux et des obliques
doit être étudiée en position primaire et suivant la position
du globe, en effet les muscles droits verticaux ont leur
action verticale maximale en abduction (c’est-à-dire
dans leur champ d’action) alors que les muscles
obliques ont leur action verticale maximale en adduction
(c’est-à-dire dans leur champ d’action).
Les 6 muscles de chaque oeil peuvent être groupés en
3 paires musculaires.
Chaque paire est constituée de
muscles antagonistes homolatéraux qui ont une action
principale opposée (droits interne et externe, droits
supérieur et inférieur, grand et petit obliques).
Les muscles synergiques croisés ou controlatéraux sont
des muscles qui ont le même champ d’action dans les
2 yeux (par exemple, droit externe droit et droit interne
gauche sont responsables du regard vers la droite).
Un mouvement oculaire quelconque est toujours binoculaire
et entraîne la mise en jeu de tous les muscles
oculomoteurs. Deux lois sont capitales à connaître.
• Loi de Sherrington : quand un muscle reçoit une
quantité d’influx nerveux pour se contracter, une quantité
égale d’influx inhibiteur est envoyée à son antagoniste
homolatéral pour se relâcher.
• Loi de Herring : l’influx nerveux est envoyé en quantité
égale aux muscles des 2 yeux.
Les 2 yeux sont ainsi strictement coordonnés.
En cas de
paralysie d’un muscle, il y a hyperaction du synergique
controlatéral et les 2 yeux ne sont plus coordonnés.
4- Physiologie de la vision binoculaire :
Il existe chez le sujet normal une utilisation simultanée
des 2 yeux.
Physiologiquement, l’image d’un objet
fixé par les 2 yeux se projette sur des points rétiniens
correspondants (il y a correspondance rétinienne
normale).
Au niveau du cortex occipital, les images issues des
points correspondants fusionnent en une perception
unique si les 2 images transmises sont identiques.
Une déviation pathologique des axes visuels provoque
2 phénomènes :
– la diplopie du fait de la vision d’un même objet par
2 points rétiniens non correspondants ;
– la confusion par la superposition de 2 images
différentes sur 2 points rétiniens correspondants.
Étude clinique d’une diplopie
binoculaire
:
Nous prenons ici comme forme typique la diplopie
binoculaire dans le cadre d’une paralysie oculomotrice.
A - Interrogatoire :
Il renseigne sur plusieurs paramètres.
• La diplopie : généralement, elle est constante et de
survenue brutale dans le cadre d’une paralysie oculomotrice
mais elle peut être perçue comme une vision
floue en cas de décalage faible des 2 images.
Elle peut
n’apparaître que dans certaines circonstances et peut
manquer en cas de vision unilatérale basse ou s’il existe un ptôsis associé.
Elle disparaît à l’occlusion d’un oeil et
est toujours maximale dans le champ d’action du ou des
muscles paralysés.
• Le terrain : l’âge, les antécédents oculaires (antécédent
de strabisme éventuellement opéré) et généraux
(problèmes vasculaires, neurologiques, diabète).
• Les circonstances de survenue : traumatisme, effort
physique, lecture.
• Les signes associés : céphalées, douleurs périoculaires,
éclipses visuelles, baisse d’acuité visuelle ou
trouble du champ visuel ; nausées, vertiges, signes
généraux évoquant une maladie de Horton…
B - Examen oculomoteur :
1- Inspection :
Elle apprécie 3 paramètres.
• L’attitude vicieuse de la tête ou torticolis : pour
essayer de diminuer la vision double, le patient a
tendance à tourner la tête dans le champ d’action du
muscle atteint.
• La déviation des globes oculaires en position de
repos (dite position primaire) : il existe une divergence
de l’oeil paralysé dans les atteintes du III et une convergence
dans les paralysies du VI.
• L’existence d’un ptôsis : il traduit l’atteinte du releveur
de la paupière supérieure.
S’il couvre l’aire pupillaire, il
supprime la diplopie.
L’association d’un ptôsis à une
atteinte oculomotrice doit faire rechercher un déficit des
autres muscles innervés par le III.
Une diplopie variable,
majorée par les efforts et la fatigue et associée à un
ptôsis doit faire évoquer une myasthénie.
2- Examen de la motilité oculaire :
• Étude des mouvements oculaires : dans les différentes
positions du regard (oeil par oeil puis les 2 yeux
ensemble).
• Examen sous écran (occlusion unilatérale intermittente
puis occlusion alternée ou cover test) :
– si les globes restent immobiles, le sujet est orthophorique;
– si l’oeil couvert est dévié, mais reprend la fixation
quand on le découvre, sans faire bouger l’autre oeil : le
sujet est hétérophorique (exophorique si la déviation
est vers le dehors et ésophorique si elle est vers le
dedans);
– dans le cas d’une paralysie oculomotrice, la reprise de
la fixation quand on découvre l’oeil dévié se fait au
prix d’une déviation de l’autre oeil : il s’agit d’une tropie s’il y a strabisme ou paralysie oculomotrice
(d’une exotropie si la déviation est en dehors, d’une
ésotropie si elle est en dedans, d’une hypertropie si
elle est verticale ou oblique) ;
– en cas de paralysie oculomotrice, la déviation est
maximale dans le champ d’action du muscle paralysé
et diminue dans la direction opposée.
La mesure de la déviation peut être faite à l’aide de
prismes ou au déviomètre.
On appelle déviation primaire la déviation mesurée
lorsque l’oeil sain est fixateur et déviation secondaire
la déviation mesurée lorsque l’oeil paralysé est
fixateur.
En cas de paralysie oculomotrice récente,
la déviation secondaire est supérieure à la déviation
primaire.
3- Étude des troubles de la torsion
ou manoeuvre de Bielschowsky :
C’est l’étude de l’inclinaison latérale de la tête sur
l’épaule qui entraîne normalement un mouvement de
torsion compensateur des globes.
En cas de paralysie
oculomotrice du IV, quand on incline la tête du côté
de la paralysie, la diplopie augmente.
L’inclinaison
de la tête du côté opposé ne provoque pas ce phénomène.
Ce test est donc très important dans une paralysie
oculomotrice verticale pour faire la différence entre
une atteinte du grand oblique et du droit supérieur
controlatéral.
4- Étude de la diplopie :
• Méthode du verre rouge : en cas de diplopie, on interpose
un filtre rouge devant un oeil, par convention, l’oeil
droit. Cela permet de savoir quelle est l’image vue par
chaque oeil, puisque les 2 images sont séparées.
On peut
ainsi analyser le décalage et sa variation en fonction de
la position des yeux pour reconnaître le ou les muscles
déficitaires.
Il existe des règles d’interprétation :
– lorsque les axes se croisent, les images se décroisent :
dans une ésodéviation (en dedans, par exemple avec
paralysie du VI), les images s’écartent et la diplopie
est dite homonyme ; dans une exodéviation (déviation
en divergence, par exemple avec atteinte du III),
la diplopie est alors croisée ;
– l’écart entre les 2 images augmente dans le champ
d’action du muscle paralysé;
– l’image la plus périphérique est celle de l’oeil paralysé.
• Test de Hess-Lancaster : il est basé sur le principe de
la confusion : chaque oeil voit une image et un artifice
permet de les différencier.
Le sujet, en chambre noire, est placé devant un écran
quadrillé et porte des lunettes ayant un filtre rouge
placé sur un l’oeil droit et un filtre vert sur le gauche.
Deux torches projettent sur l’écran une flèche, une
rouge vue uniquement par l’oeil droit équipé du verre
rouge et une verte vue uniquement par l’oeil gauche.
Pour étudier l’oeil droit, l’examinateur donne la torche
rouge, vue par cet oeil, au patient et déplace la torche
verte sur l’écran en lui demandant de superposer la
rouge.
Pour étudier l’oeil gauche, les torches sont
inversées.
Ce test met en évidence l’oeil atteint, dont le cadre de
déviation est le plus petit et le ou les muscles parétiques.
Dans le cadre le plus petit, le carreau le plus petit
indique le champ d’action du muscle atteint.
Il visualise
la déviation secondaire provoquée par la déviation du
synergique controlatéral.
Ce test constitue un document objectif qui permet de
quantifier et de suivre l’évolution du déficit.
Il est cependant inapplicable en cas de trouble très
marqué de la vision des couleurs, de correspondance
rétinienne anormale, d’acuité visuelle unilatérale basse.
5- Étude des pupilles (motricité oculaire
intrinsèque) :
• Elle se fait en position primaire, en utilisant différents
types d’éclairage : obscurité, lumière intermédiaire,
lumière forte.
On éclaire les pupilles en alternance
(étude du réflexe photomoteur direct et consensuel) puis
simultanément.
On étudie enfin la réponse pupillaire à la
convergence (myosis bilatéral).
• On recherche une anisocorie (différence de taille
entre les 2 pupilles).
La pupille dont la taille varie le
moins en fonction de l’éclairement est la pupille pathologique
: une mydriase unilatérale aréactive associée à
une diplopie qui doit faire rechercher une atteinte du III
extrinsèque et intrinsèque.
Une telle association est le
plus souvent liée à une pathologie compressive.
Diagnostic différentiel
d’une diplopie binoculaire :
la diplopie monoculaire
Cette diplopie persiste lors de l’occlusion de l’oeil sain
et disparaît lors de l’occlusion de l’oeil pathologique.
Elle disparaît lors de la mise en place d’un trou sténopéique
devant l’oeil atteint.
Elle est liée à des atteintes
oculaires unilatérales :
– cornéennes : taie cornéenne, kératocône, kératite,
astigmatisme important ;
– iriennes : iridectomie, iridodialyse ;
– cristalliniennes : subluxation du cristallin, cataracte
hétérogène;
– rétiniennes : pathologie maculaire, par exemple membrane
épirétinienne.
Diagnostic étiologique
d’une diplopie binoculaire :
A - Paralysies oculomotrices :
tableau clinique et étiologies
L’atteinte du VI est la plus fréquente des paralysies oculomotrices
(30% à 40% environ), suivie par l’atteinte du
III partielle ou totale (25% des cas environ) et enfin les
atteintes du IV dont la fréquence varie en fonction du
recrutement ou non de pathologie congénitale ; le reste
est représenté par les atteintes multiples qui sont
fréquentes.
Les étiologies les plus fréquentes sont
les causes traumatiques (20% environ), vasculaires
(15% environ), tumorales (10 à 20% selon les séries) et
congénitales (environ 20%).
1- Moteur oculaire commun : III
La paralysie du III représente entre 25 et 33,5% des
paralysies oculomotrices. Elle peut être totale ou partielle.
• Tableau clinique : dans sa forme complète, il existe
un strabisme divergent et, du côté de l’atteinte, un ptôsis
qui peut masquer la diplopie.
En cas d’atteinte intrinsèque,
la pupille du côté atteint est en mydriase aréactive.
Lorsque l’oeil est maintenu ouvert, il existe une diplopie
croisée avec un petit décalage vertical des images.
La
mobilisation fait apparaître un déficit de l’adduction, de
l’élévation et de l’abaissement.
Le test de Lancaster
confirme la limitation du mouvement de l’oeil dans ces
différentes directions et montre l’hyperaction de tous les
mouvements de l’oeil sain, en dehors de l’adduction.
Elle peut être partielle, touchant 1 ou 2 muscles ; il peut
également exister une atteinte extrinsèque isolée avec
respect de la pupille.
L’atteinte intrinsèque isolée est
exceptionnelle. Une mydriase unilatérale isolée est en
règle une pupille d’Adie et non un III intrinsèque pur.
• Les causes chez l’adulte sont :
– une origine anévrismale dans 20 à 30% des cas;
– une cause ischémique dans 20% des cas environ
(grande fréquence des atteintes du III d’origine
diabétique qui peuvent être douloureuses);
– une fréquence de 10 à 20% pour les causes traumatiques
;
– une fréquence de 10 à 15% pour les causes tumorales
avec ou sans hypertension intracrânienne (HIC);
– les autre causes sont plus rares : la sclérose en plaques
(SEP), la maladie de Horton (à évoquer chez le sujet
âgé), des raisons infectieuses (méningites, encéphalites),
le syndrome de Tolosa et Hunt.
Dans 10 à 14%
des cas, la paralysie oculomotrice du III reste de cause
indéterminée, avec probablement une grande proportion
d’atteintes vasculaires ;
– chez l’enfant, la moitié des atteintes sont d’origine
congénitale ; les étiologies anévrismales sont rares
(7 %).
Notons sur ce terrain la migraine ophtalmoplégique,
qui reste un diagnostic d’élimination.
• La conduite à tenir devant une atteinte du III
isolée dépend ou non de l’existence d’une atteinte
pupillaire et de l’âge du patient.
Une atteinte du III avec
atteinte pupillaire associée à une douleur impose la
réalisation en urgence d’une imagerie par résonance
magnétique (IRM) complétée par une artériographie
cérébrale, seul examen permettant d’éliminer formellement
l’existence d’un anévrisme intracrânien.
L’atteinte partielle du III, ne touchant pas tous les
muscles, n’est en règle pas d’origine ischémique et
impose un bilan neuroradiologique pour éliminer une
compression.
2- Nerf pathétique (IV) :
• Il existe une attitude vicieuse de la tête, inclinée et
tournée vers le côté sain, menton abaissé.
La diplopie
verticale prédomine dans le regard en bas et en dedans et
gêne la lecture, la marche, la descente des escaliers.
En position primaire, l’hypertropie est modérée ou
absente et l’oeil ne peut se porter en bas et en dedans ;
la diplopie augmente si le sujet incline la tête sur l’épaule
du côté paralysé, avec dans ce cas un mouvement
d’élévation de l’oeil paralysé : c’est la manoeuvre de
Bielschowsky précédemment décrite.
• Le test de Lancaster visualise la limitation du grand
oblique et l’hyperaction du droit inférieur controlatéral
(agoniste controlatéral).
• Les 2 grandes causes de l’atteinte du IV isolée sont
l’origine traumatique et l’atteinte congénitale.
Les
autres causes : vasculaires, sclérose en plaques, tumeurs,
infections, collagénoses, etc. sont beaucoup plus rares.
En pratique, devant une atteinte du IV non traumatique
chez un adulte, en l’absence d’argument lors de l’examen
oculomoteur en faveur d’une origine congénitale, une
imagerie par résonance magnétique sera pratiquée afin
d’éliminer une atteinte tumorale.
3- Atteintes du moteur oculaire externe (VI)
:
• La plus fréquente des paralysies oculomotrices n’a
pas de valeur localisatrice.
Elle associe :
– une attitude vicieuse de la tête, tournée vers le côté du
muscle paralysé ;
– un strabisme convergent, oeil atteint en adduction avec
abduction impossible ;
– une diplopie horizontale homonyme, maximale dans
le regard du côté paralysé ;
– l’épreuve de Lancaster montre une limitation de
l’abduction de l’oeil pathologique avec une hyperaction
de l’adduction de l’oeil sain
• Une paralysie bilatérale du VI peut s’observer dans les
atteintes traumatiques et au cours de l’hypertension
intracrânienne.
Il existe dans ce cas une diplopie horizontale
qui augmente dans le regard latéral droit et
gauche et est moins importante dans le regard de face.
Il existe une limitation bilatérale de l’abduction avec
une hyperaction de l’adduction aussi bilatérale.
• Chez l’adulte, la cause traumatique est la plus fréquente.
En dehors de ce contexte les atteintes vasculaires
sont les plus fréquentes.
Le bilan retrouve une
hypertension artérielle et (ou) un diabète.
L’atteinte
régresse en 3 à 6 mois.
• Les autres causes sont : tumorales (par irritation,
compression du nerf ou par hypertension intracrânienne),
la sclérose en plaques, les causes infectieuses (méningites,
mastoïdites), inflammatoires (maladie de Horton,
sarcoïdose, syndrome de Tolosa et Hunt)…
• Chez l’enfant, les principales causes sont traumatiques
et tumorales.
4- Atteintes combinées de plusieurs nerfs
oculomoteurs :
Les causes les plus fréquentes sont traumatiques et
tumorales.
L’association de différentes paralysies oculomotrices
a une grande valeur localisatrice.
Plusieurs
syndromes sont ainsi constitués.
B - Atteintes supranucléaires :
ophtalmoplégie internucléaire antérieure (OINA)
Elle se traduit, dans les mouvements de latéralité, par une
limitation de l’adduction de l’oeil du côté atteint, et un nystagmus
de l’oeil opposé en abduction ; il existe donc une diplopie
horizontale dans le regard latéral concerné.
La convergence est respectée.
Chez les patients de moins de 40 ans, la sclérose en plaques est la
cause dominante ; chez les patients plus âgés, les causes
vasculaires sont les plus nombreuses ; les causes tumorales sont
rares.
Le diagnostic étiologique repose sur l’imagerie par résonance
magnétique cérébrale qui visualise le tronc.
C - Atteinte de la jonction neuromusculaire : la myasthénie
On l’évoque devant une diplopie intermittente, variable, majorée par
les efforts musculaires et la fatigue.
Les signes oculomoteurs, diplopie et ptôsis, sont inauguraux dans
70% des cas et environ 95% des patients présentent une atteinte
oculomotrice au cours de la maladie.
La pupille est toujours épargnée.
Les muscles les plus souvent atteints sont le releveur de la
paupière supérieure, le droit interne et ensuite le droit supérieur.
D - Atteintes musculaires :
Les causes des atteintes musculaires sont les suivantes.
• La pathologie traumatique : incarcération du droit
inférieur dans une fracture du plancher de l’orbite,
il faut rechercher d’autre signes, inconstants telle une
anesthésie du nerf sous-orbitaire, une énophtalmie.
• L’ophtalmopathie thyroïdienne : l’atteinte oculomotrice
peut précéder, accompagner ou suivre l’atteinte
endocrinienne (le plus souvent maladie de Basedow).
On recherche une exophtalmie et une rétraction palpébrale
avec asynergie oculo-palpébrale.
Les muscles les
plus souvent atteints sont le droit inférieur puis le
muscle droit interne.
• Les affections musculaires héréditaires : on peut
citer l’ophtalmoplégie externe progressive où l’atteinte
oculomotrice est le plus souvent bilatérale et s’accompagne
d’un ptôsis précoce ; les patients se plaignent
donc rarement de diplopie.
E - Autres causes de la diplopie binoculaire
:
• Les causes optiques : l’anisométropie, si elle est
importante entraîne une aniséiconie (différence de taille
entre les 2 images).
Dans ce cas, la fusion est impossible
et une diplopie apparaît.
• Les hétérophories décompensées : il existe dans ce
cas une rupture du réflexe de fusion et la diplopie apparaît
à la fatigue et lors de efforts visuels.
Cette diplopie
reste quasi identique dans toutes les directions du
regard.
L’examen sous écran confirme la phorie et
l’épreuve de Lancaster montre l’absence de paralysie
oculomotrice.
• Les strabismes soit dans la forme du strabisme aigu à
début brutal soit en postopératoire, en particulier chez
un adulte.
F - La simulation :
Le diagnostic est fait par le verre rouge et l’épreuve de
Lancaster.