Définition :

Syndromes organiques déficitaires qui ont en commun un affaiblissement acquis et global de toute l'activité psychique, avec altération des fonctions intellectuelles, affectives et sociales, s'accompagnant d'une altération de l'état somatique.

Spontanément irréversible.

Évolution chronique et progressive.

Étiologie :

Elles sont multiples.

Toujours rechercher une cause curable.

Sémiologie :

Troubles du raisonnement.

Troubles du jugement : incapacité à critiquer une histoire.

Troubles de l'attention : incapacité à apprendre des choses nouvelles.

Troubles de l'orientation spatio-temporelle.

Troubles du langage : appauvrissement du langage ; difficulté à trouver ses mots.

Troubles praxiques : difficultés à accomplir certains gestes.

Troubles gnosiques : difficultés à reconnaître des objets ou des visages.

Troubles de la mémoire sur des faits récents.

Troubles du comportement : fugues. Inversion du rythme nycthéméral.

Idées délirantes hypochondriaques et de persécution.

Modifications du caractère : irritabilité, colères, conduites d'opposition, apathie, actes absurdes.

Marquent un changement dans l'évolution du patient.

Épidémiologie :

L'incidence augmente avec l'âge.

Elle est de 1% toutes catégories d'âge confondues.

La prévalence aussi augmente avec l'âge :

•2 à 3% pour les sujets de plus de 70 ans

•20% pour les sujets de plus de 80 ans Aucune influence du sexe.

Pas d'influence culturelle.

Pas d'influence du milieu socioprofessionnel.

45% vivent avec un conjoint 23% avec leurs enfants 20% vivent seuls 12% en institution

Diagnostic positif :

Il est surtout clinique.

A - PHASE DE DEBUT :

La personne consulte pour des troubles de la mémoire portant sur les faits récents.

Troubles du comportement ou du caractère.

Troubles psychiatriques :

•État dépressif

•Idées délirantes de persécution

Effectuer des examens complémentaires.

Faire préciser les antécédents familiaux.

Faire passer des tests.

B - PHASE D'ETAT :

•Présentation négligée

•Mimiques inexpressives

•Dispersion

•Troubles de l'orientation temporo-spaciale

•Troubles de la mémoire

•Troubles du langage

•Troubles du raisonnement

•Perte du sens éthique

•Perturbation de l'autocritique et du jugement

Signes d'accompagnement :

•Troubles de l'affectivité

•Désintérêt marqué pour toutes les activités

•Réactions affectives inappropriées

•Manque de contrôle émotionnel

•Certains sont agités, d'autres apragmatiques

•Désinsertion sociale allant en s'aggravant

•Violence

•Attentats à la pudeur

Selon l'étiologie, troubles somatiques :

•Troubles neurologiques extrapyramidaux

•Troubles de la marche

•Détérioration physique globale

Évolution :

Sans traitement, vers la mort dans un état de constante détérioration mentale et physique.

Examens complémentaires :

1) EXAMENS BIOLOGIQUES :

•NFS

•VS

•Dosage folates

•Dosage vitamine B12

•Bilan thyroïdien

•Ionogramme sanguin

•Urée, créat, glycémie

•Sérologie syphilis

2) BILAN NEUROLOGIQUE :

•Scanner cérébral

•Fond d'œil

•EEG

•Ponction lombaire

3) BILAN CARDIO-VASCULAIRE :

•ECG

•Radio pulmonaire

•Écho-doppler des vaisseaux du cou

•Dosage cholestérol et triglycérides

4) TESTS PSYCHOLOGIQUES :

5) TESTS PSYCHO-COMPORTEMENTAUX :

Diagnostic différentiel :

1) SYNDROME DEPRESSIF :

•Les éléments dépressifs précèdent le déficit intellectuel (l'inverse chez le dément)

•On peut dater précisément le début des troubles (impossible chez le dément)

•Parfois, on peut retrouver un facteur déclenchant (pas de facteur déclenchant chez le dément)

•Facteurs familiaux

•Tristesse

•Ralentissement psychomoteur

•Performances intellectuelles atteintes partiellement

•Troubles souvent limités aux troubles de la mémoire

•Pas de signes d'organicité

Chez le dément :

•Déni des troubles

•Pas d’anxiété

•Indifférence, apathie

•Signes d'organicité

•Globalité des troubles

C'est le résultat du traitement antidépresseur qui confirme le diagnostic.

2) SYNDROME CONFUSIONNEL :

•Début aigu, brutal (insidieux chez les déments)

•Troubles de la vigilance (peut être normale chez les déments)

•Perception perturbée : hallucinations visuelles (chez les déments : hallucinations auditives)

•Perplexité anxieuse (n'existe pas chez le dément)

•Variation de la symptomatologie (pas de variations chez les déments)

•Évolution réversible (chronique et spontanément irréversible chez les déments)

•Orientation et attention perturbées (peut être conservée dans certaines démences)

3) APHASIE :

Déficit limité ; alors qu'il est global pour la démence.

4) SYNDROME DELIRANT :

Les fonctions intellectuelles ne sont pas affaiblies.

Étiologie :

A - DEMENCES DEGENERATIVES :

Origine inconnue.

Raréfaction des neurones

Dégénérescence des neurones.

Atrophie corticale diffuse.

1) DEMENCES PRESENILES :

a) Maladie d'Alzheimer

b) Maladie de Pick

2) DÉMENCES SENILES :

a) Maladie de Parkinson

b) Chorée de Huntington

Maladie héréditaire qui débute entre 30 et 40 ans par des troubles du caractère et du comportement.

Troubles de mémoire à la phase d'état.

Troubles de l'attention.

Anomalies neurologiques : mouvements choréiques.

Troubles de la marche irrégulière et déséquilibrée.

Syndrome démentiel parfois accompagné d'un délire de persécution.

L'évolution se fait vers la mort en 15 à 20 ans.

c) Maladie de Creutzfeld-Jakob

Origine virale.

Mouvements anormaux.

Hypertonie extrapyramidale.

Crises d'épilepsie.

Manifestations psychiatriques :

•Troubles de l'humeur

•Syndrome délirant

Évolution rapidement fatale.

B - DÉMENCES VASCULAIRES ET ARTERIOPATHIQUES :

C - DEMENCES DE CAUSES CURABLES :

1) CAUSES MEDICALES :

a) L'hypothyroïdie :

Maladie de Biermer : carence en vitamine B12.

Paralysie générale.

En fait une syphilis tertiaire qui apparaît après 20 ans d'infection syphilitique non traitée.

Idées délirantes.

Mégalomanie.

Signes neurologiques.

Démarche hésitante.

Signe d'Argyll-Robertson : myosis irrégulier.

b) Carence en folates

c) Carence en vitamines PP

2) CAUSES NEUROCHIRURGICALES :

a) Tumeurs cérébrales

Surtout frontales : développement lent et silencieux.

b) Hématome sous-dural

c) Hydrocéphalie à pression normale

En général secondaire à des séquelles de méningite.

3) CAUSES TOXIQUES :

a) Intoxication à l'oxyde de carbone

b) Intoxication au lithium

D - DÉMENCES LIEES AU VIH :

Démences spécifiques des sujets âgés :

A - MALADIE D'ALZHEIMER :

Début insidieux.

Évolution relativement lente.

1) CLINIQUE :

Troubles de la mémoire.

Difficultés pour les nouveaux apprentissages.

Difficultés pour les gestes usuels.

Conscience relative des troubles au début.

Au bout de plusieurs mois d’évolution :

•Déficience mentale importante

•Troubles de la mémoire

•Désorientation temporo-spaciale

•Troubles de l'affectivité avec comportements coléreux

•Agitation psychomotrice

•Troubles du jugement et du raisonnement

•Troubles du langage : jargonaphasie, palilalie, écholalies, jusqu’à l'aphasie

Évolution aphaso-apraxo-agnosique caractéristique de la maladie d'Alzheimer.

Troubles neurologiques tardifs.

2) EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

a) Électroencéphalogramme

Altérations diffuses non spécifiques.

b) Scanner cérébral

Atrophie bilatérale cortico-sous-corticale à prédominance postérieure.

3) ÉVOLUTION :

Aggravation progressive mais non régulière.

Dépendance totale.

Aboutissant à la mort en 8 à 10 ans.

4) FACTEURS DE RISQUES :

•Âge

•Antécédents familiaux

•Chromosome 21 (hypothèse)

B - MALADIE DE PICK :

Se déclare entre 40 et 60 ans.

Prédominance féminine.

1) CLINIQUE :

a) Début :

Progressif comme toutes les démences atrophiques.

Atteint :

•Mémoire

•Attention

•Jugement

Troubles caractéristiques :

•Comportement

•Affectivité

•Bouffées d'agitation

•Euphorie puérile

b) Phase d'état :

État démentiel aggravé.

Le patient n'a pas conscience de son déficit.

Apragmatisme.

Inertie.

Indifférence.

Troubles du langage constants.

Le langage s’appauvrit de plus en plus, allant vers un mutisme complet.

Écholalie : répétition des phrases.

Palilalie : répétition des mots.

Oralité : tendance à porter les objets à la bouche, à flairer.

Gloutonnerie.

Crises hypotoniques entraînant des chutes mais pas d'épilepsie.

Bonne orientation temporo-spaciale.

Pas de délires.

Pas de crises d'épilepsie.

Pas de signes extrapyramidaux.

2) EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

a) EEG :

Normal.

b) Scanner cérébral :

Atrophie corticale bilatérale massive prédominant dans les régions fronto-temporales, avec respect de la première circonvolution temporale.

3) ÉVOLUTION :

Évolue sur plusieurs années.

Mutisme.

Inertie.

Gâtisme.

Détérioration importante de l'état général.

C - DEMENCE SENILE :

Commence après 65 à 70 ans.

Tableau de syndrome démentiel isolé sans signes neurologiques. Rien à l'EEG.

On a tendance à ne plus la différencier de la maladie d'Alzheimer.

Elle démarrerait simplement de façon plus tardive.

Évolution vers la mort en quelques années.

D - DEMENCES ARTERIOPATHIQUES :

Dues à une ischémie cérébrale.

Facteurs de risques :

•HTA

•Accidents cérébraux répétés

Début après 60 ans.

Début variable selon la localisation.

1) CLINIQUE :

Le début peut être progressif et insidieux ou brutal.

Troubles de mémoire. Bradypsychie.

Désorientation temporo-spaciale.

Troubles de l'humeur.

Labilité émotionnelle.

Phase d'état :

•Évolution par à-coups successifs

•Syndrome démentiel qui s'aggrave progressivement

Troubles psychiques :

•Troubles thymiques

•Idées délirantes de préjudice et de persécution

Syndrome pseudo-bulbaire :

•Troubles de la déglutition

•Troubles de la marche

•Troubles sphinctériens

•Hémianopsie homolatérale homonyme (signe l'origine vasculaire)

2) EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

a) Test psychométrique :

Altération prédominant dans le domaine verbal.

b) EEG :

Anomalies fréquentes et asymétriques.

c) Fond d’œil :

On retrouve l'hémianopsie.

d) Bilan cardio-vasculaire :

Facteurs de risques :

•Tabac

•HTA

•Diabète

•Signes d'atteintes vasculaires périphériques : souffle carotidien

e) Scanner :

Traces de séquelles d'accidents multiples.

Hypodensités disséminées.

Conduite thérapeutique :

A - TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE :

a) De l'anxiété quand elle existe :

Plutôt les carbamates que les benzodiazépines.

Petites doses pour ne pas ajouter à la confusion.

b) De l'agitation :

Neuroleptiques à petites doses.

c) De la dépression associée :

Antidépresseurs légers : VIVALON.

B – TRAITEMENT PALLIATIF :

Essayer d'améliorer au mieux la qualité de vie des patients :

•Vasodilatateurs pour la maladie d'Alzheimer

•Anti-ischémiques

•Traitements visant à améliorer la mémoire : TANAKAN

C - MESURES D'ASSISTANCE :

À domicile permettant de laisser le patient dans son environnement le plus longtemps possible pour éviter d'aggraver la désorientation.

Maisons spécialisées quand le maintien à domicile n'est plus possible.

D - MESURES DE PROTECTION :

•Sauvegarde de justice

•Curatelle

•Tutelle Stimuler le patient le plus possible pour ralentir la progression du handicap.

Éviter de déplacer le patient d'un lieu à un autre.

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