Deux grandes conceptions des débilités mentales :

a) La conception classique :

La débilité mentale est classifiée comme oligophrénie congénitale.

Elle considère :

• Un déficit intellectuel quantitatif

• Permanent et irréversible

• D'origine organique ou génétique

Mais l'origine est le plus souvent non identifiée.

b) La conception psychodynamique :

Elle critique la pertinence des critères du QI.

Elle envisage la déficience mentale sous un aspect dynamique et relationnel.

Elle la considère comme l'expression de troubles psychopathologiques.

Classification et étiologie :

A - LES DEBILITES MOYENNES ET LEGERES :

Légères : le QI va de 71 à 84.

Moyennes : de 50 à 70.

Elles paraissent liées essentiellement à des facteurs :

• Environnementaux

• Socioculturels

• Économiques

Sont en cause :

a) Le bas niveau socio-économique de la famille :

• Moindres précautions pendant la grossesse

• Alimentation qualitativement mauvaise

• Moindre attention à la santé générale de l'enfant

b) Un bas niveau intellectuel et culturel :

Il peut entraîner :

• Une carence de stimulations

• Une monotonie de l'environnement

c) La grande taille de la fratrie :

d) Les carences affectives :

Si elles sont prolongées, elles sont responsables de débilités.

Les débilités de ce groupe peuvent être améliorées ou mieux prévenues par des mesures d'ordre psychopédagogique.

Les facteurs psychodynamiques sont essentiels.

Mais il ne faut pas négliger les facteurs :

• Organiques

• Biologiques

• Génétiques

Même si leur importance est relative.

B - LES DEBILITES ET ARRIÉRATIONS PROFONDES :

a) Débilités profondes :

QI de 30 à 49.

2 à 3‰ de la population générale.

b) Arriérations profondes :

QI < 30.

0,9‰ de la population générale.

L'incidence est sensiblement la même, quel que soit le milieu.

Les facteurs en cause sont surtout organiques, même s'ils ne sont pas forcément connus.

Mais on veillera à ne pas sous-estimer les facteurs psychodynamiques éventuellement associés.

Clinique :

La psychométrie mesure l'efficience intellectuelle dans une situation donnée.

A - LES DEBILITES MOYENNES ET LEGERES :

1) DEFICIENCES HARMONIQUES :

L'ensemble du fonctionnement psycho-intellectuel est perturbé à des degrés divers.

Mais dans un ensemble relativement homogène.

Il faut cependant noter que les différents secteurs se développent à des vitesses différentes.

On retrouve :

a) Un fonctionnement intellectuel pauvre :

• Stéréotypé

• Attaché à des contenus concrets

• Peu adaptable à des situations surtout abstraites

b) Créativité, curiosité et attention limitées :

c) Troubles neuropsychologiques :

Troubles du langage oral et écrit.

Troubles gnosiques et praxiques.

Syndrome de débilité motrice :

• Paratonie

• Syncinésie : mouvements involontaires coordonnés à un mouvement volontaire

• Troubles de la coordination et maladresse

d) Un fonctionnement inconscient particulier :

Pauvreté des investissements libidinaux.

Défenses rigides et fragiles.

Longtemps plastique, cette structuration déficitaire se fixe en l'absence de recours psycho-éducatif.

2) DEFICIENCES DYSHARMONIQUES :

Ce sont les facteurs affectifs qui prévalent.

Le bas niveau intellectuel n’est que le résultat apparent d'une dysharmonie d'évolution.

Trois types de dysharmonies :

• Psychotiques

• Névrotiques

• Dépressives

a) Dysharmonie d'évolution de versant psychotique :

• Une anxiété psychotique massive, archaïque

• Un désintérêt pour le réel et les moyens d'expression verbale

• Des bizarreries comportementales et un contact étrange et froid

b) Dysharmonies de versant névrotique :

Mécanismes de type névrotique, plus faciles à identifier :

• Inhibition

• Refoulement

• Conduites d'échec avec régression ou fixation affective

c) Dysharmonies d'évolution de versant dépressif :

La dépression, comme chez l'adulte, peut entraîner une baisse de l'efficience intellectuelle.

B - LES DEBILITES ET ARRIERATIONS PROFONDES :

1) LES DEBILITES PROFONDES :

Enfants qui accèdent au langage oral mais ne peuvent pas être scolarisés.

Restent incapables d'une insertion sociale.

Ils doivent donc vivre en milieu protégé.

2) LES ARRIERES PROFONDS :

N’accèdent pas au langage oral.

Ont une vie relationnelle très limitée.

On retrouve des déficiences physiques.

Ils sont généralement polyhandicapés et poly mal-formés.

Ils exigent une assistance permanente.

Examens paracliniques :

A - EPREUVES PSYCHOMETRIQUES :

Mesure du QI.

Tests non-verbaux avant 3 ans.

Le test de Binet-Simon peut être utilisé jusqu'à l'adolescence.

Test de Weschler (WISC).

B - EXAMENS PSYCHOMOTEURS ET NEUROPSYCHOLOGIQUES :

On va étudier surtout la motricité des enfants :

• Marche

• Tonus

• Latéralisation

• Motricité fine

• Langage

• Reconnaissance des formes et de l'espace

C - EXAMENS A VISEE ORGANIQUE :

Orientés par l’histoire de l'enfant (anamnèse) et l'examen clinique.

Les examens les plus utiles sont le scanner et l’EEG.

Diagnostics différentiels :

A - SAVOIR REPERER PRÉCOCEMENT :

a) Les déficits sensoriels :

• Hypo-acousie

• Amblyopie

b) Les infirmités motrices cérébrales (IMC) :

Elles excluent par définition les débilités mentales.

c) Les carences éducatives :

Elles sont réversibles quand elles sont prises en charge précocement.

Mais elles peuvent aboutir à de véritables débilités fixées si elles ne sont pas prises en charge à temps.

d) Le simple retard mental :

Il se rattrape avec le temps.

Tous les enfants n’ont pas le même rythme d’évolution.

B - LES PSYCHOSES A EXPRESSION DEFICITAIRE :

Elles exigent :

• Une psychothérapie précoce

• Une éducation spécialisée Être attentif à une absence de communication avec l'extérieur :

• Évitement du regard

• Pseudo-surdité Être attentif à des troubles du comportement :

• Stéréotypie

• Attachement aux objets sans relation affective globale avec les parents

• Automutilations

Troubles du langage :

• Mutisme

• Stéréotypie

• Écholalie

Diagnostic étiologique :

L'origine des débilités mentales n'est repérée comme organique que dans 1/3 environ des cas.

Parmi ceux-ci, on retrouve :

• Causes anténatales : 80% des cas

• Périnatales : 10%

• Postnatales : 10%

L'enquête étiologique est importante, même si elle est souvent décevante.

Cette enquête sera guidée par :

• L'anamnèse

• L'examen clinique : dysmorphie, troubles neurologiques

• Des examens complémentaires

Devant un enfant mentalement retardé :

• Rechercher une cause curable

• Assurer un conseil génétique à la famille

A - LES CAUSES PRENATALES (ANTENATALES) :

1) LES ABERRATIONS CHROMOSOMIQUES :

a) Portant sur les autosomes :

-> Trisomie 21 1 cas sur 700 naissances.

Le risque est directement lié à l'âge maternel.

La dysmorphie est caractéristique :

• Petite taille

• Hypotonie musculaire

• Microcéphalie

• Visage rond, lunaire, avec une grosse langue

• Fentes palpébrales obliques en haut et en dehors

• Épicanthus : paupière épaisse portant un pli de superposition

Malformations cardiaques fréquentes : 20% des cas.

Le retard mental est constant mais dépend surtout de l'éducation.

-> Trisomie 13 ou 18

b) Portant sur les gonosomes (chromosomes sexuels) :

-> Syndrome de Klinefelter 47XXY

Chromosome X surnuméraire.

Grande taille.

Atrophie testiculaire.

Gynécomastie.

-> Syndrome de Turner 45X

Il n'est pas responsable à lui seul de débilité.

-> Syndrome de l'X fragile

Touche les garçons.

Dysmorphie.

Faciès particulier :

• Grandes oreilles

• Macro-orchidie Peut entraîner un retard mental.

2) MALADIES METABOLIQUES DEGENERATIVES :

Anomalies héréditaires du métabolisme : déficits métaboliques.

Elles réalisent des encéphalopathies associant de façon variable :

• Un syndrome dysmorphique

• Des troubles neurologiques

• Une détérioration psychique progressive pouvant se rapprocher d'une démence du jeune âge et aboutir à la mort

On les classifie en fonction du substrat touché :

• Lipides

• Glucides

• Acides aminés

Phénylcétonurie, la plus fréquente.

Galactosémie congénitale.

La carence du métabolisme du cuivre provoque la maladie de Wilson.

Curable par TROLOVOL.

Les troubles touchant d'autres substrats peuvent entraîner des leucodystrophies très nombreuses.

Ces maladies sont rares ; mais elles ont un intérêt :

• Du fait de la possibilité d'un diagnostic prénatal pour plusieurs d'entre elles

• Par un mode de transmission connu

• Des protocoles de diagnostic bien codifiés

3) LES PHACOMATOSES :

Groupe de maladies généralement héréditaires caractérisées par une polydysplasie neuro-ectodermique, avec une tendance à la transformation maligne.

La débilité y est fréquente mais non constante.

-> La neurofibromatose fait partie de ces maladies

C'est la plus fréquente : 1/5000 naissances.

Elle associe des taches pigmentaires cutanées et des neurofibromes de la peau et des nerfs, superficiels ou profonds.

Maladie de Von Recklinghausen :

Éléphant-Man.

-> Sclérose tubéreuse de Bourneville

4) EMBRYO ET FŒTOPATHIES :

a) Toxiques :

-> Dues à l'alcool Longtemps méconnu, le syndrome d'alcoolisme fœtal est sans doute une des causes les plus fréquentes de débilité mentale.

Massive dans les formes majeures :

Dysmorphie faciale :

• Synophris : sourcils se rejoignant

• Fentes palpébrales rétrécies en bas et en dehors

• Bouche à coins tombants

• Micrognathie : petite mâchoire Malformations associées :

• Fente palatine déformée

• Spina bifida : moelle épinière non entièrement recouverte par l'os

-> Dues à l'iode radioactif Hypothyroïdie fœtale majeure.

-> La plupart des psychotropes courants n'ont pas d'effets tératogènes prouvés

Mais leur usage doit être strictement limité pendant la grossesse.

Contre-indication absolue du lithium.

b) Infectieuses :

Encéphalopathie :

• De la rubéole

• Toxoplasmose

• Infections à cytomégalovirus

c) Métaboliques, vasculaires :

Jumeaux transfuseurs : un jumeau reçoit le sang désoxygéné de l'autre.

d) Malformatives :

• Spina bifida : canal rachidien non fermé

• Neurodysraphie : autres anomalies des tissus neurologiques

B - CAUSES PERINATALES :

10% des causes organiques.

Séquelles de la souffrance cérébrale du nouveau-né.

Elles se sont raréfiées avec les progrès de l'obstétrique ; mais elles n'ont pas disparu.

a) Anoxie cérébrale :

Lésions neuronales.

Œdème cérébral.

Anomalies métaboliques.

Infections touchant le système nerveux central.

Traumatismes obstétricaux.

b) Ictère nucléaire :

Dû à une incompatibilité fœto-maternelle dans le système Rhésus.

Il peut avoir des conséquences neuropsychiques.

C - CAUSES POSTNATALES :

a) Séquelles de traumatismes crâniens :

Enfants secoués.

b) Séquelles d’affections cérébrales :

• Tumeurs cérébrales

• Hydrocéphalies dérivées

• Encéphalites aiguës

c) Psychotropes :

15% des enfant recevraient des psychotropes de façon chronique.

Cette hypovigilance chronique peut entraîner un retard.

Traitement :

A - TRAITEMENT DES ETIOLOGIES ORGANIQUES :

La prévention est primordiale.

1) PREVENTION ANTENATALE :

a) Surveillance rapprochée de la grossesse :

Abstinence toxique : en particulier alcool et tabac.

Vaccination pour la rubéole.

Surveillance sérologique pour la toxoplasmose.

Dépistage de l'incompatibilité sanguine fœto-maternelle.

Surveillance du taux de folates.

Repérage échographique des malformations crânio-cérébrales.

Amniosynthèse systématique chez les femmes de plus de 38 ans et pour identifier les fœtus atteints de maladies métaboliques héréditaires.

b) Conseil génétique :

2) PREVENTION PÉRINATALE :

Amélioration technique des accouchements.

Mise en place d'une réanimation néonatale sans acharnement thérapeutique excessif.

Dépistage néonatal des hypothyroïdies et des phénylcétonuries.

3) DANS L'ENFANCE :

a) Vaccination :

• BCG

• Rubéole

b) Dépistage amblyopie :

c) Prévention des accidents domestiques :

d) Hormonothérapie des hypothyroïdies :

e) Alimentation sans phénylalamines :

B - GUIDANCE PSYCHOPÉDAGOGIQUE :

Les mesures d'assistance sont indispensables.

Cette guidance doit être la plus précoce possible.

Elle doit durer le plus longtemps possible.

Y intégrer et faire participer la famille et une équipe pluridisciplinaire :

• Orthophoniste

• Psychomotricien

• Instituteur

• Infirmier

• Éducateur spécialisé

a) Mesures éducatives :

Associant :

• Une meilleure diversification et stimulation par l'environnement

• Prise en charge des troubles instrumentaux du langage et de la mobilité du corps

• Mise en place d'une scolarité spécialisée

b) Mesures psychothérapiques :

Elles sont nécessaires de la part de l'équipe de prise en charge.

Nécessité d'un soutien de la famille face à la blessure narcissique et au risque de dépression.

La psychothérapie individuelle est nécessaire dans deux cas :

• De façon brève pour dénouer un conflit psychique ou relationnel aigu

• De façon prolongée lorsque les facteurs psychodynamiques paraissent prévalants dans la genèse de la débilité Inutile quand les déficiences ont une cause organique.

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