Définition :

Maladie dégénérative.

Elle touche uniquement les motoneurones : nerfs moteurs.

Il n'y a donc pas de troubles sensitifs.

Maladie plus fréquente chez l'homme.

Pic de fréquence entre 45 et 60 ans.

Actuellement aucun traitement.

Conduit à la mort en moins de 2 ans.

Le faisceau pyramidal comporte 2 neurones.

•Atteinte périphérique : atteinte du second motoneurone

•Atteintes centrales : 1er motoneurone

a) Atteinte neurogène périphérique :

•Atrophie musculaire progressive.

•Fasciculations : muscles qui bougent tout seuls

•Crampes musculaires

Peut commencer au niveau des membres supérieurs : mains de singe.

Membres inférieurs : peut mimer une polynévrite.

Au niveau bulbaire :

•Troubles de l'articulation

•Troubles de la déglutition

•Troubles de la voix

b) Premier neurone :

•Signe de Babinsky inconstant

Diagnostic :

On fait un électromyogramme.

Éléments négatifs : diagnostic d'exclusion.

Diagnostics différentiels :

•Myélopathie cervicarthrosique : compression de la moelle liée à une arthrose cervicale

• Gammapathie : ponction lombaire

Traitement : RILUTEK.

Prolonge la durée de vie de 3 mois.

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