La cataracte congénitale est une anomalie de transparence du
cristallin existant à la naissance et responsable d’un trouble visuel
parfois important.
Ces cataractes sont parfois isolées, parfois
associées à des anomalies locales ou générales.
Les formes
unilatérales sont responsables d’amblyopie et de troubles de la
vision binoculaire qui sont d’autant mieux traités que la cataracte
est opérée tôt.
Les techniques chirurgicales modernes visent à rendre
à l’oeil atteint des conditions de vision les plus proches possibles des
conditions physiologiques par l’implantation d’un cristallin artificiel
dans le sac capsulaire et par la prévention de l’opacification
secondaire de l’axe visuel.
L’implantation précoce, le capsulorhexis
de la capsule postérieure et la vitrectomie centrale semblent devoir
permettre une rééducation de l’amblyopie de plus en plus
satisfaisante, même dans les cataractes unilatérales.
Il reste des
limites au traitement, surtout lorsque des anomalies majeures
comme certaines persistances du vitré primitif sont présentes.
Embryologie du cristallin
et développement normal de l’oeil
de l’enfant :
A - CRISTALLIN :
Nous rappellerons donc
seulement très schématiquement les grandes étapes du
développement du cristallin et de la vascularisation foetale avec
laquelle il est en contact.
Puis, nous rappellerons les quelques
données anatomiques indispensables pour la chirurgie du cristallin de l’enfant, de la naissance aux premières années de la vie, ainsi que
les quelques mesures qu’il faut connaître pour pratiquer l’examen et
la thérapeutique des cataractes congénitales.
Le cristallin apparaît individualisé sous la forme d’une vésicule
creuse vers la sixième semaine de la vie embryonnaire.
La paroi de
cette vésicule est faite d’une seule couche de cellules cylindriques.
Vers la huitième semaine, les cellules de la paroi postérieure vont
s’allonger et combler la cavité.
Ces cellules devenues ainsi filiformes
sont désignées sous le nom de « fibres cristalliniennes primaires ».
Elles sont antéropostérieures.
Le premier cristallin ainsi formé est
désigné sous le nom de « noyau embryonnaire ».
La couche la plus
périphérique et équatoriale des cellules primaires s’allonge et se
courbe pour envelopper les précédentes, formant ce que l’on appelle
les « fibres secondaires ».
Elles se réunissent aux deux pôles,
antérieur et postérieur, en dessinant les sutures, visibles sous l’aspect
d’étoiles à trois branches. L’ensemble est doublé d’une capsule dont
l’origine tissulaire est discutée.
Cet aspect du cristallin est celui
observable à la naissance : il est alors constitué de ce qu’il est
convenu d’appeler le « noyau foetal », entouré de sa capsule.
Les
cellules de l’équateur constituent une placode germinale qui va
rester active pendant toute la vie du cristallin pour former les fibres
des futures couches des noyaux successifs et du cortex.
Elles restent
d’ailleurs actives même après l’ablation du contenu du cristallin lors
de la chirurgie de la cataracte et sont responsables de la formation
des opacifications cellulaires secondaires de la capsule postérieure.
B - VASCULARISATION FOETALE :
Les rapports de la vascularisation foetale avec le cristallin ont une
grande importance dans la genèse de certaines anomalies associées
avec certaines formes de cataractes.
Il est donc important d’en
connaître les grands principes évolutifs.
Dès la troisième semaine après la fertilisation, apparaît la première
vascularisation sous la forme d’une artère hyaloïde qui vient
occuper la fente foetale qui se trouve à la face inférieure de l’ébauche
oculaire.
Cette artère atteint le pôle postérieur du futur cristallin en
1 semaine, se développe à sa face postérieure et devient la tunique
vasculaire postérieure du cristallin qui l’enveloppe intimement,
comme le ferait une corbeille.
Pendant le même temps se développe
une tunique vasculaire externe qui entraîne la formation d’un vaisseau annulaire situé au niveau de l’équateur du cristallin et qui
émet des ramifications antérieures.
Ces deux réseaux s’anastomosent
et complètent, vers l’avant, l’enveloppe vasculaire du cristallin.
Cette
membrane vasculaire que Goldberg appelle iridohyaloïd vessels
peut persister sous une forme mineure à l’âge adulte.
À partir de ce
réseau se développent des ramifications qui forment, en arrière, le
vitré primitif, et en avant, la tunique vasculaire antérieure du
cristallin et la membrane pupillaire.
Nous sommes à la fin du
premier mois de gestation et ce que l’on appelle le vitré primaire est
constitué.
Il est vascularisé et opaque.
La suite des événements va voir le vitré secondaire transparent
remplir la cavité oculaire et les réseaux être comprimés au centre
sous la forme du canal de Cloquet.
La vascularisation foetale à ce
stade va ainsi de la papille jusque dans la chambre antérieure en
cours de clivage.
Pendant les derniers mois, tous ces vaisseaux
doivent disparaître par régression progressive d’arrière en avant.
La
persistance partielle de ce système vasculaire foetal peut entraîner
toutes sortes d’anomalies au niveau du vitré ou de la chambre
antérieure pouvant être associées à la présence d’une cataracte
congénitale, anomalies dont nous allons étudier les conséquences
parfois dramatiques.
C - DÉVELOPPEMENT DU CRISTALLIN :
À la naissance, le cristallin de l’enfant a un diamètre d’environ 6,5 à
7 mm et une épaisseur de 3,5 mm.
La longueur antéropostérieure de
l’oeil est de 17 mm et la courbure cornéenne est en moyenne de
6,35 mm (7,8 mm chez l’adulte).
Cela correspond à une kératométrie
de 47,6 d chez le nouveau-né, de 45,5 d à 1 an, pour atteindre une
stabilisation à l’âge de 5 ans autour de 42,7 d.
Rappelons que, chez
l’adulte, le diamètre du cristallin est de 9 mm et son épaisseur de
5 mm.
Le diamètre cornéen horizontal du nouveau-né est de 10 mm
et le vertical de 10,5 mm.
Le diamètre moyen de la cornée de l’adulte
est en moyenne de 11,7 mm et ce chiffre est atteint vers l’âge de
7 ans.
La profondeur de la chambre antérieure est de 2,4 mm chez le
nouveau-né pour augmenter progressivement et atteindre 3,4 mm à
3 ans et 3,6 mm chez l’adulte.
D -
TENSION OCULAIRE :
Le chiffre tensionnel est également important à connaître : il est de
6 à 8 mm de mercure à la naissance, pour s’élever à 11 vers l’âge de
1 an, puis à 12,5 vers l’âge de 2 ans, 13,5 à 3 ans, puis 14 à 6 ans,
pour se stabiliser à ce chiffre ensuite.
Il est bon de rappeler que ces
chiffres sont diminués par l’anesthésie générale et qu’il faut, dans
ces conditions, majorer le chiffre mesuré de 10 à 20 % selon le mode
d’anesthésie pratiquée.
Formes cliniques des cataractes
congénitales :
A - FORMES ANATOMIQUES :
Trois particularités sont intéressantes à considérer :
– celles qui concernent l’aspect de l’opacité à l’intérieur de la
cataracte ;
– celles qui concernent la forme globale du cristallin ;
– celles qui concernent sa situation anatomique.
1- Localisation et morphologie de l’opacité :
L’anatomie de l’opacité à l’intérieur d’un cristallin de forme et de
situation normales ne change rien à l’indication et à sa
thérapeutique, mais il est bon d’en connaître les principales
variantes car elles peuvent renseigner sur l’époque de la formation
de la cataracte, orienter le diagnostic étiologique, et peuvent donc
être des éléments du pronostic.
Certaines cataractes ont un aspect morganien, présentant un petit noyau brun tombant par gravité dans
la partie basse d’un sac au contenu liquéfié ou membraneux, c’est-àdire
réduit à une « galette » blanche souvent ombiliquée au centre,
par résorption spontanée.
On rencontre volontiers ces aspects
associés à une persistance antérieure du vitré primitif, une rubéole
ou un syndrome de Lowe.
Les cataractes polaires antérieures, peu handicapantes pour la vue,
sont le témoin d’une anomalie survenue lors du détachement de la
vésicule optique.
La cataracte pyramidale antérieure, source d’un réel handicap visuel,
est en relief à la face antérieure du cristallin, rarement si en relief
qu’elle peut toucher la cornée, mais peut aussi parfois se détacher
pour former un corps étranger dans la chambre antérieure.
Les cataractes sous-capsulaires antérieures sont le témoin d’une
affection acquise comme une uvéite foetale, un traumatisme, une
irradiation ou une maladie atopique cutanée.
Les lenticônes antérieurs sont souvent associés à un syndrome
d’Alport, qui comprend aussi une néphropathie hématurique et une
surdité.
Les lenticônes postérieurs ou lentiglobus sont nettement plus fréquents
et évolutifs.
Ils peuvent être uni- ou bilatéraux.
La capsule à leur
niveau est très amincie et le cortex adjacent peut être plus ou moins
opaque, formant une cataracte centrale et postérieure.
Même en
l’absence d’opacité, les lenticônes postérieurs sont la source d’un fort
astigmatisme souvent irrégulier, donc très handicapants pour la
vision et source d’amblyopie profonde.
Il n’est pas rare qu’il existe
un reliquat d’artère hyaloïde attaché à l’extrémité postérieure du lenticône.
Le pronostic visuel après opération est en général assez
bon.
Il s’agit le plus souvent d’une affection héréditaire autosomale
dominante ou liée à l’X.
La duplication postérieure du cristallin est rare : il s’agit d’un aspect
de second et petit cristallin cataracté, situé à la partie centrale du
pôle postérieur du cristallin normal et séparé de lui, donc bien
différent d’un lenticône.
La cataracte nucléaire est une opacité du noyau embryonnaire ou
foetal entourée d’un cortex de transparence normale.
Elle est souvent
peu opaque et peu handicapante, et en général bilatérale.
C’est donc
le type même de la cataracte bilatérale que l’on peut opérer tard.
La cataracte centrale « poussiéreuse » a l’aspect d’une myriade de
petites taches et serait une rareté héréditaire issue d’une famille des
îles Shetland.
La cataracte zonulaire ou lamellaire est une opacité d’une ou plusieurs
couches du cortex entourant un noyau transparent.
Elles sont aussi
presque toujours bilatérales et symétriques, et plus ou moins
handicapantes.
L’indication peut donc, comme pour les formes
nucléaires, en être souvent retardée.
La cataracte en « goutte d’huile » est vue classiquement chez les
enfants atteint de galactosémie.
Elle peut régresser si le traitement
et le régime sont efficacement conduits.
La cataracte corticale est rare chez les enfants. La forme la plus
rencontrée est la cataracte céruléenne qui dessine un anneau autour
de l’équateur.
Les opacités ponctuées du cortex et des pôles
antérieur et antérieur se voient dans les syndromes de Lowe
(syndrome oculocérébrorénal) et de Down (trisomie 21 ou
mongolisme).
Les opacités des sutures antérieures et postérieures sont très fréquentes
et peu handicapantes si elles sont isolées.
Mais elles peuvent évoluer
avec le temps et former progressivement des opacités nucléaires et
centrales.
La cataracte coralliforme, malgré son aspect spectaculaire, est peu
handicapante visuellement.
Elle est centrale et n’évolue pas. Son
anatomie suggère qu’elle serait due à une erreur d’arrangement des
fibre cristalliniennes primaires.
2- Variations de morphologie du cristallin
:
Le cristallin du nourrisson est un peu plus sphérique que celui de
l’adulte, bien qu’il se présente en général sous sa forme lenticulaire
habituelle.
Mais nous avons vu qu’il peut aussi être aplati et ombiliqué en son
centre, d’aspect régressif, il est alors blanc crayeux.
Si cette cataracte
est unilatérale, il faut toujours craindre et rechercher une persistance
associée du vitré primitif, qui n’est pas rare dans ce genre de
situation.
Parfois, il existe un manque localisé de tissu cristallinien réalisant
un colobome visible lorsque la pupille est dilatée.
Il a l’aspect d’une
encoche plus ou moins concave vers la périphérie entamant celle de
la lentille.
Ce colobome est en général inférieur ou inférolatéral.
Enfin, rappelons le lenticône qui, lorsqu’il est transparent, n’est pas
vraiment une cataracte, mais se traite de la même façon par ablation
et implantation.
On en fait facilement le diagnostic au microscope
direct et une lentille de plus dix : la lueur pupillaire montre une
hétérogénéité centrale évidente.
3- Variations de situation
:
Le cristallin peut être en position normale ou être déplacé et
ectopique, et ce déplacement peut évoluer, en s’accentuant avec le
temps.
Cette ectopie s’accompagne d’une anomalie de forme, le
cristallin étant petit et plus sphérique que la normale.
Cette anomalie
n’est qu’un aspect particulier de certaines maladies générales.
Le cristallin est lui-même transparent et sa classification dans
le cadre de la cataracte congénitale est un peu artificielle, mais cela
se justifie car il faudra un jour ou l’autre l’enlever :
– soit que le décentrement devienne trop important et n’entraîne
une diminution des performances visuelles, par myopie due à la microsphérophaquie ou par diplopie monoculaire due à l’ectopie ;
– soit que la zonule ait fini par se rompre plus ou moins
complètement.
Les microsphérophaquies centrales ont une anomalie de position
particulière, le cristallin se déplaçant vers l’avant.
Il peut alors
effacer la chambre antérieure et entraîner une hypertonie par
fermeture de l’angle iridocornéen.
B - CATARACTES UNILATÉRALES :
Elles représentent une forme clinique spécifique par ses
conséquences physiologiques et thérapeutiques :
– physiologiques, car elles entraînent la constitution d’une amblyopie
rapide à s’établir et difficile à récupérer ;
– thérapeutiques, car elles sont une relative urgence chirurgicale, la
précocité de son traitement étant un élément essentiel du pronostic
fonctionnel.
Une forme particulière doit être isolée, c’est la cataracte unilatérale
polaire postérieure, qui semble peu importante mais qui peut
cependant être à l’origine d’amblyopies sévères.
En effet, le
test qui consiste à occlure le bon oeil peut donner des résultats
trompeurs, car l’enfant se débrouille très bien avec la petite vision
qui lui reste, mais lorsqu’il a les deux yeux ouverts, il ne se sert pas
de son oeil cataracté car l’opacité limitée à la région centrale du
cristallin se projette exactement en regard de la pupille.
Si on doit
cependant retarder l’intervention, il est indispensable d’instiller
quotidiennement un mydriatique pour permettre une sollicitation
efficace de la macula.
Enfin, rappelons que l’existence d’une cataracte blanche unilatérale
d’aspect régressif doit toujours faire rechercher la présence associée
d’une persistance du vitré primitif.
C - CATARACTES BILATÉRALES :
Ce sont les plus fréquentes.
Elles sont en général symétriques, mais
un côté peut être nettement plus opaque que l’autre, créant une
situation analogue à celle d’une cataracte unilatérale.
Tous les
aspects sont possibles depuis les légères opacifications gênant peu
la vision, comme une cataracte zonulaire, dont l’image EAS
(eye anterior segment analyzer) montre que l’opacité est périnucléaire
et respecte le noyau, ce qui explique la bonne conservation de la
vision, jusqu’aux cataractes totales et obturantes ne permettant
pas l’observation du fond d’oeil, et dont l’indication opératoire est
évidente et urgente, qu’elle soit nucléozonulaire et obturante,
ou qu’elle soit blanche totale avec une pupille indilatable, comme
cela peut être le cas pour une cataracte rubéolique, par exemple.
D - CATARACTES ASSOCIÉES
À D’AUTRES ANOMALIES OCULAIRES :
1- Microphtalmie
:
Elle peut exister dans les formes uni- ou bilatérales et est la plus fréquente.
La microphtalmie peut être elle-même bilatérale, mais est
souvent asymétrique.
Elle peut être évidente et se voir à la simple
inspection ou être discrète et n’être décelée qu’au moment de
l’examen préopératoire par l’échographie de type B.
Enfin, elle est
toujours source d’amblyopie plus ou moins profonde.
2- Reliquats vasculaires antérieurs
:
Isolés de la tunique vasculaire antérieure du cristallin, ces reliquats
(tunica vasculosa lentis) se présentent comme un réseau de fibres
iriennes tendu entre différentes parties de la collerette de l’iris et
peuvent se concentrer en une petite masse opaque au centre de la
face antérieure du cristallin, gênant la vision.
Ce sont en fait des
restes du réseau vasculaire foetal. Ils sont à ce titre un diagnostic
différentiel de la cataracte plutôt qu’une véritable association. Ils se
traitent par pelage, sans toucher au cristallin.
Les taches de Mittendorf sont aussi des reliquats discrets de ce réseau : elles se
présentent comme des petites taches blanches étoilées à la surface
du cristallin, en position inféronasale.
Ces reliquats sont plus fréquents chez les enfants nés avant terme.
3- Aniridie :
C’est une association rare et grave.
Elle peut accompagner une
ectopie cristallinienne et le cristallin s’opacifie en général plus tard
dans la vie.
La complication la plus sérieuse en est une forme de
glaucome congénital particulièrement difficile à traiter.
Elle peut
s’associer à un lenticône postérieur, parfois opacifié.
4- Colobomes de l’iris
:
Ils sont bien plus fréquents.
Ils sont souvent prolongés en
arrière par un colobome de la choroïde pouvant aller jusqu’à englober
la papille, et sont souvent associés à un colobome cristallinien, une microcornée ou une microphtalmie.
5- Persistances du vitré primitif
:
Elles peuvent être associées à des cataractes et leur traitement
comporte souvent l’ablation du cristallin.
L’oeil est généralement microphtalme.
Il faut distinguer les formes antérieures des formes
postérieures dont le pronostic et le traitement sont bien différents.
Le cristallin lui-même est quelquefois transparent, mais il peut aussi
être opaque et régressif, réduit à une petite « galette » blanche et
ombiliquée, parfois vascularisé.
Dans les formes antérieures, il existe
parfois des vaisseaux en avant de sa face antérieure, et on peut voir
les procès ciliaires rétractés à la périphérie du cristallin, dans l’aire
pupillaire.
Cette luxation du corps ciliaire peut être à l’origine
d’une hypertonie par déplacement antérieur du cristallin qui efface
la chambre antérieure ou, au contraire, d’une hypotonie par
décollement ciliaire pouvant conduire à la phtisie.
Il s’agit d’une
affection purement locale liée à une anomalie de développement,
mais qui peut être bilatérale dans environ 10 % des cas.
Les
indications opératoires sont de trois ordres : préventives pour les
complications hyper- et hypotoniques, visuelles et cosmétiques.
6- Anomalies cornéennes :
Il faut toujours les rechercher au niveau du stroma (kératocône,
anomalie de clivage de la chambre antérieure, anomalie de taille) ou
de l’endothélium (guttata, dystrophie postérieure polymorphe).
7- Rétinopathie des prématurés :
Elle peut être cachée par une cataracte dense. Le diagnostic est fait
par l’anamnèse et l’échographie.
À un stade évolué, la chambre
antérieure peut être de profondeur irrégulière.
E - CATARACTES ASSOCIÉES À UNE ANOMALIE GÉNÉRALE :
1- Syndromes polymalformatifs :
La cataracte congénitale peut faire partie de certains syndromes
polymalformatifs :
– maladies rénales (syndrome de Lowe, syndrome d’Alport) ;
– maladies neurologiques (syndrome de Marinesco-Sjögren,
syndrome de Sjögren, syndrome de Smith-Lemli-Opitz) ;
– maladies du squelette (syndrome des épiphyses pointillées,
maladie de Marfan, dysgénésie en « tête d’oiseau » de Hallermann-
Streiff-François, syndrome de Pierre Robin ou syndromes
associant polydactylie et cataracte) ;
– maladies de la peau (syndrome de Bloch-Sulzberger, de
Rothmund, et de Shäffer) ;
– ou de désordres chromosomiques (trisomie 21 ou syndrome de
Down, trisomie 13 ou syndrome de Patau, trisomie 18 ou
syndrome d’Edwards), ou encore métaboliques comme l’ictère
néonatal et le déficit en galactokinase ;
– maladies infectieuses : la cataracte peut aussi compliquer une
foetopathie transmise par la mère pendant la grossesse, d’origine
infectieuse, surtout virale comme la rubéole ou autre, ou parasitaire comme la toxoplasmose dans le cadre de laquelle la
cataracte complique une uvéite, ou toxique, ou encore des
perturbations du développement survenant au cours des 3 premiers
mois de la grossesse.
Nous renvoyons à la bibliographie pour l’étude complète et
spécifique de ces nombreuses maladies dont le mode de
transmission et le pronostic sont très variés.
2- Syndrome de Marfan :
Il mérite une place à part, étant donné sa fréquence.
Il s’agit d’une
maladie générale affectant les microfibrilles du collagène de
l’ensemble de l’organisme et due à un défaut en fibrilline qui en est
la composante essentielle.
Elle est transmise selon le mode autosomal dominant et affecte les organes riches en collagène.
Les
principales manifestations en sont : la grande taille des sujets
atteints, les atteintes du système cardiovasculaire et les anomalies
oculaires.
Le pronostic dépend du degré de l’atteinte vasculaire, les
principales lésions étant celles de la racine de l’aorte qui peut être le
siège d’un anévrisme pouvant devenir disséquant, principale cause
de décès chez ces patients.
On peut également voir des insuffisances
mitrales plus ou moins sévères.
Le traitement moderne de cette
affection est la surveillance ultrasonique de la région thoracique.
L’atteinte oculaire est le résultat d’une faiblesse évolutive de la zonule qui s’étire et se raréfie, entraînant une modification
anatomique et un déplacement progressif du cristallin qui
prend une forme sphérique et semble plus petit, ce qui a valu à
l’anomalie le nom de « microsphérophaquie ».
Il s’agit donc
d’un déplacement secondaire et non d’une ectopie primitive.
3- Autres ectopies congénitales
:
Pour environ 70 % des ectopies congénitales du cristallin, l’étiologie
a pu être rattachée à un syndrome connu.
Le syndrome de Marfan
en représente la majorité, mais pas la totalité ; il en existe d’autres
étiologies : ce sont les ectopies essentielles de la pupille et du
cristallin (21 %), l’ectopie simple dominante (8 %), l’homocystinurie
(1 %) et le syndrome de Weill-Marchesani (0,7 %).
Enfin, il reste 30 %
d’ectopies congénitales sans étiologie connue.
Examen préopératoire
:
A - INTERROGATOIRE DES PARENTS :
Il est essentiel, non seulement pour les éléments du diagnostic qu’il
apporte, mais aussi parce qu’il est l’occasion, au cours de ce premier
contact, d’expliquer aux parents tout ce que ce diagnostic comprend
comme conséquences pour l’avenir, et l’importance que va avoir leur
coopération pour le traitement de l’affection et son succès.
Il précise
un certain nombre de points importants.
1- Date et circonstances de la découverte de la cataracte :
Il est très important de connaître la date de la constatation de
l’anomalie, car pour deux éventualités, cela aura une valeur
pronostique non négligeable : les cataractes unilatérales et les
cataractes obturantes uni- ou bilatérales.
En effet, ces deux cas
cliniques nécessitent une intervention précoce pour éviter la
constitution d’une amblyopie profonde difficile à récupérer.
On doit
demander aux parents quels sont les signes qui ont attiré leur
attention ou celle du médecin pédiatre : examen systématique dans
le cadre d’une protection maternelle et infantile (PMI), leucocorie,
nystagmus, strabisme, anomalie de la taille de l’oeil, anomalie de
coloration, de dimension ou de forme d’une ou des deux pupilles
ou, d’une façon plus générale, anomalie du comportement de
l’enfant vis-à-vis de son environnement : réactions ou absence de
réaction à la lumière, capacité ou non à suivre ou à saisir un objet,
etc.
2- Antécédents familiaux :
Il est fréquent de retrouver chez les parents des antécédents de
cataracte ou d’une autre anomalie oculaire.
L’observation du
premier jour doit comporter un arbre généalogique remontant au
moins jusqu’aux grands-parents, fratrie et cousins proches, sur
lesquels toute anomalie oculaire sera notée, en particulier cataracte,
glaucome, myopie, anomalie de clivage ou vitré primitif.
3- Antécédents personnels :
L’interrogatoire doit aussi faire préciser le déroulement de la
grossesse et sa surveillance, en particulier l’éventualité d’une
maladie générale, virale comme une rubéole ou autre, qui aurait pu
apparaître pendant son déroulement, surtout pendant les 3 premiers
mois.
On note également les circonstances de l’accouchement, les
soins néonataux et, éventuellement, ceux de la périnatalité si
l’accouchement a eu lieu avant terme.
4- Cataracte in utero :
Le diagnostic de cataracte in utero représente une situation moderne
de moins en moins rare, grâce à la qualité des examens des
spécialistes et aux performances du matériel utilisé.
La maman
arrive à la consultation d’ophtalmologie avec ses échographies
abdominales qui montrent effectivement les cataractes parfaitement
individualisables lorsqu’elles sont très opaques et échogènes.
On
peut alors programmer l’examen sous anesthésie et même
l’intervention avant la naissance de l’enfant.
B - EXAMEN DE L’ENFANT ÉVEILLÉ
:
Le premier examen se fait sur enfant éveillé : il est de préférence
tenu assis sur les genoux d’un de ses parents, face à l’examinateur.
On s’efforce tout d’abord d’apprécier la capacité de l’enfant à
attraper un objet ou à suivre la lumière.
Une inspection d’ensemble à la lumière ambiante permet également
de rechercher la présence d’un strabisme, d’un nystagmus qui est
toujours le témoin d’une acuité visuelle très basse de mauvais
pronostic fonctionnel, d’un plafonnement du regard, d’une
microphtalmie évidente ou d’une anomalie des paupières.
L’examen se fait ensuite à l’aide d’une petite source lumineuse
focalisée, comme un ophtalmoscope direct, par exemple.
Il permet
de détecter une anomalie de la cornée, en particulier en taille, microou
mégalocornée, ou en transparence, et s’il existe une opacité, on
doit noter si elle est centrale ou périphérique, uni- ou bilatérale.
On
recherche également une anomalie visible de l’iris : pupille
déformée, aniridie, atrophie irienne entraînant un aspect de
polycorie dont on précise l’importance et dont on évalue la qualité
du réflexe photomoteur.
On dilate alors la pupille des deux yeux en instillant un mydriatique
comme de la tropicamide à 0,5 %, et on réexamine les yeux dans
une demi-obscurité.
Cela permet d’apprécier l’aspect de la pupille
après dilatation et surtout d’évaluer la qualité de la lueur pupillaire,
présente ou non.
Très souvent cet examen succinct permet déjà de se faire une idée
assez précise de la nature de la cataracte, de son anatomie, de son
uni- ou de sa bilatéralité et, dans ce dernier cas, de la symétrie de
l’atteinte.
On peut aussi parfois déjà orienter les recherches vers un
diagnostic différentiel pour lequel il peut être essentiel de ne pas
perdre de temps, comme une anomalie invasive présente dans le
vitré ou sur la rétine.
C - EXAMEN DE LA FAMILLE :
Il n’est pas rare qu’un des parents, parfois les deux, ait été lui-même
opéré de cataracte congénitale.
Il est en tout cas important
d’examiner les cristallins, car même en l’absence de tout signe
fonctionnel, on peut découvrir de petites opacités ou de légères
anomalies dont la constatation sera éventuellement utile lors du
conseil génétique.
On fera le même examen chez les frères et soeurs
de l’enfant atteint.
D - EXAMEN DE L’ENFANT ENDORMI
:
Pour un enfant de moins de 3 ans, un examen sous anesthésie
générale est indispensable.
En général, on fait coïncider cet examen
avec l’opération, si l’indication opératoire est évidente, de façon à
ne pas multiplier le nombre des anesthésies chez un tout jeune bébé.
Mais il arrive que cet examen soit fait isolément si un doute existe
quant à l’indication.
Les parents doivent être prévenus de ces deux
éventualités et doivent, en tout cas, avoir signé une autorisation
d’endormir ou d’opérer suivant le processus envisagé.
Cet examen se fait après dilatation pupillaire.
Il est bien sûr bilatéral
et comparatif.
Il comprend : une mesure des courbures cornéennes,
une mesure de la réfraction lorsque la transparence des milieux le
permet, une prise de tension oculaire, un examen anatomique du
segment antérieur au microscope, un examen du segment postérieur,
lorsque cela est possible, à l’ophtalmoscope indirect, une
échographie de type B et un échodoppler couleur, si un doute
quelconque sur la vascularisation postérieure persiste.
1- Mesure des courbures et de la réfraction :
Il existe des appareils portables assez fiables pour réaliser ces
mesures sur l’enfant endormi, avec un système de visée qui autorise
une approximation correcte de l’axe visuel.
La cornée doit avoir une
surface intacte régulière et humide, raison pour laquelle il faut faire
ces mesures en premier.
L’appareil est muni d’une
imprimante qui laisse un document affichable dans le dossier du
patient.
Il donne les mesures des rayons en millimètres, la puissance
dioptrique selon les méridiens les plus et les moins courbes et il
affiche également la puissance théorique du verre correcteur lorsque
la transparence des milieux le permet, ce qui n’est bien sûr pas le
cas pour une cataracte congénitale, mais cela est très utile pour l’oeil adelphe d’une cataracte unilatérale.
2- Mesure de la tension oculaire :
Plusieurs appareils peuvent être utilisés et comme leur fiabilité est
toujours aléatoire (ce sont des appareils fragiles et déréglables), nous
conseillons de disposer de plusieurs modèles simultanément.
Ce
sont l’appareil à aplanation de Perkins, le Tonopent et l’appareil à
jet d’air.
La tension oculaire d’un nouveau-né endormi n’est pas de
la même valeur que celle d’un adulte, et cela pour deux raisons au
moins : la rigidité sclérale est beaucoup moins importante, ce qui
fausse les mesures, et l’anesthésie a pour effet de réduire le chiffre tensionnel.
Rappelons que la tension normale chez un enfant de
moins de 6 mois doit se mesurer à moins de 10 mmHg sous
anesthésie, en général elle est de 6 à 9 mmHg.
Elle devient égale à
10 à 12 mmHg après 2 ans et comparable à celle de l’adulte ensuite.
3- Examen anatomique du segment antérieur :
Tout doit être noté, en parcourant systématiquement la surface du
globe et en allant ensuite progressivement vers la profondeur.
Il est
très conseillé de prendre des photos ou un film, cela servira de
document préopératoire, souvent utile pour donner des explications
aux parents ou pour documenter le cas lorsqu’il est atypique.
Conjonctive, limbe, cornée (diamètre, embryotoxon, épaisseur,
transparence), iris (couleur, régularité de la pupille, qualité de la
dilatation, zones d’atrophie, ectropion de l’uvée, pigment sur la
cristalloïde antérieure), angle iridocornéen (vaisseaux, membrane,
synéchies) et cristallin (anatomie de l’opacité qui peut être totale ou
partielle, antérieure, nucléaire, zonulaire ou postérieure, la forme du
cristallin qui peut être elliptique habituelle ou irrégulière,
colobomateuse, ou siège d’un lenticône).
On peut parfois, dès ce
stade, diagnostiquer la présence d’une persistance d’une partie du
système vasculaire foetal antérieur ou postérieur, par exemple si on
voit les procès ciliaires recouvrir la périphérie du cristallin ou si on
constate des vaisseaux intracristalliniens ou encore en percevant des
masses plus ou moins mobiles en arrière du cristallin.
4- Examen du segment postérieur :
L’examen clinique sera complété par l’examen des structures situées
en arrière du plan cristallinien.
Il doit être très complet.
Il se fait
d’abord à l’ophtalmoscope indirect avec indentation, explore le vitré
et toute la surface rétinienne, du centre jusqu’à l’extrême périphérie
lorsque la transparence des milieux le permet, ce qui est le plus
souvent le cas, car les cataractes réellement opaques sont
relativement rares.
Cette méthode permet donc de percevoir assez
bien la rétine, même derrière une cataracte partielle évoluée, dont la
périphérie est souvent respectée.
* Échographie :
Il est toujours indispensable de faire un examen par échographie de
type B, il doit être réalisé par un médecin expérimenté car sa
pratique et son interprétation sont souvent difficiles.
Il est pourtant
une des clés du succès du traitement des cataractes congénitales.
Il se fait en deux temps :
– il est d’abord biométrique et sert surtout à suivre la croissance du
globe, à calculer la puissance de l’implant destiné à traiter
l’aphaquie chirurgicale ;
– il est ensuite diagnostique et sert à explorer les structures
anatomiques situées en arrière du plan cristallinien.
L’examen se fait
sous anesthésie générale le jour de l’opération, tant que l’enfant n’est
pas en mesure de supporter la présence de la sonde et de fixer dans
la direction voulue.
* Échographie biométrique
:
On mesure les dimensions antéropostérieures des divers éléments
du globe : cornée, chambre antérieure, cristallin et cavité vitréenne.
La longueur axiale totale ne peut être calculée qu’avec une échographie de type B car il est indispensable de bien repérer
l’emplacement de la macula, ce qui ne peut être fait de façon précise
et indiscutable que grâce à cet examen.
L’enfant est examiné
couché sur le dos, les paupières sont maintenues ouvertes à l’aide
d’un blépharostat.
Un gel physiologique et stérile est appliqué en
couche épaisse sur la cornée, et la sonde est maintenue plus ou
moins verticale au seul contact de ce gel, donc sans contact direct
avec la cornée.
En inclinant correctement la sonde, on peut repérer
les structures du pôle postérieur du globe, en particulier la papille
et la macula.
La lecture est réalisée à gain faible et plusieurs mesures
sont retenues, dont on fera la moyenne.
La précision obtenue par
cette méthode avec un appareil moderne est de 0,1 mm.
On note les
mesures suivantes qui seront utilisées pour le calcul de l’implant :
profondeur de la chambre antérieure, épaisseur du cristallin et
longueur antéropostérieure hors tout, de l’oeil examiné.
En fait, les
deux premières mesures permettent d’établir une approximation de
la profondeur de la chambre antérieure de l’oeil après l’opération,
c’est-à-dire pseudophaque.
Il faut donc aussi tenir compte de ce que
l’on peut appeler le facteur chirurgical (surgeon factor), qui dépend
de la technique opératoire, du lieu de l’implantation et de l’anatomie
de l’implant.
Le calcul final de la puissance de l’implant va ainsi tenir compte de
plusieurs paramètres : la longueur axiale, la profondeur
postopératoire de la chambre antérieure, la kératométrie exprimée
en dioptries et l’âge de l’enfant, c’est-à-dire le stade évolutif de la
croissance du globe.
+ Formules de calcul de l’implant :
Les formules classiques, dites de première génération, ne sont pas
applicables à l’ophtalmopédiatrie, car elles ne tiennent pas compte
de la profondeur de la chambre antérieure. Les formules de seconde
génération, comme la SRK2, adoptent une valeur variable en
fonction de la longueur axiale, ce qui n’est pas suffisant comme
précision pour un oeil d’enfant chez qui on peut trouver de grandes
variabilités.
De nouvelles formules, dites de « troisième génération »,
ont donc fait leur apparition, les plus utilisées étant les formules de Holladay, la SRKT et la formule de Shammas.
Elles tiennent
compte de la courbure cornéenne pour l’évaluation de cette
profondeur et s’avèrent, de ce fait, nettement plus précises.
Ce sont
les formules que l’on utilise actuellement chez l’enfant dont les
courbures cornéennes sont, comme la longueur axiale, en pleine
évolution, et cela est dû à la croissance du globe.
Elles semblent
également assez fiables pour les yeux courts et on sait que les yeux
porteurs de cataracte congénitale sont souvent microphtalmes.
En pratique, nous faisons deux évaluations, l’une selon la formule
de Holladay, l’autre selon la SRKT et nous prenons la moyenne qui
donne la puissance en dioptries de l’implant emmétropisant
théorique au moment de l’examen.
·
+ Échographie diagnostique
:
Elle confirme la réalité de la cataracte et en précise la densité.
Elle
détecte une myopie potentielle et explore plan par plan l’axe visuel :
le vitré, la choroïde, le nerf optique et ce qui se trouve en arrière de
la paroi du globe.
L’échographie diagnostique explore aussi la
périphérie de la cavité vitréenne, de la rétine et du corps ciliaire.
Cet
examen peut ainsi confirmer ou découvrir la présences d’anomalies
variées : persistance d’une partie plus ou moins importante du vitré
primitif, décollement rétinien ou tumeur intra- ou rétro-oculaire.
5- Échographie doppler couleur
:
L’échographie doppler couleur vient préciser le diagnostic des
anomalies vascularisées découvertes à l’ophtalmoscopie ou à
l’échographie de type B.
Elle visualise la circulation et en montre
l’activité. En effet, elle visualise le flux sanguin qui, par convention,
est coloré en rouge s’il va de l’arrière vers l’avant et en bleu s’il se
déplace dans le sens contraire.
Elle permet aussi de mesurer
l’intensité de ce flux qu’elle visualise sous la forme d’une courbe et
d’un chiffre.
C’est donc surtout dans le cadre des anomalies du nerf
optique quelle qu’en soit l’origine, des persistances du système
vasculaire foetal et des anomalies vasculaires choroïdiennes ou
rétiniennes, qu’elle est particulièrement utile.
6- Examen électrophysiologique
par électrorétinogramme (ERG) et par mesure
des potentiels évoqués visuels (PEV)
:
Il est réservé aux cataractes associées à une absence apparemment
totale de perception lumineuse.
Il évite de faire une chirurgie dont
le résultat serait nul par non-réponse rétinienne ou cérébrale et
demande des investigations plus poussées pour faire le diagnostic
de l’anomalie responsable.
Techniques opératoires
:
A - PRINCIPES GÉNÉRAUX
:
Les techniques modernes de l’opération de la cataracte congénitale
ont pour but la récupération rapide d’une vision la plus
physiologique possible.
Cela passe par trois conditions : la simplicité
de suites opératoires, sans inflammation, la prévention de
l’opacification de l’axe visuel postopératoire et la récupération d’une
vision proche des conditions naturelles par l’implantation.
Cette
méthode est encore controversée, elle représente pourtant un
progrès considérable car c’est elle qui prépare le mieux à l’étape
suivante qui est la rééducation de l’amblyopie.
L’indication opératoire est posée dès que le diagnostic est fait pour
les cataractes unilatérales ou pour les persistances du vitré primitif,
car pour les premières, l’amblyopie est d’autant plus difficile à
rééduquer que la restitution de la transparence de l’axe visuel sera
rétabli tard, et pour les secondes, le risque de lésions irréversibles
va en augmentant avec le temps.
Pour une cataracte bilatérale, l’indication opératoire est posée lorsque
le handicap visuel devient évident.
Il en résulte que les cataractes unilatérales sont opérées tôt dans la
vie, le consensus s’établit actuellement d’opérer avant l’âge de
17 semaines, et les cataractes bilatérales ne sont opérées que plus
tard, chaque fois que cela est possible, ce qui permet de limiter les
risques d’erreurs réfractives liées à la croissance du globe.
Deux cas sont à considérer de façon particulière : ce sont les
cataractes totales et les lenticônes.
Les premières sont souvent
diagnostiquées très tôt car elles sont évidentes.
La première chose à
faire est d’éliminer les diagnostics différentiels de pupilles blanches
et la seconde est de reconnaître l’urgence à opérer pour éviter les
amblyopies par déprivation visuelle, très difficiles à récupérer.
On
considère que les chances sont meilleures si l’enfant est opéré avant
l’âge de 5 semaines.
Les lenticônes posent aussi un problème
délicat, pour une autre raison : ils ne sont pas diagnostiqués tôt car
ils passent inaperçus.
Ils sont pourtant très handicapants pour la
vision, donc source d’amblyopie.
L’indication nous semble évidente
bien qu’elle soit encore parfois controversée.
B - INDICATIONS ET CONTRE-INDICATIONS
DE L’IMPLANTATION CHEZ L’ENFANT :
1- Cataracte unilatérale :
La cataracte unilatérale, source d’amblyopie particulièrement
difficile à traiter, a été la première et reste, pour cette raison, la plus
populaire et la meilleure indication de l’implantation. Les
principales contre-indications en sont les formes antérieures de
persistance du vitré primitif.
Ces formes antérieures nécessitent
l’ablation totale du cristallin pour libérer les procès ciliaires rétractés.
Il est alors impossible d’implanter dans ces conditions.
2- Cataracte bilatérale
:
Les succès obtenus avec l’implantation des cataractes unilatérales a
encouragé logiquement l’implantation des cataractes bilatérales et, pour de plus en plus de centres d’ophtalmopédiatrie, la cataracte de
l’enfant comporte a priori une implantation lorsqu’il n’y a pas de
contre-indications.
Celles-ci sont dominées par deux
pathologies principales : les microsphérophaquies et, ici aussi, la
plupart des formes antérieures de persistance du vitré primitif, dont
les atteintes bilatérales sont rares mais pas exceptionnelles.
3- Formes postérieures de persistance du vitré primitif :
Les formes postérieures limitées à une petite attache en arrière du
cristallin d’un reliquat de l’artère hyaloïde et sans attache avec le
corps ciliaire, sont bien différentes.
Le capsulorhexis postérieur libère
l’attache antérieure de ce reliquat, la coagulation et la section de sa
partie plus postérieure libèrent les éventuelles tractions sur la rétine
et une implantation dans la capsule reste tout à fait possible.
Il
permet d’espérer une récupération visuelle acceptable lorsque la
rétine est fonctionnelle.
4- Maladie de Marfan :
L’extraction d’une microsphérophaquie est toujours intracapsulaire.
Il n’y a plus de capsule en fin d’intervention, il n’est donc pas
recommandable d’implanter dans ces conditions, d’autant plus que
la rétine de ces yeux est particulièrement fragile.
Il est indispensable
de vérifier avec beaucoup de soin la périphérie rétinienne avant une
éventuelle implantation ; par conséquent, cela est fait au mieux après
l’opération, sur l’oeil aphaque.
Ces yeux pourront être implantés plus
tard si nécessaire.
En attendant, il faudra corriger l’aphaquie avec
des lunettes et, ensuite, avec des lentilles de contact et des lunettes à
foyers progressifs.
C - CHOIX DU TYPE ET DE LA PUISSANCE DE L’IMPLANT
POUR L’ENFANT :
1- Type de l’implant
:
L’implant doit être fiable et adapté à l’oeil de l’enfant : actuellement,
il devrait donc être en polyméthylméthacrylate (PMMA), monobloc,
et avoir une optique de 6 mm de diamètre et des haptiques de 10 à
11 mm de diamètre hors tout.
Ces concepts seront bien sûr révisables
en fonction des progrès futurs.
Ce domaine est certainement un de
ceux appelés à évoluer dans un avenir proche, car il est évident que
la correction par les implants cristalliniens actuels est très imparfaite.
L’avenir est sûrement aux implants injectables par de petites
incisions que l’on n’aura pas besoin de suturer, éliminant le
problème de l’astigmatisme postopératoire immédiat et, peut-être un
jour, à des implants permettant une réelle accommodation.
2- Puissance de l’implant
:
À l’issue du calcul donné par la biométrie, on obtient la vergence
théorique de l’implant qui peut emmétropiser l’oeil examiné.
C’est à
partir de ce chiffre que le chirurgien va choisir la puissance qu’il
souhaite donner à l’implant qu’il va en fait insérer dans l’oeil de
l’enfant.
Ce choix est sous sa responsabilité et il doit tenir compte de
plusieurs facteurs : la croissance de l’oeil, l’âge auquel il souhaite
obtenir l’emmétropie, l’uni- ou la bilatéralité de la cataracte et la
longueur du globe.
Celle-ci peut être trop grande pour l’âge de
l’enfant et cela doit faire craindre l’existence d’une myopie qui ira
sûrement en s’aggravant.
Elle peut, au contraire, être trop courte et
traduire une microphtalmie qui n’est pas rare quel que soit le type
de la cataracte, uni- ou bilatérale.
* Implantation primaire
:
Pour cette dernière, la puissance de l’implant est choisie de façon à
ne pas avoir à le changer plus tard. Pour ce faire, nous prenons en
compte la croissance de l’oeil.
Il est donc sous-corrigé empiriquement
de : 30 % avant l’âge de 3 mois, 20 % entre 3 et 6 mois, 15 % entre
6 et 12 mois, 10 % entre 1 et 2 ans, 5 % entre 2 et 4 ans, 2 dioptries
entre 4 et 5 ans, 1 dioptrie entre 5 et 7 ans, ensuite la puissance
choisie est celle donnée par le calcul théorique.
Ces chiffres n’ont
rien de scientifique, ils ne sont que le résultat de notre expérience et
cette abaque est constamment affinée et adaptée aux résultats
obtenus.
L’échographie est souvent faite juste avant l’opération.
Il
est donc nécessaire de disposer dans l’enceinte du bloc opératoire
d’une gamme complète d’implants de toutes les puissances.
Pour une implantation secondaire, l’implantation est faite beaucoup
plus tard, à un âge auquel la croissance du globe peut être
considérée comme négligeable.
On met donc l’implant de la
puissance dioptrique définie par la biométrie.
Il existe cependant
une exception, représentée par la myopie dont on ne sait jamais si
elle sera évolutive et pour laquelle la seule attitude raisonnable est
de ne pas implanter avant l’âge adulte.
D - TECHNIQUE CHIRURGICALE :
1- Abord postérieur :
Il se fait par la pars plana.
La conjonctive et la membrane de Tenon
sont ouvertes dans la région temporale supérieure, la sclère est
incisée à 2 mm en arrière du limbe.
Le cristallin de l’enfant étant
immature, un vitréotome peut parfaitement ouvrir la capsule
postérieure et aspirer tout le contenu du sac.
Il faut laisser une
couronne de capsule pour implanter si cette décision a été prise.
L’implantation stricte dans le sac capsulaire est aléatoire dans ces
conditions.
Elle se fait donc le plus souvent dans le sulcus.
2- Abord antérieur :
La technique nous semble plus rigoureuse, car elle est pratiquée
entièrement sous contrôle visuel.
De plus, elle ne nécessite pas
l’ouverture de la conjonctive ni de la membrane de Tenon, elle n’est
donc source ni de saignement, ni de cicatrice pouvant compromettre
une intervention future à ce niveau, si cela était nécessaire.
* Cataracte congénitale en position normale :
On fait une incision cornéenne inverse, un capsulorhexis large de la
capsule antérieure, une ablation par aspiration du contenu
cristallinien, un capsulorrhexis de la capsule postérieure un peu plus
petit que le précédent, une vitrectomie antérieure et centrale assez
large, et on place l’implant choisi entre les deux capsules.
La
cornée est suturée avec un point tous les millimètres et on ne met ni
pansement, ni coque.
* Cataracte congénitale accompagnée d’une persistance
du vitré primitif :
S’il existe une rétraction des procès ciliaires et/ou une
vascularisation du cristallin lui-même, il faut traiter la rétraction,
coaguler et enlever toute la vascularisation anormale, libérer les
procès ciliaires, éliminer les éventuelles tractions sur la rétine, et bien
sûr ne pas implanter.
Sinon, lorsque la persistance est limitée à la
face postérieure du cristallin et que le reliquat de l’artère hyaloïde
est souple, l’ablation du cristallin peut être suivie d’implantation
dans le sac.
* Ectopie cristallinienne
:
L’ablation du cristallin se fait par une petite ouverture cornéenne
directe de 1 à 2mm.
L’ouverture du sac cristallinien est faite en
regard avec une aiguille et l’ablation de son contenu pratiquée par aspiration simple avec une canule à extrémité mousse.
À la
fin de l’aspiration, le sac est entier et encore attaché par la zonule.
Il
peut en général être retiré par la même voie.
Il est souvent
possible de respecter la hyaloïde.
Si celle-ci se rompt pendant
cette manoeuvre, il faut faire une vitrectomie antérieure suffisante
pour s’assurer qu’il ne reste pas de vitré dans la chambre antérieure.
3- Implantation secondaire :
Elle peut se faire à partir de l’âge de 5 ans, âge auquel l’oeil peut
être considéré comme adulte.
Cette implantation est indiquée
lorsque les autres systèmes de correction de l’aphaquie ne donnent
plus satisfaction.
Elle est alors l’occasion de corriger les éventuels
défauts occasionnés par l’intervention précédente : synéchies, brides
de vitré, anneau de Sömmering, cataracte secondaire plus ou moins
envahissante, quelle qu’en soit l’étiologie.
* Après extraction extracapsulaire :
S’il reste une bonne couronne de capsule, il est simple de poser
l’implant sur cette dernière après avoir libéré toutes les synéchies et
vidé la périphérie du sac de tout le contenu de l’anneau de
Sömmering, presque toujours présent.
La mise à plat du plan
capsulaire est en effet indispensable.
Ne pas le faire exposerait à de
graves erreurs réfractives par antépositionnement de l’implant.
Celui-ci est placé dans le sulcus car les ouvertures capsulaires du
sac n’ayant pas la fiabilité des capsulorrhexis, le risque
d’implantation asymétrique serait trop important.
* Après extraction intracapsulaire :
La seule solution acceptable est la suture de l’implant à la sclère à
travers le corps ciliaire. Les implants de chambre antérieure sont en
effet à proscrire formellement.
Cette suture doit toujours comporter
une vitrectomie suffisamment large pour éviter la formation de
brides vitréennes accrochées aux points de suture, et pouvant créer
des ancrages de traction sur la rétine.
Mais une technique bien
conduite et indiquée au bon moment, que l’on peut situer par
prudence après l’âge de 20 ans, donne d’excellents résultats.
La
principale complication est le décollement de rétine.
Il est donc
particulièrement recommandé de faire un examen soigneux de la
périphérie rétinienne, surtout s’il s’agit d’une maladie de Marfan,
avant et après l’intervention, et de répéter souvent cet examen.
Traitements postopératoires
:
A - TRAITEMENT LOCAL :
Il comporte une instillation de collyres et de pommades, associant
un mydriatique, un antibiotique et un anti-inflammatoire pour une
durée de 1 mois.
B - TRAITEMENT GÉNÉRAL
:
Il comprend aussi un antibiotique et un anti-inflammatoire
stéroïdien (AIS) à des doses adaptées au poids de l’enfant pour 10
jours.
Suites opératoires
:
A - SURVEILLANCE ET RYTHME DES VISITES DE CONTRÔLE
:
1- Enfant éveillé :
Le premier examen est fait le lendemain de l’intervention, il est
forcément succinct et comporte une inspection de l’oeil dont la
pupille doit être dilatée, la cornée claire et la chambre antérieure
calme. L’enfant est revu 5 ou 6 jours plus tard.
On peut déjà prendre
une mesure de la réfraction à l’aide du réfractokératomètre portable,
ce qui donne une idée de l’erreur prévisible due à la sous-correction
voulue, lorsqu’un implant a été placé, et la valeur dioptrique de la
correction de loin nécessaire, lorsqu’il n’y a pas eu d’implantation.
Les verres correcteurs mesurés sont prescrits et l’enfant est convoqué
pour être revu 15 jours plus tard.
2- Enfant endormi
:
Un examen sous anesthésie générale est pratiqué si l’enfant a moins
de 2 ans, 1 mois après l’opération.
Lors de cet examen, on mesure la
réfraction objective, on contrôle la tension, on apprécie l’état du
segment antérieur et on examine la rétine.
Éventuellement, on
corrige certains défauts comme une synéchie ou une bride de vitré,
qu’il ne faut jamais négliger.
L’examen suivant est fait au quatrième
mois, selon la même procédure, et on retire les sutures
cornéennes.
On peut aussi contrôler la longueur axiale, témoin de la
croissance de l’oeil pseudophaque.
Cette croissance doit être
progressive et harmonieuse. Une augmentation anormale
s’accompagnant d’une myopisation doit faire redouter une
hypertonie.
B - SUITES NORMALES NON COMPLIQUÉES :
Dans la majorité des cas, les suites opératoires ne sont pas
compliquées, la pupille non dilatée est ronde et centrée, et
lorsque la pupille est dilatée, on doit voir l’implant, lui-même bien
centré et intracapsulaire, et la pupille libre de toute synéchie.
En fait, les suites sont dominées par le problème la récupération de
la fonction visuelle, mono- et binoculaire.
Ces sujets sont traités dans
le chapitre « correction de l’aphaquie chez l’enfant ».
Nous en
rappellerons donc seulement les principes essentiels en tenant
compte des nouveautés publiées depuis sa parution.
1- Cataracte unilatérale
:
La préoccupation essentielle est l’évaluation et la rééducation de
l’amblyopie.
Celle-ci va comporter l’occlusion complète de l’autre
oeil, méthode efficace mais qui suppose le sacrifice définitif de la
vision binoculaire.
D’autres solutions sont donc à l’étude
actuellement pour tenter de récupérer cette dernière.
La
technique du Great Ormont street Hospital for Children à Londres
est la suivante : l’oeil phaque, non opéré, est occlus selon une
méthode progressive : 1 heure par jour et par mois d’âge jusqu’à
l’âge de 6 mois, et à partir de 6 mois, le rythme d’occlusion dépend
de l’acuité visuelle mesurée avec le BéBé Visiont ou FPL (forced
choice preferential looking), dont l’échelle visuelle est évaluée en
octaves et modulée en fonction de la différence entre les deux yeux :
pour une différence de 0 à 1/2 octave, le temps d’occlusion
représente 50 % du temps d’éveil, de 1 à 2 octaves, 75 %, et pour
plus de 2 octaves, 100 %.
Ce protocole est revu tous les 15 jours et
réévalué en fonction des progrès obtenus.
2- Cataracte bilatérale
:
Lorsque tout va bien, les suites sont remarquablement simples, le
comportement de l’enfant et son éveil sont une source de satisfaction
évidente.
Il faut corriger la vision par lunettes et faire un examen
orthoptique le plus rapidement possible.
Les lunettes sont changées
au fur et à mesure que l’enfant grandit et que les dimensions de son
oeil évoluent.
Les problèmes de vision binoculaire sont à prendre en
charge par les orthoptistes.
C - COMPLICATIONS ET TRAITEMENTS :
Comme pour toute chirurgie, les complications existent et, chez
l’enfant, elles prennent parfois des caractères alarmants.
1- Réactions inflammatoires :
Elles sont encore la préoccupation principale de tous les ophtalmopédiatres.
Leur traitement est avant tout préventif.
Pendant l’opération, il est recommandé en permanence d’éviter de
faire saigner, de toucher l’iris ou le corps ciliaire et d’utiliser des myotiques.
Il faut aussi respecter un protocole postopératoire
rigoureux.
Si le diagnostic est fait après l’opération, il faut savoir les
traiter vigoureusement et en corriger les conséquences, sans se
laisser déborder par des lésions qui peuvent rapidement devenir
irréversibles : synéchies, voile de fibrine pupillaire ou capture irienne
de l’implant.
Il faut donc demander aux parents de surveiller
l’aspect de l’oeil et les persuader de venir consulter au moindre signe
alarmant.
2- Cataracte secondaire
:
L’opacification de l’axe visuel doit également être traitée de façon
urgente, car il compromet l’avenir fonctionnel de l’oeil et peut
remettre en question l’indication opératoire.
Il faut surveiller
longtemps l’aspect rétrocristallinien de l’axe visuel, car des pousses
cellulaires peuvent apparaître, même après vitrectomie centrale bien
faite.
En général, elles se stabilisent après quelques années
sans évoluer, mais il peut parfois être nécessaire de réintervenir.
Lorsqu’il n’y a plus de capsule postérieure centrale et
qu’une vitrectomie centrale a été faite, il faut faire une nouvelle
vitrectomie par la pars plana.
Cette éventualité est rare, mais elle
peut se voir dans environ 5 % des yeux ayant été opérés selon la
technique décrite.
Lorsque la capsule postérieure ouverte par capsulorrhexis a été
placée en avant de l’optique de l’implant sans vitrectomie, une pousse cellulaire peut se voir, en avant et en arrière de l’implant,
malgré les observations de l’auteur de la méthode.
Si aucun capsulorrhexis n’a été fait, l’opacification est pratiquement
constante et il faut toujours ouvrir secondairement la capsule
chirurgicalement ou au laser néodynium YAG (grenat d’yttrium et
d’aluminium).
3- Hypertonie
:
Elle est rare mais toujours grave.
L’hypertonie justifie une
surveillance rigoureuse très prolongée car elle peut apparaître
tardivement.
Elle se traite d’abord médicalement, puis
chirurgicalement par opération filtrante et/ou correction des
anomalies qui en sont à l’origine.
4- Dystrophie cornéenne
:
La dystrophie cornéenne ne devrait plus se voir : elle est la
conséquence d’un traumatisme peropératoire devenu exceptionnel
depuis l’apparition des produits viscoélastiques ou d’une
implantation en chambre antérieure devenue obsolète.
5- Complications au niveau du segment postérieur
:
On peut voir de petites hémorragies au niveau du pôle postérieur,
rapidement résolutives, et également des décollements de rétine
qui devraient être opérés en urgence, malheureusement, chez les
enfants, ils sont souvent vus tardivement.
Conclusion
:
Les techniques opératoires ont beaucoup évolué depuis 10 ans.
Le passé
encore récent consistait à traiter l’opacité cristallinienne, créant une
situation nouvelle, moins grave que la précédente : l’aphaquie.
L’actualité est en train de gagner le pari suivant qui est de traiter cette
situation par l’implantation.
Cette dernière permet la réhabilitation
précoce d’une vision beaucoup plus physiologique autorisant une
rééducation plus efficace de l’amblyopie.
On peut espérer que de
nouvelles méthodes de rééducation permettront la récupération d’une
vision binoculaire et stéréoscopique.
Pourquoi ne pas espérer, dans un
futur pas trop lointain, le rétablissement d’une accommodation, dont
l’absence peut être considérée la complication essentielle de la pseudophaquie ?
