Le groupe des broncho-pneumopathies chroniques obstructives comprend la bronchite chronique obstructive et l’emphysème qui ont en commun l’apparition, au cours de leur évolution, d’une insuffisance respiratoire obstructive.

Le terme “bronchite chronique”, fait référence à une définition clinique : l’existence d’une toux productive au moins trois mois par an pendant au moins deux années consécutives, sans individualisation d’autres causes de toux productive.

Cette symptomatologie qui traduit l’inflammation des voies aériennes de conduction n’implique pas d’altération de la fonction respiratoire.

La bronchite chronique obstructive concerne une minorité de patients bronchitiques chroniques qui développent une diminution des débits expiratoires forcés ; ceux-ci sont quantifiés en spirométrie par la mesure du volume expiratoire maximal par seconde (VEMS) dont la diminution, et celle du rapport VEMS/CV (capacité vitale), ou rapport de Tiffeneau, définit le trouble ventilatoire obstructif.

C’est l’atteinte diffuse et progressive des voies aériennes distales qui conditionne le développement du trouble ventilatoire obstructif . L’emphysème a une définition anatomique.

C’est l’élargissement permanent et anormal des espaces aériens au-delà des bronchioles terminales, associé à une destruction des parois alvéolaires sans fibrose pulmonaire.

Deux principaux types d’emphysème sont à considérer : l’emphysème centrolobulaire, qui est présent à des degrés divers dans toute bronchite chronique obstructive ; on l’individualise parce qu’il peut être prédominant et poser des problèmes particuliers ; et l’emphysème panlobulaire, maladie autonome, anatomiquement et dans ses conséquences physiopathologiques.

Les deux types d’emphysème peuvent coexister

Épidémiologie :

La distinction n’est pas faite dans les études épidémiologiques entre bronchite chronique obstructive et emphysème.

Faute de mesures appropriées de la fonction respiratoire, on ne raisonne que sur des estimations : ensemble, ces deux affections toucheraient en France environ un million de personnes ; la mortalité est de l’ordre de 50 pour 100 000 habitants.

Les formes évoluées de ces affections, requérant une oxygénothérapie au long cours, concerneraient environ 30 000 patients.

L’incidence des broncho-pneumopathies chroniques obstructives a tendance à croître.

La prévalence de ces affections n’est pas plus importante en milieu urbain ou industriel qu’en milieu rural.

Étiologie :

Elle n’est pas univoque ; interviennent une prédisposition individuelle, dont le seul aspect identifié est le déficit en alpha-1-antitrypsine, et des facteurs de risque exogènes.

• Déficit en alpha-1-antitrypsine : dans sa forme complète (phénotype ZZ), il peut être isolément responsable d’un emphysème panlobulaire qui affecte l’adulte jeune, mais représente moins de 1 % des broncho-pneumopathies chroniques obstructives.

• Facteurs de risque exogènes

Le tabagisme rend compte de plus de 80 % des cas de bronchite chronique obstructive et d’emphysème.

Une fois le trouble ventilatoire obstructif constitué, la poursuite du tabagisme accélère la vitesse de dégradation du VEMS

Certaines expositions à des aérocontaminants en milieu professionnel peuvent avoir un rôle.

Expérimentalement, certains composants atmosphériques gazeux (ozone, SO2, NO2) ou particulaires, entraînent des réactions inflammatoires bronchiques ; il n’est pas démontré qu’en situation naturelle, urbaine, l’exposition aux polluants atmosphériques soit directement à l’origine de bronchopathies chroniques.

Il est cependant possible que certains pics de pollution favorisent les exacerbations des bronchopathies chroniques, obstructives ou non.

Les infections respiratoires répétées de l’enfance semblent prédisposer, avec un risque relatif faible, à la survenue de bronchopathie à l’âge adulte.

Physiopathologie :

Elle est distincte dans les bronchites chroniques obstructives et les emphysèmes centrolobulaires d’une part, et dans les emphysèmes panlobulaires d’autre part.

A - Bronchite chronique obstructive et emphysème centrolobulaire :

Différents constituants de la fumée de cigarette entraînent une réaction inflammatoire chronique des voies aériennes, en particulier des bronchioles.

Progressivement, aux lésions inflammatoires s’associent des modifications histologiques fibreuses qui altèrent la géométrie des voies aériennes.

Le résultat, en terme de mécanique, est une limitation des débits aériens distaux.

Cette limitation est hétérogène d’un acinus à l’autre.

L’obstruction bronchiolaire se complète d’une dilatation et d’une destruction des espaces centrolobulaires, réalisant des lésions d’emphysème centrolobulaire.

La perfusion du parenchyme pulmonaire est, au début, à peu près maintenue.

L’hétérogénéité des rapports ventilation/perfusion, selon les territoires, produit un effet shunt, donc une hypoxie.

L’obstruction bronchiolaire et l’emphysème centrolobulaire expliquent le trouble ventilatoire obstructif et une partie de la distension pulmonaire.

L’hypoxie chronique secondaire à l’effet shunt peut entraîner, progressivement, le développement d’une hypertension artérielle pulmonaire.

L’hypercapnie s’observe dans les formes graves, évoluées.

B - Emphysème panlobulaire :

Les lésions concernent le parenchyme pulmonaire : la destruction progressive des septa alvéolaires conduit à la formation de zones pulmonaires deshabitées où la ventilation et la perfusion sont réduites dans les mêmes proportions.

Au repos, les gaz du sang sont donc longtemps normaux.

Ces lésions d’emphysème sont à l’origine de la distension pulmonaire et d’une diminution de l’élasticité pulmonaire.

La conséquence est un collapsus bronchiolaire, lui-même à l’origine du trouble ventilatoire obstructif.

L’hypoxie, puis l’hypercapnie apparaissent tardivement dans l’évolution de la maladie ; l’hypertension artérielle pulmonaire est rare.

Diagnostic :

A - Diagnostic clinique :

1- Bronchite chronique obstructive :

La présentation clinique varie selon le stade évolutif.

Le point commun est l’existence de symptômes de bronchite chronique, usuels chez un sujet de la cinquantaine ayant un tabagisme ancien.

Ces symptômes, en euxmêmes, ne permettent pas de préjuger de l’existence d’un trouble ventilatoire obstructif.

Il faut donc distinguer plusieurs formes :

• formes débutantes (VEMS de l’ordre de 70 % de la théorique) : seule la spirométrie permet de diagnostiquer un trouble ventilatoire obstructif débutant.

L’auscultation révèle des râles bronchiques (ronchus et parfois sibilants).

L’examen cardiovasculaire est normal ;

• formes de gravité intermédiaire (VEMS de l’ordre de 50 % de la théorique) : à l’interrogatoire, le patient se plaint d’une dyspnée d’effort d’apparition progressive, isolée, sans altération de l’état général.

L’examen clinique est superposable à celui des formes débutantes ;

• formes sévères (VEMS de l’ordre de 30 % de la théorique) : c’est le stade de l’insuffisance respiratoire.

Il existe une dyspnée à la déambulation ; la montée des étages est pénible ou impossible.

À l’inspection on observe une cyanose, qui s’accentue à l’effort, et un mode ventilatoire particulier comportant une fréquence élevée, une distension thoracique, la mise en jeu inspiratoire des muscles sterno-cléido-mastoïdiens et intercostaux, une diminution du segment trachéal sus-sternal (signe de Campbell), un allongement du temps expiratoire avec pincement des lèvres, et un rétrécissement du diamètre transversal du thorax à l’inspiration (signe de Hoover).

À l’auscultation, l’expiration est prolongée et parfois bruyante, le murmure vésiculaire atténué et les râles bronchiques contingents.

Le reste de l’examen clinique, notamment cardiaque, est sans particularité sauf en cas d’hypertension artérielle pulmonaire.

2- Emphysème panlobulaire :

La présentation clinique et ses variations selon la sévérité sont celles de la bronchite chronique obstructive.

Cependant, les symptômes de bronchite chronique sont souvent absents, et des formes familiales d’emphysème sont parfois retrouvées chez les patients déficitaires en alpha-1-antitrypsine.

L’amaigrissement est fréquent dans les formes évoluées d’emphysème panlobulaire.

La distension thoracique et la diminution du murmure vésiculaire y sont particulièrement nettes.

B - Investigations paracliniques :

Investigations indispensables à la confirmation du diagnostic :

• Épreuves fonctionnelles respiratoires

La mesure du débit expiratoire de pointe (DEP) est un examen de dépistage ou de surveillance du trouble ventilatoire obstructif qui ne remplace pas la spirométrie.

Celle-ci permet, en quantifiant la diminution du VEMS et du rapport VEMS/CV par rapport aux valeurs théoriques, de confirmer le trouble ventilatoire obstructif et de quantifier la sévérité de la maladie.

Les mesures sont toujours faites avant et après l’inhalation d’un bronchodilatateur.

L’amélioration observée après bronchodilatateur est en général faible, inférieure ou égale à 15 % de la valeur de départ.

L’analyse de la courbe débit-volume permet dans les formes débutantes (à VEMS quasi normal), de repérer une diminution des débits aériens dans le réseau bronchiolaire.

La pléthysmographie permet de mesurer les volumes pulmonaires non mobilisables (volume résiduel, VR et capacité pulmonaire totale, CPT) et donc de quantifier la distension pulmonaire.

La mesure de la diffusion de l’oxyde de carbone (CO) est utile, dans les formes peu évoluées, à la quantification de l’emphysème.

• Mesure des gaz du sang

L’hématose est normale dans les formes débutantes.

Une hypoxie à l’effort, puis au repos apparaît lorsque le trouble ventilatoire obstructif devient sévère. Individuellement cependant, il n’y a pas de parallélisme entre le trouble ventilatoire obstructif et l’hypoxie.

L’hypercapnie est l’apanage des formes graves.

Les perturbations de l’hématose, à même niveau de VEMS, sont plus précoces en cas de bronchite chronique obstructive qu’en cas d’emphysème panlobulaire.

• Imagerie Les radiographies du thorax face et profil permettent de vérifier l’absence d’image anormale, évocatrice de cancer bronchopulmonaire ; d’apprécier une distension pulmonaire et un syndrome bronchique ; de rechercher des arguments en faveur d’une hypertension artérielle pulmonaire et une cardiomégalie ; de rechercher des zones hyperclaires de deshabitation vasculaire, ou des bulles.

Une suspicion, sur les clichés thoraciques, de lésions emphysémateuses, indique un examen tomodensitométrique en coupes fines.

Celui-ci confirme l’existence d’un emphysème macroscopique ; permet d’en définir le type, et d’en apprécier la topographie, l’homogénéité, et l’extension, (classiquement, l’emphysème centrolobulaire prédomine aux sommets, et l’emphysème panlobulaire aux bases pulmonaires) ; permet de découvrir des signes directs de dilatation des bronches, indirects de bronchiolite (aspect en « mosaïque »).

• Autres examens : ils relèvent d’indications ponctuelles.

La fibroscopie bronchique est indiquée en cas de suspicion de cancer bronchique, en cas d’hémoptysie, et à des fins de prélèvement microbiologique.

La scintigraphie de ventilation/perfusion pulmonaire illustre l’hétérogénéité de la ventilation et de la perfusion ; c’est un examen indispensable dans la perspective d’une chirurgie de l’emphysème ou d’une transplantation pulmonaire.

L’épreuve d’effort sur bicyclette ergométrique, dans les situations complexes, aide à déterminer la puissance maximale générée, et à distinguer, parmi les facteurs limitant l’effort, ceux qui sont d’origine respiratoire, musculaire périphérique, ou cardiovasculaire.

La mesure de la compliance pulmonaire s’intègre dans le bilan préopératoire en cas d’indication d’un geste chirurgical.

C - Diagnostic de gravité :

Ont un impact négatif sur l’espérance de vie :

- essentiellement, l’importance du trouble ventilatoire obstructif, une PaO2 inférieure à 60 mmHg (8 kPa), une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ;

- accessoirement, l’âge supérieur à 65 ans, le sexe masculin, la poursuite du tabagisme, la dénutrition.

D - Diagnostic différentiel :

Le problème essentiel est de ne pas méconnaître, chez un patient tabagique, les causes de dyspnée autres qu’une bronchite chronique obstructive.

1- Insuffisance ventriculaire gauche :

Elle est en général d’origine ischémique ou hypertensive.

Les antécédents, la clinique, les données de l’électrocardiogramme et de l’échocardiographie aident au diagnostic et permettent d’apprécier la fonction du ventricule gauche.

Dans les cas difficiles, la diminution de la fraction d’éjection isotopique du ventricule gauche et les données du cathétérisme droit (pression capillaire pulmonaire élevée, index cardiaque abaissé) confirment l’altération ventriculaire gauche.

2- Hypertensions artérielles pulmonaires non liées à la bronchite chronique obstructive :

L’hypertension artérielle pulmonaire est une complication fréquente des formes évoluées de bronchite chronique obstructive.

La difficulté est de ne pas méconnaître les autres causes d’hypertension artérielle pulmonaire précapillaire, en particulier une maladie thromboembolique.

Les antécédents, la scintigraphie de perfusion pulmonaire, l’examen échographique des axes veineux, éventuellement une angiographie pulmonaire aident au diagnostic.

3- Asthme chronique :

Ce diagnostic est facilement fait chez un patient dont la dyspnée fluctue dans le temps et dont le trouble ventilatoire obstructif est totalement réversible sous b-mimétiques.

Il est plus difficile lorsque l’asthme apparaît tardivement chez un patient tabagique porteur d’une bronchite chronique obstructive.

Dans ce cas, la distinction peut être impossible à faire avec une bronchite chronique obstructive compliquée d’une hyper-réactivité bronchique.

4- Dilatations des bronches avec insuffisance respiratoire obstructive :

C’est une situation rare, nosologiquement distincte de la bronchite chronique obstructive, partageant avec elle le développement d’un trouble ventilatoire obstructif, mais s’en distinguant par la présence, évidente sur les coupes tomodensitométriques, de dilatations des bronches diffuses.

Complications :

A - Insuffisance respiratoire chronique :

C’est moins une complication que l’évolution naturelle des formes graves.

Une hypoxémie inférieure à 60 mmHg au repos en air ambiant la définit.

Elle apparaît quand le VEMS est inférieur à 50 % de la théorique.

Les formes les plus graves se compliquent d’une hypercapnie

B - Hypertension artérielle pulmonaire :

Elle apparaît progressivement chez des patients hypoxiques chroniques, et s’observe plus souvent en cas de bronchite chronique obstructive qu’en cas d’emphysème panlobulaire.

La pression artérielle pulmonaire systolique excède rarement 60 mmHg.

Le diagnostic en est fortement suspecté sur des signes cliniques d’insuffisance cardiaque droite (hépatomégalie sensible, turgescence jugulaire, oedèmes des membres inférieurs, éclat de B2 au foyer pulmonaire, souffle d’insuffisance tricuspidienne et galop droit), conforté par des signes d’hypertrophie ventriculaire droite à l’électrocardiogramme, et une dilatation des artères pulmonaires et une cardiomégalie sur le cliché du thorax.

L’hypertension artérielle pulmonaire est confirmée par l’échocardiographie qui permet, en cas d’insuffisance tricuspidienne, de la quantifier.

Les indications du cathétérisme cardiaque droit sont ponctuelles.

C - Infections respiratoires :

Elles sont une conséquence de l’altération de la clairance trachéobronchique, et sont probablement favorisées par la colonisation bactérienne fréquente des voies aériennes sous-glottiques (Streptococcus pneumoniæ et Haemophilus influenzæ sont le plus souvent en cause).

Les infections bronchiques sont plus fréquentes que les pneumopathies. Les infections à mycobactéries ou fongiques sont rares.

D - Polyglobulie :

Réactionnelle à l’hypoxie chronique, elle augmente la viscosité sanguine, réduit le transport d’oxygène, accroît le travail cardiaque et favorise la survenue d’accidents thromboemboliques.

E - Insuffisance respiratoire aiguë :

Les épisodes d’insuffisance respiratoire aiguë surviennent par poussées, et s’accroissent avec la sévérité de la maladie.

Les causes déclenchantes les plus fréquentes sont les infections respiratoires, la prise de sédatifs ou d’hypnotiques, les embolies pulmonaires, les troubles du rythme cardiaque, les poussées d’insuffisance ventriculaire gauche, les pneumothorax.

Elles se manifestent par une recrudescence de la dyspnée et de la cyanose, l’apparition ou une aggravation des signes d’insuffisance cardiaque droite, une sensation d’épuisement, parfois une confusion mentale.

L’agitation, les sueurs, une poussée hypertensive sont secondaires à l’hypercapnie.

La détérioration de l’hématose (diminution de la PaO2, augmentation de la PaCO2) est constante, l’apparition d’une acidose respiratoire fréquente.

Prévention :

À l’échelle de la collectivité, elle vise à réduire l’inhalation de polluants « imposés » (professionnels, atmosphériques, tabagisme passif) et surtout à lutter contre le tabagisme.

Elle repose sur toutes les mesures de lutte contre l’incitation à la consommation de tabac, et sur tous les moyens d’aide à son interruption.

Elle doit concerner en premier lieu les adolescents.

Chez le patient tabagique elle repose sur le principe, vérifié, que l’interruption du tabagisme, est le meilleur moyen de stopper l’évolution de la maladie, quel qu’en soit le stade de gravité.

L’aide au sevrage du tabac est au mieux réalisée lors de consultations spécialisées où l’on coordonne le soutien psychologique et la prescription de traitements substitutifs à base de nicotine.

Chez les patients au stade d’insuffisance respiratoire obstructive, les vaccinations antigrippale et antipneumococcique sont recommandées.

Traitement - Posologie de l’oxygénothérapie :

Il faut distinguer la prise en charge au long cours, adaptée au stade de gravité de la maladie, et le traitement des complications.

A - Moyens thérapeutiques :

1- Médicaments :

• les bronchodilatateurs améliorent le confort respiratoire ; ils sont prescrits lorsqu’ils démontrent cet effet, et en présence d’un trouble ventilatoire obstructif marqué. Les b-mimétiques, essentiellement inhalés, (salbutamol =Ventoline, ou terbutaline = Bricanyl) et (ou) les anticholinergiques (bromure d’ipratropium = Atrovent) sont préférés aux théophyllines en raison d’un maniement plus aisé et d’un index thérapeutique plus élevé.

Les nébulisations sont réservées au traitement des exacerbations en milieu hospitalier.

Dans les formes évoluées, l’association d’un b-mimétique et d’un anticholinergique est plus efficace que l’utilisation d’un seul médicament ;

• les corticoïdes ne doivent pas être prescrits systématiquement.

Ils sont indiqués lorsqu’il est démontré (test aux corticoïdes), qu’ils améliorent nettement le trouble ventilatoire obstructif, au-delà du gain conféré par les bronchodilatateurs.

Ils sont alors prescrits, au long cours, sous forme inhalée.

La voie systémique à doses élevées est réservée au traitement de certaines insuffisances respiratoires aiguës ;

• les antibiotiques sont prescrits ponctuellement en cas d’infection respiratoire aiguë.

L’antibiothérapie est probabiliste et la monothérapie la règle, sauf pneumopathie grave.

• Oxygénothérapie : réglementairement, c’est un médicament.

Les sources varient selon l’utilisation.

En poste fixe, au domicile, les extracteurs sont les plus utilisés. Les petites bouteilles d’oxygène liquide sont adaptées à l’oxygénothérapie de déambulation.

L’oxygénothérapie de longue durée doit être administrée au moins 16 heures par jour.

Le débit (en général inférieur à 3 litres par minute) doit être ajusté pour assurer une SaO2 égale à 90 % ou une PaO2 d’au moins 60 mm d’Hg, sans aggravation menaçante de l’hypercapnie.

• les mucomodificateurs peuvent améliorer ponctuellement certains patients lors des phases de recrudescence de la bronchorrhée.

Ils ne remplacent pas la kinésithérapie de drainage bronchique et n’ont pas d’impact sur le trouble ventilatoire obstructif.

• les perfusions d’alpha-1-antitrypsine en cas de déficit ont des indications restreintes posées en centres spécialisées. Leur intérêt est en cours d’étude, mais les résultats ne seront connus que tardivement.

2- Autres moyens :

• les saignées sont ponctuellement indiquées en cas de polyglobulie importante.

• la kinésithérapie de drainage bronchique est prescrite à raison de séances quotidiennes ou pluri-hebdomadaires.

Elle est indiquée en cas de recrudescence de la bronchorrhée et comporte des manoeuvres d’expirations longues, actives, terminées par une toux provoquée.

• le réentrainement à l’effort adapté aux performances individuelles, vise à accroître l’endurance, la tolérance à l’effort et à améliorer la qualité de vie.

Il s’inscrit dans un programme débuté par une épreuve d’effort, et poursuivi par des séances d’endurance sur bicyclette ergométrique puis de marche en milieu extrahospitalier.

Il peut être complété, chez les grands insuffisants respiratoires, par des mesures de soutien psychosocial.

• la renutrition implique l’apport additionnel et quotidien de composés hypercaloriques par voie orale ; sa tolérance est variable.

• la ventilation assistée invasive (via une intubation trachéale) ou non invasive (au masque), ne peut être débutée qu’en secteur de réanimation.

Elle débouche parfois sur une assistance ventilatoire prolongée à domicile quand le sevrage complet est impossible à obtenir.

• la chirurgie avec résection des grosses bulles d’emphysème est indiquée lorsque ces bulles se compliquent ou se rompent, ou en cas de trouble ventilatoire obstructif important.

La chirurgie de réduction de volume s’adresse à certains emphysèmes purs, non bulleux, graves et très distendus quand il coexiste des zones fonctionnelles ; elle peut constituer une thérapeutique d’attente dans la perspective d’une transplantation pulmonaire.

• La transplantation est une option thérapeutique raisonnable dans des cas très sélectionnés. Uni- ou bipulmonaire, elle confère une espérance de vie de l’ordre de 50 % à 5 ans.

B - Indications thérapeutiques :

1- Prise en charge au long cours :

Elle comprend :

- l’ensemble des mesures de sevrage du tabagisme et une vaccination antigrippale et antipneumococcique ;

- la prescription de bronchodilatateurs en cas de trouble ventilatoire obstructif constitué, sur une base pluri-quotidienne, en acceptant des prises additionnelles selon le degré de dyspnée ;

- éventuellement, et sous réserve d’une efficacité documentée, des corticoïdes au long cours par voie inhalée ;

- un réentraînement à l’effort, éventuellement un soutien psychosocial dans les formes très évoluées ; un apport nutritif additionnel en cas d’amaigrissement majeur ;

- une oxygénothérapie au long cours si une hypoxie est observée et vérifiée à plusieurs semaines d’intervalle, chez un patient en condition respiratoire stable ; la prescription est faite si la PaO2 est inférieure à 55 mmHg, ou comprise entre 55 et 60 mmHg, mais avec une hypertension artérielle pulmonaire documentée ou une polyglobulie ; elle implique un programme de surveillance régulière de la fonction respiratoire, au moins une fois par an, et la mesure pluriannuelle des gaz du sang en cas d’oxygénothérapie au long cours.

Une surveillance annuelle du cliché thoracique est recommandée, hors complication, surtout si le tabagisme persiste.

Cette surveillance permet d’indiquer, le cas échéant, un geste chirurgical .

2- Traitement des complications aiguës :

Les infections respiratoires représentent la complication la plus courante.

Si le trouble ventriculaire obstructif est modéré, elles requièrent une antibiothérapie.

Une suspicion de pneumopathie indique la pratique d’un cliché thoracique Si le trouble ventriculaire obstructif de base est important, toutes les complications peuvent entraîner une insuffisance respiratoire aiguë.

Toute recrudescence de la dyspnée, dans ce contexte, indique de pratiquer un cliché thoracique et une mesure des gaz du sang.

Une détérioration franche des gaz du sang indique une hospitalisation.

L’administration d’oxygène, éventuellement une ventilation assistée seront effectuées selon la gravité du tableau clinique, parallèlement au traitement de la complication : drainage d’un pneumothorax, traitement antibiotique d’une infection, héparinothérapie en cas d’embolie pulmonaire.

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