La pathologie oesophagienne tumorale est dominée par le cancer
oesophagien qui représente plus de 95 % des tumeurs
oesophagiennes.
Les tumeurs bénignes sont rares et habituellement
conjonctives.
Le rôle essentiel de l’imagerie médicale est donc de
déceler, si possible précocement, le cancer oesophagien, de réaliser
son bilan d’extension préthérapeutique et d’évaluer l’efficacité du
traitement.
Pour les autres tumeurs, l’imagerie médicale doit surtout
les différencier du cancer oesophagien et des pseudotumeurs.
Les
méthodes d’imagerie actuelles permettent souvent une certaine
caractérisation des tumeurs oesophagiennes.
Après l’endoscopie, les
autres méthodes d’imagerie sont dominées par le scanner, plus
accessoirement l’endosonographie et le transit oesophagien.
Généralités
:
Une tumeur est une prolifération cellulaire et, dans le cas présent, à
partir d’un des composants de la paroi oesophagienne.
En imagerie
médicale, cette prolifération cellulaire apparaît sous de multiples
aspects : modification localisée ou étendue du relief muqueux,
épaississement localisé ou circonférenciel de la paroi oesophagienne,
syndrome de masse et sténose plus ou moins étendus.
L’expression clinique des tumeurs oesophagiennes est extrêmement
variable.
Il est surprenant de constater que des lésions volumineuses
peuvent s’installer progressivement, avec des signes cliniques
souvent modérés.
La dysphagie, signe évocateur, apparaît
tardivement, lorsque les lésions sont déjà très évoluées.
Régurgitations, hypersialorrhée, vomissements, odynophagie, sont
d’autres signes évocateurs d’une pathologie oesophagienne.
Les
douleurs thoraciques sont rares. Les tumeurs localisées à la jonction pharyngo-oesophagienne et oesogastrique s’expriment cliniquement
plus précocement.
Des complications peuvent révéler la tumeur :
hématémèse, pneumopathies de déglutition…
L’état général est
souvent altéré et des métastases ganglionnaires, osseuses ou
hépatiques, peuvent être une forme de révélation d’un cancer
oesophagien, notamment le ganglion sus-claviculaire de Troisier.
Sur le plan thérapeutique, les tumeurs bénignes relèvent d’une
résection localisée, alors que le traitement est plus agressif pour le
cancer oesophagien : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, de
manière isolée ou en association.
Ces traitements sont de plus en
plus efficaces et leurs complications sont désormais réduites.
Exploration et imagerie médicales
:
A - ENDOSCOPIE
:
L’endoscopie est la méthode de choix pour étudier directement les
lésions muqueuses oesophagiennes.
Elle permet une étude facile et
rapide de la totalité de l’oesophage ainsi que de la jonction
oesogastrique.
Les complications sont exceptionnelles.
La muqueuse
oesophagienne normale apparaît rose pâle, alors que la muqueuse
gastrique, plus foncée, siège au-delà de la ligne « Z ».
Cette ligne
représente la frontière entre la muqueuse oesophagienne et la
muqueuse gastrique au niveau de la jonction oesogastrique.
Les limites de l’endoscopie sont les sténoses serrées infranchissables,
même par un instrument de petit calibre, rendant l’analyse de
l’oesophage d’aval impossible.
L’endoscopie n’explore que la
muqueuse et les lésions pariétales ou extrinsèques ne sont pas
différenciables.
Les remaniements muqueux en regard de ces lésions
pariétales sont peu spécifiques, voire trompeurs, comme les
dysplasies pseudotumorales. Un avantage essentiel de l’endoscopie
est bien sûr la possibilité de prélèvements biopsiques.
Les améliorations techniques récentes concernent la vidéoendoscopie et
la possibilité d’agrandissement optique, rendant l’analyse visuelle
des lésions plus facile.
B - ENDOSONOGRAPHIE OESOPHAGIENNE
:
Elle complète utilement l’endoscopie car elle apprécie l’extension des
lésions au-delà de la muqueuse, analyse les différents composants
de la paroi oesophagienne et évalue les adénopathies médiastinales
périoesophagiennes.
Certains appareils permettent également des
prélèvements biopsiques sous contrôle ultrasonore.
Les tumeurs localisées dans la paroi digestive ne sont visibles que
lorsqu’elles dépassent 2 mm d’épaisseur.
Leur échogénicité est
variable, mais elles apparaissent en général hypoéchogènes.
L’endosonographie ne permet pas de visualiser la muscularis
mucosae et ne peut donc distinguer formellement une tumeur de la
muqueuse et une tumeur ayant envahi la sous-muqueuse.
Cependant, une tumeur n’ayant pas de traduction échographique et
faisant donc moins de 1 mm d’épaisseur est une tumeur purement intramuqueuse.
Les tumeurs sont classées T1 lorsqu’elles respectent
la troisième couche hyperéchogène.
Elles sont donc localisées à la
muqueuse ou à la sous-muqueuse.
Elles sont classées T2
lorsqu’elles présentent une extension à la musculeuse.
Ces
tumeurs respectent donc la cinquième couche échographique, mais
il y a rupture de la troisième couche hyperéchogène.
Les tumeurs
sont classées T3 lorsqu’elles ont rompu la cinquième couche hyperéchogène et ont donc dépassé la séreuse.
Les tumeurs sont
classées T4 lorsqu’il y a envahissement d’un organe de voisinage
qui se traduit échographiquement par la disparition de l’interface
entre la tumeur et l’organe envahi.
L’endosonographie permet d’explorer les chaînes ganglionnaires du
médiastin postérieur, périgastriques, coeliaques, péripancréatiques,
du hile hépatique et de la région interaorticocave.
L’étude des
ganglions est essentielle car elle permet de mettre en évidence des
métastases des cancers digestifs.
Contrairement à la
tomodensitométrie (TDM) qui utilise essentiellement des critères de
taille, l’endosonographie se base sur quatre critères : la taille, la
forme, les contours et l’échogénicité centrale pour affirmer la
malignité.
Les adénopathies métastatiques sont rondes, bien limitées, hypoéchogènes avec un diamètre supérieur à 10 mm.
Ces
quatre critères permettent d’affirmer avec une quasi-certitude leur
caractère malin.
Leur échostructure est cependant souvent proche
de celle de la tumeur primitive.
Les faux négatifs de l’endosonographie sont représentés d’une part
par les adénopathies dont la taille est inférieure à 3 mm, ce qui ne
permet pas une analyse correcte de leur échogénicité et de leurs
limites, et d’autre part, par les petites métastases ganglionnaires qui
ne modifient pas l’architecture et la taille des ganglions.
La fiabilité
globale de l’endosonographie pour la détection des adénopathies est
de 77 %.
C - TRANSIT OESOPHAGIEN ET RADIOGRAPHIE DU THORAX
:
Le transit oesophagien réalisé en complément ou lors du bilan préthérapeutique permet une étude morphologique et fonctionnelle
de l’oesophage.
Le plus souvent, cet examen est complété par une
exploration gastroduodénale (transit oesogastroduodénal [TOGD]).
Il est systématiquement effectué en double contraste afin d’obtenir
une excellente étude muqueuse et une bonne distension pariétale.
Cette technique nécessite l’absorption de comprimés effervescents
pour distendre l’oesophage, l’injection intraveineuse
d’antispasmodiques et la déglutition d’une suspension barytée de
haute densité qui rend possible une mucographie de qualité.
Avant cet examen, il faut s’assurer de l’absence de fistule oesobronchique et de troubles de la déglutition avec fausses routes
trachéobronchiques.
Dans ce cas, un produit hydrosoluble de faible osmolarité peut être employé.
Comme pour tout examen
digestif contrasté, l’analyse comprend une étude télévisée associée à
des clichés d’ensemble et localisés avec agrandissement.
Les clichés
sont pris de face, de profil et en oblique (droit et gauche) lors de la
déglutition en position debout.
Si nécessaire, une étude
complémentaire est pratiquée en procubitus afin de bien explorer la
jonction oesogastrique.
Les anomalies sont étudiées en distension aérique, en simple contraste et après disparition de l’action des
antispasmodiques.
Il est nécessaire d’explorer en même temps
l’estomac, car des lésions secondaires sont possibles, et
surtout, l’estomac est souvent employé comme plastie
oesophagienne.
Enfin, il faut rappeler que le transit oesophagien doit toujours être
précédé d’un cliché du thorax.
Éventuellement, une seconde
exposition du thorax est effectuée de face (et de profil) au cours de
l’opacification oesophagienne afin de bien localiser une anomalie.
L’oesophage participe à la constitution de deux lignes médiastinales.
L’oesophage supérieur, notamment lorsqu’il est
rempli d’air, peut constituer le bord droit de la ligne médiastinale
postérieure, déterminée par l’adossement postérieur prérachidien
des plèvres médiastinales supérieures droite et gauche.
La ligne médiastinale paraoesophagienne est constituée par la ligne de
réflexion de la plèvre médiastinale droite au contact de l’oesophage
moyen et inférieur.
Cette ligne s’étend de la crosse de l’azygos à la
région cardiale, elle est oblique en bas et à gauche.
Sur l’incidence
de profil du thorax, l’oesophage dilaté, surtout s’il contient de l’air
et du liquide, est visualisé en arrière de la trachée.
La bande
opaque linéaire verticale en arrière de la lumière trachéale a
normalement une épaisseur de 4 mm. Lorsque l’oesophage est
opacifié, il est possible d’apprécier l’épaisseur de la paroi
oesophagienne.
Les processus tumoraux et les dilatations de
l’oesophage moyen et inférieur peuvent déplacer cette ligne.
Les
tumeurs bénignes de l’oesophage distal sont souvent découvertes sur
un cliché systématique du thorax.
D - SCANNER THORACOABDOMINAL
:
La TDM permet une bonne étude de la paroi oesophagienne, sans
distinction de ses couches constituantes et surtout des structures
médiastinales.
Elle est pratiquée sur un sujet à jeun, en décubitus
dorsal. L’administration orale préliminaire de suspension de sulfate de baryum n’est plus nécessaire.
Il est préférable de faire absorber
de l’eau (300 à 450 mL) une demi-heure avant l’examen.
Immédiatement avant l’installation sur la table, des granulés
effervescents sont administrés.
L’examen TDM de l’oesophage débute à la hauteur du cartilage
cricoïde et va jusqu’à l’étage supérieur de l’abdomen.
Avec les
scanners volumiques, tout le thorax et l’abdomen supérieur sont
explorés en une spirale avant et après injection de contraste endoveineux.
La collimation choisie est habituellement de 8 à 10mm
avec une reconstruction chevauchée de 3 à 5mm, le pitch étant de
1,5.
Il est possible de réduire la collimation à 3 ou 5mm en
augmentant le pitch à 2 ou en utilisant un scanner multibarrettes.
Il
est souhaitable de commencer la spirale injectée avec une bonne
imprégnation tissulaire iodée et donc de commencer l’acquisition 60
à 90 secondes après le début de l’injection.
L’oesophage est visible sur tout son trajet, séparé des structures médiastinales adjacentes par des fascias graisseux.
Cette interface
graisseuse sépare l’oesophage des autres structures médiastinales.
Toute déformation ou interruption de cette interface est
pathologique.
Il faut rester prudent dans l’interprétation de la TDM
oesophagienne, surtout dans trois cas particuliers : chez les patients
cachectiques, sans plan graisseux périoesophagien, chez les malades
opérés du thorax ou radiothérapiques.
La lumière oesophagienne centrale est inconstamment visible.
L’épaisseur normale de la paroi oesophagienne est de 3 mm. La
jonction gastro-oesophagienne paraît plus épaisse étant donné la
direction oblique de l’oesophage par rapport au plan de coupe à ce
niveau.
L’épaississement pariétal traduit toujours une pathologie
oesophagienne, mais n’est pas spécifique.
Les causes de cet
épaississement sont multiples : oesophagite peptique, caustique ou
infectieuse, varices oesophagiennes, postradiques, diverticule
oesophagien, hématome pariétal et enfin néoplasique.
Contrairement
à l’échographie, la TDM ne différencie pas les différentes couches de
la paroi oesophagienne. Enfin, le scanner permet la pratique des
biopsies percutanées.
E - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE (IRM)
:
Pour l’évaluation de l’oesophage, l’IRM reste d’emploi limité.
Néanmoins, l’IRM possède des avantages intrinsèques : acquisitions
coronale et sagittale, absence d’irradiation, gadolinium peu
toxique..., qui peuvent rendre son utilisation intéressante en
pathologie oesophagienne.
Sur le plan technique, les séquences classiques écho de spin T1 et T2
sont désormais remplacées par des séquences permettant une
acquisition en apnée : écho gradient et multiéchos.
L’injection en bolus de gadolinium permet une analyse de la cinétique vasculaire.
Systématiquement, l’oesophage est étudié dans les trois plans de
l’espace avec des séquences rapides pondérées T1 avant et après
injection de gadolinium, ainsi que des séquences pondérées T2.
Les
autres paramètres techniques sont une antenne en réseau phasé, une
matrice de haute résolution (512/256 ou 512/512) avec un champ
asymétrique, une synchronisation cardiaque et éventuellement une
suppression du signal de la graisse.
L’oesophage normal est visible constamment sur les images IRM du
thorax de routine.
Seul l’oesophage moyen reste difficile à visualiser
du fait des mouvements cardiaques transmis.
La présence d’air intraluminal n’est pas pathologique en soi.
L’épaisseur normale des
parois oesophagiennes est de 3 mm, le diamètre moyen de
l’oesophage en antéropostérieur est de 14 mm (allant de 11 à 20 mm)
et son diamètre transversal est de 18 mm (allant de 11 à 28 mm).
Le
signal des parois oesophagiennes est le même que celui des muscles
squelettiques.
La séquence pondérée en T1 fournit les meilleures
images des parois de l’oesophage.
Le plan graisseux séparant
l’oesophage de l’aorte n’est présent chez le sujet normal que dans
10 % des cas de façon complète sur toutes les coupes.
Chez 90 % des
sujets, ce plan graisseux est incomplet et effacé de 10 à 80 % de la
circonférence aortique.
L’interface graisseuse n’apparaît pas chez
95 % des sujets normaux entre l’oesophage et la trachée.
Tumeurs bénignes
:
Elles représentent 20 % des tumeurs de l’oesophage et, comme elles
sont généralement petites, elles sont asymptomatiques, découvertes
à l’autopsie ou au cours d’un examen radiologique ou endoscopique
pour une autre indication.
A - TUMEURS MUQUEUSES
:
Les tumeurs muqueuses sont rares, elles regroupent les adénomes
et les papillomes, auxquels on associe souvent des pseudotumeurs
comme les polypes inflammatoires, l’acanthosis glycogénique, la
leucoplasie et les ectopies de muqueuse gastrique.
1- Papillomes
:
Ce sont de petites excroissances muqueuses de 0,5 à 1,5 cm
comprenant un centre fibrovasculaire entouré d’un épithélium
hyperplasique.
Les papillomes représentent moins de 5 % des
tumeurs bénignes.
Leur potentiel de malignité est discuté et non
démontré, même s’il est prouvé pour la localisation utérine et
expérimentalement chez le rat.
Au transit oesophagien, ces tumeurs
se présentent comme un polype sessile à contours polylobés,
ressemblant à un polype colique.
Cet aspect peut bien sûr
être celui d’un cancer oesophagien au début.
Les papillomes géants sont rares et leur surface apparaît granuleuse.
La forme multiple
constitue une papillomatose.
Celle-ci peut s’intégrer dans un
syndrome plus complexe associant une pigmentation anormale et
une hyperkératose : c’est l’acanthosis nigricans.
2- Adénomes
:
Ces tumeurs bénignes sont très rares (moins de 1 % des tumeurs
bénignes de l’oesophage) et presque toujours associées à une
muqueuse de type gastrique sur un oesophage de Barrett.
Comme pour
le côlon, cet adénome peut dégénérer.
3- Acanthosis glycogénique
:
Décrite pour la première fois en 1970 par Rywlin et Ortega à partir
d’un oesophage d’autopsie, l’accumulation de glycogène dans le
cytoplasme des cellules épithéliales de l’oesophage peut réaliser une
micronodulation de la muqueuse au transit oesophagien en double
contraste.
En endoscopie, la fréquence de cette anomalie muqueuse
varie entre 3 et 15 %.
La taille des nodules oesophagiens est comprise
entre 2 et 15 mm.
C’est une anomalie vraisemblablement
d’involution sessile puisqu’elle apparaît à partir de 50 ou 60 ans et
n’a aucune prédisposition à la malignité.
Le double contraste est
essentiel pour mettre en évidence les anomalies muqueuses qui sont
habituellement asymtomatiques.
Sa sensibilité semble même
meilleure que l’endoscopie pour les identifier car ces nodules
présentent surtout une différence de relief plutôt qu’une différence
de couleur.
Les contours de ces nodules sont nets et ils ont une
distribution plutôt longitudinale, comme les plis.
4- Leucoplasie
:
Le dysplasie épithéliale avec hyperkératose ou parakératose est une
involution sénile de l’oesophage, de diagnostic surtout histologique.
Radiologiquement, en double contraste, des nodules superficiels
muqueux ont été attribués à une leucoplasie.
Ces anomalies
sont asymptomatiques et leur distinction avec l’acanthosis
glycogénique est difficile radiologiquement.
5- Ectopies de muqueuse gastrique
:
Récemment, des études radiologiques et endoscopiques ont montré
que l’oesophage moyen et proximal pouvait être porteur d’îlots de
muqueuse gastrique, notamment au voisinage des muscles cricopharyngiens.
Ces îlots apparaissent sur le transit oesophagien
comme de fines indentations du contour latéral de l’oesophage ou
comme un anneau traversant la lumière oesophagienne distendue
par le double contraste.
La prévalence de cette anormalie varie entre
4,5 % et 21 % pour les études autopsiques et entre 3,8 % et 10 % pour
les études endoscopiques.
B - TUMEURS CONJONCTIVES
:
1- Léiomyome
:
Il représente plus de 50 % des tumeurs oesophagiennes bénignes.
Sa
localisation préférentielle est l’oesophage distal (60 %), alors
que l’oesophage moyen n’est concerné que pour 30 % des cas,
et l’oesophage supérieur pour 10 %.
Dans 3 à 4% des cas, ces
tumeurs sont multiples (léiomyomatose).
Leur taille varie entre
2 et 20 cm.
Des associations pathologiques exceptionnelles ont été
décrites : syndrome d’Alport, léiomyomes utérins ou valvulaires et
ostéoarthropathie hypertrophique. Histologiquement, ces tumeurs
associent du tissu fibreux et des fibres musculaires lisses entourées
d’une capsule.
Aucun cas de dégénérescence sarcomateuse n’a été
documenté.
Ces tumeurs sont très souvent asymptomatiques.
Sur les radiographies du thorax, ces tumeurs sont parfois décelées
comme une masse médiastinale de densité hydrique contenant
parfois quelques calcifications punctiformes.
Au transit oesophagien, le léiomyome apparaît comme une tumeur typiquement sousmuqueuse
avec des contours nets « tracés au compas ».
Le centre de
la tumeur siège dans la paroi oesophagienne.
La muqueuse est lisse
sans ulcère.
Exceptionnellement, la tumeur peut apparaître annulaire
ou pédiculée.
Le scanner peut l’identifier comme une tumeur médiastinale postérieure au contact de l’oesophage, lorsque la
tumeur a plus de 2 cm de diamètre.
Elle se rehausse
nettement après contraste iodé intraveineux.
En IRM, le signal de la
tumeur, lorsqu’elle est visible, est identique à celui des muscles sur
les séquences pondérées T1 et T2.
Après injection de gadolinium, la
tumeur se rehausse nettement.
Les acquisitions coronales centrées
sur le médiastin permettent une analyse des rapports des tumeurs à
développement extrapariétal.
Les tumeurs de l’oesophage distal
peuvent également être visualisées par l’échographie.
Ce sont des
tumeurs échogènes non liquidiennes de type tissulaire.
En dehors
de la forme multiple, la léiomyomatose peut se manifester par un
important épaississement musculaire de la paroi oesophagienne,
visible au scanner et localisé à l’oesophage distal.
2- Polype fibrovasculaire
:
C’est une masse oesophagienne endoluminale rare composée de tissu
fibromusculaire et graisseux recouvert par un épithéliome normal.
Le siège de ces polypes est l’oesophage cervical près du cartilage
cricoïde.
Avec le temps et le péristaltisme, la tumeur se développe
vers l’oesophage distal, et le polype peut occuper et dilater tout
l’oesophage, avec une insertion oesophagienne cervicale et une
extrémité caudale.
Cliniquement, l’expression de ces volumineuses tumeurs est
variable : absence de signes, dysphagie, vomissements, voire
expulsion par la bouche du polype avec risque d’obstruction
laryngée et asphyxie.
Radiologiquement, au transit oesophagien, la
lumière oesophagienne est globalement distendue avec une masse endoluminale polypoïde insérée dans la région cervicale et
s’étendant vers le cardia.
Cette masse se déplace lors de
la déglutition et ses contours apparaissent polylobés.
En raison du
volume de ces tumeurs et de leur composant lipidique, elles sont
facilement identifiées au scanner ou en IRM.
3- Tumeur granuleuse
:
Décrit en 1926 par Abrikossoff, le myoblastome à cellules
granuleuses dérivant des cellules de Schwann est une tumeur rare,
exceptionnelle au niveau du tractus digestif (7 %), encore plus sur
l’oesophage (2 %).
La taille varie entre 0,5 et 2 cm, avec une moyenne
à 1 cm.
Ces tumeurs peuvent être réséquées par voie endoscopique.
Radiologiquement, c’est une tumeur de type sous-muqueux,
ressemblant à un léiomyome, avec parfois un pédicule.
L’oesophage distal est la localisation préférentielle.
4- Autres tumeurs conjonctives
:
Ces tumeurs se manifestent le plus souvent radiologiquement comme
des tumeurs de type sous-muqueux, comme un léiomyome avec quelques petites variantes.
Les lipomes siègent le plus souvent sur
l’oesophage cervical et ont un aspect de polype endoluminal.
Le
scanner retrouvant des densités négatives affirme le diagnostic.
En
IRM, le signal est également spécifique de la graisse.
Les
hémangiomes sont le plus souvent isolés et ne s’intègrent pas dans un
syndrome de Rendu-Osler.
Ce sont des tumeurs de type sousmuqueux
à contours lobulés.
Le diagnostic est avant tout
endoscopique (hématémèses).
Les hamartomes, tumeurs
malformatives, comprennent : un stroma fibreux, un épithélium
respiratoire et des îlots de cartilage.
Ils se présentent le plus souvent
comme un polype endoluminal. Dans la maladie de Cowden, ils sont
multiples sur l’oesophage, mais aussi sur le reste du tractus digestif.
C - DUPLICATION OESOPHAGIENNE
:
Il s’agit d’une malformation congénitale asymptomatique découverte
fortuitement sur une radiographie du thorax comme une tumeur du
médiastin postérieur.
La taille est souvent importante, entre 2 et 6 cm,
et le siège est le plus souvent l’oesophage distal.
Elle représente 9 %
des tumeurs bénignes de l’oesophage.
Au transit oesophagien, c’est une
masse arrondie extramuqueuse à limites nettes et à développement
exoluminal prédominant.
Le revêtement muqueux est lisse et régulier.
Les changements de position peuvent modifier sa forme.
En TDM, la
masse est au contact de l’oesophage, avec une densité basse
liquidienne ou pseudoliquidienne.
Il n’y a pas de
rehaussement après injection intraveineuse.
En IRM, la masse a un
signal faible ou élevé sur les séquences pondérées en T1 en raison de
la composition de son contenu liquidien.
Sur les séquences pondérées
T2, c’est un signal liquidien intense qui est obtenu.
L’endosonographie oesophagienne peut mettre en évidence l’aspect
typique de paroi digestive autour du kyste.
La distinction entre kyste
bronchique et kyste oesophagien est souvent difficile.
C’est, en dehors
de l’histologie, la localisation plus haute du kyste bronchogénique au
voisinage de la caréna.
Les lymphangiomes kystiques médiastinaux
présentent souvent un aspect radiologique voisin, mais leur siège est
à distance de l’oesophage.
Cancer de l’oesophage
:
A - GÉNÉRALITÉS
:
Ce cancer fréquent représente 1 % de tous les cancers et 7 % des
cancers du tube digestif.
Lorsque le diagnostic de cancer
oesophagien est cliniquement évident par une dysphagie, celui-ci est
déjà très évolué.
Dans plus de la moitié des cas la tumeur est circonférencielle, réduisant la lumière à un tiers de son calibre, et
donc au-delà de tout traitement chirurgical curable.
Comme
l’oesophage ne possède pas de séreuse, l’atteinte transmurale signifie
d’emblée une extension médiastinale et lymphatique.
Ainsi, la survie
à 5 ans varie entre 4 et 10 %.
En Europe, ce cancer s’observe presque exclusivement chez les
patients alcoolotabagiques, et dans plus de 15 % des cas, un cancer oto-rhino-laryngologique (ORL) est associé.
Dans les autres
pays d’endémie (Japon, Kurdistan, Afrique du Sud, Inde, Sri Lanka),
les facteurs favorisants sont les carences vitaminiques, l’absorption
de thé brûlant et l’ingestion d’opium.
Certaines lésions
oesophagiennes chroniques peuvent être des causes favorisantes,
voire des états précancéreux.
Ce sont :
– le mégaoesophage avec une prévalence de 2 à 8% de cancer ;
– les sténoses caustiques après 30 à 40 ans d’évolution, avec
une prévalence de 2 à 16%;
– la radiothérapie ;
– la xylose héréditaire ;
– le syndrome de Plummer-Vinson ou de Kelly-Patterson ;
– la sclérodermie avec atteinte oesophagienne ;
– et surtout l’oesophagite peptique compliquée d’endobrachyoesophage
de Barrett.
En dehors de la dysphagie, d’autres circonstances cliniques peuvent
révéler la tumeur.
Ce sont : une altération de l’état général avec dénutrition, une anémie hypochrome ou des hémorragies digestives,
des complications telles que des métastases hépatiques ou
ganglionnaires (ganglion sus-claviculaire de Troisier), une fistule
aérodigestive, une paralysie récurrentielle...
Pour les cancers limités ou peu étendus, la découverte est faite dans
50 % des cas par un examen endoscopique de dépistage chez
un patient à haut risque (cancer ORL par exemple) ou pour une
douleur gastroduodénale peu spécifique.
Le dépistage endoscopique de ces petits cancers peut être facilité
par les colorants vitaux comme le bleu de toluidine qui se fixe sur
les zones à forte activité mitotique.
Sur le plan anatomopathologique, l’épithélioma malpighien
spinocellulaire ou épidermoïde est la forme histologique la plus
fréquente (90 %).
Il peut être différencié, indifférencié, trabéculaire
ou anaplasique.
L’adénocarcinome est plus rare, c’est une extension
oesophagienne d’un cancer du cardia ou la transformation maligne
d’un endobrachyoesophage.
Macroscopiquement, trois aspects sont
observés et souvent associés : infiltration, ulcération et
bourgeonnement.
L’extension, à la fois circulaire et longitudinale,
provoque rapidement une sténose bourgeonnante et ulcérée plus ou
moins étendue.
La propagation peut envahir rapidement les organes
du voisinage du fait de l’absence de séreuse.
Selon le siège du
cancer, les bronches, la trachée, l’aorte, la plèvre, le péricarde, la
veine azygos et les nerfs récurrents peuvent être atteints.
Par
ailleurs, l’extension se fait par voie lymphatique, vers les ganglions médiastinaux, et plus loin, vers les chaînes sus-claviculaires et
coeliaques.
Les métastases à distance touchent surtout le foie puis
les poumons, les os, les reins et le cerveau.
La chirurgie reste le traitement le plus efficace dans la majorité des
cas et apporte souvent le meilleur confort de vie.
Pour les
stades I et II, la chirurgie est le traitement à privilégier puisque les
autres traitements ont une médiane de survie à 18 mois. Les
stades III et IV ont, en l’absence de chirurgie, une survie variant
entre 11 et 16 mois.
Pour ces stades, la tendance actuelle est de
proposer en premier un traitement radiochimiothérapique, suivi
d’une réévaluation 6 semaines après la fin de ce traitement.
Si la
réponse est positive, deux attitudes sont recommandées : résection
chirurgicale ou poursuite de la chimiothérapie avec surdosage.
En raison de cette attitude chirurgicale, il est indispensable d’obtenir
un bilan d’opérabilité et d’extension très précis.
Le bilan d’opérabilité est déterminé par l’état général du patient, son âge
physiologique, son état nutritionel, ainsi que l’existence de tares
associées éventuelles : insuffisance respiratoire ou/et cardiaque,
enfin et surtout, l’extension locale et à distance de la tumeur.
Cliniquement, une extension trop importante est suspectée à partir
d’une dysphonie par paralysie récurrentielle, et à partir de douleurs
dorsales intenses signant un envahissement médiastinal postérieur,
voire paravertébral postérieur.
L’envahissement à distance est
recherché au niveau ganglionnaire, cliniquement et surtout au
niveau coeliaque et hépatique (échographie).
L’atteinte de l’arbre trachéobronchique est systématiquement évaluée par une
fibroscopie bronchique, notamment pour les cancers du tiers moyen.
B - IMAGERIE MÉDICALE
:
Les objectifs de l’imagerie médicale sont, d’une part de déceler
précocement un cancer « au début » (actuellement 1 % des cancers)
et d’autre part, de réaliser un bilan d’extension préopératoire
éventuellement après traitement médical.
L’endoscopie est
essentielle pour le dépistage des petits cancers oesophagiens, même
si en utilisant une excellente technique il est possible de mettre en
évidence radiologiquement ces discrètes modifications du relief
muqueux oesophagien.
Ces cancers non circonférenciels étendus sur
moins de 3,5 cm de longueur peuvent se manifester par cinq aspects
radiologiques :
– modification localisée du plissement muqueux ;
– nodulation localisée ou petite surélévation muqueuse ;
– ulcérations superficielles ou zones de dépression ;
– rigidité localisée ;
– plage polypoïde varicoïde ulcérée ou non.
L’imagerie en coupes, scanner et IRM, ne peut mettre en évidence
in vivo ces lésions superficielles, excepté pour des études
particulières, et en pratique courante, seule l’endosonographie
permet d’apprécier l’extension en profondeur au-delà de la sousmuqueuse,
voire la présence d’adénopathies de voisinage,
éléments indispensables pour certaines thérapeutiques locales.
Pour le bilan d’extension, les radiographies du thorax permettent
une première approche simple et facile : détection de métastases
pulmonaires, d’adénopathies médiastinales, d’opacités
parenchymateuses en rapport avec des troubles de la déglutition ou
une fistule oesobronchique.
Exceptionnellement, le cancer
oesophagien peut être suspecté à partir d’un épaississement de la
ligne trachéo-oesophagienne sur l’incidence de profil, et un
déplacement de la ligne médiastinale azygo-oesophagienne sur
l’incidence de face.
Dans 47 % des cas, la radiographie pulmonaire
est anormale chez les patients porteurs d’un cancer oesophagien.
L’endoscopie oesophagienne permet le diagnostic positif grâce aux
prélèvements biopsiques, mais elle permet également la recherche
d’extension tumorale sous-muqueuse à distance de la lésion
principale en mettant en évidence des reperméations muqueuses.
1- Transit oesophagien
:
Il participe peu au bilan d’extension, même si l’importance de la
lésion peut d’emblée suggérer le caractère dépassé de la lésion.
Il reste néanmoins indispensable dans la majorité des cas, car il fournit
un document objectif permettant d’apprécier la réponse
thérapeutique en l’absence d’exérèse chirurgicale.
En cas
d’intervention, la localisation exacte du pôle supérieur de la tumeur,
notamment au voisinage de la crosse aortique, permet de savoir si
la voie cervicale est nécessaire, voire si un lambeau myocutané doit
être interposé au niveau pharyngien.
Le transit oesophagien est
habituellement complété par une exploration hypopharyngée à la
recherche d’une lésion synchrone, et une étude gastroduodénalepour
apprécier l’aspect de l’estomac, celui-ci servant le plus souvent
d’oesoplastie.
Une fistule oesobronchique est recherchée lorsque la
tumeur siège au voisinage de la caréna, des compressions
par adénopathies médiastinales et une extension tumorale sousmuqueuse
à distance de la lésion principale peuvent être identifiées
au transit oesophagien.
Radiologiquement, le cancer oesophagien habituel peut prendre
quatre aspects : une forme infiltrante, une forme bourgeonnante, une
forme ulcérée et une forme varicoïde.
La forme infiltrante ou sténosante est l’aspect typique avec un
rétrécissement anfractueux, asymétrique, circonférenciel déplaçant
l’axe oesophagien.
La paroi oesophagienne est rigide et épaissie avec
aux extrémités l’image d’un « épaulement en coeur de pomme ».
La muqueuse est irrégulière, nodulaire et ulcérée.
La sténose
est efficace, car elle entraîne une dilatation de l’oesophage sus-jacent
avec blocage alimentaire plus ou moins complet.
Lorsque le
rétrécissement est progressif et centré, il peut simuler une lésion
inflammatoire, notamment peptique.
La forme bourgeonnante ou polypoïde est une masse endoluminale
de 3 à 5 cm.
Le développement endoluminal de la tumeur entraîne
une dilatation de la lumière oesophagienne.
La muqueuse est
irrégulière, souvent ulcérée.
C’est fréquemment l’aspect des cancers
sur oesophage de Barrett.
La forme ulcérée réalise une image en « ménisque » composée d’un
ulcère central entouré d’un bourrelet périphérique plus ou moins
marqué.
La forme varicoïde se manifeste par une nodulation du relief
muqueux sur plus de 3 cm.
Les parois oesophagiennes ont conservé
une certaine souplesse.
Il n’y a pas de dilatation suslésionnelle.
Des ulcères multiples ou uniques modifient et déforment
la nodulation.
Pour le diagnostic positif, on retient le caractère suspendu, limité,
asymétrique et rigide des lésions.
Les phénomènes inflammatoires
sont peu importants en dehors d’une éventuelle surinfection
(candidose) et le sulfate de baryum adhère relativement bien
à la lésion.
L’analyse est parfois gênée par la stase alimentaire qui
peut majorer le caractère nodulaire de la tumeur.
Après traitement médical et/ou radiothérapeutique, le transit
oesophagien peut redevenir pratiquement normal avec simplement
quelques irrégularités muqueuses.
La radiothérapie peut
entraîner une sténose infundibulaire de la zone lésionnelle. Parfois,
à l’inverse, la réduction tumorale est très limitée.
Il est essentiel de
réaliser des incidences superposables.
2- Scanner
:
Dans le bilan d’extension, le scanner a une place essentielle.
Il est
indispensable pour arrêter une attitude thérapeutique cohérente,
d’autant que dans certaines modalités chirurgicales, la dissection du
médiastin est effectuée à l’aveugle.
La mise en évidence d’une fistule
avec l’arbre trachéobronchique contre-indique un geste chirurgical.
Celui-ci est également évité en cas d’extension importante
autour du bouton aortique.
La classification TNM
(classification en cas de tumeur maligne [T], de présence de
ganglions [N], et de métastases [M]), appliquée à la TDM, en quatre
stades est habituellement utilisée.
Comme il n’est pas possible de différencier les différentes couches
de la paroi oesophagienne, l’absence d’épaississement pariétal est
classé T1, alors qu’un épaississement localisé est classé T2.
L’épaississement pariétal est variable, circonférenciel, asymétrique,
mais parfois il s’agit d’un simple épaississement régulier et
symétrique, identique à un processus inflammatoire.
L’extension médiastinale se manifeste par une perte du liseré
graisseux périoesophagien avec augmentation de la densité de la
graisse médiastinale, mais chez 15 % des malades, ces plans
graisseux ne sont pas visibles. Seulement une fois sur deux,
l’envahissement médiastinal suspecté au scanner rend l’exérèse
oesophagienne impossible.
Avant le scanner, l’azygographie avait
été employée pour apprécier l’extension médiastinale (T3),
notamment pour les lésions du tiers moyen de l’oesophage.
L’extension aux organes de voisinage (T4) peut également être une
contre-indication à la chirurgie : ce sont l’effacement du plan
graisseux au contact des piliers du diaphragme, le déplacement, le
bombement, l’engainement et/ou l’indentation de la paroi trachéale
ou de la bronche gauche, le contact avec l’aorte sur un arc de circonférence supérieur à 90°, l’épaississement, le
rehaussement pleural ou l’épanchement, et enfin le contact avec le
péricarde sur plus de 1 cm et la disparition du liseré graisseux, voire
un épanchement.
Une couverture d’arc aortique entre 45 et 90° (soit
un huitième et un quart de circonférence) correspond une fois sur
deux à un vrai envahissement.
L’extension gastrique est
importante à connaître lorsqu’une gastroplastie est envisagée.
Néanmoins, il est souvent difficile de déceler un épaississement de
la paroi gastrique au niveau de la jonction oesogastrique.
Cette
jonction a un aspect pseudotumoral chez 23 à 40 % des patients
normaux.
Pour les ganglions, la taille est le seul critère, même si des
ganglions de 5 mm peuvent être envahis au niveau thoracique, le
petit axe anormal est de 10 mm pour les ganglions carénaires, 8 mm
pour les ganglions interbronchiques et 6 mm pour les ganglions coeliaques.
Il est souvent difficile de differencier les adénopathies
péritumorales de la tumeur.
Les ganglions para-aortiques supérieurs
et hépatoduodénaux hypertrophiés sont considérés comme des
métastases (M1).
Les résultats de la TDM sont diversement appréciés dans la
littérature.
La sensibilité pour la détection des ganglions envahis
varie entre 57 et 86 %.
Pour l’opérabilité, la sensibilité varie entre 86
et 90 % avec une spécificité à 79 %.
3- IRM
:
L’emploi de l’IRM dans l’évaluation des cancers oesophagiens reste
discuté malgré le développement des nouvelles séquences.
L’exploration comprend des séquences pondérées T1 rapides de type échogradiant plutôt qu’écho de spin, et T2 également rapides, soit
écho de spin turbo, soit protocole cholangiographique avec de
multiples échos.
Les plans d’étude sont axial, sagittal et surtout
coronal.
L’injection de gadolinium est systématique en bolus.
L’exploration s’étend au foie.
La tumeur apparaît hypo-intense en T1 et modérément hyperintense
en T2.
La graisse médiastinale facilite l’analyse des
extensions médiastinales, trachéobronchiques et aortiques.
L’apport
est comparable au scanner.
Pour la détection des ganglions médiastinaux
envahis, la sensibilité est voisine du scanner à 65 %.
L’IRM serait
un peu supérieure au scanner pour la détection des métastases
hépatiques.
4- Endosonographie
:
L’extension tumorale se manifeste comme un épaississement pariétal
hypoéchogène, effaçant les couches hyperéchogènes.
L’effacement
de la graisse périoesophagienne signe une extension médiastinale.
Plus que la taille, c’est leur aspect rond et hypoéchogène qui signe
l’envahissement des ganglions. Dans 50 % des cas, l’endoscope ne
franchit pas la sténose.
L’identification de l’atteinte transmurale (T1
et T2) est identifiée dans 85 % des cas.
L’extension médiastinale (T3)
est visualisée dans 90 % des cas. Enfin, pour les ganglions, 85 % des
ganglions identifiés comme envahis le sont vraiment dans 85 % des
cas.
L’endosonographie est ainsi supérieure au scanner pour l’étude
ganglionnaire, mais pour la résécabilité, cette supériorité est moins
nette, notamment pour l’extension trachéobronchique et aortique,
l’envahissement péricardique, diaphragmatique ou pleural, et le
scanner apporte des informations plus complètes et plus précises.
