D - Tumeurs intracrâniennes hémisphériques profondes :

1- Tumeurs gliales :

* Tumeurs astrocytaires :

Nous allons décrire successivement les différentes lésions astrocytaires, puis envisager l’évaluation du pronostic et le suivi post-thérapeutique.

Les tumeurs astrocytaires représentent 50 % de l’ensemble des tumeurs encéphaliques et 75 % des tumeurs gliales.

Plusieurs classifications (Kernohan-Ringertz) des gliomes ont été proposées depuis les années 1920.

Elles prenaient en compte l’aspect histomorphologique de ces tumeurs (nombre de mitoses, pourcentage de cellules indifférenciées, étendue de la nécrose et prolifération vasculaire).

Une classification plus récente, adoptée par l’OMS et proposée par Zulch a été établie sur l’association de critères de microscopie optique et électronique.

Cette classification, qui a été revue , permet de distinguer quatre catégories de tumeurs :

– les astrocytomes « non ordinaires » (grade I de l’OMS), comprennent l’astrocytome pilocytique et sous-épendymaire à cellules géantes et le gliome du chiasma.

Ces tumeurs présentent la particularité d’avoir un potentiel évolutif faible, et sont réputées pour être curables de façon définitive chirurgicalement.

Les grades II, III et IV de l’OMS témoignent d’un grade croissant de malignité ;

– l’astrocytome « ordinaire » ou de bas grade (grade II de l’OMS) est plus fréquent chez l’adulte jeune, et est d’évolution lente ;

– l’astrocytome anaplasique (grade III de l’OMS) peut correspondre à la dégénérescence d’une tumeur astrocytaire de bas grade (grade II) ou une tumeur de novo.

Cette tumeur est observée habituellement chez l’adulte jeune entre 40 et 60 ans et présente un caractère beaucoup plus évolutif que la lésion de grade II ;

– le glioblastome (grade IV de l’OMS), qui touche l’adulte de la soixantaine, a un potentiel évolutif extrêmement rapide.

Une classification établie récemment par Daumas-Duport en collaboration avec la Mayo Clinic propose un grading basé sur les anomalies morphologiques habituelles : atypies nucléaires, mitoses, prolifération endothéliale des vaisseaux et nécrose.

Ont ainsi été définis quatre grades de malignité : le grade I ne comprend aucun critère, le grade II comprend un critère, le grade III deux critères et le grade IV trois ou quatre critères.

Ces classifications présentent des limites qu’il faut souligner immédiatement.

Il peut être difficile, dans certains cas, d’effectuer une gradation tumorale précise :

– en effet, certaines tumeurs présentent une forme borderline (par exemple, entre le grade II et III) ;

– le diagnostic histologique reste tributaire de la représentativité des prélèvements soumis à l’examen, or l’analyse anatomopathologique peut intéresser la partie la plus bénigne de la tumeur.

+ Aspects radiologiques des différentes lésions astrocytaires :

– Astrocytome de bas grade (grade II).

Il représente 5 à 6% des tumeurs cérébrales et constitue la tumeur du système nerveux central (SNC) la plus fréquemment observée chez l’adulte jeune (moins de 40 ans).

Cette lésion est le plus souvent découverte à l’occasion d’une crise comitiale inaugurale chez un patient sans antécédent.

Elle présente habituellement une topographie superficielle, plus fréquemment frontale mais d’autres localisations sont possibles (frontopariétale, temporo-occipitale, temporal interne, etc).

En scanographie, la lésion apparaît relativement bien limitée, homogène, isodense ou hypodense au parenchyme cérébral adjacent spontanément.

Des calcifications ainsi qu’une composante kystique sont parfois présentes, mais il n’existe pas de nécrose ni de prise de contraste.

Il n’est pas observé de réaction oedémateuse péritumorale et, le plus souvent, l’effet de masse est absent sauf si le volume lésionnel est important.

En IRM, l’astrocytome de bas grade est mieux analysé sur les séquences en pondération T2 (lésion hyperintense).

Certaines lésions ne sont visibles qu’en IRM, car situées dans des zones très artéfactées en scanographie (par exemple, les régions temporales internes).

Les contours lésionnels apparaissent bien définis, et des contingents kystiques peuvent être présents. Une prise de contraste minime est parfois observée.

L’artériographie ne présente pas d’intérêt mais, si elle est réalisée, elle confirme le caractère avasculaire de cette lésion.

Les diagnostics différentiels à évoquer sont l’oligodendrogliome, le gangliocytome, la DNT, et un accident vasculaire cérébral récent ischémique (forme pseudotumorale).

L’astrocytome de bas grade est une tumeur bénigne, mais la dégénérescence reste inéluctable dans un délai variable de 5 à 10 ans, qu’il y ait eu ou non exérèse chirurgicale et/ou traitement radiothérapique.

C’est la lésion qui pose d’ailleurs le plus de problèmes quant à l’attitude thérapeutique à adopter.

– Astrocytome anaplasique et glioblastome. Nous les décrivons ensemble car ils sont souvent très proches en imagerie.

L’astrocytome anaplasique représente 4 % des tumeurs cérébrales, l’âge moyen de découverte se situant aux alentours de 45 ans.

Le glioblastome est plus fréquemment observé puisqu’il représente 50 % des tumeurs astrocytaires et 20 % environ de l’ensemble des tumeurs du SNC.

La fréquence de ces tumeurs croît avec l’âge, avec un pic entre 50 et 60 ans et une légère prédominance masculine.

Les deux tumeurs sont révélées habituellement par des troubles neurologiques focaux, d’installation rapide ou progressive.

Ces lésions peuvent atteindre toutes les structures encéphaliques, mais il existe toutefois une prédilection pour les régions temporales, le carrefour ventriculaire, les noyaux gris centraux (en particulier le thalamus) et le corps calleux.

Sur le plan de l’imagerie, il n’est pas noté de caractéristique significative permettant de différencier les lésions gliales de grades III et IV, tant en scanographie qu’en IRM.

Ces tumeurs apparaissent mal limitées, isodenses spontanément ou hypodenses par rapport au parenchyme cérébral (rarement hyperdenses).

En IRM, elles sont iso- ou hypo-intenses en pondération T1 et hyperintenses en pondération T2 avec un signal hétérogène.

Le rehaussement en contraste de la lésion est fréquemment observé et traduit soit une rupture de la BHE, soit une hypervascularisation tumorale.

Une publication récente a montré que la prise de contraste lésionnelle n’était pas une règle pour les lésions malignes (38 %des tumeurs d’un grade supérieur ou égal à III n’étaient pas rehaussées sur l’IRM préopératoire).

La prise de contraste, quand elle existe, peut avoir de multiples aspects.

Le rehaussement annulaire à contours irréguliers, d’aspect anfractueux, s’observe souvent quand le processus présente des plages nécrotiques.

Les lésions tumorales superficielles peuvent s’accompagner d’une prise de contraste méningée adjacente. Les zones de nécrose intratumorales sont typiques du glioblastome.

Des hémorragies intratumorales sont possibles.

Des calcifications peuvent être observées (elles sont visibles dans 9 à 19 % de l’ensemble des gliomes et moins fréquentes que dans les lésions de bas grade).

La réaction oedémateuse périlésionnelle est constante, souvent marquée et infiltrative.

Nous verrons plus loin que penser de cette qualification d’oedème péritumoral que nous employons habituellement sur nos comptes rendus.

En artériographie, la lésion présente une hypervascularisation avec lacs veineux intratumoraux et retour veineux précoce.

L’extension tumorale des gliomes se fait localement à travers le parenchyme.

La lésion peut emprunter les commissures interhémisphériques (en particulier le corps calleux), expliquant la diffusion controlatérale fréquemment observée en imagerie.

De même, l’extension tumorale peut se faire le long du faisceau corticospinal vers le tronc cérébral, et aux leptoméninges ou à l’axe spinal.

L’atteinte de la voûte crânienne est rarement rencontrée, il s’agit le plus souvent d’une érosion de la table interne de l’os (qui est mieux appréhendée en scanographie).

Les métastases, peu fréquentes, peuvent intéresser le poumon, la plèvre, les ganglions cervicaux et médiastinaux et plus rarement le foie.

Une forme particulière de glioblastome multifocal (2 % des glioblastomes) serait liée soit à une dissémination métastatique de la tumeur primitive le long des faisceaux de substance blanche ou à un changement simultané multifocal sur un gliome de bas grade préexistant.

On invoque aussi des facteurs prédisposants génétiques (perte du gène tumorosuppresseur).

Les diagnostics différentiels que l’on peut évoquer sont l’abcès, la métastase unique, le méningiome kystique et, pour la forme multifocale, les métastases et le lymphome.

Le pronostic des tumeurs gliales de grades III et IV est sombre.

La probabilité de survie à 3 ans est de 2 % et elle est nulle à 5 ans.

Pour les glioblastomes, la moyenne de survie est de 6 mois à 1 an environ quelles que soient les thérapeutiques mises en oeuvre.

On fonde actuellement beaucoup d’espoir sur la thérapie génique.

– Astrocytomes de l’enfant.

Sur le plan histologique, il s’agit le plus souvent de tumeurs bénignes (astrocytome pilocytique ou fibrillaire de bas grade), mais des lésions anaplasiques et infiltrantes de haut grade peuvent se rencontrer.

Les astrocytomes hémisphériques représentent environ 30 % des tumeurs supratentorielles de l’enfant.

Le pic de fréquence se situe vers l’âge de 7 et 8 ans, et il n’est pas observé de prépondérance de sexe.

Ces lésions peuvent être révélées par des crises convulsives, une symptomatologie neurologique déficitaire ou une hypertension intracrânienne.

Il n’existe pas de siège de prédilection et elles peuvent intéresser aussi bien le cortex que le centre ovale et les noyaux gris centraux.

L’astrocytome pilocytique représente 3 % des gliomes cérébraux, et atteint préférentiellement les nerfs optiques, l’hypothalamus et le cervelet.

L’atteinte hémisphérique cérébrale est plus rarement rencontrée, et il s’agit de patients plus âgés (adultes jeunes, adolescents).

Il faut toujours penser à l’association à une éventuelle neurofibromatose de type I (10 % de lésions gliales dans cette affection).

En imagerie, l’astrocytome pilocytique se présente habituellement sous la forme d’une lésion tissulaire (de signal ou de densité équivalente au parenchyme cérébral), se rehaussant de façon intense après injection de produit de contraste.

Une composante kystique est fréquemment observée et une prise de contraste de la paroi kystique peut être notée.

L’association formation kystique et nodule mural prenant le produit de contraste est très évocatrice (non observée dans l’astrocytome fibrillaire).

Des formes calcifiées ont été décrites.

L’oedème périlésionnel est rare.

Contrairement à l’adulte, une prise de contraste chez l’enfant n’indique pas forcément une transformation maligne et l’aspect kystique d’une lésion ne préjuge pas de son caractère bénin ou malin.

Les principaux diagnostics différentiels évoqués chez l’enfant sont l’épendymome, l’oligodendrogliome, le gangliogliome, les tumeurs primitives neuroectodermiques (PNET) et la métastase unique. Le pronostic des tumeurs astrocytaires chez l’enfant est variable en fonction du grade histologique.

Pour l’astrocytome pilocytique, la guérison est considérée comme définitive après exérèse complète de la portion charnue prenant le produit de contraste.

– Gliomatose cérébrale.

Il s’agit d’une prolifération tumorale gliale d’au moins deux lobes, ressemblant fortement à une tumeur astrocytaire de bas grade atteignant la substance blanche et qui associe, sur le plan histologique, une myélinolyse avec épargne neuronale et des anomalies des cellules de la neuroglie (celles-ci présentant un grand polymorphisme).

La gliomatose cérébrale infiltre, à l’étage supratentoriel, préférentiellement la substance blanche périventriculaire et une atteinte des noyaux gris centraux, des commissures interhémisphériques et du cortex est souvent rencontrée.

Une atteinte associée du tronc cérébral paraît être un bon critère en faveur du diagnostic.

La gliomatose cérébrale est rarement observée (2,5 %de l’ensemble des tumeurs gliales).

Il existe un double pic de fréquence (10-20 ans et 40-50 ans).

La symptomatologie clinique est différente de celle observée dans les autres tumeurs, les manifestations habituelles étant une détérioration intellectuelle progressive et des troubles du comportement.

Les signes neurologiques déficitaires et les crises d’épilepsie sont plus rares.

L’examen scanographique peut être normal, ou bien mettre en évidence une hypodensité diffuse des noyaux gris centraux et de la substance blanche périventriculaire.

Les calcifications sont rares et la prise de contraste est absente ou minime.

L’oedème périlésionnel et l’effet de masse sont peu marqués.

Les lésions sont souvent beaucoup mieux appréhendées en IRM, et notamment en pondération T2 où elles apparaissent hyperintenses.

L’existence d’une prise de contraste marquée, un oedème et/ou un effet de masse important, des zones de nécrose font craindre la transformation maligne.

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont les maladies démyélinisantes et dysmyélinisantes.

Pour les formes malignes, peuvent être discutés : le lymphome multifocal, le glioblastome multicentrique et éventuellement les métastases cérébrales.

– Gliosarcome.

Il comprend, sur le plan histologique, une double composante gliale et mésenchymateuse.

Il pourrait représenter 8 % des gliomes malins et touche les populations d’âge moyen (entre 50 et 70 ans).

Cette lésion est supratentorielle, essentiellement à prédominance temporale, mais des atteintes frontocalleuses, pariéto-occipitales sont décrites.

Si la lésion est périphérique, un envahissement de la méninge adjacente est fréquent. Des métastases extranerveuses sont possibles (hépatiques).

La lésion tumorale est généralement de volume important, présente des contours le plus souvent lobulés et son aspect est très hétérogène (présence de zones nécrotiques).

En IRM, la lésion est hypo- ou iso-intense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2.

Des zones hypo-intenses T2 peuvent être observées et elles correspondraient au contingent mésenchymateux.

Après injection de produit de contraste, le rehaussement tumoral est important, souvent hétérogène.

Le diagnostic différentiel essentiel est le méningiome agressif (compte tenu de sa situation périphérique et de l’attache méningée), mais il faut évoquer également la métastase cérébrale unique et les autres gliomes malins.

Le pronostic de cette tumeur est, comme pour les autres gliomes malins, désastreux.

+ Évaluation du pronostic :

– Certains éléments pronostiques sont en rapport avec le malade : il s’agit de l’âge et de l’état clinique.

L’âge élevé et les déficits fonctionnels préthérapeutiques sont des facteurs de mauvais pronostic.

– Un élément pronostic certain concerne la tumeur elle-même.

Il s’agit du grade histologique.

Il est bien évident qu’une tumeur de grade élevé est de pronostic plus défavorable qu’une tumeur de bas grade.

– Certains facteurs pronostiques prennent en compte la relation entre la tumeur et le malade ; ce sont les signes cliniques.

L’existence d’une épilepsie est de meilleur pronostic qu’un déficit neurologique focal ou une hypertension intracrânienne.

– Sur le plan de l’imagerie, il semble que l’on puisse dégager deux éléments importants : la prise de contraste et l’existence de zones de nécrose intratumorale.

La nécrose tumorale est un facteur pronostique important quel que soit son volume puisqu’elle n’est observée que dans les gliomes malins de grade IV (glioblastome avec une moyenne de survie inférieure à 1 an).

La prise de contraste témoigne d’une rupture de la BHE ou correspond à l’édification vasculaire d’une tumeur.

Il est communément admis qu’il n’existe pas de prise de contraste pour les gliomes de grade II et que cette prise de contraste est observée habituellement pour des gliomes malins (grades III et IV).

En fait, les études ont montré que 15 à 20 % des gliomes de bas grade se rehaussaient, et que 10 à 38 % des gliomes de haut grade à l’inverse ne se rehaussaient pas.

Il n’existe donc pas de corrélation fiable entre l’imagerie et le grading histologique.

En revanche, l’existence d’une prise de contraste est un élément statistiquement significatif en termes de survie.

L’étude de Piepmeyer montre que la survie est doublée s’il n’est pas observé de prise de contraste et ce quel que soit le grade histologique.

L’histologie reste donc la référence à condition que la biopsie ou le geste chirurgical aient intéressé la zone la plus active de la tumeur, c’est-à-dire là où se trouve la microangiogenèse.

Ainsi, il faut toujours se référer à l’image radiologique qui donne une vue globale et non pas fragmentaire comme c’est le cas avec la biopsie.

En pratique, si l’histologie a gradé la tumeur en faible grade et qu’il existe une prise de contraste en scanographie et en IRM dans la zone tumorale, il faut considérer cette lésion comme une tumeur de haut grade.

En suivant le même raisonnement, si l’imagerie objective une zone de nécrose intratumorale, et que celle-ci n’est pas retrouvée sur le plan histologique, on doit considérer la lésion comme un glioblastome sur le plan pronostique.

En revanche, s’il n’est pas individualisé de prise de contraste en imagerie, mais que l’histologie confirme l’existence d’un grade élevé, c’est elle qui prévaut.

L’imagerie de diffusion, mais surtout de perfusion, serait plus sensible pour la détection de la microangiogenèse tumorale et pourrait peut être aider à la détection d’une transformation maligne plus précocement.

En spectroscopie, de même, nous avons vu qu’il existait des anomalies spectrales orientant vers la bénignité ou la malignité tumorale.

Il faudra donc compter avec ces techniques, lorsqu’elles seront disponibles en routine clinique, pour l’élaboration du pronostic lésionnel.

– La situation et l’extension tumorale sont également des facteurs importants à considérer.

La topographie de la lésion tumorale est appréciée au mieux par l’exploration IRM.

Il est important de préciser les rapports de la lésion avec les zones fonctionnelles, car cet élément conditionne l’indication d’un geste chirurgical et sa qualité.

En ce qui concerne l’extension locale de la lésion tumorale, il faut revenir sur l’organisation spatiale des tumeurs qui est décrite par Daumas-Duport.

Ces travaux ont consisté à effectuer des corrélations entre l’imagerie et l’analyse histologique de fragments obtenus par biopsie.

Il en ressort que les gliomes présentent schématiquement deux types de configuration histologique : tumeur solide ou CTI :

– le tissu tumoral solide est formé de cellules tumorales jointives associées à une microangiogenèse ;

– les CTI sont observées dans un parenchyme morphologiquement et fonctionnellement intact (un oedème pouvant être associé).

Il a ainsi été défini trois types de structure :

– le type I correspond au tissu tumoral isolé ;

– le type II associe tissu tumoral et CTI ;

– le type III correspond à des CTI uniquement. Les corrélations radiohistologiques montrent que :

– les tumeurs de type I s’accompagnent d’une prise de contraste qui correspond au volume tumoral.

Ces tumeurs sont rares, elles correspondent essentiellement aux astrocytomes pilocytiques et il est intéressant de constater que, comme il n’existe pas d’infiltration tumorale à distance et qu’il n’y a pas de tissu normal au sein de la tumeur, l’exérèse peut être complète sans entraîner de séquelle.

Si elle est totale, il n’y a pas de récidive ;

– les tumeurs de type II se caractérisent par un rehaussement contrasté limité au tissu tumoral solide.

Les CTI ne sont pas analysables en imagerie, les méthodes d’exploration sous-estimant forcément les zones d’infiltration tumorale.

Ainsi, la zone périlésionnelle tumorale, interprétée en imagerie comme étant une réaction oedémateuse, est souvent infiltrée par des cellules tumorales lorsqu’on réalise des prélèvements histologiques.

La configuration spatiale de type II est observée pour tous les gliomes malins ;

– les tumeurs de type III, faites de CTI, ne s’accompagnent pas de prise de contraste.

Il n’existe pas d’édification vasculaire.

Ces lésions se présentent en IRM sous la forme de lésions infiltrantes de signal hypointense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2 et l’oligodendrogliome différencié représente l’exemple type de cette configuration.

Pour ce type de tumeur, on constate qu’il n’existe pas, sauf si le geste d’exérèse est très large, un traitement complet de la lésion tumorale.

+ Évaluation postopératoire :

Avant d’envisager le problème de la récidive tumorale, rappelons les différentes complications et modifications rencontrées en postopératoire immédiat.

Il peut exister : une collection hémorragique dans le foyer opératoire, un hématome extracérébral adjacent à la cavité d’exérèse, une fuite de LCS, un oedème autour du foyer d’exérèse, maximal dans les 3 premiers jours et s’estompant à partir de j8, une prise de contraste d’aspect variable (diffuse, hétérogène, en « cocarde ») et qui peut correspondre à une gliose péricavitaire, un abcès, une tumeur résiduelle ou une récidive précoce.

L’imagerie permet donc de dépister ces complications précoces et d’apprécier la qualité de l’exérèse chirurgicale (résidu tumoral ou réévolution tumorale au sein du foyer opératoire).

Compte tenu des modifications engendrées par la chirurgie, il est important de disposer d’une imagerie de référence postopératoire réalisée dans les mêmes conditions que les explorations neuroradiologiques préopératoires.

– Quand faudra-t-il réaliser cette première exploration postopératoire ?

Il est recommandé d’effectuer le premier examen avant le cinquième jour postopératoire, et si possible avant le troisième jour.

En effet, il existe souvent, si l’exploration est effectuée plus tardivement, des problèmes d’interprétation de la prise de contraste (s’agit-il d’un phénomène cicatriciel ou d’une récidive précoce ?).

On a montré que les phénomènes cicatriciels apparaissaient très rapidement dans les suites d’un geste chirurgical d’exérèse et que la prise de contraste cicatricielle est observée à partir du troisième jour (avec un aspect tout d’abord linéaire, fin, mais prenant les jours suivants un aspect nodulaire pseudotumoral).

– Quelles méthodes d’exploration devra-t-on privilégier : TDM ou IRM ?

Il est souvent difficile, en scanographie, en période postopératoire précoce, d’apprécier un éventuel rehaussement lésionnel compte tenu des phénomènes hémorragiques fréquents dans la zone d’exérèse.

Nous pensons que l’IRM présente une sensibilité supérieure à la scanographie, mais les zones hémorragiques peuvent masquer un éventuel rehaussement contrasté lorsque l’on se trouve à la période de la formation de méthémoglobine, c’est-à-dire à la fin de la première semaine.

L’IRM réalisée plus précocement doit donc permettre d’objectiver une prise de contraste pathologique.

Si l’accès à l’IRM est difficile, une scanographie peut d’abord être effectuée dans les premiers jours et, s’il existe le moindre doute diagnostique, on peut reproduire l’examen au cours de la troisième semaine.

À cette période, les phénomènes oedémateux auront généralement disparu et, s’il existe une prise de contraste, elle aura toutes les chances d’être cicatricielle.

– Quelle doit-être la fréquence de réalisation des explorations radiologiques en postopératoire ?

Celle-ci est essentiellement affaire d’école.

Certaines équipes proposent un suivi annuel par imagerie.

Pour d’autres, des contrôles scanographiques ou IRM ne seront effectués que s’il existe de nouveau une symptomatologie clinique évocatrice faisant craindre une résurgence tumorale.

– S’agit-il d’une récidive tumorale ou d’une radionécrose ?

Un point important mérite d’être soulevé : il s’agit du problème posé par les lésions tumorales traitées chirurgicalement et par radiothérapie, pour lesquelles un bilan d’imagerie post-traitement met en évidence un processus expansif.

La fréquence des radionécroses est estimée entre 4 et 5 % et est indépendante de la nature de la tumeur primitive et de son grade histologique.

Il existe actuellement une diminution de l’incidence de la radionécrose compte tenu de l’amélioration des protocoles de radiothérapie (fractionnement des doses).

La radionécrose d’aspect pseudotumoral survient habituellement 3 ans après le traitement radiothérapique initial.

Elle se caractérise, sur le plan histologique, par une destruction des cellules gliales et surtout des oligodendrocytes, associée à une nécrose fibrinoïde et à une myélinolyse des vaisseaux.

Ces lésions peuvent, s’il y a un geste de biopsie proposé, poser des difficultés d’interprétation histologique ; en effet, les astrocytes prennent souvent un aspect « bizarre », et il existe une hyperplasie endothéliale qui est observée habituellement dans les gliomes malins.

Sur le plan clinique, il n’existe pas d’élément séméiologique permettant de différencier radionécrose et récidive car, dans les deux cas, des crises comitiales focalisées, des signes déficitaires d’installation progressive, une hypertension intracrânienne peuvent être présents.

En imagerie, que ce soit en scanographie ou en IRM, il n’existe pas de critère radiologique formel pour différencier récidive tumorale et radionécrose.

Toutefois, en faveur de la radionécrose, on retiendra les signes suivants :

– l’épicentre de la lésion se situe dans la zone où l’irradiation a été maximale, encore appelée hotspot (correspondant à des courbes isodoses de plus de 55 Gy) ;

– le syndrome de masse occasionné par le processus apparaît modéré en comparaison du volume lésionnel total ;

– la réaction oedémateuse intéresse la substance blanche et respecte le cortex, les noyaux gris centraux et le corps calleux ;

– des dépôts hémorragiques en périphérie de la lésion (qui sont bien appréhendés en IRM) seraient également plus fréquemment rencontrés dans la radionécrose (mais ils peuvent être observés dans d’authentiques récidives tumorales).

L’artériographie n’apporte pas d’éléments décisifs permettant de différencier radionécrose et récidive tumorale.

Si elle est réalisée, il existe habituellement un syndrome de masse avasculaire ou non, et on constate souvent la présence de modifications vasculaires adjacentes à type de sténoses artérielles et thromboses artériolaires.

Des aspects de pseudodysplasies vasculaires ont été décrits.

Les développements les plus récents de l’IRM (imagerie de perfusion, spectroscopie) et la scintigraphie cérébrale devraient permettre maintenant un diagnostic différentiel plus aisé entre radionécrose et récidive tumorale.

En fait, l’instauration d’un traitement corticothérapique d’épreuve permet d’orienter vers la radionécrose (amélioration clinique et radiologique parfois spectaculaire sous corticothérapie). Au total, l’imagerie dans le bilan des lésions hémisphériques cérébrales joue un rôle prépondérant.

Elle permet de faire le diagnostic positif de lésion encéphalique.

Elle précise la situation de la tumeur et le retentissement éventuel sur les structures de voisinage.

Elle participe à l’évaluation du pronostic, l’existence de zones de nécrose et la prise de contraste étant habituellement des facteurs de mauvais pronostic (les nouvelles techniques d’imagerie, notamment de diffusion-perfusion, permettront vraisemblablement d’affiner cette évaluation).

L’imagerie permet enfin de préciser le volume tumoral complet (qui correspond au tissu tumoral solide associé aux CTI).

Toutes ces données qui font partie du bilan préopératoire devront donc être revues après traitement chirurgical ou réalisation d’une éventuelle biopsie, et confrontées aux données histologiques.

Dans le bilan d’évaluation postopératoire d’une tumeur, il est important de disposer d’un élément d’imagerie de référence permettant de rechercher des complications postopératoires précoces, d’apprécier la qualité de l’exérèse et de détecter une éventuelle récidive tumorale.

L’exploration sera effectuée précocement après le geste chirurgical (si possible dans les 3 premiers jours) au mieux par l’IRM.

Le suivi postopératoire en imagerie est affaire d’école.

Pour les lésions tumorales bénéficiant d’un complément par radiothérapie, le diagnostic différentiel entre réévolution tumorale et radionécrose peut être difficile et on fonde beaucoup d’espoir sur les nouvelles méthodes d’imagerie (PET, scintigraphie au thallium, spectroscopie IRM, IRM de diffusion et de perfusion).

* Épendymome :

Dans sa forme intraparenchymateuse, l’épendymome se développe à partir des reliquats épendymocytaires de la substance blanche des hémisphères cérébraux.

Les épendymomes sus-tentoriels représentent 30 à 40 % de l’ensemble des épendymomes, 60 % étant paraventriculaires.

Les formes intraparenchymateuses pures sont rarement observées.

Comme pour la forme intraventriculaire, cette tumeur se rencontre chez l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune.

Sur le plan clinique, la tumeur peut être révélée par une crise comitiale, un déficit neurologique focal et, si la lésion est volumineuse et expansive, par un syndrome d’hypertension intracrânienne.

Elle intéresse le plus souvent les régions frontales et pariétales, avec une prédilection pour la région juxtaventriculaire.

Elle se présente classiquement en neuroradiologie comme une lésion hétérogène comportant de multiples composantes kystiques, charnues et calcifiées.

La composante charnue est visible en iso- ou en hypodensité par rapport au parenchyme cérébral en scanographie, hypoou iso-intense T1 et hyperintense T2 en IRM.

La prise de contraste de cette portion tissulaire est habituellement intense et souvent hétérogène.

Des zones de saignement intralésionnelles peuvent être observées.

Pour certains auteurs elles sont fréquentes, alors que pour d’autres, elles paraissent exceptionnelles et concerneraient les rares formes malignes.

Les portions kystiques ne sont retrouvées que dans 20 % des cas et les calcifications dans 50 % des cas.

Les métastases sous-arachnoïdiennes existent dans 10 à 12 % des cas et témoignent habituellement d’une transformation maligne.

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer pour la forme typique intraparenchymateuse sont le gangliogliome, l’oligodendrogliome, la DNT, l’astrocytome et les PNET.

Le traitement associe exérèse chirurgicale et radiothérapie.

Dans les formes intraparenchymateuses, l’épendymome est le plus souvent malin et le pronostic est mauvais, ce d’autant que l’extirpabilité chirurgicale est difficile.

2- Lymphomes :

Le lymphome cérébral primitif (LCP) que nous détaillons dans ce chapitre correspond à une localisation extranodale d’un lymphome malin non hodgkinien (LMNH) et doit être différencié des localisations secondaires cérébrales au cours des lymphomes disséminés.

Dans le LCP, le bilan d’extension initial est négatif même si, tardivement, au cours de l’évolution, peuvent survenir des localisations extraneurologiques (7 %) qui font la particularité de ce lymphome extranodal.

La physiopathologie de l’affection est mal connue puisque le SNC est dépourvu de drainage lymphatique, de cellules immunologiquement compétentes et donc de tissu lymphoïde. De plus, les lymphocytes T ne franchissent la BHE qu’activés.

Plusieurs hypothèses ont vu le jour mais ne sont pas encore accréditées. Sur le plan épidémiologique, ce sont des tumeurs rares : elles ne représentaient jusqu’en 1972 que 0,6 à 0,85 % de l’ensemble des néoformations intracrâniennes et 0,7 % des lymphomes.

Actuellement, leur fréquence croît (2 à 3 % selon les séries) et ce, vraisemblablement en raison de l’augmentation des immunodépressions acquises iatrogènes et de l’amélioration des méthodes diagnostiques.

Il existe de nombreux facteurs de risques : syndrome d’immunodéficience congénitale, syndrome de l’immunodéficience acquise (sida), transplantation (coeur, rein, avec traitement par immunosuppresseurs), modification immunitaire liée à certaines maladies ou à leur traitement (sarcoïdose, lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, seconde néoplasie après traitement et guérison d’un premier cancer...).

La prépondérance masculine (deux hommes pour une femme) tend à augmenter du fait de la population sidéenne (homosexuels).

La moyenne d’âge de survenue est de 50 ans (extrêmes allant de 2 à 90 ans), avec un pic de fréquence entre 50 et 70 ans.

Cependant, chez les sidéens, elle est plus basse, à 35 ans.

Plusieurs classifications des LMNH ont été proposées et ont évolué en fonction de la connaissance de la fonction immunitaire.

En 1980, la Working Formulation (formulation à usage clinique) a vu le jour et se base sur les différentes classifications préexistantes, avec pour but le passage d’une classification à l’autre grâce à des critères morphologiques reproductibles.

Ainsi, trois groupes d’ordre pronostiques ont été établis :

– lymphome de bas grade, d’évolution lente, se transformant à terme en grade plus élevé, récidivant malgré le traitement ;

– lymphome de malignité intermédiaire, d’évolution spontanée plus rapide que la précédente, certaines formes pouvant être guéries au prix de traitements lourds ;

– lymphome de haut grade, d’évolution spontanée très rapide.

Cette dernière classification ne tient pas compte du phénotype immunologique (même si l’on ignore encore les implications pronostiques et thérapeutiques de la connaissance de ce phénotype).

Quelle que soit la classification, dans le SNC, l’absence de tissu lymphoïde et donc de centre germinatif explique l’absence de LCP d’architecture folliculaire et leur type toujours diffus.

Ce sont presque toujours des lymphomes de type B.

Les tumeurs de malignité intermédiaire et de haute malignité sont les plus fréquentes.

Les lymphomes malins de Burkitt sont plus fréquents dans la population sidéenne.

* Sur le plan clinique :

On peut observer :

– soit des signes cliniques liés au processus expansif et donc communs avec les autres tumeurs du SNC ;

– soit des signes d’envahissement méningé avec raideur de nuque, vomissements, mais qui sont plus fréquents dans les envahissements méningés secondaires à un lymphome systémique, de même que l’atteinte des nerfs crâniens ;

– soit des signes ophtalmologiques : l’association uvéite/lymphome est fréquente et peut survenir plusieurs mois avant le lymphome.

Il existe une baisse d’acuité visuelle uni- ou bilatérale, avec uvéite postérieure (infiltration dense de la rétine et du vitré).

Cette atteinte est fréquente (10 à 20 % des lymphomes), précède le développement du lymphome dans 78 %des cas et impose donc un examen systématique à la lampe à fente dans tout bilan de lymphome cérébral.

Il n’existe pas de profil clinique évoquant un type histologique particulier.

Le LCP de la moelle seule est exceptionnel mais l’association d’une atteinte moelle et cerveau est beaucoup moins rare.

* Bilan complémentaire :

Le bilan ophtalmologique avec lampe à fente et l’analyse du LCS font partie du bilan propre du LCP.

Le LCS est pathologique dans 80 % des cas et l’anomalie la plus fréquente est une augmentation de la protéinorachie.

Il existe une hypercellularité (réaction lymphocytaire) dans 25 à 45 % des cas et la glycorachie est diminuée dans 10 à 20 % des cas.

Les cellules lymphomateuses, présentes très fréquemment dans les localisations secondaires des lymphomes cérébraux systémiques, ne sont détectées que dans 10 à 30 % des cas ; cette détection est améliorée par la cytocentrifugation.

L’immunohistochimie peut dépister une expression d’immunoglobuline (Ig) monoclonale.

* Examens neuroradiologiques :

Sur le plan de la localisation, on note une prédominance de l’atteinte sus-tentorielle.

Les formes lobaires représentent 45 à 60 % des cas avec, par ordre de fréquence décroissante : atteinte frontale, temporale, pariéto-occipitale.

Un tiers des cas d’atteinte frontale s’accompagne d’un envahissement du corps calleux.

L’atteinte des noyaux gris centraux, du corps calleux, du septum et de la substance blanche périventriculaire, est évocatrice, notamment si elle est bilatérale, plus ou moins symétrique (elle représente un cinquième à un tiers des cas).

Pour certains auteurs, cette atteinte est constante si les localisations sont multiples.

Le contact de la tumeur avec les leptoméninges et l’épendyme est souligné et peut être isolé ou associé à une atteinte contiguë.

Il est évocateur, mais non pathognomonique et serait plus fréquent dans les localisations secondaires des lymphomes systémiques.

Des formes corticales, avec rehaussement gyriforme sont décrites et traduisent une infiltration lymphomateuse leptoméningée.

Des formes avec envahissement diffus de tout un hémisphère ont également été rapportées.

Enfin, des localisations multiples sont connues, avec une fréquence estimée de 10 à 50 % selon les séries.

+ Séméiologie :

Le plus fréquemment, il s’agit d’une lésion unique, arrondie, apparaissant iso- ou légèrement hyperdense par rapport à la substance grise sur le plan scanographique (quelques rares cas d’hypodensité par rapport à la substance grise sont rapportés), de signal iso-intense au parenchyme en pondération T1, iso- ou hyperintense en T2 en IRM.

Après injection IV de produit de contraste (produit iodé ou gadolinium), la prise de contraste est souvent précoce, intense, à limite nette (90 % des cas).

Des prises de contraste annulaires (10 %), ou irrégulières (5 à 20 %des cas) ont été décrites.

Dans de rares cas, il n’existe pas de prise de contraste (1 à 10 % des cas).

Il existe une forme particulière correspondant à l’infiltration lymphomateuse des espaces de Virchow-Robin et donnant un aspect en « flammèches » ou « radiaire » de la prise de contraste (cette forme pouvant également être multifocale).

Qu’il s’agisse du scanner ou de l’IRM, on note que l’oedème périlésionnel est souvent modéré par rapport à la taille du foyer tumoral de même que l’effet de masse sur les structures avoisinantes (notamment dans les localisations profondes).

Dans les formes multifocales, les lésions présentent les mêmes caractéristiques sémiologiques qu’une lésion unifocale.

Lorsqu’il existe une atteinte de l’épendyme et des leptoméninges, on note une prise de contraste (TDM ou IRM) des parois ventriculaires, des citernes et des sillons corticaux.

* Angiographie :

Elle présente peu d’intérêt dans cette pathologie.

Dans 60 % des cas, la masse est avasculaire.

Dans 30 % des cas, on notera un blush survenant au temps capillaire et qui correspond à la diffusion extravasculaire du produit de contraste et à la rupture de la BHE expliquant ainsi sa survenue à une phase artérielle tardive.

Néanmoins, l’association TDM IRM montrant une masse prenant le produit de contraste et de l’angiographie montrant une masse avasculaire doit faire évoquer le diagnostic de LCP.

* Diagnostic différentiel :

En fonction du terrain, on pourra évoquer :

– chez le patient non immunodéprimé :

– une tumeur astrocytaire en cas de lésion isolée ;

– en cas de lésions multifocales : métastases et abcès, les formes pseudotumorales de sarcoïdose ou de sclérose en plaques (SEP) ;

– si la lésion a une forme nodulaire et siège à la convexité, le méningiome ;

– chez le patient immunodéprimé (sida), le principal diagnostic différentiel, hormis l’encéphalite nécrosante à Cytomégalovirus (CMV), reste la toxoplasmose.

Même si l’incidence de cette infection a diminué nettement grâce à la prophylaxie systématique, le problème de diagnostic différentiel reste toujours présent.

Les problèmes diagnostiques de la toxoplasmose cérébrale ne sont d’ailleurs pas uniquement d’ordres radiologique, mais également clinique et biologique : l’étude du LCS n’est pas souvent contributive et la normalité de la sérologie toxoplasmique n’élimine, qu’a priori, le diagnostic de toxoplasmose.

Il appartient donc le plus souvent à l’imagerie de faire le diagnostic de processus expansif intracrânien et si possible d’en approcher le diagnostic étiologique, mais on connaît la coexistence de réelles lésions toxoplasmiques avec le lymphome.

Sur le plan de l’imagerie, parmi les séries publiées dans la littérature, on constate qu’il existe peu de différences radiologiques entre le lymphome chez un sujet immunocompétent et chez un sujet non immunocompétent.

Cependant, l’effet de masse et la réaction oedémateuse sont peu importants par rapport au volume lésionnel ; il existe un caractère net et tranché de l’oedème par rapport à la lésion alors que ce raccord est en pente douce dans les lésions toxoplasmiques.

La dynamique de la prise de contraste s’avère intéressante car elle peut ouvrir la porte à de nombreuses études.

Dans les lymphomes, cette prise de contraste est intense, rapide et précoce (maximale entre 2 à 6 minutes) alors qu’elle apparaît retardée et moins importante dans les lésions infectieuses.

Si ces critères sémiologiques apparaissent difficiles à réunir, on peut se baser sur les aspects évolutifs.

Le temps de doublement tumoral d’une lésion lymphomateuse se fait entre 6 et 21 jours avec une moyenne de 13 jours et, au cours de l’évolution, on assiste à une transformation de la prise de contraste nodulaire en prise de contraste annulaire.

L’augmentation de la prise de contraste et sa modification en 10 jours est hautement évocatrice d’un lymphome.

L’épreuve, après traitement par corticothérapie, montre une fonte de la lésion, de même que la possibilité d’une transformation hémorragique.

Cette transformation hémorragique survenant également dans la toxoplasmose traitée si les deux traitements ont été mis en route concomitamment, le problème ne peut être totalement résolu.

La coexistence de lésions de toxoplasmose a été soulevée par de nombreux auteurs et l’étude des publications prouve qu’il faut toujours se méfier des lésions inférieures à 1 cm, interprétées comme des lésions lymphomateuses.

Ainsi, dans un contexte sidéen, une lésion unique a quatre fois plus de chance d’être une lésion lymphomateuse mais les lésions multiples sont fréquentes, parfois pas toutes de la même origine.

La véritable question est alors d’identifier un LCP au sein de lésions multiples d’allure infectieuse.

Ainsi, lorsqu’il existe une lésion périventriculaire (le diagnostic de CMV ayant été écarté), et que cette lésion est unique, avec peu d’effet de masse et d’oedème, on peut concevoir plusieurs attitudes :

– soit un contrôle IRM précoce après mise en route d’un traitement antitoxoplasmique et une biopsie en condition stéréotaxique si la lésion n’a pas régressé ;

– soit faire appel aux autres méthodes d’imagerie fonctionnelle, notamment avec les scintigraphies au thallium 201 ou au FDG qui permettent d’affirmer le diagnostic différentiel et de conduire plus rapidement à la réalisation de la biopsie.

En spectroscopie, on peut également différencier les abcès des lésions tumorales nécrotiques, de même qu’en imagerie de diffusion.

Dans un cas de notre série, la différence entre l’abcès toxoplasmique et lymphome a été fait par cette méthode.

Peu de publications concernent néanmoins ces méthodes dans les cas particuliers de lymphome/toxoplasmose cérébrale.

Dans notre expérience personnelle il faut également noter que l’imagerie de diffusion apparaît intéressante dans le LCP (diminution très nette du CDA par rapport aux autres tumeurs) et l’imagerie de perfusion pourrait également être contributive.

Au total, le LCP est une tumeur rare mais en augmentation, notamment en raison du nombre croissant des immunodépressions.

La forme neuroradiologique la plus évocatrice, même si elle n’est pas la plus fréquente, reste celle d’une lésion située en périventriculaire, dans les noyaux gris centraux, avec atteinte du corps calleux ou du septum.

Néanmoins, ce sont les lésions uniques, arrondies, prenant le produit de contraste de façon intense et nodulaire, avec peu d’oedème et d’effet de masse qui devront être suspectées comme étant des lymphomes, et ce même au cours du sida.

Dans ce cadre nosologique, la prise de contraste annulaire semble plus fréquente, de même que l’association à d’autres lésions et notamment infectieuses toxoplasmiques.

Les méthodes d’imagerie fonctionnelle sont intéressantes pour faire le diagnostic entre LCP et toxoplasmose.

Quelles que soient les thérapies employées (corticothérapie, radiothérapie, chimiothérapie), le pronostic reste péjoratif.

3- Métastases :

Les métastases cérébrales résultent d’un essaimage par voie hématogène d’une tumeur viscérale primitive.

Ces tumeurs sont fréquentes puisqu’elles représentent 20 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes. Dans 30 à 40 % des cas, elles sont uniques et peuvent poser en imagerie des problèmes de diagnostic étiologique.

Dans d’autres cas, on peut observer une atteinte parenchymateuse diffuse décrite sous le terme de « miliaire métastatique ».

Chez l’adulte, les tumeurs primitives le plus souvent en cause sont le cancer du poumon (23 %), le cancer du sein (22 %), et le mélanome.

Viennent ensuite, avec une fréquence moindre, les tumeurs de la lignée germinale, du rein, de la tête et du cou et du tractus digestif.

Chez l’enfant, les métastases cérébrales sont rares.

Il s’agit le plus souvent de localisations secondaires d’ostéosarcome et de neuroblastome.

Le pic de fréquence chez l’adulte se situe entre 50 et 70 ans.

Le mode de révélation clinique est très variable.

Il peut s’agir de troubles neurologiques déficitaires d’apparition brutale ou progressive, une comitialité, un syndrome méningé (métastases ayant saigné, méningite carcinomateuse) ou un syndrome d’hypertension intracrânienne.

Un point important nécessite d’être signalé : une métastase cérébrale peut être le mode de révélation d’une tumeur primitive et celle-ci n’est pas retrouvée dans environ 20 % des cas.

Sur le plan topographique, 80 % des lésions atteignent l’étage supratentoriel.

Compte tenu de la voie de dissémination hématogène, les métastases sont situées essentiellement au niveau des territoires vasculaires (région rolandique, territoires jonctionnels).

On note également une atteinte élective de la jonction substance grise-substance blanche.

* Scanner, IRM :

Un protocole d’exploration scanographique et IRM rigoureux doit être employé pour une détection optimale des métastases cérébrales.

Si l’exploration scanographique est effectuée en première intention, on prendra soin d’attendre environ 15 minutes après l’injection de produit de contraste avant de réaliser le balayage scanographique.

Si à l’issue de ce premier balayage est détectée une lésion unique parenchymateuse, deux cas de figures peuvent se présenter :

– si l’accès à l’IRM n’est pas facile, on peut préconiser, juste après ce premier passage, une réinjection de 1 mL/kg de produit de contraste en IV, avec réalisation d’un nouveau balayage scanographique environ 10 minutes après ;

– si l’accès à l’IRM est facile, on pourra d’emblée proposer cette technique, afin de rechercher d’autres lésions intraparenchymateuses qui seraient passées inaperçues sur l’examen scanographique.

Là encore, une conduite rigoureuse de l’exploration est nécessaire.

L’emploi d’une triple dose de gadolinium (0,3 mmol/kg) est proposé par certaines équipes.

Le transfert de magnétisation, de même que la séquence FLAIR permettraient d’améliorer les performances diagnostiques.

Les métastases cérébrales peuvent présenter, que ce soit en scanographie ou en IRM, plusieurs formes radiologiques :

– forme nodulaire (plus fréquemment observée dans les cancers du sein, du rein, du rectum, de l’utérus, et les mélanomes) ;

– forme kystique (cancers digestif et glandulaire) ;

– forme hémorragique (mélanome, choriocarcinome, cancer du rein, de la thyroïde, rétinoblastome) ;

– forme dite « abcédée » (cancer bronchopulmonaire) ;

– forme calcifiée (cancers du pancréas, du côlon, ostéosarcome, cancers colloïde, ovarien) ;

– forme infiltrante (cancer du poumon) ;

– forme miliaire carcinomateuse ;

– forme méningocorticale, méningite carcinomateuse.

+ Forme nodulaire :

C’est la plus fréquente.

En scanographie, la lésion apparaît le plus souvent hypodense ou isodense au parenchyme adjacent.

Après injection de produit de contraste, la lésion se rehausse habituellement de façon homogène. Cette lésion est entourée d’une réaction oedémateuse importante (souvent disproportionnée par rapport à la taille de la lésion), infiltrante, en « doigt de gant ».

En IRM, on retrouve la même sémiologie radiologique.

La lésion apparaît de signal iso- ou hypo-intense en T1 au parenchyme adjacent, hyperintense en T2 et, après injection IV de gadolinium, on constate un rehaussement lésionnel souvent homogène.

Si la lésion est corticale, elle peut s’accompagner d’une prise de contraste méningée adjacente.

Un aspect IRM particulier est représenté par les métastases encéphaliques du mélanome.

La mélanine modifie le temps de relaxation T1 des lésions (raccourcissement du T1), et se traduit par un signal hyperintense en T1.

Cependant, toutes les métastases de mélanome ne présentent pas cette hyperintensité en T1.

En fait, l’intensité du signal est corrélée au pourcentage de mélanine présent dans la tumeur.

Une étude récente a montré qu’environ 25 % des métastases de mélanome présentent, sur le plan histologique, plus de 10 % de mélanine.

Elles sont appelées tumeurs mélanotiques et ont l’aspect classique hyperintense en T1, iso- ou hyperintense (densité de protons) RHÔ et hypo-intense en T2 ; 30 % des métastases de mélanome sont dites amélanotiques et contiennent moins de 10 % de mélanine, apparaissent iso- ou hypo-intenses en T1, et iso- ou hyperintenses en RHÔ et T2.

Les tumeurs restantes sont classées en tumeurs mixtes (coexistence d’un contingent mélanocytique et amélanotique) et en métastases hémorragiques.

Après injection de gadolinium, la prise de contraste est de règle, mais souvent plus difficile à appréhender pour les formes mélanotiques et hémorragiques.

+ Forme kystique :

Les métastases kystiques présentent un contenu liquidien ou nécrotique, hypodense en scanographie de signal, hypo-intense en T1, hyperintense en T2 en IRM.

Après injection de produit de contraste, on observe un rehaussement de la paroi réalisant un aspect cerclé de la lésion.

+ Forme dite « abcédée » :

Elle présente à peu près la même sémiologie que la forme kystique.

La paroi apparaît un peu plus épaisse et irrégulière et le contenu est de signal variable en T1 comme en T2, compte tenu de l’existence de débris nécrotiques.

+ Forme hémorragique :

Elle est visible en scanographie sous la forme d’une hyperdensité spontanée accompagnée habituellement d’une réaction oedémateuse.

Selon l’importance de l’hématome et la topographie des lésions, une hémorragie méningée ou intraventriculaire pourra être associée.

Après injection de produit de contraste, il sera souvent difficile, pour les lésions ayant saigné récemment, d’apprécier un éventuel rehaussement en contraste.

L’IRM apparaîtra dans certains cas plus informative.

+ Forme miliaire :

Certaines lésions métastatiques sont déjà suspectées sur l’examen scanographique réalisé sans injection de produit de contraste et sur les séquences d’IRM en pondération T2.

Dans la forme miliaire, l’injectionde produit de contraste prend tout son intérêt car elle permet de mettre en évidence de petits rehaussements en contraste souvent d’aspect ponctiforme ou nodulaire.

Ces lésions sont disséminées en sous- comme en supratentoriel.

+ Forme calcifiée :

En IRM, les zones calcifiées sont souvent d’analyse difficile et les contingents calciques en général sous-estimés.

La scanographie reste dans ce cas précis bien plus performante.

* Diagnostic différentiel :

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont :

– si les lésions sont multiples : abcès cérébraux, cavernomes, gliomes multifocaux ;

– si la lésion est unique, intraparenchymateuse : abcès ou gliome malin ;

– si la lésion est unique, corticale et méningée : le méningiome.

Au total, les étiologies des métastases sont nombreuses, dominées par le cancer du poumon, du sein et le mélanome. Leurs aspects en imagerie sont variés.

Dans le bilan diagnostic, la scanographie est souvent l’examen effectué en première intention.

Nous proposons, en fonction des résultats scanographiques (lésion unique ou multiple), un arbre décisionnel qui pourra être discuté en fonction des habitudes de chacun et du plateau technique à disposition.

4- Autres tumeurs :

Nous ne détaillerons que les PNET et les kystes neuroépithéliaux, les autres lésions (hémangioblastome, sarcome...) étant exceptionnelles.

* Tumeurs primitives neuroectodermiques :

La dénomination PNET a été définie par Hart et Earle en 1973 et correspond à des tumeurs constituées de cellules indifférenciées ressemblant à la matrice germinale cellulaire tumorale embryonnaire.

On peut diviser les PNET en deux catégories.

La première concerne les tumeurs avec cellules indifférenciées uniquement (PNET-NOS), la seconde associe aux cellules indifférenciées, qui constituent plus de 90 %des éléments cellulaires, des cellules de la lignée neuroépithéliale différenciée (astrocytes, cellules neuronales, oligodendrocytes, cellules épendymaires).

La première de ces tumeurs à avoir été identifiée est le médulloblastome vermien.

Le cadre a ensuite été élargi à d’autres tumeurs d’aspect histologique comparable : pinéaloblastome, épendymoblastome, neuroblastome primitif cérébral, spongioblastome, tumeur indifférenciée à petites cellules.

Les PNET sont observées essentiellement chez l’enfant où, à l’étage supratentoriel, elles représentent moins de 5 %des tumeurs du SNC.

En intraparenchymateux, à l’étage sus-tentoriel, la PNET la plus représentée est le neuroblastome primitif. Seule cette tumeur sera développée ici.

Le neuroblastome cérébral primitif est une tumeur exceptionnelle de l’enfant, qui peut être révélée par une crise convulsive, un syndrome d’hypertension intracrânienne.

La lésion est intraparenchymateuse, mais peuvent être observées également des atteintes extraparenchymateuses, intraventriculaires, juxtaventriculaires. Une dissémination sous-arachnoïdienne du processus tumoral est possible.

En imagerie, la lésion apparaît habituellement de grande taille (entre 3 et 10 cm), ses contours sont bien définis.

Elle associe habituellement un double contingent avec kystes intratumoraux et des masses nodulaires se rehaussant fortement après injection de produit de contraste. Des calcifications peuvent être observées ainsi que des remaniements hémorragiques qui intéressent plus particulièrement les portions kystiques.

Compte tenu de sa taille, la lésion tumorale s’accompagne souvent d’un déplacement des structures médianes, mais la composante oedémateuse périlésionnelle est absente ou peu marquée.

Il peut exister une dissémination méningée, et/ou intraventriculaire et/ou médullaire (comme c’est le cas pour le médulloblastome), de même qu’une dissémination métastatique hépatique et pulmonaire.

Les diagnostics différentiels incluent toutes les autres tumeurs habituellement observées chez l’enfant à l’étage supratentoriel.

Au total, le neuroblastome primitif intracérébral est une tumeur maligne de mauvais pronostic, avec récurrence locale possible et atteinte des leptoméninges.

Le traitement associe chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.

* Kyste neuroépithélial intraparenchymateux :

Les kystes neuroépithéliaux sont des structures kystiques ayant pour origine l’épendyme primitif et/ou le plexus choroïde avec ou sans membrane basale.

Font partie de cette famille, le kyste épendymaire occupant le système ventriculaire, le kyste choroïdien épithélial et le kyste colloïde du IIIe ventricule.

Ces kystes peuvent également être observés en extra-axial (dans les espaces sous-arachnoïdiens), en intraspinal et en intraparenchymateux.

Dans les hémisphères cérébraux, ils siègent principalement dans les lobes frontaux, mais des localisations thalamiques ont également été décrites.

Ces lésions sont habituellement de découverte fortuite.

En imagerie, il s’agit d’une formation d’allure kystique, uniloculée à contours réguliers de densité et de signal équivalents au LCS.

Il n’existe pas de prise de contraste de la lésion.

Le kyste peut, s’il est de volume important, exercer un effet compressif et parler cliniquement.

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