Diagnostic différentiel :

A - Tumeurs extra-axiales :

1- Méningiome :

Il s’agit d’une tumeur bénigne bien encapsulée, développée à partir des cellules arachnoïdiennes.

Les variétés histologiques sont nombreuses et on décrit : les formes endothéliomateuses (type syncytial), fibromateuses (type fibroblastique), intermédiaires, angiomateuses (type angioblastique).

Il existe, par ailleurs, des aspects histologiques et anatomopathologiques particuliers :

– transformation xanthomateuse (cellules tumorales contenant des vacuoles lipidiques) ;

– association de cellules leptoméningées et d’adipocytes (méningiome lipoblastique) ;

– formation de cartilages et d’os (cellules réparties en tourbillons calcifiés) ;

– dépôts de pigments mélaniques ;

– association à des formations kystiques (par nécrose tumorale ou sécrétion par les cellules méningiomateuses de liquide autour des cellules formant des microkystes qui convergent pour donner des kystes intratumoraux) ;

– transformation maligne : cellules méningiomateuses présentant de nombreuses mitoses s’associant à des microfoyers de nécrose avec extension régionale (atteinte du cortex cérébral).

Les méningiomes sont des tumeurs fréquentes, et représentent environ 15 %des tumeurs intracrâniennes primitives, 5 à 10%des méningiomes sont kystiques.

Les formes lipoblastiques sont exceptionnelles, la transformation maligne est rare (10 % des cas).

Ces tumeurs touchent essentiellement l’adulte entre 20 et 60 ans, et il existe une prédisposition féminine, mais pour les méningiomes dits agressifs, on note une prépondérance masculine.

Ces derniers constituent 0,7 à 2 % des tumeurs intracrâniennes chez l’enfant où les formes kystiques sont plus fréquentes (19 %) et les lésions agressives malignes plus nombreuses (7 à 16 % des cas).

Certains facteurs comme l’hormonothérapie et la radiothérapie peuvent prédisposer à cette pathologie.

Le méningiome intracrânien est habituellement unique, mais des localisations multiples peuvent être observées.

La méningiomatose s’associe le plus souvent à un contexte de neurofibromatose.

Les méningiomes touchent dans 50 %la convexité (faux du cerveau, voûte crânienne).

Dans 40 % des cas, ils se situent à la base du crâne (lame criblée, jugum sphénoïdal, petite aile du sphénoïde, gouttière optique, ptérion, région parasellaire).

Sur le plan clinique, les méningiomes sont découverts souvent à l’occasion de crises d’épilepsie (30 à 40 %), et cela est particulièrement vrai pour les tumeurs de la convexité.

En cas de première crise épileptique survenant après l’âge de 60 ans, une lésion méningiomateuse est retrouvée dans 6 % des cas.

* Scanographie :

Le méningiome se présente sous la forme d’une lésion de taille variable, à contour régulier, à base d’insertion méningée large.

Cette lésion apparaît spontanément isodense (20 % des cas) ou, le plus souvent, discrètement hyperdense par rapport au parenchyme cérébral avoisinant.

Les formations calcifiées hyperdenses diffuses ou périphériques sont visibles dans environ 10 à 20 % des cas.

Si ces calcifications sont très marquées, on parle de psammome.

Après injection IV d’iode, il existe un rehaussement en contraste intense et homogène de la lésion mais non visible dans les formes psammomateuses.

Une prise de contraste méningée adjacente est habituelle.

Les méningiomes s’accompagnent volontiers de modifications osseuses adjacentes.

Il s’agit le plus souvent d’une hyperostose plus que d’une érosion osseuse.

Un développement du méningiome à travers la voûte crânienne avec extension dans la région sous-cutanée est possible.

La tumeur, si elle est de volume important, peut s’accompagner d’un effet de masse et d’un oedème périlésionnel.

Cet oedème est plus marqué pour les formes histologiques syncytiales et angioblastiques et serait lié à une compression chronique du parenchyme cérébral.

On décrit quelques formes particulières :

– méningiome en plaques : il est souvent localisé à l’arête sphénoïdale et se caractérise par un épaississement méningé localisé prenant le produit de contraste, s’accompagnant d’une hyperostose adjacente souvent disproportionnée par rapport au volume de la tumeur ;

– méningiome lipoblastique : il est de diagnostic facile en TDM, la lésion présentant des densités négatives caractéristiques ;

– méningiome kystique : les formations kystiques, qu’elles soient intraou péritumorales, ont le plus souvent une densité homogène, liquidienne.

Les kystes péritumoraux sont, soit des kystes d’origine tumorale (présentant une densité légèrement supérieure au LCS car riches en protéines), soit des poches arachnoïdiennes piégées se développant à l’interface, méningiome et cortex cérébral (présentant une densité équivalente au LCS) ;

– méningiome agressif : il a un aspect beaucoup plus hétérogène que le méningiome classique, comportant moins de calcifications mais des zones de nécrose plus importantes.

Les contours lésionnels sont irréguliers.

Des zones de saignement intratumorales sont fréquemment observées alors qu’elles sont inhabituelles pour les formes bénignes ;

– méningiome malin : il comporte, en plus des signes d’agressivité histologique (mitoses nombreuses, microfoyers de nécrose), une extension au parenchyme cérébral adjacent.

* Imagerie par résonance magnétique :

En IRM en pondération T1, le méningiome présente un sigmal iso-intense au parenchyme cérébral dans environ 60 % des cas et discrètement hypo-intense dans 40 %des cas.

Le signal lésionnel en pondération T1 est peu dépendant du type histologique de la tumeur.

La présence d’images intratumorales hyperintenses en T1 témoigne, soit d’une hémorragie intratumorale, soit de composants lipidiques, soit de dépôts mélaniques ou calciques.

La présence de zones hypo-intenses T1 fait discuter l’existence de calcifications ou de zones kystiques et/ou nécrotiques.

En pondération T2, le signal tumoral est variable, et on constate une assez bonne corrélation entre celui-ci et le type histologique du méningiome.

Une hyperintensité est observée dans 35 % des cas et correspond le plus souvent au type syncytial ou angiomateux.

L’hypointensité notée dans 20 % des cas correspond au type fibroblastique ou transitionnel.

L’iso-intensité ne présente aucune spécificité.

Néanmoins, la consistance du méningiome est également responsable de la variété de son signal (dur = faible signal en T2 ; mou = haut signal).

Des éléments vasculaires intratumoraux ou péritumoraux sont parfois visibles sous la forme d’images tubulaires vides de signal en séquence SE.

Après injection IV de gadolinium (l’injection d’une demi-dose de gadolinium [0,05 mmol/kg] suffit), on observe un rehaussement tumoral habituellement homogène (75 % des cas) et parfois hétérogène, s’il existe des zones calcifiées, hémorragiques ou nécrotiques.

Le rehaussement en contraste témoigne d’une hypervascularisation tumorale et d’une absence de BHE.

Un rehaussement méningé adjacent à la tumeur est observé dans 60 à 100 % des cas en IRM.

Il est visible jusqu’à 30 mmautour de la lésion.

Ce rehaussement méningé n’apparaît aucunement spécifique de méningiome puisqu’il est observé dans bon nombre de lésions encéphaliques corticales ou extra-axiales (hémangiopéricytome, métastase, lymphome, gliome malin, oligodendrogliome, sarcoïdose).

Les formations kystiques intra- et périlésionnelles sont bien analysables en IRM.

On individualise trois types de kystes :

– type I : formations kystiques intratumorales centrées ou excentrées.

Elles correspondent, soit à des zones de nécrose, soit à une accumulation localisée de liquide de sécrétion des cellules tumorales.

Le signal est supérieur au LCS, que ce soit en T1, densité de protons ou T2 ;

– type II : formation kystique péritumorale, traduisant une dilatation de l’espace sous-arachnoïdien péritumoral.

Le signal en T1 et T2 est identique au LCS ;

– type III : kyste intraparenchymateux, lié à une réaction parenchymateuse et à la compression chronique par le méningiome.

Le signal est supérieur au LCS en T1, densité de protons et T2.

Les méningiomes agressifs ou tumoraux présentent un contenu plus hétérogène (nécrose, kystes) et des contours plus irréguliers que le méningiome dans sa forme classique, et ne sont pas calcifiés.

La présence d’une prise de contraste du tissu cérébral adjacent à la lésion est le seul élément fiable qui permet d’évoquer la transformation maligne.

L’oedème péritumoral est également plus important pour le méningiome malin, mais il s’agit d’un critère distinctif peu fiable.

Les séquences d’angio-IRM, notamment en TOF à visée artérielle ou veineuse (utilisant des bandes de présaturation spatiale) ou les séquences en EG avec gadolinium retraitées par MIP objectivant les déplacements des axes vasculaires artériels ou une obstruction veineuse, permettent actuellement de se passer dans ces cas bien précis de l’angiographie préopératoire.

* Artériographie :

Elle permet de faire une cartographie des différents pédicules vasculaires artériels nourriciers, notamment carotidiens externes, et surtout peut être complétée par une embolisation sélective des structures artérielles afférentes et ce, afin de diminuer le saignement peropératoire.

* Diagnostic différentiel :

Les principaux diagnostics différentiels à envisager sont l’hémangiopéricytome, les tumeurs gliales de topographie périphérique, la métastase méningée, le tuberculome en situation périphérique, l’ostéosarcome (pour la forme envahissant l’ensemble de la voûte crânienne).

Au total, le méningiome est une tumeur bénigne, de bon pronostic après traitement chirurgical, mais les récidives tumorales sont malheureusement possibles (20 %après un recul de 15 ans), et elles sont le plus souvent liées à une exérèse incomplète.

Certains méningiomes sont plus agressifs, présentant une évolution radiologique très rapide et des récidives de plus en plus précoces.

Les formes malignes sont plus fréquentes chez l’enfant et sont de pronostic très préjoratif.

2- Hémangiopéricytome :

Cette tumeur provient des péricytes situés dans les méninges.

Elle représente moins de 1 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.

L’âge moyen de survenue se situe dans la quatrième décennie et il n’existe pas de prédominance de sexe.

Sur le plan clinique, la tumeur est fréquemment révélée par une crise comitiale.

L’hémangiopéricytome est localisé préférentiellement en supratentoriel (au niveau de la faux du cerveau et à la convexité).

Il s’agit d’une tumeur agressive parfois accompagnée de métastases osseuses, pulmonaires, hépatiques, rénales, pancréatiques, ou surrénaliennes.

Au moment de sa découverte, la lésion est le plus souvent de grande taille (4 cm en moyenne) et ses contours sont généralement bien définis, l’aspect lobulé étant habituel.

La base d’insertion méningée est large, mais une attache méningée étroite est possible, et elle caractérise cette lésion puisqu’elle n’est jamais observée dans les méningiomes.

* Scanographie :

La lésion est le plus souvent spontanément hyperdense et hétérogène et il existe un rehaussement important après injection de produit de contraste.

Il n’existe pas de calcifications intratumorales ce qui distingue cette lésion du méningiome.

Une érosion osseuse est concomitante dans 50 % des cas et, là encore, l’hyperostose classique dans le méningiome n’est jamais observée.

Un oedème périlésionnel et un effet expansif sur les structures encéphaliques sont plus fréquents.

* Imagerie par résonance magnétique :

La lésion apparaît généralement hétérogène, elle est visible sous forme d’un signal iso- ou en hypo-intense en pondération T1 par rapport au parenchyme cérébral, et en iso- ou hyperintense en pondération T2.

Des structures tubulaires, vides de signal, serpigineuses, intralésionnelles correspondent à des éléments vasculaires et témoignent de l’hypervascularisation tumorale.

Une prise de contraste intense du processus lésionnel est habituelle de même que le rehaussement de la méninge adjacente.

* Artériographie :

Elle peut être réalisée en préopératoire.

Il existe de multiples images vasculaires irrégulières à l’intérieur de la masse tumorale, l’apport vasculaire s’effectuant par le biais de branches méningées issues du réseau carotidien externe ou par des branches méningées postérieures issues des artères vertébrales.

* Diagnostic différentiel :

Le principal diagnostic différentiel à évoquer est le méningiome.

Au total : l’hémangiopéricytome est une tumeur agressive qui nécessite l’association de plusieurs traitements (chirurgie, radiothérapie).

Les métastases extracrâniennes sont possibles et la récidive après traitement chirurgical fréquente.

3- Carcinomatose méningée :

Elle résulte d’une dissémination sous-arachnoïdienne de cellules néoplasiques.

Les cancers du sein, du poumon, le mélanome, les leucémies et les lymphomes, les gliomes malins, le médulloblastome, l’épendymome et les dysgerminomes s’accompagnent plus fréquemment d’une dissémination néoplasique cisternale.

La forme leptoméningée pure donne, sur le plan de l’imagerie, un aspect très proche des arachnoïdites inflammatoires ou infectieuses (prise de contraste des espaces méningés sous-arachnoïdiens).

La forme durale ou épidurale se présente comme une masse très vascularisée, rehaussée fortement après injection de produit de contraste et siège préférentiellement dans des régions anatomiques où les espaces sous-arachnoïdiens sont plus larges (citerne suprasellaire, citerne de l’angle pontocérébelleux).

Ces lésions posent parfois, quand elles sont de grande taille, des problèmes de diagnostic différentiel avec les lésions corticales primitives s’accompagnant d’une extension méningée.

4- Kyste dermoïde et kyste épidermoïde :

Ce sont des tumeurs rares représentant 0,3 à 1 % des tumeurs du SNC, les kystes épidermoïdes étant deux à trois fois plus fréquents.

Compte tenu de leur origine embryonnaire commune, il est classique de les décrire en parallèle.

Il s’agit en effet de tumeurs dysgénétiques qui se développent au cours de l’embryogenèse.

La théorie épithéliale établie par Boström en 1897 reste valable et situe l’anomalie qui résulte en l’inclusion d’éléments ectodermiques, normalement absents dans le SNC, au moment de la fermeture du tube neural entre la troisième et la cinquième semaine de vie embryonnaire.

En 1957, Lepoire et Perthuiset ont proposé une théorie vasculaire pour donner une explication à la répartition topographique des lésions (axe carotidien : fosse temporale, région parasellaire, région suprasellaire ; axe vertébrobasilaire : angle pontocérébelleux, région basilaire [rétrosellaire] ; axe choroïdien : localisation intraventriculaire).

Plus rarement, l’étiologie iatrogène est avancée (notamment inclusion de graisse de tissu sous-cutané par ponction sous-arachnoïdienne itérative).

Ces tumeurs peuvent siéger en intradural ou extradural et le groupe intradural qui nous intéresse ici apparaît trois fois plus fréquent que le groupe extradural.

Les localisations les plus fréquentes des kystes épidermoïdes sont, par ordre décroissant :

– la fosse postérieure avec également, par ordre décroissant, angle pontocérébelleux, apex pétreux, lobes cérébelleux ;

– la région parasellaire ;

– les hémisphères cérébraux avec une localisation préférentielle frontotemporale ;

– le système ventriculaire. Pour les kystes dermoïdes, dont la position est plus médiane ou paramédiane, il s’agit par ordre décroissant de la fosse postérieure, la base du crâne, la région suprasellaire.

La triple origine sécrétoire du kyste dermoïde explique le mode de croissance plus rapide et la découverte plus précoce de ces lésions qui touchent avec prédilection le sujet jeune (entre 20 et 30 ans).

En revanche, l’évolution plus lente du kyste épidermoïde peut conduire à une découverte plus tardive (allant jusqu’à la cinquantaine).

* Clinique :

Sur le plan clinique, ces lésions peuvent rester asymptomatiques pendant plusieurs années, et la symptomatologie dépend bien entendu du siège initial.

Il existe souvent une disparité entre la pauvreté des signes cliniques et l’importance du volume tumoral.

On peut également découvrir ces lésions à l’occasion de complications représentées essentiellement par :

– la rupture qui survient souvent après chirurgie, plus rarement spontanément et occasionne une méningite chimique granulomateuse (ou aseptique), le contenu graisseux se déversant dans les espaces sousarachnoïdiens et/ou en intraventriculaire.

À ce niveau, il existe parfois un blocage avec hydrocéphalie ;

– la surinfection avec évolution vers un abcès : cette complication peut s’observer s’il existe une érosion d’une paroi osseuse (sinusienne par exemple) ;

– la dégénérescence maligne est très rare, plus fréquente pour le kyste épidermoïde.

L’âge de survenue et les localisations ne les différencient pas des formes bénignes.

* Radiologie :

Sur le plan radiologique, l’aspect va dépendre de la nature des composants et du rapport entre matériels lipidique et non lipidique.

+ Kyste dermoïde :

– Scanographie.

Typiquement, il s’agit d’une lésion à contours polycycliques nets, présentant une hypodensité importante (valeur négative).

Parfois, on notera des calcifications pariétales, un contenu plus hétérogène (présence de calcifications, d’autres éléments non lipidiques : poils...).

Parfois, après injection IV de produit de contraste iodé, on observe un discret rehaussement, soit par réaction gliale inflammatoire autour de la lésion, soit par compression du parenchyme cérébral adjacent.

Il existe peu d’effet de masse malgré la taille de la lésion, peu ou pas d’oedème péritumoral.

Enfin, des érosions osseuses peuvent être visibles en fonction des localisations.

– IRM, en écho de spin pondéré T1, la lésion apparaît hyperintense, plus ou moins hétérogène.

Le signal en densité de protons, est hyperintense supérieur au LCS et en pondération T2 hypo-intense, plus ou moins hétérogène.

Les calcifications sont bien entendu moins visibles qu’en scanographie et les parois ne sont pas vues.

Il existe en revanche des zones linéaires vides de signal, à l’interface liquide non lipidique et liquide lipidique, liées au déplacement chimique, et ces zones seront essentiellement vues dans le sens du codage en fréquence.

Exceptionnellement, des masses hypo-intenses en T1, hypo-intenses en densité de protons et en T2 ont été décrites et correspondent à des formes très calcifiées.

Comme en scanographie, on ne retrouve pas ou exceptionnellement de prise de contraste pour les raisons citées.

+ Kyste épidermoïde :

Ces tumeurs, molles, présentent des contours irréguliers, bosselés, polycycliques ; elles sont habituellement décrites comme mamelonnées, en « carte de géographie ».

Cette consistance molle explique que la lésion occupe tous les espaces libres voisins.

– Scanographie. La masse est hypodense (densité proche de celle du LCS), rarement calcifiée (s’il existe des calcifications, elles concernent la capsule).

Parfois, des densités plus élevées ont été décrites allant jusqu’à l’hyperdensité totale de la lésion.

Pour expliquer ces densités, diverses hypothèses ont été avancées : présence de calcifications fines, de débris kératinisés desquamés, saponification du calcium, fer dans sa forme avec complexes ferrocalciques, hémoglobine et produits de dégradation type hémosidérine (mais ce sont des lésions avasculaires).

Comme le kyste dermoïde, l’effet de masse est modéré par rapport à la taille, et l’oedème péritumoral est quasiment inexistant.

– IRM Le signal est variable et dépend du contenu.

Du fait d’un fort taux en cholestérol, on pourrait s’attendre à des signaux de type graisseux mais, le plus souvent, l’intensité est de type liquidien lié à la présence de cellules desquamées, de kératine, et à la grande quantité d’eau dans la lésion.

Ainsi, en écho de spin pondéré en T1, la lésion peut présenter un T1 court, et on constate une hyperintensité plus ou moins marquée ; mais, parfois, le T1 est long avec hypo-intensité, néanmoins supérieure à celle du LCS.

En T2, l’aspect est beaucoup plus variable.

Dans 60 % des cas, la lésion a un T2 court, et se présente en hypo-intensité, dans 15 % des cas le T2 est long et il existe une hyperintensité identique à celle du LCS.

Dans 25 % des cas, on constate une iso-intensité au parenchyme cérébral.

En densité de protons, la lésion est souvent isointense hétérogène, mais cette intensité est supérieure à celle du LCS.

En fait, la description la plus fréquente est celle d’une lésion en hypointensité T1, plus ou moins identique à celle du LCS, en iso-intensité en densité de protons, l’iso-intensité étant supérieure à celle du LCS, et enfin une hyperintensité T2 identique à celle du LCS.

Si l’évolution se fait vers la rupture (ou si celle-ci inaugure le tableau clinique), qu’il s’agisse des kystes épidermoïdes ou dermoïdes, on pourra noter :

– en scanographie : la présence d’un niveau liquide-graisse dans le système ventriculaire.

Ceci n’est pas toujours évident, notamment si le kyste s’est vidé totalement de la graisse et ne contient plus que des débris de kératine.

En revanche, s’il s’agit de graisse, on mettra en évidence des images nodulaires très hypodenses dans les sillons sous-arachnoïdiens et/ou dans les citernes.

Il peut exister une dilatation du système ventriculaire par blocage intraventriculaire ou sous-arachnoïdien au niveau des sillons, par inflammation ;

– en IRM, on retrouve également cet aspect de niveau liquide ainsi que d’images sous-arachnoïdiennes, mais qui sont mieux vues compte tenu de l’hyperintensité en T1.

– Diagnostic différentiel. Les principaux diagnostics différentiels sont représentés par le kyste arachnoïdien, le craniopharyngiome, le tératome complexe et certaines formes d’astrocytomes kystiques.

Au total, les kystes dermoïdes et épidermoïdes sont des tumeurs rares, d’origine embryonnaire dont le diagnostic peut être facile en raison du contenu, notamment pour le kyste dermoïde.

Le principal diagnostic différentiel du kyste épidermoïde, dans sa forme d’iso-intensité par rapport au LCS, est le kyste arachnoïdien et les séquences de diffusion peuvent être dans ce cas d’une aide précieuse.

5- Tumeurs rares :

Des tumeurs mélanocytaires primitives de la leptoméninge ont été décrites.

Ces lésions peuvent être expansives et elles ne présentent pas forcément des caractères sémiologiques IRM habituels des mélanomes secondaires encéphaliques.

B - Tumeurs intraventriculaires (tumeurs du IIIe ventricule exclues) :

1- Tumeurs des plexus choroïdes :

* Papillome et carcinome :

Ils représentent 0,4 à 0,6 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes.

L’incidence est plus élevée chez l’enfant (1,7 à 3,9 % des tumeurs du SNC).

Vingt pour cent de ces lésions sont observées au cours de la première année de vie.

La forme maligne (carcinome) représente 10 % de l’ensemble des tumeurs des plexus choroïdes.

Ces tumeurs sont habituellement révélées par une hypertension intracrânienne, la lésion obstruant l’écoulement du LCS.

Les formes sécrétantes (produisant du LCS) peuvent entraîner une hydrocéphalie à révélation parfois aiguë.

Rarement, une hémorragie intraventriculaire sera révélatrice.

Chez l’enfant, la tumeur siège le plus souvent dans les ventricules latéraux (trigone).

Chez l’enfant de moins de 5 ans, une tumeur du ventricule latéral est, jusqu’à preuve du contraire, un papillome ou un carcinome du plexus choroïde.

– Scanographie. La lésion présente des contours réguliers, un aspect arrondi ou polycyclique, et est le plus souvent homogène, souvent hyperdense spontanément.

Les calcifications intralésionnelles sont observées dans 20 % des cas environ.

Après injection IV de produit de contraste, on observe un rehaussement tumoral intense, le plus souvent homogène.

La différenciation sur le plan scanographique entre lésions bénigne et maligne est difficile et repose sur l’existence ou non d’une invasion tumorale locorégionale.

– IRM. La lésion apparaît de signal iso- ou hypo-intense par rapport au parenchyme cérébral en pondération T1 et hyperintense en pondération T2 (avec un signal peu différent du LCS avoisinant).

Le signal lésionnel est habituellement homogène, toutefois des images curvilignes intratumorales vides de signal peuvent être observées et correspondent à une hypertrophie des vaisseaux nourriciers.

Des calcifications intratumorales sont également visibles sous la forme d’images vides de signal en pondération T1 comme en pondération T2.

Après injection IV de gadolinium, il existe un rehaussement lésionnel intense et homogène.

Si la lésion est de volume important, un oedème périlésionnel peut exister.

– Diagnostic différentiel. Le principal diagnostic différentiel à évoquer est l’épendymome, plus rarement la PNET.

Au total, les tumeurs du plexus choroïde sont le plus souvent bénignes (papillome), d’évolution lentement progressive et favorable après traitement chirurgical.

Les récidives locales après traitement chirurgical sont possibles (surtout les formes malignes), même si l’exérèse a été complète et parfois plusieurs années après.

* Kyste du plexus choroïde :

Il serait d’origine congénitale (altération de l’histogenèse avec formation d’un repli neuroépithélial dans le stroma du plexus choroïde) et fréquemment observé chez le foetus en échographie (1 à 2 % des cas), de même que dans les séries autopsiques.

Le kyste présente une taille variable (le plus souvent entre 1 et 2 cm), et est exceptionnellement symptomatique (il a été décrit de rares cas d’hydrocéphalie obstructive).

Ces caractéristiques en imagerie sont celles d’un kyste de densité et de signal équivalents au LCS.

* Lipome du plexus choroïde :

Asymptomatique, de découverte fortuite, le lipome du plexus choroïde, localisé aux ventricules latéraux, représente 0,34 % des tumeurs intracrâniennes.

Il est souvent associé à un lipome péricalleux.

Son diagnostic est facile en scanographie et en IRM, en raison du signal graisseux.

2- Tumeurs gliales intraventriculaires :

Ce sont les tumeurs intraventriculaires le plus fréquemment observées chez le sujet jeune.

* Épendymome :

La localisation intraventriculaire représente environ 40 % des lésions observées à l’étage supratentoriel.

L’atteinte du ventricule latéral est plus fréquente que l’atteinte du IIIe ventricule.

La tumeur siège habituellement, soit dans le trigone, soit dans le corps du ventricule latéral.

L’épendymome est une lésion de l’enfant et de l’adolescent. Une forme histologique particulière appelée subépendymome est rencontrée dans des populations plus âgées (moyenne d’âge de 39 à 59 ans), et a été décrite dans les séries autopsiques dans les ventricules latéraux et le IVe ventricule.

Le mode de révélation clinique le plus fréquent est l’hypertension intracrânienne.

– Scanographie. La lésion est habituellement de grande taille et avant injection tous les aspects peuvent se voir : iso-, hypo- ou hyperdensité.

Les zones d’hyperdensité sont en rapport avec des calcifications (leur présence étant notée dans la moitié des cas) ou une hémorragie.

Après injection il existe un rehaussement homogène ou inhomogène, parfois annulaire.

Le subépendymome présente un aspect scanographique un peu différent puisqu’il n’existe pas de calcifications, les zones kystiques sont fréquentes et le rehaussement en contraste est nul ou minime.

– IRM. Le signal lésionnel apparaît hétérogène. Cette hétérogénéité s’explique par la présence de remaniements hémorragiques, nécrotiques, de calcifications et de vaisseaux intratumoraux.

Après injection de gadolinium, on contaste un rehaussement lésionnel intense homogène ou hétérogène, sauf pour le subépendymome.

Au total, l’épendymome intraventriculaire est surtout une tumeur de l’enfant et de l’adulte jeune, le plus souvent bénigne, hétérogène en imagerie compte tenu de la présence de calcifications, de zones kystiques et tissulaires avec parfois hémorragie.

L’étude IRM de l’axe médullaire doit être effectuée en raison d’une dissémination possible.

* Astrocytome à cellules géantes :

Cette lésion touche 5 à 15%des sujets présentant une sclérose tubéreuse de Bourneville.

Elle est découverte en général lors de l’enfance et de l’adolescence (avec un pic de fréquence entre 8 et 18 ans).

Cette tumeur localisée en sous-épendymaire est habituellement révélée par une hydrocéphalie (par blocage des trous de Monro).

De rares cas de développement intraparenchymateux ont été décrits.

– Imagerie. Il s’agit de lésions tumorales de taille variable, de densité tissulaire en scanographie, de signal iso- ou hypo-intense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2 en IRM.

Des calcifications sont fréquemment notées et la prise de contraste est constante.

L’astrocytome à cellules géantes est une tumeur bénigne, d’évolution lente qui obstrue progressivement les voies d’écoulement du LCS.

Ces lésions sont de bas grade, toujours bénignes, et la difficulté consiste à les différencier des hamartomes.

– Diagnostic différentiel. Les principaux diagnostics différentiels à envisager sont : le méningiome, les tumeurs du plexus choroïde, l’épendymome, l’oligodendrogliome, le neurocytome.

* Autres tumeurs :

De rares cas d’oligodendrogliomes, d’astrocytomes pilocytiques, d’astrocytomes de bas grade ou malins et de gliomes mixtes ont été rapportés.

Leur aspect en imagerie est superposable à celui observé en intraparenchymateux.

3- Méningiome intraventriculaire :

Son origine est mal connue : il pourrait provenir du stroma des plexus choroïdes ou des restes de tissus arachnoïdiens présents dans les plexus.

La tumeur est habituellement bénigne, mais des tumeurs malignes, récurrentes, présentant des métastases ont été décrites, notamment chez l’enfant.

Le méningiome intraventriculaire représente 0,5 à 2 % de toutes les tumeurs intracrâniennes et siège le plus souvent dans les ventricules latéraux (région du trigone).

Il constitue la tumeur intraventriculaire la plus fréquente du sujet de plus de 30 ans.

Sur le plan clinique, ces tumeurs sont révélées par des céphalées, une hypertension intracrânienne, plus rarement une hémiparésie ou une épilepsie focale, une hémorragie méningée et ventriculaire.

L’aspect en imagerie du méningiome est superposable à celui que l’on observe dans les localisations extracérébrales.

Des calcifications sont présentes dans environ 50 % des cas, des zones d’hémorragie intralésionnelle sont possibles, ainsi que la rupture dans le système ventriculaire.

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont : les tumeurs du plexus choroïde, l’épendymome, l’astrocytome.

Au total, le méningiome représente la tumeur intraventriculaire la plus fréquente chez le sujet de plus de 30 ans.

L’imagerie est superposable à celle des formes extraparenchymateuses hémisphériques.

4- Tumeurs neuronales : neurocytome central

Il s’agit d’une tumeur bénigne, rare, dont l’incidence est difficile à préciser, car elle est souvent confondue sur le plan histologique (en microscopie optique) avec l’oligodendrogliome et d’autres tumeurs comme le neuroblastome.

Le diagnostic anatomopathologique repose sur la présence de cellules neuronales tumorales disposées en ligne, présentant certaines particularités immunohistochimiques (présence de neurites, imprégnation et immunoréactivité pour la synaptophysine).

Le neurocytome est observé avec prédilection chez l’adulte jeune, la topographie préférentielle est le ventricule latéral, et l’insertion au septum lucidum, à proximité du foramen interventriculaire ou à la paroi supérieure et latérale du ventricule latéral, apparaît caractéristique.

Le mode de révélation clinique est peu différent des autres tumeurs intraventriculaires.

L’aspect neuroradiologique est peu spécifique.

La lésion apparaît relativement bien limitée, de nature tissulaire, et peut comporter des calcifications, des zones kystiques (micro- ou macrokystes) ou nécrotiques et des structures vasculaires circulantes.

La prise de contraste est habituellement marquée, le plus souvent homogène.

La zone d’attache au septum lucidum est bien analysée, en particulier sur l’exploration IRM et constitue un élément en faveur du diagnostic. L’oedème périlésionnel est rare.

Les principaux diagnostics différentiels à évoquer sont : l’oligodendrogliome, l’astrocytome, l’épendymome, le subépendymome, le méningiome et le papillome.

Au total, le neurocytome est une tumeur rare, bénigne, à évoquer en cas de lésion insérée sur le septum lucidum ou la paroi supérolatérale d’un ventricule latéral.

Il est de bon pronostic après traitement chirurgical mais radiorésistant.

5- Autres tumeurs :

Ont été décrits des lymphomes et des métastases intraventriculaires, des PNET, des fibromes intraventriculaires, des kystes dermoïdes, des kystes arachnoïdiens, des kystes épendymaires.

C - Pathologie intraparenchymateuse non tumorale :

1- Abcès, granulome infectieux, kyste parasitaire :

Ces lésions peuvent poser de réels problèmes diagnostiques sur le plan radiologique avec les tumeurs.

Les agents infectieux responsables de ces affections sont nombreux (bactéries, champignons, parasites).

La dissémination encéphalique de ces affections est le plus souvent secondaire et se fait par voie hématogène avec constitution d’abcès ou de granulomes, souvent multiples, localisés dans les territoires distaux ou profonds des artères encéphaliques (à la jonction substance grisesubstance blanche).

La propagation peut également se faire par contiguïté, à partir d’un foyer infectieux de voisinage (otomastoïdite ou sinusite).

Le diagnostic d’abcès peut être difficile car la triade typique de Berkmann associant syndrome infectieux, hypertension intracrânienne et syndrome infectieux n’est pas toujours présente (50 % des cas).

De même le syndrome inflammatoire biologique peut être peu marqué et l’hyperleucocytose ou l’hyperéosinophilie peuvent manquer.

C’est souvent à la phase d’état (phase encapsulée) que l’imagerie sera réalisée.

Il s’agit alors d’une lésion à centre liquidien, avec prise de contraste périphérique annulaire et oedème périlésionnel.

Il n’existe pas de spécificité de ces images et le diagnostic différentiel avec des tumeurs primitives ou secondaires kystiques et/ou nécrotiques est difficile.

L’imagerie de diffusion pourrait être une aide au diagnostic, de même que la scintigraphie au thallium (notamment en cas de toxoplasmose) et la spectroscopie.

Quelques remarques s’imposent :

– tuberculome : il n’a rien de spécifique, hormis l’aspect en « grappe de raisin » (juxtaposition de petits tuberculomes prenant le produit de contraste de façon nodulaire).

L’aspect de miliaire tuberculeuse est rare et se présente comme de multiples prises de contraste punctiformes ou nodulaires encéphaliques sans réaction oedémateuse associée.

Une prise de contraste méningée associée au tuberculome est possible et un épaississement méningé diffus des citernes de la base associé à une lésion pseudotumorale à l’étage supratentoriel doit faire évoquer une tuberculose ;

– abcès toxoplasmique : des hémorragies focales intralésionnelles peuvent être observées, qu’il y ait eu ou non un traitement, et la prise de contraste peut être absente ;

– abcès aspergillaires : ces abcès s’observent souvent dans un contexte d’aspergillose disséminée.

Ils s’accompagnent le plus souvent d’une prise de contraste méningée et des atteintes vasculaires peuvent être associées (infarctus parenchymateux ischémique ou hémorragique) ;

– kyste hydatique cérébral : il se présente sous la forme d’une lésion kystique uni- ou multiloculaire à paroi fine.

La prise du contraste de la paroi du kyste peut être observée (elle est plus fréquente dans les formes multiloculaires).

La présence, à l’intérieur du kyste, d’autres petites formations d’allure kystique (vésicules filles) apparaît très évocatrice du diagnostic.

Des calcifications dans la paroi du kyste sont fréquentes (20 à 40 % des cas) et, habituellement, il n’existe pas de réaction oedémateuse périlésionnelle ;

– cysticercose : elle apparaît sur le plan de l’imagerie, à la phase aiguë, sous la forme de lésions parenchymateuses disséminées de nature kystique de petite taille (5 à 10 mm) ne prenant pas le produit de contraste et ne s’accompagnant pas d’oedème tant que le parasite est vivant.

À la mort du parasite, il se développe une réaction inflammatoire et on peut observer une prise de contraste le plus souvent annulaire, associée à une réaction oedémateuse modérée.

En fait, c’est souvent a posteriori, c’est-à-dire à la phase séquellaire, que le diagnostic de cysticercose est fait puisqu’il montre l’existence de calcifications disséminées associées, si des radiographies du squelette ont été réalisées, à des calcifications musculaires.

Les localisations intraparenchymateuses se font fréquemment au fond des sillons corticaux, et il existe des localisations sous-arachnoïdiennes et intraventriculaires (ces dernières pouvant être isolées ou associées à une atteinte intraparenchymateuse).

2- Encéphalites :

Ce sont surtout l’encéphalite herpétique et l’encéphalomyélite aiguë disséminée qui peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel, notamment dans leur forme pseudotumorale.

Dans ces cas, en IRM les lésions de signal hypo-intense T1, hyperintense T2, avec prise de contraste variable, augmentation de taille d’un lobe cérébral, effet de masse, peuvent en imposer pour une pathologie expansive tumorale.

Il est important de s’aider des éléments cliniques et anamnestiques.

3- Maladies granulomateuses systématiques :

* Neurosarcoïdose :

L’atteinte du SNC est présente dans 5 à 16% des cas et l’atteinte du système nerveux révèle la maladie dans 10 % des cas.

L’expression clinique est variable (diabète insipide, insuffisance antéhypophysaire, atteinte des nerfs crâniens, céphalées, troubles de la marche et de l’équilibre, symptomatologie neurologique déficitaire).

Il n’existe pas de spécificité de l’imagerie radiologique et peuvent être observées :

– des masses granulomateuses d’aspect tout à fait comparable aux abcès et aux tumeurs primitives et secondaires encéphaliques ;

– une infiltration méningée, avec prise de contraste des nerfs crâniens ;

– une infiltration hypothalamohypophysaire ;

– des anomalies de signal de la substance blanche qui peuvent avoir un aspect pseudotumoral.

En fait, c’est la présence, sur l’examen neuroradiologique, de plusieurs de ces anomalies qui doit faire évoquer l’hypothèse d’une neurosarcoïdose.

Le diagnostic de la maladie repose de façon formelle sur la biopsie ou sur un faisceau d’arguments (test de Kveim positif, intradermoréaction négative, atteinte polyviscérale...).

* Neurobehçet :

Des manifestations neurologiques sont possibles (5 %des cas) et parfois révélatrices de la maladie.

La symptomatologie clinique est polymorphe.

Sur le plan radiologique, l’aspect le plus fréquent est celui d’une masse granulomateuse d’aspect pseudotumoral.

Celle-ci est le plus souvent unique et siège dans la substance blanche hémisphérique ou dans les noyaux gris centraux.

Cette lésion ne présente pas de caractéristiques sémiologiques radiologiques particulières.

Il est intéressant de noter, en revanche, qu’elle peut s’associer à des lésions vasculaires (thromboses veineuses cérébrales).

4- Pathologie de la substance blanche (lésions démyélinisantes et dysmyélinisantes) :

* Sclérose en plaques :

La présentation clinique et neuroradiologique peut être atypique et il existe des formes pseudotumorales de la SEP (moins de 1 %).

Elles touchent le sujet jeune et sont révélées habituellement par une symptomatologie clinique pseudotumorale (céphalées, crises épileptiques, aphasie), inhabituelle dans la SEPclassique.

Il n’existe pas de topographie préférentielle de l’atteinte inflammatoire, la localisation dans la substance blanche périventriculaire à l’étage supratentoriel étant néanmoins la plus fréquente.

En scanographie, l’unicité de la lésion est de règle, elle est hypodense spontanément et s’accompagne d’une prise de contraste (le plus souvent annulaire).

Il peut exister une réaction oedémateuse et un effet expansif sur les structures avoisinantes.

En IRM, la lésion est hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondération T2 et, après injection de gadolinium, le rehaussement apparaît également annulaire.

Il faudra rechercher d’autres anomalies de signal sur les séquences en pondération T2, FLAIR, qui pourront orienter vers le diagnostic définitif de pathologie inflammatoire.

L’évolution se fait habituellement vers la régression spontanée ou sous traitement corticoïde.

La sclérose concentrique de Balo constitue également une forme radiologique particulière de SEP, touchant le sujet jeune, mais qui pose en général moins de problèmes de diagnostic compte tenu de son aspect assez typique.

Elle se caractérise sur le plan histologique par une association, dans une même lésion, d’une alternance de zones de démyélinisation et de zones avec myéline intacte.

Sur le plan clinique, elle est parfois révélée par une symptomatologie clinique brutale (troubles neurologiques déficitaires).

L’imagerie restitue ce qui est observé sur le plan histologique.

Les plaques de démyélinisation sont de grande taille, elles présentent une structure concentrique lamellaire associant des zones d’iso-intensité en T1 et T2 circulaires (zones myélinisées) et des zones d’hypo-intensité en T1 et hyperintensité en T2 (zones de démyélinisation).

Ces lésions ne s’accompagnent habituellement pas d’effet de masse, et cet élément constitue un point important du diagnostic différentiel avec la forme pseudotumorale.

* Maladie de Schilder :

Il s’agit d’une sclérose diffuse myélinoclasique d’évolution subaiguë aboutissant à la formation de plaques de démyélinisation qui sont le plus souvent bilatérales.

Cette affection, rare, est rencontrée chez l’enfant de plus de 7 ans et elle se caractérise sur le plan clinique par une évolution continue (ce qui la différencie de la SEP).

Les lésions sont habituellement bilatérales, situées dans les centres semiovales des hémisphères cérébraux, avec une prédilection pour les régions postérieures (pariéto-occipitales).

L’atteinte unilatérale est possible et pose des problèmes de diagnostic étiologique avec les tumeurs, qu’elles soient primitives ou secondaires.

Ces lésions se présentent sous la forme d’un processus hypodense en scanographie, de signal hypo-intense en pondération T1, hyperintense en pondération T2 en IRM, avec une prise de contraste en « cocarde » et une réaction oedémateuse périphérique qui reste toutefois limitée à la substance blanche.

* Leucodystrophies :

Classiquement les lésions sont habituellement bilatérales et intéressent la substance blanche des régions pariéto-occipitales avec atteinte du splénium du corps calleux.

En scanographie, on observe une hypodensité du processus lésionnel.

En IRM, les zones de dysmyélinisation sont hypo-intenses en pondération T1 et hyperintenses en pondération T2.

La prise de contraste périphérique est bien visible en scanographie comme en IRM et elle correspond au front actif de la démyélinisation.

Ce sont les formes atypiques, pseudotumorales, unilatérales de topographie inhabituelle chez des adultes qui posent des problèmes de diagnostic étiologique.

5- Pathologie vasculaire :

* Accident vasculaire cérébral ischémique (AVCI) :

S’il est récent, il peut poser en imagerie de réels problèmes diagnostiques avec les lésions tumorales.

En effet, dans les premiers jours, il s’accompagne d’une réaction oedémateuse parfois importante, pouvant lui donner un aspect pseudotumoral.

La systématisation à un territoire vasculaire (AVCI d’origine veineuse) n’est pas toujours retrouvée et, il peut exister une prise de contraste par rupture de la BHE.

Si la prise de contraste gyriforme apparaît typique de l’AVCI de topographie corticale, les AVCI profonds peuvent se rehausser de façon nodulaire et en imposer pour une lésion tumorale.

La sémiologie clinique (déficit neurologique focal d’apparition brutale) de même que l’analyse des antécédents permettent souvent d’orienter vers la nature vasculaire du processus, toutefois une symptomatologie neurologique focale déficitaire à début brutal peut révéler une authentique lésion tumorale.

À l’inverse, une crise comitiale peut constituer le mode de révélation d’un AVCI (par exemple, ramollissement veineux cortical).

Ainsi, le diagnostic d’AVCI est parfois difficile, que ce soit sur le plan clinique et en imagerie.

Dans ces cas « douteux », on proposera le plus souvent d’effectuer un contrôle en imagerie rapprochée.

* Hématome intracérébral :

Les étiologies des hématomes intracérébraux sont nombreuses et, parmi elles, on peut citer :

– l’hématome dit « essentiel » : observé chez des patients âgés, hypertendus ou présentant des troubles de coagulation.

L’atteinte des noyaux gris centraux est caractéristique, l’hématome lobaire étant plus rare ;

– les malformations vasculaires (malformations artérioveineuses, anévrysmes intracrâniens, cavernomes, télangiectasies) ;

– les tumeurs.

Sur le plan radiologique, il peut être difficile, tant en scanographie qu’en IRM, de faire la part entre un hématome essentiel et un hématome secondaire à une lésion tumorale.

L’existence d’une composante oedémateuse infiltrante circonscrivant le foyer hémorragique, ou l’hétérogénéité du processus hémorragique font évoquer l’éventualité d’un processus tumoral.

Une prise de contraste sera également un élément intéressant à rechercher en sachant que la mise en évidence d’un rehaussement contrasté est parfois difficile à apprécier en scanographie (le foyer hémorragique étant hyperdense), ou en IRM au stade où l’hématome contient de la méthémoglobine (hyperintensité en pondération T1). Les hématomes en voie de résorption peuvent quelquefois poser des problèmes de diagnostic (en particulier en scanographie) avec les tumeurs cérébrales.

En effet, l’hématome apparaît alors sous la forme d’une plage hypodense avec un oedème et un effet de masse modéré, et après injection de produit de contraste, il existe un rehaussement périphérique en « couronne ».

Cette prise de contraste périphérique est caractéristique de l’hématome en voie de résorption (réaction macrophagique).

L’IRM redresse souvent le diagnostic.

* Cavernome :

Dans cette malformation vasculaire occulte, l’IRM est l’examen de choix.

Dans sa forme typique, le cavernome est de diagnostic facile, mais il existe des formes atypiques qui peuvent poser des problèmes de diagnostic différentiel avec une lésion tumorale ayant saigné.

En effet, la lésion peut s’accompagner d’un effet de masse et d’un oedème, d’une prise de contraste hétérogène en périphérie, notamment quand elle a présenté un saignement récent (granulome de résorption).

L’utilisation de séquence en écho de gradient à TE long, sensible aux effets de susceptibilité magnétique, permet d’améliorer la sensibilité diagnostique et de rechercher d’autres lésions, d’âge différent (hémosidérine) et de redresser le diagnostic.

6- Malformations congénitales :

Peuvent se discuter la dysplasie corticale, la polymicrogyrie, la pachygyrie.

La dysplasie corticale représente la lésion posant le plus de problèmes diagnostiques.

Elle se caractérise, sur le plan histologique, par une désorganisation de la lamination corticale avec présence d’éléments neurogliaux anormaux (non tumoraux) développés dans une zone focale de cortex cérébral et s’associant à des anomalies de la substance blanche sous-corticale adjacente.

La dysplasie corticale est isolée et unique.

Son siège de prédilection est le lobe temporal (dans 60 % des cas), mais toutes les régions hémisphériques peuvent être concernées.

En scanographie, elle peut être méconnue, en particulier si sa topographie est temporale.

Dans certains cas, on peut observer un épaississement localisé du manteau cortical s’accompagnant d’une dédifférenciation entre substance grise et substance blanche.

L’IRM permet, grâce à l’emploi de plans de coupes appropriés et de séquences anatomiques, d’effectuer une meilleure étude des anomalies corticales.

Pourront être observés : une expansion gyrale localisée, un épaississement du manteau cortical, une dédifférenciation entre la substance grise et la substance blanche sous-corticale avec augmentation du signal en pondérationT2 de la substance blanche, un élargissement focal des espaces sous-arachnoïdiens, une dilatation ventriculaire en regard de la zone de dysplasie.

7- Autres lésions pseudotumorales :

Elles sont essentiellement représentées par les hamartomes classiquement observés dans la sclérose tubéreuse de Bourneville où ils prennent le nom de tubers corticaux.

Ils présentent, dans cette phacomatose, une topographie cortico-souscorticale, et peuvent s’accompagner d’une expansion gyrale localisée (type I de la classification de Pellezzi) ou d’une dépression gyrale localisée (type II).

La topographie frontale est la plus fréquente, mais des atteintes pariétales, temporales, occipitales sont possibles, de même qu’une atteinte du cervelet.

En scanographie, le tuber cortical se traduit sous la forme d’une hypodensité bien circonscrite (une hyperdensité est possible si la lésion est calcifiée).

En IRM, la lésion est hypo-intense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2, il n’existe pas de rehaussement en contraste après injection de gadolinium.

Le tuber cortical peut être isolé (5 % des cas) et peut poser le problème du diagnostic différentiel avec les lésions tumorales ne prenant pas le produit de contraste, ce d’autant que la lésion peut s’accompagner d’une réaction oedémateuse.

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