L’hémangiome hépatique est la lésion hépatique tissulaire la plus
fréquente.
Le diagnostic est le plus souvent fortuit lors d’un examen
échographique.
La prévalence, probablement sous-estimée, est
estimée entre 3 et 10 %.
Le sex-ratio, classiquement en faveur de la
femme, pourrait être en rapport avec le plus grand nombre
d’échographie réalisé chez celle-ci.
Le plus fréquemment, la lésion est unique (75 % des cas), de taille
variable (dans 50 % des cas infracentimétrique) ; dans 20 % des cas,
la lésion est double et parfois multiple (moins de 5 % des cas)
définissant une angiomatose.
Les angiomes sont classiquement plus
volumineux chez la femme.
L’hypothèse du rôle angiogénique des
oestrogènes a été proposée.
Ainsi, la grossesse semble devoir
influencer le développement des angiomes et la fréquence des
hémorragies intralésionnelles.
Toutefois, il ne semble pas exister
de relation significative entre la prise d’oestroprogestatifs oraux et
l’histoire naturelle des angiomes hépatiques.
B - CLINIQUE ET BIOLOGIE
:
Les angiomes sont généralement asymptomatiques.
Des symptômes
cliniques, à type de pesanteur ou douleur, en rapport avec des
remaniements locaux (hémorragie, thrombose intratumorale, torsion d’un angiome pédiculé) ont été rapportés essentiellement pour de
volumineux angiomes (> 4 cm).
Plus rarement, diverses
manifestations cliniques et biologiques ont été associées à la
présence de volumineux angiomes (perturbations modérées et non
spécifiques du bilan hépatique, syndrome inflammatoire, hyperfibrinogénémie, fibrinolyse et thrombopénie [syndrome de
Kasabach-Merritt], pseudopolyarthrite rhizomélique..).
Ces
manifestations pourraient être liées à la libération de cytokines
inflammatoires (tumor necrosis factor [TNF] alpha, transforming
growth factor [TGF] bêta...) par l’endothélium vasculaire au sein des
angiomes et par des macrophages hépatiques.
C - ANATOMIE PATHOLOGIQUE
:
Macroscopiquement, la lésion est violacée, essentiellement souscapsulaire,
localisée préférentiellement dans le foie droit, bien limitée
et sans capsule périphérique.
Elle peut être pédiculée (10 % des cas).
L’analyse histologique montre une lésion mésenchymateuse,
développée à partir de cellules endothéliales sinusoïdales, cloisonnée
par des septa fibreux en cavités vasculaires contenant plus ou moins
d’hématies.
Dans 10 % des cas, il s’agit d’une forme capillaire,
caractérisée par des logettes plus petites et un endothélium plus
épais.
Une zone centrale caverneuse est d’autant plus fréquente que
l’angiome est volumineux (angiome caverneux géant).
Des
calcifications ou des atypies cellulaires peuvent être observées en
cas d’angiomes supérieurs à 3 cm de diamètre.
D - IMAGERIE
:
1- Échographie
:
Typiquement, l’hémangiome se présente comme une lésion hyperéchogène, homogène, bien qu’un aspect discrètement granité puisse être noté.
Les contours de la lésion sont nets, bien limités,
mais peuvent quelquefois être polylobés.
Classiquement, les
hémangiomes ont un renforcement postérieur, traduisant le contenu
partiellement liquide (sang) de la lésion.
Il existe des localisations
préférentielles sous-capsulaires et au contact des veines
sus-hépatiques.
Cet aspect typique est rencontré dans environ 70 % des cas et
correspond généralement à des hémangiomes dont le diamètre est
inférieur à 3 cm.
Les formes atypiques peuvent être celles de nodules hypoéchogènes.
L’existence d’un anneau hyperéchogène associé
à une lésion iso- ou hypoéchogène est assez fréquemment
rencontrée.
Outre ces formes proprement hypoéchogènes, un
hémangiome peut apparaître hypoéchogène lorsqu’il est situé dans
un foie de stéatose.
Une autre forme d’atypie concerne les
hémangiomes de grande taille dont l’échostructure est volontiers
hétérogène avec, dans la zone centrale, un aspect plus hypoéchogène
pouvant correspondre à des remaniements nécrotiques,
hémorragiques ou fibreux.
Classiquement, l’étude doppler ne découvre aucun signal au sein
des hémangiomes ; toutefois, quelques spots en doppler couleur sont
possibles.
L’adjonction de produit de contraste échographique
n’apporte pas de renseignement supplémentaire.
Certains auteurs ont rapporté une possible diminution de
l’échogénicité des hémangiomes lors de la compression de la lésion
par la sonde d’échographie.
Le mécanisme en est l’oblitération des
lacs veineux.
Toutefois, l’intérêt de cette technique est limité
puisqu’il faut que l’hémangiome soit superficiel et ne soit pas
protégé par la paroi costale pour être accessible à la compression.
2- Tomodensitométrie
:
* Technique
:
Une première acquisition doit être réalisée sans injection de produit
de contraste, en coupes jointives ou en acquisition volumique.
L’injection de produit de contraste en bolus doit être suivie de deux
acquisitions volumiques, au temps artériel et portal.
Suivant la taille
des lésions et le résultat des deux premières phases, une phase
tardive (entre 3 et 10 minutes) peut être utile, notamment si la lésion
est volumineuse.
* Résultats
:
L’hémangiome apparaît hypodense avant injection de produit de
contraste.
La cinétique de prise de contraste permet de faire le
diagnostic avec une valeur prédictive positive de 96 % selon certains
auteurs.
La prise de contraste se fait en « mottes » par la
périphérie, limitée à quelques spots au temps artériel avec un
remplissage progressif de la lésion de manière centripète.
Une
acquisition tardive met en évidence un remplissage complet de la
lésion dans un délai variant de 1 à 15 minutes suivant la taille de
cette lésion.
L’intensité de la prise de contraste des mottes
périphériques évolue de façon parallèle à celle de l’aorte.
* Formes atypiques
:
Lorsque l’hémangiome est volumineux (> 4 cm), le remplissage peut
être incomplet du fait de l’existence d’une zone de nécrose,
d’hémorragie ou de fibrose volontiers centrale.
Les hémangiomes de petite taille posent eux aussi problème, car le
remplissage de la lésion est très rapide et la cinétique de prise de
contraste classique décrite précédemment ne peut plus être observée.
Un problème particulier est posé par les hémangiomes hypervasculaires qui représentent, selon certains auteurs, 16 %
des hémangiomes.
Ces lésions sont souvent de petite taille et se
caractérisent par un rehaussement intense et homogène dès le temps
artériel.
L’intensité de leur prise de contraste évolue de façon
parallèle à celle de l’aorte. Le diagnostic différentiel avec de petits
carcinomes hépatocellulaires ou des métastases hypervasculaires est alors très difficile.
Un élément important du diagnostic
d’hémangiome est la persistance de la prise de contraste de la lésion
sur un temps tardif de l’angioscanner et son évolution parallèle à
celle de l’aorte.
Le mécanisme de cette prise de contraste précoce
des hémangiomes hypervasculaires est discuté.
Elle pourrait être
due à des lacs veineux de grande taille ou à l’existence de shunts artérioportes.
Ces shunts semblent exister dans des
hémangiomes principalement de petite taille, et dans des carcinomes
hépatocellulaires plus volumineux.
Enfin, environ 5 % des métastases peuvent avoir un aspect
tomodensitométrique (TDM) d’hémangiome.
3- Imagerie par résonance magnétique
:
* Technique
:
Les acquisitions en pondération T2 sont indispensables.
Au mieux,
on réalise deux acquisitions de pondération croissante en T2.
Des
acquisitions en écho de gradient pondéré T1 sans puis après
injection de produit paramagnétique (chélate de gadolinium) sont
réalisées à des temps artériel, portal, puis tardif.
* Résultats
:
En pondération T2, l’hémangiome apparaît en hypersignal franc,
homogène.
Cet hypersignal ne décroît que très peu
comparativement au signal tissulaire environnant lorsque la
pondération T2 augmente.
L’évolution du signal en pondération
T2 de l’hémangiome est comparable à celle des liquides stagnants
visibles (bile, liquide céphalorachidien [LCR]).
En pondération T1,
l’hémangiome apparaît hypo-intense. Après injection de produit
paramagnétique (chélate de gadolinium), la cinétique de prise de
contraste est superposable à celle observée en TDM avec une prise
de contraste en « mottes », par la périphérie, progressive,
remplissant l’hémangiome de façon centripète.
Les mesures du rapport contraste/bruit avant et après injection de
produit paramagnétique apportent des renseignements
supplémentaires en montrant des valeurs supérieures à celles
observées pour les autres tumeurs sur une phase tardive.
Toutefois, dans la pratique, ces mesures sont rarement utiles,
l’impression visuelle étant suffisante pour le diagnostic
d’hémangiome.
La combinaison des séquences en pondération T2 et les acquisitions
dynamiques en pondération T1 après injection de produit
paramagnétique permet d’obtenir une sensibilité et une spécificité
de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) allant de 90 à 99 %
suivant les études pour le
diagnostic d’hémangiome.
L’aspect très hyperintense en pondération T2 peut être celui d’un
kyste biliaire simple, mais le diagnostic est rapidement fait par les
acquisitions dynamiques en pondération T1 ou par une simple
échographie.
De même, les lésions hypervasculaires ou nécrotiques
ont une cinétique de prise de contraste différente et une intensité en
pondération T2 moins grande que l’hémangiome ; cette dernière
constatation étant confirmée par la mesure des temps de relaxation
T2 des hémangiomes qui sont supérieurs à ceux des autres
lésions.
4- Scintigraphie
:
La scintigraphie des hémangiomes hépatiques est un examen peu
pratiqué en France.
Le principe en est la détection de l’accumulation
dans l’hémangiome de globules rouges marqués au technétium
(99mTc).
Le diagnostic d’hémangiome est posé lorsqu’il existe une
augmentation progressive de la radioactivité dans la lésion. Sur les
phases précoces, les hémangiomes sont hypofixants.
La sensibilité
de la technique est globalement de 95 %.
Elle est de 100 % pour les
lésions de plus de 2 cm. La spécificité est comprise entre 90 et
100 %.
Ces résultats sont améliorés par la réalisation de coupes
dans les trois plans de l’espace.
Toutefois, pour les lésions de
petite taille, la sensibilité n’excède pas 82 %.
5- Artériographie
:
Lors de l’injection de produit de contraste dans l’artère hépatique,
l’hémangiome se traduit par une prise de contraste en « flaques » à
la périphérie de la lésion.
Ces flaques de produit de contraste
persistent si l’on prolonge la durée d’acquisition de la série.
En
pratique, cette technique n’a aucune place dans le diagnostic
d’hémangiome.
E - CONDUITE PRATIQUE ET TRAITEMENT
:
Si, après une découverte échographique d’un nodule suspect d’être
un hémangiome, une confirmation est nécessaire, le choix entre la TDM et l’IRM est possible.
Pour les nodules mesurant plus de 2 cm, les deux techniques
peuvent être réalisées de façon équivalente, la cinétique de prise de
contraste permettant le diagnostic dans les deux cas.
En revanche, pour un nodule de plus petite taille, la cinétique de
prise de contraste pouvant être prise en défaut, l’IRM pourrait être
préférée.
Le diagnostic est alors affirmé sur l’aspect très hyperintense
en T2 évoluant de façon parallèle à celui des liquides stagnants.
Le recours à la ponction-biopsie percutanée sous contrôle
échographique ou TDM est possible lorsque l’imagerie ne peut être
concluante et lorsqu’un doute diagnostique persiste.
La notion de
contre-indication à la ponction-biopsie de l’hémangiome est
obsolète.
L’utilisation d’aiguilles fines (18 à 20 G) associée à
l’interposition d’une languette de parenchyme hépatique sain entre
la capsule hépatique et la lésion est en revanche indispensable.
À
ces conditions, le taux des complications n’est pas plus élevé que
lors de la ponction d’autres tumeurs hépatiques.
La sensibilité de
la technique est supérieure à 90 % et sa spécificité pratiquement de
100 %.
L’abstention thérapeutique est généralement la règle.
Le risque
de cancérisation est nul.
La rupture spontanée est exceptionnelle (1 à 2%).
La taille initiale de l’angiome ne doit pas être
l’argument principal d’une décision chirurgicale.
Une surveillance
échographique 6 à 12 mois après le diagnostic initial est
classiquement préconisée afin de s’assurer de la stabilité de la lésion.
L’aspect est inchangé dans environ 80 % des cas. Une indication
chirurgicale peut être discutée en cas d’augmentation significative
de la taille (> 25 %), ou devant l’apparition de symptômes cliniques
ou de complications.
Tumeurs bénignes hépatocytaires
:
A -
HYPERPLASIE NODULAIRE FOCALE
:
1- Épidémiologie
:
L’hyperplasie nodulaire focale est une tumeur hépatocytaire bénigne
plus fréquente que l’adénome dont la prévalence est estimée à 3 ‰.
Toutefois, en raison des progrès des moyens diagnostiques
radiologiques, la prévalence de cette lésion pourrait être plus
importante (1 %).
Cette tumeur est diagnostiquée plus
fréquemment chez la femme jeune (âge moyen 30 ans) que chez
l’homme (30 %), de manière fortuite, le plus souvent par
échographie.
L’association à un hémangiome hépatique est
classique (20 % des cas).
L’hyperplasie nodulaire focale serait liée à une prolifération hépatocytaire secondaire à un trouble de vascularisation (hyperdébit
artériel local) consécutif à une anomalie artérielle préexistante.
Cette hypothèse est suggérée par la présence au sein de la lésion de
volumineux vaisseaux à paroi épaisse.
Par ailleurs, la relation avec
les oestroprogestatifs ne semble pas exister. Une récente étude a ainsi
montré l’absence d’influence de la prise de contraceptifs oraux sur
la taille et le nombre d’hyperplasies nodulaires focales.
D’autre
part, la grossesse ne semble pas influencer l’histoire naturelle des
hyperplasies nodulaires focales.
2- Clinique et biologie
:
Bien que très souvent asymptomatique (75 %), des manifestations à
type de douleurs, diarrhée, dyspepsie, syndrome inflammatoire ont
été décrites dans de rares cas.
Des complications locales
exceptionnelles sont possibles, à type de nécroses, hémopéritoines
et hypertension portale par compression.
Plusieurs cas d’association
d’hyperplasies nodulaires focales multiples avec des anomalies
vasculaires siégeant dans divers organes ont été rapportés
(anévrisme, maladie de Rendu-Osler, télangiectasies, atrésie de la
veine porte, dysplasies artérielles, méningiomes...).
3- Anatomie pathologique
:
Il s’agit le plus souvent d’une lésion unique (75 à 80 % des cas),
généralement non encapsulée et volontiers sous-capsulaire, de taille
variable (souvent < 5 cm), siégeant fréquemment au bord inférieur
du foie.
Histologiquement, la lésion est formée d’hépatocytes normaux,
disposés en travées définissant des pseudolobules, plus ou moins
entourés de fins septa fibreux prenant naissance à partir de la zone
fibreuse centrale.
La lésion est caractérisée par de nombreux vaisseaux assez volumineux, à paroi musculaire épaisse avec
hyperplasie intimale.
Parfois, les vaisseaux peuvent être scléreux
avec obstruction de la lumière.
Une prolifération de canalicules
biliaires au sein des septa fibreux et à l’interface avec le parenchyme
hépatique sain est fréquente.
Un infiltrat mononucléé, des dépôts de
stéatose et de glycogène ou une cholestase hépatocytaire peuvent
être observés.
L’histologie apparaît typique dans 80 % des cas.
Toutefois, dans 20 % des cas le diagnostic précis est difficile en raison
de la possibilité de formes atypiques : télangiectasique, hyperplasie
adénomateuse, présences d’atypies cellulaires.
Dans plus de la moitié des cas, l’hyperplasie nodulaire focale
présente une ou plusieurs zones plus ou moins centrales
correspondant à un tissu fibrovasculaire.
4- Imagerie
:
* Échographie
:
L’hyperplasie nodulaire focale apparaît le plus souvent comme une
lésion isoéchogène (45 à 54 % des cas), moins souvent hypoéchogène
(30 à 41 %) ou hyperéchogène (3 à 25 %).
L’échostructure est
homogène.
Lorsque la lésion est isoéchogène, elle est détectée par
son effet de masse sur les structures vasculaires environnantes ou
par la déformation des contours hépatiques. Une zone centrale,
discrètement hyperéchogène, est rarement mise en évidence et
correspond probablement à la zone fibreuse centrale.
Lors de l’étude doppler couleur, on peut découvrir, au sein de la
zone fibreuse centrale, un signal de type artériel à faible résistance.
L’administration de produit de contraste échographique
(carbone dioxyde microbulles) augmente de façon significative la
visualisation d’un signal artériel central, très évocateur
d’hyperplasie nodulaire focale.
* Tomodensitométrie
:
+ Technique
:
Après une acquisition sans injection, trois acquisitions après
injections de produit de contraste iodé sont nécessaires : l’une au
temps artériel, la seconde portale, et enfin la troisième à un temps
tardif (2 à 3 minutes).
+ Résultats
:
La TDM est particulièrement intéressante pour étudier la cinétique
de prises de contraste lésionnelles.
En effet, celle-ci est
caractéristique et permet d’orienter rapidement vers le diagnostic
d’hyperplasie nodulaire focale ou d’adénome.
Avant injection de
produit de contraste, la lésion est volontiers isodense, bien
homogène, avec une structure identique à celle du parenchyme sain
adjacent.
Quelquefois, la lésion peut paraître un peu hypodense.
Après injection de produit de contraste en bolus, on observe une
prise de contraste intense, homogène, dès le temps artériel.
La zone
stellaire centrale demeure hypodense à ce temps vasculaire artériel.
Très rapidement au temps portal, la prise de contraste disparaît et la
lésion devient isodense au parenchyme adjacent.
Le caractère
homogène de la lésion au temps portal est un signe très spécifique
d’hyperplasie nodulaire focale (92 %).
Parallèlement, la zone
centrale se rehausse lentement, témoignant de la présence d’une
fibrose hypervasculaire.
Cet aspect typique est rencontré dans
environ 60 % des cas.
Lorsque l’aspect n’est pas typique, c’est le
plus souvent l’absence de visualisation de la zone centrale qui est
l’élément faisant défaut.
Cette sémiologie permet le diagnostic
d’hyperplasie nodulaire focale avec une sensibilité d’environ 60 à
67 % et une spécificité de 100 %.
* Imagerie par résonance magnétique
:
+ Technique
:
On réalise dans un premier temps une acquisition en pondération
T2 puis des acquisitions en écho de gradient pondéré T1 sans et
après injection de produit paramagnétique (chélate de gadolinium)
avec des acquisitions à des temps artériel, portal, puis tardif.
+ Résultats
:
Sur les séquences en pondération T2, la lésion apparaît homogène,
iso- ou très discrètement hyperintense.
La zone centrale, lorsqu’elle
est visible, est en hypersignal par rapport à la lésion.
En pondération
T1, la lésion apparaît le plus souvent iso-intense au parenchyme
adjacent, homogène, avec une zone stellaire centrale qui dans 80 %
des cas est visible spontanément, plus hypo-intense que le reste de
la lésion.
Après injection de produit paramagnétique en bolus, on observe la
même cinétique de prise de contraste qu’en TDM, à savoir un
rehaussement intense, homogène, précoce et fugace et ce dans 96 %
des cas.
À ce temps précoce, la zone centrale demeure hypointense
et ne se rehausse que tardivement (1 à 3 minutes) dans 78 %
des cas.
Cet aspect typique est retrouvé dans 70 % des cas.
L’IRM est actuellement la méthode la plus performante pour le
diagnostic d’hyperplasie nodulaire focale, avec une sensibilité de
70 % et une spécificité de 98 %.
* Artériographie
:
En artériographie, la lésion est hypervasculaire, avec une
opacification apparaissant très précocement, le plus souvent par le
centre et irradiant en « rayon de roue » vers la périphérie.
Cet aspect
est évocateur mais n’est pas spécifique d’hyperplasie nodulaire focale.
Tout comme pour l’hémangiome, l’artériographie n’a pas de
place dans la stratégie diagnostique de l’hyperplasie nodulaire
focale.
Elle n’est que rarement réalisée, dans des cas très particuliers,
avant intervention chirurgicale.
5- Conduite pratique et traitement
:
L’évolution dans le temps de l’hyperplasie nodulaire focale est
bénigne.
Le suivi régulier montre généralement l’absence de
modification de la taille des lésions ou parfois une régression.
De très rares cas d’augmentation de la taille ont été rapportés
, notamment en cas d’hyperplasies nodulaires focales multiples.
Le risque de transformation cancéreuse est nul.
Le diagnostic différentiel principal est celui de l’adénome hépatique
compte tenu des risques évolutifs propres à celui-ci (hémorragie,
cancer).
En pratique, la seule échographie n’arrive fréquemment pas
à différencier l’hyperplasie nodulaire focale de l’adénome,
nécessitant la réalisation d’examens complémentaires (TDM, IRM).
Toutefois, au scanner, l’aspect spontanément hypodense des deux
lésions est voisin, avec rehaussement intense et précoce après
injection de produit de contraste iodé.
Un aspect isodense est plus
fréquemment observé avec l’hyperplasie nodulaire et, dans 60 % des
cas, une image hypodense centrale est visible avant et après injection
de produit de contraste.
La différenciation entre hyperplasie
nodulaire focale et adénome est plus aisée au moyen de l’IRM.
Cet
examen possède une sensibilité de 70 % et une spécificité de 98 %
pour le diagnostic d’hyperplasie nodulaire focale, bien meilleure
que pour l’adénome.
La distinction par la ponction-biopsie
hépatique entre ces deux lésions peut s’avérer impossible et reste
peu informative.
En cas de doute diagnostique, le recours à une
biopsie chirurgicale est nécessaire.
En synthèse, la différenciation entre ces deux lésions repose
essentiellement sur un faisceau d’arguments obtenus grâce à l’échodoppler
et l’IRM.
Toutefois, dans environ 30 % des cas, le diagnostic
tumoral ne peut être affirmé.
L’existence d’une cicatrice fibreuse centrale peut parfois faire
discuter le diagnostic différentiel de carcinome fibrolamellaire,
notamment s’il existe une calcification.
En cas de doute
diagnostique, une biopsie chirurgicale est nécessaire afin de préciser
les critères histologiques.
En cas d’incertitude, une résection
chirurgicale est conseillée.
Le fait de diagnostiquer une
hyperplasie nodulaire focale implique une abstention thérapeutique
compte tenu de l’absence d’évolutivité et de cancérisation.
L’arrêt
de la prise de contraceptifs oraux ne se justifie pas lorsque le
diagnostic d’hyperplasie nodulaire focale est certain.
B - ADÉNOME HÉPATIQUE
:
1- Épidémiologie
:
Il s’agit d’une tumeur hépatocytaire peu fréquente, dont la
prévalence est estimée à 1 pour 10 000, essentiellement chez la
femme (80 % des cas), âgée de 25 à 35 ans, observant fréquemment
une contraception orale par oestroprogestatifs depuis plusieurs
années.
De rares cas chez l’homme et l’enfant ont été décrits.
Une étude récente a montré une stabilisation, voire une diminution
de la fréquence des adénomes.
Ce fait pourrait avoir un lien avec
la généralisation des oestroprogestatifs microdosés.
Dans ces
tumeurs, la prévalence des récepteurs aux oestrogènes a récemment
été estimée à 30 %.
D’autres facteurs de risques sont également
associés à la survenue d’adénome : glycogénose, galactosémie, prise
d’androgènes, diabète, maladie de Budd-Chiari, anastomose
portocave.
2- Clinique et biologie
:
Le plus fréquemment, il s’agit d’une lésion sans traduction clinique
et de découverte fortuite ; dans 25 % des cas, des signes d’appel
peuvent être notés à type de pesanteur, douleur, nausées,
vomissements, hépatomégalie.
Le bilan hépatique est normal ou peu
modifié (augmentation non spécifique et modérée des phosphatases
alcalines, alanine aminotransférases).
Le taux sanguin
d’alfafoetoprotéine est normal.
3- Anatomie pathologique
:
Dans la majorité des cas, la lésion est unique (85 %), homogène,
fréquemment sous-capsulaire, bien limitée, éventuellement limitée
par une fine capsule fibreuse, de taille variable mais volontiers
volumineuse (5 à 15 cm).
De manière plus rare, deux ou trois
adénomes peuvent être associés (10 %). Par ailleurs, un aspect
pédiculé peut également être présent (10 %).
En cas d’adénomes
multiples (> 10), le terme de polyadénomatose est utilisé.
Il s’agit
d’adénomes de taille variable (quelques millimètres à 10 cm),
atteignant les deux sexes, sans relation démontrée avec la prise de
contraceptifs oraux et d’étiologie inconnue.
Histologiquement, il s’agit d’une prolifération d’hépatocytes
normaux, répartis en travées plus ou moins épaisses.
La
vascularisation est artérielle avec un riche réseau artérioveineux,
mais sans retour veineux sus-hépatique ni espace porte et sans
canaux biliaires.
Fréquemment, des lésions de pélioses sont trouvées
à proximité de l’adénome.
La présence d’hépatocytes dysplasiques
disposés en « rosette », de globules hyalins, de foyers de stéatose,
ou de rétention de bile est possible et pourrait être un argument en
faveur d’une transformation maligne.
Les remaniements intralésionnels hémorragiques et/ou nécrotiques sont fréquents.
4- Imagerie
:
* Échographie
:
L’échostructure de la lésion peut être iso-, hyper- ou hypoéchogène,
mais elle est souvent peu différente de l’échostructure du
parenchyme sain.
La lésion est souvent hétérogène, avec quelquefois
une zone centrale, hypoéchogène, correspondant à de la nécrose.
L’étude en doppler couleur montre une vascularisation souvent
moindre au sein de la lésion que dans l’hyperplasie nodulaire focale.
Lorsque cette vascularisation existe, elle est plutôt de type veineux
monophasique.
En périphérie de la lésion, il existe en revanche
une vascularisation qui peut être abondante, à la fois artérielle et
veineuse.
* Tomodensitométrie
:
La technique est la même que celle qui peut être appliquée pour
l’exploration d’une hyperplasie nodulaire focale : après une
acquisition sans produit de contraste, la réalisation d’acquisitions
aux temps artériel, portal et tardif faisant suite à une injection de
produit de contraste en bolus.
Avant injection de produit de contraste, la lésion est le plus souvent hypodense, volontiers plus hétérogène que l’hyperplasie nodulaire
focale.
Après injection de produit de contraste en bolus, il existe dès le
temps artériel une prise de contraste intense, là aussi moins
homogène que pour l’hyperplasie nodulaire focale.
Cette prise de
contraste est assez fugace, s’effaçant rapidement dès le temps portal.
On peut découvrir au sein de la lésion une zone centrale qui
demeure hypodense, mais celle-ci ne se rehausse pas sur les temps
tardifs à l’inverse de l’hyperplasie nodulaire focale.
En effet, elle ne
correspond pas à une fibrose hypervasculaire mais à une zone de
nécrose.
* Imagerie par résonance magnétique
:
La technique utilisée est la même que pour l’exploration de
l’hyperplasie nodulaire focale, à savoir une acquisition en pondération T2 puis une acquisition en pondération T1 tout d’abord
sans injection de substance paramagnétique (chélate de gadolinium)
et secondairement des acquisitions dynamiques après injection de
substance paramagnétique en bolus réalisées aux temps artériel,
portal, puis tardif.
L’hétérogénéité de la lésion est très fréquente (92 % des cas). Sur
les images pondérées en T1, la lésion apparaît plus souvent hyperintense (59 à 77 % des cas).
Elle peut aussi apparaître hypointense,
plus rarement iso-intense.
Il existe une prise de
contraste intense et homogène qui disparaît souvent plus
rapidement que dans le cas d’une hyperplasie nodulaire focale.
Un anneau périlésionnel le plus souvent hypo-intense en
pondération T1 peut être vu dans environ un tiers des cas.
Il
correspond à une pseudocapsule constituée d’une fibrose et d’une
compression du parenchyme adjacent.
Une zone centrale peut être
visible, mais elle n’est pas rehaussée par le produit paramagnétique
lors des acquisitions tardives.
Cette zone centrale correspond le plus
fréquemment à une nécrose intratumorale.
En pondération T2, la lésion est le plus souvent hyperintense (74 %
des cas).
Cette hyperintensité en pondération T1 et T2 correspond à un
contenu en graisse élevé de la lésion.
* Scintigraphie
:
L’utilisation de la scintigraphie dans le diagnostic de l’hyperplasie
nodulaire focale et de l’adénome hépatocytaire est très peu répandue
en France.
Elle utilise des traceurs hépatobiliaires tel diethylenetriaminepentaacetic
acid galactosyl human serum albumin (GFA) ou le
galactosyl neoglycoalbumin (NGA) marqué au 99mTc.
Cette technique
a des performances relativement faibles comparativement à l’IRM
puisque la sensibilité et la spécificité pour le diagnostic
d’hyperplasie nodulaire focale sont respectivement de 38,4 et 100 %
et pour l’adénome hépatocytaire de 60 et 85 %.
La tomographie par émission de positrons utilisant le F-18-fluorodésoxyglucose (FDG-PET) qui est une technique récente
d’imagerie scintigraphique, est en cours d’évaluation, mais ne
semble pas donner de résultat concluant pour le dépistage de
l’hyperplasie nodulaire focale.
4- Conduite pratique et traitement
:
Les complications de l’adénome sont dominées par le risque
hémorragique, environ 30 % des cas, surtout en cas de lésion souscapsulaire.
Des cas de cancérisation ont également été décrits.
L’exérèse chirurgicale est la règle.
Celle-ci peut être différée, pour
des petits adénomes (< 3 cm), en cas de diminution ou stabilisation
de la taille après arrêt de la contraception orale.
En premier lieu,
une surveillance échographique semestrielle pendant 2 ans peut
permettre de repousser l’intervention chirurgicale. Des cas de
régression d’adénomes ont été rapportés.
En cas de polyadénomatose, bien que les risques de dégénérescence
soient plus faibles, la fréquence des remaniements hémorragiques
incite fréquemment à des résections chirurgicales des lésions les plus
volumineuses.
Par la suite, une surveillance morphologique des
lésions restantes est indiquée.
C’est la lésion la plus fréquente compte tenu de sa prévalence dans
la population générale, observée surtout chez la femme avec une prévalence de 2 à 4%.
Il s’agit d’une cavité intrahépatique bordée
par un épithélium biliaire, à paroi fine sans cloison intrakystique, ne
communiquant pas avec les voies biliaires et contenant un liquide
séreux.
Le kyste est de taille variable (quelques millimètres à
plusieurs centimètres), unique ou multiple, sans site préférentiel intrahépatique.
Le diagnostic est le plus souvent fortuit, le caractère
asymptomatique du kyste étant la règle dans un contexte clinicobiologique normal.
De volumineux kystes peuvent entraîner
des sensations de gêne ou de pesanteur au niveau de l’hypocondre
droit ou de l’épigastre.
2- Imagerie
:
En échographie, la lésion apparaît parfaitement transsonore,
homogène, avec un renforcement postérieur bien dessiné.
La paroi
est fine.
Les contours de la lésion sont nets mais peuvent être
polylobés.
Les kystes sont rarement cloisonnés, mais plusieurs
kystes accolés peuvent donner l’impression d’un kyste unique et
cloisonné.
En IRM, le kyste apparaît en hyposignal sur la séquence
pondérée T1 et en hypersignal franc sur les séquences pondérées
T2.
Il n’existe aucun rehaussement après injection de produit de
contraste (chélate de gadolinium).
Le signal intense sur les
séquences en pondération T2 permet de détecter des lésions de
petite taille.
En TDM, la lésion est bien limitée, homogène, avec une
densité comprise entre 0 et 15 UH.
Il faut toutefois être attentif
aux lésions de petite taille, pour lesquelles les effets de volume
partiel peuvent augmenter artificiellement la densité.
Il n’existe
aucun rehaussement après injection de produit de contraste iodé.
Des calcifications sont très rarement observées ; elles sont le
plus souvent fines et arciformes.
3- Diagnostics différentiels
:
Ils sont plus théoriques que réels.
– Les kystes parasitaires, essentiellement le kyste hydatique : en
pratique, seul le kyste débutant (stade I de la classification de Gharbi) peut poser un problème diagnostique.
– Les abcès et les hématomes sont caractérisés par une paroi plus
épaisse, des contours polylobés moins bien définis, et évoluent
rapidement avec le temps.
– Les métastases nécrotiques pseudokystiques (neuroendocrines,
ovariennes) sont rares et se caractérisent par un aspect moins
transsonore, des parois plus épaisses et par la coexistence de lésions
d’aspects différents.
– Le cystadénome (cystadénocarcinome) biliaire est une tumeur rare
de la femme après 30 ans, ayant l’aspect d’une lésion
volumineuse unique, cloisonnée, à paroi épaisse avec un
rehaussement pariétal après injection de produit de contraste à
l’examen TDM.
– Les ectasies des canaux biliaires dans la maladie de Caroli ont un
aspect moins arrondi que le kyste biliaire simple et sont
préférentiellement parallèles aux axes vasculaires hépatiques.
Le
caractère communiquant de ces ectasies avec les voies biliaires est
affirmé par la cholangiographie rétrograde endoscopique ou par
l’IRM avec injection de produit à élimination biliaire (mangafodipir
trisodium).
4- Complications
:
Les exceptionnelles complications (rupture, hémorragie, infection...)
peuvent survenir en présence de volumineux kystes :
– l’hémorragie se traduit par une zone échogène, déclive.
En TDM,
cette zone peut apparaître spontanément hyperdense si l’hémorragie
est récente, et hyperintense en IRM pondérée T1 si
l’hémorragie est plus ancienne ;
– l’infection est une complication très rare, survenant plus souvent
en cas de polykystose hépatorénale ; elle se traduit par une
modification du contenu du kyste, qui apparaît plus échogène ou
plus dense en TDM ; elle devient volontiers hétérogène.
5- Conduite pratique et traitement
:
Classiquement, aucun traitement n’est préconisé.
La ponction échoguidée évacuatrice peut avoir une indication en cas de kyste douloureux ou volumineux, permettant un soulagement temporaire
et affirmant la responsabilité symptomatique du kyste.
Si celle-ci est
confirmée, un traitement par résection du dôme saillant ou
alcoolisation percutanée du kyste peut être envisagé.
B - HAMARTOME BILIAIRE ET ADÉNOME BILIAIRE
OU CHOLANGIOME BÉNIN
:
L’harmartome biliaire est une rare lésion, également dénommée
complexe de von Meyenburg, aurait une origine congénitale à partir
de la plaque ductale.
Elle est fréquemment associée à une maladie polykystique.
La lésion a un aspect blanchâtre, de petite taille (en
moyenne 0,5 cm) et volontiers multiple.
Histologiquement, il s’agit
d’une prolifération de néoductules biliaires, enchâssés dans un
stroma fibreux et situés dans la zone périportale, plus ou moins
dilatés, pouvant contenir de la bile ou des débris protéiques.
L’adénome biliaire est une tumeur moins fréquente que
l’hamartome.
Éventuellement, elle pourrait correspondre à une
lésion cicatricielle ou à un hamartome des glandes péribiliaires.
Elle
est fréquemment diagnostiquée fortuitement sur une pièce
opératoire sous l’aspect d’une petite lésion (< 2 cm), blanchâtre, le
plus fréquemment unique, sous-capsulaire, ferme, non encapsulée
et bien limitée.
L’examen histologique objective des canaux biliaires
plus uniformes et réguliers que dans l’hamartome, à lumière étroite,
pouvant contenir des mucines mais pas de bile.
Le stroma scléreux
apparaît également moins développé.
Des lésions de métaplasie mucineuse et un infiltrat lymphocytaire peuvent être présents.
2- Imagerie
:
Les hamartomes et les adénomes biliaires ont une imagerie peu
spécifique.
Ils apparaissent souvent de petite taille, mesurant entre
1 et 10 mm de diamètre, possiblement coalescents et volontiers sous-capsulaires.
En échographie, ils sont iso- et hypoéchogènes.
En TDM, en
contraste spontané, ils apparaissent iso- ou plus volontiers
hypodenses.
Après injection de produit de contraste en bolus, il
existe fréquemment une prise de contraste fine, en « anneau » autour
de la lésion.
En IRM, les lésions sont hypo-intenses sur les
séquences pondérées T1, peu rehaussées par l’injection de produit
de contraste (chélate de gadolinium).
Les hamartomes ont un signal
hyperintense en pondération T2 qui aide à leur diagnostic.
Cet aspect en imagerie peut en imposer pour des métastases, des
lésions tuberculeuses ou sarcoïdosiques, des microabcès.
La
découverte de ces lésions amène donc souvent à la réalisation d’une ponction-biopsie radioguidée.
Le problème se reporte alors sur
l’anatomopathologiste, puisque la différenciation entre adénomes
biliaires et métastases d’un adénocarcinome ou d’un cholangiocarcinome très bien différencié peut être difficile.
Il est à noter que l’association de l’hamartome et du cholangiocarcinome
reste très discutée.
C - CYSTADÉNOME BILIAIRE
:
1- Épidémiologie, anatomie pathologique
:
Il s’agit d’une rare tumeur hépatique d’aspect kystique dont la
prévalence est comprise entre 1/10 000 et 1/100 000.
Elle est plus
fréquente chez la femme (80 % des cas) toujours après 40-50 ans.
Les cystadénomes hépatiques sont volontiers volumineux, formés
de cavités bordées d’épithélium canalaire mucosécrétant reposant
sur un stroma de type ovarien.
Les symptômes cliniques sont
essentiellement en rapport avec le volume ou la localisation de la
tumeur (douleur, pesanteur, masse abdominale, ictère…).
Les
examens biologiques hépatiques sont généralement normaux.
2- Imagerie
:
En échographie, la lésion apparaît kystique avec un renforcement
postérieur.
La lésion est souvent volumineuse, multiloculaire, avec
des parois épaisses et des cloisons irrégulières. Des nodules muraux
et des projections papillaires peuvent être visibles.
La TDM découvre une lésion de faible densité ; les parois
ainsi que les nodules muraux et les cloisons sont mieux visibles
après injection de produit de contraste où ils sont rehaussés.
Des
calcifications septales ou pariétales sont rares.
En IRM, le signal est le plus souvent hyperintense en pondération
T2, mais peut varier en fonction du contenu protéique du liquide.
Les cloisons et nodules parenchymateux intrakystiques sont moins
bien visibles qu’en échographie.
L’imagerie ne permet pas le diagnostic différentiel de façon formelle
entre cystadénome et cystadénocarcinome.
L’importance des
cloisons irrégulières des nodules et des projections papillaires est un
argument en faveur d’un cystadénocarcinome.
3- Conduite pratique et traitement
:
Le diagnostic différentiel se pose avec les formations kystiques intrahépatiques.
Le kyste biliaire peut être évoqué lorsque la
lésion est de petite taille et uniloculaire.
Le diagnostic différentiel
avec un kyste hydatique est plus difficile, notamment lorsque la
sérologie est négative (10 % des cas).
Si le diagnostic différentiel d’abcès hépatique, de métastase nécrosée,
d’hématome, peut être évoqué, il est généralement résolu par le
contexte clinique et l’imagerie.
Hormis les risques d’infection, de compression, de rupture ou
d’hémorragie intratumorale, l’évolution est essentiellement marquée
par les risques de dégénérescence en adénocarcinome estimés à
environ 25 %.
En cas de doute diagnostique, une ponction-aspiration
avec recherche de mucine peut permettre de faciliter le diagnostic.
En pratique, une résection chirurgicale est systématiquement
indiquée.
Autres rares tumeurs
:
A - ANGIOMYOLIPOME
:
1- Épidémiologie, clinique
:
Il s’agit d’une tumeur mésenchymateuse rare (moins de 100 cas
publiés), bénigne, localisée surtout dans le foie droit et prédominant
chez la femme de 50 ans.
Le plus souvent, la lésion est unique,
de taille variable mais des formes multiples ont été décrites,
notamment en cas de sclérose tubéreuse associée.
Une association
avec un angiomyolipome rénal est possible dans 20 à 25 % des cas.
L’angiomyolipome est fréquemment asymptomatique et de
découverte fortuite.
2- Anatomie pathologique
:
Histologiquement, il s’agit d’une tumeur mixte comprenant un
contingent vasculaire, des cellules musculaires lisses et un
contingent graisseux d’importance variable (10 à 50 %).
L’immunomarquage des cellules musculaires lisses avec des
anticorps antiactine (anti HMB-45) permet de préciser le
diagnostic.
3- Imagerie
:
Le diagnostic en imagerie repose essentiellement sur la mise en
évidence d’un contingent graisseux au sein de la lésion. Ce
contingent graisseux est hyperéchogène en échographie, hypodense
(- 10 à - 60 UH) en TDM et en hypersignal sur les séquences
pondérées T1 et T2 sur les examens IRM.
La composante
graisseuse peut représenter moins de 10 % de la masse tumorale,
aussi cette détection par l’imagerie peut être mise en défaut.
La
composante vasculaire apparaît comme une zone tissulaire très
vascularisée en échographie-doppler, se rehaussant après injection
de produit de contraste en TDM et en IRM.
Des remaniements intratumoraux nécrotiques ou hémorragiques sont possibles.
4- Conduite pratique et traitement
:
En pratique, le diagnostic radiologique peut être difficile devant une
image hétérogène à contenu graisseux et hypervascularisée.
Ainsi, il
s’agit de faire le diagnostic différentiel d’une tumeur à contingent
graisseux type adénome, liposarcome, métastase ou carcinome
hépatocellulaire.
En cas de doute diagnostique, le recours à la
biopsie hépatique radioguidée est nécessaire et le cas échéant la
résection chirurgicale est indiquée.
Une surveillance morphologique
ultérieure est nécessaire en raison des risques de récidives.
B - AUTRES TUMEURS BÉNIGNES
:
D’autres tumeurs bénignes, beaucoup plus rares, peuvent être
découvertes le plus souvent fortuitement (chondrome, léiomyome,
myxome, schwannome, lymphangiomatose, pseudotumeur…).
L’imagerie médicale est le plus souvent insuffisante pour permettre
un diagnostic de certitude qui fait appel, dans la majorité des cas, à
l’examen histologique (biopsie radioguidée ou examen d’une pièce
opératoire).
