L'étude de la sémiologie sanguine comporte deux volets : l'étude des anémies et celle des syndromes hémorragiques.

A - LES ANÉMIES :

1- Rappel physiologique des constituants du sang : Le sang circulant comporte deux phases :

- Une phase liquide : le plasma.

- Une phase solide : les éléments figurés qui sont les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.

Ces deux phases peuvent être séparées in vitro par centrifugation du sang veineux recueilli sur anticoagulant, on obtient une colonne de globules rouges, surmontée d'une bande mince blanchâtre contenant les globules blancs et les plaquettes et au-dessus le plasma.

* Le plasma : contient de l'eau, des protéines, des électrolytes et les facteurs de la coagulation.

* Les éléments figurés

+ Les globules rouges ou hématies sont des cellules dépourvues de noyau qui contiennent l'hémoglobine protéine spécialisée dans le transport de l'oxygène : véritable poumon tissulaire.

La quantité de globules rouges peut être évaluée grâce à trois paramètres :

- La numération des globules rouges par mm3 : les chiffres normaux sont :

• Chez la femme : 4 à 5,5 millions par mm3.

• Chez l'homme : 4,5 à 6,5 millions par mm3.

- Le taux d'hématocrite : exprimé en pourcentage, qui est le volume occupé par les globules rouges par rapport au sang total; les chiffres normaux sont :

• Chez la femme : 38 à 47 %.

• Chez l'homme: 42 à 54%.

Le taux d'hémoglobine exprimé en grammes pour 100 ml; les valeurs normales sont :

• Chez la femme: 12à 16g/100ml.

• Chez l'homme: 14 à 18 g/100 ml. Ces trois paramètres permettent de calculer les indices hématimétriques :

- Le volume globulaire moyen (VGM) qui est le rapport de l'hématocrite sur ! nombre de globules rouges exprimé en million que multiplie 10; il est normalement compris entre 80 et 95 femtolitres.

VGM = (Hématocrite / Nb dr GR en million) X 10 = 80 à 95 fl

- La concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH) qui est le rapport du taux d'hémoglobine sur le taux d'hématocrite que multiplie 100; il est normalement compris entre 32 et 36 %.

CCMH = (Hémoglobine / Hématocrite) X 100 = 32 à 36 %

Normalement, les globules rouges sont normocytaires (VGM : normal) et normochromes (CCMH : normale).

Ces données numériques peuvent être vérifiées par l'étude morphologique des globules rouges sur le frottis sanguin.

+ Les globules blancs ou leucocytes : sont des cellules nucléées, spécialisées dans les réactions de défense de l'organisme.

Le chiffre normal est compris entre 4 000 et 10000 par mm3. Ils sont de trois types :

- Les polynucléaires ou granuleux : représentent 50 à 70 % des globules blancs; ils assurent la défense immédiate contre les bactéries par phagocytose.

- Les lymphocytes : représentent 20 à 40 % des globules blancs ; ils assurent la défense contre des antigènes déjà connus : les lymphocytes B en sécrétant des anticorps, c'est l'immunité humorale, les lymphocytes T directement mais de manière retardée, c'est l'immunité cellulaire.

- Les monocytes : représentent 6 à 8% des globules blancs; ils participent aux réactions de défense en aidant à l'identification des antigènes.

+ Les plaquettes : sont des fragments de cytoplasme, elles ont un rôle prépondérant dans l'hémostase primaire, leur taux normal est compris entre 200 000 et 400 000 par mm3, il sera vérifié par l'évaluation sur le frottis sanguin. Ainsi, en résumé, le sang assure plusieurs fonctions :

- Transport de l'oxygène aux tissus grâce à l'hémoglobine contenue dans les globules rouges.

- Défense de l'organisme contre les antigènes grâce aux globules blancs.

- Arrêt des hémorragies lors d'une blessure grâce aux plaquettes et aux facteurs de la coagulation.

Le lieu de fabrication des éléments figurés est la moelle osseuse.

2- Définition de l'anémie :

L'anémie est définie comme une diminution du nombre de globules rouges, du taux d'hémoglobine et du taux d'hématocrite.

La meilleure définition de l'anémie est la diminution du taux d'hémoglobine, car cette dernière reflète la valeur fonctionnelle des globules rouges.

Il s'agit d'un symptôme et non d'une maladie; ce symptôme biologique se manifeste par un symptôme clinique la pâleur des téguments et des muqueuses.

Ce symptôme est fréquent et relève de plusieurs mécanismes.

3- Physiopathologie :

* A l'état normal : les globules rouges sont fabriqués par la moelle, c'est l'érythropoïèse qui nécessite des matériaux indispensables.

- Le fer qui permet la synthèse de l'hémoglobine.

- Les facteurs anti-pernicieux : acide folique et vitamine B 12 qui sont indispensables à la synthèse de l'ADN et donc à la multiplication cellulaire.

Ces matériaux sont apportés par l'alimentation.

L'érythropoïèse est réglée par une hormone : l’érythropoïétine d'origine rénale qui stimule l'érythropoïèse; son taux augmente en cas d'hypoxie. D'autres hormones ont un effet stimulant les hormones thyroïdiennes, la STH, les androgènes.

La durée de vie normale des globules rouges est de 120 jours au terme desquels ils sont détruits : c'est l'hémolyse physiologique.

A l'état normal : il y a un équilibre parfait entre l'érythropoièse : chaque jour, la moelle osseuse libère environ 1 % de réticulocytes (précurseurs immédiats des globules rouges) et l'hémolyse.

* l'anémie résulte de la rupture de cet équilibre : elle peut relever de plusieurs mécanismes.

+ Soit par raccourcissement de la durée de vie des globules rouges : c'est l'hémolyse pathologique qui peut être due à une anomalie corpusculaire du globule rouge intéressant soit la membrane, soit les enzymes, soit l'hémoglobine; définissant les anémies hémolytiques congénitales, elle peut être aussi d'origine extra-corpusculaire due à un facteur plasmatique anormal réalisant une anémie hémolytique acquise.

+ Soit par perte excessive de globules rouges : par hémorragie abondante

Dans ces deux cas, le mécanisme de l'anémie est périphérique, la moelle osseuse est normale; aussi, elle va tenter de compenser le déficit périphérique en multipliant sa production, d'où l'hyperréticulocytose observée définissant les anémies régénératives.

+ Soit par insuffisance de production médullaire : - Par insuffisance de matériaux : anémie par carence en fer et anémie par carence en facteurs anti-pernicieux.

- Par anomalie de sécrétion de l'érythropoïétine : anémie de l'insuffisance rénale.

- Par anomalie de la moelle osseuse : qui peut être envahie par des cellules malignes : leucémie aiguë ou par anomalie primitive réalisant l'insuffisance médullaire.

Cette insuffisance de production médullaire réalise une anémie de mécanisme central, au cours de laquelle le taux de réticulocytes est bas; il s'agit d'anémies arégénératives,

4- Etude sémiologique :

L'anémie sera suspectée cliniquement et sera prouvée biologiquement.

* Cliniquement : l'anémie se manifeste surtout par des signes cutanés et par des signes cardio-vasculaires.

+ Signes cutanés :

- La pâleur : est le signe capital, la pâleur cutanée peut être masquée par une hyperpigmentation, un ictère; de plus, elle n'est pas toujours le signe d'une anémie. Un sujet anémique présente toujours une décoloration des muqueuses, ainsi l'examen des muqueuses est plus fidèle que celui de la peau.

La pâleur lorsqu'elle est discrète est recherchée dans des endroits privilégiés :

- Au niveau du lit unguéal dont la coloration normalement rosée disparaît.

- Au niveau des muqueuses : lèvres, gencives, conjonctives.

- Au niveau de la paume des mains : ainsi la disparition de la teinte plus foncée des lignes de la main indique une perte de 50 % du taux d'hémoglobine.

- Les autres signes cutanés : la peau est sèche, écailleuse, possibilité d'ulcères chroniques de jambe (anémie hémolytique congénitale).

- Les troubles des phanères : - Les poils et les cheveux deviennent fins, secs et rares.

- Les ongles deviennent fragiles, cassants, striés, parfois concaves, c'est la koïlonychie qui est surtout évocatrice de carence en fer.

+ Signes cardio-vasculaires : l'intensité des signes cardio-vasculaires dépend du mode d'installation de l'anémie et de son intensité.

- Une anémie aiguë : d'installation brutale (exemple : hémorragie abondante) s'accompagne d'un état de choc avec : polypnée, refroidissement des extrémités, agitation, pouls rapide petit filant, TA abaissée, oligurie, veines périphériques collabées et pression veineuse centrale diminuée.

- Une anémie chronique : d'installation progressive, les signes cardio-vasculaires vont être fonction de l'intensité de l'anémie.

- Anémie modérée : se manifeste par des signes fonctionnels apparaissant à l'effort : dyspnée d'effort, palpitations; par des signes physiques : souffle systolique de pointe d'insuffisance mitrale fonctionnelle; parfois souffle à la base; par des signes radiologiques : augmentation de l'indice cardio-thoracique et par des signes électriques : troubles de la repolarisation.

- Anémie sévère : elle réalise un tableau d'insuffisance cardiaque globale avec dyspnée permanente, tachycardie, hépatomégalie congestive, oedèmes des membres inférieurs et douleurs angineuses chez le sujet âgé.

+ Autres signes :

- Signes neurologiques : céphalée, vertiges, lipothymie.

Plus rarement, paresthésies qui font évoquer une carence en vitamine B12 au cours de laquelle on recherchera un syndrome cordonal postérieur.

- Signes gastro-intestinaux : la glossite qui est une inflammation de la langue avec atrophie des papilles, va se manifester par des sensations de brûlures déclenchées par les mets chauds ou épicés; une dysphagie, des nausées, une diarrhée.

- Une splénomégalie : de taille variable, peut se voir au cours des anémies hémolytiques chroniques, des hémopathies malignes et des anémies par carence en fer.

* Biologiquement : l'anémie suspectée par la clinique est prouvée par la biologie, par la mesure des trois paramètres : numération des globules rouges, taux d'hématocrite et surtout taux d'hémoglobine qui permettront de calculer les indices hématimétriques dont le résultat sera indispensable pour classer l'anémie et avoir une orientation étiologique.

En fait, ces signes biologiques ne seront constants qu'en cas d'anémie chronique.

En effet, en cas d'anémie aiguë par hémorragie abondante au cours des premières heures, les trois paramètres restent normaux, car il y a eu une perte proportionnelle de plasma et de globules rouges et si l'on veut apprécier la perte sanguine, on devra se baser sur la clinique : en recherchant l'existence de signes de choc ou sur la mesure du volume sanguin total.

Les signes biologiques classiques de l'anémie n'apparaîtront que plusieurs heures après lorsque les phénomènes compensateurs ayant pour but de rétablir la volémie auront eu lieu : passage de l'eau des secteurs extra-vasculaires et liquides perfusés.

5- Enquête étiologique :

Elle repose sur l'interrogatoire, l'examen clinique et les examens biologiques.

* L'interrogatoire précisera :

- L'alimentation du malade : recherche de carences. - Les antécédents personnels :

- Chez la femme : le nombre de grossesses, la notion de troubles des régies : ménorragies.

- Chez l'homme : la notion d'hémorragies digestives.

- Les antécédents familiaux : notion d'anémie familiale, de consanguinité des parents;

- le mode d'installation : installation brutale : anémie aiguë; installation progressive : anémie chronique.

* L'examen clinique : recherchera les signes associés à l'anémie qui peuvent orienter vers une étiologie précise.

- Splénomégalie et subictére : anémie hémolytique chronique.

- Douleurs osseuses : anémie hémolytique congénitale : drépanocytose ou bien leucémie aiguë.

- Fièvre et hémorragies cutanéo-muqueuses : insuffisance médullaire.

- Adénopathie-splénomégalie : leucémie aiguë.

* Les examens biologiques

+ Les indices hématimétriques : permettent de classer l'anémie :

- VGM normal et CCMH normale : anémie normocytaire normochrome.

- VGM diminué et CCMH diminuée : anémie microcytaire et hypochrome.

- VGM augmenté et CCMH normale : anémie macrocytaire et normochrome.

+ L'examen du frottis sanguin : permet de vérifier la taille et la coloration des globules rouges; d'apprécier les globules blancs et les plaquettes et de rechercher des cellules anormales : leucémies.

+ Les autres examens :

- Le taux de réticulocytes : compris entre 0,5 et 2 % soit 75 000 par mm3 en valeur absolue va permettre de dire si une anémie est régénérative, c'est-à-dire d'origine périphérique, le taux de réticulocytes est alors élevé supérieur à 120000 par mm3 ou si l'anémie est arégénérative. c'est-à-dire d'origine centrale, le taux de réticulocytes est alors inférieur à 120000 par mm3.

- Le dosage de la bilirubine indirecte : supérieure à 5 mg par litre dans l'hémolyse pathologique.

- Le fer sérique : normalement de 100//g pour 100 ml.

Il est bas dans les carences martiales.

- L'électrophorèse de l'hémoglobine qui permet de dépister une anomalie de 6.

Les différentes causes

* Les anémies chroniques : sont soit d'origine centrale, soit d'origine périphérique.

+ Les anémies par carences enfer : les causes les plus fréquentes sont les hémorragies génitales chez la femme et les hémorragies digestives chez l'homme.

Biologiquement, l'anémie est de type microcytaire hypochrome avec hyposidérémie (diminution du fer sérique).

+ Les anémies par carence en facteur anti-pernicieux :

- Soit par carence en acide folique : déficit d'apport qui est démasqué par les grossesses.

- Soit par carence en vitamine B12 : par malabsorption.

Elles se manifestent cliniquement par une anémie profonde associée à des signes digestifs et à des signes neurologiques : syndrome cordonal postérieur en cas d'avitaminose B12.

Biologiquement : l'anémie est de type macrocytaire normochrome.

+ L'anémie hémolytique chronique :

- Cliniquement : on retrouve la triade classique : pâleur, subictére et splénomégalie.

- Biologiquement : l'anémie est associée à une augmentation de la bilirubine indirecte, à une augmentation des réticulocytes et à un fer sérique variable soit normal, soit augmenté.

La cause la plus fréquente en Algérie est l'anémie hémolytique congénitale due à une anomalie de l'hémoglobine : l'anémie est observée chez l'enfant qui présente souvent un retard stature-pondéral, il s'agit :

- Soit d'une thalassémie avec aspect particulier du faciès de type mongoloïde.

- Soit d'une drépanocytose avec douleurs osseuses et disparition de la splénomégalie au delà de l'âge de 10 ans.

+ L'anémie au cours des leucémies aiguës :

- Cliniquement : on retrouve l'association évocatrice de pâleur, fièvre, syndrome hémorragique, douleurs osseuses, adénopathies et splénomégalie.

- Biologiquement : le frottis sanguin montre la présence de cellules malignes.

* Les anémies aiguës : elles sont toujours d'origine périphérique.

+ Les anémies post-hémorragiques : les plus fréquentes sont les hémorragies digestives.

- Cliniquement : tableau de choc hémorragique.

- Biologiquement : l'hémoglobine, l'hématocrite et le nombre de globules rouges sont normaux pendant les premières heures.

+ L'anémie hémolytique aiguë : peut relever de causes diverses; l'exemple le plus caractéristique est l'accident transfusionnel par transfusion de sang incompatible dans le système ABO.

- Cliniquement : le sujet présente des douleurs lombaires, une fièvre, une tendance au collapsus et ses urines sont rouges porto ou rouge selecto (coloration due à l'hémoglobinurie).

- Biologiquement : l'anémie est associée à une hémoglobinurie, puis au bout de quelques heures, les autres signes d'hémolyse apparaissent.

B - LES SYNDROMES HÉMORRAGIQUES :

1- Rappel physiologique de l'hémostase et des méthodes d'exploration :

* Définition de l'hémostase :

L'hémostase permanente est l'ensemble des phénomènes qui permettent que le sang reste fluide à l'intérieur des vaisseaux.

L'hémostase réactionnelle est l'ensemble des phénomènes qui permettent l'arrêt d'une hémorragie secondaire à une brèche dans un vaisseau de petit calibre.

* Les différents temps de l'hémostase

+ L'hémostase primaire : ou temps vasculo-plaquettaire nécessite l'intégrité des vaisseaux et des plaquettes.

A l'état normal, les plaquettes tapissent d'un film continu la surface de l'endothélium des petits vaisseaux en assurant ainsi l'étanchéité.

En effet, on sait que les cellules endothéliales des petits vaisseaux ne sont pas jointives et ménagent entre elles des espaces.

Lors d'une brèche vasculaire intéressant un vaisseau de petit calibre, on observe :

- Une vaso-constriction du vaisseau lésé, ce qui entraîne un ralentissement de la circulation : c'est le temps vasculaire.

- Puis, les plaquettes adhérent à la brèche et s'agrègent formant le thrombus blanc ou clou plaquettaire : c'est le temps plaquettaire.

En fait, ces deux temps vasculaire et plaquettaire sont intriqués.

+ La coagulation : est assurée par des protéines plasmatiques spécialisées qui sont les facteurs de la coagulation (13 facteurs de 1 à XIII).

La coagulation aboutit à la formation du thrombus rouge qui est le résultat de la transformation du fibrinogène soluble en fibrine insoluble dont les mailles enserrent les globules rouges et les globules blancs : ce caillot sanguin assure une hémostase durable.

La coagulation est un ensemble de réactions complexes en cascades qui se déroule en trois temps : le premier temps, la thromboplastino-formation aboutit à la formation de prothrombinase suivant deux voies : une voie exogène et une voie endogène ; le deuxième temps est la thrombino-formation sous l'action de la prothrombinase; enfin, le troisième temps est la fibrine-formation sous l'action de la thrombine

+ La post-coagulation ou fibrinolyse : va assurer la reperméabilisation du vaisseau par dissolution du caillot, elle a lieu lors de la cicatrisation vasculaire.

* L'exploration de l’hémostase

+ L'exploration de l'hémostase primaire : se fait par le signe du lacet, le temps de saignement et la numération des plaquettes.

- Le signe du lacet : se fait au lit du malade à l'aide du brassard du tensiomètre maintenu gonflé pendant 5 minutes à la pression moyenne, puis on le dégonfle et on observe la peau de l'avant-bras située au-dessous du brassard et on compte le nombre de pétéchies apparues à ce niveau.

A l'état normal : il n'existe aucune pétéchie ou moins de 10.

Le test est peu spécifique, il sera positif au cours des anomalies de la paroi vasculaire et au cours des anomalies plaquettaires.

- Le temps de saignement (TS) : par la méthode de Duke, consiste à pratiquer à l'aide d'un vaccinostyle une incision horizontale du lobule de l'oreille longue de 1 cm et profonde de 1 mm; les gouttes de sang sont recueillies sur un buvard toutes les 30 secondes.

Le TS normal est de 2 à 4 minutes.

On considère qu'il est pathologique lorsqu'il est supérieur à 5 minutes, il est alors le signe d'une anomalie plaquettaire.

- La numération des plaquettes : le taux normal des plaquettes est compris entre 200 000 et 400 000 par mm3.

La numération sera contrôlée par l'examen des plaquettes sur le frottis sanguin.

+ L'exploration de la coagulation : repose sur trois tests principaux, le temps de Howell, le taux de prothrombine et le temps de céphaline-kaolin.

- Le temps de Howell est le temps de coagulation du plasma recalcifié; comparé à celui d'un témoin, il explore l'ensemble de la coagulation; il s'agit d'un test peu sensible et peu reproductible. Normalement, il est compris entre 1 mn 30 s et 2 mn.

- Le taux de prothrombine (TP) ou temps de Quick explore la voie exogène de la thromboplastino-formation, c'est à-dire le complexe prothrombinique.

Il est également interprété par rapport à un témoin.

Il est normalement compris entre 11 et 13 secondes, ce qui correspond à un taux de prothrombine entre 70 et 100 %. On considère qu'il est pathologique au-dessous de 70 %.

- Le Temps de céphaline-kaolin (TCK) explore la voie endogène de la thromboplastinoformation.

Il est également interprété par rapport à un témoin.

Il est normalement compris entre 50 et 70 secondes. On considère qu'il est pathologique lorsqu'il y a une différence supérieure a 10 secondes par rapport au temps du témoin.

2- Mécanismes des syndromes hémorragiques :

* Le mécanisme le plus fréquent est le syndrome hémorragique de cause locale par brèche vasculaire, il réalise une hémorragie localisée d'abondance variable.

* Le deuxième mécanisme plus rare est une anomalie de l'un des temps de l'hémostase.

+ Anomalie de l'hémostase primaire :

- Soit d'origine vasculaire : réalisant le purpura vasculaire.

- Soit d'origine plaquettaire : le plus souvent en rapport avec une diminution importante du taux des plaquettes (thrombopénie) : réalisant le purpura thrombopénique, dans ce cas, les hémorragies sont spontanées et diffuses car le film plaquettaire n'assure plus l'étanchéité des capillaires cutanés et muqueux.

+ Anomalie de la coagulation : réalisant le p'us souvent des hémorragies provoquées par des traumatismes minimes, ce sont les coagulopathies dont le type le plus caractéristique est l'hémophilie qui est une coagulopathie héréditaire transmise par les filles, atteignant les garçons, due à un déficit du facteur anti-hémophilique A ou du facteur anti-hémophilique B (facteurs intervenant au niveau de la voie endogène de la tnromboplastino-formation).

3- Etude sémiologique :

Elle va comporter l'étude du purpura et celle des coagutopathîes.

* Le purpura

+ Définition : le purpura est une extra-vasation du sang hors des capillaires cutanés, il peut être isolé ou associé à des hémorragies muqueuses et viscérales réalisant le purpura hémorragique.

Il s'agit le plus souvent d’affections acquises qui sont dues à une anomalie de l'hémostase primaire dans l'un de ses deux temps.

Il s'agit d'hémorragies spontanées.

+ Les signes cutanés :

- Le purpura : est une hémorragie cutanée spontanée ne s'effaçant pas à la vitro-pression; il doit être différencié de l'érythème et des télangiectasies qui s'effacent à la vito-pression.

Il peut se présenter sous trois aspects :

- Les pétéchies : il s'agit de macules rouge vif, punctiformes, dont le diamètre est inférieur à 1 cm, prédominant au niveau des membres inférieurs.

- Les vibices : sont des hémorragies cutanées linéaires, en stries, siégeant surtout au niveau des plis de flexion.

- Les ecchymoses : ou « bleus » sont des hémorragies cutanées qui siègent au niveau de l'hypoderme, de coloration bleu foncé et qui évoluent comme les bleus traumatiques en passant par toutes les teintes de la biligénie : violet, vert et jaune.

- Les autres signes cutanés : des macules, des papules, des vésicules et des bulles peuvent être associées au purpura.

+ Les hémorragies muqueuses :

- Bulles sanglantes au niveau de la muqueuse buccale.

- Epistaxis.

- Gingivorragies.

- Hémorragies génitales : le plus souvent à type de ménorragies.

+ Les hémorragies viscérales sont plus rares :

• Hémorragies digestives.

• Hémorragies rétiniennes : sont graves, car elles risquent d'entraîner une cécité définitive.

• Les hémorragies méningées : sont également très graves, car elles risquent d'entraîner la mort.

* Les coagulopathies

+ Définition : les coagulopathies réalisent des hémorragies cutanées à type d'hématomes, des hémorragies muqueuses surtout à type d'épistaxis et des hémorragies profondes : musculaires et articulaires; ces hémorragies sont le plus souvent provoquées.

Elles sont le plus souvent congénitales, la plus fréquente est l'hémophilie; elles peuvent être acquises : traitement aux anticoagulants.

+ Etude clinique : elle repose sur l'interrogatoire et l'examen clinique.

• L'interrogatoire : va préciser les circonstances d'apparition des hémorragies.

• Les traumatismes accidentels : seules les blessures profondes vont s'accompagner d'une hémorragie persistante. Les blessures superficielles, par exemple coupure de rasoir au niveau du visage, saignent pendant un temps normal.

• Les extractions dentaires : vont mettre en évidence la tendance hémorragique du sujet.

Chez le sujet normal, une extraction dentaire entraîne un saignement qui dure environ 30 minutes et ensuite qui s'arrête rapidement. Au cours des coagulopathies, le saignement immédiat est identique à celui du sujet normal mais après un arrêt, le saignement reprend et persiste pendant plusieurs jours.

• Les interventions chirurgicales : deux circonstances privilégiées fréquentes chez l'enfant peuvent faire découvrir une coagulopathie en particulier une hémophilie.

- l'amygdalectomie;

- la circoncision.

Ces deux interventions vont s'accompagner d'hémorragies prolongées et abondantes pouvant mettre en danger la vie du malade.

L'examen clinique : va préciser l'aspect des hémorragies; celles-ci sont variables selon l'âge.

• Hématomes cutanés : chez le nourrisson au niveau du front, au niveau des membres.

• Hémarthroses, qui sont des hémorragies intra-articulaires, vont apparaître plus tard, lorsque l'enfant marche, il s'agit d'un signe caractéristique de coagulopathie.

• Hématomes profonds : qui siègent dans les espaces cellulo-aponévrotiques et qui surviennent après un traumatisme ou injection intramusculaire : ils sont volumineux et douloureux pouvant entraîner des phénomènes de compression nerveuse au niveau des membres ou bien simuler une urgence chirurgicale : exemple : l'hématome du psoas qui peut simuler une appendicite aiguë.

• Les hématuries : sont fréquentes ; elles se voient au cours des coagulopathies congénitales mais elles sont également le premier signe d'un surdosage d'anticoagulants.

4- Les différents syndromes hémorragiques :

* Causes locales : par brèche vasculaire sont de loin les hémorragies les plus fréquentes.

Elles sont localisées.

Elles sont en rapport avec un traumatisme ou une lésion vasculaire d'un viscère : hémorragie digestive par ulcère gastrique ou duodénal ou par rupture de varices oesophagiennes au cours de l'hypertension portale.

* Syndromes hémorragiques liés à une anomalie de l'hémostase

+ Les purpuras : par anomalie de l'hémostase primaire. - Les purpuras vasculaires :

• Le purpura rhumatoïde : qui se voit chez l'enfant :

- cliniquement, il s'agit d'un purpura pétéchial associé à d'autres lésions cutanées de nature inflammatoire : érythème, macules et papules ; ce purpura est associé à des arthralgies ou des arthrites et à des signes abdominaux : crises douloureuses avec parfois hémorragies digestives à type de méléna; il s'agit d'un purpura aigu allergique;

- biologiquement, le signe du lacet peut être positif, mais le temps de saignement et la numération des plaquettes sont normaux.

• Le purpura sénile : qui se voit chez le vieillard cliniquement, il réalise soit un purpura pétéchial, soit des hémorragies cutanées en plaques qui siègent sur le dos des mains et la face dorsale des avant-bras.

- Le purpura thrombopénique :

• Cliniquement : il s'agit d'un purpura hémorragique associant un purpura pétéchial et ecchymotique et des hémorragies muqueuses.

• Biologiquement : le signe du lacet est souvent positif, le temps de saignement est allongé et le chiffre des plaquettes est effondré égal ou inférieur à 50000 par mm3 (thrombopénie).

+ Les coagulopathies : peuvent être congénitales ou acquises.

- Congénitales : l'hémophilie qui atteint les garçons, elle se manifeste habituellement précocement.

Une circonstance de découverte fréquente est l'hémorragie prolongée lors de la circoncision. La manifestation clinique la plus évocatrice est l'hémarthrose à répétition qui siège au niveau des grosses articulations : genoux, chevilles, et coudes.

Biologiquement, les tests de l'hémostase primaire sont normaux et parmi les tests explorant la coagulation seuls le temps de Howell et le TCK sont allongés, le TP est normal.

- Acquises : le traitement aux anticoagulants lors d'un surdosage.

• Soit par l'Héparine : qui est une antithrombine.

• Soit par les antivitamines K : qui perturbent la synthèse par la cellule hépatique des facteurs du complexe prothrombinique.

D'où nécessité impérieuse d'un contrôle biologique strict et régulier au cours de ces traitements.

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