La sémiologie de l'appareil lympho-ganglionnaire comporte l'étude des ganglions et de la rate : les ganglions pathologiques sont hypertrophiés, lorsque leur diamètre est égal ou supérieur à un centimètre, ils réalisent les adénopathies ; la rate lorsqu'elle est le siège d'un processus pathologique augmente habituellement de volume et devient palpable, elle réalise une splénomégalie.

Nous étudierons successivement les adénopathies et les splénomégalies.

A - LES ADÉNOPATHIES :

1- Rappel anatomo-pathologique :

- Il existe 500 à 600 ganglions répartis dans tout l'organisme, ils mesurent quelques millimètres de diamètre.

- Normalement, ils ne sont pas palpables: toutefois, ils peuvent être palpables dans certains cas, mais leur diamètre reste inférieur à un centimètre, ils réalisent alors des microadénopathies.

- Chez l'adulte : au niveau des aires inguinales.

- Chez l'enfant : au niveau de toutes les aires ganglionnaires.

Ces micro-adénopathies sont dépourvues de signification pathologique.

Les ganglions drainent la lymphe des différents organes, cette lymphe est véhiculée à travers les vaisseaux lymphatiques jusqu'au canal thoracique qui se jette dans le creux sus claviculaire gauche au niveau du confluent de Pirogoff: une partie de la lymphe provenant du médiastin est drainée par la grande veine lymphatique qui se jette dans le creux sus claviculaire droit.

Les ganglions sont répartis en ganglions superficiels répartis essentiellement dans les aires cervicales, axillaires et inguinales et en ganglions profonds qui sont les ganglions médiastinaux et les ganglions abdominaux.

Le ganglion lymphatique comporte deux sortes de tissus :

- Le tissu lymphoïde dont la disposition est folliculaire: ce tissu lymphoïde est le support des réactions immunitaires à médiation humorale par l'intermédiaire des lymphocytes B qui sécrètent les anticorps et à médiation cellulaire grâce aux lymphocytes T.

- Le tissu réticulo-histiocytaire qui a une fonction de macrophagie, il exerce une fonction de filtre.

2- Physio-pathologie des adénopathies :

Une adénopathie peut être due à deux mécanismes principaux :

* Une infection : qui peut être soit locale et qui entraîne une adénopathie réactionnelle dans le territoire correspondant ; soit générale et qui s'accompagnera alors d'adénopathies diffuses.

* Une prolifération maligne au sein du ganglion :

- Soit à partir des cellules lymphoïdes réalisant une prolifération lymphoïde maligne ou lymphome.

- Soit à partir de cellules malignes extra-ganglionnaires qui ont migré à partir d'un cancer viscéral de voisinage réalisant une métastase ganglionnaire.

3- Etude sémiologique :

Nous étudierons successivement les différentes adénopathies : superficielles et profondes et leurs caractères sémiologiques.

* Les différentes adénopathies

+ Les adénopathies superficielles sont reconnues par l'examen clinique :

• L'inspection peut mettre en évidence l'augmentation d'un ou plusieurs ganglions sous forme d'une masse de volume et de forme variables; l'adénopathie sera visible surtout lorsqu'elle est volumineuse, elle soulève alors la peau.

L'inspection permet également d'étudier les téguments qui recouvrent l'adénopathie ; la peau peut être :

• soit normale;

• soit amincie et ulcérée : adénite tuberculeuse.

• La palpation doit être pratiquée en faisant relâcher les muscles qui recouvrent la région observée; la palpation permet de préciser les caractères suivants des adénopathies : leur siège et leur aspect : taille, consistance, sensibilité, mobilité par rapport à la peau et aux plans profonds.

a) Les adénopathies cervicales :

• Technique de recherche : le sujet est assis face à l'examinateur la tête penchée en avant et tournée vers le côté à examiner, ce qui permet d'obtenir un relâchement des muscles du cou, notamment du sterno-cléido-mastoïdien. La main palpe les différentes régions : prétragienne, parotidienne, sous-occipitale, sous-maxillaire et sous-mentonnière en plaçant les doigts en crochet et la région jugulo-carotidienne.

Les adénopathies sus-claviculaires seront recherchées au mieux en se plaçant derrière le sujet, les creux sus-claviculaires seront explorés avec les doigts recourbés en crochet.

• Résultats :

• Les ganglions sous-mentonniers : drainent les lèvres et les gencives.

• Les ganglions sous-maxillaires : drainent les lèvres, les gencives, les joues, le plancher de la bouche, la langue, les glandes sous-maxillaires et le massif facial. Ils doivent être différencié d'une tuméfaction de la glande sous-maxillaire due à une lithiase.

• Les ganglions prétragiens et parotidiens : drainent les conjonctives, le cuir chevelu, les parotides et l'oreille moyenne.

• Les ganglions sous-occipitaux : drainent le cuir chevelu et le naso-pharynx.

• Les ganglions jugulo-carotidiens : drainent le voile du palais, le larynx, le pharynx et les amygdales.

Ils doivent être différenciés d'un kyste congénital du cou,d'un kyste de la thyroïde dans ce cas la tuméfaction est mobile avec les mouvements de la déglutition, d'un lipome.

• Le ganglion sus-claviculaire droit : draine l'oesophage, la thyroïde, le sein droit, le poumon droit et la moitié inférieure du poumon gauche.

• Le ganglion sus-claviculaire gauche : draine le sein gauche, la thyroïde, la moitié supérieure du poumon gauche, le tube digestif et les organes génitaux. Une adénopathie sus claviculaire gauche réalise le ganglion de Troisier qui doit faire évoquer un cancer digestif ou un cancer génital.

b) Les adénopathies axillaires :

- Technique de recherche : cette recherche peut se faire sur le sujet couché ou assis, l'examinateur soulève de sa main gauche le bras du sujet et palpe avec sa main droite en introduisant ses doigts au sommet de la pyramide axillaire et en redescendant le long de la paroi thoracique.

- Résultats : les ganglions axillaires drainent les seins, la paroi thoracique, les membres supérieurs et la paroi abdominale supérieure.

Ils doivent être différenciés d'une hydrosadénite (inflammation d'une glande sudoripare), chez la femme d'un prolongement de la glande mammaire et d'un lipome.

c) Les adénopathies inguinales :

- Technique de recherche : le sujet est examiné en décubitus dorsal, la cuisse en position normale d'extension; la main palpe au-dessus du pli inguinal pour rechercher les ganglions profonds rétro-cruraux ; puis on palpe le pli inguinal et enfin la face antéro-interne de la cuisse. - Résultats : les ganglions inguinaux sont répartis en deux groupes :

• Les deux groupes inférieurs sont situés verticalement dans le triangle de scarpa, ils drainent les lymphatiques du membre inférieur.

• Les deux groupes supérieurs sont orientés parallèlement à l'arcade crurale, ils drainent les lymphatiques de l'appareil génital externe et de l'anus.

Ces ganglions sont eux-mêmes drainés dans les ganglions profonds rétro-cruraux. Ils doivent être différenciés d'une hernie inguinale : molle, impulsive à la toux et réductible; d'une ectopie testiculaire par la palpation systématique des testicules dans les bourses; d'un kyste du canal inguinal chez la femme ou du cordon spermatique chez l'homme : le diagnostic est le plus souvent opératoire.

d) Les autres adénopathies :

• Ganglions épitrochléens : sont recherchés les doigts en crochet au-dessus de l'épitrochlée le long de la face postéro-interne du bras; ils drainent la main.

• Les ganglions poplités : sont recherchés dans le creux poplité, les jambes étant à demi fléchies; ils drainent la jambe.

+ Les adénopathies profondes : sont les adénopathies médiastinales et les adénopathies abdominales.

a) Les adénopathies médiastinales : peuvent être suspectées cliniquement lorsqu'elles sont volumineuses, car elles entraînent alors un syndrome de compression de la veine cave supérieure associant un oedème en pèlerine, une augmentation de la circulation thoracique veineuse superficielle et des télangiectasies rosées basi-thoraciques.

Le plus souvent, les adénopathies médiastinales sont découvertes sur le téléthorax, elles sont précisées par les tomographies du médiastin; elles peuvent être :

• Latéro-trachéales : hautes.

• Hilaires : interbronchiques et sus-bronchiques.

• Plus rarement, inter-trachéo-bronchiques.

b) Les adénopathies abdominales :

• Les adénopathies intra-péritonéales quand elles sont volumineuses peuvent entraîner des troubles du transit et la palpation de l'abdomen peut alors les mettre en évidence.

Lorsqu'elles sont de volume modéré, elles ne sont pas palpables et aucune investigation complémentaire ne peut les mettre en évidence, seule la laparotomie permet de les visualiser et de les prélever.

• Les adénopathies rétro-péritonéales : pourront être mises en évidence radiologiquement par la lymphographie anatomique qui consiste à injecter du lipiodol ultra-fluide dans un lymphatique du dos du pied, le lipiodol suit le courant lymphatique et va opacifier les ganglions inguinaux, iliaques, lombo-aortiques et le canal thoracique.

* Les caractères sémiologiques

+ Leur topographie :

• Localisée : adénopathie occupant une seule aire ganglionnaire.

• Loco-régionale : adénopathies occupant plusieurs aires ganglionnaires d'un même côté du diaphragme soit sus-diaphragmatique, soit sous-diaphragmatique.

• Généralisée : adénopathies occupant plusieurs aires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme.

+ Leur aspect :

• La taille précise mesurée en centimètres.

• La consistance : qui peut être molle ou rénitente, ferme et élastique ou dure.

• La sensibilité.

• La mobilité par rapport à la peau et aux plans profonds, la mobilité des adénopathies ou bien au contraire l'existence d'une périadénite qui soude entre eux les ganglions.

• L'état de la peau qui les recouvre : normale, rouge luisante, siège d'une fistule : orifice par lequel s'écoule du pus ou encore siège d'une écrouelle : cicatrice ombiliquée d'une ancienne fistule tuberculeuse.

4- Enquête étiologîque :

Elle repose sur l'interrogatoire, l'examen clinique et les examens complémentaires.

* L'interrogatoire : recherche la notion de vaccination au BCG, vérifiée par la recherche d'une cicatrice à la face antérieure de l'avant-bras, la notion de contage tuberculeux; il précise la date d'apparition des adénopathies et vérifie l'existence d'un traitement antérieur.

* L'examen clinique comporte deux temps :

+ Un examen systématique des territoires drainés par l’adénopathie : exemple, en cas d'adénopathie axillaire : examen du sein, de la paroi thoracique, de la paroi abdominale supérieure et du membre supérieur.

+ Un examen général : à la recherche de signes généraux : fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement et d'autres signes cliniques accompagnateurs : splénomégalie, signes hémorragiques, pâleur cutanéo-muqueuse.

* Les examens complémentaires :

+ Les examens simples seront pratiqués systématiquement :

• L'hémogramme ou NFS (numération formule sanguine).

• L'intra-dermo-réaction à la tuberculine (IDR).

• La ponction ganglionnaire : va permettre d'apprécier l'aspect du produit de ponction.

• Soit suc ganglionnaire.

• Soit pus franc.

• Soit caséum : pus blanchâtre, lié, grumeleux. et de faire un examen cytologique et bactériologique.

+ La biopsie ganglionnaire : exérèse du ganglion sous anesthésie locale permet de faire l'examen anatomo-pathologique; elle ne sera faite que lorsque le diagnostic n'aura pu être posé par l'interrogatoire, l'examen clinique et les examens simples.

5- Les différentes causes :

Les adénopathies peuvent être bénignes ou malignes.

* Les adénopathies bénignes : sont de nature inflammatoire :

• Les adénopathies inflammatoires aiguës

• Elles sont le plus souvent localisées, en rapport avec une infection de voisinage : elles réalisent une adénopathie sensible, augmentant rapidement de volume, la peau qui la recouvre est rouge et luisante, elle peut évoluer vers une fistulisation à la peau.

La ponction ramène du pus franc.

Exemples : adénopathies sous-maxillaire : carie dentaire; adénopathie axillaire : plaie infectée de la main ou abcès du sein; adénopathie inguinale : plaie infectée du pied.

• Elles peuvent être généralisées accompagnant une maladie infectieuse le plus souvent virale, exemple : la mononucléose infectieuse.

Les adénopathies inflammatoires subaiguës ou chroniques : essentiellement la tuberculose ganglionnaire :

• Il s'agit le plus souvent d'une adénopathie localisée unique jugulo-carotidienne haute, de consistance molle parfois rénitente, la peau qui la recouvre devient mince et luisante et l'évolution non traitée se fait vers la fistulisation qui laisse couler le caséum.

• L'IDR à la tuberculine : est positive supérieure à 7mm de diamètre; souvent supérieure ou égale à 15 mm.

• La ponction ganglionnaire : ramène du caséum.

* Les adénopathies malignes : elles peuvent être une métastase d'un cancer de voisinage ou une prolifération lymphoïde maligne au cours d'une hémopathie maligne.

Métastase d'un cancer de voisinage : il s'agit d'une adénopathie ferme ou dure, fixée aux plans profonds.

• Adénopathie jugulo-carotidienne haute : cancer du cavum.

• Adénopathie sus-claviculaire gauche : ganglion de Troisier : cancer digestif ou cancer génital.

• Adénopathie axillaire : cancer du sein.

Hémopathies malignes :

• Leucémie aiguë : les signes cliniques accompagnateurs des adénopathies sont la pâleur, la fièvre, les hémorragies, la splénomégalie et les douleurs osseuses, le diagnostic est apporté par l'hémogramme et le médullogramme.

• Leucémie lymphoïde chronique : les adénopathies superficielles sont généralisées, bilatérales et symétriques, il existe souvent une splénomégalie et il s'agit d'un sujet âgé. Le diagnostic est apporté par l'hémogramme et le médullogramme.

• Les lymphomes : proliférations malignes primitives des ganglions : ce sont la maladie de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens.

Les adénopathies sont le plus souvent localisées ou loco-régionales, fermes et mobiles.

La biopsie ganglionnaire est indispensable.

B - LES SPLÉNOMÉGALIES :

1- Rappel anatomo-physiologique :

* Anatomie de la rate : la rate est située dans l'hypocondre gauche derrière costal entre la 9e et la 11e côte transversalement entre la ligne axillaire moyenne et la .igné axillaire postérieure sur une hauteur de 5 à 6 cm.

Elle est limitée en haut par le diaphragme, en bas par l'angle colique gauche, en dedans par l'estomac et en arrière par le rein gauche. Normalement, la rate pèse de 150 à 200g, elle ne déborde pas le rebord costal gauche; sauf chez le nourrisson et le jeune enfant chez lesquels le pôle inférieur peut être palpé lors de l'inspiration profonde.

La rate a la forme d'un tétraèdre à grand axe oblique en bas, en avant et en dehors : la face postéro-externe convexe (diaphragmatique) et la face antéro-interne concave (gastrique) sont séparées par le bord antérieur ou bord crénelé qui présente des incisures caractéristiques.

* Les fonctions de la rate

+ Fonction hématopoïétique :

• A l'état normal chez le foetus, la rate a une fonction hématopoïétique (production de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes) entre le 5e et le 7e mois, puis cette fonction diminue et disparaît avant la naissance.

- Dans certains cas pathologiques, cette fonction hématopoïétique réapparaît notamment au cours de certaines hémopathies.

+ Fonction de défense : est sous la dépendance du tissu lymphoïde et du tissu réticuloendothélial. Cette fonction de la rate est surtout importante chez l'enfant.

+ Fonction hémolytique :

- A l'état normal : les globules rouges arrivés au terme de leur vie de 120 jours sont détruits dans la moelle (50 %), le foie (25 %) et la rate (25 %).

- Au cours de l'hémolyse pathologique : les globules rouges anormaux sont préférentiellement détruits au niveau de la rate.

+ Fonction hémodynamique : la rate est branchée en dérivation sur le système porte; elle contribue à l'équilibre du flux sanguin portai et elle en subit les variations de pression.

2- Physio-pathologie des splénomégalies :

Une hypertrophie de la rate peut être due à plusieurs mécanismes.

* Une hémopathie dans ce cas, la rate peut :

- Soit reprendre sa fonction hématopoïétique, il en est ainsi chez l'adulte au cours de l’ostéomyélo-fibrose ou splénomégalie myéloïde où la rate prend le relais de la moelle osseuse pour assurer l'hématopoïèse.

- Soit être le siège d'une prolifération maligne lymphoïde : lymphome et leucémie lymphoïde chronique ou myéloïde : leucémie myéloïde chronique.

* Une hyperhémolyse : au cours des anémies hémolytiques, la rate, lieu de destruction privilégié des globules rouges pathologiques s'hypertrophie.

Ainsi, les splénomégalies dites hématologiques sont dues à une hémopathie ou à une hyperhémolyse.

* Une infection sévère : notamment au cours des septicémies, la rate assure ses fonctions de défense et s'hypertrophie, réalisant une splénomégalie dite infectieuse.

* Une maladie de surcharge : les cellules macrophagiques du système réticuloendothélial de la rate assurent leur fonction d'épuration réalisant une splénomégalie de surcharge.

* Une hypertension portale : la rate subit l'augmentation de pression qui règne dans le système porte et s'hypertrophie : réalisant une splénomégalie dite congestive.

3- Etude sémiologique :

L'examen clinique va permettre le plus souvent de reconnaître la splénomégalie et d'en préciser les caractères; dans les cas difficiles, certains examens complémentaires seront nécessaires pour différencier la splénomégalie des autres tumeurs de l’hypocondre gauche.

* Reconnaître la splénomégalie

+ L'examen clinique :

- L'inspection : a peu d'intérêt en pratique; une volumineuse splénomégalie peut être visible à jour frisant sous forme d'une voussure de l'hypocondre gauche.

- La percussion :

• Une rate normale est percutable entre la 9e et la 11e côte, il est recommandé de pratiquer la percussion sur le malade en position debout, en expiration afin de dégager la rate des sonorités gastrique, colique et pulmonaire.

• Une splénomégalie qui déborde largement le rebord costal gauche est mate à la percussion.

- La palpation est le temps essentiel de l'examen clinique pour reconnaître la splénomégalie et en préciser les caractères.

• Techniques de palpation : en décubitus dorsal : le malade est allongé sur un plan dur, les oreillers auront été enlevés, l'examinateur se place à droite du malade, la palpation commence au niveau de la fosse iliaque gauche et remonte vers le haut pour rencontrer le pôle inférieur de la rate qui vient buter contre les doigts lors de l'inspiration profonde; en décubitus latéral droit, le malade est couché sur le côté droit, les membres inférieurs légèrement fléchis, l'examinateur se place à gauche du malade et place les doigts de sa main gauche en crochet sous le rebord costal gauche, on demande au sujet de respirer à fond le pôle inférieur de la rate vient buter contre les doigts lors de l'inspiration profonde; cette dernière technique de palpation permet de rechercher les splénomégalies de petite taille.

- Résultats : la splénomégalie est reconnue sur les caractères suivants :

- le bord antérieur crénelé avec ses deux ou trois incisures superposées est le caractère le plus spécifique en faveur de la splénomégalie;

- la mobilité lors des mouvements respiratoires : ce caractère n'est pas spécifique car le rein est également mobile avec les mouvements respiratoires;

- l'absence de contact lombaire : la splénomégalie n'est pas palpable dans la fosse lombaire gauche, en fait une rate très volumineuse et latéralisée peut être perçue au niveau de la fosse lombaire;

- le pôle supérieur de la splénomégalie n'est jamais palpable.

En résumé, au terme de l'examen clinique dans les cas habituels, la splénomégalie réalise une tuméfaction de l'hypocondre gauche qui possède les caractères suivants : elle est mate à la percussion, elle est mobile avec les mouvements respiratoires, elle ne donne pas de contact lombaire, son pôle supérieur n'est pas palpable et enfin Surtout son bord antérieur est crénelé.

La palpation permet également de préciser les caractères de la splénomégalie :

- Son volume : le volume de la rate est apprécié en appliquant la classification de l'OMS :

- rate 0 : est une rate de volume normal, non palpable même en inspiration profonde;

- rate 1 : est une rate palpable lors de l'inspiration profonde ce qui est normal chez le nourrisson, mais pathologique chez l'adulte;

- rate 2 : est une rate palpable lors de la respiration normale, mais qui ne dépasse pas une horizontale passant à égale distance entre le rebord costal et l'ombilic;

- rate 3 : est une rate qui descend au-dessous de cette ligne, mais qui ne dépasse pas l'horizontale passant par l'ombilic;

- rate 4 : est une rate qui descend au-dessous de l'ombilic, mais ne dépasse pas une ligne passant à égale distance entre l'ombilic et la symphyse pubienne;

- rate 5 : est une rate qui descend au-dessous de cette ligne et qui est palpable dans la fosse iliaque gauche.

Les contours de la rate une fois délimités par la palpation pourront être tracés sur la peau à l'aide d'un crayon feutre et un calque pourra être fait qui constituera un document et qui permettra de suivre l'évolution dans le temps.

- Sa consistance : ferme et élastique le plus souvent, parfois dure lorsque la splénomégalie est ancienne. - Sa surface : régulière le plus souvent ou parfois irrégulière.

- Sa sensibilité : en règle indolore, parfois sensible.

+ Les examens complémentaires : seront parfois nécessaires dans les cas difficiles pour affirmer qu'une tuméfaction de l'hypocondre gauche est bien une splénomégalie en particulier lorsque le bord antérieur crénelé n'est pas nettement palpable.

- La radiographie de l'abdomen sans préparation : peut montrer l'ombre homogène de la rate qui contraste avec les viscères voisins de l'estomac et le côlon.

- Les radiographies avec préparation des viscères voisins.

- Le transit gastro-duodénal : la splénomégalie refoule la grande courbure de l'estomac opacifié.

- Le lavement baryte : la splénomégalie abaisse et refoule l'angle colique gauche vers la ligne médiane.

• L'urographie intraveineuse : est le plus important, car il permet de préciser que le rein gauche est normal.

• La scintigraphie hépato-splénique au technicium permet de visualiser la splénomégalie.

* Le diagnostic différentiel : l'examen clinique et les examens complémentaires vont permettre de différencier la splénomégalie des autres tuméfactions de l’hypocondre gauche.

+ Un gros rein : est le diagnostic différentiel le plus important et le plus difficile ; il réalise une tuméfaction barrée par la sonorité colique, donnant le contact lombaire; mobile avec les mouvements respiratoires; l’UIV permettra de trancher dans les cas douteux.

+ Une tumeur de l'angle colique gauche : réalise une tuméfaction irrégulière et

• immobile lors des mouvements respiratoires s'accompagnant le plus souvent de troubles du transit; le lavement baryte et la coloscopie permettront de trancher dans les cas douteux.

+ Une hypertrophie du lobe gauche du foie réalise une masse plus médiane à bord inférieur mince en continuité avec le reste de la glande.

+ Exceptionnellement, une tumeur de la queue du pancréas ou une tumeur du mésentère.

4- Enquête étiologique :

* L'interrogatoire : va rechercher systématiquement la notion de signes généraux : fièvre et amaigrissement; la notion d'hémorragies digestives, la notion de consanguinité et de splénomégalie familiale.

* L'examen clinique recherche :

- Des signes d'hypertension portale : une ascite, une circulation veineuse collatérale abdominale; des hémorroïdes.

- Une modification de volume du foie, un ictère.

- Des signes hématologiques : une pâleur cutanéo-muqueuse, des adénopathies, des douleurs osseuses provoquées, un purpura pétéchial et ecchymotique.

* Les examens complémentaires de routine seront systématiquement demandés .

- Un hémogramme et un frottis sanguin.

- Un taux de réticulocytes.

- Un dosage de la bilirubine indirecte.

- Une exploration fonctionnelle hépatique.

D'autres examens complémentaires spécialisés seront demandés en fonction du contexte clinique et biologique.

5- Les différentes étiologies :

* Les splénomégalies infectieuses : surviennent en règle dans un contexte fébrile sauf si cas de kyste hydatique de la rate.

- Les septicémies : le sujet présente un syndrome infectieux sévère avec altération de l'état général, fièvre élevée et splénomégalie en règle modérée de type 1 ou 2.

L'hémoculture avant tout traitement antibiotique permet de mettre en évidence le germe en cause.

Parmi les septicémies, la fièvre typhoïde tient une place importante du fait de sa fréquence dans notre pays : au deuxième septénaire, elle sera reconnue sur l'association : fièvre en plateau, pouls dissocié, splénomégalie et taches rosées lenticulaires.

- Les parasitoses :

- Le paludisme : associe une fièvre intermittente de type tierce le plus souvent, plus rarement quarte et une splénomégalie de volume modéré. Le frottis sanguin et la goutte épaisse permettent de retrouver le plasmodium en cause.

- Le kala-azar : ou leishmaniose viscérale, fréquent chez le nourrisson, plus rare chez l'enfant, exceptionnel chez l'adulte; associe une hyperthermie; une pâleur cutanéo-muqueuse, une splénomégalie volumineuse.

Le médullogramme permet de mettre en évidence le parasite : leishmania donovani.

- Cas particulier : le kyste hydatique réalise une splénomégalie isolée de surface irrégulière : l'échographie met en évidence en son sein une formation liquidienne et la sérologie hydatique est positive.

* Les splénomégalies hématologiques :

• Les anémies hémolytiques : qui associent une pâleur cutanéo-muqueuse, un subictère et une splénomégalie de volume variable et sur le plan biologique une anémie (diminution du taux d'hémoglobine, du taux d'hématocrite, du nombre de globules rouges), une hyperréticulocytose et une augmentation de la bilirubine indirecte.

Il peut s'agir :

• Soit d'une anémie hémolytique congénitale qui sera reconnue chez l'enfant présentant un retard staturo-pondéral ; le plus souvent, il s'agit d'une anomalie de l'hémoglobine dont le diagnostic est fait par l'électrophorèse de l'hémoglobine.

• Soit d'une anémie hémolytique acquise. • Les hémopathies malignes :

• La leucémie myéloïde chronique : se voit chez l'adulte jeune, qui présente une splénomégalie en règle volumineuse, isolée, le diagnostic repose sur l'hémogramme.

• La leucémie lymphoïde chronique : se voit chez le sujet âgé, la splénomégalie est associée à des adénopathies superficielles généralisées et symétriques; le diagnostic repose sur l'hémogramme et le médullogramme.

• La leucémie aiguë : se voit surtout chez l'enfant, elle associe une pâleur cutanéomuqueuse, un syndrome hémorragique, une fièvre, des douleurs osseuses et des adénopathies; le diagnostic repose sur l'hémogramme et le médullogramme.

• La maladie de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens : la splénomégalie est en règle associée à des adénopathies superficielles et parfois profondes ; le diagnostic repose sur la ponction ganglionnaire et la biopsie ganglionnaire.

* Les splénomégalies congestives : ce sont les splénomégalies qui entrent dans le cadre de l'hypertension portale qui associe une splénomégalie de volume variable, une ascite, une circulation veineuse collatérale abdominale, des hémorragies digestives; le diagnostic repose sur l'oeso-gastro-fîbroscopie qui montre les varices oesophagiennes.

Cette hypertension portale est due le plus souvent à une cirrhose.

* Les splénomégalies de surcharge : sont rares, c'est essentiellement la maladie de Gaucher (lipidose); la splénomégalie est souvent associée à une hépatomégalie et à un retard psychique; on retrouve souvent la notion de splénomégalie familiale; le diagnostic repose sur le médullogramme et la ponction splénique qui permettront de mettre en évidence les cellules de Gaucher : cellules de surcharge.

* Parfois, toutes les investigations cliniques et biologiques restent négatives et la splénomégalie est apparemment sans cause : ce sont les splénomégalies idiopathiques surtout fréquentes dans le bassin méditerranéen et en Afrique et c'est ainsi qu'on les appellera selon le lieu où l'on se trouve : splénomégalie méditerranéenne. Africaine ou Algérienne.

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