L’exploration commence toujours par la réalisation d’une série de
coupes médiastinales axiales en écho de spin avec synchronisation
cardiaque (ou écho de spin rapide), complétées dans ce type de
pathologie obligatoirement par des coupes frontales, et le cas
échéant des coupes obliques pour visualiser de façon optimale
certaines anomalies (trajet, abouchement…).
L’épaisseur de coupe est adaptée à la taille du patient, 5 mm chez le
petit enfant, et 7 à 8mm chez le grand enfant et l’adulte.
Pour
visualiser au mieux les petites structures vasculaires et l’arbre trachéobronchique, nous réalisons des piles de coupes de 5 mm
d’épaisseur entrelacées et chevauchantes (c’est-à-dire décalées de 2
à 3 mm).
Nous réalisons également parfois une séquence dynamique en cinéimagerie
par résonance magnétique (IRM) pour confirmer la
perméabilité de petites structures vasculaires si nécessaire.
La durée d’examen (environ 30 minutes) est sensiblement réduite
par l’utilisation de séquences en écho de spin rapide.
Anomalies du retour veineux cave
:
Deux systèmes veineux pairs et symétriques sont à l’origine du
système cave supérieur : les veines cardinales communes et les
veines cardinales antérieures.
La régression des canaux veineux
gauches au profit du côté droit va être à l’origine de la formation
d’une veine cave supérieure (VCS) droite.
Au cours du
développement, la veine cardinale commune droite (canal de Cuvier
droit) se verticalise et se place dans le prolongement de la veine
cardinale antérieure.
La VCS provient de la veine cardinale
commune droite (canal de Cuvier droit) et de la portion terminale
de la veine cardinale antérieure droite.
L’anastomose entre les veines
cardinales antérieures forme la veine brachiocéphalique gauche.
Le
sinus coronaire (SC) est un reliquat de la veine cardinale commune
gauche.
Quatre systèmes veineux pairs et symétriques sont à l’origine
de la veine cave inférieure (VCI) et du système azygos : le système
cardinal postérieur, le premier à apparaître et qui régresse presque
entièrement, le système subcardinal, le système sacrocardinal et le
système supracardinal.
L’évolution normale est complexe, marquée
par l’apparition d’anastomoses transversales entre les différents
systèmes et par la régression des canaux veineux gauches au profit
du côté droit.
Le segment rétrohépatique de la VCI est formé à partir de
l’anastomose hépatosubcardinale (entre la veine subcardinale droite
et le réseau des veines vitellines).
La veine subcardinale gauche
régresse et le segment rénal de la VCI est formé par la veine
subcardinale droite.
Avec le développement caudal de l’embryon,
un troisième système apparaît : les veines sacrocardinales.
La veine sacrocardinale droite forme la portion distale de la VCI, et
l’anastomose entre les deux veines sacrocardinales forme la veine
iliaque commune gauche.
Lors de la disparition des veines cardinales postérieures, un
quatrième système apparaît : le système supracardinal.
Le tronc de la veine grande azygos est formé par la partie suprarénale de la veine supracardinale droite, et la crosse de
l’azygos par le segment supérieur de la veine cardinale postérieure
droite.
La veine supracardinale gauche forme les veines hémiazygos
supérieures et inférieures et la veine intercostale gauche (dont
l’abouchement dans la veine brachiocéphalique gauche est là
également formé par le segment supérieur de la veine cardinale
postérieure gauche mais aussi la veine cardinale commune gauche).
A - VEINE CAVE SUPÉRIEURE GAUCHE
:
La persistance de la VCS gauche est observée avec une fréquence de
0,3 % dans la population générale et chez 4,4 % des porteurs
d’une cardiopathie congénitale.
C’est la variante du retour
veineux systémique la plus fréquente.
Sur le plan embryologique, la persistance de la VCS gauche découle
de l’absence d’involution de la veine cardinale antérieure gauche.
Cette anomalie peut être subdivisée en VCS gauche isolée
lorsque la veine cardinale antérieure droite involue (entraînant une
atrésie, voire une absence de VCS droite) ou en VCS double (90 %
des cas environ).
On note l’absence de la veine brachiocéphalique
gauche dans environ 40 % des cas.
La VCS gauche chemine en
avant de la branche gauche de l’artère pulmonaire et s’abouche dans
l’atrium droit par l’intermédiaire du sinus coronaire dilaté.
La
persistance de la VCS gauche peut être associée à une
communication interatriale, à des anomalies de la symétrie
cardiaque et viscérale (notamment en cas d’isomérisme droit, où la
persistance de structures droites explique la présence de deux VCS
[53 %], voire VCI doubles s’abouchant chacune respectivement dans
un atrium ; dans l’isomérisme gauche, la présence de deux VCS est
moins fréquente [33 %]), et à des cardiopathies congénitales variées.
Dans 10 % des cas de VCS gauche, cette dernière s’abouche dans
l’atrium gauche au niveau de son toit.
La VCS gauche doit être distinguée d’un retour veineux pulmonaire
anormal (RVPA) partiel gauche, avec veine verticale anormale
(de même trajet médiastinal) reliant la veine pulmonaire supérieure
gauche à la veine brachiocéphalique homolatérale.
Cette
dernière, contrairement à une VCS gauche persistante, peut
cheminer en arrière de la branche gauche de l’artère pulmonaire, et
surtout ne s’abouche pas dans le sinus coronaire (ce critère est plus
fiable, d’où l’intérêt de réaliser des coupes obliques permettant de
confirmer ou d’infirmer un abouchement dans le sinus coronaire).
1- Clinique
:
En l’absence d’autres anomalies associées, la persistance d’une VCS
gauche n’a pas d’expression clinique.
Elle est alors généralement
découverte fortuitement à l’adolescence ou à l’âge adulte (cliché
thoracique, bilan tomodensitométrique [TDM] ou IRM du thorax).
Dans la planification d’une intervention chirurgicale cardiaque, il
est important qu’elle soit préalablement reconnue.
2- Imagerie
:
* Radiographie thoracique
:
La VCS gauche se traduit habituellement par un aspect élargi du
médiastin supérieur gauche. Dans certains cas, la radiographie
thoracique peut être normale.
* Échocardiographie
:
L’échocardiographie bidimensionnelle montre la dilatation du sinus
coronaire. Son association au doppler à codage couleur optimise la
détection de la VCS gauche, qui reste cependant aléatoire en
raison de la topographie médiastinale extracardiaque de l’anomalie.
* Tomodensitométrie
:
L’anomalie est parfois découverte lors de la réalisation d’une
scanographie thoracique.
Elle apporte les mêmes renseignements
que l’IRM (en coupes axiales), visualisant la VCS gauche
sous la forme d’une opacité tubulaire médiastinale gauche située en
avant de la crosse, se drainant dans le sinus coronaire et présentant
une cinétique de prise de contraste de type vasculaire.
* Angiographie
:
Elle est inutile au diagnostic de forme isolée.
Lors du cathétérisme
cardiaque droit par voie fémorale, la sonde remonte dans la VCS
gauche via le sinus coronaire dilaté.
Le cathétérisme par voie
brachiale gauche avec injection de produit de contraste à l’origine
de la veine brachiocéphalique gauche opacifie la VCS gauche, son
abouchement dans le sinus coronaire et la communication avec la
VCS controlatérale.
* Imagerie par résonance magnétique
:
L’étude de la VCS gauche en IRM ne nécessite pas
d’injection de produit de contraste.
Au niveau médiastinal supérieur,
la VCS gauche se situe en dehors de l’artère carotide commune, et
en avant de l’artère subclavière gauche.
Son trajet est vertical,
descendant en avant et à gauche de la crosse aortique et du hile
gauche.
L’IRM en coupes axiales et surtout en oblique antérieure
gauche (OAG) visualise parfaitement la partie terminale intrapéricardiaque de la VCS gauche qui chemine au niveau du
sillon atrioventriculaire postérieur pour se jeter dans le sinus
coronaire dilaté.
L’étude dans le plan frontal met en évidence les deux VCS sur une
même coupe en cas de VCS double.
Cette incidence est également utile lorsque la VCS gauche s’abouche
dans l’atrium gauche.
B - INTERRUPTION DE LA VEINE CAVE INFÉRIEURE
AVEC CONTINUATION AZYGOS
:
La continuation azygos de la VCI représente la seconde anomalie
du retour veineux systémique par ordre de fréquence, après la
persistance de la VCS gauche.
C’est également
l’anomalie congénitale de la VCI la plus répandue.
Elle est
retrouvée dans 0,6 % des cardiopathies congénitales.
L’absence de
formation de l’anastomose hépatosubcardinale fait que le sang de la
partie caudale de l’embryon est drainé par la veine supracardinale
droite, qui deviendra la veine grande azygos.
La continuation
azygos de la VCI s’effectue au-dessus du niveau des veines rénales.
La continuation azygos droite par l’intermédiaire de la veine grande
azygos est la forme la plus courante.
La continuation azygos acquise
s’observe dans les thromboses hautes de la VCI.
Les associations pathologiques sont la règle : la continuation azygos
de la VCI est retrouvée dans l’isomérisme gauche (ou syndrome de
polysplénie) (84 %), beaucoup moins fréquemment dans
l’isomérisme droit (syndrome d’Ivemark ou d’asplénie), ainsi
que dans les vices de position cardiaque et l’inversion des viscères
abdominaux.
Elle peut aussi être associée à des anomalies du
retour veineux pulmonaire.
Nous ne faisons que citer une variante rare d’anomalie de retour de
la VCI, représentée par un drainage direct dans l’atrium gauche.
1- Clinique
:
La continuation azygos isolée de la VCI n’a pas de répercussion
clinique.
Sa découverte est alors fortuite au cours d’un bilan
radiologique thoracique ou abdominal.
2- Imagerie
:
* Radiographie thoracique
:
La radiographie thoracique de face montre la dilatation de la veine
grande azygos, ce qui se traduit par le déplacement de la ligne paravertébrale droite vers le dehors, et par la saillie de sa crosse
dans l’angle situé entre la trachée et la bronche principale droite.
* Échocardiographie
:
L’échocardiographie révèle l’absence de VCI rétrohépatique et le
drainage des veines hépatiques dans un court segment cave
inférieur ou directement dans l’atrium droit.
* Tomodensitométrie
:
Les données de la scanographie avec injection en bolus de produit
de contraste sont semblables à celles de l’IRM en coupes axiales.
* Cavographie
:
La cavographie, si elle est pratiquée dans le cadre d’une autre
pathologie, objective l’interruption sous-hépatique de la VCI.
Un
cathéter monté par voie veineuse fémorale progresse difficilement et
suit un trajet inhabituel postérieur, empruntant la veine grande
azygos jusqu’à la VCS et l’atrium droit.
L’incidence de profil montre
la dilatation de la veine grande azygos et de sa crosse réalisant
l’aspect en « canne à sucre candi ».
* Imagerie par résonance magnétique
:
L’IRM montre une veine grande azygos dilatée,
formée au niveau des veines rénales à partir d’un réseau veineux
anastomotique entre la VCI et la veine grande azygos.
Les coupes
frontales mettent en évidence une VCI borgne à sa partie
supérieure au niveau du pédicule rénal, une veine grande azygos
de calibre pratiquement égal à celui de l’aorte, et le drainage des
veines hépatiques directement dans l’atrium droit en raison de
l’absence de veine cave rétrohépatique.
La crosse de l’azygos dilatée
est symétrique à la crosse aortique.
Les coupes frontales et sagittales thoracoabdominales visualisent la
veine grande azygos sur une grande partie ou la totalité de son trajet
de part et d’autre du diaphragme.
Les anomalies associées du situs
et de la rate sont aisément reconnues.
Le pronostic de la continuation azygos dépend des anomalies
cardiaques congénitales associées.
L’intérêt de l’IRM dans la pathologie congénitale des veines
systémiques consiste en l’obtention de coupes situées dans le grand
axe de ces structures vasculaires, de type « angiographique », ce qui
facilite l’interprétation des images.
La VCS gauche est parfois
difficile à identifier, car son signal hypo-intense se confond avec
celui du parenchyme pulmonaire, en raison d’une paroi vasculaire
mince et de l’absence de graisse médiastinale. Les séquences de flux
prennent alors tout leur intérêt, en démontrant la nature vasculaire
de la structure concernée.
Retours veineux pulmonaires
anormaux
:
Un RVPA est défini par un site de drainage d’une ou de plusieurs
veines pulmonaires, autre que dans l’atrium gauche.
En fonction du
site de drainage (supracardiaque, cardiaque ou infracardiaque), du
nombre de veines impliquées (définissant l’importance du territoire
pulmonaire de drainage), de l’existence d’un possible obstacle sur le
retour veineux anormal, de nombreux tableaux cliniques et variantes
anatomiques sont rencontrés, allant du RVPA partiel de découverte
fortuite, au dramatique tableau d’urgence néonatale que représente
le RVPA total bloqué.
Du point de vue embryologique, le développement d’un retour
veineux pulmonaire normal implique une jonction entre les
ébauches pulmonaires, le plexus veineux pulmonaire, la veine
pulmonaire primitive et l’atrium gauche.
En cas de RVPA, le
plexus veineux pulmonaire conserve une partie ou la totalité de ses
connexions primitives avec les veines cardinales ou
ombilicovitellines.
A - RETOURS VEINEUX PULMONAIRES ANORMAUX TOTAUX
(RVPAT)
:
Les RVPAT représentent 2 % des cardiopathies congénitales.
L’ensemble des veines pulmonaires se draine dans l’atrium droit
directement ou par l’intermédiaire d’une veine systémique.
Il
n’existe donc pas de connexion entre le système veineux pulmonaire
et l’atrium gauche.
La communication interauriculaire de type
foramen ovale ou ostium secundum est constante.
Le RVPAT est en
règle une anomalie isolée, en dehors des syndromes d’asplénie ou
de polysplénie, où il n’est qu’un élément d’un ensemble
polymalformatif sévère (dans l’isomérisme gauche, les veines
pulmonaires droites et gauches sont fréquemment tributaires
chacune de leurs atriums respectifs [morphologiquement gauches],
ce qui sur le plan anatomique stricto sensu est logique, mais crée
une anomalie sur le plan hémodynamique ; dans l’isomérisme droit,
il y a toujours une anomalie de connexion veineuse car, même si les
veines pulmonaires convergent toutes vers l’atrium situé à gauche,
ce dernier [comme le droit] est de morphologie droite).
Un RVPAT bloqué avec entrave au retour veineux par réduction du
calibre du collecteur (qui peut être d’origine extrinsèque
[compression], mais également intrinsèque [sténose du collecteur])
est une urgence diagnostique et thérapeutique en période néonatale.
1- Classification anatomopathologique des RVPAT
:
– RVPAT supracardiaque dans le système cave supérieur (50 % des
cas de RVPAT).
Le confluent, en arrière de l’atrium gauche, est relié dans 80 % à la
veine brachiocéphalique gauche par une veine verticale.
Celle-ci
peut être comprimée lors de son passage entre l’artère pulmonaire
(en avant) et la bronche principale gauche (en arrière), ou plus en
amont entre l’artère pulmonaire droite (en avant) et la trachée (en
arrière).
Lorsque le collecteur passe en avant de l’artère pulmonaire
(cas le plus fréquent), il n’y a généralement pas de compression
extrinsèque. Dans les 20 % de cas restants, le collecteur
veineux rejoint la VCS droite ou, plus rarement, la veine grande
azygos.
– RVPAT cardiaque (25 % des RVPAT).
Les veines pulmonaires se jettent dans l’atrium droit via le sinus
coronaire, forme la plus fréquente, ou directement dans la cavité
atriale droite (isolément ou par un collecteur commun).
– RVPAT infracardiaque (20 % des RVPAT).
Un tronc collecteur transdiaphragmatique cheminant à travers
l’hiatus oesophagien du diaphragme relie la confluence
rétroauriculaire gauche des veines pulmonaires à la veine porte ou
à l’un de ses affluents (canal d’Arantius, veine gastrique gauche).
La
prédominance masculine est nette, de l’ordre de trois à six garçons
pour une fille.
Le confluent veineux peut être réduit en calibre
lors du franchissement diaphragmatique, et sa paroi peut être le
siège de prolifération, ces deux mécanismes réalisant une entrave
au retour veineux (retour veineux bloqué).
– RVPAT mixte (5 % des RVPAT).
Le retour veineux pulmonaire échappe à toute systématisation.
2- Clinique
:
L’âge d’apparition et la sévérité des signes cardiorespiratoires sont
variables selon la catégorie de RVPAT et l’existence ou non d’un
blocage au retour veineux.
Le RVPAT bloqué du nouveau-né requiert une réanimation
cardiorespiratoire et une correction chirurgicale urgente sous
hypothermie et circulation extracorporelle : la réparation consiste en
une anastomose du collecteur veineux à l’atrium gauche.
Le
pronostic est lié à l’existence d’une hypertension artérielle
pulmonaire qui augmente la mortalité postopératoire précoce.
La
complication essentielle est représentée par la resténose du collecteur
ou de l’anastomose, de mauvais pronostic car nécessitant une
réintervention difficile.
3- Imagerie
:
* Radiographie du thorax
:
L’aspect en radiographie standard est fonction du type anatomique
de l’anomalie : l’image de « poumon brouillard » ou de « verre
cathédrale » avec une silhouette cardiaque de taille normale
correspond à un RVPAT bloqué du nouveau-né (RVPAT
infradiaphragmatique par exemple).
L’aspect en « bonhomme de
neige » ou en « 8 de chiffre » avec dilatation du coeur droit et hypervascularisation pulmonaire, est retrouvé dans le cas d’un
RVPAT dans une veine verticale chez un nourrisson ou un enfant.
* Échocardiographie
:
L’échocardiographie bidimensionnelle montre la dilatation des
cavités droites et des artères pulmonaires, l’absence d’abouchement
des veines pulmonaires dans l’atrium gauche qui est de petite taille,
et éventuellement le collecteur veineux sous la forme d’un espace
vide d’écho de topographie rétroauriculaire gauche.
Le site de
drainage du RVPAT peut être visualisé.
L’échocardiographie
avec doppler couleur peut parfois mettre en évidence le trajet
veineux sous-diaphragmatique, sous la forme d’une structure
vasculaire médiane à flux de type veineux continu, de même sens
que le flux aortique.
* Tomodensitométrie
:
L’examen scanographique n’est en général pas pratiqué dans le bilan
des RVPAT : en effet, il est de réalisation et d’interprétation difficiles
chez le nouveau-né et le nourrisson, et nécessite de plus une
injection de produit de contraste en bolus.
* Angiographie
:
L’angiographie pulmonaire visualise le collecteur veineux et son
abouchement systémique.
L’examen angiographique n’est pas dénué
de risque en période néonatale, et n’est donc plus pratiqué.
* Imagerie par résonance magnétique
:
– RVPAT supracardiaque dans une veine verticale : le
diagnostic est affirmé par l’examen IRM, qui montre le confluent
veineux rétroauriculaire gauche.
La veine verticale se détache de sa
partie gauche et remonte en avant du hile gauche et de la crosse
aortique selon le trajet d’une VCS gauche, jusqu’à l’origine de la
veine brachiocéphalique gauche.
Plus rarement, la veine
verticale chemine entre l’artère pulmonaire gauche et la bronche
principale gauche, ce qui est un facteur d’obstruction.
L’imagerie
dans le plan frontal montre l’ensemble des structures vasculaires
concernées dans leur grand axe, ainsi que leurs connexions.
– RVPAT infracardiaque dans le canal d’Arantius : les coupes
axiales, coronales et obliques antérieures gauches mettent en
évidence le collecteur veineux rétroauriculaire gauche, d’où part une
structure veineuse qui traverse le diaphragme pour rallier la région
hépatique.
B - RETOURS VEINEUX PULMONAIRES ANORMAUX
PARTIELS (RVPAP)
:
Une partie des veines pulmonaires se jette normalement dans
l’atrium gauche, l’autre partie étant drainée dans l’atrium droit ou
l’un de ses affluents.
L’association à une communication interauriculaire est retrouvée dans 15 % des cas.
Les RVPAP
constituent 70 % de l’ensemble des RVPA et sont retrouvés dans
0,6 % des autopsies.
Leur prévalence augmente dans la
population atteinte de cardiopathies congénitales, où ils sont
présents chez 0,5 à 7 % des patients.
1- Classification anatomopathologique des retours
veineux pulmonaires anormaux partiels :
Dans la quasi-totalité des cas, la veine pulmonaire anormale se
draine dans la veine systémique la plus proche (drainage dans une
structure homolatérale au poumon d’origine).
Les RVPAP droits représentent 66 % de l’ensemble des RVPAP.
Une ou plusieurs veines pulmonaires droites rejoignent la VCS, la
VCI, la veine porte ou plus rarement la veine grande azygos ou
l’atrium droit.
– RVPAP dans la VCS droite.
La veine pulmonaire supérieure droite
s’abouche dans la jonction VCS-atrium droit, directement au-dessus
d’une communication interauriculaire de type sinus venosus.
Une
variante de cette forme est constituée par le RVPAP dans la veine
grande azygos.
– RVPAP dans la VCI.
Le drainage anormal concerne la totalité du
poumon droit (60 % des cas) ou seulement le lobe inférieur et/ou
moyen. Une communication interauriculaire est présente chez 20 %
des sujets.
Le syndrome du « cimeterre » ou syndrome de Halasz comprend de plus habituellement une dextroposition
cardiaque, une hypoplasie pulmonaire avec éventration
diaphragmatique droite et une vascularisation systémique partielle
ou complète du poumon droit à partir de l’aorte abdominale
(séquestration pulmonaire).
Le RVPAP se fait dans la VCI sousdiaphragmatique
ou à la jonction VCI-atrium droit.
Les RVPAP gauches sont deux fois moins fréquents que les droits.
Ils se drainent dans la veine brachiocéphalique gauche ou plus
rarement dans le sinus coronaire.
– RVPAP dans la veine brachiocéphalique gauche.
Une veine
verticale anormale relie la veine pulmonaire supérieure gauche (et
parfois également la veine inférieure gauche) à la veine
brachiocéphalique gauche.
La distinction (théorique) avec une VCS
gauche persistante de même trajet médiastinal1 est possible, cette
dernière communiquant avec le sinus coronaire.
2- Clinique
:
L’âge de découverte et l’intensité des signes cliniques sont fonction
du nombre de veines pulmonaires drainées vers les cavités
cardiaques droites et de l’existence d’une communication interauriculaire.
L’indication opératoire est retenue en cas de shunt important : le
principe général consiste à diriger le retour veineux vers l’atrium
gauche au moyen d’un tube de Dacron si nécessaire, et à fermer
l’éventuelle communication interauriculaire.
La thrombose de
l’anastomose représente la complication chirurgicale essentielle.
3- Imagerie
:
* Radiographie du thorax
:
La radiographie thoracique est normale dans les formes mineures.
Dans les autres cas, on observe une dilatation du coeur droit, une
hypertrophie des artères pulmonaires et une hypervascularisation
pulmonaire.
La radiographie standard peut parfois suggérer le type
de RVPAP : ainsi, dans le syndrome de Halasz ou du « cimeterre »,
on met en évidence l’aspect caractéristique en cimeterre du retour
veineux pulmonaire droit vers la VCI, associé à une dextroposition
cardiaque.
* Échocardiographie
:
L’échographie cardiaque bidimensionnelle ne montre que rarement
le RVPAP.
Elle permet, en revanche, de le suspecter lorsque le shunt gauche-droit est important, en mettant en évidence en mode
unidimensionnel des signes de surcharge diastolique avec dilatation
du ventricule droit.
* Tomodensitométrie
:
Le diagnostic peut être posé de façon fortuite, ou lors d’un bilan scanographique réalisé pour une image hilaire ou médiastinale
suspecte en radiographie standard correspondant au RVPAP.
* Angiographie
:
L’angiographie est un examen invasif non dénué de risques et moins
performant que l’IRM dans le diagnostic des RVPAP ; nous n’y
avons plus recours.
L’opacification de la veine anormale est
obtenue par l’injection au niveau du tronc de l’artère pulmonaire.
* Imagerie par résonance magnétique
:
L’IRM thoracique en écho de spin avec synchronisation cardiaque
visualise la RVPAP et les malformations cardiaques associées.
– Retour de la veine pulmonaire supérieure droite dans la VCS
: la veine pulmonaire supérieure droite se jette dans
la VCS et la fusion des deux structures vasculaires (vide de signal)
entraîne la disparition de la paroi externe de la VCS (signal
intermédiaire) et de la graisse médiastinale à son contact (signal
hyperintense), c’est le signe de « l’anneau brisé » de Julsrud.
Le
drainage veineux anormal est également bien visible dans le plan
frontal.
– Retour de la veine pulmonaire supérieure droite dans la veine
grande azygos : les coupes en écho de spin dans le plan
frontal révèlent une structure tubulaire hypo-intense communiquant
avec la veine grande azygos ; les coupes en écho de gradient avec
compensation de flux (temps d’écho [TE] = 19 ms, temps de
répétition [TR] = 80 ms, angle de bascule à 30°) confirment la nature
vasculaire de cette structure (présence d’un signal hyperintense
témoin d’un flux).
– Retour veineux pulmonaire inférieur droit dans la VCI : les coupes frontales en écho de spin rapide et en écho
de gradient montrent le collecteur (flèches) qui va se jeter dans le
manchon de VCI juste à la jonction avec l’atrium droit.
Ce type de
retour veineux anormal peut s’accompagner d’autres anomalies
pulmonaire, cardiaque et diaphragmatique définissant le syndrome
de Halasz.
Chez un autre patient de 8 ans, les coupes en écho de spin
axiales montrent la présence d’un collecteur veineux anormal à
droite (avec par ailleurs absence d’abouchement normal des veines
pulmonaires droites dans l’atrium droit).
Noter sur les coupes
axiales le phénomène de rehaussement paradoxal (signal hyperintense sur les coupes d’entrée de flux).
Les coupes en écho de
gradient avec compensation de flux dans le plan frontal confirment
la nature vasculaire de cette structure (présence d’un signal intense
témoin d’un flux, qui se jette dans la VCI à son abouchement dans
l’atrium droit, responsable sur le cliché thoracique de face de l’aspect
caractéristique en « cimeterre »).
Autres anomalies veineuses
pulmonaires :
En dehors de ces RVPA, trois entités méritent d’être décrites ici : les
anomalies en nombre, les sténoses des veines pulmonaires et le coeur
triatrial.
A - VEINES PULMONAIRES SURNUMÉRAIRES OU ABSENTES
:
Normalement, il existe deux veines pulmonaires droites et deux
veines pulmonaires gauches.
L’anomalie la plus fréquente est
l’absence d’une veine pulmonaire à droite ou à gauche.
Rarement un collecteur commun aux quatre veines pulmonaires s’abouchant
normalement à gauche est présent.
Une veine pulmonaire
surnuméraire (plus rarement deux) est rencontrée dans 2 % des
cas.
Isolées, ces anomalies n’ont pas d’expression clinique et sont
généralement découvertes fortuitement.
Elles n’ont d’intérêt (comme
la persistance de la VCS gauche) que pour la chirurgie de la région.
B - STÉNOSES DES VEINES PULMONAIRES
:
Une sténose, nous l’avons vu, peut être retrouvée sur une veine ou
un collecteur commun de trajet anormal (pouvant être responsable
d’un obstacle au retour veineux).
Une sténose est également possible sur une, voire plusieurs veines
pulmonaires de trajet normal.
Si la sténose est courte, elle est
généralement localisée au niveau de l’abouchement sur l’atrium
gauche.
Si elle est plus étendue, sur le trajet pulmonaire ou extrapulmonaire, on utilise le terme d’aplasie segmentaire.
Enfin, une sténose peut être localisée sur un collecteur s’abouchant
dans une chambre accessoire correspondant au coeur triatrial.
C - COEUR TRIATRIAL
:
Le coeur triatrial, ou sténose du collecteur veineux commun dans sa
forme habituelle, a été décrit en 1868 par Church.
Un collecteur
veineux commun s’abouche dans une chambre accessoire puis, par
l’intermédiaire d’une membrane avec pertuis, dans l’atrium gauche.
Sa fréquence est estimée à 0,4 % lors d’autopsies pratiquées
chez des patients porteurs de cardiopathies congénitales.
L’origine embryologique la plus communément admise (défaut
d’incorporation de la veine pulmonaire commune dans l’atrium
gauche) a été avancée par Edwards.
De nombreuses variantes ont
été rapportées, notamment concernant l’abouchement, qui
peut être direct dans l’atrium droit, ou indirect par les voies
anormales déjà envisagées dans les RVPAT (veine verticale, sinus
coronaire, VCI…).
Il peut exister une partition de cette chambre
accessoire (chacun de ses compartiments reçoit alors une partie des
veines pulmonaires et se connecte séparément dans un atrium ou
un collecteur anormal).
Enfin, à ces variantes, s’ajoute la possibilité de communication interauriculaire.
Le diagnostic est évoqué sur
l’échocardiographie, qui démontre la chambre accessoire avec sa
membrane en regard de l’atrium gauche.
L’anomalie peut également
être bien identifiée en IRM, qui est utile pour déterminer la variante
de coeur triatrial dans le bilan préopératoire.
Conclusion
:
L’IRM permet une analyse anatomique précise des anomalies veineuses
congénitales, grâce aux capacités d’imagerie vasculaire qu’elle offre et à
la multiplicité des plans de coupe.
De plus, l’IRM fournit une
cartographie précise du médiastin en plans de coupe multiples.
Elle est
plus performante que l’échographie pour visualiser les anomalies
veineuses congénitales systémiques et pulmonaires.
Ceci
est particulièrement intéressant pour le chirurgien, évitant la
découverte peropératoire d’anomalies passées inaperçues lors du bilan
initial classique.
L’IRM s’impose ainsi comme l’examen de première
ligne (plus efficiente que l’échocardiographie) dans le diagnostic et
l’évaluation des anomalies veineuses congénitales.