Introduction :

Dans cet article, les termes hydronéphrose et dilatation pyélocalicielle (dilatation PC) sont utilisés indifféremment pour exprimer une dilatation pyélocalicielle sans dilatation urétérale associée et quelle qu’en soit la cause.

La constatation d’une dilatation PC n’implique pas qu’il y ait un obstacle contemporain au sens dynamique du terme.

Les progrès de ces dernières années concernent essentiellement le diagnostic anténatal, l’utilisation de nouveaux moyens d’imagerie et surtout la mise au point de techniques « endo-urologiques » dont certaines sont encore en cours d’évaluation.

Physiopathologie et étiologies :

A - DIAGNOSTIC DE L’HYDRONÉPHROSE :

La dilatation PC est le fait d’une altération fonctionnelle du mécanisme de transport de l’urine du bassinet vers l’uretère ; l’origine embryologique des anomalies histologiques constatées reste inconnue.

Enfin, il n’y a pas de parallélisme entre l’importance de la dilatation et le degré d’obstruction.

L’étiologie la plus fréquente est congénitale.

Il existe néanmoins des obstructions acquises par obstacle lithiasique, sténose inflammatoire ou postopératoire, tumeur urothéliale...

B - CONSÉQUENCES RÉNALES DE L’OBSTRUCTION :

L’obstruction complète « aiguë » est rare dans les hydronéphroses et survient essentiellement lors de l’enclavement d’une lithiase.

Le plus souvent, il s’agit d’une obstruction « chronique » : on constate alors une augmentation progressive du volume des cavités pyélocalicielles sans augmentation importante de la pression.

La gravité des lésions histologiques de la paroi pyélocalicielle par infiltration de collagène semble en rapport avec l’ancienneté de l’obstruction. Néanmoins, il a été montré par certains auteurs qu’il n’existait pas de corrélation entre la sévérité de ces modifications histologiques et l’âge du patient au moment de l’intervention.

Les lésions parenchymateuses rénales en amont résultent de l’hyperpression, de la réduction du débit sanguin et de l’infection.

Ce sont essentiellement des lésions de néphrite interstitielle, les glomérules étant longtemps épargnés.

Quant au réseau artériel, il n’est pratiquement pas affecté.

L’interstitium est envahi par un infiltrat lymphocytaire, puis par du tissu fibreux dissociant les tubules qui se raréfient.

L’épithélium tubulaire s’atrophie, avec aplatissement des cellules et disparition de leur bordure en brosse.

Le rôle important des phénomènes inflammatoires est évoqué dans la pathogénie de l’hyperfiltration des glomérules adjacents aux néphrons détruits, laquelle aggraverait à son tour l’atteinte rénale.

C - HYDRONÉPHROSE CONGÉNITALE :

1- Étiologie intrinsèque :

Il existe dans ce cas un segment apéristaltique assimilable à ce qui est observé au niveau de l’uretère terminal dans les « mégauretères » obstructifs primitifs.

L’étude histologique révèle que la musculature « spiralée » a été remplacée par des faisceaux musculaires longitudinaux ou par du tissu fibreux avec excès de dépôts de collagène.

Cette notion est importante, car elle permet de comprendre pourquoi, dans certains cas, l’uretère peut apparaître normal dans son calibre.

Ce type de sténose congénitale peut d’ailleurs exister plus en aval sur l’uretère, sans que l’on comprenne la raison de ces localisations particulières.

Par ailleurs, des polypes urétéraux congénitaux ou encore des valves muqueuses ont été décrits.

2- Insertion anormale de l’uretère :

Cette anomalie reste d’étiologie inconnue.

L’implantation haute de l’uretère est-elle cause d’obstruction ou s’agit-il simplement d’une association ?

Quelle est la relation entre l’obstruction et l’implantation haute et la malrotation ?

Nous n’avons aucune réponse à ces questions, d’autant que les interventions chirurgicales visant à réimplanter l’uretère en zone déclive du bassinet ont des résultats très inconstants.

3- Étiologie extrinsèque :

La responsabilité de vaisseaux aberrants est un sujet de controverses.

La prévalence est de 15 à 50 % selon les études.

Si l’on veut comprendre la relation entre l’hydronéphrose et les vaisseaux polaires, il faut savoir que l’existence d’un rapport anatomique étroit entre un pédicule vasculaire et la jonction pyélo-urétérale n’implique pas obligatoirement la responsabilité de ces vaisseaux dans l’obstruction.

Ainsi, sur une étude anatomique de 546 reins de cadavres (décès non liés à un problème urinaire), un rapport étroit entre la jonction et un pédicule vasculaire était retrouvé dans 65 % des cas, dont 45 % en rapport avec une branche inférieure de l’artère rénale ou une artère polaire proprement dite, sans une proportion comparable de dilatation PC.

Lorsqu’une angiographie est réalisée systématiquement avant une endopyélotomie, l’incidence de vaisseaux polaires avoisine 39 %.

L’absence fréquente de vaisseaux polaires dans les hydronéphroses diagnostiquées en prénatal et opérées, par rapport aux 30 % de vaisseaux polaires retrouvés pour des hydronéphroses découvertes après la naissance soulève certaines questions : quel est le rôle exact des vaisseaux polaires dans les hydronéphroses ?

Existe-t-il un mécanisme différent en prénatal et en postnatal ?

Les rapports anatomiques avec l’uretère se modifient-ils durant la vie foetale ?

Les microtraumatismes (battements artériels) répétés sur la jonction pyélo-urétérale n’entraînent-ils des lésions sténosantes que plus tardivement ou encore y a-t-il un effet de plicature sur la jonction s’accentuant avec le temps ?

Ces considérations étiopathogéniques seraient de peu d’intérêt si elles n’intervenaient pas dans la décision thérapeutique : le choix de la technique chirurgicale dépend-il de l’existence ou non de vaisseaux polaires ?

Si oui, les vaisseaux aberrants doivent alors être systématiquement recherchés.

Sinon, quelle est l’influence de ces vaisseaux polaires sur le taux de réussite d’une technique ?

Mais, quoi qu’il en soit, le sacrifice de ces vaisseaux ne paraît pas envisageable dans la mesure où ils vascularisent en moyenne 22,6 % du parenchyme rénal.

D - HYDRONÉPHROSE SECONDAIRE :

Les sténoses secondaires sont de mécanisme simple : engainement fibreux après une intervention chirurgicale (cure d’une hydronéphrose par voie d’abord percutanée).

Deux éléments interviennent : d’une part la fibrose pariétale urétérale, le plus souvent par dévascularisation, d’autre part la fibrose périurétérale habituellement secondaire aux urinomes périrénaux et péripyéliques.

Enfin, plus rarement, il s’agit de sténoses inflammatoires urétérales, de tumeurs urothéliales siégeant au niveau de la jonction pyélo-urétérale ou de compression ganglionnaire ou tumorale régionale, sans oublier le calcul enclavé dans une jonction au préalable saine.

Épidémiologie :

L’incidence de l’hydronéphrose congénitale est d’environ 5/100 000.

Elle est plus fréquente chez l’homme que chez la femme (ratio de 2/1 à 5/2), généralement à gauche (ratio 5/2) et bilatérale dans 10 à 15 % des cas.

L’existence de cas familiaux suggère une prédisposition génétique.

Des anomalies congénitales urologiques associées existent dans 50 % des cas.

A - ANOMALIES RÉNALES ASSOCIÉES :

Les deux anomalies rénales le plus fréquemment associées sont l’hydronéphrose controlatérale, retrouvée dans 10 à 15 % des cas, et le rein en fer à cheval (35 % des cas).

Les éléments favorisant la dilatation PC sur rein en fer à cheval seraient une implantation haute de l’uretère et le croisement avec des vaisseaux.

Enfin, on peut noter que 14 % des lithiases sur rein en fer à cheval sont associées à une hydronéphrose.

Moins souvent, l’hydronéphrose est associée à une dysplasie rénale ou à un rein multikystique et, plus rarement encore, il existe une agénésie rénale controlatérale (5 % des cas).

Enfin, quelquefois, le rein est ectopique ; en effet, un tiers des reins ectopiques présentent une hydronéphrose.

B - ANOMALIES VÉSICO-URÉTÉRALES ASSOCIÉES :

Ce sont les systèmes doubles et les reflux vésico-urétéraux : 0,5 à 0,6 % des reflux sont associés à une hydronéphrose.

Le traitement débute généralement par la cure de l’hydronéphrose.

C - ANOMALIES DÉTECTÉES EN PÉRIODE PRÉNATALE :

Une hydronéphrose congénitale peut être identifiée en échographie prénatale dans 1,4 % des cas dont 50 % ne seront pas retrouvés en postnatal.

Dans la moitié restante, 36 % sont liés à un reflux vésicourétéral, méga-uretère ou valves de l’urètre postérieur, et 64 % correspondent à une obstruction de la jonction pyélo-urétérale.

Clinique :

A - MODE DE DÉCOUVERTE :

Des douleurs intermittentes de l’abdomen, du flanc ou de la fosse lombaire, associées ou non à des nausées ou des vomissements, sont les signes de découverte les plus fréquents d’une dilatation PC.

Ces douleurs sont souvent lombaires, sourdes, évoluant volontiers par poussées et exacerbées par la prise de boissons abondantes.

Dans certains cas, il peut s’agir de véritables crises de colique néphrétique.

Un tableau de pyélonéphrite peut être révélateur d’une hydronéphrose ; plus rarement, il existe une pyonéphrose avec des signes de suppuration profonde.

Une hématurie peut également être un symptôme initial, spontanée ou après un traumatisme minime.

Il faut alors rechercher un calcul au niveau pyélique mais aussi éliminer une pathologie tumorale.

Des manifestations digestives au premier plan peuvent faire errer le diagnostic.

Une hypertension artérielle est une circonstance de découverte exceptionnelle.

Quelquefois, le patient perçoit lui-même une masse correspondant à une dilatation PC géante ; ceci met l’accent sur la longue latence possible de cette malformation.

L’existence sur un examen biologique d’une hématurie microscopique ou d’une infection urinaire chez des patients asymptomatiques fait parfois trouver une hydronéphrose.

Mais le mode de découverte de l’hydronéphrose a changé : initialement le diagnostic reposait essentiellement sur les signes cliniques, alors qu’actuellement ce sont l’échographie anténatale et l’échographie réalisée pour une pathologie autre qui révèlent de plus en plus la dilatation PC.

Se pose alors le problème de déterminer le pronostic de ces hydronéphroses asymptomatiques.

B - EXAMEN CLINIQUE :

Il est en règle normal, sauf en cas de dilatation PC très importante et il est possible dans ce cas d’avoir un contact lombaire, surtout chez les sujets maigres.

C - FORMES CLINIQUES :

1- Hydronéphrose intermittente :

Ce type d’obstruction intermittente de la jonction pyélo-urétérale est relativement peu fréquent.

Les symptômes douloureux apparaissent après ingestion de boisson alcoolisée, en particulier de bière, ou de grands volumes d’eau.

Le diagnostic est souvent porté tardivement chez ces patients.

Le problème dans ce cas est que l’UIV n’est concluante qu’en période douloureuse.

Une UIV avec épreuve au furosémide est alors indispensable.

Quant à l’hypermobilité rénale, elle semble en cause dans certains cas, comme le prouvent des études qui ont montré que le test de Whitaker était sensible à la position du patient.

2- Hydronéphrose aiguë :

Elle se manifeste cliniquement par des crises de colique néphrétique ou par des douleurs abdominales épisodiques et violentes.

À l’urographie, il existe un retard de sécrétion souvent important au moment de la douleur, voire une pseudomutité rénale.

Ceci ne doit pas conduire trop vite à conclure à une altération fonctionnelle importante : ces hydronéphroses ont souvent un bon pronostic avec une excellente récupération fonctionnelle en postopératoire.

3- Hydronéphroses acquises :

Certaines hydronéphroses se révèlent tardivement au cours de la vie.

Leur caractère acquis ne peut être affirmé que s’il existe des documents antérieurs : UIV, échographie, tomodensitométrie (TDM).

Ce fait semble aller à l’encontre de la théorie du trouble urodynamique congénital qui caractérise cette maladie.

En réalité, l’étude rétrospective de toutes les observations publiées montre que, sur les urographies initiales considérées comme normales, il existait en fait un bassinet un peu globuleux et ampullaire.

Dans ces cas, il semble s’agir d’une manifestation tardive d’une hydronéphrose préexistante chez le foetus avec résolution temporaire.

La notion d’un bassinet globuleux correspond au premier stade de l’« hydronéphrose » compensée et tout obstacle en aval, toute augmentation importante de la diurèse, tout reflux peuvent détruire l’équilibre urodynamique de la voie excrétrice et conduire alors à la constitution d’une hydronéphrose parfois très importante dans des délais plus ou moins brefs.

4- Hydronéphrose géante :

Elle se traduit par une tuméfaction lombaire quelquefois asymptomatique, ailleurs douloureuse. Son diagnostic est aisé. Il existe environ 1 L d’urine dans le bassinet.

L’appréciation de la valeur fonctionnelle du rein y est, en revanche, difficile et un drainage préopératoire est généralement nécessaire.

5- Hydronéphrose par jonction basse :

Elle est caractérisée par un obstacle urodynamique siégeant dans les régions lombaire basse, iliaque, voire pelvienne.

Elle justifie le même type de traitement que les autres hydronéphroses.

D - ÉVOLUTION :

Elle est assez imprévisible.

Certaines hydronéphroses restent stables pendant des années puis décompensent brutalement, alors que d’autres détruisent le parenchyme rénal en quelques mois.

E - FORMES COMPLIQUÉES :

Des complications peuvent exister et méritent d’être systématiquement recherchées.

C’est dire l’importance d’un diagnostic précoce et d’un traitement adapté.

1- Lithiase contemporaine :

Elle s’observe dans environ 10 % des cas.

Elle peut entraîner une augmentation des douleurs mais surtout entretenir une infection urinaire.

Elle doit être traitée en même temps que la dilatation PC.

La présence d’un calcul et d’une dilatation PC soulève plusieurs questions :

– le calcul a-t-il contribué au développement de l’obstruction ?

– quel est le rôle de l’hydronéphrose sur la lithogenèse ?

– la majorité des patients avec une dilatation PC n’ayant pas de calcul, quelles sont les autres variables influençant la lithogenèse ?

– la lithiase est-elle secondaire à l’anomalie de la jonction pyélourétérale ou est-ce l’inverse ?

– comment la présence d’un calcul modifie-t-elle la prise en charge thérapeutique d’une dilatation PC ?

Les réponses à ces questions sont souvent difficiles en l’absence de séries interprétables dans la littérature.

La stase d’urine ne suffit pas à elle seule à expliquer la survenue de lithiase : des facteurs métaboliques urinaires de la lithogenèse sont nécessairement associés, comme le prouve l’existence de lithiase controlatérale dans 43 % des cas.

L’association lithiase et hydronéphrose existe aussi chez l’enfant : 5 % des cas (mais plus rare chez les enfants chez qui le diagnostic a été fait en période prénatale, 1,2 %, et en l’absence de reflux).

2- Infection urinaire :

Elle est fréquemment asymptomatique, découverte sur un examen d’urine systématique mais elle peut parfois se signaler brutalement sous forme d’une pyélonéphrite aiguë, voire d’une pyonéphrose ou d’une septicémie.

3- Destruction parenchymateuse rénale :

Elle constitue la complication la plus grave.

Elle doit être recherchée afin de pouvoir poser l’indication opératoire à temps et ceci surtout en cas de rein unique ou d’hydronéphrose bilatérale.

4- Rupture pyélique :

Elle est rare et le plus souvent due à un traumatisme.

Elle se traduit cliniquement par une douleur violente.

Le diagnostic repose sur la réalisation de clichés tardifs de TDM pour ne pas méconnaître une fuite de produit de contraste.

Le traitement chirurgical est urgent dans ce cas.

Imagerie :

A - UROGRAPHIE INTRAVEINEUSE :

L’UIV reste l’examen de base pour l’exploration des hydronéphroses.

Elle débute par la réalisation d’un cliché d’abdomen sans préparation couché qui recherche des opacités de tonalité calcique et/ou une grisaille du flanc en cas de dilatation PC volumineuse.

L’injection de produit de contraste iodé permet d’obtenir des temps sécrétoires (coupes tomographiques) et des temps excrétoires.

L’examen est réalisé sans compression en cas de suspicion d’hydronéphrose.

Les premiers clichés renseignent sur la phase vasculaire corticomédullaire, permettant de visualiser une asymétrie de rehaussement entre les deux reins.

La morphologie du cortex n’est pas aussi facilement explorée qu’en échographie.

La phase excrétoire met en évidence habituellement un retard du côté pathologique, accentué par la dilution du produit de contraste dans des cavités dilatées.

Les calices et le bassinet sont distendus avec une zone de transition brutale à la jonction pyélo-urétérale.

Le bassinet présente un aspect convexe, mais les calices peuvent être ou non dilatés.

L’opacification de l’uretère est variable et dépend de la nature complète ou partielle de l’obstruction.

En fin d’examen, la vidange des cavités dilatées du côté pathologique est aussi retardée par rapport au côté sain. Un retard d’excrétion très important impose la réalisation de clichés jusqu’à 12 heures après l’injection.

Une hydronéphrose modérée ou intermittente nécessite une épreuve de sensibilisation en hyperdiurèse provoquée par injection d’un diurétique (UIV dans un premier temps chez un patient hydraté et 20 minutes plus tard, injection de 40 mg de furosémide par voie intraveineuse).

Quatre éléments doivent être étudiés :

– le changement de taille du bassinet et des calices, 20 minutes après l’injection de produit de contraste et 15 minutes après l’injection de furosémide ;

– l’atténuation du contraste par dilution après injection de furosémide ;

– le délai de remplissage de l’uretère ;

– l’apparition de douleurs pendant l’examen.

L’augmentation de surface du bassinet sous-diurétique doit rester inférieure à 10 % et est franchement pathologique au-dessus de 22 %.

Cet examen connaît deux limites : l’insuffisance rénale et la fibrose péripyélique.

Sur un enregistrement sur bande magnétique, on peut constater des contractions pyélocalicielles qui doivent être antérogrades et sont caractéristiques d’obstruction lorsqu’elles sont rétrogrades ou antérogrades mais partant de la jonction pyélo-urétérale.

B - ÉCHOGRAPHIE :

1- Échographie transpariétale :

C’est l’examen de première intention devant une symptomatologie de la fosse lombaire.

Mais il est aussi un mode de découverte relativement fréquent d’une dilatation PC asymptomatique.

L’hydronéphrose se caractérise par la présence d’une dilatation anéchogène des cavités pyélocalicielles avec un uretère non visible (un uretère normal n’est pas visible en échographie).

L’analyse de la forme et du volume du bassinet et des calices, de l’épaisseur et de la morphologie du parenchyme rénal permet de faire le diagnostic de dilatation PC et d’évaluer le retentissement fonctionnel sur le parenchyme rénal.

Une exploration du rein controlatéral est indispensable afin d’y rechercher une hydronéphrose bilatérale et/ou une hypertrophie compensatrice.

L’analyse morphologique du système urinaire doit être minutieuse pour déceler une malformation associée, plus fréquente en présence d’une hydronéphrose.

Après l’étape du diagnostic positif, l’exploration échographique s’efforce de rechercher une étiologie : un calcul urinaire enclavé dans la jonction pyélo-urétérale qui entraîne une image hyperéchogène avec cône d’ombre acoustique, un vaisseau polaire inférieur croisant la jonction pyélo-urétérale recherché en mode doppler couleur.

La mesure comparative des index de résistance est possible lors d’une exploration en mode doppler pulsé des artères rénales.

Une augmentation de l’index de résistance peut être mise en évidence du côté pathologique, mais sa valeur diagnostique reste controversée.

L’apparition de nouvelles techniques (imagerie d’harmonique et d’inversion de pulse, produits de contraste pour échographie) devrait faciliter la recherche de vaisseaux polaires et dans un avenir proche évaluer la fonction rénale.

2- Échographie endo-urétérale (EEU) :

L’EEU est une technique récente qui a bénéficié des progrès de la miniaturisation des transducteurs développés au départ pour des applications vasculaires et gastro-intestinales.

Les sondes rotatives à hautes fréquences (12 à 20 MHz) permettent une exploration de 360° sur 1,5 à 2 cm de profondeur avec une résolution spatiale importante.

Le cathéter est introduit par voie rétrograde ou antérograde à travers le canal opérateur du cystoscope ou du néphroscope.

L’EEU permet d’étudier avec précision la zone sténosée (épaisseur de l’uretère, longueur de la sténose), de rechercher et de localiser un vaisseau croisant la jonction, de rechercher une insertion haute de la jonction pyélo-urétérale.

Cette exploration prend toute sa place avant la réalisation d’une endopyélotomie.

C - SCINTIGRAPHIE :

L’exploration isotopique des reins utilise les radio-isotopes suivants :

– l’hippuran marqué au 131I pour étudier le flux plasmatique rénal, éliminé essentiellement par sécrétion tubulaire ;

– le DTPA (acide diéthylène triamine-pentacétate) marqué au 99mTc excrété par filtration glomérulaire qui représente donc la fonction analysée ;

– le DMSA (acide dimercaptosuccinique) marqué au 99mTc filtré par les glomérules et accumulé par les cellules tubulaires proximales, qui apporte une parenchymographie fonctionnelle des reins ;

– le MAG3 marqué au 99mTc pour l’étude de la fonction tubulaire ; sa filtration glomérulaire est négligeable.

Ces examens sont sensibilisés par une épreuve au furosémide (0,5 à 1 mg/kg chez l’enfant et environ 40 mg chez l’adulte).

La position lors de l’examen est importante et des clichés debout doivent être réalisés.

Le MAG3 ou 99mTc-mercaptoacétyltriglycine est l’examen le plus couramment utilisé dans les dilatations PC et intervient comme complément du bilan clinique et radiologique, car il possède une biocinétique proche de l’hippuran, avec les avantages du technétium pour la qualité des images.

Ces examens isotopiques doivent être réalisés selon un protocole rigoureux, précisant l’hydratation préinjection, réglant le temps entre l’injection du radio-isotope et les clichés.

Il en est de même pour l’injection du furosémide (habituellement 20 minutes après injection de l’isotope mais quelquefois jusqu’à 30 à 60 minutes).

Après l’injection du radio-isotope, la morphologie rénale apparaît, suivie rapidement de l’excrétion du traceur.

Le néphrogramme obtenu correspond à une courbe d’activité en fonction du temps, avec une phase de perfusion rénale (segment ascendant), puis une phase de filtration glomérulaire (60 secondes après injection) et enfin une phase d’excrétion (segment descendant).

En cas d’obstruction ou d’atteinte de la fonction rénale, le sommet de la courbe se transforme en plateau et la pente descendante est beaucoup plus faible.

L’étude du sommet de la courbe ou phase glomérulaire ou corticale permet d’apprécier la fonction de chaque rein.

L’injection de furosémide permet de préciser les obstacles selon le wash out obtenu.

Le critère en est la demi-vie d’élimination du traceur, normalement égale à 10 à 15 minutes ; l’obstruction est évoquée à partir de 20 minutes. Sont visualisés ensuite les uretères et leur vidange.

D - TOMODENSITOMÉTRIE, UROSCANNER :

L’examen TDM est une technique d’imagerie simple, d’accès facile, qui possède le meilleur rendement diagnostique.

L’exploration scanographique peut se diviser en deux phases : avant et après injection de produit de contraste.

La première étape, sans injection, balaie en acquisition hélicoïdale volumique l’ensemble de l’arbre urinaire à la recherche de lithiase.

C’est la méthode la plus sensible dans la détection des calculs urinaires.

La deuxième étape est réalisée après injection, avec au mieux trois passages : une phase corticale, une phase corticomédullaire sur les reins et une phase tardive sur les voies urinaires comprenant la vessie.

Le scanner explore les axes vasculaires lors de l’acquisition à la phase corticale, à la recherche d’un vaisseau polaire. Les acquisitions volumiques avec reconstructions de type MIP (maximum intensity projection) facilitent la compréhension des images axiales.

La parenchymographie est explorée avec finesse sur la phase corticomédullaire.

Les cavités et les uretères sont mieux étudiés sur la phase tardive. Pour certaines équipes, un cliché d’urographie standard peut compléter l’examen scanographique avec acquisition hélicoïdale.

E - RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE ET URO-IRM :

L’IRM a bénéficié de nombreux progrès techniques qui permettent d’explorer l’appareil urinaire dans son ensemble.

L’uro-IRM possède intrinsèquement plusieurs avantages par rapport aux explorations radiologiques (UIV, uroscanner) : l’absence d’injection de produit de contraste iodé et l’absence d’irradiation.

L’exploration IRM repose sur l’analyse des différents contingents de l’appareil urinaire en coupes coronales et obliques en pondération T2 et T1, et T1 après injection de produit de contraste (gadolinium).

La première phase étudie, en pondération T2, les structures liquidiennes (cavités urinaires, uretères, vessie, kyste...).

Une épreuve d’hyperdiurèse provoquée par injection d’un diurétique peut être réalisée comme lors d’une urographie, pour distendre des cavités peu ou pas dilatées ou pour mettre en évidence une obstruction intermittente.

La seconde phase explore les axes artériels à l’aide d’une séquence rapide (20 secondes, réalisée en apnée) en écho de gradient T1 avec injection de gadolinium et suppression du signal de la graisse.

Cette séquence recherche les vaisseaux polaires croisant la jonction pyélo-urétérale.

L’examen se termine par une troisième phase qui explore les temps parenchymateux du cortex rénal et le temps excrétoire en répétant plusieurs fois la même séquence pondérée T1.

Dans notre expérience, l’uro-IRM est un excellent examen dans la recherche de vaisseaux polaires et pour le diagnostic d’obstruction.

Toutefois, il subsiste des limites physiques dans la détection des calculs (en hyposignal en IRM) par rapport à la TDM et des limites techniques car il faut disposer d’un imageur performant et d’un accès facile à la machine.

F - URÉTÉROPYÉLOGRAPHIE RÉTROGRADE (UPR) :

C’est un examen peu réalisé en raison du progrès des autres techniques d’imagerie moins agressives et douloureuses.

Il est pratiqué parfois en préopératoire immédiat en cas de doute sur l’uretère sous-jacent.

G - TEST DE WHITAKER ET TEST DE VELA NAVARRETE :

Le test de Whitaker est un test présentant une morbidité liée essentiellement à la néphrostomie percutanée.

Il consiste à effectuer une perfusion des cavités pyélocalicielles (à 10 mL/min chez l’adulte) avec un enregistrement de la pression.

Une sonde urinaire permet d’enregistrer en même temps la pression intravésicale.

Les cavités pyélocalicielles se laissent dilater dans un premier temps sans augmentation de la pression, puis celle-ci augmente progressivement, traduisant la compliance ; enfin, survient la phase de plateau où les entrées sont égales aux sorties.

L’index de compliance est calculé à partir du changement dans la pression pyélique relative durant 2 minutes sur la partie la plus pentue du tracé représentant la différence de pression entre la vessie et le bassinet.

On admet qu’il n’y a pas obstruction lorsque la différence de pression entre la vessie et le bassinet est inférieure à 15 cm d’eau, qu’il y a obstruction au-dessus de 22 cm d’eau.

En cas de réponse ambiguë, certains proposent d’accélérer le débit intrapyélique à 20 mL/min.

Le test de Vela Navarrete : le principe en est différent puisqu’il s’agit d’enregistrer un débit à pression constante.

Il n’y a pas obstruction lorsqu’un débit de 5 à 10 mL/min est possible pour une pression de 15 cm d’eau, l’obstruction existe pour une pression supérieure à 22 cm d’eau.

Ce test serait plus reproductible que le test de Whitaker.

H - RECHERCHE D’UN VAISSEAU POLAIRE PAR IMAGERIE :

L’angio-IRM est la technique non invasive la plus performante et peut être proposée de première intention.

Il n’y a pas d’utilisation de produit de contraste iodé, potentiellement néphrotoxique, ni d’irradiation.

À défaut d’IRM, un scanner en acquisition hélicoïdale peut être réalisé avec reconstruction coronale.

L’échographie a une place plus anecdotique dans cette seule indication par rapport à l’IRM et la TDM.

Particularités pédiatriques :

L’hydronéphrose a vu sa gestion profondément modifiée par le développement de l’échographie anténatale.

En effet, en permettant la détection anténatale d’une dilatation pyélocalicielle, elle autorise une prise en charge avant toute manifestation clinique et ainsi une prévention des complications inaugurales classiques.

Dans le même temps, elle pose le problème de l’interprétation des images et de la conduite à tenir, un certain nombre d’inconnues demeurant quant à la compréhension physiopathologique des uropathies obstructives, la présence d’une dilatation n’étant pas obligatoirement synonyme d’obstruction mécanique.

C’est donc aux explorations postnatales d’en apporter la preuve.

Traitement :

Il existe tout d’abord des hydronéphroses qui ne justifient pas de traitement.

Dans ce cas, une surveillance est souhaitable compte tenu de leur évolution souvent imprévisible.

Jusqu’à une époque récente, toutes les hydronéphroses qui devaient être traitées l’étaient par voie chirurgicale ouverte, selon des modalités bien réglées, avec quelques variantes concernant la voie d’abord et le mode de réparation de la jonction pyélo-urétérale.

Depuis quelques années, plusieurs alternatives thérapeutiques sont proposées : endopyélotomies antérogrades ou rétrogrades, pyéloplastie par coelioscopie ou rétropéritonéoscopie...

Il n’est pas encore possible de connaître actuellement la place que prendront ces nouvelles techniques dans l’arsenal thérapeutique, mais il n’est pas exclu que cette place soit rapidement prépondérante.

A - TECHNIQUES CHIRURGICALES :

1- Pyéloplastie à ciel ouvert :

La pyéloplastie à ciel ouvert reste le gold standard du traitement de l’hydronéphrose obstructive et les nouvelles techniques doivent être évaluées par rapport à elle.

* Technique :

La voie d’abord de référence est la lombotomie dans le prolongement de la douzième côte (voire la onzième côte).

Les voies d’abord antérieures extrapéritonéales et parfois intrapéritonéales (en cas d’antécédents de cicatrices du flanc ou si réparation bilatérale) peuvent être utilisées.

La voie d’abord postérieure entre le bord inférieur de la 12e côte et la crête iliaque est moins douloureuse, mais il faut bien évaluer la position du rein et les caractéristiques anatomiques car son agrandissement est délabrant.

Les contre-indications sont les suivantes : jonction audessus du corps de L2 ou au-dessous du corps de L4, rein en fer à cheval, hydronéphrose récidivée, présence d’un calcul caliciel associé.

Le drainage préopératoire n’est réalisé qu’en cas d’infection, d’insuffisance rénale et de douleurs rebelles aux antalgiques.

La résection-anastomose est la technique le plus universellement utilisée avec ablation de la jonction puis spatulation de l’uretère (sommet en haut et en dedans) et anastomose au fil résorbable, soit par surjet, soit à points séparés.

Une réduction pyélique peut être réalisée en cas de gros bassinet.

Une transposition de l’uretère est effectuée en présence d’un vaisseau polaire.

La plastie YV est de moins en moins pratiquée et réservée aux insertions hautes de l’uretère sur le bassinet : l’incision est réalisée depuis l’uretère jusque sur le bassinet et se dédouble sur ce dernier puis le « flap » pyélique est suturé par sa pointe à la partie inférieure de l’incision urétérale.

Il existe plusieurs variantes quant à la forme de l’incision YV et donc du flap.

Le drainage des cavités rénales est laissé de 4 à 6 semaines si une sonde JJ est choisie.

Si c’est une néphrostomie, elle est retirée 7 à 10 jours plus tard après qu’une opacification aura montré l’absence de fuites et qu’une épreuve de « clampage » se sera bien déroulée.

Si une fuite d’urine persiste, la mise en place d’une sonde JJ laissée 1 mois permet habituellement d’en obtenir l’assèchement.

Dans les cas difficiles, la voie d’abord doit être large et une sonde JJ placée au préalable.

L’uretère est disséqué à partir d’une zone saine et l’exposition réalisée pas à pas.

Il existe des artifices techniques mais la suture est toujours délicate :

– flap à partir de la capsule du rein, venant ainsi se plaquer sur la jonction pyélo-urétérale incisée et permettant de réaliser un élargissement ;

– urétérocalicostomie : anastomose directe entre l’uretère et un calice inférieur, proposée en cas de bassinet intrasinusal, de malrotation rénale ou de distension calicielle majeure ;

– urétéro-iléoplastie ;

– transposition de la veine rénale et abaissement du rein ;

– autotransplantation du rein ;

– couverture de la suture anastomotique par de l’épiploon.

* Complications :

Les complications sont rarement sévères mais atteignent 20 % des cas (pneumothorax, syndrome hémorragique, migration ou obstruction du système de drainage, éventration lombaire).

* Résultats :

Le temps opératoire est d’environ 90 minutes pour les sténoses primitives et 120 minutes pour les sténoses secondaires.

La durée d’hospitalisation est de 12 jours en moyenne.

Le taux de succès est de 90 à 100 %.

Les résultats sont stables, mais on constate parfois une altération après 5 ans justifiant une surveillance au long cours.

2- Endopyélotomie

* Endopyélotomie antérograde :

+ Technique classique :

Elle s’inspire des techniques de néphrolithotomie percutanée : abord percutané du rein par un calice postéromédian ou supérieur, mise en place d’un ou deux guides puis section de la jonction.

L’incision est généralement effectuée en latéral externe en raison des risques vasculaires et jusqu’à 1 cm en dessous de la jonction et sur 1 à 2 cmvers le haut dans le bassinet.

Elle doit se faire jusqu’à la graisse.

En cas d’antécédent chirurgical, la fibrose périurétérale rend l’appréciation de la profondeur de coupe difficile.

Enfin, le drainage se fait par une sonde JJ pendant en général 6 semaines, associée parfois à une néphrostomie durant 48 heures.

Un second abord percutané permet, après une incision prudente de la jonction pyélourétérale, la mise en place de clips sur un petit vaisseau polaire éventuel.

Cette méthode est critiquable à l’heure des techniques coelioscopiques rétropéritonéales ou laparoscopiques.

Si seul un guide peut franchir la jonction, une dilatation douce au ballonnet est possible avant l’incision.

+ Endopyélotomie antérograde avec invagination :

Une variante est la technique avec invagination décrite par Gelet en 1991 : un guide est mis en place par cystoscopie, puis un ballonnet est monté et gonflé juste en dessous de la jonction.

Par une néphrostomie percutanée, le guide est récupéré, extériorisé et tracté suffisamment pour invaginer la jonction pyélo-urétérale dans le pyélon, une électrocoagulation latérale est effectuée, sectionnant donc une double épaisseur de tissu, cette technique a pour avantage de diminuer le risque de lésion de vaisseau polaire.

+ Complications :

Les complications sont surtout le fait de la ponction du rein et consistent essentiellement en un problème hémorragique, le taux de transfusion variant de 0 à 8%.

Plus rare est la désinsertion pyélo-urétérale, qui survient plus particulièrement en cas d’hydronéphrose congénitale où la section par invagination semble plus adaptée.

Les plaies du rein par la section électrique de la jonction réalisée en latéral externe, les fistules artérioveineuses et les faux anévrismes sont décrits mais restent exceptionnels.

+ Résultats :

Le taux de succès varie de 61 à 88 % dans la revue de la littérature.

Les techniques avec invagination de la jonction ont un taux de succès entre 74,3 et 84,6 %.

La majorité des échecs survient dans les 3 mois.

La durée du geste opératoire est de 50 à 90 minutes.

La durée d’hospitalisation varie de 2 à 7 jours . Les facteurs pronostiques péjoratifs sont un bassinet de volume supérieur à 50 à 100 mL, l’existence d’un pédicule polaire inférieur (le taux de succès descend à 40-60 %), un rein hypofonctionnel, une sténose longue et une sténose congénitale .

En revanche, l’insertion haute de l’uretère ne semble pas intervenir.

La réalisation systématique ou non d’un bilan vasculaire avant une endopyélotomie antérograde reste controversée.

De plus, il existe un risque hémorragique, même s’il paraît modeste, dans la technique avec invagination.

Par ailleurs, les résultats sont moins bons, descendant à 40 % dans certaines statistiques.

* Endopyélotomie rétrograde :

Cet intitulé comprend en réalité deux techniques différentes : l’incision de la jonction avec un urétérorénoscope et l’électrocoagulation sur ballonnet de type Acucise.

+ Endopyélotomie rétrograde par urétérorénoscopie :

– Technique Les premiers essais ont été laborieux, mais avec l’apparition d’urétéroscopes plus petits et plus lumineux, la technique est devenue plus simple.

La plupart des équipes mettent en place une sonde JJ préopératoire pendant 15 jours, d’autres non.

Une cystoscopie est réalisée avec mise en place d’un guide, puis l’urétérorésecteur est monté après dilatation de l’uretère pelvien au ballonnet si nécessaire.

Si la jonction ne peut pas être franchie par l’urétéroscope, une dilatation douce au ballonnet de la jonction pyélo-urétérale est pratiquée.

Enfin, si la jonction est inaccessible, certains proposent un abord urétral transpérinéal.

La jonction pyélourétérale est observée attentivement à la recherche de tout battement artériel.

La section de la jonction pyélo-urétérale est alors réalisée à 8-9 heures à droite et 3-4 heures à gauche, cette position évitant au maximum une plaie artérielle. La graisse périurétérale doit être vue, mais la profondeur de coupe est parfois difficile à contrôler, un petit saignement peut être électrocoagulé.

Une sonde JJ est mise en place puis une sonde de Foley posée pour 24 à 48 heures.

La sonde JJ est ôtée à 6 semaines.

– Complications

La morbidité semble importante : sténose urétérale distale (20 %), hémorragie (16 %).

– Résultats

Les taux de succès varient de 80 à 90 % pour les sténoses secondaires à 68 % pour les sténoses congénitales et 57 % en cas de présence de vaisseau polaire.

La durée opératoire est de 50 à 120 minutes.

La durée d’hospitalisation varie de 2 à 6 jours.

Les controverses portent sur l’intérêt de réaliser cette technique chez l’homme par rapport à la femme, chez qui les techniques endoscopiques urétérales sont plus faciles.

Le problème des vaisseaux polaires est le même que pour les techniques antérogrades.

Certains effectuent une échoendoscopie peropératoire systématique.

Les patients porteurs de lithiase rénale, d’un petit rein fonctionnel (moins de 20 % de la fonction rénale globale) ou avec un très gros bassinet sont candidats à d’autres techniques.

+ Endopyélotomie rétrograde par Acucise :

– Technique

L’utilisation du cathéter Acucise (Applied Medical, Laguna Hills, Californie) repose sur l’emploi d’un ballon à basse pression muni d’une électrode longitudinale.

Par voie rétrograde endoscopique, une opacification pyélocalicielle est effectuée, un guide est mis en place jusque dans le pyélon, l’Acucise est monté sur le guide jusque sur la jonction pyélo-urétérale.

Le ballonnet est gonflé puis l’électrode est activée avec un courant de 75 watts en section pure pendant 3 à 5 secondes.

On doit alors constater une extravasation du produit de contraste, dans le cas contraire une nouvelle section doit être effectuée. L’électrode est positionnée latéralement pour éviter de léser des vaisseaux polaires.

Si une hémorragie survient, un ballonnet de tamponnement de 30 Ch peut être gonflé dans la jonction pyélo-urétérale.

Une angiographie est effectuée en urgence si l’hémorragie n’est pas contrôlée et une embolisation tentée selon le vaisseau qui saigne.

Une sonde postopératoire est laissée environ 6 semaines, une sonde vésicale semble utile afin de diminuer au mieux l’urinome périurétéral, source lui-même de sténose secondaire.

– Complications Les hémorragies graves sont exceptionnelles mais des saignements surviennent dans 3 % des cas environ, les autres complications sont des urinomes, hématomes ou infections urinaires.

– Résultats Le taux de succès varie de 61 à 88 %, avec une chute aux alentours de 40 % en présence d’un vaisseau polaire et 66 % s’il y a une hydronéphrose importante.

La durée opératoire est d’environ 45 minutes et la durée d’hospitalisation de 2 à 4 jours.

Les controverses sur l’emploi de l’Acucise concernent les cas où il existe une dilatation importante, une sténose de plus de 2 cm de long, une fonction rénale altérée ou des vaisseaux polaires.

4- Dilatation simple :

C’est une dilatation au ballonnet aboutissant à la rupture de la jonction pyélo-urétérale. Une dilatation d’un diamètre de 30 F est effectuée jusqu’à constater un lâchage de la sténose.

Un des avantages de cette technique est d’éviter un abord percutané du rein.

Les résultats doivent être interprétés avec la plus grande prudence.

5- Pyéloplastie sous coelioscopie :

Les techniques coelioscopiques sont séduisantes puisqu’elles réalisent une véritable pyéloplastie mais avec une voie d’abord minime.

Deux principes opposent la laparoscopie et la rétropéritonéoscopie.

* Pyéloplastie sous laparoscopie :

– Technique

La laparoscopie est généralement de type open coelioscopy, réalisée en décubitus latéral par trois ou quatre trocarts après qu’une sonde JJ a été mise en place en début d’intervention.

Un drainage par néphrostomie est préféré par certains.

La pyéloplastie effectuée est de type Kuss-Anderson avec réalisation de noeuds extracorporels.

La sonde vésicale est enlevée à j2 et la sonde JJ à 4-6 semaines. Une UIV est réalisée 15 jours après la dépose de la sonde JJ, à 6 mois et à 1 an.

– Complications

Les complications graves sont absentes pour certains.

Pour d’autres, elles sont rares mais peuvent être sévères, essentiellement en raison de la longueur du geste (embolie pulmonaire...).

– Résultats On observe 90 à 100 % de succès.

La durée est de 180 à 480 minutes et la durée d’hospitalisation de 3 à 5 jours.

Les contre-indications sont les bassinets rétractés ainsi que les reins hypofonctionnels.

En revanche, les grosses dilatations et les vaisseaux polaires ne semblent pas poser de problème particulier.

Les problèmes principaux sont liés à la durée opératoire importante et au passage en transpéritonéal.

* Pyéloplastie sous rétropéritonéoscopie :

– Technique

La mise en place et le nombre de trocarts varient selon les opérateurs.

L’utilisation d’un ballon de dilatation pour l’espace rétropéritonéal ainsi que l’emploi d’instruments de suture endocorporelle peuvent faciliter la technique.

– Complications Les complications sont du même ordre, mais si les antécédents de chirurgie abdominale ne sont pas des contre-indications, les antécédents de chirurgie lombaire le sont le plus souvent.

– Résultats

Les résultats sont identiques à ceux de la laparoscopie.

Proposer cette technique lorsque les patients ont des antécédents chirurgicaux lombaires, lorsque l’on est débutant en coelioscopie ou qu’il existe une grosse dilatation pyélique semble audacieux.

L’avantage de cette technique est de ne pas passer en transpéritonéal ; en revanche, le champ opératoire est plus étroit.

6- Néphrectomie :

La néphrectomie peut être préférée devant un rein multilithiasique, infecté chronique ou ayant une altération importante de sa fonction avec un rein controlatéral sain, en cas d’échecs répétés de nombreuses interventions précédentes sur la jonction pyélourétérale, avec là encore un rein controlatéral normal.

Chez le sujet ayant une espérance de vie limitée, une néphrectomie est, là aussi, parfois préférable. Il faut préciser que ce geste n’est pas toujours synonyme de facilité.

B - ABSTENTION ET SURVEILLANCE MÉDICALISÉE :

Elle comprend une surveillance semestrielle au début avec un examen dynamique de type UIV ou scintigraphie rénale, puis de façon plus espacée par la suite.

Des décompensations, de physiopathologie mal connue, peuvent survenir de façon imprévisible et tardive, ce qui impose une surveillance longue.

C - INDICATIONS OPÉRATOIRES :

Ce sont les symptômes d’obstruction, une dégradation de la fonction rénale, le développement de lithiases et les complications infectieuses.

La plupart des patients peuvent bénéficier d’une intervention chirurgicale de reconstruction lorsque l’indication opératoire est retenue.

La taille du bassinet n’est pas corrélée à la symptomatologie mais influence le choix de la technique chirurgicale.

Si le potentiel de récupération n’est pas clairement établi ou s’il existe une discordance entre les données cliniques et paracliniques, une sonde JJ ou une néphrostomie percutanée peuvent être mises en place et une réévaluation du rein pratiquée.

De façon concrète, un rein représentant moins de 10 % de la fonction rénale globale n’a que très peu de chance de récupérer et certains proposent d’emblée une néphrectomie.

1- Hydronéphrose associée à une lithiase :

La pyéloplastie par lombotomie avec ablation du ou des calculs reste la technique de référence mais la néphrolithotomie percutanée avec endopyélotomie est une alternative raisonnable (en particulier s’il s’agit d’une sténose secondaire).

La technique coelioscopique laparoscopique peu invasive est proposée par certains.

2- Récidive :

Là encore, le choix est possible entre la pyéloplastie à ciel ouvert, technique la plus sûre, et l’endopyélotomie, moins agressive.

3- Hydronéphrose congénitale :

La résection-anastomose de la jonction pyélo-urétérale reste le traitement le plus pratiqué et peut être proposée en toutes circonstances.

Elle est généralement réalisée à ciel ouvert, mais sera pratiquée vraisemblablement de plus en plus souvent sous coelioscopie.

L’endopyélotomie (endoscopique et Acusise) effectuée chez des patients sélectionnés (absence de pédicule polaire inférieur, stase rénale modérée) donne des résultats quasi identiques à la résection anastomose de la jonction pyélo-urétérale.

Aussi, les désirs d’un patient bien informé sont des éléments importants dans le choix thérapeutique.

L’essor de l’endopyélotomie a plusieurs explications : il s’agit d’une technique relativement facile et peu agressive.

Bien que son taux de succès soit moins élevé que celui des techniques avec résectionanastomose de la jonction pyélo-urétérale, l’endopyélotomie ne rend pas la chirurgie classique plus difficile en cas d’échec, mais ceci est discuté par d’autres.

De toute façon, elle ne doit être proposée qu’au minimum 3 mois après l’endopyélotomie.

Enfin, en ce qui concerne la technique d’Acucise, il s’agit de la technique la plus simple, avec l’accès fluoroscopique de la jonction pyélo-urétérale plus facile que par endopyélotomie antérograde ou rétrograde endoscopique.

4- Présence de vaisseaux polaires :

Ce problème a déjà été vu en partie.

Certains examens radiologiques permettent de déceler tous les pédicules polaires conséquents, de reconnaître leur responsabilité dans l’obstruction et préciser le rapport anatomique entre eux et la jonction pyélo-urétérale.

Encore faut-il qu’ils soient effectués en préopératoire.

La technique chirurgicale la plus efficace devant l’existence de vaisseaux polaires reste la pyéloplastie à ciel ouvert mais c’est également la plus agressive (95 % de bons résultats).

Aussi, certains proposent d’utiliser la technique Acucise de première intention en s’aidant des images pré- et peropératoires pour orienter précisément l’électrode.

D’autres préconisent une endopyélotomie généralement antérograde percutanée, quelquesuns préfèrent inciser la jonction sous le contrôle de la vue et effectuent une pyéloplastie laparoscopique.

Il faut noter que la présence de vaisseaux polaires fait passer le taux de succès des techniques percutanées de 86 % environ à 42 %.

5- Récapitulatif :

Les contre-indications, les facteurs pronostiques défavorables ou les difficultés opératoires répertoriées dans la littérature permettent de proposer un tableau et d’élaborer un algorithme décisionnel.

Mais pour élaborer un tel arbre nous avons dû poser comme préalable que les vaisseaux polaires étaient systématiquement recherchés et que l’endopyélotomie par urétéroscopie était associée à une agression urétérale trop importante par rapport aux autres techniques.

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