Les voies biliaires comportent deux segments en continuité mais dont
les pathologies et les attitudes thérapeutiques sont différentes ; ce sont
les voies biliaires intrahépatiques et les voies biliaires extrahépatiques.
Les voies biliaires extrahépatiques ont une pathologie essentiellement
d’origine biliaire, calculs et cancer.
Plus accessoirement, les organes de
voisinage peuvent donner naissance à une pathologie de type
extrinsèque avec obstruction biliaire.
À l’opposé, les voies biliaires
intrahépatiques sont à la frontière entre le système biliaire et le
parenchyme hépatique, de ce fait les lésions atteignant les voies biliaires
regroupent à la fois la pathologie biliaire mais aussi les maladies
hépatiques.
Le rôle de l’imagerie est de différencier ces deux grands groupes de pathologie et d’en préciser l’extension lésionnelle.
Les voies
biliaires intrahépatiques peuvent présenter des lésions inflammatoires
ou infectieuses (cholangites) et des tumeurs, notamment les
cholangiocarcinomes.
Généralités
:
Anatomiquement, on distingue les voies biliaires intrahépatiques et les
voies biliaires extrahépatiques.
Les voies biliaires intrahépatiques
prennent leur origine dans les canalicules intralobulaires hépatiques puis
se jettent dans les canaux périlobulaires.
Ces canaux sont anastomosés
entre eux et se réunissent dans les espaces portes en formant des canaux
plus volumineux.
À partir des espaces portes, les canaux biliaires
cheminent dans les gaines de la capsule de Glisson avec un rameau
artériel et un rameau portal. La disposition des voies biliaires intrahépatiques se superpose à la distribution portale.
À chaque pédicule
veineux segmentaire est accolé, en avant, un ou deux canaux biliaires
qui se dirigent vers le hile pour aboutir, dans la disposition habituelle, à
la formation d’un canal hépatique droit et d’un canal hépatique
gauche.
Le canal hépatique droit est constitué à partir des canaux
segmentaires ventral et dorsal, alors que le canal hépatique gauche naît
de la réunion des canaux segmentaires latéral et médian.
Avec la
fusion des canaux hépatiques, commencent les voies biliaires
extrahépatiques.
Modalités d’imagerie
:
L’étude morphologique des voies biliaires intrahépatiques est dominée
par l’échographie et la cholangio-IRM pour les explorations non agressives ; en revanche, l’opacification directe des voies biliaires est
habituellement pratiquée dans un but diagnostique et thérapeutique.
A - Abdomen sans préparation et radiologie
conventionnelle :
L’abdomen sans préparation, notamment dans sa forme localisée à
l’hypocondre droit, peut déceler deux types d’anomalies qui peuvent
concerner les voies biliaires intrahépatiques, à savoir les calcifications
et les clartés gazeuses extradigestives.
Les calcifications sont
habituellement vésiculaires ou hépatiques (kyste hydatique,
échinococcose alvéolaire, granulomes...).
Exceptionnellement, il s’agit
d’un calcul ou de calculs intrabiliaires, extrahépatiques ou
intrahépatiques.
Les clartés extradigestives siégeant dans
l’hypocondre droit au sein du parenchyme hépatique peuvent
correspondre à une aérobilie.
Cette présence d’air dans les voies biliaires
est la conséquence d’une communication biliodigestive spontanée ou
iatrogène.
Celle-ci a une distribution ramifiée prédominant dans les
branches gauches autour du hile.
Elle doit être différenciée d’une aéroportie, d’aspect plus fin, plus périphérique, prédominant dans le foie
droit.
Les opacifications conventionnelles des voies biliaires comprennent la
cholécystographie orale et la cholangiographie par voie veineuse.
La
cholécystographie per os n’est actuellement plus réalisée et son but se
limitait à la mise en évidence de la vésicule biliaire.
La cholangiographie
intraveineuse est également en cours de disparition, sauf peut-être aux
États-Unis, où elle est préconisée pour rechercher des calculs de la voie
biliaire principale avant une cholécystectomie perlaparoscopique.
Cet
examen consiste à opacifier les voies biliaires essentiellement extrahépatiques après perfusion lente d’un produit de contraste iodé à
excrétion biliaire.
Une heure après le début de la perfusion, la voie
biliaire principale est habituellement opacifiée (ainsi que les canaux
hépatiques droit et gauche), des coupes tomographiques facilitent sa
mise en évidence.
Néanmoins, souvent l’opacification est de faible
intensité et l’interprétation des images difficile.
De plus, de nombreux
facteurs hépatobiliaires et généraux interfèrent sur le métabolisme
biliaire et peuvent mettre en échec cette technique : taux de
bilirubinémie supérieur à 40 mg/L, insuffisance hépatocellulaire,
interférences médicamenteuses, hypoalbuminémie, etc.
B - Échographie
:
L’exploration échographique des voies biliaires intrahépatiques
s’intègre habituellement dans une étude globale de l’abdomen supérieur,
au premier rang duquel se trouve le foie.
Celui-ci apparaît comme un
semis homogène et régulier de nodules échogènes et hypoéchogènes
correspondant au parenchyme hépatique.
Au sein de celui-ci, les
branches portales sont visibles avec une paroi fine (1 mm) et échogène,
se raccordant avec les branches portales hilaires.
Les veines sushépatiques
sont moins nettement visibles, car leur paroi est fine, voire
absente si l’incidence est oblique.
Les voies biliaires intrahépatiques
sont situées parallèlement en avant des ramifications portales.
En
l’absence de pathologie, les voies biliaires intrahépatiques ne sont pas
identifiables comme les branches de l’artère hépatique.
La
systématisation interne du foie repose sur l’anatomie vasculaire décrite
par Couinaud.
La pathologie des voies biliaires intrahépatiques peut se manifester par
deux signes essentiels : un épaississement des parois biliaires et/ou une
dilatation de leur lumière avec ou sans anomalies du contenu.
Cette
dernière réalise, au sein du parenchyme, la classique image en « double
canon de fusil ».
L’épaississement pariétal isolé des parois
biliaires intrahépatiques est plus difficile à mettre en évidence, car il
s’agit d’une simple augmentation de l’échogénicité des parois biliaires
qui apparaissent mieux visibles et plus nombreuses.
Au niveau du hile,
la graisse rend difficile la mise en évidence de l’épaississement pariétal.
Cet épaississement pariétal peut donner naissance à une image en
« queue de comète » ou à une atténuation postérieure.
La dilatation des voies biliaires intrahépatiques entraîne la visualisation
d’une structure canalaire supplémentaire qui double les canaux
intrahépatiques.
Il faut bien sûr différencier ces anomalies des
modifications du parenchyme hépatique par des atteintes chroniques qui
entraînent souvent une dilatation et un accroissement des vaisseaux
portes intrahépatiques, voisins des canaux biliaires.
Dans les canaux
biliaires intrahépatiques dilatés, le contenu peut apparaître échogène et
hétérogène sans cône d’ombre par infection, stase ou sécrétion de
mucine.
Des nodules échogènes circonscrits peuvent correspondre à des
tumeurs endoluminales ou à des calculs.
Dans ce cas, il existe souvent
un cône d’ombre postérieur.
Ce cône d’ombre peut apparaître
hétérogène et polymorphe avec parfois images « en queue de comète »
lorsque les ultrasons sont diffractés par l’air intracanalaire biliaire
(aérobilie).
Le nodule à l’origine de la diffraction a des contours
imprécis et mal limités.
L’analyse doppler des vaisseaux (codage couleur, analyse spectrale et
doppler de puissance) est systématiquement associée à l’échographie
bidimensionnelle.
Elle concerne les vaisseaux sus-hépatiques, portaux
et hépatiques.
Le signal doppler permet facilement la distinction entre
une voie biliaire intrahépatique dilatée sans flux et une structure
vasculaire.
Au sein du parenchyme hépatique, cette distinction est
plus difficile.
Il est possible que, dans l’avenir, cette exploration soit
améliorée par le recours à des produits de contraste, comme les microbulles gazeuses de CO2 encapsulées, injectées par voie veineuse
périphérique.
L’échoendoscopie est l’association à un endoscope d’un échographe à
balayage rotatif de haute résolution permettant d’étudier avec précision
la paroi digestive et les structures avoisinantes, notamment la voie
biliaire principale et le pédicule hépatique, ainsi que le lobe gauche du
foie.
L’échoendoscopie est surtout efficace pour déceler de petits calculs
de quelques millimètres de diamètre de la voie biliaire principale.
Seuls
les canaux biliaires du lobe gauche peuvent être analysés par cette
technique.
C - Tomodensitométrie
:
Les progrès récents de cette technique concernent l’acquisition
volumique qui permet des études vasculaires dynamiques et des
reconstructions multiplans.
Les voies biliaires intrahépatiques sont
explorées en même temps que le parenchyme hépatique.
L’excellente
résolution spatiale associée à un net rehaussement du parenchyme après
injection de contraste rend possible la mise en évidence des dilatations
des voies biliaires intrahépatiques, même lorsqu’elles sont peu
importantes ou limitées (cholangite sclérosante).
Il est même possible
de déceler un rehaussement des parois biliaires.
Les voies biliaires intrahépatiques apparaissent comme des structures tubulaires
hypodenses ne s’opacifiant pas après injection et se distinguant ainsi des
vaisseaux.
Il est nécessaire de distinguer les atteintes des voies
biliaires intrahépatiques des épaississements possibles des espaces
périportaux ou péribiliaires par oedème ou surcharge lymphatique.
Les
affections ainsi en cause sont nombreuses et variées : ascite, cirrhose,
insuffisance rénale, hypoalbuminémie, insuffisance cardiaque droite,
greffe hépatique, éclampsie, cavernome porte et hypertension portale,
traumatisme hépatique, ainsi que des pathologies tumorales :
adénopathies, lymphomes malins non hodgkiniens, carcinomatose,
cancers hépatiques kystiques...
Certaines affections (cirrhose,
hypertension portale, tumeurs hépatiques diffuses et polykystose
hépatorénale...) peuvent s’accompagner de petits kystes multiples
péribiliaires causés par l’obstruction des glandes périductales qui
peuvent également évoquer des lésions des voies biliaires
intrahépatiques.
Au niveau du pédicule hépatique, la voie biliaire
principale est bien visible jusque dans la tête du pancréas et son calibre
peut être mesuré.
Il est également possible d’effectuer un examen tomodensitométrique
(TDM) après opacification des voies biliaires par voie veineuse à l’aide
du produit de contraste utilisé pour la cholangiographie intraveineuse :
c’est le biliscanner ou le cholangioscanner.
Le scanner améliore nettement l’apport diagnostique de cette technique qui présente
néanmoins les mêmes insuffisances (ictère) et les mêmes risques
(oligoanurie).
Les voies biliaires intrahépatiques sont bien visibles. Il est
possible de mettre en évidence un épaississement pariétal et surtout une
dilatation segmentaire.
D - Opacification directe des voies biliaires
:
Ces techniques sont généralement agressives, elles sont donc réalisées
en cas d’échec des autres méthodes (ictère) et dans une optique
thérapeutique.
Ce sont : l’opacification rétrograde par endoscopie et la cholangiographie transpariétale.
La cholangiopancréatographie rétrograde (CPRE) permet
l’opacification des voies biliaires après cathétérisme papillaire.
Il est
possible, lors de cet acte, de réaliser une sphinctérotomie pour expulser
des calculs biliaires ou de mettre en place une prothèse biliaire en cas de
sténose tumorale.
En cas d’ictère obstructif hilaire, l’opacification percutanée à l’aiguille
fine de Chiba est réalisée selon la technique d’Okuda sous contrôle
télévisé.
En cas d’obstruction nette, l’opacification doit être complétée
par la mise en place d’un drain externe-interne, d’une endoprothèse,
voire d’un stent pour éviter des complications infectieuses
(angiocholite).
De manière exceptionnelle, dans les hépatopathies chroniques avec
troubles de l’hémostase, l’opacification des voies biliaires peut être
obtenue par cathétérisme par voie jugulaire.
E - Imagerie par résonance magnétique
:
Avec le développement de nouvelles séquences, l’IRM permet
désormais une exploration non invasive de l’arborisation canalaire
biliaire et aussi pancréatique.
La cholangiographie par IRM est basée sur
une séquence pondérée T2, donnant un signal marqué aux structures
liquidiennes statiques, comme les voies biliaires, et un hyposignal net
aux tissus avoisinants et aux axes vasculaires.
Initialement, la cholangio-IRM a été obtenue avec des séquences en écho de spin rapide
(fast spin echo) dérivant de la séquence RARE (rapid acquisition with
relaxation enhancement), en acquisition 2D ou 3D, reconstruites en
point d’intensité maximale (MIP).
Désormais, ces séquences sont
remplacées par des séquences en écho de spin rapide après une seule
excitation avec lecture du demi-plan de Fourier (HASTE [half-Fourier
acquisition single shot turbo spin echo] ou SSFSE [single shot fast spin
echo]).
Ces séquences sont possibles grâce à l’emploi des hypergradients.
Elles sont réalisées en apnée soit par une série d’une
dizaine de coupes de 10 mm en 20 à 25 secondes (axiales, obliques ou
coronales), soit par des coupes épaisses de 20 à 50 mm acquises en 2 secondes.
D’autres améliorations techniques augmentent la qualité des
examens : antennes de surface en réseau phasé, saturation des graisses,
réduction des artefacts, matrices 512....
La cholangio-IRM permet une excellente étude de la voie biliaire
principale.
Pour les voies biliaires intrahépatiques, la résolution spatiale
est encore limitée et seules les lésions entraînant une dilatation
significative des voies biliaires intrahépatiques peuvent être mises en
évidence.
Les épaississements pariétaux des voies biliaires intrahépatiques sont plus difficiles à visualiser.
Néanmoins, pour
certaines équipes, il est possible d’analyser dans le parenchyme
hépatique les voies biliaires à partir des canaux biliaires de troisième
ordre.
Pathologies
:
Les lésions isolées des voies biliaires intrahépatiques sont rares, voire
exceptionnelles, comparées aux atteintes des voies biliaires
extrahépatiques.
C’est le cas notamment pour la pathologie lithiasique.
Certaines lésions inflammatoires (cholangites) peuvent s’étendre des
voies biliaires intrahépatiques, aux voies biliaires extrahépatiques et les
tumeurs malignes ont une présentation et un aspect différents suivant
qu’elles touchent les voies biliaires intrahépatiques ou les voies biliaires
extrahépatiques.
A - Pathologie lithiasique intrahépatique
:
Les calculs biliaires intrahépatiques sont plus fréquents en Extrême-Orient et sont alors de type pigmentaire.
Ils surviennent précocement
avant 40 ans, sans prédominance féminine, et sont la conséquence d’une cholangite récurrente (cholangiohépatite orientale à pyogènes) associée
à une infection parasitaire de la bile (Clonorchis sinensis, Ascaris
lombricoides) ou bactérienne (Escherichia coli).
En Europe de
l’Ouest, ceux-ci sont habituellement secondaires à un obstacle chronique sur une anastomose biliodigestive chirurgicale,
particulièrement les anastomoses hépaticojéjunales sur anse montée en
Y.
Parfois, aucun obstacle n’est retrouvé mais une lithiase vésiculaire ou cholédocienne est alors souvent identifiée.
Exceptionnellement, les
calculs hépatiques surviennent au cours d’une maladie de Caroli et sont
alors pigmentaires.
Quelle que soit l’étiologie, l’évolution est dominée
par le risque infectieux avec parfois scepticémie, voire décès, et à plus
long terme l’apparition d’une cirrhose biliaire secondaire.
Les clichés d’abdomen sans préparation mettent rarement en évidence
ces calculs en raison de leur petite taille ou de leur caractère peu ou pas
calcifié.
En échographie, les calculs sont visibles sous forme de nodules échogènes suivis de cône d’ombre au sein de structures tubulaires en
avant des axes vasculaires dans le parenchyme hépatique.
Parfois, ils
sont difficiles à mettre en évidence ou sont confondus avec une aérobilie
si une anastomose biliodigestive a été réalisée.
L’existence d’une
dilatation des voies biliaires intrahépatiques, souvent segmentaire, peut
faciliter le diagnostic.
Le scanner met en évidence des anomalies
superposables avec des voies biliaires intrahépatiques dilatées de
manière segmentaire contenant un ou plusieurs nodules denses
intracanalaires.
Des insuffisances sont possibles, notamment
lorsque la dilatation est peu importante ou lorsque les calculs sont peu
denses et donc de densité peu différente de celle de la bile.
L’opacification biliaire directe rétrograde ou transhépatique met en
évidence les images lacunaires endoluminales multiples ou uniques,
ainsi que l’existence éventuelle d’une dilatation biliaire ou de signes de
cholangite.
Un acte de radiologie interventionnelle avec dérivation
biliaire interne ou externe est habituellement nécessaire, même en
l’absence d’infection biliaire évidente.
La cholangio-IRM remplace de plus en plus l’opacification directe des
voies biliaires.
Elle met facilement en évidence la dilatation segmentaire
des voies biliaires intrahépatiques avec des images lacunaires
endoluminales à l’extrémité distale de la dilatation.
L’intérêt de l’imagerie est d’éliminer ce qui est souvent difficile une
pathologie tumorale, mais surtout de localiser précisément le site du ou
des calculs.
Le traitement est en effet souvent l’évacuation chirurgicale
des calculs avec résection hépatique segmentaire ou lobaire et la
topographie exacte des lésions est donc essentielle.
Exceptionnellement,
les calculs peuvent être extraits par drainage externe percutané, parfois
mixte (endoscopique et percutané), notamment après échec ou récidive
du traitement chirurgical.
B - Cholangites inflammatoires et infectieuses
:
La cholangite, inflammation des voies biliaires, est souvent transitoire
et infectieuse avec l’association clinique classique de l’angiocholite :
fièvre, ictère et douleurs abdominales.
Cette infection des voies biliaires
est généralement secondaire à un obstacle lithiasique des voies biliaires,
voire à une sténose postopératoire ou à un processus tumoral.
Néanmoins, certaines infections ou inflammations apparaissent en
dehors de tout obstacle.
1- Cholangites infectieuses obstructives
:
Toute stase du flux biliaire, au niveau intrahépatique comme au niveau
extrahépatique, favorise l’infection avec un tableau d’angiocholite (le
germe le plus souvent en cause est l’E. coli).
Lorsque la pression intrabiliaire est supérieure à la pression portale, le risque de scepticémie
est élevé.
Les obstructions biliaires à l’origine de ces cholangites sont
variées : lithiase, sténoses bénignes chroniques de la voie biliaire
principale ou de la papille, cancer de la vésicule biliaire,
cholangiocarcinome, adénopathies pédiculaires...
L’échographie et le scanner révèlent l’obstruction biliaire et souvent
son étiologie.
Le contenu biliaire peut apparaître échogène ou dense en
raison de l’infection.
Des abcès hépatiques sont possibles.
À
un stade évolué, des signes de cirrhose peuvent être mis en évidence.
La cholangio-IRM peut avantageusement remplacer le scanner.
L’opacification directe des voies biliaires n’est réalisée qu’à distance
d’une infection aiguë ou couplée à une dérivation immédiate.
Les voies
biliaires intrahépatiques apparaissent tubulées et irrégulières
avec des contours lacunaires, voire des cavités.
Dans les formes
chroniques, des sténoses biliaires périphériques multiples simulent une cholangite sclérosante.
L’obstruction biliaire chronique peut également
entraîner l’apparition d’une cirrhose biliaire secondaire.
Enfin, les
infections récidivantes des voies biliaires favorisent l’apparition de
calculs biliaires intrahépatiques qui, à leur tour, accroissent le risque
infectieux.
2- Cholangites infectieuses et parasitaires sans obstacle
:
En l’absence d’obstruction ou d’anomalie biliaire, les infections
primitives des voies biliaires, notamment intrahépatiques virales ou
bactériennes, sont exceptionnelles si l’état immunitaire est normal.
Ces infections surviennent donc essentiellement chez des patients
atteints de sida ou greffés.
Le tableau clinique associe de la fièvre, des
douleurs de l’hypocondre droit et des anomalies biologiques hépatiques.
Les agents infectieux en cause sont souvent multiples et variés :
cytomégalovirus, Cryptosporidium, Microsporidia, Enterocytozoon,
Candida albicans...
L’échographie peut révéler des anomalies
évocatrices : épaississement pariétal, régulier ou non, des voies biliaires
(60 %) ; dilatation des voies biliaires intra- (66 %) et extrahépatiques (77 %) ; épaississement de la paroi vésiculaire (77 %)
et distension vésiculaire.
L’épaississement pariétal biliaire peut être
hypo-, hyper- ou isoéchogène.
La vésicule biliaire est parfois entourée
de liquide.
Son contenu est transsonore ou échogène sans calculs.
La
discordance entre une dilatation isolée de la voie biliaire principale sans
dilatation des voies biliaires intrahépatiques ou une sténose biliaire
intrahépatique sont évocatrices.
La sensibilité et la spécificité de
l’échographie sont souvent suffisantes pour affirmer le diagnostic.
Le
sarcome de Kaposi hépatique (principal diagnostic différentiel) se
manifeste par une infiltration échogène du pédicule hépatique avec
aspect hétérogène du parenchyme hépatique le long des branches de
division portale.
Le scanner met en évidence un épaississement des parois biliaires avec
des sténoses et des dilatations intrahépatiques localisées.
Les parois
biliaires se rehaussent fortement de manière hétérogène.
L’existence de
nodules parenchymateux doit faire redouter une complication lymphomateuse ou sarcomateuse, voire des abcès (mycoses).
Exceptionnellement, une cholangiographie rétrograde est pratiquée.
Elle révèle des aspects similaires à une cholangite sclérosante primitive
avec néanmoins souvent un aspect polypoïde ou microlacunaire de la
lumière biliaire.
Une sphinctérotomie complète souvent cette
opacification biliaire.
La cholangio-IRM est rarement effectuée, elle met facilement en évidence les segments biliaires dilatés, avec
épaississement pariétal se rehaussant nettement après injection de
produit de contraste de gadolinium.
Rarement des infections spécifiques ou parasitaires peuvent s’étendre,
soit des voies biliaires extrahépatiques vers les voies biliaires
intrahépatiques, soit à partir d’un foyer initial intrahépatique.
Parmi ces
affections, on retiendra : la tuberculose hépatobiliaire, la distomatose
hépatique, la clonorchiase, l’échinococcose alvéolaire et l’ascaridiase
biliaire.
La tuberculose hépatobiliaire peut se manifester par trois types de
lésions macroscopiques : des micronodules diffus réalisant la miliaire
hépatique, des tuberculomes hépatiques pseudotumoraux et enfin une
tuberculose biliaire.
Cette atteinte biliaire est secondaire à la rupture
d’une lésion hépatique dans les voies biliaires et à la constitution d’une cholangite récurrente chronique avec infiltration des espaces portes et
destruction des structures vasculaires et biliaires.
Des adénopathies
hépatiques et rétropéritonéales sont fréquentes.
L’imagerie en coupe met en évidence essentiellement des lésions
hépatiques associant des plages de nécrose anfractueuses à contenu
liquidien ou mucoïde avec des travées fibreuses.
Des calcifications sont
fréquentes. Des lésions voisines peuvent être décelées au cours de la
plupart des granulomatoses hépatiques, notamment la sarcoïdose
hépatique.
L’échinococcose alvéolaire du foie est une parasitose endémique limitée
en Europe, à la Russie et au nord-est de la France.
Les dérivés imidazolés
peuvent stabiliser les lésions dont le traitement essentiel reste
chirurgical.
L’agent responsable est Echinococcus alveolaris dont le
cycle biologique fait intervenir l’intestin du renard qui héberge le ver
adulte et qui souille les aliments absorbés (myrtilles) par l’homme.
Les
parasites gagnent le foie par voie portale et provoquent une nécrose
hépatique focale avec réaction granulomateuse fibreuse intense.
Cette
lésion pseudotumorale s’étend progressivement par continuité au sein
du parenchyme hépatique avec extension aux structures biliaires et
veineuses (thromboses).
À l’échographie et au scanner, la masse
hépatique siège plutôt dans le lobe droit, elle est de type solide,
hétérogène, avec des plages liquidiennes, des calcifications, des
dilatations biliaires segmentaires et des thromboses veineuses.
La distomatose hépatique est causée par la douve (Trématodes), Fasciola hepatica.
L’homme est un hôte occasionnel qui s’infecte à
partir du cresson sauvage.
La douve traverse la paroi gastrique puis le
péritoine, gagne le foie et les voies biliaires en traversant la capsule de
Glisson.
Le tableau clinique est, à la phase initiale, un syndrome
douloureux aigu de l’hypocondre droit, puis ensuite celui d’une
angiocholite.
Le diagnostic est assuré par l’hyperéosinophilie
sanguine, les réactions sérologiques spécifiques et la recherche d’oeufs
dans les selles.
Les examens morphologiques (échographie et scanner)
révèlent les lésions initiales sous forme de nodules échogènes ou
hypodenses mal délimités à topographie prédominante sous-capsulaire.
Ultérieurement, les parasites peuvent être identifiés dans les voies
biliaires notamment en échographie, sous l’aspect d’un épaississement
pariétal biliaire ou de nodules échogènes à centre hypoéchogène
(« anneaux olympiques ») sans cône d’ombre postérieur.
L’ascaridiase biliaire est causée par l’Ascaris lumbricoide, l’un des vers
les plus répandus dans le monde.
Après un cycle entéro-hépatopulmonaire,
le ver séjourne habituellement dans l’intestin grêle.
Occasionnellement, il peut franchir l’ampoule de Vater et monter dans
les voies biliaires où il meurt rapidement mais libère brutalement des
milliers d’oeufs qui sont à l’origine d’une cholangite suppurative aiguë
ou chronique, avec possibilité d’abcès hépatiques multiples.
C’est
l’échographie qui peut mettre en évidence l’atteinte biliaire de cette
affection sous l’aspect d’un tube allongé échogène à centre
hypoéchogène au sein de la voie biliaire principale.
Dans les
voies biliaires plus petites et sur les coupes transversales, le ver apparaît
comme une image en « oeil-de-boeuf », centre hypoéchogène, anneau
échogène.
Enfin, la clonorchiase biliaire est une endémie asiatique provoquée par
un ver contenu dans les poissons et qui pénètre dans les voies biliaires
intrahépatiques.
Il donne naissance à une péricholangite chronique
avec fibrose et hyperplasie ductale. Cliniquement, c’est un tableau
d’angiocholangite récidivante (angiohépatite orientale).
Les
explorations morphologiques révèlent des anomalies voisines du cholangiocarcinome périphérique avec des voies biliaires périphériques
dilatées à parois épaissies.
En revanche, les voies biliaires extrahépatiques sont normales. Les lésions peuvent entraîner
l’apparition d’abcès hépatiques, d’hépatite, de cirrhose biliaire
secondaire, de lithiase intrahépatique et, enfin, d’un cholangiocarcinome.
3- Cholangite sclérosante primitive
:
C’est une affection chronique hépatobiliaire, progressivement fatale,
d’étiologie inconnue, probablement dysimmunitaire. Elle touche, dans
70 % des cas, les hommes de moins de 45 ans atteints d’une rectocolite
ulcérohémorragique.
L’association avec une maladie de Crohn est plus
exceptionnelle (1 %).
La cholestase, élément prédominant, est due à une inflammation et à une fibrose diffuse atteignant la totalité de l’arbre
biliaire, rétrécissant et oblitérant les voies biliaires intrahépatiques pour
aboutir à la constitution d’une cirrhose biliaire.
Les prélèvements histologiques révèlent une cholangite fibreuse
oblitérante, concentrique, disposée en « bulbe d’oignon », avec
remplacement des segments canalaires par des cordons pleins faits de
tissu conjonctif ou des cholangiectasies.
Il existe également des
phénomènes inflammatoires au sein du parenchyme hépatique et autour
des voies biliaires (péricholangites).
Ces anomalies spécifiques sont
plus facilement mises en évidence à partir des biopsies larges
chirurgicales que sur les biopsies percutanées.
Les lésions peuvent être
classées en quatre grades : hépatite et péricholangite (grade 1), fibrose
et inflammation périportale et péribiliaire (grade 2), fibrose septale avec
ou sans nécrose en « pont » (grade 3), enfin cirrhose (grade 4).
Chez
seulement 20 % des malades, l’atteinte est limitée aux voies biliaires intrahépatiques et hilaires.
Les circonstances de découverte sont insidieuses avec apparition
progressive d’une asthénie et d’un prurit, complétés rapidement par un
ictère cutanéomuqueux.
Les complications évolutives les plus
fréquentes sont infectieuses, sous forme d’abcès hépatiques multiples
au cours des poussées d’angiocholites.
La vésicule biliaire est anormale
dans 45 % des cas, avec des calculs (26 %), un épaississement
pariétal de cholécystite chronique (15 %), et enfin des tumeurs (4 %) :
adénomes ou cancer.
L’évolution se fait inexorablement vers la
cirrhose biliaire.
Le cholangiocarcinome est une complication
intercurrente rare : 7,5 %des malades.Après 5 ans d’évolution, la survie
est de 88 % et la médiane de survie atteint 11,9 ans.
L’imagerie diagnostique reste dominée par la cholangiographie
rétrograde endoscopique, réalisée sous antibiothérapie en dehors des
poussées infectieuses.
Trois stades morphologiques ont été décrits :
irrégularités des contours biliaires par inflammation ou ulcérations sans
dilatations importantes (type I), sténoses circonférencielles courtes et
serrées, séparées par des segments normaux ou dilatées (type II),
image en « arbre mort » avec raréfaction, voire non-opacification des
voies biliaires périphériques (type III).
Ces anomalies sont
disséminées dans tout le parenchyme hépatique, sans être diffuses.
Elles
ne sont pas systématisées, atteignant certains segments, en respectant
d’autres, laissant de nombreux segments normaux. Les aspects
radiologiques très évocateurs sont la présence de sténoses entourant une
dilatation avec une image en « perle enfilée » ou une dilatation isolée
d’un canal sous-segmentaire.
Le canal cystique et la vésicule biliaire
présentent souvent une paroi épaissie et irrégulière.
L’échographie peut dépister des épaississements pariétaux minimes et
localisés, mais cet examen peut être tout à fait normal.
En cas de cholangite, la paroi biliaire s’épaissit à plus de 1 mm, elle peut devenir
hypoéchogène, voire présenter des zones nodulaires hypoéchogènes
arrondies (pseudodiverticules).
Une image en « queue de comète » a été
décrite. La lumière biliaire peut apparaître fine, voire échogène.
La vésicule biliaire contient souvent des calculs et sa paroi est fréquemment
épaissie.
L’échographie peut également mettre en évidence des
complications de la maladie : dysmorphie hépatique par cirrhose biliaire
secondaire, abcès hépatiques, calculs intrahépatiques, voire
cholangiocarcinome ou cancer vésiculaire.
La TDM permet la visualisation de la totalité de l’arbre biliaire ainsi que
le parenchyme hépatique.
Les signes spécifiques sont la dilatation ou la
sténose isolée d’un canal biliaire périphérique sans connexion avec des
canaux dilatés, l’aspect en « arbre mort » et l’image en « perles enfilées
» associant sur un même canal une alternance de dilatations et de
sténoses localisées et contiguës.
D’autres signes moins spécifiques ont
également été décrits : des nodules muraux tissulaires, saillant dans la
lumière biliaire, et un épaississement pariétal de plus de 1,5 mm avec
une prise nette de contraste.
Une sténose localisée de la voie biliaire
principale est suspectée lorsque son calibre est inférieur à 3 mm, ou
lorsqu’une zone rétrécie est entourée de deux segments dilatés.
Le
scanner peut mettre en évidence les complications évolutives de la
maladie que sont les abcès intrahépatiques, les calculs intrahépatiques
ou de la voie biliaire principale, la cirrhose biliaire, enfin
une pathologie tumorale vésiculaire ou hépatique.
Ce dernier diagnostic
est souvent difficile car les modifications hépatiques secondaires à la cholangite simulent souvent une lésion tumorale.
La cholangio-IRM a l’avantage de fournir des informations proches à la
fois du scanner et surtout de la cholangiographie rétrograde sans ses
risques infectieux.
Avec les appareils actuels, les canaux biliaires intrahépatiques segmentaires et sous-segmentaires peuvent être
analysés.
Les coupes obliques et coronales visualisent l’ensemble de la
voie biliaire principale avec ses segments dilatés et rétrécis.
L’épaississement pariétal peut être identifié après gadolinium sur les
séquences rapides en écho de gradient.
Les complications de la maladie
sont également facilement mises en évidence : abcès, calculs et
tumeurs.
L’imagerie thérapeutique peut être employée devant l’apparition de
complications.
Des dilatations par voie percutanée à l’aide de ballonnets
peuvent réduire la fréquence des angiocholites.
Les calculs biliaires
intra- ou extrahépatiques peuvent être également traités par voie non
chirurgicale : percutanée ou/et perendoscopique.
4- Cholangites sclérosantes secondaires
:
Ces lésions variées proches de la cholangite sclérosante primitive se
définissent par la mise en évidence d’ étiologies particulières.
Ce sont
les cholangites ischémiques et radiques, carcinomateuses, par reflux,
médicamenteuses et caustiques, et enfin les cholangites au cours des
pancréatites.
* Cholangites ischémiques et radiques
:
Elles prennent un aspect voisin de la cholangite sclérosante primitive à
son stade tardif avec une image en « arbre mort ».
Leur fréquence
augmente en raison notamment de l’accroissement des actes qui les
favorisent : chimioembolisation et greffes hépatiques.
L’embolisation
provoque bien sûr des lésions ischémiques qui sont accrues par la
toxicité des produits administrés.
Chez les greffés hépatiques, la
vascularisation biliaire est assurée exclusivement par le réseau artériel.
Toute atteinte de celui-ci, anastomose chirurgicale sténosée, thrombose
ou rejet, augmente une souffrance vasculaire de l’arbre biliaire.
Cette
atteinte ischémique peut causer un lâchage biliaire intra- ou périhépatique avec constitution d’une collection biliaire.
Ces
complications biliaires surviennent habituellement au cours du premier
trimestre après la greffe et plus souvent chez les enfants.
Enfin, des
lésions ischémiques aiguës, infarctus biliaire ou nécrose de Charcot-Gombault intrahépatiques, peuvent survenir au cours des infections
biliaires associées à une importante obstruction.
Ces lésions
ischémiques aiguës simulent une complication infectieuse de type abcès
ou métastatique s’il s’agit d’une obstruction tumorale.
Il est possible de
rapprocher de ces lésions la cholangite intrahépatique causée par
l’antimitotique floxuridine (5 FUD-R ou 5-fluorodexyuridine)
administré par voie intra-artérielle chez les patients porteurs de
métastases hépatiques d’origine colique.
Ces lésions sont
partiellement réversibles dès l’arrêt du traitement.
En raison du risque
infectieux, notamment chez les patients greffés, l’exploration IRM est
l’examen de choix de ces pathologies biliaires.
Dans le domaine des problèmes ischémiques au cours des cholangites,
il est nécessaire de signaler qu’il existe des relations privilégiées entre
les voies biliaires intrahépatiques et les ramifications portales
intrahépatiques.
Ces relations sont bien mises en évidence par les
modifications morphologiques biliaires intrahépatiques : sténoses,
irrégularités, empreintes décrites comme le signe d’un
pseudocholangiocarcinome au cours des obstructions portales.
À
l’inverse, au cours des cholangites infectieuses aiguës, il existe souvent
des passages de germes vers les structures vasculaires (angiocholites).
Des signes échographiques d’aéroportie ont d’ailleurs été décrits au
cours d’une cholangite suppurative.
* Cholangites carcinomateuses
:
Elles sont causées par l’infiltration maligne du pédicule hépatique par
un tissu rétractile similaire à celui des cholangiocarcinomes et des
cancers pancréatiques, voire d’une cholangite sclérosante.
L’ictère
est présent, mais les voies biliaires sont peu dilatées.
Le diagnostic est
assuré par les antécédents du malade (cancer) et la mise en évidence de
la lésion primitive.
Une biopsie percutanée est parfois nécessaire.
L’existence d’un reflux alimentaire dans les voies biliaires intrahépatiques à partir d’une anastomose biliodigestive visible lors de
l’opacification digestive, peut donner naissance à une cholangite.
Néanmoins, cette pathologie n’est pas systématique car elle n’atteint que
18 % des patients présentant un tel reflux.
Ce sont les anastomoses cholédocoduodénales qui sont le plus souvent en cause, plus rarement
les montages en Y de Roux.
Enfin, lors du traitement chirurgical des
kystes hépatiques, la solution scolexide (formaldéhyde à 20 % ou
chlorure de sodium à 20 %) peut diffuser dans les voies biliaires par une
fistule kystobiliaire et causer une cholangite caustique.
Les fistules kystobiliaires spontanées existent dans 12 % des cas.
Elles sont
recherchées par kystographie et cholangiographie peropératoire.
Les pancréatites, notamment dans leur forme chronique, peuvent
s’accompagner d’anomalies des voies biliaires.
Le plus souvent, il s’agit
d’une dilatation des voies biliaires extrahépatiques par atteinte
inflammatoire sclérosante de la tête du pancréas.
Cette obstruction
peut s’étendre aux voies biliaires intrahépatiques et donner naissance à
des poussées de cholangites infectieuses récidivantes avec possibilité de
cirrhose biliaire secondaire.
Dans certains cas, les anomalies des voies
biliaires intrahépatiques peuvent prendre l’aspect plus ou moins typique
d’une cholangite sclérosante primitive.
À l’inverse, dans les cholangites
sclérosantes primitives, on peut constater des anomalies sclérosantes des
canaux pancréatiques.
Quel que soit le mécanisme exact de ces deux
associations, il est nécessaire d’éviter l’apparition d’une cirrhose biliaire
chez un patient atteint d’une pancréatite chronique.
La dérivation biliodigestive est indiquée lorsque les anomalies biologiques
cholostatiques sont nettes et surtout lorsque la biopsie hépatique révèle
des signes de cholostase, voire de cirrhose.
C - Tumeurs des voies biliaires intrahépatiques
:
1-
Tumeurs bénignes
:
La pathologie tumorale bénigne des voies biliaires intrahépatiques ne
présente pas de particularité.
Ces tumeurs encore plus exceptionnelles
au sein des canaux biliaires intrahépatiques regroupent des entités
histologiques variées avec prédominance des papillomes uniques ou
multiples (papillomatose).
Des adénomes, des cystadénomes, des
schwannomes, des neurofibromes peuvent être également rencontrés.
L’imagerie ne met souvent en évidence que les conséquences de ces
tumeurs, à savoir la dilatation localisée ou étendue des voies biliaires intrahépatiques.
Au cours des dernières années, une pathologie tumorale bénigne des
voies biliaires intrahépatiques a été précisée, il s’agit des hamartomes
biliaires multiples.
Ces lésions sont en fait des malformations
correspondant à un amas de voies biliaires collabées ou ectasiques
entourées par un abondant stroma fibreux et délimitées par un épithélium
cubique.
La taille de ces lésions est variable mais en moyenne, elle est
comprise entre 1 et 1,5 cm.
Elles sont très souvent arrondies et leur
densité est liquidienne (classe 1) mais elles peuvent également être de
nature solide (classe 3), voire intermédiaire (classe 2).
Elles sont
fréquemment multiples et ne se rehaussent pas après injection de produit
de contraste. Leur découverte chez un patient atteint d’une affection
maligne fait bien sûr envisager des métastases.
Si les lésions ont plus de
15 mm de diamètre, une biopsie est nécessaire.
L’IRM identifie
facilement ces lésions hyperintenses en T2.
2- Tumeurs malignes
:
Les tumeurs malignes primitives des voies biliaires se limitent
essentiellement aux cholangiocarcinomes qui peuvent être de deux
types : intrahépatiques périphériques (10 %) et biliaires (25 %) ou
extrahépatiques (65 %).
En fait, les tumeurs malignes les plus fréquentes
sont représentées par les tumeurs hépatiques malignes primitives ou
métastatiques s’étendant secondairement aux voies biliaires intrahépatiques.
Pour certains types histologiques, la distinction entre
point de départ hépatique ou biliaire est difficile, notamment entre cholangiocarcinome et hépatocarcinome, même si exceptionnellement
l’association des deux tumeurs est possible.
* Cholangiocarcinome
:
C’est un adénocarcinome développé à partir de l’éphithélium biliaire,
relativement rare puisqu’il ne représente que 0,5 à 1 % de tous les
cancers, mais 5 à 30 % des cancers primitifs du foie.
Histologiquement, on distingue sept sous-types : adénocarcinome
papillaire, adénocarcinome papillotubulaire, adénocarcinome tubulaire,
adénocarcinome squameux, carcinome squameux, carcinome mucineux
et carcinome anaplasique.
L’adénocarcinome tubulaire est le plus
fréquent, et le type carcinome mucineux le plus rare.
Le diagnostic
différentiel est souvent difficile avec un hépatocarcinome peu
différencié ou des métastases d’adénocarcinome.
La terminologie ne
facilite pas la distinction puisque le cholangiocarcinome notamment
dans sa forme périphérique regroupe également les termes de carcinome
cholangiocellulaire et hépatocarcinome avec transformation ductale.
Des facteurs prédisposants sont reconnus : lithiase intrahépatique,
maladie de Caroli, infection à Clonorchis sinensis, exposition au
Throrotrast (oxyde de thorium) pour les deux types de
cholangiocarcinome.
Pour la forme hilaire, d’autres facteurs favorisants
ont également été mis en évidence : cholangite sclérosante, rectocolite
hémorragique, papillomatose biliaire et kyste du cholédoque.
D’autres
facteurs sont discutés : ascaridiase chronique et sténose anatomique
chronique.
La maladie touche le plus souvent l’homme au cours de la
soixantaine et la survie moyenne en l’absence de résection chirurgicale
est de 8,2 ± 5 mois, avec une survie à 5 ans de 1 % qui passe à 20 %
après résection apparemment curative.
Les cholangiocarcinomes intrahépatiques peuvent être classés en
cholangiocarcinomes périphériques qui naissent au sein des petits
canaux biliaires interlobaires ou de second ordre et en
cholangiocarcinomes hilaires qui ont un point de départ sur les canaux
hépatiques au voisinage de la bifurcation, mais sur des canaux de
premier ordre.
Ces deux formes ont des présentations radiocliniques
différentes.
Les cholangiocarcinomes hilaires, dénommés également tumeurs de
Klatskin, se révèlent cliniquement par une cholostase anictérique ou un
ictère progressif, indolore, apyrétique avec altération de l’état
général.
Macroscopiquement, trois aspects sont possibles : infiltrant
, nodulaire endoluminal et bourgeonnant extraluminal.
La forme infiltrante la plus fréquente (plus de 90 %) a été classée en
quatre types d’intérêt thérapeutique :
– type I : infiltration non obstructive de la convergence ;
– type II : même localisation avec obstruction hilaire ;
– type III : obstruction de la convergence avec extension au canal
hépatique droit (IIIa) ou au canal hépatique gauche (IIIb) ;
– type IV : obstruction de la convergence puis extension aux deux
canaux hépatiques.
Les techniques d’imagerie illustrent les aspects macroscopiques et
morphologiques et doivent déterminer l’extension exacte des lésions
afin d’orienter l’attitude thérapeutique : résection chirurgicale ou
traitement palliatif.
L’échographie décèle souvent la lésion sous l’aspect d’une dilatation
segmentaire, lobaire, diffuse des canaux biliaires intrahépatiques.
L’extension hilaire et aux canaux hépatiques droit et gauche, doit être
déterminée avec précision car elle conditionne l’attitude thérapeutique.
La tumeur est difficile à identifier lorsqu’elle est uniquement infiltrante,
il s’agit alors d’un simple épaississement pariétal biliaire localisé.
Parfois, un nodule endoluminal échogène sans cône d’ombre est visible
dans la lumière biliaire dilatée.
Le processus tumoral et les voies biliaires
dilatées peuvent constituer un syndrome de masse intrahépatique.
Le
scanner visualise aisément ces syndromes de masse ainsi que l’atrophie
hépatique segmentaire ou lobaire souvent associée au développement
progressivement fibrosant et ischémiant du processus tumoral biliaire.
En dehors de ces anomalies et des dilatations biliaires, les cholangiocarcinomes apparaissent isodenses par rapport au foie normal
avec soit un rehaussement important au temps artériel du scanner spiralé
(ou au cours du portoscanner), soit un rehaussement progressif retardé
visible uniquement sur les acquisitions très tardives.
L’existence de nodules hépatiques hypoéchogènes multiples suggère une diffusion
métastatique.
La recherche d’adénopathies dans le pédicule hépatique,
voire autour du tronc coeliaque peut être positive, l’extension pédiculaire
et le calibre de la voie biliaire principale sont également des éléments du
bilan préthérapeutique.
Les formes infiltrantes pures et les tumeurs dont
le diamètre est inférieur à 15 mm sont très rarement visualisées au
scanner.
La mise en évidence de ces lésions peut être assurée par
l’échoendoscopie.
Habituellement, le bilan topographique exact de l’extension tumorale
biliaire est donné par l’opacification directe des voies biliaires (CPRE
ou transhépatique) qui est toujours complété par un acte de dérivation
biliaire.
Pour éviter ce geste supplémentaire, on réalisera maintenant une cholangio-IRM, moins agressive.
Les tumeurs bien différenciées
apparaissent hyperintenses en T2, alors que les formes infiltrantes ont
un signal moins intense en T2. L’injection de gadolinium facilite
l’identification de la tumeur qui se rehausse.
L’IRM permet une analyse
précise de la tumeur et de son développement extrabiliaire grâce aux
coupes multiplans.
Cette technique permet également une évaluation
vasculaire, portale et artérielle qui était jusqu’à présent du domaine de
l’échodoppler ou du scanner spiralé, voire de l’angiographie.
Les problèmes diagnostiques concernent la distinction entre formes
infiltrantes et cholangite sclérosante, et entre tumeur biliaire et extension
tumorale de voisinage : estomac, vésicule biliaire, métastases...
Le bilan préopératoire doit permettre de déterminer si les critères de résécabilité sont remplis : extension tumorale parenchymateuse limitée,
respect d’un canal hépatique, absence d’envahissement ganglionnaire
ou de métastase controlatérale, et enfin intégrité de la branche artérielle
et portale opposée à la lésion.
Les formes très évoluées qui ne permettent
pas d’envisager une résection sont facilement décelées par le scanner.
Le bilan préopératoire (scanner et cholangiographie) permet de retenir
50 % des patients comme a priori résécables, mais seulement 40 % de
ceux-ci le sont véritablement lors de l’intervention.
C’est l’extension
tumorale qui est fréquemment sous-estimée, avec notamment les
infiltrations lymphatiques de très petite taille.
Les carcinomes « in situ »
à distance ne sont pas exceptionnels, ce qui explique également les
nombreuses récidives post-thérapeutiques.
Le cholangiocarcinome périphérique a une présentation clinique et
morphologique superposable à l’hépatocarcinome dans 90 %des cas.
L’association est d’ailleurs possible.
La fréquence du cholangiocarcinome est nettement moindre et la cirrhose hépatique n’est
pas un facteur prédisposant.
Cliniquement, il n’y a pas de signes
d’hépatopathie chronique. Les perturbations biologiques de type
cholostatique sont nettes.
Les marqueurs tumoraux hépatiques sont
négatifs.
À l’imagerie en coupes, les anomalies les plus fréquentes, plus
d’une fois sur deux, sont représentées par une dilatation importante
segmentaire, lobaire, voire diffuse, des voies biliaires intrahépatiques
avec ou sans masse centrale, hypoéchogène et homogène.
Le contenu intrabiliaire peut apparaître échogène en échographie ou avec un signal
tissulaire en IRM.
Au scanner, ce contenu est plus dense que la bile, en
raison d’une sécrétion tumorale de mucine.
Dans la forme papillaire,
la tumeur peut prendre un aspect kystique, rendant le diagnostic
différentiel avec un cystadénocarcinome difficile.
La tumeur
apparaît au scanner comme une masse arrondie sans capsule avec des
contours irréguliers et une cicatrice centrale dans 30 % des cas.
Après
contraste, le rehaussement périphérique est net avec rétraction souscapsulaire
du foie.
Le produit de contraste s’accumule dans la masse sur
acquisitions tardives au scanner.
En IRM, le cholangiocarcinome
apparaît hétérogène dans 50 % des cas, hypo-intense en T1 et
hyperintense plus ou moins marqué en T2.
Un aspect de cicatrice
centrale hyperintense en T2 est parfois visualisé.
Après gadolinium, le
rehaussement périphérique est modéré et progressif.
La zone centrale de
la tumeur s’opacifie pas ou peu, et uniquement sur les clichés très tardifs.
Le diagnostic est assuré par la biopsie de la région tumorale, souvent
sous contrôle échographique.
En l’absence de lésion tumorale
identifiable, la biopsie pourra être réalisée au cours de la cholangiographie transhépatique par l’intermédiaire du drain biliaire, ou
directement par voie percutanée sur le site de l’obstruction biliaire.
Le bilan préopératoire est plus limité que dans la forme hilaire car, la
lésion étant périphérique, elle est habituellement résécable en dehors
bien sûr d’éventuelles métastases controlatérales, péritonéales ou
ganglionnaires.
Néanmoins, un bilan de l’extension biliaire est toujours
pratiqué ainsi qu’une évaluation vasculaire par doppler : artère hépatique, veine porte mais aussi veine cave inférieure.
L’extension
tumorale ligamentaire, voire pariétale, peut rendre la résection
impossible.
* Autres tumeurs malignes
:
Les autres tumeurs malignes primitives des voies biliaires intrahépatiques sont exceptionnelles, ce sont essentiellement des
léiomyosarcomes et des tumeurs carcinoïdes.
Ces dernières siègent
généralement au sein de la vésicule biliaire plutôt que sur les voies
biliaires intrahépatiques.
La plupart des tumeurs malignes primitives du foie peuvent s’étendre
aux voies biliaires intrahépatiques.
Cette extension peut se faire par
envahissement endoluminal ou par compression des voies biliaires avec
dilatation de celles-ci à partir d’une masse intrahépatique.
Parfois, cette
masse peut prendre un aspect nettement hypoéchogène ou hypodense en
rapport avec une hypersécrétion de mucine.
Ces tumeurs primitives intrahépatiques avec extension biliaire secondaire concernent surtout les
hépatocarcinomes et les cystadénocarcinomes.
Les métastases
hépatiques quelle qu’en soit l’origine, mais plus souvent les
adénocarcinomes, peuvent également réaliser cet aspect d’atteinte
tumorale biliaire intrahépatique.
Ces différentes tumeurs
primitives ou secondaires sont les diagnostics différentiels classiques
des cholangiocarcinomes intrahépatiques.
Enfin, il faut également
mentionner les lymphomes malins non hodgkiniens hépatiques et les
localisations hépatiques du sarcome de Kaposi qui peuvent se
manifester au niveau hépatique sur les explorations morphologiques, par
un syndrome tumoral unique couplé à des dilatations des voies biliaires intrahépatiques.
D - Affections diverses et rares des voies biliaires intrahépatiques
:
Ce chapitre regroupe essentiellement la cirrhose biliaire primitive et les
malformations congénitales des voies biliaires dont il existe trois
groupes : la fibrose hépatique congénitale, la maladie de Caroli et la
dilatation kystique du cholédoque.
1- Cirrhose biliaire primitive
:
C’est un syndrome cholestasique chronique idiopathique.
Son installation
est insidieuse avec une fibrose touchant uniquement les canaux biliaires
de petit calibre, puis, en fin d’évolution, une cirrhose avec hypertension
portale se constitue.
Dans 90 % des cas, ce sont les femmes qui sont
atteintes sans association à une rectocolite hémorragique.
La moyenne de
survie au moment du diagnostic est de 5 ans et demi, avec des extrêmes
entre 3 et 11 ans.
Sur le plan biologique, les anomalies hépatiques et
biliaires s’associent à un syndrome inflammatoire et dysimmunitaire avec
présence d’anticorps antimitochondries.
Ceci suggère une origine autoimmune,
d’autant que des associations morbides sont fréquentes avec la
polyarthrite rhumatoïde, la maladie lupique, le syndrome de Sjögren, la
sclérodermie et la dermatomyosite, la thyroïdite d’Hashimoto...
Au niveau
hépatique, en dehors de l’atteinte biliaire et de la cirrhose, on constate une
surcharge en cuivre.
Sur le plan de l’imagerie, les voies biliaires, notamment extrahépatiques,
sont normales.
Il existe des signes nets de cirrhose macronodulaire
régulière à l’échographie et au scanner, avec souvent une hypertension
portale.
Les calculs vésiculaires sont fréquents touchant près de 40 % des malades.
En revanche, le risque de cholangiocarcinome ne
semble pas majoré.
Le traitement est la greffe hépatique.
2- Fibrose hépatique congénitale
:
Décrite initialement par Kerr, elle est également dénommée fibrocholangio-adénomatose ou fibroadénomatose biliaire.
C’est une
maladie héréditaire à transmission autosomique récessive à expression
clinique précoce chez l’enfant, mais dans 56 % des cas l’affection est
sporadique.
La dilatation des voies biliaires intrahépatiques est
microscopique et surtout elle s’associe à une importante fibrose des
espaces portes avec hypertension portale.
C’est l’hypertension
portale qui révèle habituellement la maladie associée parfois à un cavernome portal, car la dilatation des voies biliaires est rarement
macroscopique.
Des anomalies rénales peuvent être associées à cette
affection : ectasie tubulaire précalicielle ou maladie de Cacchi-Ricci et
polykystose rénale (maladie polykystique rénale autosomale récessive).
Exceptionnellement, un syndrome neurologique avec aplasie
cérébelleuse, ataxie et oligophrénie est présent, réalisant alors le
syndrome de Coach.
3- Maladie de Caroli
:
C’est une affection voisine avec, à l’inverse, une dilatation kystique
macroscopique des voies biliaires intrahépatiques plus ou moins
marquée, associée à une fibrose des espaces portes entraînant rarement
une hypertension portale.
Pour certains auteurs, c’est la même
affection que la fibrose hépatique congénitale liée à une malformation
avec insuffisance de résorption de la plaque canalaire biliaire qui
entoure l’espace portal durant la vie embryonnaire.
La présentation
clinique est à l’opposé de type biliaire : poussées d’angiocholite.
Les
dilatations biliaires peuvent contenir des calculs et une
dégénérescence maligne biliaire est possible.
La polykystose rénale ou
la maladie de Cacchi-Ricci peuvent être associées.
Il existe ainsi
quatre types de présentation clinique : hypertension portale isolée, cholangite sans hypertension portale, la plus fréquente étant
l’association des deux anomalies (hypertension portale et cholangite),
enfin, forme totalement asymptomatique.
L’imagerie en coupes met en évidence les structures liquidiennes
kystiques en connexion avec les voies biliaires.
Les vaisseaux
sont bien visibles autour de ces kystes à l’échodoppler et au scanner avec
injection.
La cholangio-IRM identifie facilement ces dilatations
kystiques biliaires et permet leur distinction des structures
vasculaires.
Ces dilatations contiennent fréquemment des calculs qui
vont aggraver les complications biliaires.
Le cholangioscanner permet
d’affirmer la communication biliaire de ces kystes.
Accessoirement, les
anomalies rénales sont visibles à l’imagerie en coupes et peuvent aider
au diagnostic.
La biopsie hépatique peut être normale.
Il est préférable
d’éviter l’opacification rétrograde des voies biliaires en raison du risque
d’angiocholite secondaire.
Lorsque l’atteinte est localisée, une résection
chirurgicale hépatique segmentaire ou biliaire est possible.
4- Dilatation kystique congénitale du cholédoque
:
Cette anomalie congénitale a souvent une révélation tardive, à l’âge
adulte, notamment chez la femme, avec un sex-ratio à 4/1.
Cliniquement, il existe des poussées d’angiocholite avec douleurs et
masse de l’hypocondre droit.
Des complications aiguës peuvent
compléter le tableau clinique : abcès hépatique et pancréatite aiguë, mais
surtout des complications chroniques : cirrhose biliaire secondaire avec
hypertension portale et dégénérescence cancéreuse biliaire justifiant un
traitement préventif chirurgical.
Il existe cinq types anatomiques de cette affection dans la classification
de Todani :
– dilatation de la voie biliaire principale (A = kyste, B = segmentaire,
C = fusiforme) (type I) ;
– diverticule cholédocien (type II) ;
– cholédococèle (type III) ;
– dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques et
extrahépatiques (type IV A) et kystes multiples de la voie biliaire
principale (type IV B) ;
– maladie de Caroli (type V).
Même si leur fréquence est faible (10 %), par rapport aux anomalies de
la voie biliaire principale, la présence des types IV et V justifie leur
intégration dans ce chapitre sur la pathologie des voies biliaires intrahépatiques.
Sur le plan de l’imagerie, c’est donc une anomalie kystique ou
liquidienne de la voie biliaire principale qui sera le plus souvent mise en
évidence.
Devant une telle anomalie, il est nécessaire d’étudier avec
attention les voies biliaires intrahépatiques à la recherche d’une ectasie
kystique macroscopique fréquemment méconnue.
Il existe parfois une
cirrhose biliaire secondaire.
La cholangio-IRM est désormais l’examen
de choix pour explorer à la fois la voie biliaire principale et les canaux
biliaires intrahépatiques.
Mais seul le cholangioscanner permet
d’affirmer la communication biliaire de ces kystes.
La pathologie des voies biliaires intrahépatiques a présenté des
développements importants pour le radiologue en raison
notamment des progrès de l’imagerie en coupes et surtout de
l’IRM, et également de la chirurgie hépatobiliaire.
Le radiologue
doit répondre à trois questions : les lésions rencontrées ont-elles
un point de départ biliaire intrahépatique en les distinguant
d’éventuelles atteintes hépatiques ou biliaires extrahépatiques ?
les anomalies constatées sont-elles d’origine inflammatoire ou
infectieuse, tumorale ou lithiasique ? enfin l’extension des lésions
mises en évidence permet-elle d’envisager un geste chirurgical
curateur ou nécessite-t-elle une thérapeutique radiologique
interventionnelle ?