L’exploration des syndromes de masse des glandes salivaires
bénéficie de l’échographie pour les lésions superficielles
parotidiennes et des glandes submandibulaires.
L’échodoppler peut en identifier les pédicules vasculaires et
l’importance de leur vascularisation.
Compte tenu du prolongement
profond de la parotide et du siège des GSA, du faible contraste entre
tumeur et tissu musculaire, l’examen de choix pour les syndromes
de masse des glandes salivaires est l’IRM.
Le diagnostic d’un syndrome de masse des glandes salivaires est
différent suivant la glande en cause et l’âge du sujet.
Parmi les tumeurs des glandes salivaires, les tumeurs parotidiennes
sont de loin les plus fréquentes.
Elles sont constituées dans plus de
80 % des cas de tumeurs épithéliales bénignes.
Le pourcentage de tumeurs malignes est supérieur dans les autres localisations
salivaires, tout particulièrement dans les GSA.
La cytoaspiration à
l’aiguille fine (pour éviter le risque d’effraction capsulaire) est
possible.
Cet examen peut apporter le diagnostic histologique
préopératoire bien qu’il soit souvent non fait dans les évaluations
des masses parotidiennes superficielles indolores où le diagnostic
d’adénome parotidien est probable.
Les masses de l’espace parapharyngé bénéficient des biopsies guidées sous TDM, par voie
transbuccale ou transzygomatique qui permettent l’abord de la fosse
ptérygoïdienne et de l’espace préstylien.
L’exploration d’une masse salivaire exige de déterminer :
– son siège : intra- ou extraglandulaire ; ganglionnaire ou
extraganglionnaire ;
– son caractère : invasif ou non ;
– son siège par rapport au plan du nerf facial.
– la présence d’une diffusion périneurale via le nerf facial, vers le
foramen stylomastoïdien, et via la branche linguale du V3 vers le
foramen ovale ;
– et dans tous les cas, des signes de tumeur agressive :
irrégularité des contours, infiltration de la graisse périlésionnelle ; hyposignal T2 hétérogène signant une composante tissulaire
hétérogène ;
· multiplicité lésionnelle ;
adénopathies satellites.
A - TUMEURS ÉPITHÉLIALES
:
1- Tumeurs épithéliales bénignes
:
Il s’agit essentiellement des adénomes pléomorphes et des adénomes
monomorphes dont l’adénolymphome (ou cystadénolymphome) est
la forme la plus fréquente.
* Adénome pléomorphe
:
Anciennement appelée tumeur mixte à stroma remanié, c’est la
tumeur parotidienne la plus fréquente représentant près des trois
quarts des tumeurs de la parotide.
Elle est 10 fois plus fréquente au
niveau parotidien que dans la glande submandibulaire, atteignant
de façon préférentielle la région superficielle de la parotide (90 %).
Histologiquement, cette tumeur présente une matrice myxoïde ou
chondromyxoïde et des amas de cellules de petite taille.
Elle est bien
limitée, entourée d’une « pseudocapsule » fibreuse de quelques
micromètres d’épaisseur sur laquelle cheminent des vaisseaux de
petite taille.
Cette capsule peut présenter des invaginations intratumorales.
En échographie, les adénomes sont hypoéchogènes, parfois
pseudoliquidiens et peuvent présenter des contingents kystiques ou
calcifiés.
En IRM, il s’agit d’une tumeur à contours lobulés mais de limites
régulières.
Elle présente un hyposignal T1 et un hypersignal T2
intense dans sa forme caractéristique ; parfois si intense
qu’elle simule une lésion kystique.
L’hypersignal en T2 peut être
hétérogène avec zones de plus faible signal correspondant à des
zones d’infiltration cellulaire organisée.
Après injection de
gadolinium, cette tumeur présente un rehaussement plus ou moins
intense du signal prédominant en périphérie.
Les « prises decontraste » centrales seraient en rapport avec des invaginations
de la coque périphérique.
L’IRM constitue un bon élément
d’orientation diagnostique, mais certaines tumeurs épithéliales
malignes peuvent présenter le même aspect que des adénomes pléomorphes.
Les composantes épithéliales myoépithéliales et
parenchymateuses l’ont fait dénommer « tumeur mixte ».
Trois à quatre pour cent des adénomes pléomorphes ont un
développement dans l’espace parapharyngé préstylien au niveau de
la partie profonde glandulaire grâce à une extension à travers une
zone de faible résistance entre le ligament stylomandibulaire et le ligament sphénomandibulaire.
Il n’existe pas d’extension dans la
fosse infratemporale sauf intervention antérieure.
Les adénomes pléomorphes peuvent se développer dans les GSA
palatines, du nasopharynx, de l’oropharynx, constituant un des
diagnostics différentiels des processus expansifs de ces régions.
Un
remaniement hémorragique explique que certains adénomes aient
un diagnostic fait en urgence lors d’une augmentation brutale de
taille.
* Suivi des adénomes opérés
:
Les récidives des tumeurs mixtes parotidiennes sont relativement
fréquentes, de l’ordre de 10 % ; 20 % des récidives présentent des
foyers de dégénérescence.
Les récidives se révèlent le plus souvent par une tumeur multifocale
de nombre variable.
Exceptionnellement, il s’agit d’une deuxième
tumeur parotidienne.
Son délai d’apparition est variable, parfois très
long (de 4 à 32 ans).
Ces récidives ont une propension à infiltrer la
peau, les muscles, le tissu cicatriciel.
Leur histologie est particulière
par l’abondance du stroma chondroïde, contrastant avec la rareté
cellulaire.
Peu de critères préjugent du risque de récidive d’une tumeur mixte.
Une chirurgie partielle initiale est un facteur favorisant, le taux de
récidive passant de 2 % après parotidectomie totale à 1,5 % à 30 %
après chirurgie partielle.
En effet, l’énucléation constitue une
agression sur une tumeur qui ne présente pas de capsule, mais une
simple condensation périphérique, fibreuse, inconstante, faite de
tissu conjonctif péritumoral.
De plus, les adénomes pléomorphes
peuvent être multiples, reliés par des ponts tumoraux extrêmement
tenus.
* Dégénérescence maligne des adénomes
:
Dix à 15 % des patients ayant un adénome pléomorphe ont une
transformation maligne, le risque augmentant avec la durée de
l’évolution.
Le caractère multinodulaire de la tumeur, son aspect
perméatif, l’infiltration des plans musculograisseux, le prolongement
infratemporal, l’atteinte de la mandibule et une diffusion périneurale
sont en faveur, mais ne constituent pas des arguments formels de tumeur maligne, compte tenu qu’un adénome
pléomorphe parotidien est une tumeur multinodulaire, sans capsule
réelle.
L’atteinte de la fosse infratemporale est exceptionnelle compte tenu
que l’aponévrose interptérygoïdienne et le muscle ptérygoïdien
médial constituent une barrière à leur extension.
Ceci peut être pris
à défaut quand existe une chirurgie antérieure, expliquant une
dissémination tumorale dans un espace normalement épargné.
Il
peut exister une extension des tumeurs parotidiennes à la fosse infratemporale le long des gaines vasculonerveuses par la
boutonnière rétrocondylienne de Juvara où le nerf auriculotemporal
et les vaisseaux maxillaires internes constituent les axes de diffusion
des tumeurs malignes.
* Cystadénolymphome papillaire
:
Le cystadénolymphome ou adénolymphome ou tumeur de Whartin
représente 6 à 10% des tumeurs salivaires.
Ces tumeurs présentent
une double composante cellulaire, oncocytaire et lymphoïde.
Il existe
fréquemment des kystes remaniés par une infection sous-jacente ou
par un saignement.
Ces tumeurs se développent après 40 ans, le
tabagisme ayant probablement un rôle inducteur.
Elles présentent
une prédominance masculine.
Le siège prédomine au pôle inférieur de la glande parotide.
Il
n’existe jamais dans les GSA.
Sa dégénérescence maligne est
exceptionnelle.
Les localisations multiples, bilatérales, existent dans
près de 15 % des cas.
En échographie, il s’agit d’une lésion bien limitée, hypo- ou anéchogène, souvent avec un renforcement postérieur.
Des
inclusions iso- ou hyperéchogènes peuvent donner un aspect
hétérogène.
Parfois existent des cloisonnements intratumoraux.
Les échodopplers ne font pas apparaître d’hypervascularisation
intratumorale.
Le rôle de l’IRM est de montrer le caractère unique de la tumeur.
En
effet, ces tumeurs bénéficient de l’exérèse en « bloc » par parotidectomie partielle sous-faciale quand la lésion est unique.
Le contour est net avec un signal hétérogène avec des zones hypointenses
dues aux kystes à contenu riche en protéines, à la
surinfection et/ou à un contingent hémorragique.
Le diagnostic d’un cystadénolymphome est hautement probable s’il existe un
hypersignal T1 (présent chez près de 77 % des patients), traduisant
un kyste remanié.
Les zones kystiques sont pathognomoniques du cystadénolymphome.
La scintigraphie au technétium 99m est évocatrice du diagnostic en
montrant la rétention du traceur dans la tumeur.
Cet aspect n’est
pas caractéristique car il a été décrit dans quelques adénomes pléomorphes.
* Autres adénomes
:
Ce sont des lésions plus rares entrant anciennement dans le cadre
des adénomes monomorphes dont le diagnostic est purement
anatomopathologique.
On distingue, suivant la nomenclature de
l’Organisation Mondiale de la Santé :
– les myoépithéliomes : tumeurs des glandes salivaires
parotidiennes et des GSA formées uniquement de cellules ayant un
aspect de cellules myoépithéliales ;
– les oncocytomes : tumeurs rares, de contours nets, bien limitées,
constituées de cellules polyédriques à cytoplasme éosinophile avec
petits noyaux organisés en travée et en tube ;
– les adénomes à cellules basales et sébacées, encore plus rares.
2- Tumeurs épithéliales malignes
:
Plus il s’agit d’une glande salivaire de petite taille, plus la tumeur
est susceptible d’être maligne.
Le bilan par IRM est à favoriser du fait du contraste entre la tumeur et les tissus avoisinants.
L’IRM
permet, avec une grande sensibilité, de prévoir la malignité d’un
processus expansif grâce à différents critères : irrégularité des
contours, hyposignal T2, taille supérieure à 2 cm, hétérogénéité du
signal, multiplicité des lésions, infiltration périlésionnelle et
périneurale.
Aucun critère n’est pathognomonique mais la présence
de quatre critères ou plus est en faveur de la malignité.
La spécificité de l’IRM semble similaire aux données de la cytoponction à l’aiguille fine, examen plus agressif.
D’autre part,
l’IRM est le meilleur examen pour dépister les invasions périneurales, faciale et trigéminale ; une atteinte méningée et une
atteinte osseuse de contiguïté.
* Carcinome à cellules acineuses
:
Cette tumeur peut métastaser dans les ganglions et récidiver.
Il
existe deux groupes de malignité différents :
– les tumeurs de faible malignité : tumeur bien limitée, à cellules
proches des cellules séreuses de la glande, bien différentes et de
faible atypie ;
– les tumeurs de malignité importante comportent une moins bonne
différenciation cellulaire et des atypies cellulaires.
* Carcinome mucoépidermoïde
:
Tumeurs à potentiel malin, elles métastasent dans les ganglions
régionaux et à distance.
Elles sont le plus souvent mal limitées, en hyposignal T1 et en hyposignal T2.
Elles peuvent présenter des
cavités, bordées de cellules cylindriques renfermant une mucosécrétion colorée par le bleu alcian intriquée à des cellules
pavimenteuses.
La malignité va en croissant quand il existe des
cellules intermédiaires entre les cellules épidermoïdes et muqueuses.
C’est la tumeur la plus fréquemment rencontrée chez l’enfant. Elle
se révèle par une masse intraparotidienne, dure et douloureuse,
souvent associée à une paralysie faciale (10 %).
Les infiltrations périneurales sont fréquentes ainsi que les métastases
ganglionnaires (» 45 % des cas) dans les tumeurs de haut grade.
* Carcinome adénoïde kystique ou cylindrome
:
Cette tumeur est de mauvais pronostic car très infiltrante.
Il s’agit le
plus souvent d’un nodule, unique, mobile, souvent accompagné de
douleurs et de paralysie faciale (17 %).
La douleur quand elle est
présente traduit une infiltration périneurale.
Toutes les glandes sont
concernées, mais le siège le plus fréquent est la glande submandibulaire (15 à 17 %).
Elle présente une grande propension
(50-60 %) d’infiltration périneurale, aboutissant à une paralysie des
paires crâniennes.
En hyposignal T1, son signal est variable en T2.
Ses limites sont
régulières et cet aspect est accentué sur les images de soustraction
faites après injection.
L’injection est indispensable pour chercher une
infiltration à la troisième portion du facial.
À distance de
la chirurgie, l’IRM est utile pour identifier les récidives, fréquentes,
parfois tardives.
Suivant le parenchyme en cause, l’infiltration périneurale est à
chercher :
– pour la parotide : au nerf facial dans son trajet pétreux et souspétreux,
et au V3 dans la fosse infratemporale jusqu’au foramen
ovale ;
– pour la glande submandibulaire au nerf alvéolaire, nerf lingual et
au V3 jusqu’au foramen ovale ainsi qu’au facial (innervation
sensitive).
Le diagnostic d’infiltration périneurale repose sur un nerf augmenté
de taille, prenant le contraste (intérêt des séquences en saturation de
graisse après administration de gadolinium).
Ces tumeurs peuvent présenter trois aspects :
– un aspect glandulaire (image cribriforme) ;
– un aspect trabéculaire ou tubulaire ;
– un aspect compact ou solide.
La forme glandulaire représente 50 % des lésions, trabéculaires 30 %
et solides 10 %.
Cette dernière a le plus mauvais pronostic avec de
nombreuses récidives et métastases.
Ces tumeurs ont une propension à infiltrer les filets nerveux et à disséminer le long des
axes nerveux.
* Carcinomes d’autres types
:
Il s’agit de l’adénocarcinome, du carcinome épidermoïde et du
carcinome indifférencié.
Le diagnostic de ces tumeurs est en général
facile.
Elles sont le plus souvent mal limitées, de grande taille, avec
remaniements internes et présentent une intense « prise de
contraste ».
L’IRM permet dans la majorité des cas de séparer une tumeur
volumineuse mal limitée d’origine parotidienne et une tumeur de
voisinage grâce à l’analyse dans les trois plans de l’espace.
Elle
effectue un bilan précis de l’extension tumorale.
* Métastases de cancers épithéliaux
:
Le cancer primitif est le plus souvent le cancer du nasopharynx ou
un cancer cutané de la face pour la région parotidienne et ceux de la
bouche pour les glandes submandibulaires.
Seul le contexte clinique
permet de les distinguer des tumeurs précédemment citées.
B - TUMEURS NON ÉPITHÉLIALES
:
1- Lipome
:
Tumeur graisseuse, son aspect est caractéristique en IRM, en TDM
et en échographie.
Elle se développe au niveau de la glande
parotide, en intra- ou en juxtaglandulaire ou au niveau de la glande submandibulaire.
L’échographie montre une masse iso- ou hypoéchogène, pure ou associée à de nombreuses fibres
hyperéchogènes, bien limitée, dépressible sous la sonde.
Le lipome
se distingue nettement du parenchyme glandulaire, homogène.
L’échodoppler ne fait pas apparaître de vascularisation anormale.
Son signal caractéristique consiste en un hypersignal en T1 et un
signal faible en T2.
En TDM, sa
densité est celle de la graisse.
Sa densité
et son signal deviennent hétérogènes en cas de composante
fibreuse associée.
2- Schwannome et neurofibrome du facial
:
Leur diagnostic est difficile.
Les schwannomes sont en hyposignal
T1 et hypersignal T2, avec un rehaussement intense.
Leur contenu
peut présenter une dégénérescence kystique simulant un kyste
parotidien si l’analyse de la troisième portion et un éventuel
rehaussement périphérique ne sont pas faits.
Les neurofibromes sont le plus souvent multiples avec parfois
atteinte bilatérale. Leur prise de contraste est le plus souvent moins
intense.
3- Hémangiome et lymphangiome
:
Il s’agit de tumeurs atteignant généralement l’enfant de moins de 5
ans.
Le diagnostic des hémangiomes bénéficie de séquences
d’imagerie rapides type GRASS en IRM, de l’échographie et de
l’échodoppler.
L’échographie objective, soit des lésions kystiques
pures, soit des lésions mixtes, vasculaires et kystiques.
Les échodopplers indispensables objectivent une hypervascularisation
intratumorale en rapport avec des ectasies veineuses. Les
lymphangiomes se caractérisent par des lésions à diffusion
transspatiales, multicompartimentales, polylobées entourant les
structures plus que ne les envahissant.
Une localisation particulière est le plancher buccal des
lymphangiomes kystiques développés au niveau des glandes
sublinguales et dont le suivi après sclérose est fait par l’échographie.
Leur échogénicité dépend de leur organisation avec une composante
tissulaire quand la composante vasculaire prédomine, et kystique.
L’échodoppler démontre l’hypervascularisation tumorale et
les ectasies veineuses.
4- Lymphomes
:
La présence de ganglions intraglandulaires parotidiens rend possible
la survenue de lymphomes parotidiens quel que soit leur type.
Ceci n’existe pas dans les glandes submandibulaires qui ne présentent
pas de ganglion intraglandulaire.
Une masse intraglandulaire parotidienne, multinodulaire, ou
bilatérale est très suggestive de lymphome, surtout si associée à une
paralysie faciale récidivante.
Il peut s’agir d’une
volumineuse masse tumorale, mal limitée, que rien ne distingue
d’une tumeur épithéliale maligne.
Échographiquement, les
hypertrophies ganglionnaires donnent des masses hypoéchogènes,
parfaitement limitées, au sein du parenchyme glandulaire.
Les échodopplers montrent une hypervascularisation du hile
ganglionnaire.
En IRM, il existe plusieurs images nodulaires intra- et extraparotidiennes, en hyposignal T1 et hypersignal T2.
Ces anomalies peuvent exister aussi dans certaines pathologies
infectieuses ou granulomateuses telle la tuberculose ou la sarcoïdose.
5- Tumeurs mésenchymateuses
:
Les hémangiopéricytomes, tumeurs ubiquitaires, hypervasculaires,
peuvent exister à n’importe quel âge avec un pic de prédilection
aux environs de la cinquantaine. Ils ont leur origine à partir des
péricytes de Zimmerman.
Leur siège otorhinolaryngologique
représente à peu près 25 % des cas rapportés.
En imagerie, l’aspect
polylobé, le rehaussement important, l’hétérogénicité de signal avec
zones de nécrose, la propension de la tumeur à suivre les axes
vasculonerveux suggèrent le diagnostic.
C - PARTICULARITÉS DES LÉSIONS SALIVAIRES
CHEZ L’ENFANT :
La TDM et les ultrasons sont les examens les plus employés, l’IRM
étant réservée aux lésions salivaires avec atteinte d’un nerf crânien
(V-VII).
Les lésions tumorales sont rares : 22 % des tumeurs en
pédiatrie (90 % d’entre elles siégeant au niveau de la parotide).
Les hémangiomes capillaires parotidiens sont les tumeurs les plus
fréquentes.
Ils donnent une masse, augmentant la première année
de la vie, présentant des poussées évolutives puis involuant de façon
spontanée plus ou moins complète à l’adolescence dans la plupart
des cas.
Les hémangiomes caverneux, plus rares, ne présentent pas
d’involution spontanée et surviennent chez le sujet plus âgé.
Les
lymphangiomes sont des malformations découvertes dans plus de
90 % des cas avant 2 ans.
Les cancers mucoépidermoïdes sont les tumeurs malignes les plus
fréquentes (près de 35 %).
Elles présentent peu de contingents
kystiques.
Diagnostic différentiel
:
Il s’agit des tumeurs primitives de l’espace parapharyngé
rétrostylien, constituées essentiellement par les neurinomes, les
tumeurs glomiques et les adénopathies et par les tumeurs de
l’espace préstylien, constituées de tumeurs musculaires, de kystes
branchiaux (essentiellement du premier arc), ou d’envahissements
tumoraux par contiguïté.
Certaines lésions de l’articulation temporomandibulaire posent
parfois des problèmes diagnostiques.
L’algorithme de protocole d’imagerie des glandes salivaires permet,
en fonction de la clinique, d’orienter les différents examens.
Conclusion
:
Compte tenu de l’accès aux examens par IRM et des pathologies des
glandes salivaires à explorer, l’exploration en imagerie peut se
résumer ainsi : en cas de pathologie urgente, la TDM est l’examen à
pratiquer.
Elle visualise les lithiases radio-opaques, permet une
cartographie lésionnelle et apprécie le retentissement des pathologies
infectieuses.
Les pathologies tumorales sont à explorer par échographie et/ou IRM ;
les pathologies médicales pouvant bénéficier de la sialographie quand
l’IRM n’est pas accessible.
L’échographie est l’examen à pratiquer en
première intention, mais ne permet pas d’accéder aux régions profondes
de la face.
La place de l’IRM en pathologie médicale par rapport à la sialographie reste à préciser.
L’IRM est sans contestation une technique très performante
d’imagerie des glandes salivaires en pathologie tumorale. Elle est
réalisée, après l’échographie, en cas de tumeurs pour le bilan des
tumeurs de grande taille, mal limitées ou profondes.
L’IRM précise
le siège intra- ou extraparotidien d’un processus tumoral.
Elle fait le
bilan d’extension tumorale. Elle est la technique d’étude essentielle
des tumeurs des GSA.
Elle est susceptible de fournir des éléments
utiles d’orientation au clinicien mais non pathognomoniques quant
au diagnostic histologique.
Deux lésions ont une imagerie
caractéristique : les lipomes et les kystes lymphoépithéliaux.
