En raison de sa fonction, la rate peut, au cours des processus infectieux
généraux, s’hypertrophier de manière réactionnelle ou, au contraire, être
infectée directement avec constitution d’un abcès ou de lésions
focales.
Les abcès spléniques sont extrêmement rares puisqu’une
étude portant sur 16 199 autopsies révèle 23 cas d’abcès spléniques, ce
qui représente une incidence de 0,14 % et, en 1980, seulement 170 cas
ont été rapportés dans la littérature.
La mortalité est élevée, en raison
notamment d’un diagnostic tardif, mais passe de 60 à 40 % dès
l’introduction des antibiotiques.
Grâce à l’imagerie en coupes,
l’amélioration de la rapidité du diagnostic et la possibilité de drainage
percutané, le taux de mortalité est désormais inférieur à 10 %.
Les processus qui peuvent ainsi toucher la rate sont viraux,
bactériens, fongiques et parasitaires.
A - Infections virales
:
Au cours de nombreuses infections virales, on constate une
splénomégalie réactionnelle.
Celle-ci est habituellement homogène.
Au
cours de la mononucléose infectieuse, la splénomégalie est importante
et peut être à l’origine d’une rupture spontanée : soit complète
, soit partielle sous la forme d’un hématome sous-capsulaire ou
intraparenchymateux.
B - Infections bactériennes
:
Les abcès à germes pyogènes atteignent la rate par voie hématogène soit
au cours d’une septicémie, soit au cours d’une bactériémie, comme
pendant les endocardites d’Osler.
L’infection se développe plus
fréquemment sur une rate pathologique : infarctus (drépanocytose),
hématomes (20 % des cas), lésions kystiques, etc, ou au cours des états
d’immunodépression (héroïnomanes, immunosuppresseurs, VIH
positif, etc).
Plus rarement, c’est une infection de voisinage, à
point de départ notamment pancréatique, qui s’étend à la rate.
Les
germes en cause sont variés : cocci à Gram positif et à Gram négatif,
entérobactéries, salmonelles, etc.
Le tableau clinique est dominé par l’état septique, mais les signes locaux
de l’hypocondre gauche sont rares, moins de 4 %. Les abcès sont le plus
souvent uniques mais ils peuvent être multiples, voire réaliser un semis
de microabcès (miliaire).
Les clichés sans préparation des poumons et
de l’abdomen peuvent mettre en évidence un épanchement pleural et une
atélectasie basale, plus exceptionnellement un syndrome de masse de
l’hypocondre gauche contenant quelques clartés bulleuses.
En France,
une scintigraphie splénique est rarement pratiquée. L’échographie
fournit des renseignements variables en fonction de l’état évolutif du
processus infectieux.
À la phase initiale, l’examen peut être normal,
mais rapidement une plage hypoéchogène mal limitée apparaît,
une petite collection périsplénique est possible. Pour le diagnostic
d’abcès splénique, la fiabilité de l’échographie est de 96 %.
L’analyse
doppler met en évidence une inflation vasculaire périphérique.
Cette
masse devient liquidienne avec un contenu hétérogène, parfois
un niveau liquide-liquide, voire un semis de micronodules échogènes
avec diffraction des ultrasons.
L’apport du scanner est voisin de
celui de l’échographie, mais l’étude n’est pas gênée par l’air pulmonaire
et les côtes qui entourent la rate et, de ce fait, la fiabilité diagnostique
pour les abcès spléniques atteint 100 %.
L’abcès peut contenir de l’air ;
il apparaît hypodense avec un cercle périphérique qui se rehausse après
injection de contraste endoveineux.
Une ponction diagnostique sous
scanner ou sous échographie doit être rapidement réalisée en l’absence
d’identification d’un germe lors des hémocultures.
Elle peut être
complétée d’une évacuation lorsque l’abcès a moins de 3 cm de
diamètre ou d’un drainage associé à une antibiothérapie par voie
générale.
Cette procédure est efficace dans 75 % des cas.
En cas d’échec
ou d’abcès hilaire, multiloculé ou multiple, la splénectomie est
nécessaire.
Pour certains auteurs, elle devrait être systématique pour les
abcès au cours des endocardites.
La maladie des griffes de chats, lymphadénopathie chronique, est une
infection causée par un bacille à Gram négatif, Bartonella henselae.
L’atteinte splénique apparaît au cours d’une généralisation de l’infection
avec de nombreux granulomes disséminés dans le foie et la rate avec ou
sans hépatomégalie.
En échographie, les lésions apparaissent hypoéchogènes avec renforcement postérieur, plus ou moins bien
délimité. Les lésions ont des dimensions comprises entre 3 et 30 mm.
Au scanner, les nodules sont hypoéchogènes et, après contraste, trois
aspects sont possibles : pas de changement, rehaussement identique au
parenchyme avoisinant, enfin rehaussement périphérique. Au cours de
l’évolution, les granulomes peuvent se calcifier.
Chez les patients
immunodéprimés, l’infection à Enterobacter yersinia peut se
compliquer de septicémie avec abcès spléniques.
C - Infections fongiques
:
Elles sont dominées par la candidose splénique et la tuberculose, même
si des cas d’abcès spléniques ont été décrits au cours de l’aspergillose et
de la blastomycose.
La candidose splénique survient sur des terrains particuliers, notamment
immunodéprimés.
Après le poumon, les localisations hépatospléniques
sont les plus fréquentes. Le diagnostic, envisagé par les
données cliniques, est assuré par les prélèvements biopsiques.
Les
localisations spléniques, comme les hépatiques, se manifestent par des
nodules de 10 à 30 mm de diamètre disséminés au sein du parenchyme
splénique.
Chaque nodule peut présenter des aspects différents plus ou
moins évocateurs et en échographie quatre types ont été décrits que l’on
rencontre également au scanner.
Les types 1 et 2 correspondent à une
affection évolutive et sont très évocateurs.
Le type 1 réalise une « roue
dans la roue » avec un nodule échogène (cellules inflammatoires)
contenant un centre hypoéchogène (nécrose et Candida) et entouré d’un
halo hypoéchogène (fibrose).
Le type 2 décrit comme « oeil de boeuf »
est un centre échogène (cellules inflammatoires) délimité par un cercle
hypoéchogène (fibrose).
Les types 3 et 4 sont des aspects de
guérison ou de cicatrisation : nodule hypoéchogène (fibrose) de 10 à
20 mmde diamètre (type 3) et nodule échogène de 2 à 5 cmde diamètre
avec parfois calcifications (type 4).
En TDM, l’aspect est voisin et le rehaussement périphérique après
contraste est peu important même dans les formes actives.
Il n’y a pas
toujours concordance complète entre ces deux méthodes d’imagerie.
Certaines lésions sont mieux visibles en échographie ou au
scanner alors que pour d’autres c’est l’inverse.
Les lésions évoluent
lentement et il est souvent difficile d’affirmer, en l’absence des
calcifications, la cicatrisation de certaines lésions notamment pour le
type 3.
Parfois, au début du traitement les lésions semblent s’aggraver et
deviennent plus évidentes, notamment lorsque la neutropénie disparaît.
Ainsi, le halo périphérique des types 1 et 2 est alors mieux visible.
L’IRM améliore le diagnostic positif (fiabilité de 85 %) et évolutif : les
nodules guéris ont un faible signal en T1 et en T2 et des contours
polygonaux.
La tuberculose splénique s’accroît en fréquence comme dans l’ensemble
de cette affection, en raison de l’augmentation des personnes
transplantées venant notamment d’Asie et d’Afrique et des malades
immunodéprimés.
L’atteinte splénique existe chez 30 % des patients
atteints de tuberculose évolutive.
Au niveau abdominal, la tuberculose
peut toucher également le foie et les reins, ainsi que la région iléocæcale.
Deux formes sont possibles : soit une miliaire splénique avec de
nombreux nodules parsemant la rate à la suite d’une diffusion
hématogène, soit une atteinte macronodulaire multiple ou unique
correspondant à des tuberculomes remplis de caséum.
La forme
micronodulaire est à l’origine, après guérison, de rates de taille normale
parsemées de multiples calcifications sur les ASP.
À l’échographie, les lésions tuberculeuses apparaissent comme de
multiples petits nodules hypoéchogènes parsemant le parenchyme
splénique.
La capsule splénique est cernée par un petit épanchement.
Le
foie peut présenter les mêmes lésions.
Il existe souvent de nombreux
ganglions autour du tronc coeliaque ; ceux-ci sont caractéristiques
lorsqu’ils présentent un centre transsonore.
Avec la forme macronodulaire, ces signes associés peuvent être également présents,
mais la rate présente plusieurs macronodules de 2 à 5 cm de diamètre
qui apparaissent hypoéchogènes ou transsonores.
Le scanner peut également mettre en évidence les adénopathies
coeliaques, les localisations hépatiques et l’atteinte splénique.
Les
lésions spléniques apparaissent comme des nodules multiples hypodenses ou comme des macronodules multiples hypodenses avec un
rehaussement périphérique après injection endoveineuse d’iode.
Les
adénopathies peuvent se rehausser en périphérie avec un centre très hypodense.
Chez les patients immunodéprimés, la mycobactérie en cause peut être
un peu différente.
Il peut s’agir de Mycobacterium avium (ancienne
MAI).
L’atteinte splénique existe, soit sous l’aspect d’une
splénomégalie (20 %), soit sous l’aspect de lésions multifocales dans
7 % des patients touchés par cette mycobactérie.
Habituellement, on
note une atteinte jéjunale (parois épaissies) et des adénopathies
mésentériques.
Les patients immunodéprimés développent également fréquemment des
infections pulmonaires à Pneumocystis carinii.
Par diffusion
sanguine ou lymphatique, l’infection peut diffuser en milieu extrapulmonaire.
L’atteinte splénique est souvent une découverte
fortuite chez un patient VIH positif, fébrile.
Il peut s’agir d’une
splénomégalie simple ou de lésions nodulaires hypodenses.
Ces lésions
peuvent toucher aussi le foie, les surrénales et les reins.
Leur guérison
donne naissance à des nodules calcifiés multiples.
D - Parasitoses spléniques
:
Au cours des parasitoses, la rate est impliquée de trois manières :
localisation splénique vraie, obstacle au retour portal, enfin réaction
splénique à une réponse immunitaire générale.
Quel que soit le
mécanisme, l’aspect de l’atteinte splénique est rarement spécifique et
l’interprétation dépend toujours du contexte clinique, biologique et
endémique.
1- Échinococcoses
:
Lorsque la rate est une localisation parasitaire, l’échinococcose
hydatique ou hydatidose en est la cause la plus fréquente.
Après le
foie et le poumon, la rate est la principale localisation (2 %).
Son atteinte
est primitive par voie artérielle après traversée du foie et du poumon.
Le
kyste hydatique représente 60 % des kystes spléniques.
La
contamination se fait généralement par l’intermédiaire d’un hôte,
habituellement le chien.
Les zones d’endémie sont l’Amérique du Sud,
l’Afrique du Nord, l’Australie, le Moyen-Orient et la Corse.
La paroi du
kyste est constituée, de dehors en dedans, d’une coque scléroinflammatoire
réactionnelle (périkyste), d’une membrane acellulaire
(cuticule) et d’une membrane proligère avec les vésicules.
Les cinq descriptions classiques des kystes hydatiques s’appliquent à la
localisation splénique.
Le kyste de type 1 est une collection liquidienne
pure à parois fines ou épaisses parfois calcifiées (kyste univésiculaire
jeune).
Le type 2 est une collection liquidienne dont la paroi est
dédoublée, réalisant une membrane flottante, détachée à l’intérieur du
kyste.
Le kyste cloisonné est le type 3. Les vésicules filles sont agencées
en « rosette » ou en « nid d’abeilles ».
Avec le type 4, la lésion devient
hétérogène : il s’agit d’un kyste remanié.
Enfin, le kyste calcifié est le
type 5 : il s’agit d’une ligne arciforme, dense en « coquille d’oeuf »
visible sur l’ASP.
L’échinococcose alvéolaire splénique est exceptionnelle et est toujours
associée à une atteinte hépatique.
La localisation splénique prend
souvent un aspect pseudotumoral.
L’histoplasmose, comme d’autres
mycoses en phase de dissémination sanguine ou lymphatique, peut
toucher la rate.
La primo-infection est habituellement pulmonaire.
L’atteinte splénique se manifeste soit par un abcès splénique, soit par
une splénomégalie homogène ou non.
Cette parasitose concerne plutôt
le continent américain.
Elle peut se développer chez les patients VIH
positifs. Chez ces patients à l’immunité déprimée, l’affection est souvent
disséminée et son pronostic est sombre.
La cicatrisation des lésions
donne naissance à des calcifications viscérales et ganglionnaires.
2- Autres parasitoses
:
L’amibiase splénique (Entamoeba histolytica) est exceptionnelle.
C’est
au cours d’une diffusion hématogène ou d’une contamination à partir de
l’angle colique gauche que la rate est touchée.
L’aspect est celui d’un
abcès splénique à germes pyogènes.
La rate peut être le reflet d’une atteinte hépatique parasitaire, notamment
au cours des shistosomiases ou bilharzioses.
Dans ces infections, on peut
constater une splénomégalie homogène avec parfois quelques nodules
essentiellement en rapport avec l’HTP.
Le doppler confirme les
anomalies vasculaires portales.
Certaines parasitoses peuvent s’accompagner d’une splénomégalie non
spécifique, habituellement homogène.
Au cours du paludisme, érythrocytopathie due à des protozoaires du genre Plasmodium, il existe
une splénomégalie à pratiquement tous les stades de la maladie : accès
intermittents, accès pernicieux et paludisme chronique.
La
splénomégalie permet d’apprécier le degré d’infestation en zone
d’endémie.
L’indice splénique, nombre de splénomégalies pour 100
habitants, reflète l’intensité de l’endémie : endémie faible de 0 à 10%,
au contraire endémie très importante de 51 à 75 %.
Les leishmanioses (kala-azar) sont des anthropozoonoses causées par
des protozoaires flagellés, les Leishmania qui touchent le système
réticulohistiocytaire. Seule Leishmania donovani engendre une atteinte
splénique.
On distingue la forme de l’enfant et celle de l’adulte.
Chez
l’enfant, le pronostic est très grave : la maladie se manifeste par une
altération importante de l’état général avec fièvre associée à une énorme
splénomégalie.
Chez l’adulte, la splénomégalie est moins importante,
l’altération de l’état général associe des lésions cutanées, des troubles
hémorragiques et digestifs.
Les trypanosomiases sont dues à des protozoaires du genre Trypanosoma.
Il en existe deux grandes entités : l’africaine (maladie du
sommeil) et l’américaine (maladie de Chagas).
L’atteinte splénique,
fréquente et massive, n’existe que dans la forme africaine.
Lors de la
phase initiale de dissémination lymphatique et sanguine, il existe une hépatosplénomégalie avec adénopathies.
Ultérieurement, la seconde
phase est une méningoencéphalite.
Enfin, les splénomégalies
méditerranéennes ou tropicales représentent une entité clinicobiologique plus ou moins précise comprenant une splénomégalie
sans étiologie spécifique reconnue, un hypersplénisme, une
hépatopathie d’intensité variable et des troubles de l’hémostase.
Lorsque l’atteinte hépatique donne naissance à une cirrhose, elle réalise
le syndrome de Banti (1893).
À l’échographie, la rate est homogène avec
parfois des zones d’infarctus.
L’atteinte du foie et la recherche de signes
d’HTP font également partie de l’évaluation échographique.
Pathologie vasculaire splénique
:
La pathologie vasculaire de la rate comprend les anévrismes de l’artère
splénique, les fistules artérioveineuses spléniques, la thrombose
veineuse splénique et enfin les infarctus spléniques.
A - Anévrismes de l’artère splénique
:
Ce sont dans l’abdomen, les anévrismes viscéraux les plus fréquents,
avec une incidence de 0,04 à 1 % qui s’élève à 10,4 % après 65 ans ; dans
85 % des cas, ce sont les femmes qui sont touchées, notamment les
multipares.
La longueur, la sinuosité et le calibre de l’artère splénique
semblent expliquer sa fréquence.
Leur forme est variable :
classiquement, on décrit les anévrismes fusiformes et sacciformes, ainsi
que les anévrismes disséquants.
Dans 80 % des cas, l’anévrisme est
asymptomatique, découvert accidentellement.
Il est possible de
différencier deux types d’anévrismes : les vrais anévrismes et les faux
anévrismes.
Les vrais anévrismes ont trois grandes causes quelle que soit leur
localisation.
L’artériosclérose représente 60 % des anévrismes, mais au
niveau de la rate sa contribution est discutée.
Les anévrismes d’origine mycotique peuvent également toucher l’artère splénique.
La dysplasie
entraîne une absence ou un défaut de développement de la membrane
élastique interne de l’intima avec fibrose de la média.
Elle est à
l’origine de 10 % des vrais anévrismes de l’artère splénique.
Enfin, la
splénomégalie congestive peut favoriser l’apparition d’anévrisme, de
même que la grossesse en raison de l’augmentation de la volémie, de la
congestion portale, de la diminution de la résistivité vasculaire et de
l’altération du tissu conjonctif, ainsi que l’étirement de l’artère dans son
segment terminal, mobile et viscéral.
À l’opposé, les faux anévrismes
ont une cause précise : c’est le cas notamment des pancréatites aiguës
ou chroniques dont les enzymes peuvent digérer la paroi artérielle et des
traumatismes directs de l’artère splénique, principalement les blessures
par balle.
Sur le plan clinique, les anévrismes de l’artère splénique sont le plus
souvent asymptomatiques. Un souffle abdominal peut être décelé à
l’auscultation.
L’ASP peut mettre en évidence une calcification ovoïde,
en « coquille d’oeuf » en regard de l’hypocondre gauche.
L’échographie peut mettre en évidence une formation liquidienne
arrondie, battante et expansive au contact de l’artère splénique.
Les calcifications peuvent gêner la vision de l’anévrisme et la fibrose périanévrismale donne naissance à une zone échogène périphérique.
Le
doppler affirme le caractère vasculaire de la lésion en l’absence de
thrombose.
Les calcifications sont bien visibles au scanner et l’injection
affirme le caractère vasculaire de la masse arrondie qui siège le plus
souvent dans les trois quarts distaux de l’artère.
Le scanner peut
également mettre en évidence un éventuel hématome périanévrismal ou
une thrombose de celui-ci.
Les reconstructions multiplanaires
fournissent des documents anatomiques précis qui dispensent désormais
de l’artériographie.
Le scanner peut également déceler les signes de
pancréatites ou l’existence d’une HTP avec splénomégalie.
La
complication essentielle est la rupture anévrismale. Le risque est de 3 à
10 % ; il atteint 30 à 40 % en cas de grossesse et 70 % au dernier
trimestre.
La fréquence des ruptures augmente avec la taille de
l’anévrisme : pour un diamètre inférieur à 3 cm, elle est inférieure à 2 %.
La rupture se fait le plus souvent en deux temps : épisode douloureux
aigu transitoire, accalmie de durée variable, puis état de choc.
La rupture
s’effectue en péritoine libre avec état de choc hémorragique imposant
une chirurgie d’extrême urgence.
Le traitement chirurgical préventif est
indispensable chez la jeune femme lorsque l’anévrisme dépasse 2 cm.
La rupture est favorisée par la grossesse : la mortalité est inférieure à 5 %
en l’absence de grossesse, mais atteint 70 % chez la femme enceinte et
96,4 % pour le foetus.
Pour les anévrismes mycotiques, la rupture peut
être prévue par embolisation au moyen de spires métalliques (coils) ou
de spongel.
B - Fistules artérioveineuses spléniques
:
La présentation clinique est variable, dépend de l’étiologie avec des
douleurs de l’hypocondre gauche et des diarrhées.
Les causes sont
variées et peuvent orienter le diagnostic : traumatisme récent,
chirurgie abdominale, voire splénique dans les jours précédents,
anévrisme artériel splénique préexistant, origine congénitale, etc.
L’échographie, notamment avec doppler, met en évidence des signes
d’HTP, avec un flux de type artériel au sein d’une structure splénique
veineuse avec diminution de l’index de résistance dans l’artère
splénique.
L’évolution spontanée se fait vers la majoration de
l’HTP avec artérialisation du tronc porte et sclérose hépatique.
L’artériographie réalisée dans un but préthérapeutique ou thérapeutique
démontre une opacification précoce et massive du tronc porte et une
dilatation de l’axe splénoportal.Le traitement consiste à supprimer
la communication artérioveineuse par abord chirurgical ou embolisation
par particules métalliques ou ballon.
C - Thrombose veineuse splénique
:
Longtemps méconnue avant le recours facile et fréquent à l’échographie
et au scanner, les thromboses veineuses spléniques ont deux grandes
causes : des lésions compressives locales ou des troubles de
l’hémostase.
Dans le premier groupe, on note les affections
pancréatiques inflammatoires ou tumorales, les tumeurs rétropéritonéales ou ganglionnaires, les lésions gastriques.
Les troubles
de l’hémostase comprennent les hémopathies, les syndromes myéloprolifératifs, les troubles de la coagulation et les suites
postopératoires, notamment de gestes dans la région splénique.
Parfois,
l’atteinte splénique est secondaire à une thrombose mésentérique
supérieure ou portale.
La clinique est extrêmement variable : douleur abdominale sans
particularité, voire signe ou complications d’HTP. La thrombose
veineuse splénique se manifeste en échographie par un aspect échogène
de la veine splénique.
Au doppler, le flux est absent dans la veine.
Le
scanner met facilement en évidence la thrombose sous la forme soit d’un defect dans la lumière veineuse après injection endoveineuse, soit d’un rehaussement de la paroi de la veine lors de l’injection endoveineuse.
L’extension au système portal est également mise en évidence par le
scanner avec parfois trouble de la perfusion au sein de la rate ou du foie.
D - Infarctus splénique
:
Les infarctus spléniques sont souvent latents et découverts lors d’un
examen TDM ou échographique.
Parfois, l’atteinte ischémique
splénique s’intègre dans un contexte plus général d’ischémie
abdominale.
L’oblitération aiguë de l’artère splénique ou de ses
branches résulte soit d’une thrombose, soit d’un embole.
L’étiologie est
variée : athérome, endocardite et cardiopathie emboligène, artériopathie
médicamenteuse (vasopressine, cocaïne, etc) ou par maladie de système
(PAN, maladie de Wegener, Behçet, etc), troubles de la
coagulation (déficit en protéine C), rate pathologique (syndrome
myéloprolifératif, hémoglobulinopathies, etc), torsion splénique, accès
palustre, etc.
À la phase initiale, l’infarctus splénique est difficile à mettre en évidence
en échographie, car il se manifeste par une zone hypoéchogène avec
renforcement postérieur, difficile à différencier du parenchyme
splénique normal.
L’échographie doppler, notamment de puissance,
peut visualiser les zones infarcies et les lésions de l’artère splénique.
Le
scanner grâce à l’injection iodée endoveineuse, décèle des défauts de
rehaussement triangulaire avec à l’opposé un net rehaussement
capsulaire en regard de l’infarctus. Exceptionnellement, le
parenchyme splénique peut se nécroser avec apparition d’air bien visible
en TDM.
L’ IRM peut également détecter les infarctus
spléniques sous l’aspect d’une zone triangulaire hypo-intense en T1 et
hyperintense en T2.
Ultérieurement, l’infarctus va devenir très hypoéchogène, voire
transsonore, puis échogène avec atrophie splénique segmentaire.
Le
scanner confirme les anomalies sous l’aspect d’une zone triangulaire à
sommet hilaire et à base externe ne prenant pas le contraste après
injection.
L’aspect est superposable en IRM.
L’infarctus splénique peut
se surinfecter et donner naissance à un abcès, notamment au cours des
maladies systémiques qui imposent une corticothérapie comme la
maladie deWegener.
À distance, l’infarctus peut se calcifier, notamment
dans la drépanocytose ; dans cette affection, l’infarctus peut apparaître
hypo-intense en T1 et en T2 en raison de la surcharge en fer.
Enfin,
l’artériographie peut mettre en évidence les amputations segmentaires
de la vascularisation splénique.
En fait, le pronostic de l’infarctus splénique dépend essentiellement de
son étiologie et de l’affection sous-jacente, ainsi que de la fragilité
artérielle générale qu’il révèle.
La découverte d’un infarctus splénique
doit faire rechercher, au niveau abdominal, de possibles lésions
intestinales ischémiques.
Pathologie traumatique et postopératoire
:
A - Traumatismes de la rate
:
Dans 80 % des cas, ils sont consécutifs à des accidents de la voie
publique.
C’est, soit un traumatisme direct de l’hypocondre gauche, soit
plus rarement une déchirure du pédicule vasculaire par décélération.
La
rate est touchée dans 30 à 50 % des traumatismes abdominaux.
La
mortalité reste élevée : 10 à 15 % avec 45 % de morbidité.
Exceptionnellement, la lésion splénique peut être la conséquence d’une
coloscopie ou d’un traumatisme lors d’une intervention abdominale.
La mise en évidence des lésions spléniques traumatiques relève de
l’imagerie en coupes (échographie et scanner).
L’échographie
splénique, souvent difficile en raison de la situation d’urgence et de l’état
du malade, peut mettre en évidence différentes lésions spléniques :
simples contusions sous l’aspect de plages échogènes au sein du
parenchyme ou au contraire lacérations et fractures réalisant une rate
hétérogène et bigarrée avec des lignes échogènes irradiant vers le hile
.
Un hématome intrasplénique apparaît comme une collection
intraparenchymateuse bordée de zones contuses iso- ou hypoéchogènes.
L’hématome sous-capsulaire, à l’origine d’une éventuelle
rupture différée, apparaît comme une collection hypoéchogène ou
transsonore à concavité interne qui entoure la rate.
Cette image
doit être différenciée d’un lobe gauche effilé entourant la rate.
Enfin, l’examen comprend toujours la recherche d’un épanchement intrapéritonéal qui peut être échogène (sang).
Si l’épanchement soushépatique
a moins de 0,5 cm d’épaisseur, il correspond à moins de
500 mL.
Le recours à l’échographie-doppler pulsé, de couleur ou énergie, facilite l’analyse du parenchyme splénique et permet
d’apprécier la répartition homogène des vaisseaux dans la rate.
Dans
11 % des cas, la rate n’est pas vue ou mal vue. Il existe un épanchement intrapéritonéal avec une rate apparemment normale dans 10 % des cas.
Le scanner, réalisé en cas d’insuffisance de l’échographie ou en
raison d’un contexte polylésionnel, identifie facilement les lésions
hémorragiques et les hématomes par l’hyperdensité spontanée (40 à 60
UH).
Après contraste, le parenchyme splénique normal se rehausse,
délimitant ainsi les fractures et les hématomes qui ne se rehaussent pas.
L’hématome sous-capsulaire entoure la rate et l’existence d’un
épanchement intrapéritonéal est recherchée autour du côlon descendant
et dans le cul-de-sac de Douglas.
Les lésions spléniques ont été classées
en quatre grades de gravité croissante.
L’existence d’un
épanchement intrapéritonéal peut être additionnée au grade pour
déterminer un score de gravité.
L’évolution est imprévisible et des examens normaux n’éliminent pas
formellement une lésion splénique capable d’évoluer à bas bruit.
La
principale complication est la rupture splénique, immédiate ou retardée, qui se manifeste par un tableau d’anémie aiguë avec collapsus.
Les
autres complications évolutives sont plus rares : pseudoanévrismes de
l’artère splénique, fistule artérioveineuse et pseudokyste.
La chirurgie conservatrice est de plus en plus employée : splénorraphie
avec utilisation de colles biologiques, de sutures ou de filets ou
splénectomie partielle.
Certaines équipes réalisent une embolisation des
lésions spléniques hémorragiques.
Ces traitements imposent une
surveillance intensive pour déceler rapidement de nouvelles
complications : rupture secondaire, reprise hémorragique, pseudokystes
et abcès spléniques.
L’échographie est importante pour cette
surveillance, mais il est parfois difficile de différencier un simple aspect
post-thérapeutique d’une complication évolutive.
Le recours au scanner
est alors nécessaire.
B - Complications de la splénectomie
:
En dehors de la rate traumatique, la chirurgie splénique se limite à la
splénectomie.
Lors de cet acte, l’estomac et le côlon peuvent être lésés,
mais c’est surtout la blessure du pancréas qui entraîne le plus de
complications : pancréatite, fistule pancréatique, pseudokyste et abcès.
D’autres complications peuvent également apparaître : hémorragie,
troubles de la coagulation, thrombose de la veine splénique et enfin splénose.
Pour déceler ces complications notamment dans le postopératoire
immédiat, l’examen le plus performant est le scanner.
Néanmoins, il est
rarement possible de différencier une simple collection postopératoire
stérile d’un véritable abcès. Seule la ponction permet cette distinction.
Il
faut également se méfier des épanchements pleuraux simulant une
collection dans la loge de splénectomie.
En fait, la complication la plus préoccupante de la splénectomie est
l’altération des fonctions immunitaires avec un risque de septicémie
multiplié par 140.
Les complications infectieuses générales surviennent chez 0,28 à 1 % des splénectomisés.
Elles sont causées par des infections
à germes encapsulés : streptocoque, Haemophilus et Neisseria.
La
mortalité varie entre 50 et 90 % des patients atteints.
Ce risque explique
la restriction sévère des indications de la splénectomie.
Lésions spléniques diverses
:
A - Maladies de surcharge
:
Les maladies de surcharge concernent souvent le foie et la rate et se
manifestent essentiellement par une augmentation de la taille de ces
organes.
Le diagnostic repose sur les signes associés, les dosages
biologiques et éventuellement les prélèvements histologiques.
Il est
exceptionnel que l’atteinte splénique soit révélatrice de la maladie.
Les
affections en cause sont la sphingolipidose, l’hémochromatose, la
maladie deWilson et l’amylose.
Les sphingolipidoses sont des maladies héréditaires, autosomiques
récessives.
Le lipide anormal accumulé est un glucocérébroside dans la
maladie de Gaucher, la sphingomyéline dans la maladie de Niemann-
Pick et un ganglioside dans la maladie de Landing.
Dans la maladie de Gaucher notamment, la splénomégalie est souvent
volumineuse, elle présente des anomalies focales, visibles à
l’échographie ou au scanner.
Ces anomalies focales apparaissent hypoéchogènes avec une distribution en « carte de géographie » pour les
amas de cellules de Gaucher.
À l’inverse, les zones d’infarctus ou de
fibrose apparaissent échogènes et triangulaires.
Les infarctus
spléniques spontanés sont fréquents dans cette affection.
La maladie de Niemann-Pick est un groupe de trois maladies
autosomiques récessives (types A, B et C) du métabolisme de la
sphingomyéline, conduisant à une accumulation de myéline et de
cholestérol dans le cerveau, le foie et la rate.
Le diagnostic de la maladie
est histologique avec la mise en évidence de cellules de Niemann-Pick,
histiocytes sea-blue.
L’anomalie splénique est habituellement une
simple splénomégalie, mais parfois les dépôts lipidiques peuvent
prendre un aspect nodulaire.
Ces nodules sont hyperintenses en T2 et
hypodenses au scanner et échogènes en échographie.
La maladie de Wolman ou xanthomatose familiale primitive est causée
par un déficit enzymatique en estérase (acide) et en lipase (acide),
enzymes qui fragmentent les triglycérides et les esters de cholestérol.
Ce
déficit entraîne une accumulation d’esters lipidiques dans le foie, la rate,
les ganglions, les surrénales et l’intestin grêle.
Au scanner et en IRM, la
surcharge lipidique entraîne une augmentation de la taille de ces organes
avec modification de leur intensité ou de leur densité.
Au niveau des
surrénales, la saponification des acides gras donne naissance à des
calcifications bilatérales.
L’hémochromatose est une accumulation anormale de fer soit par hyperabsorption intestinale dans sa forme primitive, soit par apports
excessifs en cas d’anémie chronique, de transfusions itératives ou de
shunt portocave (forme secondaire).
L’atteinte touche surtout le foie,
mais la rate peut également être concernée par la surcharge.
Elle est
augmentée de taille mais homogène.
Elle apparaît, comme le foie, hyperintense au scanner.
En IRM, l’aspect du parenchyme est
pathognomonique pour le foie, avec une chute du signal en T1 mais
surtout en T2, et accessoirement la rate.
Cette chute du signal est plus
nette sur les séquences en écho de gradient pondérées en T2.
La
complication évolutive essentielle est l’apparition d’un hépatocarcinome.
La maladie de Wilson, affection héréditaire par surcharge en cuivre,
atteint préférentiellement le foie, la rate n’étant touchée que
secondairement, notamment sous l’aspect d’une splénomégalie.
L’amylose est causée par des dépôts extracellulaires d’une
substance anormale en excès, la substance amyloïde.
Il existe plusieurs
types d’étiologie variée.
L’atteinte splénique est surtout une
splénomégalie qui est le plus souvent non homogène avec des plages hypodenses (ou hypoéchogènes) qui se rehaussent faiblement après
contraste endoveineux, ce qui serait évocateur.
B - Maladies de système
:
Au cours des maladies de système, l’atteinte de la rate, habituellement
une splénomégalie, est rarement isolée et révélatrice.
C’est le cas
notamment de la polyarthrite rhumatoïde avec le syndrome de Felty
associant splénomégalie et leucopénie et de la périartérite noueuse qui
peut se manifester par des lésions vasculaires spléniques plus ou moins
spécifiques.
La sarcoïdose, inflammation granulomateuse d’étiologie inconnue, a
une présentation clinique dominante sur le thorax.
D’autres organes
peuvent être concernés, comme les ganglions, le foie et la rate au niveau
de l’abdomen.
Les anomalies habituelles constatées à l’échographie
et au scanner sont une splénomégalie et une structure splénique
hétérogène, plutôt échogène ou hyperdense.
Néanmoins, dans 33 %
des cas, il existe des lésions spléniques localisées, sous la forme de
nodules hypodenses ne se rehaussant pas et délimités par le parenchyme
splénique normal.
Ces nodules peuvent être méconnus à l’échographie.
Le diagnostic peut être affirmé par la biopsie hépatique, car l’atteinte
splénique a toujours une localisation simultanée au sein du parenchyme
hépatique.
C - Maladies hématologiques
:
Au cours des affections hématologiques, en dehors des lymphomes
malins, la rate peut être atteinte de manière spécifique ou au contraire
être concernée par une simple hyperplasie réactionnelle.
Deux groupes
d’affections hématologiques peuvent ainsi toucher la rate : les érythropathies et les syndromes myéloprolifératifs.
Au cours des hémolyses chroniques, la rate est généralement augmentée
de volume de façon homogène.
Elle peut prendre un aspect hétérogène
en cas de complications à type d’infarctus, de foyers intraspléniques
d’hématopoïèse extramédullaire (nodules échogènes en échographie) ou
de surcharge ferrique localisée.
La rate est également impliquée de façon
très importante dans les hémoglobulinopathies et notamment la
drépanocytose.
La forme homozygote atteint un enfant sur 500 ou 600
naissances dans les populations noires, alors que la forme hétérozygote
touche 5 à 8 % de la population noire aux États-Unis ; on peut la
rapprocher de la thalassémie.
Dans la forme homozygote, les
complications spléniques se développent rapidement avec perte de la
fonction splénique avant 6 mois.
Dans la forme hétérozygote, la fonction
splénique n’est que partiellement atteinte et une splénomégalie s’installe
avec possibilité de crise splénique aiguë.
Dans la forme homozygote, la rate est très petite, parfois inférieure à
1 cm.
Elle peut être complètement calcifiée ou présenter des
calcifications ponctuées, voire apparaître très dense par hémosidérine.
Au cours des crises spléniques aiguës (séquestration splénique),
déclenchées par certaines conditions (vols aériens, efforts, anesthésie, etc), sa taille augmente brutalement, l’hématocrite chute avec risque
d’hypovolémie et d’hypotension plus ou moins important.
Les crises
douloureuses sont fréquentes dans l’enfance et l’adolescence chez les
homozygotes, alors que les hétérozygotes peuvent en présenter à tout
âge.
Lors des crises, le scanner révèle, outre l’augmentation de taille, une
augmentation de la densité centrale de la rate par hémorragie,
séquestration et infarctus, alors que la périphérie apparaît hypodense.
Les lésions hémorragiques chroniques présentent en
IRM une zone centrale hyperintense en T1 et un halo hypo-intense en
T1.
La répétition des crises aiguës avec infarctus peut entraîner la
constitution d’une asplénie fonctionnelle.
La rate est de taille normale
ou diminuée, calcifiée ou non. En scintigraphie, elle ne fixe pas
le colloïde.
Les syndromes myéloprolifératifs comprennent la maladie de Vasquez,
le myélome et les leucémies.
Dans la polyglobulie essentielle, la rate est peu augmentée de taille,
contrairement à la myélosclérose où la splénomégalie associée à une
hépatomégalie est souvent énorme.
La splénomégalie est également
nette dans la thrombocytémie essentielle.
Ces affections peuvent se
compliquer de thromboses veineuses variées et notamment de
thrombose de la veine splénique.
Cette complication thrombosante est
également fréquente dans la maladie de Marchiafava-Micheli, anémie
hémolytique chronique acquise.
Le myélome multiple et la maladie de Waldenström touchent
exceptionnellement la rate, il s’agit alors de nodules hypoéchogènes
(échographie) et hypodenses (TDM) plutôt qu’une splénomégalie.
Au cours des leucoses, dans la forme aiguë, l’atteinte splénique est rare.
Elle est plus fréquente au cours de la leucémie myéloïde chronique où la
splénomégalie peut contenir des foyers d’hématopoïèse.
La
splénomégalie est souvent un mode de révélation de la leucémie à tricholeucocytes.
D - Autres affections rares
:
La péliose est une affection exceptionnelle, d’étiologie inconnue mais
favorisée par les anabolisants et les contraceptifs oraux, touchant de
préférence le foie mais aussi la rate, les ganglions et la moelle osseuse.
Cette affection est souvent associée à des maladies hématologiques, à
une tuberculose, à un cancer évolué, ou enfin à une infection par le VIH.
Les lésions sont constituées de multiples petites cavités kystiques
remplies de sang, de différentes tailles, prédominant dans la moelle
rouge au niveau de la rate.
Ces cavités apparaissent comme de multiples
nodules hypoéchogènes, liquidiens en échographie.
Au scanner, les
nodules multiples apparaissent hypodenses avec un niveau liquide par
effet hématocrite.
Le rehaussement est variable après contraste endoveineux : il est d’intensité moyenne ou faible, suggérant une
connexion entre le système vasculaire et ces kystes.
Ces formations
kystiques peuvent régresser, notamment lorsqu’elles existent dans un
contexte d’infections chroniques (VIH), mais également se compliquer
de rupture hémorragique intrapéritonéale.
E - Atteintes spléniques extrinsèques
:
En réalisant une étude globale et locorégionale, l’imagerie en coupes
apporte des éléments essentiels pour l’appréciation des atteintes
d’origine extrinsèque de la rate.
Quatre organes situés dans
l’hypocondre gauche peuvent causer un syndrome extrinsèque sur la
rate : l’estomac, le côlon, le rein gauche et surtout le pancréas.
Les tumeurs de l’estomac peuvent s’étendre à la rate par le biais de
l’épiploon gastrosplénique.
L’extension splénique a peu de
conséquences, en dehors du fait qu’il s’agit d’une tumeur transmurale
avec extension locale, car la splénectomie fait partie de la gastrectomie.
Plus graves sont en fait les ulcères gastriques qui peuvent se perforer
dans la rate avec risque hémorragique élevé.
Les ulcères siègent
sur la grande courbure gastrique et sont habituellement causés par les
anti-inflammatoires non stéroïdiens comme l’aspirine.
Au niveau
colique, ce sont surtout les cancers de l’angle colique gauche qui
peuvent s’étendre à la rate.
Cette extension peut entraîner un état
septique avec abcès splénique.
Plus exceptionnellement, une diverticulite colique ou une colite infectieuse peut donner naissance à
un abcès de la rate.
Les processus infectieux du rein gauche peuvent
gagner l’espace périsplénique en franchissant l’espace de Gerota.
La rate est en contact avec la queue du pancréas par l’intermédiaire de
l’épiploon pancréaticosplénique.
De ce fait, le retentissement sur la
rate des affections pancréatiques est fréquent et au cours des pancréatites
notamment, l’évaluation morphologique comprendra systématiquement
une étude de la rate.
Les lésions spléniques causées par les atteintes
pancréatiques sont variées : nécrose et infarctus spléniques,
rupture splénique, hématome sous-capsulaire ou intraparenchymateux, thrombose de la veine splénique, faux anévrisme
de l’artère splénique, enfin aspect pseudokystique.
Certaines lésions
peuvent évoluer pour leur propre compte, indépendamment de
l’affection pancréatique initiale qui est d’ailleurs parfois passée
inaperçue.
C’est le cas notamment des hématomes et des pseudokystes qui peuvent se présenter comme des abcès spléniques en
cas de surinfection.
L’échographie avec doppler et le scanner avec
injection permettent une évaluation satisfaisante du pancréas et
notamment de sa queue, ainsi que l’état de la rate et de ses complications
kystiques ou vasculaires.
La pathologie de la rate apparaît donc très diversifiée : elle peut être lésée
de manière isolée ou au contraire n’être qu’un épiphénomène dans un
contexte plus général.
L’expression clinique des lésions spléniques est
également polymorphe : splénomégalie, douleurs de l’hypocondre
gauche, atteinte de l’état général, voire absence totale de symptômes.
L’imagerie en coupes a largement développé ce secteur où les lésions
« incidentales » sont nombreuses, posant souvent des problèmes
diagnostiques et d’attitudes pratiques.
À l’opposé, la découverte par
hasard d’une lésion splénique dans un contexte septique a largement
bénéficié à l’amélioration du pronostic des abcès spléniques.
Face à cette
diversité clinicopathologique, il est nécessaire d’adopter un algorithme
d’investigation cohérent.
L’échographie (avec une fiabilité de 90 %) et
la TDM (avec une fiabilité de 95 %) sont les deux examens essentiels
pour la détection et la caractérisation des lésions spléniques focales, au
premier rang desquelles on doit placer les lésions de type infectieux.
Ces
dernières peuvent bénéficier d’une ponction ou d’un drainage sous
contrôle échographique ou TDM.
L’IRM peut également intervenir en
seconde intention ou en priorité dans les atteintes tumorales, notamment
hématologiques.
Face aux traumatismes spléniques, l’échographie doit
être employée pour les petits traumatismes ou au contraire pour les
patients intransportables.
Dans la majorité des cas, laTDMest l’examen
essentiel.
L’artériographie n’est indiquée que pour choisir ou mettre en
oeuvre une thérapeutique endovasculaire.
Enfin, la scintigraphie
splénique est essentielle pour l’évaluation des anomalies congénitales.
Grâce aux développements récents de l’imagerie médicale,
l’approche diagnostique et thérapeutique a été profondément
modifiée.
L’imagerie médicale décèle de manière fiable de très
petites lésions spléniques rendant les gestes chirurgicaux à visée
exploratoire inutiles.
En traumatologie, la fiabilité de la
surveillance morphologique par l’imagerie en coupes rend
possibles des actes chirurgicaux limités, voire une abstention
vigilante.
En pathologie tumorale et infectieuse, l’imagerie en
coupes permet des actes diagnostiques ou thérapeutiques
percutanés.
Enfin, l’imagerie médicale a permis une meilleure
identification de pathologies rares ou méconnues comme la péliose, les thromboses spléniques, les mycobactéries
spléniques, les conséquences des pancréatites.
Ainsi la rate,
longtemps délaissée en imagerie médicale, a repris la place
importante qu’elle mérite de par sa fonction au sein de la cavité
abdominale.