Surdité de perception, vertiges, troubles de l’équilibre, acouphènes sont
des complaintes fréquentes mais aspécifiques.
L’examen paraclinique
(potentiels évoqués auditifs, électronystagmogramme) aide à
différencier les lésions de l’oreille interne, des atteintes
rétrolabyrinthiques affectant les nerfs acousticovestibulaires ou le tronc
cérébral et guide l’imagerie.
La TDM, par sa résolution spatiale, permet l’étude des pathologies traumatiques, dysplasiques, ou
malformatives du labyrinthe osseux et de l’apex pétreux.
L’IRM,
grâce à sa résolution en contraste, est l’examen de référence pour
détecter les pathologies expansives du méat auditif interne (MAI), les
atteintes des voies cérébrales auditives ou vestibulaires et les
pathologies du labyrinthe membraneux.
Enfin,
l’approche fonctionnelle du système vestibulaire et auditif se développe
avec l’IRM fonctionnelle.
Anatomie radiologique de l’oreille interne
:
Le labyrinthe membraneux est séparé du labyrinthe osseux par la périlymphe.
L’IRM analyse le contenu liquidien du labyrinthe (signal intermédiaire T1, élevé en T2, identique au liquide
céphalorachidien, ou LCR).
La TDM reste l’examen de référence
pour l’analyse du labyrinthe osseux.
A - Canaux semi-circulaires
:
Les canaux semi-circulaires supérieur, postérieur et latéral présentent un
renflement ampullaire visible en IRM comme un hyposignal T2 au sein
des liquides endo- et périlymphatique (E/P) :
– le canal semi-circulaire supérieur, incliné à 45° avec le plan sagittal,
siège à la partie supérieure du rocher et présente deux jambages, un
antérieur interne et un postérieur externe réunis en un canal commun
avec le canal semi-circulaire postérieur ;
– le canal semi-circulaire latéral, sous-jacent, incliné à 30° sur le plan
horizontal, donne une empreinte sur la paroi interne de la caisse. Il
constitue un des repères de la fosse ovale ;
– le canal semi-circulaire postérieur a une direction antéropostérieure,
parallèle à la face endocrânienne du rocher.
C’est l’élément du
labyrinthe postérieur le plus inférieur dont la partie la plus basse se situe
au niveau du tour basal de la cochlée.
B - Utricule et saccule
:
Non différenciables, elles forment le vestibule, structure ovalaire à paroi
externe plane, liquidienne, de 3mmde grand axe, séparée du MAI par la
lame criblée ; le vestibule est en rapport en dehors avec la fenêtre ovale,
située sous la deuxième portion du facial et du canal semi-circulaire
latéral.
C - Canal cochléaire
:
C’est un canal séparé en trois étages : scala tympani, scala vestibuli
(espaces périlymphatiques) et scala media (endolymphe).
La base de la
cochlée, large de 9 à 10mm, communique avec le MAI par le modiolus où pénètrent les fibres du nerf cochléaire.
Ses deux tours et demi de
spires mesurent 30 mm et tournent autour de l’axe constitué par le modiolus.
En IRM, imagerie pondérée T2, coupes fines, les scalae
tympani et vestibuli peuvent être identifiables.
La fenêtre ronde qui unit
l’oreille moyenne avec le tour basal de la cochlée est analysable enTDM
, sur une ou deux coupes.
En IRM, sa membrane limitante, en hyposignal proche du signal de l’air, est visible en cas d’épanchement
de l’oreille moyenne.
D - Aqueduc de la cochlée
:
L’aqueduc de la cochlée va du tour basal à la partie
supérieure antéro-interne du golfe de la jugulaire, ayant une direction
postéro-interne.
Il met en communication les espaces sousarachnoïdiens
et la périlymphe et constitue la voie de diffusion des
méningites bactériennes au labyrinthe. Son diamètre est variable :
segment juxtacochléaire, inférieur à 0,15 mm ; segment intermédiaire,
inférieur à 1,4 mm ; segment de la fossette pyramidale, inférieur à
5mm.
Tout processus à son contact peut retentir sur la pression de la périlymphe et être à l’origine d’une surdité de perception, de vertiges ou
d’acouphènes.
Son canal osseux est analysé en TDM par les
coupes axiales passant sous la fenêtre ronde et en incidence coronale par
les coupes antérieures.
En IRM, seul le contenu de sa partie interne est
visible en séquence pondérée T2, comme une structure en hypersignal
identique au LCR.
E - Sac et canal endolymphatiques
:
Le canal endolymphatique, réunion des canaux utriculaire et sacculaire,
se termine par le sac endolymphatique, au tiers moyen de la face
endocrânienne du rocher.
Le sac endolymphatique extraosseux est contenu dans deux feuillets dure-mériens le séparant des espaces sousarachnoïdiens
et du sinus sigmoïde.
Sa forme triangulaire à base
inférieure traduit son expansion dans les espaces dure-mériens.
Il
contient de l’endolymphe, de composition proche de celle des
liquides intracellulaires, le liquide contenu dans le sac étant plus riche
en protéines.
Il permet les transmissions de variation de pression duLCR
au compartiment endolymphatique.
L’aqueduc du vestibule
est identifiable en TDM, le canal et le sac endolymphatiques en IRM, en
séquence pondérée T2 chez 70 à 90 %des sujets normaux.
Son diamètre
est inférieur à celui du canal semi-circulaire postérieur (environ
0,5 mm), pris pour référence.
En coupe axiale, il forme une structure linéaire, fine, parallèle au bord
postérieur de la face endocrânienne du rocher, en dedans du canal semicirculaire
postérieur.
En incidence sagittale, la coupe passant
par le vestibule l’explore dans son grand axe.
Son signal est habituellement hyperintense en T2 et intermédiaire en T1.
F - Méat auditif interne
:
Le MAI est une invagination des espaces sous-arachnoïdiens
où passe le paquet acousticofacial.
Il présente quatre compartiments : le
nerf facial à la partie antérosupérieure, le nerf cochléaire à la partie
antéro-inférieure, en continuité avec les cellules sensorielles de l’oreille
interne par le modiolus, les nerfs vestibulaires en arrière, le nerf
utriculoampullaire en haut, le nerf sacculaire en bas.
Les parois
osseuses du MAI sont recouvertes de dure-mère, les nerfs de pie-mère
et d’un prolongement de la gaine arachnoïdienne.
Ces prolongements
constituent une voie de dissémination des infections méningées à
l’oreille interne et des infections de l’oreille moyenne aux méninges.
G - Centres nerveux : noyaux et système d’intégration
L’étude de l’oreille interne ne peut être complète sans un rappel de la
situation des noyaux vestibulaires et cochléaires dans le tronc cérébral
et de leurs connexions encéphaliques.
Ces circuits expliquent les
protocoles d’IRM incluant l’étude du parenchyme cérébral (séquence
axiale T2, ou séquence FLAIR [fluid attenuated inversion recovery]) et
de la charnière cervico-occipitale (séquence sagittale T1) dans le bilan
des surdités ou des vertiges, sans cause identifiable, dans le labyrinthe,
le MAI ou l’angle pontocérébelleux (APC).
– L’information sonore est transmise aux noyaux cochléaires dorsal et
ventral situés dans la région du récessus latéral du IVe ventricule, séparés
des plexus choroïdiens par une interface de LCR.
Leur situation est
donnée par la direction du VIII oblique vers le bas, abordant le tronc sous
le flocculus.
La voie auditive chemine par le complexe olivaire
supérieur, dans la partie latérale de la protubérance, puis dans le lemniscus latéral jusqu’au corps géniculé médial et se termine dans
l’aire auditive corticale, première circonvolution temporale.
– Les voies vestibulaires rejoignent le complexe nucléaire vestibulaire
formé de quatre noyaux autour du V4, en relation avec la moelle par le
faisceau vestibulospinal latéral et médian ; le cervelet par les voies
flocculonodulaires et les noyaux oculomoteurs par la bandelette
longitudinale postérieure.
H - Vascularisation
:
L’artère auditive interne, branche de l’artère cérébelleuse antéroinférieure
ou plus rarement de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure,
est visible en IRM dans le MAI chez 10 à 20 %des sujets normaux.
Son
diamètre et ses rapports avec le paquet nerveux sont analysables en
séquence T2, coupes fines et sur les coupes natives
d’angiographie par résonance magnétique (ARM ou angio-MR).
Le trajet de la carotide interne dans le massif pétreux est d’abord vertical
puis horizontal.
Son canal osseux est analysable en TDM, son flux par
angio-MR artérielle.
Techniques d’imagerie
:
A - Imagerie par résonance magnétique
:
C’est l’examen permettant d’analyser le labyrinthe membraneux, le sac
et le canal endolymphatiques, le paquet acousticofacial et les méninges
de la face endocrânienne du rocher.
Les contre-indications à l’IRM sont
rares : (pacemaker, clips vasculaires ferromagnétiques, claustrophobies).
1- Technique
:
L’examen de l’oreille interne nécessite une étude bilatérale,
comparative en coupes fines (inframillimétriques), jointives, en HR
(matrice 512).
L’IRM identifie à présent les rampes tympanique et
vestibulaire.
La résolution de l’IRM de l’oreille interne est améliorée par
le développement d’antennes de surface couplées de 3,5 cm de diamètre,
dédiées.
L’examen de l’oreille interne demande des coupes en pondération T2,
fines, millimétriques ou inframillimétriques où les liquides E/P
apparaissent en hypersignal (blanc).
Deux types de séquences sont
utilisés : la séquence 3 DFT-CISS (constructive interference in steady
state) en écho de gradient et la séquence 3D FSE (fast spin echo).
Ces deux types de séquences donnent des coupes jointives de 1 à
0,7 mm.
Le logiciel multiplan reconstruction (MPR) permet l’étude du
labyrinthe et du MAI dans tous les plans de l’espace à partir des coupes
axiales.
La reconstruction en 3D par un logiciel appelé maximal intensity
projection (MIP) efface les structures osseuses et analyse le labyrinthe
membraneux et le MAI.
L’examen de l’oreille interne demande des coupes en pondération T1
pré- et postinjection de gadolinium de 2 à 3 mmjointives ou au mieux
« overlappées », HR matrice 512 où les liquides E/P sont de signal
intermédiaire (gris) ou en discret hypersignal par rapport au LCR.
Normalement, le paquet acousticofacial, le labyrinthe membraneux et
osseux ne fixant pas le gadolinium ne présentent aucun rehaussement de
signal sur les séquences pratiquées après injection de gadolinium.
2- Sémiologie
:
Les séquences pondérées T1 cherchent une anomalie spontanée du
signal des liquides E/P et du labyrinthe osseux, qu’il s’agisse :
– d’un signal spontanément élevé dû à la modification des liquides de
l’oreille interne par du sang (méthémoglobine), des lipides, des mucoprotéines ou une structure tissulaire (schwannome) ;
– d’une absence ou d’une diminution de signal secondaire à une
hypoplasie du labyrinthe, une labyrinthite calcifiante ou à un syndrome
de masse ;
– d’un signal anormal de la capsule otique.
Les séquences pondérées T1 après injection de gadolinium cherchent un
rehaussement anormal des liquides E/P, du labyrinthe osseux ou du
MAI.
Sa mise en évidence demande une technique minutieuse,
comparant les séquences pondérées T1 sans et avec injection de
gadolinium, sur un même film, en utilisant les mêmes paramètres, les
mêmes constantes et des fenêtres « serrées ».
L’analyse du rehaussement peut orienter le diagnostic.
Il peut être diffus
ou nodulaire, à limites nettes ou floues, faible ou intense, atteignant le
labyrinthe membraneux ou le labyrinthe osseux, diffusant aux aqueducs,
ou associé à une anomalie méningée.
Un grand nombre d’anomalies du
labyrinthe sont susceptibles d’entraîner un tel rehaussement :
labyrinthites, tumeurs labyrinthiques, traumatismes récents, dysplasies
osseuses.
Les séquences pondérées T2 et T1 sur le parenchyme encéphalique
étudiant l’APC, le tronc cérébral et les lobes temporaux, sont à pratiquer
si la surdité ou le syndrome vertigineux restent inexpliqués.
En effet, une
symptomatologie d’oreille interne peut révéler une malformation de la
charnière, une pathologie démyélinisante, une tumeur intra- ou extraaxiale,
une cause vasculaire (boucle vasculaire en rapport avec
l’émergence du pédicule acousticofacial, drainage veineux asymétrique,
thrombose vasculaire) ou une pachyméningite.
3- Technique et sémiologie de l’angiographie par résonance
magnétique veineuse et artérielle :
Ces séquences analysent le flux vasculaire carotidien, vertébrobasilaire
et des sinus veineux et sont utiles en cas de suspicion de thromboses
vasculaires, de dissection.
Les coupes natives d’ARM apprécient le
retentissement des boucles vasculaires sur l’émergence du pédicule
nerveux, voire un contact anormal entre une artère et le complexe
nucléaire.
Les séquences d’angio-MR veineuse analysent le flux du
sinus latéral et du sinus transverse.
4- Autres techniques d’imagerie par résonance magnétique
:
L’IRMf consiste à enregistrer les modifications de signal dans les aires
cérébrales auditives secondaires à la modification de concentration de
désoxyhémoglobine due à l’activation cérébrale par un stimulus auditif.
Cette méthode est en évaluation pour les candidats aux implants
cochléaires.
B - Tomodensitométrie
:
C’est l’examen à pratiquer pour l’analyse du labyrinthe osseux, des
fenêtres, de l’aqueduc de la cochlée et du vestibule.
Il apprécie les parois
osseuses du MAI et l’apex pétreux.
1- Technique
:
L’exploration par TDM de l’oreille interne se pratique en
coupes de 1 à 1,5mmd’épaisseur, jointives, en incidence axiale, dans le
plan orbitoméatal. Une inclinaison par rapport à ce plan permet d’éviter
le globe oculaire.
L’étude coronale peut être utile dans les
malformations.
L’étude du parenchyme encéphalique en fenêtre
parenchymateuse après injection de contraste en intraveineuse ne se
justifie que si l’examen IRM est impossible, sachant que la TDM a un
score diagnostique inférieur à l’IRM et qu’elle demande une injection
iodée avec ses risques.
2- Sémiologie
:
L’analyse comprend le labyrinthe et la capsule otique, le MAI, l’apex
pétreux, la charnière cervicale, les aqueducs et les fenêtres.
L’oreille
interne peut être calcifiée ou présenter un segment hypo- ou aplasique ou dilaté.
La densité de la capsule otique, les fenêtres ou la région des
aqueducs peuvent être anormales.
Les canaux des veines pétromastoïdiennes, des nerfs vestibulaires et des aqueducs peuvent
simuler des pseudofractures ou être anormalement dilatés.
Pathologies
:
A - Pathologies du labyrinthe
:
1- Malformations
:
Elles sont à suspecter devant une surdité de perception de l’enfant, ou
lors de l’exploration de méningites récidivantes.
Certains syndromes polymalformatifs comme le syndrome de Waardenburg (anomalies
oculaires, malformations faciales et surdité) et le syndrome de Pendred
(surdité de perception et goitre) ont des anomalies cochléaires
décelables en imagerie. Seuls 20 % des surdités congénitales ont une
imagerie anormale.
La découverte d’une malformation du labyrinthe
peut être tardive à l’âge adulte, lors d’un bilan d’un syndrome
vertigineux ou d’une surdité de perception.
La TDM HR de l’oreille
suffit à analyser la morphologie de la cochlée et du vestibule, l’aspect
des aqueducs, des fenêtres ronde et ovale et du MAI, les anomalies
associées : trajet du facial, de la carotide interne, développement
ossiculaire.
L’IRM prend une place de plus en plus importante dans le
dépistage des malformations pour évaluer le modiolus, l’état des rampes
et du nerf auditif.
L’aspect des malformations dépend de la date de l’arrêt du
développement de l’oreille pendant l’embryogenèse.
Le labyrinthe
peut être absent ou malformé : vestibule dilaté, cochlée malformée avec
vésicule unique ou tour de spire absent, segmentation incomplète,
canaux semi-circulaires dilatés ou orientés anormalement, dilatation de
l’aqueduc du vestibule ou du fond du MAI.
Le non-développement de la
capsule otique définit le syndrome de Michel : absence de labyrinthe
osseux et membraneux associée à une paroi interne de l’oreille moyenne
anormalement plate par absence des reliefs des fenêtres ronde et ovale
et du labyrinthe postérieur et à un MAI absent.
L’anomalie de la
paroi interne le différencie des labyrinthites calcifiantes où la paroi
interne est normalement formée.
La plus classique des malformations
est celle décrite par Mondini, définie par une anomalie de
développement du labyrinthe antérieur avec tour basal conservé, et
pouvant s’associer à une anomalie de développement du labyrinthe
postérieur.
– Les cochlées avec segmentation anormale et atteinte du labyrinthe
postérieur à type d’hypoplasie des canaux semi-circulaires ou du
vestibule sont des malformations survenant entre le 42e et le 70e jour. Le
trajet du facial peut être anormal, antéro-interne, avec une deuxième
portion sur la partie latérale de la caisse.
– La dilatation du canal semi-circulaire latéral est l’anomalie la plus
fréquente, car c’est la dernière structure à se former
embryologiquement.
Elle est isolée ou associée à une dilatation du
vestibule.
– La dilatation du sac et du canal endolymphatiques est une
malformation tardive survenant après le 70e jour, définie par une
dilatation du canal supérieure à 1,5 mm.
L’aqueduc du vestibule
est considéré comme pathologique quand son diamètre est supérieur à
celui du canal semi-circulaire adjacent.
Cette atteinte, bilatérale dans
plus de la moitié des cas, associe une surdité de perception à un vertige
dans un tiers des cas. Sa découverte se fait dans plus de la moitié des cas
chez l’adulte.
Si laTDMsuffit au diagnostic, l’IRM objective les formes
mineures, l’importance de la dilatation du sac endolymphatique
extraosseux et les modifications du contenu liquidien du sac
parfois à l’origine d’hypersignal en T1, avec forme pseudotumorale.
– Un diamètre du MAI inférieur à 3 mm doit faire évaluer le nerf
cochléaire par IRM car les hyploplasies et aplasies nerveuses sont
souvent associées à une sténose du MAI.
– Les dilatations du MAI peuvent être associées à un élargissement du modiolus à l’origine de perturbations pressionnelles du labyrinthe.
– Certaines malformations de l’oreille interne sont à l’origine
de communications anormales entre les espaces périlymphatiques et les
espaces sous-arachnoïdiens, responsables de méningites récidivantes
par passage de germes de l’oreille moyenne vers les espaces sousarachnoïdiens
, de surdité fluctuante progressive, d’acouphènes
et/ou de vertiges ou d’instabilité, secondaires à l’hydrops
périlymphatique, de fistule périlymphatique dans l’oreille
moyenne par contamination du système périlymphatique par le LCR
spontanée ou secondaire à une fenestration du labyrinthe ou à une
stapédectomie.
Ces communications sont à suspecter devant :
– une dysplasie du fundus du MAI avec modiolus large. Le MAI
s’ouvre directement dans le canal cochléaire ;
– une dilatation des gaines arachnoïdiennes périnerveuses (VII) ;
– une dysplasie cochléaire présentant une séparation osseuse
incomplète avec dilatation du tour basal et du vestibule ;
– un aqueduc cochléaire large, perméable.
L’IRM identifie le nerf cochléaire, apprécie une distension du labyrinthe
membraneux et cherche une dilatation des gaines arachnoïdiennes périnerveuses et du modiolus, évoquant une oreille « geyser ».
2- Lésions dystrophiques
:
Les dystrophies osseuses du temporal : otospongiose, maladie de Lobstein, maladie de Paget, dysplasie fibreuse retentissent sur la
minéralisation osseuse avec un degré variable de condensation ou de
lyse osseuse.
* Otospongiose
:
La clinique suffit au diagnostic des formes communes.
La TDM se
justifie en préopératoire pour éliminer une artère stapédienne aberrante,
un nerf facial procident, une malformation cochléaire.
En cas de surdité
profonde ou de syndrome vertigineux, le diagnostic clinique peut être
méconnu.
La TDM montre des hypodensités de l’os périlabyrinthiques
plus ou moins un épaississement platinaire.
Les anomalies IRM
suggestives d’otospongiose sont des zones linéaires ou nodulaires en isosignal T1, hypersignal T2, périlabyrinthique donnant des contours
flous au labyrinthe, un rehaussement périlabyrinthique, linéaire
ou nodulaire, de faible intensité affectant la fosse ovale, la fenêtre ronde,
le sac endolymphatique.
Intense, ce rehaussement peut simuler une
masse du MAI.
Il est probablement le reflet de formes actives.
L’IRM
authentifie le degré de sténose du canal cochléaire et son siège par
rapport à la fenêtre ronde.
* Maladie de Lobstein
:
Cette maladie héréditaire se manifeste par une fragilité osseuse, des
sclérotiques bleues, une surdité de perception ou mixte et par une
hyperlaxité ligamentaire.
Cette affection génétique est secondaire à
la diminution du collagène de type I, présent dans les os, la peau, les
dents et les tissus conjonctifs.
Les lésions osseuses diffuses associent à
la déminéralisation une diminution d’épaisseur de la corticale, des
remaniements fracturaires et des déformations osseuses.
Les anomalies de la capsule otique sont caractérisées enTDMpar une prolifération d’os
peu minéralisé, péricochléaire, étendue autour du MAI et du vestibule.
L’hypertrophie osseuse périlabyrinthique sténose la fenêtre ovale, fixant
les jambages de l’étrier et peut retentir sur le canal du facial. En IRM,
l’os anormal est en hypersignal, réalisant un pseudotour de spire, avec
un faible rehaussement périphérique après injection de gadolinium.
Malgré l’important remaniement osseux, le labyrinthe reste perméable
et l’implantation cochléaire est possible.
* Ostéopétrose
:
C’est une affection autosomique caractérisée par un trouble du modelage
osseux affectant le crâne, les os longs et les vertèbres.
Deux formes sont
connues : une bénigne à transmission dominante, et une grave à
transmission récessive.
L’hyperproduction osseuse avec diminution de
la cavité médullaire entraîne une condensation de l’os temporal
analysable enTDM, retentissant sur le MAI et les trajets vasculonerveux.
En IRM, l’ostéopétrose se manifeste par un hyposignal
périlabyrinthique.
* Maladie de Paget
:
Plusieurs mécanismes sont évoqués dans la genèse de la surdité de
perception : étirement du paquet acousticofacial, atteinte de la capsule
otique, atteinte de la charnière.
L’imagerie TDM montre une
déminéralisation osseuse avec dédifférenciation corticomédullaire.
L’orientation du rocher est anormale, le MAI verticalisé avec
impression basilaire et parfois un MAI sténosé.
En IRM, l’os
pathologique est en hyposignal T1 et se rehausse intensément après
gadolinium.
* Dysplasie fibreuse
:
Elle entraîne une ostéocondensation unilatérale localisée, retentissant
sur l’oreille interne par atteinte du labyrinthe, des aqueducs ou du MAI
.
Son diagnostic est aisé en TDM.
Ces lésions donnent une
formation hyperdense, en « verre dépoli », soufflant l’os.
En IRM ces
lésions ont un signal, hypo-intense en T1, variable en T2.
En IRM, la
lésion osseuse peut ne pas être visible car en hyposignal, elle se confond
avec l’air et l’os jouxtant.
Cet aspect est inconstant et des lésions en hypersignal T2 sont possibles ainsi que des formes lytiques.
Le
rehaussement après injection de gadolinium variable, ne préjuge pas de
l’évolutivité de la dysplasie.
3- Lésions lytiques localisées
:
Le bilan d’une surdité de perception, d’un acouphène ou d’un vertige
peut faire découvrir une atteinte lytique localisée de l’apex pétreux.
Ces
lyses sont d’origine inflammatoire, exceptionnellement tumorale.
Limitées, elles font discuter les mucocèles, les granulomes à
cholestérine, les cholestéatomes (ou kystes épidermiques) congénitaux
ou iatrogènes et les chondromes.
L’IRM peut être contributive si elle
identifie une lésion en hypersignal T1 spontané (granulome à
cholestérine) ; en hyposignal T1 sans rehaussement après gadolinium et
signal intermédiaire en séquence écho de gradient T2 (cholestéatome).
Les mucocèles entraînent une lyse osseuse localisée, bien limitée, de
signal variable en T1 et hypersignal T2, sans rehaussement après
gadolinium.
Les chondromes ont un signal élevé en T2 avec
rehaussement sur les séquences pondérées T1 après gadolinium.
4- Lésions lytiques diffuses
:
Elles font discuter les infections (ostéomyélite diffuse, apicites), les
lésions secondaires (sein, poumon, rein) et les histiocytoses.
Des
granulomatoses comme la tuberculose et la syphilis peuvent entraîner
une déminéralisation limitée à la capsule otique, isolée ou associée à une
labyrinthite.
Ces atteintes sont recrudescentes chez les patients
immunodéprimés.
5- Anomalies vasculaires
:
La persistance de l’artère stapédienne est responsable d’acouphènes, de
surdité de transmission ou mixte.
La TDM fait le diagnostic en
identifiant un canal sur le promontoire se finissant entre les branches de
l’étrier avec élargissement de la deuxième portion du facial et du
ganglion géniculé.
Il peut exister un trajet anormal de la carotide interne
avec anastomose entre l’artère tympanique inférieure (carotide externe)
et l’artère carotidotympanique.
6- Labyrinthites
:
Dans le diagnostic des anomalies inflammatoires du labyrinthe
membraneux, seule l’IRM est un examen contributif.
L’anomalie la plus
probante est la présence d’un rehaussement du labyrinthe membraneux
en séquence pondérée T1 après gadolinium associée ou non à une
disparition du signal des liquides E/P en séquence pondérée T2.
La
diffusion de l’atteinte, l’absence de syndrome de masse, la fugacité du
rehaussement différencient ce rehaussement de ceux dus aux tumeurs
du labyrinthe.
Les ossifications labyrinthiques visibles en TDM sont
présentes à la phase terminale de certaines labyrinthites.
* Labyrinthites virales
:
L’herpès, la rubéole, les infections à Haemophilus influenzae sont les
infections virales le plus souvent en cause.
Certains auteurs suggèrent
comme étiopathogénie la diffusion de la contamination virale au
labyrinthe par extension le long des racines nerveuses.
L’imagerie par TDM est normale.
En IRM, il peut exister un
rehaussement de signal des liquides labyrinthiques, en règle faible et
fugace.
Un hypersignal spontané d’une portion du labyrinthe en
T1 traduit des suffusions hémorragiques.
Dans certains cas (infection
herpétique), un rehaussement anormal des gaines nerveuses du paquet acousticofacial illustre la voie de propagation de l’atteinte nerveuse au
labyrinthe.
Ces anomalies suggèrent le diagnostic de labyrinthite virale
et font entreprendre le bilan de la maladie virale (étude du LCR,
sérologie, polymerase chain reaction ou PCR) et modifier le schéma
thérapeutique.
* Labyrinthites bactériennes
:
L’infection se propage au labyrinthe :
– à partir d’une fistule faisant communiquer l’oreille moyenne et
l’oreille interne (fistule d’un canal semi-circulaire postcholestéatome,
postostéitique, malformation d’une fenêtre) ;
– à partir des méninges, diffusant par l’aqueduc de la cochlée aux
espaces périlymphatiques.
En IRM, le rehaussement des labyrinthites bactériennes est plus
important que dans les labyrinthites virales et peut persister longtemps
(plusieurs mois ou années après la guérison clinique).
Le rehaussement s’accompagne d’une diminution du signal des liquides
E/P en T2.
Ces deux éléments, diminution du signal des liquides en T2
et rehaussement anormal du labyrinthe, attestent de la présence d’un
tissu inflammatoire dans le labyrinthe.
La diminution ou
l’absence de signal en séquence pondérée T2 constitue un critère de
gravité suggérant une évolution vers une labyrinthite calcifiante.
* Labyrinthites sclérosantes et ossifiantes
:
Après une labyrinthite ou une hémorragie labyrinthique, une fibrose
peut combler la lumière du labyrinthe et se calcifier secondairement.
En cas de labyrinthite ossifiante, la TDM suffit au diagnostic.
L’IRM se justifie en bilan préimplantaire en cas de suspicion de fibrose
labyrinthique avec une TDM normale ou si l’oblitération du labyrinthe
membraneux est partielle en TDM, l’IRM étant supérieure à la
TDM pour identifier le tissu fibreux non calcifié.
Celui-ci entraîne la
disparition de l’hypersignal normal des liquides E/P en séquence
pondérée T2.
La persistance d’un rehaussement de signal après injection
de gadolinium suggère un tissu de granulation et une évolution vers la
calcification.
C’est un élément à considérer dans la programmation
d’une implantation cochléaire.
* Labyrinthites auto-immunes
:
Une surdité brusque ou un syndrome vertigineux peuvent être la
première manifestation d’une atteinte du labyrinthe par une maladie
auto-immune.
Le syndrome de Cogan, de pathogénie inconnue, est
caractérisé par une atteinte de l’appareil audiovestibulaire associée à une
atteinte oculaire (kératite interstitielle non syphilitique) et à des
manifestations viscérales, cardiaques et vasculaires.
Ce diagnostic
implique une corticothérapie d’urgence pour éviter les complications
oculaires et viscérales.
L’atteinte de la muqueuse labyrinthique peut
entraîner une oblitération partielle de la lumière labyrinthique par des
dépôts fibrinocellulaires ou par ostéogenèse et calcification
labyrinthique.
L’IRM montre une diminution partielle du signal de
la lumière labyrinthique en séquence pondérée T2, un hypersignal
spontané du labyrinthe en séquence pondérée T1 (augmentation de la
concentration en mucoprotéines des liquides E/P, ou hémorragie par
occlusion vasculaire) et un rehaussement du labyrinthe après
gadolinium.
D’autres (maladie de Besnier-Boeck-Schaumann,
ou BBS, maladie deWegener, lupus érythémateux disséminé), peuvent
être à l’origine de labyrinthites auto-immunes.
7- Traumatismes
:
Un traumatisme du rocher ou des fenêtres peut entraîner une surdité de
perception, voire un épisode vertigineux transitoire.
La capsule
otique étant un os enchondral, les fractures labyrinthiques ne
consolident jamais et peuvent rester visibles à distance du traumatisme.
Suivant la direction du traumatisme et les zones de faiblesse du rocher,
deux types de fractures intéressent l’oreille interne :
– les fractures labyrinthiques dues à un choc latéral, de direction
transversale, pouvant être associées à une luxation ossiculaire ou à une
fuite de LCR ;
– les fractures tympanolabyrinthiques dues à un choc postérolatéral
avec un trait mixte à la fois parallèle et perpendiculaire au rocher,
associées à une paralysie faciale s’il existe un trait de refend vers le
ganglion géniculé, zone de faiblesse du rocher.
L’imagerie TDM montre le(s) trait(s) de fracture et les traits de refend ;
une luxation ou un déplacement ossiculaire et les signes évocateurs
d’une brèche de l’oreille interne : pneumolabyrinthe, diffusion
de l’air dans les espaces sous-arachnoïdiens et le MAI, épanchement de
l’oreille moyenne.
A contrario, il existe des structures pétreuses linéaires, normales, dues à
des trajets vasculaires ou nerveux simulant des traits de fractures à
identifier suivant leur topographie : canal des nerfs ampullaires (canaux
de Morgagni et singulaire), canal pétromastoïdien (entre les jambages
du canal semi-circulaire supérieur), canaux des aqueducs de la cochlée
et du vestibule.
Quand il n’existe pas de fracture visible du temporal en TDM, l’IRM
peut avoir un rôle médicolégal en montrant un hypersignal du labyrinthe
membraneux (méthémoglobine), traduisant une contusion
labyrinthique.
À distance, l’IRM peut contribuer à l’analyse de
l’extension de la fibrose secondaire au traumatisme dans un bilan préimplantaire.
Le plus souvent, la fibrose se localise le long du trajet de
la fracture et épargne les portions du labyrinthe à distance, la valve utriculosacculaire semble limiter la diffusion des hématomes
intralabyrinthiques.
Une fistule périlymphatique se discute devant une surdité fluctuante
associée à des vertiges.
Elle peut être spontanée ou secondaire à un
traumatisme ou à un barotraumatisme des fenêtres, la fistule pouvant
exister plusieurs années après le traumatisme.
Elle n’entraîne que peu
de signes d’imagerie.
Le signe pathognomonique d’une fracture des
fenêtres et de fistule périlymphatique est la constatation peropératoire
d’une fuite ou en imagerie d’air intralabyrinthique.
La présence d’air
dans la rampe vestibulaire traduit le passage d’air de la caisse du tympan
dans le labyrinthe (implosive route).
Celui-ci peut se faire par une
simple élévation des pressions de l’oreille moyenne et peut se produire pour des gradients moins forts si la fistule préexiste.
Le pneumolabyrinthe explique la surdité profonde réversible et, pour
certains, les troubles vestibulaires par déplacement maculaire.
Souvent,
les signes d’imagerie sont réduits à un comblement déclive du récessus
tympanique et de la fosse ovale, voire à une ossification des contours
platinaire ou de la fenêtre ronde.
L’enfoncement platinaire
peut être visible, comme une image linéaire de faible tonalité au sein de
l’image liquidienne du vestibule.
Dans tous les cas, une exploration TDM négative n’élimine pas le diagnostic de fistule périlymphatique,
qui reste difficile même lors de l’exploration chirurgicale.
L’intérêt de
l’IRM est à évaluer.
8- Tumeurs
:
L’IRM identifie les tumeurs intralabyrinthiques, le plus souvent des
schwannomes vestibulaires.
Ces tumeurs entraînent un syndrome de
masse, hypo-intense en T2 (en référence au LCR), spontanément
discrètement hyperintense en T1, se rehaussant après gadolinium.
Les lipomes sont caractérisés par leur hypersignal T1.
Bien
que les métastases labyrinthiques soient exceptionnelles, tout
syndrome de masse du labyrinthe non opéré doit bénéficier d’un
dépistage à la recherche d’un primitif d’origine pulmonaire ou
mammaire (radiographie du poumon plus ou moins TDM et
mammographie).
Les schwannomes cochléaires se situent près de la paroi interne du
modiolus.
Ces tumeurs peuvent s’étendre au MAI, à la valve utriculo-endo-lymphatique et retentir sur l’oreille moyenne ou le nerf
facial. Les modifications des liquides E/P peuvent être responsables d’un
hydrops.
Dans le vestibule, ces tumeurs oblitèrent la lumière du vestibule et
peuvent s’étendre aux ampoules des canaux semi-circulaires où existent
les terminaisons des branches des nerfs vestibulaires.
Rarement, le labyrinthe est envahi par une tumeur de voisinage :
neurinome du MAI, cholestéatome de l’oreille moyenne, histiocytose X,
métastases osseuses ou leptoméningées…
Des tumeurs du sac endolymphatique (TSEL) entraînent un hydrops
labyrinthique qui explique leur symptomatologie de surdité de
perception rétrocochléaire, de vertiges ou de troubles de l’équilibre, de
surdité fluctuante et plus rarement de paralysie faciale.
Elles se
rencontrent particulièrement chez les patients ayant une maladie de von
Hippel-Lindau.
Le dépistage audiométrique de ces patients
est à faire : s’il montre une surdité, une IRM HR du temporal est recommandée pour détecter ces tumeurs au stade le plus petit possible.
Ce sont des lésions vasculaires, envahissant la mastoïde suivant les axes
vasculaires avec une atteinte osseuse de type aréolaire en TDM.
Leur
signal IRM hétérogène comporte des zones kystiques en hyposignal T1,
hypersignal T2, des zones riches en méthémoglobine (hypersignal T1)
et des zones tissulaires présentant un rehaussement intense après
gadolinium.
Leur évolution est lente, émaillée de poussées
hémorragiques et kystiques.
Elles diffusent selon les axes vasculaires
dans la mastoïde vers l’oreille moyenne envahissant le canal facial,
simulant une tumeur agressive de l’oreille moyenne par les méninges
vers l’APC, envahissant le MAI, la base du crâne et le foramen jugulaire.
Le labyrinthe et le canal endolymphatique restent le plus souvent
épargnés.
B - Labyrinthites postopératoires
:
Les granulomes à cholestérine et les récidives de cholestéatomes
intéressent peu l’oreille interne.
Après stapédectomie, il peut exister un
déplacement de la prothèse, un granulome périprothétique ou un
pneumolabyrinthe mis en évidence par la TDM.
L’IRM identifie une
fibrose labyrinthique, un saignement intralabyrinthique ou une
labyrinthite aiguë bactérienne postopératoire.
C - Méat auditif interne
:
1- Tumeurs
:
Seuls 1 % des patients présentant une surdité de perception rétrocochléaire ont un neurinome de l’acoustique, le plus souvent un
schwannome vestibulaire développé à partir du nerf sacculaire ou du
nerf utriculoampullaire.
Par ailleurs, 20 % des schwannomes se révèlent
par une surdité brusque.
L’IRM suffit à leur détection et à leur
surveillance.
En séquence T2, un neurinome se présente comme une
formation en hypo- ou en isosignal par rapport au tronc cérébral,
allongée le long de l’axe nerveux.
L’IRM permet d’évaluer sa
taille et son évolution, argument pour une décision opératoire
éventuelle.
Si la tumeur est petite, les coupes fines pondérées T2
déterminent le nerf à l’origine de la tumeur.
La persistance d’une
interface de liquide entre la tumeur et le labyrinthe est un des éléments à
considérer pour le choix de la voie d’abord chirurgicale d’une lésion du
MAI.
Elle permet une voie d’abord rétrolabyrinthique conservatrice de
l’audition.
En absence d’interface liquidienne, la vérification du canal
cochléaire demande une voie translabyrinthique. Un processus expansif
du MAI fait discuter :
– un neurinome du VII : rare, il siège à la partie antérosupérieure du
MAI ;
– un hémangiome du VII/VIII ; du ganglion géniculé pour les
hémangiomes du VII ou du paquet acousticovestibulaire pour les
hémangiomes du VIII.
En faveur est la présence d’une lésion
concentrique au nerf, associée à une déminéralisation osseuse ;
– un méningiome ou une exceptionnelle malformation artérioveineuse du MAI donnant une masse à rehaussement rapide et
fugace lors des séquences dynamiques après injection de gadolinium ;
– un lipome dont l’hypersignal T1 est caractéristique ;
– des métastases : en faveur plaident l’atteinte bilatérale et le contexte ;
– un envahissement par une pathologie locorégionale : cholestéatome,
métastase, extension d’une tumeur du TSEL, glomus ;
– ou un exceptionnel choristome, formation de tissu normal en
position ectopique, simulant un schwannome.
Le suivi IRM des patients opérés d’un neurinome montre différentes
anomalies dépendant de la voie d’abord, de la résection et de la date de
l’imagerie par rapport à l’intervention.
Si un rehaussement linéaire, périphérique des parois du MAI, associé à un hypersignal et à un
rehaussement du labyrinthe est considéré normal, tout rehaussement
nodulaire doit être considéré comme une masse résiduelle et demande
un suivi clinicoradiologique.
2- Atteinte virale/immunologique
:
Le rehaussement de signal du paquet acousticofacial après
administration de gadolinium est aspécifique et se voit dans certaines
maladies virales et auto-immunes et les granulomatoses (sarcoïdose).
Le rehaussement englobe l’axe nerveux.
Il n’existe pas de formation
expansive en séquence pondérée T2.
3- Pachyméningites
:
L’inflammation méningée peut retentir sur la circulation des liquides
E/P et sur l’oreille interne par atteinte du paquet acousticovestibulaire
ou par atteinte des méninges en regard du sac endolymphatique ou de
l’aqueduc de la cochlée.
L’origine de ces atteintes est diverse :
infectieuse, thrombose veineuse, métastatique, hypotension par fuite de LCR spontanée ou iatrogène par brèche postponction lombaire.
L’injection de gadolinium identifie le rehaussement des méninges
anormales des secteurs pachyméningé et/ou leptoméningé alors que les
séquences T2 fines peuvent ne pas montrer d’anomalies.
D - Angle pontocérébelleux
:
Après les neurinomes, les méningiomes sont les tumeurs les plus
fréquentes de l’APC.
Ceux-ci sont caractérisés par une base large
d’implantation, une extension en avant du plan du nerf facial, une
réaction osseuse dense.
Le paquet acousticofacial peut être comprimé
par un kyste arachnoïdien parfois sous tension (hypersignal T2, sans
rehaussement, effet de masse sur le rocher) à différencier des kystes
épidermoïdes (signal intermédiaire en séquence protonique).
Enfin les dolichoartères basilaires peuvent retentir sur le paquet nerveux
(ARM).
E - Atteintes encéphaliques et tronc cérébral
:
Quand aucune origine n’est trouvée en regard de l’APC, du conduit ou
de l’oreille interne, tout le circuit sensoriel encéphalique, du complexe
nucléaire aux régions supranucléaires doit être exploré en IRM pour
identifier une pathologie ischémique, tumorale ou démyélinisante.
Il
peut s’agir d’une boucle vasculaire, d’une dolichoméga-artère ou d’un
anévrisme venant au contact d’un élément du circuit sensoriel.
F - Atteintes de la base du crâne
:
Les malformations de la charnière cervico-occipitale, par leur
retentissement sur le tronc cérébral, l’axe vertébrobasilaire ou par
étirement nerveux, peuvent être à l’origine d’un vertige ou d’une surdité.
Ainsi, l’analyse de la charnière est systématique dans le bilan d’un
vertige ou d’une surdité inexpliqués.
Les tumeurs de la base,
envahissant l’apex pétreux et l’aqueduc de la cochlée, peuvent entraîner
une symptomatologie de l’oreille interne par leur retentissement sur les
liquides lymphatiques.
Pathologies vasculaires
:
Les anomalies vasculaires retentissant sur l’oreille interne sont :
– les anomalies de trajet artériel ou veineux : carotide aberrante,
persistance de l’artère stapédienne, déhiscence du golfe de la jugulaire ;
– les anomalies de flux artériel (IRM) : dissection du segment intrapétreux de la carotide, thrombose de l’artère labyrinthique,
anévrisme artériel ;
– les anomalies de drainage : fistule dure-mérienne (IRM) ;
– les tumeurs vasculaires : chémodectomes à différencier des
cholestéatomes tympaniques.
Le diagnostic repose sur le siège de la
tumeur en regard du promontoire, son signal caractéristique de masse hypervasculaire : rehaussement précoce, intense en séquences
dynamiques, avec aspect moucheté dit en « poivre et sel », en séquences
T1 et T2.
Applications
:
A - Implantation cochléaire
:
Le bilan d’imagerie comporte une TDM et une IRM.
La TDM
évalue la pneumatisation mastoïdienne, l’aération de l’oreille moyenne,
la présence de variantes anatomiques gênant la pose de l’implant :
deuxième portion du facial procident, artère carotide interne aberrante,
persistance de l’artère stapédienne, procidence de la veine jugulaire sur
le promontoire.
Deux anomalies sont à chercher : une ossification du
labyrinthe avec éventuelle sténose de la fenêtre ronde et une
malformation d’oreille à type de segmentation incomplète préjugeant du
risque opératoire de geyser.
Certains avantages de l’IRM par rapport à la TDM sont indiscutables
pour :
– évaluer la présence, le siège et l’importance d’une fibrose
labyrinthique avant l’apparition d’une calcification ;
– identifier une anomalie située sur les voies acoustiques supranucléaires, de mauvais pronostic quant à la réhabilitation
fonctionnelle ;
– détecter une fibrose labyrinthique active en montrant un rehaussement
du labyrinthe membraneux à distance de l’épisode infectieux, l’IRM
guidant la date de la chirurgie ;
– identifier une malformation du labyrinthe, en particulier une
dilatation du modiolus ou une dilatation du sac et du canal
endolymphatiques, favorisant une fistule périlymphatique lors de la
cochléostomie ;
– identifier le nerf cochléaire.
Seule l’agénésie du labyrinthe ou du nerf cochléaire sont des contreindications
à l’implantation.
Dans le futur, l’IRMf par stimulation du
nerf cochléaire par l’intermédiaire d’une électrode non magnétique
positionnée dans la fenêtre ronde aura probablement un rôle à jouer dans
les indications d’implantologie.
B - Syndrome vertigineux
:
Rapporter un vertige à une origine centrale ou périphérique est la
première étape de la démarche étiologique.
Le bilan
encéphalique IRM doit éliminer une cause centrale : une lésion du tronc
cérébral telle que sclérose en plaque, leucoencéphalite multifocale
progressive, accident ischémique du tronc, malformation ou lésion
tumorale de la charnière et une cause périphérique (lésion de
l’APC et du labyrinthe).
Il comporte une imagerie T2 du parenchyme
encéphalique, des coupes coronales analysant la charnière, des
séquences T1 sans et avec gadolinium centrées sur l’APC, des coupes
fines en pondération T2 sur le labyrinthe et le MAI.
Une imagerie de flux
(ARM) est pratiquée s’il existe une suspicion de pathologie ischémique
ou un doppler anormal.
La TDM est à pratiquer si une fistule
périlymphatique est suspectée.
Quant aux vertiges d’origine cervicale,
leur entité est contestée, leur bilan souvent négatif.
C - Surdité brusque
:
L’imagerie des surdités brusques est décevante, les névrites et les
labyrinthites virales ou ischémiques donnant rarement une imagerie
évocatrice.
Parfois, leur bilan fait découvrir un processus expansif du MAI, une anomalie vasculaire ou méningée.
Récemment, des études
en évaluation ont été faites en IRMf afin de mieux conduire le traitement
médical.
Elles montrent une diminution du taux d’acide lactique pendant
la stimulation cérébrale et une augmentation du rapport de base N-aspartate/créatinine indépendant du stimulus sonore.
D - Acouphènes
:
Leur bilan est souvent négatif sauf dans les acouphènes objectifs.
Le bilan à pratiquer découle de leur origine, si l’examen est négatif, TDM avec injection ou IRM avec injection de gadolinium ; si
l’examen est négatif,ARM artérielle etARM veineuse ; si l’examen
est négatif, artériographie conventionnelle.
Le bilan IRM comporte des incidences en écho de spin T1 et T2, en HR,
centrées sur la fosse postérieure (foramen jugulaire, tronc cérébral,
MAI), une injection de gadolinium et des coupes fines en T2 du
labyrinthe, voire en un deuxième temps, uneARMartérielle et veineuse
(coupes natives et reconstructions).
L’étude de la perméabilité et du flux du sinus latéral, du trajet et du
calibre de l’artère carotide interne ainsi que l’analyse du foramen
jugulaire sont systématiques.
Les fistules durales artérioveineuses
sont la cause la plus commune des acouphènes pulsatiles.
Il peut
s’agir d’une augmentation du flux artériel ou veineux : tumeur hypervasculaire, anévrisme de la carotide interne sous- ou
intrapétreuse, tumeur du glomus jugulaire, thrombose de la veine
jugulaire ou un ralentissement du flux du sinus latéral.
Les paragangliomes développés sur l’adventice du golfe de la jugulaire
ou le long du nerf de Jacobson sur le promontoire peuvent donner
des acouphènes synchrones au pouls.
Plus rarement, il s’agit d’une
boucle vasculaire comprimant le paquet nerveux acousticofacial à
son émergence, d’une pathologie expansive intralabyrinthique ou du
sac endolymphatique.
La TDM peut mettre en évidence des lésions dystrophiques de la capsule
otique ou des variantes anatomiques à l’origine d’acouphènes subjectifs
: golfe de la jugulaire haut, déhiscent, au contact de la fenêtre ronde
, trajet aberrant dans l’oreille moyenne de la carotide interne ou
persistance d’une artère stapédienne traduits par la persistance d’un
canal osseux linéaire le long du promontoire, allant vers l’étrier ;
otospongiose et tumeurs intralabyrinthiques dont les acouphènes
peuvent persister alors même que l’oreille a perdu sa fonction.
L’IRM
est utile en détectant une anomalie labyrinthique ou une anomalie de
l’APC.
Connaître les étiologies des surdités de perception, des vertiges
et des acouphènes oriente l’imagerie.
L’IRMHR centrée, examen
différent de l’IRM cérébrale, a amélioré le diagnostic des
pathologies de l’oreille interne.
La TDM de l’oreille interne
conserve certaines indications d’autant que sa lecture est aisée
et son accès facile.
C’est l’examen à réaliser pour l’étude du
labyrinthe osseux (malformations, traumatismes, ostéodystrophies),
l’étude des fenêtres ou si une anomalie de trajet
vasculaire ou une calcification du labyrinthe sont suspectées.
