Les localisations abdominopelviennes concernent essentiellement les
lymphomes malins non hodgkiniens (LNH), puisque seulement
10 % des patients ayant une maladie de Hodgkin (MDH) ont une
atteinte sous-diaphragmatique, et le plus souvent il s’agit de stade III
ou IV.
Pour les LNH, l’extension abdominopelvienne est variable
avec une prédominance ganglionnaire, mésentérique dans 50 % des
cas, et rétropéritonéale dans 45 à 50 % des cas.
Au cours des dernières années, les développements ont concerné
certes les progrès thérapeutiques, mais aussi les caractérisations histo-immunochimiques des tumeurs, ainsi que la meilleure
approche des états prélymphomateux.
L’imagerie, notamment le
scanner, intervient à tous les stades de la maladie : détection,
diagnostic, bilan préthérapeutique, surveillance et réévaluation
post-thérapeutique.
Généralités
:
Les lymphomes malins se définissent comme des proliférations
malignes développées à partir des constituants des organes
lymphoïdes (ganglions, rate, thymus et moelle osseuse), mais
également à partir des formations lymphoïdes contenues dans la
plupart des organes (foie, reins, tube digestif, etc) sans
contamination sanguine.
Les lymphomes malins se divisent en deux groupes : les lymphomes
malins non hodgkiniens (LNH) qui sont les plus nombreux (76 %),
et la maladie de Hodgkin qui ne représente que 24 %.
Les
lymphomes malins constituent la septième cause de mortalité et,
chez les enfants, c’est la troisième affection maligne.
La maladie de Hodgkin a une répartition bimodale, avec un premier
pic entre 15 et 35 ans, et un second pic après 50 ans.
Les lymphomes
malins non hodgkiniens ont une fréquence qui s’accroît
régulièrement avec l’âge, avec une moyenne au moment du
diagnostic à 55 ans. Le sex-ratio est de quatre hommes pour une
femme.
Les lymphomes malins regroupent en fait des affections
malignes du système lymphoïde extrêmement variables, tant au
niveau de l’évolutivité que du traitement ou du pronostic.
Le
pourcentage de survie à 5 ans dépasse 90 % pour la maladie de
Hodgkin, alors qu’il était de 10 % en 1940. Les progrès
thérapeutiques ont été également bénéfiques pour les LNH mais de
façon moins spectaculaire, avec une survie à 5 ans variant entre 40
et 80 %.
De multiples affections touchant le système immunitaire ont été
reconnues comme favorisant l’apparition de lymphomes (40 à
100 fois plus), ce sont des maladies auto-immunes comme le
syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus
érythémateux systémique, la sarcoïdose et la myasthénie grave, ainsi
qu’une exposition prolongée à certains solvants (benzène) ou une
irradiation (maladie de Hodgkin), enfin et surtout les
malades infectés de manière chronique ou présentant une
immunodépression thérapeutique (greffés) ou acquise (syndrome de
l’immunodéficience acquise : sida).
Les patients transplantés sous
immunodépression thérapeutique ont un risque 100 fois plus élevé
de développer une affection maligne, et notamment un lymphome.
Un traitement prolongé par les diphénylhydantoïdes
(antiépileptiques) peut produire un syndrome ressemblant à un
lymphome, avec disparition à l’arrêt du traitement.
Les leucémies
à cellules « chevelues », les dyscrasies de cellules T, les sarcomes immunoblastiques ou de Kaposi et l’histiocytose maligne, sont
considérés comme des états prélymphomateux ou des affections
lymphomateuses apparentées (« like »).
A - CLINIQUE
:
Cliniquement, la présentation des LNH et des MDH est
extrêmement variable.
Habituellement, ce sont les signes généraux
qui dominent : fièvre, anémie, asthénie, sueurs, amaigrissement…
La biologie confirme les éléments : anémie et syndrome
inflammatoire.
D’autres présentations sont également possibles en
fonction du site primitif atteint : manifestations digestives, anomalies
hépatiques, signes pulmonaires ou respiratoires…
Des complications
sont possibles : invaginations, hémorragies…
Enfin, une
masse palpable ou des adénopathies multiples périphériques sont
également des modes de révélation de la maladie.
B - PHYSIOPATHOLOGIE
:
Le système immunitaire est constitué de deux composantes :
l’immunité cellulaire et l’immunité humorale, avec deux types de
lymphocytes, les lymphocytes T originaires du thymus et les
lymphocytes B venus de la rate, du foie et de la moelle.
Après
contact avec un antigène, les lymphocytes T deviennent matures, ils
contrôlent alors l’action des lymphocytes B et des plasmocytes.
Les
lymphocytes B, après contact antigénique, se transforment en
plasmocytes et sécrètent des immunoglobulines.
La maturation des
lymphocytes B et T s’accompagne de transformations
morphologiques, du petit lymphocyte mature à l’immunoblaste et
au plasmocyte.
Les LNH prennent naissance au niveau des
lymphocytes B ou T. Ils sont constitués d’un type cellulaire
dominant qui représente un des stades de différenciation des
cellules B ou T normales.
Le taux de croissance de ces tumeurs est
en relation avec le type cytologique des cellules malignes.
Les
cellules possédant un petit noyau ont une croissance lente, alors que
les cellules à gros noyaux avec un nucléole volumineux sont
associées à une croissance rapide.
Les LNH peuvent être classés
en formes ganglionnaires (les plus fréquents) et en formes
extraganglionnaires.
La plupart des LNH extraganglionnaires
prennent naissance dans le tissu lymphoïde associé à différentes
muqueuses, et se rencontrent dans le tube digestif et les poumons.
Certains cas prennent naissance dans un site d’inflammation
lymphocytaire chronique, localisé dans un organe ne contenant pas
normalement de tissu lymphoïde.
Ils peuvent également se
développer dans le cerveau et la peau.
Les atteintes sont plus
fréquentes chez les enfants et les patients dont l’immunité est
diminuée ou altérée : ces atteintes peuvent être primitives ou
secondaires.
Environ 40 % des cas de LNH commencent par un site
extraganglionnaire, en revanche les atteintes primitives
extraganglionnaires sont extrêmement rares dans la MDH.
Les
atteintes secondaires des LNH ou de la MDH sont dues à une
extension tumorale aux viscères à partir d’un site ganglionnaire ou
à partir d’une diffusion hématogène.
La rate est fréquemment
atteinte, à la fois dans les LNH et dans la MDH.
C - DIAGNOSTIC
:
Le diagnostic et la classification des LNH sont basés sur les
prélèvements biopsiques, avec examen anatomopathologique d’un
ganglion envahi ou d’une localisation extraganglionnaire.
Même si
certaines études ont démontré une erreur de classification dans 25 %
des LNH, habituellement l’étude anatomopathologique permet la
distinction entre LNH et autres affections cliniquement voisines
(affections non malignes et carcinomes), ainsi que la MDH.
La
difficulté de ce travail dépend de l’importance du matériel prélevé
et de l’organe concerné : ganglion ou viscère.
Il est important de
choisir les lésions qui semblent les plus évolutives (lésions
volumineuses et augmentant rapidement) et de préférence
profondes, en évitant les ganglions axillaires ou inguinaux qui sont
souvent simplement hyperplasiques.
Même si les prélèvements
chirurgicaux d’un ganglion complet sont préférables, les biopsies
sous scanner ou sous échographie permettent souvent un
diagnostic précis, et évitent une chirurgie ouverte qui retarde la mise
en route de la chimiothérapie.
Comme il existe souvent des réactions
lymphoïdes autour des ganglions atteints, il est souhaitable
d’effectuer des biopsies dans deux endroits différents au sein d’un
ganglion ou d’une masse, ou d’effectuer des prélèvements dans
deux régions anatomiques différentes.
La sensibilité du diagnostic
histologique est de 89 %, avec une spécificité variant entre 97 et
100 %, avec une valeur prédictive négative de 91 % et une valeur
prédictive positive de 98 %.
D - CLASSIFICATION
:
La classification précise des LNH est souvent difficile, car les
prélèvements contiennent fréquemment des lymphocytes à
différents stades de maturation.
La sensibilité du diagnostic précis
de la classification varie entre 84 et 100 %, avec une moyenne à 95 %.
La valeur prédictive négative est de 87 %.
Les problèmes
diagnostiques concernent essentiellement les réactions lymphoïdes
bénignes et les LNH de bas grade, ainsi que les aspects anaplasiques
avec les cancers peu différenciés.
Le recours aux techniques immunohistocliniques et de génétique moléculaire peut faciliter la
classification.
Malgré ces progrès, les prélèvements cytologiques à
l’aiguille fine ne permettent pas une classification de certitude, et
ils ne sont acceptables que lorsqu’aucun autre mode de prélèvement
n’est possible, ou pour confirmer un diagnostic qui a déjà été établi
sur un autre prélèvement plus large, notamment en cas de récidive
par exemple.
La classification des LNH reste un sujet controversé, et les progrès
récents de la biologie moléculaire et de la cytogénétique ont
compliqué et multiplié les différentes classifications.
Néanmoins,
comme les schémas de chimiothérapie varient d’un type de
lymphocyte à l’autre, il est indispensable de connaître le type
anatomopathologique avant de commencer le traitement.
Aux
classifications initiales simples, voire simplistes de Rappaport (1996),
de Kiel, de Lennert et Lukes et du National Cancer Institut (NCI)
comprenant une certaine notion pronostique (bas grade, grade
intermédiaire et haut grade) se sont ajoutées de nouvelles
classifications régulièrement actualisées : Kiel actualisée (1998),
Working Formulation, REAL Classification (Revised European
American Classification of Lymphoid neoplasius) (1994) et enfin la
classification du Wold Health Organisation (WHO, 1997).
Celle-ci différencie les lymphomes B et les lymphomes T (natural
killer : NK) ainsi que la MDH. Les lymphomes B et
T sont répartis en précurseurs, lymphoblastiques et matures
(périphériques).
Les lymphocytes B (la majorité) peuvent être
folliculaires ou diffus.
La forme folliculaire peut développer des
centres germinatifs normaux, alors que la forme diffuse ne présente
pas ces ébauches folliculaires.
Les lymphocytes à cellules clivées et
les lymphomes à petites cellules ne constituent pas de follicules.
La
présentation clinique permet de distinguer les formes disséminées,
ganglionnaires et extraganglionnaires.
Musshoff a modifié la
classification de Ann Arbor en stades d’extension pour les
lymphomes du tube digestif.
D’autres éléments cliniques
interviennent, comme l’âge, le sexe pour le pronostic et celui-ci est
plus sombre pour les femmes jeunes.
La qualité de la rémission sous
traitement, le type histologique, la topographie des localisations et
l’extension des atteintes, notamment à la séreuse, ainsi que la taille
des lésions, sont d’autres paramètres influençant le pronostic.
D’une manière générale, en tenant compte des études anatomocliniques du type cellulaire, du phénotype et du
comportement clinique, les LNH peuvent être séparés simplement
en cinq groupes :
– les LNH à cellules B de bas grade (50 % des cas) qui ont une
croissance cellulaire lente. L’évolution clinique est retardée avec un
décès après plusieurs années ;
– les LNH à cellules B de haut grade (30 %) sont caractérisés par
une prolifération cellulaire élevée et une extension rapide des masses
tumorales. Non traités, le pronostic est sombre et le décès survient
rapidement ;
– les LNH à cellules T de bas grade (10 %) et les LNH à cellules T
de haut grade (10 %) sont plus rares, mais leur pronostic est
comparable à celui des LNH de type B ;
– enfin, les LNH de grade intermédiaire sont classés entre les deux
autres grades.
Le pronostic à court terme est différent, avec une
survie de 70 % et 40 % à 5 ans pour les bas grades et les hauts
grades. À 10 ans, les survies s’équilibrent à 40 %.
Imagerie médicale
:
L’imagerie médicale intervient à tous les stades de la maladie :
diagnostic initial, bilan d’extension préthérapeutique et bilan postthérapeutique
lors des rémissions et des récidives.
Classiquement,
le bilan d’extension d’un lymphome était élaboré à partir de
l’histoire clinique, de l’examen physique, du bilan biologique, de la
biopsie, du prélèvement médullaire, des radiographies
conventionnelles (radiographie des poumons, abdomen sans
préparation [ASP] et lymphographie) et de la laparotomie
exploratrice.
Dans les pays où la médecine nucléaire est fortement
implantée, le bilan comprend souvent la lymphoangiographie et/ou
la scintigraphie au gallium 67, et maintenant la tomographie
d’émission par positron (TEP).
En France et dans la plupart des pays
occidentaux, l’imagerie en coupes (échographie, scanner et imagerie
par résonance magnétique [IRM]) a profondément modifié ce bilan préthérapeutique, et devient l’imagerie prédominante et parfois
exclusive avant traitement.
Grâce à l’accroissement de sa sensibilité
et de sa spécificité, l’imagerie médicale rend de plus en plus inutile
la laparotomie exploratrice, d’autant que dans de nombreux cas, la
chimiothérapie s’est substituée au traitement chirurgical qui devient
maintenant exceptionnel.
Le rôle de la chirurgie a également été
réduit de manière importante, avec les progrès des prélèvements
percutanés sous contrôle scanographique ou échographique.
Pour le
bilan d’extension (staging), la classification de Ann Arbor appliquée
à la MDH est peu utile pour les LNH, néanmoins elle est également
utilisée.
A - IMAGERIE EN COUPES
:
L’échographie, grâce à ses qualités intrinsèques (faibles coûts, accès,
facilité, absence d’irradiation…), est la procédure à privilégier chez
les patients, notamment les enfants, suspects de localisations
abdominales lymphomateuses.
L’échographie permet une bonne
étude des chaînes ganglionnaires abdominales, les chaînes
pelviennes sont moins facilement explorables.
L’échostructure du
foie, de la rate et des reins est également
habituellement d’analyse facile.
Avec les progrès des appareils
d’échographie, et notamment les sondes de haute fréquence,
l’analyse des localisations digestives notamment
intestinales ne posent plus problèmes, et est plus performante en
échographie qu’au scanner.
Enfin, les atteintes plus rares comme le
pancréas, les surrénales et les ovaires peuvent
également être visualisées au cours de toute échographie abdominopelvienne.
Désormais, pratiquement tous les appareils
d’échographie sont équipés d’un système doppler (pulsé et de
puissance), ce qui permet une approche vasculaire de la plupart
des lésions et notamment des adénopathies.
Cette analyse
doppler (pulsé, puissance et postcontraste) pourrait présenter un
intérêt pour différencier les adénopathies tumorales et les
adénopathies inflammatoires, ainsi que les ganglions de taille
normale mais pathologiques.
Le scanner abdominopelvien est la méthode d’imagerie indispensable
chez la plupart des malades atteints d’une maladie lymphomateuse,
à l’exception peut-être des enfants.
Le scanner apporte des
informations assez comparables voire supérieures à l’échographie pour le foie, la rate, les reins, les chaînes ganglionnaires
abdominales.
La supériorité du scanner est surtout nette pour les
patients pléthoriques alors que pour les malades maigres,
l’échographie peut être plus efficace.
Le scanner ne décèle les
ganglions pathologiques que lorsque leur taille ou leur nombre sont
augmentés, et il est incapable, même après injection intraveineuse
d’iode, de différencier les adénopathies inflammatoires ou
réactionnelles des adénopathies envahies.
L’intérêt du scanner est de fournir des documents précis, objectifs et
facilement reproductibles et transmissibles, permettant une certaine
quantification des lésions.
Il est également possible de compléter
l’exploration par une étude spécifiquement osseuse et un
scanner thoracique, voire cervical et/ou cérébral.
L’accès limité aux machines d’ IRM ne permet pas en routine une
évaluation par cette technique des patients porteurs d’un
lymphome.
Ce sont habituellement les atteintes encéphaliques et
rachidiennes qui bénéficient de l’IRM.
Au niveau de
l’exploration abdominopelvienne, c’est la région pelvienne et
notamment les chaînes ganglionnaires iliaques qui sont nettement
mieux étudiées en IRM par rapport au scanner, grâce aux
acquisitions coronales.
En plus de cet avantage topographique,
l’IRM pourrait fournir une certaine caractérisation pronostique par
l’analyse de l’homogénéité du signal, notamment sur les séquences
pondérées T2.
L’administration de contraste spécifique du tissu
lymphoïde ganglionnaire permettrait également, contrairement au
scanner, la détection de ganglions pathologiques de taille normale.
L’évolutivité des masses résiduelles post-thérapeutiques est un sujet
difficile à déterminer en échographie et au scanner.
En IRM, la
fibrose a un hypersignal en T2 avec un rehaussement tardif après
injection de gadolinium sur les séquences T1.
Habituellement, les
examens IRM abdominaux comprennent des acquisitions pondérées
T1 avant et après gadolinium intraveineux, et des
acquisitions pondérées T2.
À partir de travaux récents, la tomographie à positrons (TEP)
utilisant le 18FDG (fluorodésoxyglucose) pourrait également
répondre à ces trois questions essentielles de cette maladie :
pronostic, ganglion envahi mais de taille normale et masses
résiduelles actives.
Malgré l’enthousiasme initial, des études
complémentaires prospectives sont nécessaires.
Les marquages 14C
méthionine et 14C thymidine peuvent également être employés.
B - RADIOLOGIE CONVENTIONNELLE
:
La part de la radiologie conventionnelle est désormais négligeable.
Les radiographies thoraciques restent systématiques, mais c’est le
scanner thoracique qui permet une excellente étude des ganglions médiastinaux et des plages parenchymateuses (coupes fines).
La radiographie du thorax est importante lors de la surveillance entre
les scanners et en cas de manifestations thoraciques cliniques.
Les
urographies intraveineuses (UIV) ne présentent plus d’intérêt,
puisque l’échographie décèle facilement les obstructions urinaires
éventuelles.
Les opacifications gastriques et coliques sont remplacées
par les explorations endoscopiques, et seulement quelques cas
particuliers (compressions ganglionnaires) bénéficient d’une étude
radiologique.
Les atteintes de l’intestin grêle sont évaluées au cours
des échographies et des scanners. Des lésions très superficielles
peuvent cependant échapper à ces techniques et encore bénéficier
du transit du grêle.
L’ASP présente peu d’intérêt en
dehors des complications.
Enfin, la lymphographie réalisée par infusion lente pédieuse de
1 mL/10 kg (jusqu’à 14 mL) de Lipiodol ultra-fluide (Guerbet) a été
très longtemps pratiquée et considérée comme le gold standard
(sensibilité 89 % et spécificité 86 %), mais maintenant cet examen est
pratiquement abandonné.
Le caractère un peu agressif et
contraignant de cette technique, ainsi que l’expertise requise pour
sa réalisation et son interprétation, sont à l’origine de cette
disparition également dur au progrès et à la facilité des nouvelles
procédures d’imagerie médicale.
De plus, la lymphographie
présentait certains risques, et un nombre non négligeable de contreindications.
Ainsi désormais, la seule indication encore reconnue
plus ou moins unanimement est la maladie de Hodgkin avec une
atteinte thoracique et une forte suspicion d’envahissement
ganglionnaire pelvien.
Le scanner abdominopelvien étant normal,
on recherche par la lymphographie des ganglions envahis mais de
taille normale.
Atteintes ganglionnaires abdominopelviennes
:
Les LNH s’étendent de façon variable dans la cavité
abdominopelvienne, avec une prédominance pour les sites
ganglionnaires, 45 à 50 % des cas pour les chaînes rétropéritonéales
et 50 % pour les chaînes mésentériques.
Le critère de base en imagerie pour affirmer une atteinte
ganglionnaire est l’accroissement de sa taille, en mesurant le plus
petit diamètre (MSAD : maximum short axis diameter).
En
échographie et en tomodensitométrie (TDM), il n’est pas possible,
contrairement à la lymphographie, de déceler un envahissement
ganglionnaire si celui-ci a une taille normale, mais cela ne concerne
que 10 % des ganglions lymphomateux.
De plus, ce n’est que dans
un nombre très restreint de cas et presque exclusivement dans la MDH, que ce problème influence l’attitude thérapeutique.
Comme
c’est classique, chaque nouvelle méthode ou procédure d’imagerie
assure pouvoir résoudre cette difficulté : IRM avec produits de
contraste spécifiques, TEP, échographie avec produits de contraste
ou reconstructions 3D… mais des études complémentaires sont
nécessaires pour les appliquer en routine.
A - SCANNER
:
Les ganglions lymphatiques ont normalement un petit diamètre
compris entre 0,5 et 1,0 cm, et leur mise en évidence dépend de leur
environnement, et notamment de la graisse périganglionnaire.
Dans l’abdomen, les ganglions rétropéritonéaux para- et
périaortiques sont distribués autour de l’aorte abdominale et de la
veine cave inférieure.
Ils sont facilement différenciés de la
paroi de ces vaisseaux par un liseré graisseux, mais lorsqu’ils
s’hypertrophient en venant au contact des parois vasculaires et des structures musculaires ou viscérales, la distinction par rapport à ces
structures devient plus difficile.
Elle est facilitée par l’injection de
contraste endoveineux, qui aide également à différencier par son
rehaussement les veines des ganglions.
Les adénopathies mésentériques sont facilement décelées, si la
graisse mésentérique est suffisante et si elles siègent à distance des
anses grêles.
La détection s’améliore de la périphérie de
l’abdomen vers les régions centrales.
En suivant les axes vasculaires,
il est possible d’analyser les chaînes ganglionnaires jusqu’à la veine
porte.
L’injection intraveineuse de contraste améliore la détection,
mais l’absorption de contraste positif intestinal n’est plus
recommandée avec les appareils à acquisition volumique où le
remplissage hydrique des anses grêles est préconisé.
L’analyse des chaînes ganglionnaires viscérales (coeliaques,
hépatiques, gastriques et pancréaticospléniques et rénales) a été
nettement améliorée par l’injection intraveineuse de contraste avec
l’accroissement de la résolution spatiale apportée par les scanners
hélicoïdaux, simples et multibarrettes.
La graisse autour des
hiles rénaux facilite l’étude de la taille des ganglions rénaux.
La
fréquence d’atteinte des différentes chaînes est visible : 51 % pour
les ganglions mésentériques, 53 % pour le hile splénique et 49 %
pour les chaînes para-aortiques.
Les chaînes pelviennes sont souvent d’étude plus difficile en raison
de la faible charge graisseuse autour des vaisseaux, de l’orientation
oblique, de la richesse en veines et de l’atténuation provoquée par
le bassin osseux.
Il existe une certaine progression craniocaudale dans la taille des
ganglions normaux.
La limite de normalité du petit axe
ganglionnaire est de 6 mm pour les ganglions rétrocruraux et mésentériques, 8 mm pour les ganglions rétropéritonéaux.
Pour le
pelvis, les dimensions initialement retenues de 10 mm (iliaque
interne) et 12 mm (iliaque externe) donnaient des sensibilités au
scanner ne dépassant pas 40 %, et donc ces chiffres ont été
réévalués : 7 mm pour les chaînes iliaques internes, 8 mm pour la
chaîne obturatrice, 9 mm pour la chaîne iliaque commune, et 10 mm
pour la chaîne iliaque externe.
Pour le thorax et le cou, les limites
retenues sont inférieures à 10 mm.
Les ganglions lymphomateux présentent quelques particularités
sémiologiques, notamment après injection intraveineuse de produit
de contraste.
Leur rehaussement est faible et lent, nettement
inférieur à celui des muscles, il est maximum au temps veineux et
ne se prolonge pas en raison de l’absence de fibrose ganglionnaire.
En dehors des masses volumineuses et des ganglions traités, le
rehaussement est homogène pour les LNH de bas grade dans 68 %
des cas, et au contraire, il est hétérogène avec de la nécrose dans
75 % des LNH de haut grade.
Autour des adénopathies, il existe
une stase veineuse avec un aspect infiltré de type inflammatoire des
fascias graisseux. Les veines sont comprimées mais leur thrombose
est exceptionnelle.
B - ÉCHOGRAPHIE
:
Seulement 3 % des ganglions inférieurs à 1 cm sont visualisés, en
revanche 98 % des adénopathies de plus de 2 cm sont identifiées.
Sur le plan sémiologique, les ganglions tumoraux ont une échogénicité variable, avec néanmoins une prédominance du
caractère hypoéchogène voire pseudoliquidien.
En dehors de la
taille, ils sont le plus souvent ronds, ovalaires, larges ou allongés.
Leurs contours peuvent devenir lobulés (en dehors d’un traitement,
leur centre est rarement liquidien).
La différenciation périphérie
(hypoéchogène) et centre (échogène) visible sur les ganglions
superficiels en haute fréquence, disparaît.
Comme la taille n’est pas toujours discriminante entre adénopathies
inflammatoires ou réactionnelles et lésions tumorales, certains
auteurs tentent de mettre en place un ratio grand diamètre sur petit
diamètre, mais la sensibilité et la spécificité sont peu améliorées.
De
nombreuses études ont concerné l’emploi du doppler pour
caractériser les ganglions tumoraux ou lymphomateux.
Le
doppler spectral, de couleur, de puissance, ainsi que l’index de
résistance ont été analysés et comparés.
Les résultats sont variables,
avec de nombreux chevauchements entre les différentes pathologies
ganglionnaires.
L’injection de contraste a également été utilisée pour
différencier les ganglions réactionnels, avec un rehaussement à partir
des vaisseaux hilaires de la périphérie vers le centre du ganglion.
Les ganglions tumoraux perdent leurs vaisseaux hilaires, et la
vascularisation s’effectue à partir de la capsule.
Enfin, plus récentes,
les reconstructions vasculaires 3D permettraient la mise en évidence
des vaisseaux tumoraux qui sont tortueux et multiples.
Quelles que
soient les méthodes employées, les sensibilités varient entre 60 % et
89 %, avec des spécificités entre 89 % et 97 %, et des fiabilités variant
entre 94 % et 97 %.
En couplant l’échographie aux prélèvements
cytologiques, la sensibilité passe de 86 % à 89 % et la spécificité de
77 % à 97%.
C - IRM
:
En IRM, l’étude des ganglions tumoraux concerne plus souvent la
pathologie cancéreuse notamment pelvienne, plutôt que les bilans lymphomateux.
En IRM, les ganglions lymphomateux ont une taille supérieure à la
normale.
Comme pour le scanner, dans la majorité des cas, leur
signal est faible, comparable au muscle sur les séquences pondérées
en T1.
En T2, le signal augmente et est comparable à la graisse. Le
plus souvent le ganglion a un signal homogène.
Il devient
hétérogène lorsqu’il est volumineux ou après traitement.
La
distinction dans ce cas avec une masse résiduelle active ou non est
souvent difficile.
Un signal faible et homogène en T1 et T2 identique
au muscle suggère une masse résiduelle inactive.
La fibrose a un
signal élevé en T1 et en T2, et surtout un rehaussement tardif après
gadolinium.
Selon certaines études, le caractère homogène ou
hétérogène du signal ganglionnaire permettrait une orientation pronostique.
Les LNH de hauts grades auraient un signal
hétérogène, alors que celui des LNH de bas grades serait
homogène.
Le rehaussement des ganglions lymphomateux est
souvent variable.
Afin d’améliorer la fiabilité de la détection et de la
caractérisation des ganglions tumoraux, des études ont évalué la
contribution de contraste négatif à base de ferritite (Upsio, ultrasmall
superparamagnetic iron oxide).
Ces petites particules captées par les
macrophages entraînent une importante chute du signal
ganglionnaire sur les séquences pondérées T1, et dans une moindre
mesure sur les séquences pondérées T2.
La réduction de signal
permet d’affiner le fonctionnement ganglionnaire normal.
Néanmoins, il n’est pas possible d’analyser pour l’instant
l’architecture du ganglion avec un signal homogène ou hétérogène,
pour distinguer un ganglion hypertrophié normal d’un ganglion
hypertrophié tumoral.
Localisations hépatospléniques
et pancréatiques
:
A - RATE
:
Le lymphome représente la tumeur splénique la plus fréquente.
Il
s’agit le plus souvent d’une atteinte diffuse, mais des implants petits
ou volumineux isolés sont également possibles.
L’atteinte
splénique peut être secondaire à une localisation viscérale voisine ou à des adénopathies hilaires.
À l’autopsie, 60 % des MDH
ont une atteinte splénique, alors que sur les séries cliniques cette
atteinte s’élève à 37 % pour la MDH, et à 41 % pour les LNH.
La
taille de la rate ne permet pas d’affirmer l’atteinte réelle, puisque un
tiers des splénomégalies ne présente pas de signes histologiques de
la maladie, et à l’inverse un tiers des rates ayant une taille normale
possède des signes positifs histologiques.
L’échographie affirme facilement l’existence d’une splénomégalie,
d’autant plus suspecte que son échostructure est hétérogène.
Des
nodules hypoéchogènes sont parfois décelés au sein d’une rate de
taille normale ou augmentée. Ces nodules sont avasculaires
au doppler.
Des adénopathies hilaires hypoéchogènes sont
présentes, isolées ou en association.
La fiabilité de l’échographie
atteint 70 %.
La TDM ne fournit pas d’arguments supplémentaires à
l’échographie, si ce n’est une appréciation objective de la taille.
Le
diagnostic de splénomégalie en TDM repose soit sur la mesure de
diamètres : craniocaudal (inférieur à 14 cm), antéropostérieur (entre
7 et 10 cm), transversal (entre 4 et 6 cm), soit par le calcul d’un index
obtenu en multipliant les deux plus grands diamètres transversaux
par le diamètre craniocaudal.
Cet index est normalement inférieur à
480. Au-delà de 500, la sensibilité est de 89 %, la spécificité de 94 %
et la fiabilité globale de 91 % pour le diagnostic de splénomégalie,
alors que des mensurations isolées ont une sensibilité de 38 % et
une spécificité de 61 %.
L’infiltration diffuse est plus difficile à
apprécier qu’en échographie, et surtout ne doit pas être confondue
avec l’hétérogénéité du rehaussement normal artériel précoce.
L’IRM
ne présente pas plus de spécificité, avec des nodules hypo- ou isointenses
en T1 et hyperintenses en T2, sans rehaussement après
gadolinium.
Les agents paramagnétiques à tropisme
réticuloendothélial n’ont pas fait la preuve de leur efficacité.
Certains
auteurs ont proposé de stadifier l’atteinte primitive de la rate :
– stade I : lésion limitée à la rate ;
– stade II : atteinte limitée à la rate et aux ganglions hilaires ;
– stade III : comprend une extension au foie et/ou à des ganglions
en dehors du hile splénique.
Il existe une prévalence de l’hépatite C chez les malades atteints
d’un lymphome primitif de la rate.
B -
FOIE :
Dans la MDH, l’atteinte hépatique varie entre 4 et 23 % et est de
l’ordre de 50 % dans les LNH.
Mais à l’autopsie, ce pourcentage
atteint 58 % et 60 % pour la maladie de Hodgkin et les LNH.
L’atteinte hépatique est dans la majorité des cas secondaire (94 %) et
associée à des localisations spléniques.
Seulement 50 % des malades
avec une hépatomégalie ont une localisation lymphomateuse, mais
dans 35 % des atteintes hépatiques lymphomateuses, il n’y a pas
d’anomalie de l’imagerie.
La suspicion clinique de localisation
hépatique n’est retrouvée que dans un tiers des cas.
Par ailleurs,
90 % des malades porteurs d’un lymphome hépatique ont des signes d’hépatite persistante, ils ne sont que 4 % à avoir une hépatite C
chronique active.
Comme pour la rate, les lymphomes hépatiques se manifestent
souvent par une atteinte diffuse (64 %), infiltrative, plutôt que par
des lésions nodulaires (36 %) réalisant parfois des images en « oeil
de boeuf » soit spontanément, soit après injection iodée.
Ces
lésions peuvent être très volumineuses, voire plurifocales.
Ces lésions se rehaussent parfois très nettement en périphérie après
injection iodée.
Dans 3 % des cas, on constate une association,
lésions focales et diffuses.
L’atteinte miliaire est évocatrice ; des
nodules multiples de plus de 10 mm donnent un aspect irrégulier
déchiqueté du parenchyme hépatique autour des espaces portes en
échographie.
La localisation lymphomateuse biliaire primitive ou secondaire est
exceptionnelle.
Elle peut prendre un aspect d’infiltration localisée
ou diffuse, avec dilatation des voies biliaires d’amont.
Le
plus souvent, ce sont les ganglions hilaires qui entraînent une
obstruction biliaire.
Au niveau de la vésicule biliaire, on peut
constater un épaississement pariétal ressemblant à une cholécystite
, ou un aspect de tumeur vésiculaire arrondie.
Cette atteinte
est le plus souvent asymptomatique.
L’échographie évalue bien l’échostructure hépatique, sa taille et
l’existence éventuelle de nodules. Un aspect évocateur est représenté
par des macronodules multiples hypoéchogènes, voire pseudoliquidiens.
Les atteintes biliaires apparaissent comme des
dilatations localisées des voies biliaires intrahépatiques ou des
épaississements des parois biliaires.
La TDM apporte peu
d’information supplémentaire, en dehors d’un rehaussement
vasculaire par rapport à l’échographie. Sa sensibilité est faible à
57 %, avec une spécificité de l’ordre de 88 %.
En IRM, l’état hépatique est également sans spécificité, et même en l’absence de
nécrose ou d’oedème, le tissu lymphomateux a le même signal que
le foie normal. Les lésions lymphomateuses apparaissent hypointenses
en T1 et hyperintenses en T2.
Elles sont plus
caractéristiques lorsqu’elles prennent l’aspect en « oeil de boeuf ».
Il est possible d’étudier les dilatations biliaires par cholangio-IRM.
Il est bien sûr possible d’effectuer une
biopsie dirigée sous contrôle échographique ou scanographique.
C - PANCRÉAS
:
Comme le pancréas ne présente pas de séreuse, il est difficile de
différencier une atteinte pancréatique vraie d’une extension de
ganglions lymphomateux péripancréatiques (35 %) : chaîne
pancréaticosplénique (au-dessus du corps), chaîne gastroduodénale
(milieu du duodénum), chaîne coeliaque, chaîne mésentérique
supérieure, et préaortique (derrière le corps et l’uncus du pancréas).
Néanmoins, l’atteinte pancréatique primitive peut être affirmée
lorsque la localisation entraîne une tuméfaction localisée ou
diffuse de la glande, ou lorsqu’il existe une dilatation du
canal de Wirsung.
L’absence de ganglion en dehors de la loge
pancréatique est également un élément de présomption.
Sa
fréquence est de 9 %, et s’élève à 30 % à l’autopsie.
L’atteinte
pancréatique existe dans 90 % des LNH de type Burkitt.
À l’échographie, la distinction entre les ganglions lymphotameux et
le pancréas normal est facile lorsque la taille des lésions reste
modérée, de l’ordre de 2 à 3 cm.
Le pancréas lymphomateux
apparaît très hypoéchogène, voire pseudoliquidien avec un
renforcement postérieur modéré.
Il peut également présenter de multiples petites zones nodulaires hypoéchogènes.
Le scanner
permet une meilleure étude de tout l’espace rétropéritonéal, mais la
distinction entre ganglion et pancréas est plus difficile.
Enfin, parfois
l’atteinte pancréatique s’intègre dans une localisation globale duodénopancréatique.
Localisations digestives
:
Le tube digestif est fréquemment le siège de localisations
secondaires au cours des LNH ganglionnaires.
Les LNH primitifs
sont beaucoup plus rares (5 %), et les atteintes digestives au cours
de la MDH sont exceptionnelles et de mauvais pronostic.
Les LNH digestifs primitifs sont développés aux dépens du tissu
lymphoïde associé aux muqueuses digestives (MALT : mucosa
associated lymphoid tissue), ce qui explique la fréquence des atteintes
multifocales.
Les localisations les plus fréquentes sont l’estomac
(antre), le grêle (iléon), le côlon (cæcum), et le rectum.
L’oesophage
est une localisation exceptionnelle.
Il s’agit soit d’une extension
gastrique, soit d’une extension médiastinale.
Les atteintes
secondaires digestives des LNH ganglionnaires sont fréquentes
(46 % sur une étude autopsique), sans localisation préférentielle et,
dans la plupart des cas, asymptomatiques.
En l’absence de signe
d’appel digestif, la TDM abdominopelvienne pratiquée pour le bilan
d’extension des LNH peut mettre en évidence non seulement les
atteintes ganglionnaires et hépatospléniques, mais aussi des atteintes
de la paroi du tube digestif.
L’imagerie peut aider au diagnostic
différentiel entre atteinte primitive et atteinte secondaire.
A - ESTOMAC
:
L’atteinte lymphomateuse gastrique ne représente que 3 à 5% des
lésions malignes gastriques, mais au sein des lymphomes, c’est la
localisation digestive la plus fréquente, représentant 50 %.
Elle est
souvent primitive de type B MALT, et l’infection à Helicobacter
pylori joue un rôle important dans sa genèse.
Les LNH gastriques sont généralement décelés lors d’une
fibroscopie gastrique réalisée dans le cadre d’un bilan de dyspepsie
ou de surveillance d’un ulcère.
Plus rarement, c’est l’imagerie
en coupes qui décèle la lésion sous l’aspect d’une masse gastrique,
au cours d’explorations justifiées pour altération de l’état général ou
masse épigastrique palpable.
L’atteinte gastrique peut également
être identifiée lors des bilans d’extension au scanner.
Sur le plan macroscopique, les atteintes gastriques peuvent se
manifester par quatre formes différentes :
– la forme infiltrante comprend souvent des ulcérations
plus ou moins volumineuses, avec des modifications des plis
gastriques.
Ces lésions sont bien visibles en endoscopie.
Pour
les déceler en radiologie contrastée, il est indispensable d’utiliser
une excellente technique en double contraste.
Certaines
lésions qui n’entraînent que des modifications de la coloration
muqueuse ne sont pas visibles en radiologie ;
– la forme multinodulaire est également visible en endoscopie et au
transit baryté oesogastroduodénal (TOGD), et comme elle comprend
également un épaississement des plis et de la paroi, l’imagerie en
coupes peut l’identifier ;
– la forme tumorale isolée est rare au niveau de l’estomac ;
– la forme extrinsèque est possible à partir des masses
ganglionnaires coeliaques.
B - DUODÉNUM
:
Cette localisation est exceptionnelle, puisque la forme primitive ne
représente que 5 % des LNH intestinaux.
Le plus souvent,
l’atteinte duodénale est secondaire à une extension ganglionnaire,
ou plus rarement gastrique ou intestinale.
L’atteinte duodénale peut également se manifester par les quatre
aspects classiques : multinodulaire, infiltrant,
tumoral et extrinsèque.
C - INTESTIN GRÊLE
:
Les LNH primitifs, en représentant 40 % des tumeurs du grêle, sont
les tumeurs les plus fréquentes de ce segment digestif.
L’atteinte
primitive ne représente que 5 % des LNH du grêle, et des critères
précis sont nécessaires pour l’affirmer : lésion limitée du grêle,
adénopathies uniquement locorégionales, absence d’atteinte
hépatique ou splénique, pas d’envahissement médullaire ou
sanguin.
Sur le plan clinique, les LNH du grêle touchent l’homme entre 50 et
60 ans, avec un sex-ratio à 1/80.
L’état général est altéré, et les signes
digestifs sont souvent au second plan.
Une masse cliniquement
palpable est découverte dans 50 % des cas.
La perforation et
l’occlusion par invagination sont des modes très fréquents de
révélation d’un LNH du grêle.
1- Macroscopie
:
Macroscopiquement, les LNH peuvent présenter les quatre formes
classiques : infiltrante, multinodulaire, tumorale et mésentérique.
La forme infiltrante comprend des plis muqueux épaissis voire
fusionnés, parfois parsemés de formations nodulaires de taille variable.
La paroi intestinale est plus ou moins épaissie
mais reste souple et déformable, jusqu’à la constitution d’une
ectasie pariétale par infiltration des plexus nerveux, et non par
nécrose comme dans les tumeurs stromales.
Cette ectasie donne
l’image classique pseudoanévrismale (Hillemand-Chérigié) centrée
sur la lumière intestinale.
Cette ectasie est facilement décelée
en échographie et au scanner.
L’association ectasie et infiltration
muqueuse est très évocatrice du diagnostic.
La forme multinodulaire est souvent plus difficile à identifier en
imagerie en coupes, car les nodules sont de petite taille, de 5 à
10 mm (grosse plaque de Peyer), et les anses ont conservé leur
souplesse, sans phénomène obstructif.
Au transit du grêle, ces
lésions ne sont décelées que par la palpation dosée et centrée.
Les clichés d’ensemble du grêle sont peu contributifs.
La forme tumorale est constituée d’une masse solide arrondie, endoluminale, qui peut être à l’origine d’une obstruction intestinale
avec ou sans invagination. Cette masse est peu vascularisée.
Comme elle a plus de 2 cm de diamètre, elle peut être décelée par
l’imagerie en coupes.
La forme mésentérique est bien mieux identifiée par l’imagerie en
coupes, en raison du développement exoluminal du processus
tumoral.
C’est en fait une masse ganglionnaire mésentérique qui
s’étend secondairement à la paroi intestinale, où elle entraîne des
anomalies de type infiltrant.
2- Imagerie TDM
:
Au scanner, les anomalies du grêle ont essentiellement un
épaississement circonférenciel, avec un diamètre de 2,6 cm en
moyenne ou une lésion cavitaire volumineuse.
Il existe des
adénopathies mésentériques dans 60 % des LNH du grêle.
Sur le plan de la répartition, plus d’une fois sur deux la région
iléocæcale est touchée, et les atteintes sont multifocales dans 30 à
50 % des cas.
Les lésions secondaires sont habituellement
multifocales ou diffuses, d’aspect infiltrant, alors que les atteintes
primitives sont unifocales et de type tumoral ou mésentérique.
D - CÔLON ET RECTUM
:
Les LNH du rectocôlon sont rares, notamment dans leur forme
primitive.
Pour l’ensemble des localisations lymphomateuses du
tube digestif, l’atteinte rectocolique représente 27 %.
Dans la majorité des cas, il existe des signes digestifs : troubles du transit, hémorragie
basse, diarrhées… et un amaigrissement important est souvent noté.
Une masse palpable de la fosse iliaque droite est découverte chez
près de 50 % de malades.
La rectocolite ulcérohémorragique favorise
l’apparition de LNH colique.
Sur le plan topographique, les atteintes peuvent toucher de façon
diffuse la totalité du cadre colique, ou au contraire être localisées
(67 %).
La localisation cæcale existe une fois sur deux, et
parfois elle est bipolaire cæcorectale. L’atteinte rectale est la
seconde localisation en fréquence (46 %).
L’atteinte iléocæcale peut
être à l’origine d’une invagination iléocolique ou colocolique.
Comme pour l’intestin grêle, il existe quatre formes anatomoradiologiques : infiltrative, multinodulaire,
tumorale, et extrinsèque.
Radiologiquement également, les
descriptions ressemblent à celles de l’intestin grêle, que ce soit en
opacification endoluminale ou en imagerie en coupes.