Localisations urogénitales :

Ces localisations sont rares, touchant moins de 10 % des malades porteurs d’un lymphome, notamment pour les atteintes primitives isolées.

Le plus souvent, l’atteinte est multiviscérale ou survient au cours des rechutes.

Elle est habituellement sous-estimée par les méthodes d’imagerie, puisqu’elle révèle une fréquence de 30 à 60 % pour les localisations rénales, et de 25 % pour les surrénales chez les malades atteints de lymphome.

Il s’agit habituellement de lymphome de type B diffus dans 95 % des cas.

Ces localisations sont des disséminations par voie hématogène, d’où leur caractère multifocal et bilatéral et leur aspect morphologique identique.

Même si l’UIV peut être réalisée, c’est l’échographie et la TDM qui sont les méthodes d’imagerie les plus performantes.

L’IRM est également aussi efficace, mais son accès est plus limité et les études sont peu nombreuses. Sous échographie ou TDM, une biopsie peut être effectuée.

A - REINS :

Sur les examens scanographiques, seulement 3 à 8% des patients porteurs d’un LNH ont une localisation rénale morphologiquement visible.

L’insuffisance rénale aiguë est rare, et les manifestations rénales cliniques ou biologiques sont exceptionnelles.

En échographie, les localisations rénales apparaissent habituellement hypoéchogènes, homogènes, parfois anéchogènes, voire pseudoliquidiennes sans renforcement postérieur.

Au scanner, les lésions sont hypodenses, solides, homogènes, se rehaussant peu et tardivement après injection intraveineuse de contraste.

Ces anomalies sont mieux visualisées au temps néphrographique (90 à 120 secondes après l’injection).

Il est possible de réaliser une biopsie sous scanner.

En IRM, ces anomalies apparaissent hypo-intenses en T1, faiblement hyperintenses en T2, avec un rehaussement tardif et modéré après injection de gadolinium.

Sur le plan morphologique, cinq aspects ont été décrits, à savoir : des masses multifocales bilatérales, une masse unilatérale isolée, une extension rénale par contiguïté à partir d’adénopathies rétropéritonéales, une infiltration périrénale, enfin une infiltration rénale diffuse.

La forme bilatérale multifocale est la plus fréquente, représentant 60 % des atteintes rénales lymphomateuses.

Il s’agit de nodules homogènes hypodenses ou hypoéchogènes de 1 à 3 cmde diamètre, localisés dans l’interstitium, sans retentissement au début sur le fonctionnement rénal.

Les contours et la morphologie rénale restent conservés au moins au début.

Lorsque les nodules sont plus volumineux, ils peuvent être hétérogènes ou kystiques, et la morphologie et les contours rénaux sont altérés comme dans tout processus expansif solide.

L’atteinte multinodulaire unilatérale est exceptionnelle.

Les calcifications et les hémorragies sont rares.

Sous traitement, les tumeurs régressent et se modifient, prenant parfois un aspect hétérogène ou kystique par nécrose tumorale.

Une fois sur deux, des adénopathies rétropéritonéales sont présentes.

La forme tumorale isolée ne représente que 10 à 20 % des lymphomes rénaux.

L’aspect est similaire à un banal adénocarcinome, avec néanmoins quelques nuances différentes : homogénéité de la masse et faible rehaussement tardif après injection de produit de contraste, en général inférieur à 20 UH.

La tumeur peut parfois être très volumineuse, détruisant tout le rein.

La forme rétropéritonéale avec extension rénale est relativement fréquente, puisqu’elle concerne 25 à 30 % des lymphomes rénaux.

Il s’agit d’une volumineuse masse polylobée, ganglionnaire, qui infiltre le rein à partir du hile et du pédicule rénal, ou entoure le rein en franchissant ou non la capsule.

L’atteinte rénale est habituellement unilatérale.

Malgré l’importance de la masse, les vaisseaux restent perméables, et, si l’on constate un aspect hypodense du rein après injection de contraste, c’est en raison d’une obstruction urétérale avec hydronéphrose.

La forme périrénale est rare dans sa variante isolée, mais elle est très évocatrice d’une atteinte lymphomateuse.

Plus souvent, l’infiltration périrénale est une extension à partir d’une lésion rétropéritonéale ou rénale.

Dans la forme typique, on constate une zone hypoéchogène ou hypodense homogène qui entoure le rein.

Cet engainement périrénal peut entraîner une insuffisance rénale par compression.

On regroupe dans cette forme, les épaississements isolés du fascia de Gérota, les masses périrénales, et les infiltrations sinusales.

Enfin la forme infiltrative concerne 20 % des malades avec lymphome rénal.

L’atteinte est généralement bilatérale, avec parfois insuffisance rénale.

Sur le plan morphologique, on constate une néphromégalie homogène, avec des contours rénaux conservés puisque l’infiltration siège dans l’interstitium.

Il est souvent difficile d’affirmer le diagnostic devant une néphromégalie bilatérale et modérée.

Après traitement, le rein peut retrouver une taille normale, confirmant rétrospectivement l’infiltration rénale.

Ces différentes formes peuvent être associées, et il n’y a aucune corrélation entre l’aspect anatomique et les données histologiques.

B - SURRÉNALES :

Elles sont rares, et l’on en dénombre quelques dizaines de cas dans la littérature.

Classiquement, cette atteinte peut se révéler par une insuffisance surrénalienne aiguë.

En dehors de l’imagerie en coupes, la scintigraphie au gallium peut mettre en évidence le lymphome surrénalien.

Celui-ci apparaît comme une grosse tumeur hypovasculaire homogène touchant les deux surrénales dans deux tiers des cas.

Lorsque l’atteinte surrénalienne est isolée, il est possible d’effectuer, sous échographie ou scanner, une biopsie.

C - BAS APPAREIL URINAIRE :

L’atteinte urétérale et vésicale est exceptionnelle, et le plus souvent c’est une extension par contiguïté à partir de masses ganglionnaires rétropéritonéales.

Ces masses ganglionnaires peuvent entraîner une hydronéphrose.

À l’autopsie, l’incidence de l’atteinte urétérale varie entre 1 et 16 %, alors que l’imagerie ne décèle qu’une fréquence comprise entre 0,86 % et 7 %.

Une forme un peu plus spécifique est l’infiltration étendue de l’uretère avec épaississement pariétal homogène, hypoéchogène ou hypodense, symétrique et régulier.

Exceptionnellement, il peut s’agir d’une atteinte d’une MDH.

D - APPAREIL GÉNITAL MASCULIN :

Le lymphome primitif du testicule est extrêmement rare, mais c’est la tumeur testiculaire la plus fréquente après 60 ans, et il représente 50 % des tumeurs testiculaires.

Dans 25 % des cas, l’atteinte est bilatérale.

À l’échographie, il s’agit d’un ou de plusieurs nodules hypoéchogènes associés à une hydrocèle ou à une tuméfaction de l’épididyme.

Habituellement, il existe simultanément d’autres localisations, notamment au niveau de l’anneau de Waldeyer, de la peau et du système nerveux central.

L’atteinte prostatique est dans 40 à 50 % des cas secondaire.

Elle se manifeste par une augmentation de la taille de la prostate chez un sujet jeune, entraînant parfois une obstruction urinaire.

E - APPAREIL GÉNITAL FÉMININ :

Cette localisation représente 1 % des atteintes extraganglionnaires. Le col utérin est le plus souvent touché.

La localisation ovarienne a un plus grave pronostic que l’atteinte cervicale.

Ce sont habituellement des LNH de type B, souvent de type Burkitt ou petites cellules non clivées, voire de larges cellules.

Dans 20 % des cas, il existe une extension à l’utérus.

Les tumeurs ovariennes sont volumineuses (diamètre moyen entre 7 et 9 cm) et souvent bilatérales.

En IRM, ces tumeurs ont un signal homogène, de faible intensité en T1 et en T2, un signal intermédiaire.

Après injection de gadolinium, le rehaussement hétérogène est faible ou moyen.

Il n’y a pas de zone de nécrose, d’hémorragies ou de calcifications.

F - PAROIS ET SQUELETTE :

Les LNH primitifs atteignent fréquemment le squelette périphérique, alors que les atteintes secondaires concernent surtout le squelette axial.

La diffusion hématogène ou l’extension directe à partir d’adénopathies contiguës sont les modes habituels d’atteinte osseuse ou musculaire.

La dissémination hématogène au squelette axial produit souvent des lésions lytiques des vertèbres.

L’atteinte osseuse est fréquemment une forme de récidive ou d’envahissement médullaire (stade IV).

Les localisations osseuses primitives sont difficiles à distinguer radiologiquement et histologiquement des lésions secondaires, de la maladie de Hodgkin et des autres tumeurs osseuses.

Les radiographies conventionnelles sont peu sensibles, puisqu’elles nécessitent une déminéralisation de plus de 50 % pour être décelées.

Le scanner permet une évaluation de l’atteinte osseuse, qu’elle soit par extension à partir de lésions ganglionnaires, ou isolée sans atteintes ganglionnaires.

L’infiltration médullaire peut être décelée par l’IRM.

Les LNH peuvent envahir les muscles, soit sous forme d’une petite masse intramusculaire, soit par infiltration diffuse, l’aspect le plus fréquent.

L’atteinte primitive est rare, c’est plus souvent l’extension d’une masse aux muscles.

Au scanner, l’atténuation de la tumeur est plus faible que le muscle normal, et cette différence augmente avec l’injection intraveineuse.

Souvent, il existe une atteinte osseuse en regard du muscle hypertrophié.

Sous traitement, le muscle peut reprendre une taille normale.

Formes cliniques :

A - MALADIE DE HODGKIN :

La MDH est habituellement limitée aux ganglions ou au tissu lymphatique extranodal.

Son taux d’incidence est de trois nouveaux cas par an pour 100 000 habitants, avec un taux de 0,24 % de la mortalité par cancer en France, mais 80 % des malades guérissent.

La progression se fait essentiellement par voie lymphatique.

Même en cas de dissémination sanguine, l’extension viscérale se produit par contiguïté à partir des ganglions proches.

Dans 82 % des cas, l’atteinte ganglionnaire initiale est isolée ou étendue à la région contiguë.

Seulement 8 % des malades présentent une extension discontinue.

Les localisations les plus fréquentes sont le cou, le médiastin et le hile splénique.

Il s’agit d’une prolifération de cellules de Reed-Sternberg. Histologiquement, quatre types (classification de Rye) sont définis suivant l’intensité de la réponse de l’hôte à la maladie avec une certaine correspondance clinique et pronostique :

– le type à prédominance lymphocytaire (10 %) est caractérisé par une réaction lymphoïde abondante avec un petit nombre de cellules de Reed-Sternberg.

Les patients sont généralement aux stades I et II clinique ;

– le type à cellularité mixte (20 %) est constitué de nombreuses cellules de Reed-Sternberg classiques ou mononucléées, accompagnées d’une réaction cellulaire constituée de lymphocytes, d’éosinophiles, de plasmocytes et d’histiocytes.

Plus de 50 % des malades sont à un stade clinique III ou IV ;

– le type scléronodulaire (60-70 %) est la forme la plus fréquente, avec une atteinte des ganglions médiastinaux chez un adulte jeune.

L’infiltration est parcourue par de larges travées de collagènes avec une cellularité mixte dans le type I, et au contraire des cellules polymorphes de Reed-Sternberg avec déplétion lymphocytaire dans le type II ;

– le type à déplétion lymphocytaire (5 %) est réalisé avec la présence de nombreuses cellules de Reed-Sternberg polymorphes accompagnées de rares cellules lymphocytaires.

Cliniquement, ces patients âgés sont au stade III ou IV.

Le pronostic est sombre.

La classification de Ann Arbor modifiée dite de Coswolds en quatre stades est utilisée pour décrire l’atteinte anatomique initiale de la maladie.

Plus le stade est élevé, plus le pronostic est sombre.

Les signes généraux sont intégrés dans cette classification : A pour absence et B en cas de présence de ceux-ci.

La lettre E signifie une extension viscérale, et la lettre S une atteinte splénique.

Il est possible également de les séparer en deux groupes, favorable et défavorable, en fonction de l’âge, du nombre de territoires ganglionnaires envahis, de la vitesse de sédimentation, des signes généraux, de l’existence ou de l’absence d’une masse ganglionnaire volumineuse.

La MDH concerne le thorax dans 85 % des cas.

C’est le groupe ganglionnaire médiastinal supérieur qui est le plus souvent touché, isolé ou avec d’autres chaînes.

Les ganglions hilaires ne concernent que 25 % des malades, et les ganglions sous-carénaires 22 %.

Les chaînes ganglionnaires postérieures ne concernent que 5 % des patients, et la chaîne cardiophrénique 8 %.

La plupart des malades qui ont une atteinte abdominale présentent un stade III ou IV.

L’extension s’effectue de proche en proche à partir des voies lymphatiques.

Les ganglions envahis peuvent avoir une taille normale (10 %).

Il s’agit habituellement de formes scléronodulaires. Les ganglions autour du tronc coeliaque sont atteints dans 30 % des cas, mais seulement 5 % concernent des ganglions mésentériques.

Les ganglions rétropéritonéaux sont envahis chez 25 à 35 % des malades.

Les ganglions inguinaux sont touchés dans moins de 20 % des cas.

L’atteinte ganglionnaire sousdiaphragmatique isolée concerne moins de 10 % de maladies de Hodgkin.

Au niveau abdominal, c’est la rate qui est le plus souvent atteinte dans la MDH.

Seulement une fois sur deux, une rate envahie présente des anomalies (splénomégalie ou lésion focale) à l’échographie ou au scanner.

Les ganglions rétropéritonéaux peuvent également être concernés par la maladie (30 % des cas).

En revanche, l’atteinte du tube digestif est tout à fait exceptionnelle, et la MDH ne se présente jamais par une lésion digestive isolée. Le tube digestif est concerné dans les atteintes multiviscérales.

Classiquement, les lésions ont une tendance à l’infiltration sténosante et fibrosante différente des LNH.

Il s’agit de sténoses serrées, excentrées, relativement longues, à contours nodulaires.

Les ulcérations, les fistules et les ectasies sont rares.

B - LNH CHEZ L’ENFANT :

Les LNH de l’enfant présentent des aspects cliniques, morphologiques et pronostiques différents de ceux de l’adulte, et donc leur évaluation par l’imagerie présente de nombreuses particularités.

Chez l’enfant, la prolifération cellulaire est constamment diffuse, avec un caractère monomorphe et un haut grade de malignité.

La croissance tumorale est très rapide, avec dissémination précoce vers la moelle et le système nerveux central.

Sur le plan immunologique, la prolifération cellulaire est soit de type B (lymphome de Burkitt) à localisation oto-rhino-laryngologique (ORL) ou digestive avec un pic de fréquence à 7 ans, soit de type T, lymphoblastique à localisation médiastinale avec parfois atteinte sous-diaphragmatique le plus souvent rénale.

Le traitement est chimiothérapique dans tous les cas, avec une survie à 5 ans de 90 % pour les LNH B, et de 75 % pour les LNH T.

Sur le plan clinique, les douleurs abdominales révèlent la maladie, parfois en rapport avec une invagination intestinale.

Une masse abdominale palpable est un autre mode de révélation. Pour le LNH B, la localisation digestive et mésentérique concerne plus de trois patients sur quatre (77 %).

C’est le mésentère et la région iléocæcale qui sont le plus souvent atteints.

L’échographie identifie facilement la lésion digestive et les adénopathies associées, ainsi qu’une éventuelle invagination.

Contrairement à l’adulte, l’atteinte gastrique est exceptionnelle dans les LNH B de l’enfant.

Les atteintes hépatiques, spléniques et pancréatiques ont des fréquences respectivement de 37 %, 8 % et 6 %.

L’envahissement hépatique est le plus souvent multinodulaire. Une fausse localisation hépatique est représentée par l’extension au ligament rond d’une atteinte péritonéale.

En échographie, le manchon lymphomateux hypoéchogène s’étend vers la branche gauche de la veine porte, et en arrière vers le petit épiploon.

Les reins sont touchés une fois sur cinq (19 %). À l’inverse, c’est la localisation sous-diaphragmatique la plus fréquente des LNH T, l’atteinte digestive étant exceptionnelle.

Chez l’enfant, l’atteinte digestive est prédominante, le bilan en imagerie doit se limiter à l’échographie avec prélèvements biopsiques percutanés, évitant ainsi l’exploration chirurgicale, l’échographie doit être privilégiée, et le scanner reste exceptionnel.

C - LNH ET MALADIE COELIAQUE :

Dès 1937, l’association malabsorption et lymphome avait été évoquée, mais c’est en 1962 que Gough précise le lien avec la maladie coeliaque.

La maladie coeliaque, dont la fréquence (1/100 à 1/500) est difficile à apprécier en raison de l’existence de nombreuses formes frustes, est diagnostiquée devant une atrophie villositaire plus ou moins complète avec hyperplasie des cryptes et lymphomatose intraépithéliale sur les biopsies intestinales, sur la présence d’anticorps sériques IgA (antiendomysium, antigliadine et/ou antitransglutaminase), et enfin devant une amélioration ou une disparition des anomalies histologiques avec un régime sans gluten.

L’incidence des lymphomes (5 à 15 %) au cours de la maladie coeliaque est mal connue, mais on sait que le risque de lymphomes est multiplié par 50 ou 100, alors que le régime sans gluten suivi pendant 10 ans réduit ce risque à un niveau identique à la population normale.

Ce lymphome a un mauvais pronostic, car dans neuf cas sur 10 c’est un LNH de haute malignité de type T (enteropathy associated T cell lymphoma : EATL), avec de grandes cellules, pléiomorphes, issu des lymphocytes intraépithéliome (LIE).

Dans la sprue réfractaire, ces petits lymphocytes sont plus nombreux, avec une prolifération de type monoclonal suggérant l’apparition d’un lymphome.

Dans 20 % des cas, le LNH précède la découverte de la maladie coeliaque, dans 70 % les deux affections se révèlent simultanément, et enfin dans 10 %, la révélation du LNH est retardée.

Le LNH apparaît le plus souvent au cours de la première année d’évolution de la maladie coeliaque chez des malades de plus de 60 ans.

Il est à noter que chez les patients porteurs d’un LNH B ou T de l’intestin grêle, il y a 2 à 3% de maladie coeliaque.

La localisation principale des LNH sur maladie coeliaque est le jéjunum (6/10) près de l’angle duodénojéjunal et la première anse jéjunale, alors que dans la population générale, la localisation préférentielle des LNH est l’iléon.

Au niveau du duodénum, dans la maladie coeliaque, c’est l’adénocarcinome qui est le plus fréquent.

Sur le plan clinique, l’apparition d’un LNH sur maladie coeliaque peut se manifester par une complication : perforation, hémorragie intestinale, occlusion notamment pour les modes de révélation simultanée ; autrement c’est la résistance au traitement qui doit faire redouter un LNH compliquant la maladie coeliaque.

D’autres manifestations sont possibles : fièvre, altération de l’état général, prurit, hypocratisme digital, rashs cutanés (hyperéosinophilie).

Sur le plan de l’imagerie, la mise en évidence sur le transit du grêle de signes évocateurs de maladie coeliaque : hypotonie du grêle et notamment du jéjunum, raréfaction des plis jéjunaux, hypertrophie et multiplication des plis iléaux (jéjunisation), doit faire rechercher des signes de lymphomes.

Les signes de LNH sont surtout des sténoses localisées, uniques ou multiples, souvent ulcérées.

Il est possible de mettre en évidence des adénopathies mésentériques, voire à distance.

Ces lésions sont décelables à l’imagerie en coupes.

En revanche, les signes de maladie coeliaque sur l’intestin grêle sont difficiles à identifier au scanner et à l’échographie.

Deux éléments très évocateurs d’un LNH sur maladie coeliaque sont à rechercher : des adénopathies cavitaires et une hypoplasie splénique.

Cette hypoplasie splénique, qui est un signe d’altération du système réticuloendothélial, existe dans 70 % des maladies coeliaques.

Les adénopathies cavitaires se manifestent par des ganglions de taille augmentée et présentant un niveau horizontal au centre du ganglion.

D - LNH DU PATIENT VIH POSITIF :

Les LNH qui surviennent chez les patients atteints d’une dépression immunitaire acquise ou congénitale présentent quelques particularités.

Leur pronostic est d’emblée sombre, avec une médiane de survie à 5 mois en rapport avec des stades évolués de haut grade au moment du diagnostic.

Les organes touchés sont le système nerveux central, l’abdomen et la moelle osseuse.

Les lésions sont souvent multifocales au niveau du système nerveux central, avec des nodules de moins de 2 cm de diamètre, se rehaussant en anneau.

Le thorax est rarement touché, mais son atteinte se manifeste par de volumineuses adénopathies médiastinales, des épanchements pleuraux ou des nodules parenchymateux multiples.

Au sein de l’abdomen, c’est le tube digestif qui est le plus souvent concerné, avec un tiers de LNH qui touche, par ordre de préférence, le rectum, l’iléon et l’estomac.

La rate est plus rarement atteinte, avec des lésions hypodenses (échographie) uniques ou multiples plus ou moins hétérogènes après contraste intraveineux (scanner).

Un aspect échographique caractéristique est le nodule hypodense en cible à centre échogène.

Le foie peut être touché sous forme de nodules solides hypoéchogènes (échographie) avec un centre plus hypoéchogène pouvant correspondre à de la nécrose.

L’atteinte rénale est bilatérale, avec des nodules multiples hypodenses (échographie) ou hypodenses (scanner).

Les adénopathies ont généralement une localisation rétropéritonéale. Elles sont moins volumineuses que dans le sarcome de Kaposi.

Enfin, la fréquence de la maladie de Hodgkin n’est pas augmentée au cours du sida.

E - LNH DU PATIENT GREFFÉ :

Les tumeurs lymphoïdes intégrées dans les syndromes lymphoprolifératifs après transplantation viscérale (PTLD : posttransplantation lymphoproliferative disorders) ont été reconnues comme une complication sérieuse de la transplantation, il y a plus de 30 ans.

Ces complications ne sont pas exceptionnelles, puisque après la greffe d’un organe solide, 4 à 18%des patients développent un cancer et, parmi ces lésions malignes, 15 % sont des LNH, soit une fréquence totale variant entre 2 et 7 %, mais avec une mortalité élevée : 22 à 81 %.

L’organe greffé influence la fréquence : 2 % pour le foie, 0,3 à 3 % pour le rein, 1,8 à 10 % pour le coeur, et 4 à 33 % pour les poumons.

Cette fréquence est plus élevée chez l’enfant, puisque par exemple pour le foie elle varie entre 4 et 20 %.

Le mécanisme à l’origine de ces processus tumoraux est multifactoriel : déficit immunitaire causé par le traitement, stimulations antigéniques répétées de l’hôte par le greffon et les infections virales, effet oncogène des médicaments et infection par le virus Epstein-Barr (EBV).

L’existence d’une infection par l’EBV des organes lymphoïdes B dans 85 à 90 % des cas suggère une induction par celui-ci dans un contexte de déplétion immunitaire.

Ces lymphomes s’intègrent dans la classification internationale REAL (1994) comme pour les malades immunocompétents.

Mais pour l’attitude thérapeutique, ils ont été divisés en lésions précoces (3 premiers mois après la greffe), polymorphes, monomorphes et diverses.

Les lésions précoces comprennent l’hyperplasie plasmocytaire, l’hyperplasie lymphoïde atypique et un syndrome lymphoprolifératif similaire à la mononucléose infectieuse.

La forme polymorphe est une hyperplasie lymphocytaire B polyclonale ou monoclonale associée à une infection par l’EBV.

Les proliférations monomorphes sont soit des lymphocytes B et correspondent à des LNH diffus à grandes cellules type immunoblastique monoclonal, soit des lymphocytes T à grandes cellules anaplasiques avec destruction de l’architecture monoclonale.

Un traitement spécifique est nécessaire.

Les autres formes sont des LNH plasmocytaires ou à grandes cellules B riches en lymphocytes T ou pseudo-hodgkiniens.

La distinction entre ces différents sous-types monomorphes et polymorphes n’est pas possible par l’imagerie, mais est importante pour le traitement.

L’imagerie intervient essentiellement pour la détection, le bilan et l’évolution sous traitement.

Sur le plan thérapeutique, la réduction du traitement immunosuppresseur permet une résolution dans 25 % des cas.

Les autres traitements comprennent la chirurgie et la radiothérapie pour les localisations du système nerveux central, ainsi que les médications antivirales (EBV), l’interféron, les anticorps mononucléaux, la thérapie cellulaire et les greffes de moelle.

La chimiothérapie est peu efficace et toxique, en entraînant 10 à 20 % de décès par infections.

Les atteintes abdominales sont fréquentes puisqu’elles concernent 50 % des patients.

La plupart des malades sont symptomatiques, mais dans 29 % des cas, les lésions abdominales sont découvertes par un examen systématique.

Les transplantations cardiaques et hépatiques sont les principales greffes qui se compliquent de LNH abdominaux.

Les localisations extraganglionnaires sont habituelles comme chez les patients VIH positifs, avec une fréquence s’élevant à 81 % contre 22 % d’atteintes ganglionnaires.

Dans la population normocompétente, la fréquence de l’atteinte extraganglionnaire ne dépasse pas 25 %.

L’atteinte splénique ou ganglionnaire est rare (5 %), c’est surtout le foie (45 %) et le tube digestif (22 %) qui sont touchés.

Au niveau du foie, un aspect évocateur et particulier est représenté par l’infiltration périportale, notamment après greffe hépatique.

À l’inverse, la localisation rénale est rare, notamment chez les malades transplantés rénaux.

Lorsqu’elle existe, cette atteinte est unilatérale, alors que dans la population générale elle est bilatérale dans 75 % des cas.

Au niveau du tube digestif, c’est l’intestin grêle qui est le plus souvent concerné, alors que dans la population générale c’est l’estomac (80 %).

Par rapport aux LNH survenant chez les patients VIH positifs, on note une atteinte plus fréquente du foie dans les LNH posttransplantation, alors que les localisations digestives sont plus rares et les atteintes ganglionnaires moins nombreuses (25 % contre 50 %).

Chez l’enfant après transplantation de moelle, l’immunodépression chronique peut être à l’origine d’un lymphome de type B, et ses localisations préférentielles sont l’intestin grêle et le système nerveux central.

Il est à noter que les LNH post-transplantation peuvent apparaître très rapidement, parfois 1 mois après la greffe.

Ces LNH siègent souvent dans le site de la greffe, voire sur le greffon, notamment pour les poumons et le foie.

Ce n’est pas le cas pour les reins et le coeur, dont les manifestations lymphomateuses sont surtout abdominales.

Conclusion :

Les lymphomes malins ont sur le plan médical bénéficié de progrès importants notamment dans le domaine thérapeutique, grâce à une meilleure approche diagnostique histologique et surtout à une coopération internationale active dans le domaine des classifications.

L’imagerie médicale a largement contribué à ces progrès par les informations morphologiques de plus en plus précises qu’elle fournit.

En dehors des anomalies biologiques, médullaires et histologiques, le pronostic de la maladie dépend également de l’importance des sites ganglionnaires atteints, ainsi que des extensions viscérales éventuelles.

Le volume des lésions joue également un rôle dans ce pronostic.

L’ensemble de ces anomalies morphologiques peut être décelé par l’imagerie médicale.

Pour cette évaluation, les deux procédures d’imagerie médicale les plus efficaces sont le scanner et l’échographie.

L’échographie est très efficace pour déceler les atteintes hépatiques et spléniques, ainsi que les adénopathies abdominales et périphériques.

Le doppler et les produits de contraste peuvent aider au diagnostic différentiel.

Pour un bilan complet, c’est le scanner qui est essentiel, car il permet une étude globale de tous les sites qui peuvent être atteints par les lymphomes malins, et notamment le thorax.

Comme le seul élément pour affirmer l’atteinte ganglionnaire est l’accroissement de sa taille, la limite théorique de cette technique concerne les ganglions envahis mais de taille normale.

La plupart des nouvelles procédures ou technologies affirment pouvoir résoudre cette difficulté.

C’est le cas par exemple de l’IRM, même si son implication actuelle reste encore marginale en raison de sa faible disponibilité, sa contribution peut concerner le caractère actif des ganglions atteints, notamment avec les contrastes à base de ferrite.

La TEP également peut apporter une nouvelle impulsion dans l’évaluation morphologique et fonctionnelle des atteintes lymphomateuses malignes.

En ce qui concerne la lymphographie, son intérêt est désormais pratiquement nul, limité à la maladie de Hodgkin sus-diaphragmatique avec suspicion d’atteinte sous-diaphragmatique, alors que les ganglions ont une taille normale au scanner, ce qui actuellement représente 1 à 2 % des maladies de Hodgkin.

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