Les fibroses rétropéritonéales (FRP) sont caractérisées par la
présence d’une zone de réaction fibreuse localisée qui englobe les
organes traversant le rétropéritoine, et principalement les uretères et
les gros vaisseaux.
Depuis les travaux d’Albarran et
d’Ormond, une variété de causes bénignes et malignes a été
rapportée à l’origine de cette entité, mais dans la majorité des cas
aucune cause n’est retrouvée et la fibrose est considérée comme
idiopathique.
L’approche des FRP a été modifiée ces dernières années par les
progrès de l’imagerie.
Si l’urographie intraveineuse (UIV) et
l’iliocavographie permettaient de montrer les signes indirects de
fibrose, l’échographie ou mieux encore le scanner suivi de clichés
d’urographie ou de reconstructions multiplanaires et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) permettent actuellement de visualiser
directement la plaque de fibrose et d’évaluer son retentissement sur
les voies urinaires.
L’imagerie permet par ailleurs le suivi sous traitement de la
fibrose et participe, par des gestes de radiologie interventionnelle,
à la prise en charge des patients (drainage des urines, traitement
endovasculaire des formes compliquées).
Des problèmes diagnostiques restent posés, à l’heure de l’IRM,
représentés essentiellement par la distinction entre fibrose bénigne
« inflammatoire » et fibrose maligne, et le diagnostic de
certaines formes atypiques (localisations inhabituelles), ce qui
amène à rappeler que le diagnostic définitif reste anatomopathologique.
Généralités
:
A - ANATOMOPATHOLOGIE
:
1- Fibroses rétropéritonéales bénignes (FRPB)
:
Les lésions histologiques des FRPB ont un aspect identique quelle
que soit l’étiologie.
* Macroscopie
:
La plaque fibreuse remplace le tissu adipeux rétropéritonéal
normalement lâche.
Elle apparaît comme une masse à contours
irréguliers, de couleur blanc nacré et de consistance dure. Son
épaisseur varie de quelques millimètres à quelques centimètres.
La plaque, centrée sur l’aorte, est en général limitée à une région
comprise entre le pédicule rénal en haut et le promontoire sacré en
bas.
Parfois, elle se prolonge le long des vaisseaux iliaques et au
contact du bord interne des muscles psoas.
Elle peut
exceptionnellement être localisée exclusivement en région pelvienne,
le long des pédicules iliaques.
La FRPB peut se prolonger en avant le long du mésentère et infiltrer
parfois le pédicule hépatique, ou s’étendre au médiastin et infiltrer
le diaphragme, les poumons et les bronches.
Dans le rétropéritoine, le processus fibreux peut englober les nerfs,
les uretères et les gros vaisseaux. Il a un développement toujours
bilatéral, souvent asymétrique.
Les uretères sont ainsi attirés vers la ligne médiane et inclus dans la
gangue fibreuse.
La veine cave inférieure (VCI) est touchée
préférentiellement ; sa lumière peut être réduite et partiellement thrombosée.
L’aorte peut être touchée et l’on décrit des sténoses
aortiques responsables de lésions ischémiques d’aval.
Dans
certains cas, les uretères peuvent être respectés.
* Microscopie
:
Histologiquement, il s’agit d’une réaction inflammatoire chronique
du tissu fibrograisseux associant des lésions de vascularite, de
nécrose et finalement une sclérose cicatricielle importante.
Les foyers inflammatoires sont constitués d’amas de collagène
séparés par des lymphocytes, des fibroblastes et des macrophages.
Il existe une atteinte inflammatoire des parois artérielles et une
fibrose mutilante des parois veineuses.
Les uretères, quant à eux, sont fréquemment atteints, avec des zones
de fibrose localisées dans leur musculature, sans altération de la
muqueuse.
Plus la maladie est ancienne, moins il existe de cellules
inflammatoires et plus le processus est fibreux.
Le stade tardif
scléreux est composé de tissu riche en collagène relativement
acellulaire, avasculaire et parfois calcifié.
Les deux stades peuvent
coexister, la plaque inflammatoire se situant en périphérie et la partie
fibreuse dans la partie centrale.
2- Fibrose rétropéritonéale maligne (FRPM)
:
Il s’agit d’un envahissement métastatique de l’espace rétropéritonéal
par une gangue fibreuse réactionnelle à la présence de cellules
malignes.
Les tumeurs malignes en cause sont les cancers du sein,
de l’estomac, du côlon, de la prostate, du poumon, du rein, du col
de l’utérus et le mélanome.
Le diagnostic anatomopathologique est difficile parce que la fibrose
peut masquer les cellules néoplasiques, en particulier lorsque le
cancer primitif n’est pas connu.
Dans ces cas, la FRPM peut être
prise pour une fibrose idiopathique.
L’analyse anatomopathologique de la FRPM nécessite pour cela de
gros fragments biopsiques (biopsie chirurgicale).
B - ÉTIOLOGIES
:
On distingue les FRP primitives ou idiopathiques et les FRP
secondaires à plusieurs processus bénins ou à des tumeurs
malignes.
1- Fibrose rétropéritonéale idiopathique
:
L’absence d’étiologie évidente conduit au diagnostic de fibrose
idiopathique.
Les FRP idiopathiques représentent classiquement
les deux tiers de l’ensemble des FRPB.
En fait, la mise en évidence
croissante d’une relation avec l’athérome aortique restreint la part
des FRPB dites idiopathiques.
Plusieurs théories s’affrontent quant à l’origine des FRP
idiopathiques : expression locale d’une maladie de système à
médiation immunologique ; maladie du collagène ; vascularite.
L’association d’une FRP idiopathique avec d’autres maladies
systémiques à manifestation fibrosante en dehors du rétropéritoine
(fibrose médiastinale, thyroïdite fibrosante de Riedel, cholangite
sclérosante, mésentérite rétractile) fait intégrer les FRP idiopathiques
dans le cadre de maladies systémiques multifocales avec
perturbation du système immunitaire dont l’origine exacte est
encore inconnue.
La réponse thérapeutique favorable aux
corticoïdes et aux immunosuppresseurs serait un élément en faveur.
Pour certains, il s’agirait d’une manifestation d’une maladie du
collagène.
Les fibroses postmédicamenteuses s’apparentent aux fibroses idiopathiques et
ont un aspect histologique sensiblement similaire.
L’imprégnation
médicamenteuse doit être assez longue et ininterrompue.
L’arrêt du
traitement permet en général la régression des lésions.
Le
médicament qui a été le plus souvent incriminé est le méthysergide, un dérivé de l’ergot de seigle utilisé il y a quelques
années pour le traitement de la migraine.
Actuellement, ce
médicament est de moins en moins prescrit.
D’autres médicaments
ont été incriminés : la bromocriptine utilisée dans le traitement de la
maladie de Parkinson ; certains bêtabloquants ; l’hydralazine ;
certains antalgiques et antibiotiques.
3- Fibroses rétropéritonéales bénignes secondaires
à une « agression » du rétropéritoine :
Ces formes plus rares regroupent plusieurs étiologies.
Il peut s’agir
de séquelles de traumatismes anciens responsables d’urohématomes,
d’une intervention chirurgicale (chirurgie aorto-iliaque ou
rachidienne) ou d’une radiothérapie lomboaortique dans le cadre
des traitements des cancers pelviens.
La FRPB peut être réactionnelle
à un foyer inflammatoire ou infectieux de voisinage (appendicite,
entérocolite, pancréatite, sigmoïdite ou abcès rétropéritonéal).
Des
cas de FRP ont été rapportés à la suite d’une inondation barytée
sous-péritonéale secondaire à une perforation colique accidentelle
au cours d’un lavement baryté.
4- Fibroses périanévrismales et périvasculaires
:
Les fibroses périanévrismales sont également appelées anévrismes
inflammatoires (inflammatory aortic aneurysm), correspondant à la
periaortitis des Anglo-Saxons.
Elles compliquent de 5 à 10% des
anévrismes aortiques.
Pour certains auteurs, il s’agirait de deux
maladies différentes mais à manifestations cliniques et histologiques
identiques.
Il est en fait probable qu’il s’agisse d’une entité unique,
correspondant à une réaction fibreuse secondaire à un anévrisme
athéromateux.
L’origine des fibroses périanévrismales est mal
connue.
Certains en font une réaction immunoallergique aux
composants de la plaque d’athérome ou au thrombus endoluminal ; pour d’autres, le rôle irritatif de l’anévrisme n’est pas
négligeable.
Enfin, l’hypothèse d’une réaction secondaire à une
extravasation même minime de sang autour de l’anévrisme n’est pas
retenue, car il n’a pas été trouvé d’hémosidérine dans les
prélèvements histologiques.
Dans ce cadre, on peut également citer
un cas récemment rapporté par Simons et al de FRP survenue
dans les suites d’un traitement endovasculaire d’un anévrisme de
l’aorte abdominale sous-rénale par endoprothèse couverte aortoiliaque
en nitinol.
Les fibroses périvasculaires sont d’individualisation plus récente.
En
effet, la prédominance périartérielle des phénomènes inflammatoires
(en l’absence d’anévrisme) fait également évoquer une origine
vasculaire à la FRPB.
L’association avec une athéromatose aortique
le plus souvent calcifiée est fréquente et la réaction fibreuse pourrait être liée à une réponse fibrosante secondaire à la présence d’une
surcharge pariétale par des lipides insolubles, les céroïdes.
Ces
lésions de fibrose sont prédominantes ou exclusives autour d’axes
artériels athéromateux et calcifiés.
5- Fibrose rétropéritonéale maligne
:
Elle représente environ 10 % des FRP.
Elle est secondaire à la
dissémination métastatique dans le rétropéritoine de petits foyers
de cellules néoplasiques, généralement par voie hématogène et
rarement par voie lymphatique ou à travers les vaisseaux
périurétéraux.
Cet envahissement métastatique du tissu rétropéritonéal s’accompagne en général d’une importante réaction
desmoplastique locale où il est difficile habituellement de distinguer
les cellules néoplasiques de la fibrose elle-même.
Cette réaction fibrosante est d’intensité variable.
Les cancers primitifs habituellement incriminés sont les tumeurs du
sein, du poumon, de l’utérus, de la prostate, de l’estomac, du côlon,
du pancréas, mais également le mélanome.
C- ÉPIDÉMIOLOGIE
:
Il s’agit d’une pathologie rare.
Elle représente environ un pour
200 000 patients.
La FRP survient de façon prédominante dans les
cinquième et sixième décennies.
Cette maladie est inhabituelle après
70 ans ou avant 20 ans.
La répartition selon le sexe montre une prédominance masculine
avec un sex-ratio d’environ 2/1.
Ce sex-ratio est inversé dans les
fibroses postmédicamenteuses.
D - PRÉSENTATION CLINIQUE
:
Les signes cliniques sont dus à la compression des structures rétropéritonéales et principalement des uretères qui offrent une
moindre résistance.
Toutefois, les uretères peuvent être respectés, en
particulier dans les FRP périaortiques.
L’obstruction urinaire est la
principale manifestation : souvent d’évolution silencieuse et se
traduisant par une insuffisance rénale progressive, elle peut se
manifester par des douleurs lombaires ou parfois une colique
néphrétique.
Une insuffisance rénale aiguë obstructive peut être
révélatrice.
Les oedèmes des membres inférieurs ou du scrotum, la présence
d’une hydrocèle ou d’une thrombophlébite, sont des manifestations
rares, secondaires à la compression veineuse.
La compression de l’aorte et de ses branches peut être rarement
responsable de signes d’ischémie des membres inférieurs ou, de
façon exceptionnelle, d’une ischémie digestive ou d’une
hypertension rénovasculaire.
D’autres manifestations ont été décrites suivant l’extension en
dehors du rétropéritoine : signes d’extension vers le pédicule
hépatique (ictère, hypertension portale) ; signes d’extension vers le
médiastin (syndrome cave supérieur).
À côté de ces signes de compression locale, il existe des signes non
spécifiques : douleurs abdominales ou lombaires, plus ou moins
aiguës, attribuables à l’irritation nerveuse locale parfois révélatrice ;
altération de l’état général ; nausées et vomissements ;
amaigrissement.
L’interrogatoire recherche la notion d’intoxication médicamenteuse
ou des antécédents néoplasiques.
Au plan biologique, les signes sont également non spécifiques, mais
on retrouve presque constamment une accélération de la vitesse de
sédimentation (95 %), une altération de la fonction rénale et une
anémie (75 %).
Aspects en imagerie
:
Le bilan radiologique des FRP et des fibroses pelviennes a évolué
ces dernières années, ceci du fait du développement des techniques
d’imagerie en coupes (scanner à acquisition hélicoïdale et IRM) et
de la maîtrise des techniques de radiologie interventionnelle.
Cette nouvelle approche par imagerie a permis de mieux préciser le
diagnostic et l’extension des FRP, par rapport aux méthodes
d’exploration conventionnelles (UIV, iliocavographie), et également
de participer au traitement et d’améliorer le suivi de l’évolution.
Classiquement, l’exploration d’une FRP débutait par l’UIV, suivie
éventuellement par d’autres techniques plus complexes.
Aujourd’hui, la prise en charge radiologique est initiée le plus
souvent par l’échographie et/ou le scanner, complétée par des
clichés d’UIV et éventuellement d’autres techniques plus complexes.
Nous distinguerons les méthodes d’imagerie classique et les
méthodes récentes pour préciser par la suite leur place actuelle selon
les différentes situations cliniques.
A - FORME TYPIQUE DE FIBROSE RÉTROPÉRITONÉALE IDIOPATHIQUE
:
1- Méthodes classiques d’imagerie
:
* Urographie intraveineuse
:
La sémiologie urographique doit être connue car transposable aux
nouvelles techniques de visualisation urographique.
L’abdomen
sans préparation est le plus souvent peu contributif ; des anomalies
des contours des muscles psoas ou leur disparition peuvent être
constatées dans les rares cas où la plaque déborde latéralement les
psoas.
L’UIV a été un examen de choix dans le diagnostic et la
surveillance des FRP.
Elle fut supplantée ces dernières années par
l’échographie et/ou la tomodensitométrie qui permettent une
meilleure précision diagnostique et d’évaluer en même temps le
degré d’obstruction urinaire.
D’autre part, les clichés d’urographie
après scanner ou les uroscanners par reconstruction peuvent se
substituer à l’UIV « classique ».
L’UIV objective classiquement un
syndrome de stase chronique du haut appareil urinaire associé à
des anomalies urétérales.
Le syndrome obstructif est dans 70 % des cas bilatéral et
asymétrique, avec parfois une mutité rénale unilatérale.
Il est plus
rarement strictement unilatéral.
Les anomalies urétérales se traduisent par une sténose urétérale en
regard de L4-L5, avec une attraction vers la ligne médiane de
l’uretère au niveau de la sténose ; cette sténose est régulière,
centrée et progressive.
Cet aspect n’est toutefois retrouvé que dans
50 % des cas, et il est parfois des diagnostics plus difficiles : ce
sont les formes unilatérales (30 % des cas), les formes évoluées avec
insuffisance rénale où la concentration urinaire du produit de
contraste est insuffisante pour affirmer la nature de l’obstacle et
lorsqu’il n’existe pas de déplacement de l’uretère.
À l’opposé,
l’attraction isolée vers la ligne médiane des uretères n’est pas
spécifique de FRP.
Cette anomalie peut se rencontrer chez des sujets
normaux.
Elle n’a de valeur qu’associée au syndrome de stase.
Ainsi, l’UIV est suggestive du diagnostic de FRP dans près de 50 %
des cas, mais n’apporte aucun élément permettant d’affirmer la
bénignité de la FRP.
Cet examen reste utile pour la surveillance après
traitement médical.
* Pyélographie antégrade et rétrograde
:
Classiquement, ces examens sont utiles lorsque l’opacification
urétérale est insuffisante sur l’UIV. Leur principale indication
actuelle est de permettre des gestes d’uroradiologie
interventionnelle : mise en place d’une sonde de néphrostomie
percutanée, et/ou intubation sténotique et mise en place de sonde
double J.
La pyélographie rétrograde permet une exploration bilatérale ; elle
montre les mêmes anomalies que l’urographie.
Cependant, les
sténoses apparaissent moins serrées, ce qui serait en faveur d’un
trouble du péristaltisme urétéral accompagnant les FRPB plutôt que
d’une compression directe.
Ce point est confirmé par la facilité du
cathétérisme transsténotique, à la différence des sténoses urétérales
malignes.
Il a toutefois été noté des échecs de cathétérisme
urétéral dus à la dureté de la plaque.
L’aspect de la sténose peut être analysé avec précision ; une sténose
centrée, régulière sur plusieurs centimètres avec attraction vers la ligne médiane, est évocatrice de FRPB mais non spécifique.
La FRPM
peut revêtir le même aspect ; un obstacle total n’a aucune valeur
d’orientation.
La pyélographie antégrade nécessite une ponction bilatérale du
bassinet ou d’un calice.
Elle permet en outre la mise en place d’une
sonde de néphrostomie par laquelle un drainage des voies urinaires
peut être pratiqué, corrigeant ainsi l’insuffisance rénale.
Ces deux techniques peuvent être utilisées de façon complémentaire
quand il est impossible d’opacifier l’uretère au-delà de la sténose.
Elles permettent, dans un cas comme dans l’autre, l’intubation sténotique et la mise en place de sondes double J.
* Explorations angiographiques
:
De nos jours, ces examens angiographiques
sont exceptionnellement indiqués dans un but diagnostique.
+ Iliocavographie
:
Elle peut montrer un rétrécissement régulier, tubulé et progressif de
la VCI dans sa portion sous-rénale déplacée en dedans,
s’accompagnant d’une circulation collatérale plus au moins
marquée. Parfois, une occlusion totale est constatée.
Elle peut être pratiquée dans le but de guider la mise en place d’une endoprothèse cave inférieure dans les cas où il existe des signes de
compression veineuse ou des manifestations de maladie
thromboembolique.
+ Aortographie
:
Elle n’a d’utilité que s’il existe des signes d’ischémie (membres
inférieurs, intestin) ou en cas d’hypertension artérielle rénovasculaire en rapport avec une infiltration des sinus rénaux par la fibrose.
Elle peut montrer des sténoses d’aspect peu spécifique et
parfois une hypervascularisation de la plaque.
L’aortoartériographie peut guider des gestes d’angioplastie
percutanée ou la mise en place d’endoprothèse en cas de sténose
artérielle hémodynamiquement significative secondaire à la
fibrose.
2- Méthodes récentes d’imagerie
:
* Échotomographie
:
C’est l’examen réalisé en première intention devant des douleurs
abdominales ou des troubles urinaires.
Elle permet de montrer des
signes d’obstruction urinaire avec une urétérohydronéphrose de
degré variable et apprécie l’état du parenchyme rénal.
L’urétérohydronéphrose est unilatérale, ou plus souvent bilatérale
et asymétrique.
La plaque de fibrose est souvent difficile à visualiser en raison des
interpositions des gaz digestifs.
Elle se présente sous forme d’une
masse hypoéchogène, homogène, aux contours réguliers ou
irréguliers, qui s’étend en nappe autour de l’aorte et de la VCI sur
une hauteur variable, en général jusqu’à la bifurcation aortique.
Il n’existe pas en principe de déplacement antérieur des gros
vaisseaux, la VCI apparaissant souvent laminée ou parfois non
identifiable.
La plaque peut s’étendre latéralement aux muscles
psoas qui peuvent apparaître lobulés et élargis.
Le doppler peut être utilisé lorsque la plaque fibreuse comprime ou
infiltre les vaisseaux.
Il permet de quantifier d’éventuelles sténoses
vasculaires secondaires à la fibrose et d’évaluer le degré de
retentissement hémodynamique.
* Tomodensitométrie
:
C’est l’examen de choix permettant la visualisation de la plaque de
fibrose et son retentissement sur les voies urinaires.
Actuellement, les scanners à acquisition hélicoïdale offrent un bilan
exhaustif avec, sur une acquisition à la phase corticale, une bonne
opacification de l’aorte abdominale et de ses branches ainsi que du
cortex rénal et, sur une acquisition à la phase excrétoire, une
opacification des voies urinaires.
Le retentissement sur les voies
urinaires est apprécié également sur les reconstructions multiplanaires et/ou sur des clichés d’urographie après scanner.
La plaque de fibrose apparaît typiquement comme une masse de
situation prérachidienne, localisée en avant des gros vaisseaux et
principalement de l’aorte, à limite antérieure nette, rectiligne ou
convexe.
Elle englobe les faces latérales des gros vaisseaux
dont elle efface les contours.
La plaque s’étend souvent latéralement
pour venir au contact des muscles psoas, et il existe une disparition
de l’espace clair graisseux entre l’uretère et le psoas.
L’uretère est
attiré vers la plaque et peut être englobé dans la plaque ou
simplement accolé aux dépens de sa face postérieure.
La plaque fibreuse est en général centrée en L4-L5-S1, mais peut
s’étendre en haut vers les pédicules rénaux ou en bas vers le promontoire.
Elle émet fréquemment des prolongements opaques
linéaires, latéralement vers les uretères ou le long du fascia pararénal
antérieur qui est épaissi. Elle peut envelopper les reins.
Elle a
une densité spontanée tissulaire identique à celle du muscle psoas.
Après injection de produit de contraste iodé, le degré de
rehaussement dépend du caractère mature ou inflammatoire de la
plaque.
Une augmentation importante de la densité de la plaque
fibreuse traduit le caractère inflammatoire du processus fibreux.
Cette prise de contraste apparaît inhomogène et intéresse surtout la
périphérie de la plaque, alors que son centre se rehausse faiblement.
En effet, le processus inflammatoire se développe du centre vers la
périphérie de la plaque.
L’injection de produit de contraste permet également une bonne
opacification des gros vaisseaux.
L’aorte reste toujours identifiable
et est exceptionnellement déplacée en avant dans les FRPB ; sa paroi
est souvent épaissie, athéromateuse et calcifiée.
La VCI est
souvent mal visualisée au sein de la plaque ; elle est parfois
thrombosée en amont et/ou en aval de la plaque.
Les coupes passant par les reins montrent une dilatation des cavités
excrétrices jusqu’à l’uretère lombaire immédiatement au-dessus de
la plaque.
Cette urétérohydronéphrose est unilatérale ou bilatérale,
mais le plus souvent asymétrique.
Les coupes TDM rénales
permettent également d’apprécier l’importance de l’atrophie
obstructive et la destruction parenchymateuse.
Dans le cas où la
fibrose remonte jusqu’au bassinet, la dilation peut ne pas être
perceptible.
Les reconstructions multiplanaires permettent de donner des
représentations urographiques de l’obstruction urinaire en amont de
la plaque, avec une sémiologie similaire à celle de l’urographie mais
une meilleure visualisation du rapport entre la plaque et l’uretère.
Ces reconstructions peuvent être obtenues même en l’absence
d’opacification des voies excrétrices, l’urine servant alors de
contraste spontané.
La plaque de fibrose peut revêtir d’autres aspects moins typiques,
en rapport essentiellement avec d’éventuelles extensions ou
localisations en dehors du rétropéritoine.
Ces aspects sont détaillés
dans les formes cliniques.
* Imagerie par résonance magnétique
:
Cette technique possède de nombreux avantages par rapport au
scanner : possibilité d’étudier la plaque de fibrose dans les différents
plans de l’espace, ainsi que ses rapports avec les vaisseaux ;
meilleure caractérisation de la plaque (étude multiparamétrique) ;
visualisation directe des vaisseaux sans injection de produit de
contraste ; enfin, grâce à ses vues en trois dimensions, elle offre des
images « angiographiques » des vaisseaux (angio-IRM) et
« urographiques » de l’arbre urinaire (uro-IRM).
L’IRM est par
ailleurs mieux tolérée que l’uroscanner en cas d’insuffisance rénale.
L’IRM permet de faire la distinction entre une fibrose inflammatoire
« active » et une fibrose mature « ancienne ».
Les FRPB
récentes avec une importante activité inflammatoire, ont un faible
signal sur les séquences pondérées T1 et sont hyperintenses en
séquences pondérées T2.
Les FRPB matures ou celles traitées par
corticothérapie présentent un hyposignal en séquences pondérées
T2.
L’IRM devrait permettre de différencier la FRPB mature d’une
FRPM.
Cette dernière présente un hypersignal en séquences
pondérées T2.
En revanche, il est difficile de distinguer une FRPB
inflammatoire d’une FRPM.
En effet, dans les deux cas, il existe un
rehaussement après injection de gadolinium et un hypersignal T2.
Comme en TDM, ce rehaussement prédomine en périphérie.
* Scintigraphie au gallium 67
:
Elle montre une hyperfixation autour de l’aorte en cas de FRP
inflammatoire.
Cet examen permet d’évaluer le degré d’activité de
la plaque fibreuse.
En effet, plus la fibrose est inflammatoire, plus la
fixation du traceur est importante.
Toutefois, l’utilisation de
cette technique est limitée.
B - FORMES CLINIQUES
:
1- Formes atypiques
:
Ces formes, atypiques par leur aspect morphologique ou leur
topographie, rendent le diagnostic de FRP plus difficile.
* Morphologie atypique
:
La plaque peut être à la limite de la visibilité et apparaît en TDM
sous forme d’une fine bande hypodense au contact de la face
antérieure de l’aorte et/ou des vaisseaux iliaques.
Elle est mieux
visible en IRM. Dans certains cas de FRP périvasculaire, la
plaque n’est pas visualisée, l’uretère étant simplement accolé à
l’aorte ou aux vaisseaux iliaques.
L’uretère peut ne pas être enveloppé par la plaque fibreuse et ne
présenter qu’un contact très limité avec celle-ci.
Parfois même, seuls
des petits tractus fibreux rayonnant autour de l’uretère relient
celui-ci au reste du processus fibreux.
Les uretères peuvent être
totalement respectés et rester perméables, en particulier dans les FRP
périaortiques.
La plaque peut prendre un aspect lobulé, pseudonodulaire posant
des problèmes de diagnostic différentiel avec des adénopathies.
Ces
aspects pseudonodulaires peuvent se retrouver en périphérie de la
plaque et correspondent peut-être à des adénopathies réactionnelles.
Dans quelques cas, la plaque est constituée par plusieurs formations
nodulaires plus au moins confluentes et reliées entre elles par des
tractus linéaires opaques.
Il a été décrit des plages liquidiennes pseudokystiques incluses dans
la plaque, pouvant correspondre à des obstructions lymphatiques
ou à des petits urinomes, et pouvant rétrocéder après
corticothérapie.
* Topographie atypique
:
+ Fibrose à localisation pelvienne exclusive
:
La plaque de fibrose peut avoir une topographie strictement
pelvienne ; son diagnostic radiologique devient alors difficile.
L’obstruction urinaire siège très bas dans le pelvis, la rétraction
urétérale n’est pas évidente et le processus fibrosant peut simuler
un cancer infiltrant.
La fibrose pelvienne peut infiltrer la vessie, le
rectum ou les vaisseaux iliaques, et obstruer les uretères ; elle peut
s’étendre vers les espaces rétro- et pararectaux et infiltrer les muscles
pelviens.
La cystographie et les examens barytés montrent
des signes de compression extrinsèque.
La TDM et l’IRM permettent
d’apprécier les rapports de la plaque fibreuse avec les pédicules
vasculaires iliaques et les structures pelviennes.
Le diagnostic différentiel, sur les données du scanner et de l’IRM,
en particulier lorsqu’il s’agit de fibrose active, peut se poser avec les
lymphomes, les carcinomes infiltrants de la vessie, du col de l’utérus
ou du rectum et les sarcomes.
Il est généralement facile d’éliminer
en TDM ou en IRM une fibrolipomatose pelvienne agressive, du fait
de l’identification aisée de la présence de tissu graisseux.
Les
biopsies percutanées ou transrectales sont souvent insuffisantes pour
éliminer formellement la malignité et la biopsie chirurgicale est
souvent nécessaire.
+ Fibrose à localisation périrénale exclusive
:
La plaque de fibrose peut se développer autour des reins et
infiltrer l’espace graisseux périrénal et la capsule du rein, et/ou se
développer dans les sinus rénaux.
Il a été décrit des cas de
sténoses des artères rénales par fibrose, et des cas où existe une
infiltration du bassinet et des cavités calicielles sans atteinte
urétérale.
Le scanner hélicoïdal avec triple acquisition (avant
injection, phase de néphrographie tubulaire et phase tardive
excrétoire) ou l’IRM dynamique notamment en cas d’insuffisance
rénale permettent un bilan morphologique précis des lésions.
Ces formes posent le diagnostic différentiel avec le lymphome, des
métastases et l’amylose rénale, et requièrent souvent le recours à
des biopsies pour confirmer le diagnostic.
+ Fibrose à localisation péripancréatique exclusive
:
Dans les rares cas rapportés, la fibrose était souvent prise pour une
tumeur pancréatique (carcinome pancréatique) et c’est l’examen
anatomopathologique qui a redressé le diagnostic.
+ Formes atypiques par leur extension à distance du rétropéritoine
:
Chez environ 15 % des patients, la FRP s’associe à d’autres processus
fibrosants siégeant en dehors du rétropéritoine.
Il peut s’agir d’une
propagation du processus fibreux par contiguïté à partir de l’espace rétropéritonéal vers d’autres structures rétro- ou intrapéritonéales
dans la cavité abdominale, le pelvis, voire le médiastin.
La fibrose peut par ailleurs intéresser plusieurs sites non contigus
en laissant un espace libre de tout processus fibrosant.
Ainsi, la
plaque de FRP peut s’étendre le long de la racine du mésentère et
infiltrer le pédicule hépatique, et être responsable d’un tableau
d’ictère et d’hypertension portale.
Il a été décrit des formes de FRP
associées à des localisations péripancréatiques et périduodénales
découvertes à l’occasion de tableaux cliniques divers (douleurs
abdominales, vomissements, occlusion intestinale).
L’atteinte rétropéritonéale oriente vers le diagnostic de FRP et c’est souvent la
biopsie de la lésion rétropéritonéale qui confirme le diagnostic.
Selon le siège de l’extension de la plaque fibreuse, plusieurs
investigations peuvent être pratiquées (échographie avec doppler couleur, examens barytés) pour évaluer le retentissement du
processus fibreux sur les organes touchés (arbre biliaire, structures
digestives et vasculaires), mais ce sont surtout le scanner et l’IRM
qui permettent de faire un bilan d’extension précis.
2- Formes associées
:
De nombreuses affections ont été décrites associées à une FRP.
La FRP idiopathique peut s’associer à d’autres processus fibreux
similaires dans d’autres sites. Les associations les plus fréquentes
sont la thyroïdite de Riedel, la pseudotumeur de l’orbite, la
cholangite sclérosante, la mésentérite rétractile et la fibrose
médiastinale.
Certains les regroupent sous le terme de « fibrose
idiopathique multifocale » ou « systémique », ou encore de « fibrose
idiopathique diffuse ».
Deux éléments se dégagent de la connaissance de cette association :
– leur présence doit inciter à une recherche systématique de
l’extension du processus fibreux chaque fois qu’une de ces
localisations est dépistée et, dans ce cas, l’imagerie joue un rôle
important dans le bilan d’extension de la maladie ; elle est basée
essentiellement sur les techniques d’imagerie en coupes :
échographie, TDM et IRM ; ces techniques permettent
également de guider d’éventuelles biopsies ;
– le caractère multifocal de l’atteinte oriente vers le diagnostic de
fibrose idiopathique, et permet d’adapter et d’installer plus
rapidement le traitement médical (corticoïdes ou immunosuppresseurs).
Des FRP associées à d’authentiques vascularites ont été signalées :
maladie de Takayashu, maladie de Horton.
Des associations avec des maladies de système ont été rapportées :
polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, lupus
érythémateux disséminé, sclérodermie, cirrhose biliaire primitive et
certaines granulomatoses telles la sarcoïdose, le syndrome de
Wegener, le syndrome de Chester-Erdheim.
3- Formes étiologiques
:
* Fibrose rétropéritonéale bénigne secondaire
:
+ Fibrose périanévrismale
:
Dans cette forme, l’imagerie joue un rôle important pour
l’évaluation de l’anévrisme lui-même et de sa composante
inflammatoire.
L’abdomen sans préparation montre des signes non spécifiques en
rapport avec la présence de l’anévrisme lui-même : calcifications de la paroi de l’anévrisme ; syndrome de masse de tonalité hydrique.
L’échographie peut être d’un apport important ; dans les
meilleures conditions, elle peut à elle seule faire un bilan précis et
complet des lésions.
L’échographie permet de visualiser l’anévrisme
lui-même, de préciser son calibre, son extension aux artères iliaques
et rénales, ainsi que l’existence ou non de thrombus endoluminal ou
de calcifications.
Le flux intra-anévrismal est évalué par
doppler couleur.
Cet examen peut mettre en évidence une dilatation des cavités pyélocalicielles et préciser l’état du parenchyme rénal.
La plaque de
fibrose apparaît sous forme d’une coque hypoéchogène périaortique
dont l’épaisseur est uniforme, de 10 à 20 mm.
Actuellement, l’UIV classique est rarement pratiquée ; on réalise
plutôt des clichés d’urographie après scanner ou après angiographie.
Ces clichés montrent une dilatation des cavités pyélocalicielles et
urétérale de degré variable et rarement symétrique.
Cette dilatation
est secondaire à un rétrécissement étendu, régulier et filiforme
d’origine extrinsèque associé à une anomalie topographique des
uretères.
Fréquemment, les uretères sont déviés latéralement,
contrairement à la FRPB classique.
Une attraction unilatérale de
l’uretère peut coexister avec une attraction controlatérale.
L’association de calcifications arciformes des parois aorto-iliaques et
d’une striction urétérale adjacente oriente vers le diagnostic.
Le scanner hélicoïdal permet de faire un bilan complet préthérapeutique.
Il permet de faire le diagnostic de
l’anévrisme, précise ses différents caractères morphologiques, ainsi
que le retentissement sur le rein.
Il montre dans la plupart des cas la
plaque fibreuse et ses relations avec les uretères.
Les reconstructions multiplanaires permettent d’apprécier les rapports des uretères avec
la plaque de fibrose.
La plaque fibreuse se présente comme une
plage de densité tissulaire, homogène, bordant l’aorte,
principalement ses faces antérieures et latérales. Ses bords sont
réguliers ou irréguliers, et elle est d’épaisseur variable en rapport
avec l’oblitération des vaisseaux de l’espace graisseux rétropéritonéal.
Après injection de produit de contraste, la plaque
se rehausse de façon variable : intense, ou modérée et progressive,
ou encore très faible, ceci en fonction de son caractère inflammatoire
ou non.
Les reconstructions en trois dimensions permettent de
préciser l’extension craniocaudale de la plaque.
Le diagnostic différentiel se pose rarement avec la FRP idiopathique
ou la FRPM, le lymphome ou des adénopathies rétropéritonéales,
l’association fibrose et anévrisme étant assez évocatrice du
diagnostic.
Dans les cas où la fibrose périanévrismale se rehausse
intensément, elle peut poser des problèmes de diagnostic différentiel
avec une dissection aortique localisée ou une fissuration.
L’IRM présente les avantages d’une vision en trois dimensions de
l’anévrisme, et donne des informations concernant la plaque et le
flux intra-anévrismal.
Sa grande résolution en densité permet de
détecter facilement la plaque de fibrose qui apparaît hypointense
en T1 et T2 autour de l’anévrisme, avec rehaussement plus
ou moins important après injection de gadolinium.
Les séquences d’uro-IRM permettent de préciser les rapports de la
plaque avec les uretères et montrent le degré d’obstruction urétérale.
L’angiographie n’a pas de place dans le diagnostic de fibrose périanévrismale.
Elle peut être pratiquée dans le cadre d’un bilan
préopératoire de l’anévrisme et avant mise en place d’une endoprothèse.
La pyélographie peut constituer le premier temps d’un drainage par
sonde double J.
Le traitement est classiquement chirurgical ; il consiste en un
pontage aorto-iliaque associé à une urétérolyse et parfois une
intrapéritonisation de l’uretère.
Si le risque de fissuration est réduit en cas de fibrose, le problème
d’obstruction urétérale doit être résolu.
Le traitement de l’anévrisme
permet en général la régression de la plaque fibreuse.
Celle-ci
pouvant persister longtemps après traitement chirurgical,
l’évolutivité de cette maladie implique un long suivi.
Certains
auteurs préconisent une corticothérapie préopératoire pour
diminuer la composante inflammatoire, faciliter la dissection
chirurgicale et réduire les risques postopératoires.
Il est à signaler
qu’il a été récemment rapporté trois cas d’anévrismes
inflammatoires traités par voie endovasculaire par Nevelsteen et
Barett en 1999 et par Teruya en 2001.
Dans le cas rapporté par Barett,
une évolutivité de la fibrose a été notée malgré le traitement de
l’anévrisme.
+ Fibrose par périartérite
:
Certains cas de fibrose périartérielle secondaire à des lésions
athéromateuses ont été rapportés dans la littérature.
Le scanner
permet d’identifier cette entité en montrant une plaque fibreuse
autour de l’aorte et des vaisseaux iliaques.
Toutefois, la
constatation de cette association est très fréquente dans la pratique
actuelle.
Elle ne permet pas d’affirmer une relation de causalité mais
l’absence d’autre étiologie évidente, le caractère localisé de
l’obstruction urétérale en regard du croisement artériel doivent faire
évoquer cette possibilité.
La plaque de fibrose est habituellement très
localisée, parfois difficilement décelable.
Dans ces cas, l’obstruction
urétérale uni- ou bilatérale se situe en regard du croisement avec les
vaisseaux iliaques.
La caractéristique est la présence d’importantes plaques d’athérome
sur les parois aortiques et iliaques sans dilatation anévrismale, avec
calcifications des parois artérielles.
Le traitement est identique à celui des fibroses idiopathiques,
associant corticoïdes et traitement urologique en fonction de
l’importance du syndrome obstructif.
+ Autres fibroses bénignes secondaires
:
Les FRP secondaires (postmédicamenteuses, postradiques ou après
« agression » du rétropéritoine) ont un aspect superposable aux
fibroses primitives en imagerie.
L’examen en TDM permet parfois dans le même temps de retrouver
le facteur déclenchant : collection rétropéritonéale (urohématome) ;
affection inflammatoire ou infectieuse de voisinage.
* Fibroses rétropéritonéales malignes
:
Elles sont relativement fréquentes et représenteraient de 10 à 25 %
de l’ensemble des FRP.
Les tumeurs primitives en cause sont les carcinomes de la vessie, de
la prostate et du col utérin, mais aussi certaines tumeurs à distance :
pancréas, estomac, sein, côlon etc.
En effet, la FRPM s’accompagne d’une importante réaction
inflammatoire desmoplastique de la graisse rétropéritonéale, au sein
de laquelle il est toujours difficile de retrouver des cellules
néoplasiques.
L’aspect en imagerie en coupe peut être similaire à
celui des FRPB, mais assez fréquemment des particularités
permettent d’orienter le diagnostic.
Le cancer primitif peut certes être inconnu lors de la découverte de la fibrose, posant alors un
problème de diagnostic différentiel avec une forme bénigne, mais le
plus souvent le diagnostic est évoqué devant la découverte, chez un
malade aux antécédents cancérologiques connus, d’une sténose
urétérale irrégulière à la pyélographie, associée en TDM à une
plaque fibreuse fréquemment étendue au psoas, parfois constituée
de multiples formations nodulaires plus ou moins confluentes,
prenant le contraste de façon très hétérogène au scanner ou avec
des plages de nécrose.
Dans certains cas et en particulier
dans les tumeurs vésicales ou prostatiques, les lésions de FRPM se
développent dans l’atmosphère graisseuse périurétérale, par
extension métastatique, probablement le long de voies lymphatiques
péritonéales particulièrement riches.
Ces lésions entraînent une
sténose urétérale étendue uni- ou bilatérale et le scanner montre un
épaississement tissulaire périurétéral, difficile à différencier des
métastases urétérales.
D’autres particularités peuvent faire évoquer la FRPM :
topographie basse (en avant du détroit supérieur ou de la concavité
sacrée) ; refoulement antérieur des gros vaisseaux rétropéritonéaux
et en particulier de l’aorte ; hypersignal hétérogène de la plaque
de fibrose en séquence pondérée T2.
Beaucoup plus rarement, il
n’existe aucun signe radiologique permettant d’affirmer la malignité
et c’est le recours à l’examen anatomopathologique attentif d’une
large biopsie chirurgicale, plutôt que d’une biopsie guidée percutanée, qui permet de porter le diagnostic.
La biopsie
sous lomboscopie vidéoassistée trouve ici une bonne indication.
Diagnostic différentiel
:
Le diagnostic différentiel peut se poser avec essentiellement les
sarcomes, les métastases et les lymphomes du rétropéritoine.
A - SARCOMES RÉTROPÉRITONÉAUX MÉDIANS
:
Ils se présentent sous la forme d’une masse circonscrite à
développement antérieur infiltrant les muscles psoas et peuvent
avoir une extension vertébrale.
Cette masse est le plus souvent hypervascularisée, hétérogène, à contours irréguliers.
B - MÉTASTASES ET LYMPHOME MALIN
:
Les adénopathies métastatiques d’un cancer pelvien ou l’extension
ganglionnaire sous-diaphragmatique d’un lymphome malin
prennent généralement l’aspect de masses nodulaires, polylobées.
Cependant, un certain nombre de FRPB présentent des contours
nodulaires, et certaines masses ganglionnaires malignes peuvent
confluer, présenter des contours réguliers et englober les gros
vaisseaux, simulant ainsi une FRPB.
Ceci est particulièrement le cas
avec le lymphome. Plusieurs arguments plaident en faveur d’une
atteinte ganglionnaire :
– l’atteinte urétérale sténosante est plus rare que dans les FRPB,
l’uretère étant le plus souvent refoulé ;
– la disposition anatomique est souvent différente : masse
confluente asymétrique, périaortique ou péricave ;
– l’extension en hauteur au-delà du pédicule rénal et le long des
pédicules iliaques est en faveur d’une coulée ganglionnaire ; de
même, l’atteinte d’autres aires ganglionnaires (mésentère) est
évocatrice d’un lymphome ;
– le meilleur signe concerne la topographie des gros vaisseaux ; les
adénopathies, du fait de leur disposition anatomique, déplacent en
avant les gros vaisseaux à l’inverse de la FRPB ; ces signes se
rencontrent dans 70 % des cas de lymphome non hodgkinien
rétropéritonéal ; ils ont toutefois été décrits dans de rares cas de
FRPB.
C - DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS RARES
:
D’autres entités cliniques peuvent poser des problèmes de diagnostic
différentiel :
– amylose rétropéritonéale ;
– hématomes rétropéritonéaux (densité plus élevée, non rehaussés
après injection de produit de contraste, en général unilatéraux et
survenant dans des contextes particuliers) ;
– cancer de l’utérus dans les localisations pelviennes ;
– cancer du pancréas dans les localisations rétropéritonéales hautes.
Radiologie interventionnelle
:
A -
BIOPSIES PERCUTANÉES :
Elles ont peu de valeur diagnostique parce qu’elles retrouvent
rarement les cellules néoplasiques qui sont difficiles à identifier au
sein de la réaction desmoplastique fibreuse en cas de FRPM.
Elles
peuvent être cependant utiles quant l’aspect radiologique soulève la
discussion avec un lymphome rétropéritonéal (aspect de masses
plurinodulaires confluentes).
Elles nécessitent un guidage scanner, un abord postérieur pour
pouvoir utiliser une aiguille de calibre suffisant permettant si cela
est nécessaire le typage d’un lymphome.
B - TECHNIQUES D’URORADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE
:
Elles ont un double objectif :
– dériver en urgence les voies urinaires sous tension, en amont de
l’obstacle ;
– court-circuiter de façon temporaire l’obstacle, en attendant les
effets du traitement médical ou la mise en oeuvre d’un traitement
chirurgical définitif.
Deux types de techniques peuvent être proposés.
La néphrostomie percutanée est la technique de choix pour dériver en
urgence les urines chez un malade présentant une insuffisance rénale
aiguë.
Elle permet :
– de passer un cap et de restaurer rapidement une fonction rénale
normale si le retentissement parenchymateux est mineur ;
– d’évaluer de façon séparée la fonction rénale et d’opacifier les
voies urinaires en amont de l’obstacle ;
– éventuellement de traiter une pyonéphrose.
L’intubation urétérale par sonde double J permet un drainage interne
des urines.
Cette mise en place peut s’effectuer par voie rétrograde
endoscopique, ou par voie antégrade radiologique, par
l’intermédiaire de la néphrostomie percutanée.
L’intubation
urétérale est indiquée à titre temporaire pour permettre l’évacuation
urinaire dans l’attente de l’efficacité de corticoïdes ou de la
réalisation d’une dérivation chirurgicale.
Elle peut être utilisée à titre
définitif si aucune dérivation chirurgicale n’est possible.
Elle est
inutile en cas de rein peu ou non fonctionnel.
Certains auteurs préconisent d’associer au drainage des urines une
dilatation de la sténose urétérale par sonde à ballonnet introduite
par voie antégrade ou rétrograde.
Les résultats à moyen terme sont
moyennement satisfaisants.
Récemment, il a été également rapporté des cas de sténoses
urétérales bénignes, y compris par FRP, traitées par prothèse
urétérale métallique permanente autoexpansible avec bon résultat à
moyen terme.
Le risque de resténose par hyperplasie urothéliale
reste toutefois élevé.
C - RADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE ENDOVASCULAIRE
:
Dans la littérature, on retrouve des cas rapportés de dilatation
percutanée par sonde à ballonnet, suivie parfois d’une mise en place
d’endoprothèse traitant des sténoses vasculaires ayant compliqué la
FRP ; il s’agit de sténoses veineuse cave inférieure et artérielles
aortique, iliaque ou aorto-iliaque.
Ces quelques cas rapportés
ont de bons résultats à moyen terme.
Enfin, quelques cas d’anévrisme inflammatoire ont été traités par endoprothèse couverte au cours des 4 dernières années.
Stratégie diagnostique, thérapeutique
et surveillance :
A - STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE
:
La majorité des signes d’appel d’une FRP oriente d’emblée vers une
pathologie abdominale et souvent urinaire.
Dans le cas où il s’agit
de symptômes généraux (fièvre, syndrome inflammatoire, altération
de l’état général), l’exploration radiologique de la cavité abdominale
est également la règle.
La recherche d’une FRP s’effectue donc
aujourd’hui par la réalisation première d’une échographie
abdominale et/ou d’une TDM.
L’UIV, qui a représenté longtemps l’examen de référence, n’est plus
réalisée en première intention.
L’échographie constitue l’examen
pratiqué en première intention devant des signes d’appel urinaires,
d’autant plus qu’il peut exister une altération plus au moins
importante de la fonction rénale.
L’échographie, par son innocuité,
prend toute sa valeur.
Elle permet d’apprécier l’obstruction urinaire
et de visualiser, dans les meilleurs cas, la plaque fibreuse ; c’est
l’examen de dépistage par excellence en cas d’insuffisance rénale
aiguë.
Lorsque l’échographie est normale ou douteuse quant à
l’existence d’un syndrome d’obstacle urinaire mineur, une
exploration en TDM est réalisée.
Le scanner est l’examen de référence pour le diagnostic et
l’évaluation de l’extension de la FRP dans ses localisations typiques
et moins typiques.
Il permet dans les formes secondaires de
visualiser la cause : anévrisme, athérome, urohématome, infection
ou tumeur de voisinage.
Le scanner permet également la
surveillance de la fibrose sous traitement.
Classiquement, la mise en évidence à l’échographie d’une urétérohydronéphrose uni- ou bilatérale, avec ou sans visualisation
de la plaque fibreuse, conduit à réaliser une pyélographie antégrade
ou rétrograde dans le but de mieux apprécier le siège, le degré et la
nature de l’obstacle, et surtout de drainer les urines.
Ceci reste
toujours valable dans le cadre de l’urgence.
Dans ce cadre,
l’échographie peut guider la pyélographie antégrade.
Il est toutefois
de plus en plus courant de réaliser un examen d’imagerie en coupes, TDM hélicoïdale ou IRM (en particulier en cas d’insuffisance rénale),
complété par des clichés d’urographie éventuellement par
reconstruction.
La place de l’IRM est également très informative du fait de
l’information multiplanaire et multiparamétrique, et de ses
possibilités d’offrir des images angiographiques et urographiques
très utiles dans cette pathologie.
Son coût élevé et sa faible
accessibilité limitent encore ses indications aux cas difficiles
(certaines présentations atypiques), à certaines formes de fibrose
secondaire, aux cas où il existe une contre-indication à l’injection
d’iode (insuffisance rénale sévère, antécédents de réaction allergoïde
aux produits de contraste iodés) et en cas de grossesse.
L’IRM est très suggestive du diagnostic de fibrose lorsqu’il s’agit
d’une plaque mature présentant un signal caractéristique : bas signal
en séquence pondérée T1 et surtout en séquence pondérée T2.
Elle
ne peut cependant pas distinguer une fibrose bénigne à un stade
précoce richement inflammatoire d’une fibrose maligne.
Dans ce cas,
la biopsie s’impose, en particulier s’il n’y a pas de signes en faveur
d’une étiologie vasculaire.
La biopsie guidée peut être tentée, surtout
s’il existe un doute avec un lymphome ou une carcinose
ganglionnaire rétropéritonéale.
Dans les autres cas, il est
recommandé de faire une large biopsie chirurgicale plutôt qu’une
biopsie percutanée.
Celle-ci n’est valable que si elle apporte des
arguments en faveur de la malignité.
B - TRAITEMENTS ET SURVEILLANCE
:
Le traitement de la FRPB a un double but : traiter la cause et pallier
ses effets néfastes sur l’appareil urinaire en préservant le plus
possible la fonction rénale.
En pratique, lorsque l’obstruction urinaire n’est pas sévère et que la
fonction rénale est préservée, un traitement médical à base de corticothérapie peut être débuté, associé à un drainage transitoire
des urines par sonde double J.
Dans ce cas, les signes cliniques
et radiologiques régressent rapidement.
L’échographie et
surtout le scanner permettent de surveiller la plaque fibreuse en
appréciant sa taille et, en fonction de la prise de contraste, son degré
d’activité.
Toutefois, la reperméabilisation des uretères, notamment
après mise en place de sonde double J, est mieux appréciée sur une
UIV réalisée au bout de 3 mois.
La réponse au traitement dépend de l’âge de la fibrose (la
corticothérapie agit sur les fibroses inflammatoires découvertes au
stade précoce) et de l’importance de l’obstruction.
L’utilisation de la
corticothérapie reste toutefois limitée par la nécessité d’éliminer au
préalable une FRPM.
Ceci ne peut être réalisé qu’au cours de la
chirurgie.
Certains auteurs n’indiquent le traitement chirurgical qu’en cas
d’échec du traitement médical avec persistance d’une obstruction
urinaire et une fonction rénale acceptable.
D’autres équipes ont recours d’emblée à la chirurgie, arguant du fait
que la nature bénigne peut être difficile à affirmer.
Deux procédures
chirurgicales sont proposées :
– libération de l’uretère par urétérolyse et mise à l’abri de la plaque,
soit par un manchon épiploïque, soit par transposition latérale
extrapéritonéale, soit par intrapéritonisation de l’uretère ;
– remplacement urétéral, en général par iléoplastie lorsque
l’urétérolyse est impossible.
Dans les deux cas, l’UIV reste la technique la plus adaptée pour
évaluer le résultat opératoire.
Les aspects radiologiques
postopératoires sont assez caractéristiques :
– latérodéviation de l’uretère lombaire prenant un aspect arciforme
en cas d’urétérolyse ;
– opacification d’anses grêles interposées entre le pyélon et la vessie
en cas d’urétéro-iléoplastie.
Le traitement chirurgical a aussi pour avantage d’obtenir une
confirmation histologique.
Le traitement des fibroses périanévrismales est classiquement
chirurgical.
Il consiste en un pontage aorto-iliaque associé à une
urétérolyse et parfois une intrapéritonisation de l’uretère.
Certains auteurs préconisent une corticothérapie préopératoire pour
diminuer la composante inflammatoire, faciliter la dissection
chirurgicale et réduire les risques postopératoires.
L’évolutivité
de cette maladie après chirurgie requiert un long suivi.
Dans les formes systémiques, chez les malades à haut risque
opératoire et en postopératoire, la corticothérapie instituée sur une
période plus au moins longue (de quelques mois à 3 ans) a démontré
son efficacité.
Elle a été parfois substituée ou relayée avec succès par
des immunosuppresseurs.
Bien entendu, tous les médicaments susceptibles de provoquer une FRP doivent être interrompus et la découverte d’une cause
infectieuse, néoplasique, ou hémorragique impose un traitement
approprié.
Le pronostic à long terme des FRPB est conditionné par l’atteinte
rénale.
La corticothérapie au long cours est efficace si l’indication a
été correctement et précocement posée.
S’il n’existe pas de lésion
rénale importante et si l’urétérolyse fonctionne dans de bonnes
conditions, les résultats à long terme sont excellents, dans plus de
90 % des cas.
Dans les fibroses malignes, les corticoïdes n’ont pas d’effet ; ceci peut
permettre d’orienter vers la malignité si le diagnostic n’était pas déjà
établi.
Le pronostic est sévère et le traitement est en général
palliatif : intubation urétérale par sonde double J, sauf si la tumeur
primitive peut être traitée.