Il s’agit de maladies inflammatoires de la paroi de l’aorte. Les
étiologies sont dominées par des aortites non spécifiques ou maladie
de Takayasu.
L’artérite atteint le plus souvent des femmes
(dix femmes pour un homme).
La scène clinique est dominée par un
syndrome fébrile, des sueurs nocturnes, une altération de l’état
général.
Un syndrome inflammatoire biologique est présent, avec
augmentation de la vitesse de sédimentation et de la CRP.
L’atteinte la plus fréquente se situe au niveau des troncs supra-aortiques puis
de l’aorte thoracique et de l’artère pulmonaire.
L’atteinte abdominale
est moins fréquente.
Elle est le plus souvent couplée à l’atteinte de
l’aorte thoracique.
Cette atteinte abdominale se manifeste par un
épaississement pariétal aboutissant à une sténose vasculaire.
L’atteinte anévrismale est rare et prédomine à l’étage susrénal.
Au stade terminal, le rétrécissement de l’ensemble de la
lumière aortique est responsable de l’aspect en « queue-de-rat ».
La TDM montre un épaississement pariétal.
En phase
active, cet épaississement est rehaussé par l’injection de produit de
contraste et ce rehaussement persiste 45 à 60 minutes après
l’injection.
En phase d’inactivité, le rehaussement pariétal serait
absent.
À un stade tardif, la paroi se calcifie et la lumière peut être
rétrécie ou ectasique.
En IRM, l’aspect est similaire avec un épaississement pariétal en hyposignal T1 et T2.
Le signal est rehaussé par l’injection de
gadolinium.
L’IRM présente comme inconvénient de ne pas
visualiser les calcifications pariétales, mais comme avantage la
possibilité d’obtenir une panaortographie avec étude des branches
de division.
Le traitement de la maladie de Takayasu consiste en un traitement
anti-inflammatoire (corticoïdes) en phase d’activité.
En phase de
quiescence, le traitement par angioplastie et/ou endoprothèse des
lésions sténosantes aortiques ou de leurs branches donne des
résultats très satisfaisants avec une morbidité et une mortalité
inférieures à celles de la chirurgie et une perméabilité à long terme
approchant 70 %.
Parmi les autres étiologies d’aortite inflammatoire à l’étage
abdominal, on retient la maladie de Horton et les autres
causes d’aortites spécifiques (lupus érythémateux disséminé,
polyarthrite rhumatoïde, syphilis, tuberculose).
Plus récemment, des
aortites abdominales avec anticorps antiphospholipides circulants
sans autre signe évocateur d’aortite spécifique ou de maladie de
Takayasu ont été rapportées.
La pathologie vasculaire liée aux
anticorps antiphospholipides est à l’heure actuelle encore mal
démembrée.
Devant un épaississement pariétal de l’aorte abdominale, plusieurs
diagnostics doivent être éliminés :
– un épaississement athéromateux simple ; l’épaississement
prédomine sur les tuniques internes et apparaît en hypodensité
(surcharge pariétale lipidique) ; les calcifications sont fréquentes et
l’épaississement irrégulier ;
– un hématome disséquant ; il survient dans un contexte de
douleurs abdominales aiguës ; il est régulier, en forme de croissant ;
il ne présente aucun rehaussement après injection de produit de
contraste ; la densité en TDM et l’hypersignal en IRM sont très
rapidement variables au cours du temps ;
– la maladie d’Erdheim-Chester : une infiltration de la
paroi aortique a été rapportée.
Infections aortiques
:
L’infection de l’aorte abdominale est due à une greffe pariétale de
germe pathogène via les vasa vasorum.
Elle survient sur une aorte
fragilisée par l’athérome ou un anévrisme athéromateux.
L’âge, le
diabète et toutes les formes d’immunodépression constituent des
facteurs favorisants. L’atteinte infectieuse se manifeste par un
anévrisme, mais des cas d’aortite infectieuse sans anévrisme ont été
rapportés.
Dans 30 à 50 % des cas, le germe est une salmonelle et 5 à 10%
des salmonelloses se compliquent de greffe endothéliale (Cohan cité
par Carreras).
Les autres germes impliqués sont, par ordre de
fréquence décroissante, les anaérobies, le staphylocoque, les germes
à Gram négatif, le bacille pyocyanique.
Quelques cas de tuberculose
aortique et d’anévrisme syphilitique ont été rapportés.
La symptomatologie clinique est dominée par des douleurs
abdominales ou lombaires aiguës ou subaiguës, voire chroniques.
Un syndrome infectieux est inconstant, associant une fièvre et une
hyperleucocytose.
Des diarrhées sont souvent concomitantes
(salmonelloses).
L’examen clinique révèle une masse abdominale
pulsatile, douloureuse.
La symptomatologie en impose parfois pour
une sigmoïdite ou une colite (salmonelloses), une péritonite ou une spondylodiscite.
Une rupture anévrismale est, dans de nombreux
cas, à l’origine de leur découverte.
La TDM est essentielle au diagnostic.
Elle peut montrer certains
aspects évocateurs d’une atteinte infectieuse :
– un anévrisme sacciforme ;
– un anévrisme de contour irrégulier, mal défini ;
– une infiltration de la graisse anévrismale ;
– une collection périaortique à paroi épaisse et rehaussée par
l’injection de produit de contraste, correspondant à un abcès ;
celui-ci peut fuser dans le psoas ;
– la présence d’air dans la paroi aortique ou dans l’espace périaortique, très évocatrice en l’absence d’intervention récente ou
de fistule digestive ;
– une rupture dans le duodénum, la veine cave inférieure ou le rétropéritoine.
La TDM recherche un foyer infectieux abdominal associé
(cholécystite, sigmoïdite, cancer colique droit).
Elle doit être répétée
en cas de salmonellose avec hémocultures positives sous traitement,
en raison de la fréquence de greffes endothéliales au cours de ces
infections et de la rapidité d’évolution de l’atteinte de la paroi
vasculaire.
Le diagnostic final repose sur des hémocultures préopératoires et le
prélèvement de paroi aortique peropératoire avec examen
bactériologique.
Quelques formes cliniques d’infections aortiques doivent être
individualisées.
1- Anévrismes infectés et spondylodiscites
:
La spondylodiscite peut être la cause ou la conséquence de
l’infection aortique.
Un tel foyer doit toujours être recherché en
présence d’une collection périaortique au contact du mur vertébral
et des psoas.
De même, en présence d’une spondylodiscite, une
atteinte aortique doit être évoquée.
2- Aortites infectieuses
:
L’aorte infectée présente un calibre normal.
L’infection peut être
suspectée en présence de bulles d’air intrapariétales ou
périaortiques.
La graisse périaortique est infiltrée avec des contours
mal définis.
Ces aortites peuvent évoluer rapidement vers un
anévrisme ou une rupture.
3- Kystes hydatiques aortiques
:
Le développement d’un kyste hydatique dans la paroi aortique
serait dû à la greffe d’un embryon hexacanthe dans la paroi, via les
vasa vasorum.
Il se développe une masse kystique multicloisonnée
para-aortique.
Le diagnostic est souvent porté à l’occasion d’une
ischémie collatérale digestive ou des membres inférieurs due à
une rupture de kyste dans l’aorte avec embolisation de vésicules
filles. Ces kystes hydatiques aortiques sont extrêmement rares.
TRAITEMENT DES ANÉVRISMES INFECTÉS
:
Il est très controversé :
– la mise à plat de l’anévrisme avec ligature de l’aorte susanévrismale
et pontage extra-anatomique est l’attitude la plus
sûre, mais elle ne protège pas totalement de l’infection du
pontage ou du moignon aortique ;
– une mise à plat de l’anévrisme infecté puis un pontage in situ
en matériel synthétique ou en allogreffe peuvent parfois être
proposés ; cette seconde technique chirurgicale donne une
meilleure perméabilité de la prothèse mais le risque d’infection des
anastomoses est plus élevé.
La mortalité périopératoire est plus élevée que pour les anévrismes
simples (20 à 40 %) et les récidives infectieuses ne sont pas rares.
Sténoses et thromboses
de l’aorte abdominale
:
Les sténoses et thromboses de l’aorte abdominale surviennent à
l’étage sous-rénal.
L’étiologie principale en est la maladie
athéromateuse, mais de nombreuses autres étiologies peuvent être
en cause :
– aortite inflammatoire (maladie de Takayasu) ;
– hypoplasie de l’aorte abdominale ;
– embolie issue de l’aorte thoracique ou des cavités cardiaques,
d’origine athéromateuse, cruorique, tumorale par tumeur primitive
aortique, cardiaque ou tumeur de voisinage, hydatique ;
– syndrome des anticorps antiphospholipides ; des cas de
thrombose de l’aorte abdominale ont été rapportés au cours de ce
syndrome ; cette étiologie doit être évoquée en cas de
thromboses multiples artérielles et veineuses chez un sujet jeune ;
– tumeurs aortiques.
Au stade de sténose, la symptomatologie se résume à une
claudication fessière bilatérale.
Au stade de thrombose, la
symptomatologie clinique constitue le syndrome de Leriche.
Si
l’angiographie est l’examen de référence pour le diagnostic de ces
sténoses et thromboses, la TDM et l’IRM apportent des
renseignements similaires et permettent en plus une analyse de la
paroi en montrant, pour la TDM, la présence de calcifications ou la
présence de thrombi cruoriques.
L’IRM apparaît supérieure à
l’angiographie pour le bilan d’une thrombose aortique car l’injection
veineuse de gadolinium permet de rehausser toutes les collatérales
et le réseau d’aval du segment thrombosé.
Une forme particulière est représentée par les aortites emboligènes.
Les embolies peuvent être cruoriques ou athéromateuses
(embolies dans les artères de gros et moyen calibres) ou de
cholestérol (embolies artériolocapillaires) responsables du syndrome
des « orteils bleus ».
Dans 70 % des cas, le foyer emboligène est
aortique abdominal ou iliaque.
L’imagerie montre une aorte
contenant une plaque athéromateuse épaisse, un thrombus aortique
sessile ou pédiculé saillant dans la lumière, une ou des ulcérations
pariétales et, au stade ultime, un aspect d’aorte à paroi très
irrégulière, ulcérée et calcifiée.
Les sténoses aortiques courtes répondent très bien à un traitement
par dilatation et éventuelle pose d’endoprothèse.
Même s’il
existe des signes d’aortite emboligène, le traitement percutané avec
mise en place d’endoprothèse semble efficace.
Les sténoses
aortiques longues et les occlusions de l’aorte relèvent a priori d’un traitement chirurgical par pontage aortobifémoral ou
axillobifémoral.
Cependant, des observations de traitement
percutané ont été rapportées.
Dissections de l’aorte abdominale
:
Les dissections de l’aorte abdominale sont essentiellement
vues au cours de l’extension d’une dissection issue de l’aorte
thoracique.
La dissection isolée de l’aorte abdominale est rare en
regard de celle de l’aorte thoracique (2,5 % [Hirst cité par Becquemin]).
La porte d’entrée est, dans la majorité des cas, située
entre le niveau de naissance des artères rénales et celui de l’artère
mésentérique inférieure.
Les orifices de réentrée peuvent être
situés au niveau de l’aorte terminale ou de la terminaison des
iliaques primitives.
Le contexte épidémiologique est le même que
celui des dissections de l’aorte thoracique.
En dehors des dissections
d’origine hypertensive, les dissections de l’aorte abdominale
peuvent être secondaires, en particulier à une cause traumatique.
D’autres causes ou facteurs prédisposants comme la maladie
de Marfan ou les collagénoses ont été retrouvés.
Dans le même cadre pathologique, l’hématome disséquant de la
paroi de l’aorte abdominale est exceptionnel.
Deux cas ont
été rapportés dans la littérature.
L’échographie permet de détecter, dans la majorité des cas, la
dissection mais ne permet pas un diagnostic préopératoire complet.
La TDM et l’IRM avec reconstruction angiographique en offrent un
bilan complet.
Ces examens montrent la présence de deux chenaux
circulants.
La porte d’entrée et les réentrées doivent être précisées
afin de planifier le traitement.
Le calibre global de l’aorte est souvent
accru.
Le traitement peut être médical en l’absence de symptomatologie
ou d’élargissement de l’aorte abdominale, chirurgical en cas
d’aorte dilatée. Un traitement par endoprothèse couverte a été
récemment rapporté.
Traumatismes de l’aorte abdominale
:
Les traumatismes de l’aorte abdominale sont rares et représentent
16 cas pour 1 320 autopsies de traumatismes abdominaux selon Killen, cité par Guegan.
Ils relèvent de plusieurs étiologies :
– traumatisme par plaie pénétrante (arme à feu ou arme
tranchante) ; ces plaies sont rarement diagnostiquées par l’imagerie ;
elles peuvent être à l’origine de faux anévrismes chroniques de
découverte tardive ;
– traumatisme par contusion (écrasement antéropostérieur, fracture
de la colonne vertébrale, décélération) ;
Les signes cliniques se résument à des douleurs abdominales, des
signes d’ischémie collatérale inconstants et parfois retardés,
parfois des signes neurologiques déficitaires des membres inférieurs.
La TDM vient en première ligne des examens diagnostiques parce
qu’elle permet la visualisation de la paroi et de la lumière aortique,
ainsi que l’exploration des structures avoisinantes.
Comme pour toute lésion vasculaire traumatique par contusion, tous
les stades de lésions pariétales peuvent être visibles : simple rupture intimomédiale ou dissection, hématome pariétal, faux
anévrisme traumatique sous-adventitiel ou rupture complète.
La dissection traumatique est la forme lésionnelle la plus
fréquemment rapportée à l’étage abdominal.
L’occlusion
aortique est aussi un mode de présentation fréquent.
Au cours
du bilan traumatique par TDM, un hématome périaortique
sentinelle peut attirer l’attention sur une lésion aortique.
Les lésions iatrogènes par chirurgie discale sont le plus souvent des
fistules artérioveineuses entre l’artère iliaque primitive droite et la
veine iliaque primitive gauche, en raison de leur croisement en avant
du disque L4-L5.
Moins fréquemment, la lésion intéresse l’aorte et
consiste en un faux anévrisme ou une fistule dont la découverte suit
parfois de plusieurs années le geste opératoire.
Les lésions iatrogènes par manoeuvre de cathétérisme provoquent
des dissections.
Lorsque leur trajet est rétrograde, la thrombose
spontanée est de règle.
Lorsque le trajet est antérograde, leur
persistance est fréquente.
Le traitement de ces atteintes traumatiques est le plus souvent
chirurgical.
La mortalité périopératoire est lourde (30-37 %) mais elle
est en rapport avec le contexte de polytraumatisme.
Quelques
observations de traitement de dissections traumatiques par endoprothèse simple ou couverte ont été publiées.
Anomalies congénitales
de l’aorte abdominale :
Ces anomalies sont limitées à des hypoplasies aortiques.
Ces
hypoplasies seraient liées à un défaut de fusion des deux aortes
dorsales.
En présence d’une sténose aortique survenant chez l’adulte
jeune, l’étiologie congénitale est confortée par la présence fréquente
d’anomalie de naissance des artères rénales (niveau de naissance
différent, naissance commune entre artère rénale et mésentérique
supérieure, pédicules rénaux multiples) et la naissance fréquente par
un ostium commun d’artères lombaires.
L’examen histologique montre des lésions très proches de celles des fibrodysplasies artérielles, mêlant à des degrés divers une fibrose
intimale et médiale.
Une association à la maladie de von
Recklinghausen a été rapportée.
Dans ce cas, une fibrose périadventitielle est observée.
On distingue des formes segmentaires (rétrécissements courts, en
diaphragme), des formes longues dites « hypoplasiques » (sténoses
étendues de l’aorte abdominale) et des formes mixtes.
Le
siège peut être sus-rénal, interrénal ou sous-rénal, mais la forme
interrénale est de loin la plus fréquente (50 %), avec une atteinte
associée des artères rénales.
Ces malformations sont découvertes chez des sujets jeunes (8 à
48 ans), devant un tableau associant à des degrés divers une
hypertension artérielle, une artériopathie oblitérante des membres
inférieurs et un souffle systolique abdominal.
Les pouls des
membres inférieurs sont faibles ou abolis.
L’exploration est au mieux menée par angiographie mais, s’agissant
de sujets jeunes, l’angio-IRM permet une exploration non invasive
et non irradiante.
Ces examens montrent un rétrécissement
plus ou moins étendu de la région sus-, inter- ou sous-rénale et
apprécient sa sévérité.
Les artères rénales et les artères digestives
peuvent être sténosées.
Des cas d’anévrisme des artères rénales, du
tronc coeliaque ou de l’artère mésentérique ont été décrits.
Le pronostic est lié à la sévérité de l’hypertension.
Le traitement est
chirurgical et consiste en une mise à plat-greffe, un pontage de
dérivation ou des plasties d’élargissement.
Les sténoses collatérales
associées peuvent être traitées par pont, endartériectomie ou
réimplantation simple.
La mortalité périopératoire est faible, voire
nulle, et les résultats à long terme sont bons ou excellents.
Tumeurs de l’aorte abdominale
:
Les tumeurs aortiques sont très rares.
Elles peuvent être bénignes
ou malignes.
Les tumeurs malignes sont les plus fréquentes (86 %) et ont une
histologie variée, incluant des fibrosarcomes, fibro-mixo-sarcomes,
léio-myo-sarcomes, chondrosarcomes et histio-fibro-cytomes malins.
Ces lésions atteignent des patients âgés de 50 à 80 ans avec une
nette prédominance masculine (ratio de 2,5-26).
L’aorte abdominale
est plus souvent atteinte que l’aorte thoracique. Le
développement de la tumeur peut être pariétal ou intraluminal.
Les
tumeurs à développement intraluminal ont souvent un mode de
révélation par des métastases cutanées dans le territoire d’aval,
des métastases osseuses ou des embolies viscérales (territoire
mésentérique) ou dans les artères des membres inférieurs.
Les tumeurs à développement pariétal se révèlent essentiellement
par une altération de l’état général.
Le diagnostic repose sur
l’échographie, la TDM, l’IRM et l’angiographie.
L’angiographie
montre une tumeur pédiculée en « battant de cloche » dans la
lumière aortique, mais ne permet pas une analyse pariétale.
TDM et
IRM montrent un épaississement pariétal et extrapariétal, de tonalité
tissulaire en TDM, de signal intermédiaire en pondération T1 et
hypersignal T2 pour l’IRM.
Pour ces deux techniques, l’injection de
produit de contraste entraîne un rehaussement au niveau de la
tumeur.
Le traitement associe une exérèse de la tumeur vasculaire à
un traitement oncologique classique.
La survie est extrêmement
courte, avec une moyenne de 6 mois.
Les tumeurs bénignes sont encore plus rares, représentées
essentiellement par des myxomes et fibromyxomes aortiques.
La symptomatologie révélatrice est constituée d’embolies vasculaires
dues à une tumeur en général friable. L’état général est conservé.
Le
traitement consiste en une résection de la pièce tumorale avec
réfection vasculaire.