Introduction :

Les histiocytoses constituent un groupe hétérogène de lésions rassemblant l’ensemble des pathologies du système réticuloendothélial et qui sont caractérisées par la prolifération et/ou l’activation des cellules histiocytaires.

Le groupe I correspond à l’histiocytose X, initialement dénommée ainsi par Lichtenstein, appelée histiocytose langerhansienne (HL) à la suite des travaux de Nezelof.

Le groupe II rassemble les histiocytoses non langerhansiennes, avec en particulier les syndromes d’hémophagocytose, et le groupe III les proliférations histiocytaires malignes.

La présence des cellules de Langerhans au sein d’un granulome polymorphe caractérise sur le plan histologique l’histiocytose X.

Il existe des marqueurs spécifiques qui permettent d’identifier de façon formelle cette cellule et ainsi de porter le diagnostic.

L’HL se rencontre essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune.

Le polymorphisme de la maladie est très varié, allant de la forme locale, dont l’aspect le plus typique correspond au granulome éosinophile de l’os, à des lésions généralisées multiviscérales mettant en jeu le pronostic vital.

Les différentes formes de la maladie doivent être connues, ainsi que les caractéristiques histopathologiques.

En imagerie, les atteintes osseuses sont celles le plus fréquemment retrouvées.

Les atteintes viscérales peuvent réaliser de multiples tableaux : le diagnostic fait essentiellement appel à l’imagerie de coupe.

Histopathologie. Épidémiologie :

L’HL est définie par la prolifération de cellules mononucléées de grande taille, comportant un noyau excentré.

Cette cellule de Langerhans est d’origine médullaire, dérivée de cellules souches CD34.

Elle migre ensuite vers l’épiderme et les ganglions lymphatiques.

Dans l’HL, ces cellules peuvent infiltrer tous les organes et sont alors rencontrées au sein d’un granulome polymorphe, avec des polynucléaires surtout éosinophiles, des lymphocytes et des plasmocytes.

L’étude en microscopie électronique montre la présence de granules de Birbeck intracytoplasmiques, qui sont très spécifiques de la cellule de Langerhans.

Cette recherche n’est pas systématique en pratique courante, car il existe des marqueurs antigéniques de surface qui permettent par ailleurs de poser le diagnostic, comme la protéine S100 et surtout le CD1A, qui est spécifique.

Il existe également une expression HLA de classe II.

D’autres marqueurs membranaires sont présents, mais de moindre intérêt diagnostique.

Il faut par ailleurs noter le caractère monoclonal de ces histiocytes : l’HL pourrait être en rapport avec une mutation somatique d’un gène avec prolifération monoclonale de cellules langerhansiennes.

La maladie survient surtout chez l’enfant, avec un pic de fréquence entre 1 et 3 ans.

Sa fréquence en France est estimée à 50 nouveaux cas par an, dont 10 % de formes graves.

En revanche, certaines formes bénignes peuvent passer inaperçues, car certaines lésions osseuses sont asymptomatiques et des atteintes cutanées peuvent donner le change avec une dermatite séborrhéique.

La présentation clinique et, de ce fait, radiologique, est très variée.

Par ordre de fréquence, les localisations siègent à l’os, à la peau, aux ganglions, aux rochers et aux mastoïdes, à la moelle osseuse, au foie et à la rate, à la post-hypophyse, au système nerveux central.

En fonction de ces atteintes, différents tableaux cliniques ont été initialement décrits :

– l’histiocytose cutanée auto-involutive de Hashimoto-Pritzker touche le nouveau-né et guérit le plus souvent spontanément ;

– la maladie de Letterer-Siwe est la forme aiguë du nourrisson ; c’est une véritable maladie systémique aiguë, avec des lésions cutanées étendues et une atteinte polyviscérale, évoluant rapidement vers la mort ;

– la maladie de Hand-Schüller-Christian est caractérisée par l’association de lacunes crâniennes, d’une exophtalmie et d’un diabète insipide ; elle commence entre 2 et 5 ans, et a une évolution chronique sur des années, laissant des séquelles importantes ;

– le granulome éosinophile de l’os est plus souvent isolé que multiple ; il touche surtout le grand enfant et évolue presque toujours vers la guérison.

En pratique, il existe de nombreuses formes de transition, pouvant associer deux ou plusieurs lésions : la classification dans l’une des catégories précédentes est alors difficile.

Le pronostic est également très variable, selon le nombre de localisations, la topographie des lésions (en particulier la présence d’atteintes viscérales) et l’âge de l’enfant au moment des premières manifestations.

La classification suivante est maintenant proposée :

– groupe 1 : une seule atteinte d’organe, le squelette comptant pour un seul organe même s’il existe plusieurs localisations ; l’atteinte concomitante de la tige pituitaire est possible ;

- groupe 2 : enfant de plus de 2 ans, avec atteinte multifocale à l’exclusion des quatre organes à risque représentés par le foie, la rate, les poumons, la moelle hématopoïétique ;

– groupe 3 : enfant de moins de 2 ans, ou avec atteinte multifocale comportant au moins un des quatre organes à risque.

Le pronostic s’aggrave du groupe 1 au groupe 3.

L’association d’une HL avec une affection maligne a également été observée, en particulier avec des hémopathies malignes, la conjonction des deux pathologies restant actuellement non expliquées.

Imagerie des lésions osseuses :

Dans ce chapitre, les caractéristiques générales des atteintes osseuses sont tout d’abord précisées, puis les particularités en rapport avec chaque localisation sont détaillées.

Une fois le diagnostic évoqué puis confirmé, le point essentiel concerne le pronostic, souvent difficile à évaluer d’emblée.

A - GÉNÉRALITÉS SUR LES ATTEINTES OSSEUSES :

Le granulome éosinophile représente la lésion osseuse élémentaire caractéristique de la maladie.

1- Âge :

Le granulome touche surtout l’enfant entre 3 et 10 ans.

Il peut se voir avant 3 ans, en connaissant la signification qu’il faut donner à ces localisations précoces.

Il est rare après 15 ans, bien que des cas soient décrits chez l’adulte et même chez le sujet âgé.

2- Fréquence :

Soixante pour cent des histiocytoses X touchent uniquement les os et, dans les deux tiers des cas, un seul os est atteint.

Le granulome éosinophile osseux solitaire représente la forme la plus fréquente des HL.

Le sex-ratio est de deux garçons pour une fille.

3- Signes cliniques :

Le granulome peut être découvert à l’occasion d’un examen systématique, mais il se manifeste plus souvent par des douleurs peu intenses.

Une voussure est possible quand la lésion se développe sur un os superficiel.

La fracture pathologique est très rare.

Des signes inflammatoires associés, fièvre, accélération de la vitesse de sédimentation, sont possibles.

4- Localisation :

Tous les segments osseux peuvent être touchés, mais l’atteinte des petits os des pieds et des mains est exceptionnelle.

Le crâne reste la localisation la plus fréquente.

5- Radiologie conventionnelle :

Les lésions élémentaires sont les mêmes, quelle que soit la présentation de l’histiocytose X et cette unicité de l’aspect de la lésion de base rejoint l’unicité histologique.

Plusieurs stades évolutifs ont été décrits.

L’aspect en imagerie d’un granulome éosinophile solitaire peut être exactement le même que celui d’une lésion donnée dans une forme généralisée.

En revanche, l’agressivité est très variable d’un patient à l’autre et, chez le même sujet, d’une lésion à l’autre.

L’aspect peut aller d’une image très lentement évolutive, manifestement bénigne, jusqu’à une lésion rapidement évolutive, très agressive.

Ceci peut donner le change avec les affections malignes survenant au même âge, et en particulier le sarcome d’Ewing, ou avec certaines ostéomyélites. Différents aspects peuvent être rencontrés :

– la lésion qui correspond au granulome éosinophile est presque toujours une plage d’ostéolyse, de type géographique, de siège médullaire, sans matrice tumorale individualisable, dont la taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres ; il peut parfois exister un fragment d’os séquestré à l’intérieur de la lésion destructrice ;

– l’agressivité de la lésion s’apprécie en analysant les limites et le type de réaction corticopériostée ; sur les clichés simples, on peut observer :

– une limite nette avec un liseré d’ostéocondensation périphérique plus ou moins épais (type 1A de Lodwick) sans réaction corticopériostée ;

– une limite nette avec un liseré d’ostéocondensation incomplet sans réaction corticopériostée ; ces deux aspects traduisent une lésion lentement évolutive ;

– une limite nette sans réaction de sclérose périphérique (type 1B de Lodwick), sans réaction périostée ou avec une réaction périostée pleine ou unilamellaire ; cet aspect traduit une lésion moyennement évolutive ;

– une limite floue (type 1C de Lodwick) avec :

– une plage d’ostéolyse géographique isolée (uniloculaire, ou multiloculaire, ou associée à une ostéolyse périphérique de type moucheté) ;

– une réaction corticopériostée uni- ou plurilamellaire en « bulbe d’oignon » ; cette réaction corticopériostée peut être rompue, ce qui est rare ; cet aspect traduit une lésion rapidement évolutive.

Sur le plan évolutif, la lésion peut passer par plusieurs stades : l’apparition d’une trabéculation, le développement d’une condensation périphérique ou la disparition des contours nets de la lésions se rencontrent dans les lésions en voie de guérison.

Celle-ci est en général effective au bout de 1 an.

6- Imagerie en coupe :

La tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent permettre de mieux analyser les lésions osseuses élémentaires : leurs indications respectives dépendent de la localisation des lésions.

La TDM confirme la présence d’une ostéolyse, permet de mieux analyser la réaction corticopériostée et l’extension des lésions, en particulier à la base du crâne et aux ceintures.

En IRM, il existe le plus souvent dans la moelle, en regard de la lésion, un hyposignal ou un signal intermédiaire en T1, un hypersignal en T2, un rehaussement assez intense ou très marqué après injection de produit de contraste.

L’IRM permet également de mieux préciser l’atteinte des parties molles adjacentes à l’os, souvent méconnue ou sous-estimée sur les clichés simples ; il peut s’agir soit d’un simple oedème des parties molles, soit d’une véritable extension dans ces zones, en particulier dans les lésions en phase d’évolutivité.

L’utilisation de séquences avec suppression du signal graisseux peut aider à délimiter l’extension.

L’IRM est utile lorsque le diagnostic avec une lésion maligne est incertain et qu’un bilan locorégional est nécessaire, ou encore dans les lésions vertébrales.

Enfin, elle permet de mettre en évidence les exceptionnelles localisations siégeant uniquement dans les masses musculaires.

7- Scintigraphie :

La scintigraphie est moins sensible que la radiographie dans le diagnostic du granulome éosinophile.

Dans le cadre des histiocytoses X, la proportion des lésions dépistées par les radiographies non visibles à la scintigraphie osseuse est variable selon les séries ; la sensibilité va de 35 à 100 %.

La présence d’une hyperfixation est en principe en rapport avec une activité ostéoblastique ; à l’inverse, des hypofixations peuvent également être notées.

Devant l’inconstance du résultat de la scintigraphie osseuse, l’exploration radiologique reste, dans le cadre des histiocytoses, l’examen de première ligne.

L’intérêt de la scintigraphie à la phase initiale ou lors de la surveillance d’un HL reste très discuté.

8- Diagnostic :

L’orientation diagnostique est radiologique, mais sa confirmation est anatomopathologique.

En fonction du caractère unique ou multiple des lésions, plusieurs situations sont possibles :

– les localisations sont multiples et il faut systématiquement évoquer l’HL ;

– la localisation est unique et la discussion se fait en fonction de l’âge, de la localisation et de l’aspect radiologique ;

– une lésion lentement ou moyennement évolutive fait discuter les processus bénins, les tumeurs bénignes ou les ostéomyélites circonscrites ;

– une lésion agressive, qui n’est pas synonyme de malignité, fait discuter les tumeurs malignes, sarcome d’Ewing surtout, et les ostéomyélites.

Quelle que soit la présentation, l’association d’une ou de plusieurs lésions osseuses avec un diabète insipide (polyurie, polydipsie) doit systématiquement faire évoquer le diagnostic, mais la biopsie ou le curetage-biopsie doit le confirmer.

L’examen anatomopathologique est le seul élément formel du diagnostic positif.

Le diagnostic anatomopathologique peut cependant rester difficile entre un granulome éosinophile et une ostéomyélite circonscrite, car, dans les deux cas, le tissu peut avoir les mêmes caractéristiques histologiques.

L’utilisation des immunomarqueurs est alors très utile, surtout si la bactériologie est négative.

9- Pronostic :

Le pronostic d’un granulome éosinophile est le plus souvent favorable.

La lésion évolue vers la guérison, soit sous l’effet du traitement, soit spontanément.

Les critères défavorables sont les suivants :

– survenue avant 3 ans et en particulier chez le nourrisson ;

– localisation crânienne unique chez le petit enfant ;

– localisations osseuses multiples.

Un granulome éosinophile osseux unique, surtout chez un jeune enfant, peut être le prélude à une multitude de lésions systémiques cutanées, viscérales, osseuses, évoluant par poussées capricieuses, avec des phases inactives inexpliquées.

À l’inverse, des granulomes éosinophiles osseux multiples peuvent évoluer sans aucune atteinte viscérale et peuvent guérir sans traitement.

Enfin, des granulomes éosinophiles osseux peuvent se succéder dans des localisations différentes chez un même malade sans que rien ne prédise leur évolution, certains guérissant pendant que d’autres apparaissent.

Les éléments qui permettent d’établir un pronostic devant une localisation unique osseuse de granulome éosinophile sont :

– l’âge, qui apparaît être une notion essentielle ; plus l’enfant est petit, plus l’évolution a des risques d’être compliquée et il faut être extrêmement prudent devant une lésion isolée avant l’âge de 3 ans, et spécialement chez le nourrisson ; au-delà de 2 à 3 ans, la possibilité d’évolution compliquée diminue avec l’âge ;

– la localisation crânienne unique, surtout chez un enfant jeune, est un élément moins favorable que les autres localisations.

B - FORMES PARTICULIÈRES EN FONCTION DE LA LOCALISATION :

Tous les os peuvent être touchés en dehors des mains et des pieds, où l’atteinte est tout à fait exceptionnelle.

Les os le plus fréquemment atteints sont, par ordre de fréquence décroissante, le crâne, les os longs, les vertèbres, le bassin et les côtes.

1- Crâne et face :

* Voûte :

La lésion se manifeste par l’apparition d’une tuméfaction rénitente ou molle.

La palpation montre souvent une dépression osseuse sousjacente.

Les radiographies montrent une plage d’ostéolyse plus ou moins grande, de diamètre généralement compris entre 1 et 4 cm, à bords nets, polycycliques, sans liseré de condensation, ce qui traduit une évolutivité moyenne.

Sur le cliché tangentiel, la table externe est lysée, la table interne l’est plus rarement.

Il n’y a pas de réaction corticopériostée.

Dans le cadre des histiocytoses systémiques, maladie de Hand-Schüller-Christian surtout ou plus rarement maladie de Letterer-Siwe, les plages d’ostéolyse peuvent être multiples et confluentes, aboutissant à des destructions importantes de la voûte.

L’atteinte des parties molles est visible en regard de la lésion. Un petit séquestre osseux central est parfois visible.

En TDM, la lésion est spontanément relativement dense, avec un net rehaussement après injection.

L’atteinte des parties molles du scalp, la présence d’une prise de contraste méningée adjacente à la lésion peuvent être notées en IRM.

De rares cas d’hématome extradural en regard d’un granulome éosinophile ont été rapportés, survenant soit spontanément sur une lésion hémorragique, soit après un traumatisme mineur.

Exceptionnellement, la présence de niveaux liquide-liquide peut être observée en TDM ou IRM.

Le principal diagnostic différentiel chez l’enfant est le kyste dermoïde ou épidermoïde du diploé qui est entouré d’un liseré de condensation osseuse et qui peut présenter une calcification centrale.

* Base :

L’atteinte isolée et la destruction de la selle turcique associées à un diabète insipide sont rares et se voient presque exclusivement dans le cadre de la maladie de Hand-Schüller-Christian ou de formes généralisées.

* Orbite :

Plusieurs types de lésions peuvent être observées :

– l’atteinte isolée du rebord orbitaire supérieur se traduit sur la radiographie par une plage d’ostéolyse géographique à bord net de la portion supraorbitaire du frontal, sans liseré de condensation, qui peut se poursuivre sur le toit de l’orbite ; cette lésion est très évocatrice du granulome éosinophile ; sa guérison s’accompagne habituellement d’une ostéosclérose du toit de l’orbite, qui peut ensuite donner le change avec une localisation d’une dysplasie fibreuse ;

– l’atteinte orbitaire proprement dite se manifeste par une exophtalmie ; c’est une localisation plus rare du granulome isolé ; il existe une destruction de la grande aile du sphénoïde, avec un refoulement des muscles et une extension de voisinage dans la fosse temporale adjacente ; elle est plus fréquente, et alors bilatérale, dans le cadre de la maladie de Hand-Schüller-Christian ;

– l’atteinte isolée de l’apex orbitaire et de la fente sphénoïdale a également été rapportée.

* Tempe :

L’atteinte de l’os temporal peut être isolée ou plus souvent associée à d’autres localisations, mais alors volontiers révélatrice.

Cliniquement, il existe des « otites » répétées, unilatérales et toujours du même côté, ou bilatérales.

Une otite chronique est évoquée et dans ce cas il faut toujours, chez un enfant, rechercher devant cette présentation une HL ou plus rarement un rhabdomyosarcome botryoïde du conduit auditif externe.

Le diagnostic est souvent retardé car les lésions sont difficiles à voir sur des radiographies simples.

Elles sont beaucoup mieux évaluées en TDM ; il existe une ostéolyse extensive de la mastoïde, un comblement de la caisse du tympan, mais qui respecte le plus souvent les osselets.

L’atteinte de l’apex pétreux est plus rare. Une extension vers le sphénoïde est possible.

La TDM et l’IRM montrent également l’atteinte associée des parties molles adjacentes, ainsi qu’une prise de contraste après injection.

Une surdité séquellaire peut persister, malgré une réossification progressive du rocher.

* Maxillaire inférieur :

Cette localisation fréquente peut être découverte à la faveur d’une ulcération ou d’une tuméfaction gingivale.

Plus fréquemment, une ou plusieurs dents deviennent mobiles et tombent.

Les radiographies en maxillaire défilé ou les films panoramiques dentaires montrent une destruction du parodonte, puis une vaste plage d’ostéolyse géographique détruisant la mandibule avec un aspect de dents flottantes, comme « suspendues dans l’espace ».

Cette lésion entraîne habituellement la chute des dents de lait, mais peut aussi provoquer l’expulsion des bourgeons définitifs.

Dans toutes les atteintes de la base du crâne et du massif facial, il faut insister sur la dissociation anatomoclinique avec une symptomatologie qui peut être fruste ou absente et des lésions anatomiques très étendues.

Les clichés simples sont insuffisants pour préciser ces lésions.

La TDM permet de mieux analyser les ostéolyses, mais surtout l’envahissement des parties molles.

Le tissu histiocytaire déborde largement la zone ostéolytique, avec une extension extracrânienne qui est plus importante que l’extension intracrânienne épidurale.

La densité est homogène de 40 à 50 UH, avec un rehaussement très caractéristique après injection entre 110 et 130 UH.

2- Rachis :

L’atteinte vertébrale représente 15 à 30 % des localisations diffuses et environ 10 à 15 % des granulomes éosinophiles isolés.

Les atteintes cervicales et dorsales sont plus fréquentes que les lombaires.

La douleur locale est courante, presque toujours associée à une contracture avec raideur.

Douleur et raideur peuvent induire un torticolis, une scoliose ou une cyphose douloureuse, en fonction de la topographie de la lésion.

L’absence de signe neurologique est le plus souvent la règle.

La présence d’une radiculalgie ou d’une compression médullaire doit toujours faire discuter un autre diagnostic, et en particulier les atteintes malignes (lymphomes, Ewing).

L’aspect radiologique peut être typique ou atypique, l’atteinte prédominant nettement au corps vertébral.

* Aspect typique :

Il correspond à la vertebra plana décrite par Calvé : au début, il existe un tassement vertébral antérieur sur une vertèbre légèrement déminéralisée, avec un bord antérieur qui devient convexe et qui déborde l’alignement antérieur des autres vertèbres.

Si le tassement s’aggrave, cet aspect se complète par une condensation linéaire horizontale centrale.

Au stade de vertebra plana, le corps vertébral est réduit à une mince bande aplatie de 2 ou 3 mm de hauteur et de densité accrues.

Cette languette dépasse l’alignement antérieur des corps vertébraux.

La partie postérieure du corps garde une certaine hauteur et dessine une image postérieure à base triangulaire en regard des pédicules.

Dans tous les cas, plusieurs signes sont importants :

– il n’y a pas d’atteinte du mur postérieur ;

– les disques sont respectés ;

– il n’y a pas ou très peu d’envahissement des parties molles.

Plusieurs vertèbres peuvent être atteintes, en dehors des histiocytoses diffuses, de façon synchrone ou asynchrone, mais il s’agit en général de l’atteinte de vertèbres adjacentes.

Le respect des disques intervertébraux reste un élément important du diagnostic.

L’évolution se fait vers une restauration partielle de la hauteur du corps vertébral, mais celle-ci n’est jamais tout à fait complète ; une cyphose résiduelle peut être observée.

Le traitement par corset est le plus souvent suffisant, en l’absence de signe de compression nerveuse aiguë.

Cette évolution vers la reconstruction dure de 1 à 4 ans.

Un bloc séquellaire peut se voir en cas d’atteinte de deux vertèbres contiguës.

* Aspects atypiques :

Le tassement peut être incomplet, avec une déformation asymétrique du corps vertébral, responsable d’une scoliose plus marquée.

L’atteinte de l’arc postérieur est inhabituelle et doit toujours faire douter du diagnostic.

L’envahissement des parties molles avec un fuseau paravertébral visible sur les clichés simples est rare.

Il doit faire rechercher un envahissement épidural par TDM ou IRM.

Cette notion a évolué avec la pratique plus fréquente de l’IRM qui montre souvent un discret épaississement des parties molles périvertébrales.

De même, l’IRM peut montrer un refoulement du ligament commun vertébral postérieur, réduisant les espaces sous-arachnoïdiens périmédullaires.

Un important contingent tumoral dans cette zone doit toujours faire douter du diagnostic, tandis qu’un élargissement modéré reste compatible avec le diagnostic d’HL.

La difficulté du diagnostic est donc variable : celui-ci est évident, quel que soit l’aspect, quand il existe d’autres localisations osseuses ou viscérales.

Il est plus difficile en cas de lésion isolée et seule la vertebra plana typique peut autoriser à se passer de la biopsie, sous réserve d’une surveillance stricte au cours des premiers mois d’évolution.

3- Gril costal et ceinture scapulaire :

* Côtes :

L’atteinte costale est souvent asymptomatique, mais la lésion peut être révélée par une tuméfaction des parties molles ou des douleurs thoraciques.

La lésion costale se manifeste sous forme d’une plage d’ostéolyse à bords nets, sans liseré d’ostéocondensation, parfois expansive, avec souvent une réaction corticopériostée uni- ou plurilamellaire.

Des fractures pathologiques sont possibles.

Quand il existe un envahissement des parties molles, celui-ci peut se faire vers l’extérieur, avec une tuméfaction visible et palpable, ou vers l’espace endothoracique avec apparition d’une opacité extrapleurale qui peut être l’élément de découverte de la lésion costale.

* Omoplate, clavicules et sternum :

Ces localisations sont possibles, mais peu fréquentes, et n’ont pas de particularité propre.

L’atteinte des parties molles peut être conséquente, en particulier à l’omoplate.

4- Bassin :

L’os iliaque est le plus souvent atteint, avec une localisation très évocatrice au niveau supracotyloïdien.

Elle peut être peu symptomatique ou se révéler par des douleurs avec boiterie.

Les radiographies montrent une vaste plage d’ostéolyse supracotyloïdienne irrégulière, à bords nets sans liseré de condensation ou à bords plus flous témoignant d’une agressivité importante.

Il n’y a pas de réaction corticopériostée, mais il peut exister une masse des tissus mous.

Certains auteurs décrivent une zone d’ostéocondensation localisée au bord supérieur de la plage d’ostéolyse comme assez caractéristique du granulome éosinophile.

5- Membres :

Le granulome peut intéresser n’importe quelle partie de l’os ; il peut être diaphysaire, métaphysaire ou épiphysaire, siéger dans la corticale ou dans l’os spongieux.

Les localisations diaphysométaphysaires et spongieuses sont les plus fréquentes.

* Granulomes éosinophiles corticaux :

Ils sont rares.

Un granulome très lentement évolutif peut rester très petit, provoquer une hyperostose corticale importante et simuler un ostéome ostéoïde cortical, ou grossir très lentement et donner une lésion expansive corticale.

Un granulome très évolutif peut provoquer une destruction corticale étendue avec des érosions festonnées et une masse des parties molles simulant une tumeur maligne naissant de l’os ou des parties molles.

* Granulomes éosinophiles de l’os spongieux :

À la diaphyse, tous les aspects décrits dans les caractères généraux peuvent être rencontrés.

C’est à ce niveau que l’on rencontre avec le plus de fréquence les aspects de tumeurs agressives avec une plage d’ostéolyse parfois extensive, à bords flous, souvent entourée de petites images lacunaires d’ostéolyse périphérique mouchetée : la réaction corticopériostée est alors constante et son analyse est très importante pour orienter la discussion diagnostique en fonction de son évolutivité.

Plus rarement, l’aspect radiologique peut être très discret et ce sont les autres méthodes d’imagerie qui vont permettre de faire la preuve d’une lésion.

À la métaphyse, tous les aspects peuvent se rencontrer et, en fonction de l’agressivité de la lésion, il faut discuter une tumeur bénigne, une tumeur maligne ou une infection.

Un cas particulier est représenté par la lyse métaphysaire juxtaconjugale.

Il existe une destruction de la plaque métaphysaire sur toute l’étendue du cartilage de conjugaison qui s’élargit.

La plaque métaphysaire prend un aspect hétérogène, irrégulier, festonné, alors que le versant épiphysaire reste normal, car la lésion ne franchit pas le cartilage de conjugaison.

Une très discrète apposition périostée métaphysaire peut être présente.

L’image est similaire à celle d’un rachitisme vitaminorésistant, mais la lésion ne touche qu’une seule plaque métaphysaire.

Le principal diagnostic différentiel est celui d’une ostéomyélite récurrente multifocale.

À l’épiphyse, la localisation du granulome éosinophile est rare.

L’image réalisée est en général celle d’une plage d’ostéolyse arrondie, bordée d’un liseré de condensation, qui peut atteindre l’os sous-chondral.

Les deux diagnostics habituellement évoqués devant une telle lésion sont le chondroblastome bénin et l’ostéomyélite circonscrite.

Le diagnostic de granulome éosinophile n’est en général pas évoqué à cause de sa rareté dans cette localisation et c’est la biopsie qui le permet.

Imagerie des localisations extraosseuses :

A - PEAU :

L’atteinte cutanée est fréquente chez le petit enfant.

Elle est responsable d’un rash prédominant au périnée, aux plis inguinaux et axillaires, au cou, à la région lombosacrée.

Le diagnostic avec une dermatite atopique peut être difficile cliniquement.

Il peut exister également des lésions papulaires plus discrètes, une atteinte du cuir chevelu. Dans les formes diffuses, il existe des lésions érythémateuses confluentes, parfois surinfectées.

B - FOIE, VOIES BILIAIRES ET TUBE DIGESTIF :

L’atteinte hépatique est fréquente dans les formes systémiques du petit enfant, associées à une hépatosplénomégalie.

Il existe une infiltration des espaces portes, avec parfois une fibrose secondaire.

Un aspect hyperéchogène des espaces portes peut être observé en échographie, ou, à l’inverse, un halo hypoéchogène ; la présence de ganglions hilaires est plus rare.

La TDM ou l’IRM peuvent également confirmer l’atteinte hépatique, prédominant autour des espaces portes.

Des calcifications peuvent être observées.

Des lésions focales, avec une infiltration de type graisseux, ont également été décrites.

L’existence d’une cholestase associée peut traduire l’existence d’une cholangite sclérosante.

En échographie, la dilatation des voies biliaires intrahépatiques est inconstante ; la présence de « lacs biliaires » est possible, de même qu’un épaississement de la paroi vésiculaire.

L’opacification des voies biliaires montre une dilatation irrégulière des voies biliaires intrahépatiques, une raréfaction des branches périphériques, respectant le plus souvent les voies biliaires extrahépatiques.

La cholangiographie par résonance magnétique peut également faire la preuve de cette atteinte.

Les lésions du tube digestif sont rares.

L’existence d’une entéropathie exsudative peut constituer le signe d’appel ; l’infiltration de la paroi digestive peut être mise en évidence par une opacification digestive.

C - SYSTÈME LYMPHATIQUE :

Des localisations ganglionnaires peuvent être observées, en particulier en région cervicale ou médiastinale.

De même, une atteinte des formations lymphoïdes du cavum est possible.

L’infiltration du thymus, dans les formes systémiques, peut être responsable d’un élargissement du médiastin.

Un aspect polylobé est possible, de même que l’existence de kystes intrathymiques.

La présence de calcifications nodulaires donnant un aspect ponctué en TDM a également été rapportée dans plusieurs observations, paraissant très évocatrice d’une HL lorsqu’il existe une atteinte cutanée ou pulmonaire concomitante.

D - POUMONS :

L’atteinte pulmonaire se rencontre habituellement dans les formes systémiques, mais peut être également isolée.

Les signes cliniques se résument le plus souvent à une polypnée, une toux ; ils peuvent être absents et les lésions sont alors découvertes sur une radiographie thoracique systématique ou un examen tomodensitométrique. Il existe une atteinte interstitielle avec présence de micronodules.

Certains peuvent devenir coalescents et une excavation peut être mise en évidence.

Les formes plus évoluées sont responsables d’un aspect en rayon de miel.

La TDM en haute résolution des poumons est l’examen le plus sensible pour mettre en évidence cette atteinte ; les lésions élémentaires observées sont la présence de micronodules, de kystes simples, un épaississement interstitiel, prédominant dans les lobes supérieurs, puis des lésions d’emphysème.

La survenue d’un pneumothorax est possible. L’association au tabagisme constitue un élément de mauvais pronostic.

Les localisations laryngées sont exceptionnelles.

E - SYSTÈME NERVEUX CENTRAL :

La fréquence globale de l’atteinte cérébrale est de 4 %, les lésions pouvant être ubiquitaires, mais avec une prépondérance de l’infiltration spécifique de la tige pituitaire responsable d’un diabète insipide.

Cette atteinte neurologique, sur le plan clinique, peut se manifester par des convulsions, un syndrome cérébelleux avec ataxie et spasticité, une hypertension intracrânienne ou un tableau de détérioration neurologique progressive.

Ces signes peuvent traduire soit une atteinte de type tumoral, soit l’existence de lésions dégénératives.

1- Atteinte de la tige pituitaire :

La localisation histiocytaire à la tige hypothalamohypophysaire représente la lésion intracrânienne la plus fréquente.

Elle est généralement responsable d’un diabète insipide, soit associé à d’autres manifestations, réalisant parfois le syndrome de Hand-Schüller-Christian, soit isolé : dans ce cas, le diabète insipide peut précéder l’apparition des autres signes.

L’existence d’un retard de croissance peut également être notée.

En imagerie, il existe un élargissement du diamètre de la tige pituitaire, supérieur à 3 mm, avec parfois un aspect renflé, fusiforme.

Le rehaussement après injection est plus ou moins intense, en général franc et homogène.

En TDM, ceci est visible sur la coupe axiale passant par la citerne suprasellaire.

En IRM, le diagnostic est plus facile, cet aspect étant bien visible dans les plans sagittal et coronal.

Le second signe visible en IRM est la disparition, en coupes pondérées T1, de l’hypersignal habituel visible à la post-hypophyse, en rapport avec le stockage de l’hormone antidiurétique, contenue dans des granules à paroi lipidique.

Ce second signe peut être d’apparition décalée dans le temps par rapport au diabète insipide ou être le seul signe présent, sans anomalie visible à la tige pituitaire.

2- Atteinte histiocytaire de type tumoral :

Les localisations tumorales intraparenchymateuses sont rares.

La lésion peut également être extra-axiale, intraventriculaire ou méningée.

En imagerie, elle peut être spontanément hyperdense en TDM, ce qui peut traduire une cellularité importante.

En IRM, le signal est variable : hypo-intense en T1, hyper- ou très hypo-intense en T2.

Cette hypo-intensité marquée n’est pas en rapport avec l’existence de calcifications, mais traduit le fort contingent fibreux cellulaire de type granulomateux.

Après injection de produit de contraste, aussi bien en TDM qu’en IRM, il existe un rehaussement intense.

Au plan histologique, les cellules histiocytaires expriment les caractéristiques habituelles de la maladie, avec présence de granules de Birbeck et de protéine S100.

La mise en évidence d’une image de ce type doit faire discuter, comme diagnostic différentiel, une lésion lymphomateuse, un tuberculome ou une tumeur radio-induite si une radiothérapie a été réalisée sur d’autres localisations crâniennes (méningiome, gliome).

La biopsie avec examen anatomopathologique et étude immunohistochimique est le seul examen qui permette un diagnostic formel.

Ces localisations tumorales peuvent être traitées par chirurgie si elles sont localisées ou par chimiothérapie dans le cas contraire.

L’apport de la radiothérapie est discuté.

D’autres lésions peuvent être simplement surveillées si elles ne s’accompagnent pas de retentissement sur les structures adjacentes.

Une atteinte médullaire est également possible, visible en IRM sous la forme d’un hypersignal sur les séquences pondérées T2.

3- Atteinte dégénérative :

L’atteinte de type dégénératif touche principalement le cervelet.

Sur le plan histologique, il existe une infiltration histiocytaire variable, avec présence de lymphocytes, de cellules plasmatiques et, secondairement, d’une gliose.

Cette infiltration est responsable d’une démyélinisation progressive, accompagnée ou non de calcifications des noyaux dentelés, visibles en TDM, puis d’une atrophie cérébelleuse secondaire.

Ces zones de démyélinisation sont hypodenses en TDM et, en IRM, hypo-intenses en T1, hyperintenses en T2.

L’existence d’un rehaussement après injection de produit de contraste est inconstante.

Elle est présente dans certaines observations rapportées et peut prendre un aspect multinodulaire, en particulier au tronc cérébral.

Cette atteinte dégénérative peut également exister à l’étage sustentoriel, avec une atteinte des noyaux gris centraux ou de la substance blanche : elle réalise alors un aspect de leucoencéphalopathie progressive diffuse.

Sa mise en évidence en imagerie, en particulier en IRM, peut précéder de plusieurs années les manifestations cliniques : syndrome cérébelleux, dégradation neurologique progressive.

Elle fait discuter la possibilité de lésions iatrogènes en rapport avec la chimiothérapie ou la radiothérapie, lorsque celles-ci ont été utilisées auparavant.

Le pronostic en rapport avec ces lésions doit être réservé : l’atteinte dégénérative évolue défavorablement sur un mode lentement progressif, sans traitement spécifique actuellement individualisé.

Indications des examens d’imagerie :

Elles dépendent du tableau clinique et de l’âge de découverte de l’atteinte histiocytaire.

Traitement. Évolution :

Le traitement de l’HL reste très discuté, car le pronostic est très variable.

Rappelons que celui-ci dépend de l’âge du patient, du caractère focal ou diffus des localisations, de la présence d’une atteinte viscérale.

En présence d’un granulome éosinophile unique, la chirurgie est à la fois un moyen de diagnostic et de traitement.

L’évolution est presque toujours favorable.

La récidive est possible et certaines formes ont ainsi été traitées par radiothérapie à faible dose.

D’autres auteurs ont préconisé l’injection de corticoïdes (méthylprednisolone) dans le granulome, ce qui accélérerait le phénomène de guérison spontanée du granulome.

Certains auteurs, au contraire, constatent que l’évolution spontanée du granulome éosinophile se fait vers la guérison avec une réossification, et ce d’autant plus que l’enfant est jeune.

Il semble donc logique de commencer par surveiller ces malades, sans aucun traitement, et de n’intervenir par chirurgie que sur des lésions qui semblent dangereuses.

La radiothérapie n’est actuellement plus préconisée en première intention.

En cas d’aggravation sous surveillance, au bout de quelques mois, une chimiothérapie peut être discutée.

En cas de granulomes éosinophiles multiples, l’approche thérapeutique est plus difficile car il n’est pas possible de cureter ou de traiter par radiothérapie toutes les lésions : une chimiothérapie peut alors être proposée ; par ailleurs, il existe des régressions spontanées en 1 à 2 ans, sans traitement, avec réossification des os atteints.

De même, dans les formes polyviscérales, l’utilisation d’une chiomiothérapie est nécessaire ; celle-ci fait le plus souvent appel à la corticothérapie, au VP 16 et au velbé.

D’autres thérapeutiques sont en évaluation, à base d’interféron, de ciclosporine, voire de greffe de moelle osseuse.

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