Introduction :

La goutte constitue l’expression ostéoarticulaire d’une hyperuricémie, conséquence d’une production excessive et/ou d’une élimination défaillante de l’acide urique.

Elle se caractérise par des épisodes récurrents d’arthrite aiguë affectant une ou plusieurs articulations.

Après plusieurs années et en l’absence de traitement adapté se développe la goutte tophacée chronique.

Biochimie :

L’acide urique correspond au catabolite ultime des purines.

Il provient de trois sources différentes :

– le catabolisme des acides nucléiques alimentaires.

L’acide urique ainsi formé peut être absorbé par la muqueuse intestinale et gagner la circulation générale ;

– la dégradation des acides nucléiques cellulaires.

Lors de la mort cellulaire se produit un catabolisme des acides nucléiques, responsable d’une production non négligeable d’acide urique.

Cette production peut devenir considérable dans les destructions cellulaires exagérées (cancers, affections hématologiques malignes…) ;

– la purinosynthèse de novo, qui constitue la source principale d’acide urique.

L’acide urique est essentiellement éliminé par le rein.

C’est à ce niveau que peut se produire une compétition avec d’autres métabolites (lactates, corps cétoniques…) et médicaments (diurétiques, acide acétylsalicylique…).

Terrain :

La goutte est le plus souvent idiopathique, c’est-à-dire primitive, résultant le plus souvent d’une anomalie génétique à l’origine d’une erreur du métabolisme.

Elle est alors volontiers révélée par des erreurs alimentaires et affecte essentiellement l’homme (20 fois plus que la femme), notamment dans la cinquième décennie.

Chez les femmes, la goutte se manifeste dans la période postménopausique, avec une topographie souvent moins caractéristique (les pieds sont volontiers épargnés).

Un facteur iatrogène, notamment la prise de diurétiques thiazidiques, est à rechercher systématiquement.

La goutte peut cependant survenir à tout âge.

Il existe une prévalence familiale, mais d’importance très diverse dans la littérature (6 % à 80 %). L’hyperuricémie est en fait la conséquence d’une production excessive ou d’une élimination insuffisante de l’acide urique, ou d’une association des deux.

Clinique :

La goutte se manifeste sous deux formes cliniques : l’accès aigu et la goutte tophacée chronique.

A - ACCÈS AIGU GOUTTEUX :

Il s’agit le plus souvent d’une arthrite, mais une bursite ou une ténosynovite aiguë peut également constituer la manifestation inaugurale de cette affection.

Cette arthrite peut être déclenchée par un excès alimentaire, une prise d’alcool, un jeûne, ou par divers facteurs favorisants (prise médicamenteuse, traumatisme local, intervention chirurgicale…).

Elle est provoquée par le passage de microcristaux d’urate de sodium dans la cavité articulaire.

Ce passage est secondaire à la rupture d’un dépôt microcristallin synovial ou cartilagineux, ou à un phénomène de précipitation des microcristaux dans le liquide articulaire.

Cette arthrite aiguë, parfois précédée de prodromes à type d’irritabilité, d’asthénie ou de divers troubles digestifs, se caractérise par une douleur intense et une tuméfaction articulaire inflammatoire, de survenue brutale, volontiers nocturne.

La mobilisation de l’articulation est souvent impossible.

Des frissons et une fièvre modérée peuvent s’observer.

Ces éléments peuvent parfois simuler une arthrite septique, d’autant qu’un syndrome inflammatoire est fréquemment présent.

La ponction intra-articulaire ramène un liquide opalin, plus rarement puriforme, contenant 2 000 à 5 000 éléments/mm3, mais parfois davantage (> 50 000/mm3).

Cette arthrite est typiquement mono- ou oligoarticulaire, rarement polyarticulaire, ce qui pose alors des problèmes de diagnostic différentiel, notamment avec une polyarthrite rhumatoïde.

L’arthrite aiguë goutteuse évolue par crises de 1 à 2 semaines entrecoupées de rémissions de plusieurs mois ou années pendant lesquelles les patients sont asymptomatiques.

Cependant, avec la répétition des accès et en l’absence de thérapeutique adaptée, l’arthrite peut persister plus longtemps, survenir sur un rythme plus fréquent et avoir une distribution polyarticulaire.

De même, la rémission des symptômes peut être incomplète.

B - GOUTTE TOPHACÉE CHRONIQUE :

Elle est de survenue tardive puisqu’elle se manifeste habituellement 8 à 10 ans après le premier accès goutteux.

Elle est caractérisée par la présence de tophus, dépôts tissulaires uratiques dont le développement est corrélé au taux de l’hyperuricémie et à la durée de la maladie.

Ces tophus affectent les tissus sous-cutanés et les tissus articulaires et para-articulaires.

Ils se traduisent par des tuméfactions de taille progressivement croissante en l’absence de traitement, fermes à la palpation, blanchâtres et indolores.

Ils peuvent être le siège d’une inflammation, s’ulcérer et se fistuliser, et alors laisser sourdre une bouillie crayeuse. Ils s’infectent très rarement.

Ils peuvent également être responsables de compressions nerveuses.

L’administration de corticoïdes semble favoriser leur développement en situation intradermique.

Leur topographie intra- ou para-articulaire est responsable du développement d’une arthropathie de siège identique à celui des accès aigus, mais de traduction clinique généralement moins intense.

Le développement d’un tophus en l’absence d’antécédents d’arthrite aiguë goutteuse est rare et peut être source d’erreurs diagnostiques.

C - AUTRES MANIFESTATIONS :

Les patients goutteux présentent par ailleurs, dans 20 à 40 % des cas, une lithiase urique.

C’est parfois une colique néphrétique qui fait découvrir une hyperuricémie par ailleurs asymptomatique.

Plus que l’hyperuricurie, c’est en fait l’acidité urinaire qui est responsable de la précipitation des cristaux et de la formation des lithiases.

Celles-ci sont radiotransparentes.

Les dépôts uratiques intrarénaux peuvent également être responsables du développement d’une néphropathie interstitielle pouvant aboutir à une insuffisance rénale.

Diagnostic :

A - ACCÈS AIGU :

La prévalence de la goutte, de l’ordre de 0,5 à 2 % des cas selon l’âge des sujets dans la population générale, contraste avec la prévalence de l’hyperuricémie idiopathique, de l’ordre de 5 à 20%.

L’hyperuricémie (uricémie supérieure à 70 mg/L [416 µmol/L] chez l’homme et 60 mg/L [350 µmol] chez la femme), condition nécessaire au développement de la goutte, ne suffit donc pas à elle seule à définir la maladie.

De plus, lors d’un accès aigu, l’uricémie peut être normale.

L’élément majeur du diagnostic est donc, en présence d’une arthrite aiguë, la présence de cristaux d’urate de sodium dans le liquide articulaire.

Ces cristaux ont une forme « en aiguille » avec des extrémités effilées, parfois un aspect « en corde ».

Ils sont fortement biréfringents en lumière polarisée et sont dissous par l’uricase.

Cette ponction permet en outre d’éliminer le diagnostic d’arthrite septique, principal diagnostic différentiel au départ.

La synoviale est le siège d’une réaction inflammatoire non spécifique, mais elle présente des microtophus à sa partie superficielle.

En l’absence de cristaux d’urate de sodium dans le liquide articulaire, la découverte de ces dépôts lors de l’étude microscopique ou chimique d’une biopsie synoviale peut donc également confirmer le diagnostic.

Cependant, les antécédents personnels et familiaux du patient, l’existence de facteurs favorisants, et la diminution importante de l’inflammation articulaire dans les 48 heures suivant l’administration de colchicine, constituent également des éléments diagnostiques majeurs et rendent l’indication d’une biopsie synoviale tout à fait exceptionnelle.

B - GOUTTE TOPHACÉE CHRONIQUE :

À la phase chronique, la présence de tophus est caractéristique et pose peu de problèmes diagnostiques.

En cas de doute, la ponction ou la biopsie d’un tophus permet aisément de reconnaître les cristaux d’urate de sodium.

Topographie des atteintes :

L’accès aigu, mono- ou oligoarticulaire, présente une prédilection pour les articulations des membres inférieurs, notamment pour la première articulation métatarsophalangienne (site initial de l’affection dans 75 % à 90 % des cas).

Les articulations médiotarsiennes, les chevilles et les genoux sont également volontiers affectés.

L’atteinte des articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes des doigts, des poignets et des coudes, s’observe en revanche dans des arthrites de plus longue durée.

L’atteinte du rachis, des hanches, des épaules et des articulations sacro-iliaques et sternoclaviculaires est inhabituelle et ne survient que dans les maladies de longue durée.

Les structures para-articulaires peuvent également être le siège d’une inflammation aiguë, notamment les bourses séreuses prépatellaire et rétro-olécranienne, et les tendons calcanéens, épicondyliens, épitrochléens et surtout de la patte-d’oie.

À la phase chronique, les dépôts d’urate se situent dans le cartilage, l’os sous-chondral, la membrane synoviale, la capsule, les structures périarticulaires et la graisse sous-cutanée.

On les retrouve volontiers au pavillon de l’oreille, dans les régions rétro-olécranienne et prépatellaire, mais également aux mains et aux pieds où ils prédominent sur les faces d’extension.

Ils sont typiquement de distribution excentrique et asymétrique.

Le siège des arthropathies goutteuses mécaniques est identique à celui des accès aigus.

Signes radiographiques :

A - ACCÈS AIGU :

En cas d’arthrite aiguë goutteuse, les radiographies sont le plus souvent normales.

Un épanchement intra-articulaire ou un oedème périarticulaire non spécifique sont parfois observés.

B - GOUTTE TOPHACÉE CHRONIQUE :

Elle se caractérise par une affection polyarticulaire asymétrique, avec prédilection pour les membres inférieurs.

Elle associe :

– des tophus sous-cutanés.

Ils se traduisent par des masses excentrées de taille variable, de distribution asymétrique, pouvant parfois déformer l’extrémité d’un doigt ou d’un orteil.

Ces masses sont denses et peuvent se calcifier ;

– des érosions osseuses para-articulaires excentrées.

Elles sont secondaires aux tophus adjacents.

Elles sont bien limitées, parfois cerclées d’un liseré de condensation, et réalisent l’aspect en hallebarde lorsqu’elles sont marginales et contiguës.

Elles sont habituellement de grande taille et profondes, de grand axe parallèle à celui des diaphyses.

Une surélévation du bord des érosions par le tophus est responsable d’un aspect de spicule extrêmement évocateur de la goutte ;

– des géodes intraosseuses pseudokystiques : elles témoignent de dépôts d’urate de sodium dans l’os.

Elles sont arrondies ou ovalaires, de grand axe parallèle à celui des diaphyses, et sont bien limitées, à l’emporte-pièce, parfois bordées d’un liseré d’ostéocondensation.

Elles peuvent se calcifier.

Elles sont de taille variable mais sont très évocatrices de la goutte lorsqu’elles sont de grande taille (> 5 mm de grand axe).

Elles peuvent être uniques ou multiples, centrées ou excentrées, mais elles siègent habituellement à proximité des articulations.

Lorsqu’elles sont excentrées, elles amincissent la corticale en regard et peuvent souffler l’os.

Elles sont susceptibles de s’ouvrir dans l’articulation, et par conséquent, de donner une image de géode ou d’érosion intra-articulaire.

Lorsqu’elles sont de petite taille et ont une topographie marginale, elles peuvent mimer une arthrite rhumatismale.

La reconnaissance des spicules est alors utile.

Lorsqu’elles sont de grande taille, elles sont susceptibles de détruire l’articulation ;

– des proliférations osseuses juxta-articulaires.

Outre les spicules osseux réactionnels à la présence de tophus adjacents, parfois exubérants, et pouvant mimer une pathologie tumorale, il peut s’agir d’appositions périostées (notamment au premier rayon métatarsophalangien), de volumineux ostéophytes (responsables du classique « pied hérissé ») et de proliférations osseuses épaisses et irrégulières aux insertions tendineuses et musculaires (calcanéus, olécrane et patella notamment), mais dont la fréquence serait similaire à celle de la population générale.

Des modifications dégénératives peuvent se surajouter ;

– un interligne articulaire longtemps préservé, contrastant avec la présence d’érosions et de géodes.

Les lésions ostéocartilagineuses sont en effet focales, épargnant des plages de cartilage normal.

Tardivement, peuvent cependant s’observer un pincement uniforme et une désaxation ou une destruction articulaire.

L’ankylose osseuse est rare, excepté aux articulations interphalangiennes des mains et des pieds et dans la région intercarpienne.

Signes négatifs :

À la différence d’autres pathologies articulaires, notamment la polyarthrite rhumatoïde, la raréfaction osseuse juxta-articulaire est absente ou très modérée dans la goutte, contrastant avec la présence d’érosions osseuses.

Imagerie complémentaire :

Celle-ci est essentiellement réalisée lors de complications ou à visée préopératoire, plus rarement en cas de doute diagnostique.

En échographie, l’aspect du tophus dépend de sa structure.

Il apparaît d’échogénicité homogène lorsqu’il n’est pas trop dur à la palpation, et sous la forme d’une bande hyperéchogène avec ombre acoustique correspondant à sa partie superficielle lorsqu’il est dur à la palpation et fortement calcifié.

Entre ces deux stades, de fines calcifications nodulaires peuvent être individualisées en son sein.

En scanner, les tophus apparaissent comme des masses polylobées denses, volontiers calcifiées.

En imagerie par résonance magnétique (IRM), ils sont en hyposignal ou de signal intermédiaire en T1.

En pondération T2, ils sont le plus souvent hypo-intenses, mais un hypersignal peut également être observé.

Après injection de gadolinium, un rehaussement homogène du tophus est fréquent.

Les articulations affectées peuvent présenter un épaississement synovial marqué, de type pannus, ou un épaississement synovial nodulaire comportant des masses lobulées.

Un épanchement d’abondance variable peut être associé.

Un oedème des parties molles adjacentes est fréquemment rapporté.

Un oedème de l’os adjacent à des tophus intraosseux peut également s’observer.

Formes topographiques :

A - PIEDS :

L’atteinte la plus caractéristique est celle de la première articulation métatarsophalangienne.

Au départ, les érosions se traduisent souvent par une simple irrégularité de la corticale et sont à rechercher sur les faces médiale et dorsale de la première tête métatarsienne.

Une tuméfaction des parties molles et un hallux valgus sont fréquemment associés.

Des constructions osseuses sont également fréquentes, à l’origine d’un aspect élargi et irrégulier de la première tête métatarsienne.

Avec le temps, les érosions et géodes ouvertes dans l’articulation peuvent aboutir à une ostéolyse complète de la tête du premier métatarsien et/ou à un pincement marqué de l’interligne, voire même à une ankylose.

L’atteinte des autres articulations métatarsophalangiennes (notamment du cinquième rayon) et interphalangiennes peut également s’observer.

L’atteinte de l’arrière-pied est plus tardive et intéresse essentiellement les articulations médiotarsiennes.

On retient les constructions ostéophytiques dorsales des articulations talonaviculaires et naviculocunéennes réalisant l’aspect de « pied hérissé », et les excroissances osseuses rétro- et sous-calcanéennes parfois extrêmement marquées (véritable blindage calcanéen).

Un volumineux tophus peut également être responsable de la destruction de plusieurs os du tarse.

L’atteinte de la cheville est plus rare et se traduit essentiellement par des géodes des malléoles et par des ostéophytes marginaux.

B - GENOU :

La présence d’encoches des faces latérales et médiale des plateaux tibiaux et des condyles fémoraux, ou l’existence de volumineuses lacunes intraosseuses fémorales ou tibiales pouvant mimer une tumeur ou une géode pseudokystique, sont très évocatrices de la goutte, surtout lorsqu’elles contrastent avec l’absence de pincement articulaire.

L’atteinte de la patella est également fréquente et est évocatrice lorsqu’il s’agit d’érosions finement cerclées associées à des spicules osseux réactionnels à la présence des tophus prépatellaires.

C - MAINS ET POIGNETS :

Il s’agit essentiellement de l’atteinte des articulations interphalangiennes et, à un moindre degré, des articulations métacarpophalangiennes.

L’absence de symétrie est un élément intéressant pour la différenciation avec une polyarthrite rhumatoïde.

Des érosions du carpe et des articulations carpométacarpiennes peuvent également s’observer, remarquables par l’absence de systématisation.

Un volumineux tophus détruit parfois les os du carpe, notamment sur le bord ulnaire.

D - COUDE :

Une bursite recouvrant la face dorsale de l’olécrane est fréquente, de même que des érosions et des proliférations osseuses.

E - AUTRES ARTICULATIONS :

Elles sont exceptionnellement affectées de façon isolée.

L’atteinte de l’épaule et de la hanche est rare et se traduit par une tuméfaction des parties molles, des érosions osseuses, des lésions pseudokystiques et/ou des proliférations osseuses. Les articulations sacro-iliaques peuvent également être affectées, avec un aspect irrégulier et festonné des berges articulaires.

Au rachis, des érosions de l’odontoïde, des plateaux vertébraux et des articulations zygapophysaires, des pincements discaux et des subluxations vertébrales ont été signalés.

Une compression médullaire secondaire à la présence de dépôts de cristaux d’urate de sodium en situation extradurale a également été rapportée.

Enfin, on note la possibilité d’atteinte extrêmement rare des articulations temporomandibulaires, cricoaryténoïdiennes, costochondrales et manubriosternales.

Diagnostic différentiel :

A - ARTHRITE SEPTIQUE :

C’est le principal diagnostic différentiel lors d’un accès aigu. En cas de suspicion, une ponction articulaire est indispensable et permet de trancher entre ces deux affections.

B - POLYARTHRITE RHUMATOÏDE :

À un stade tardif, l’atteinte polyarticulaire de la goutte peut simuler celle de la polyarthrite rhumatoïde.

Cependant, cette dernière se caractérise par une atteinte typiquement symétrique qui prédomine aux mains et poignets, une tuméfaction fusiforme des parties molles, une raréfaction osseuse, un pincement articulaire précoce et des érosions marginales.

Il n’y a pas d’érosions para-articulaires ni de signes de reconstruction de type spicules. De plus, les nodules rhumatoïdes sont rarement calcifiés.

C - ARTHRITE PSORIASIQUE :

Dans cette affection, le pincement articulaire est également volontiers précoce, associé à des érosions marginales de petite taille.

Lorsque l’atteinte articulaire est plus avancée, une résorption osseuse des têtes métacarpiennes, métatarsiennes et phalangiennes peut s’observer et est évocatrice d’une arthrite psoriasique.

Enfin, les constructions osseuses sont en général floues, irrégulières, à type de microspicules, et sont par conséquent différentes de celles observées dans la goutte, réactionnelles à la présence des trophus.

D - ARTHROSE :

Il s’agit parfois du principal diagnostic différentiel car la goutte se traduit par des lésions prolifératives réactionnelles de l’os (ostéophytose, ostéocondensation sous-chondrale) pouvant obscurcir les signes plus caractéristiques de cette affection.

De plus, les nodules d’Heberlen, observés habituellement dans l’arthrose digitale, ont été rapportés dans la goutte.

En fait, la topographie des lésions, la présence de tophus et d’érosions notamment paraarticulaires et le respect habituel de l’interligne permettent habituellement la différenciation.

E - ARTHROSE ÉROSIVE :

L’atteinte est symétrique et habituellement confinée aux articulations interphalangiennes des doigts, à la première articulation carpométacarpienne et à l’articulation scaphotrapézienne.

Les érosions débutent à la partie centrale de l’articulation, puis affectent l’os marginal.

Les aspects cliniques et radiographiques ne posent habituellement pas de problème diagnostique.

F - CHONDROCALCINOSE ET ARTHROPATHIE À MICROCRISTAUX DE PYROPHOSPHATE DE CALCIUM :

La présence intra-articulaire de ces cristaux peut mimer le tableau clinique de goutte, ce qui explique la dénomination habituelle de syndrome pseudogoutteux.

En cas d’accès aigu, en l’absence de chondrocalcinose sur les clichés standards, le diagnostic repose sur l’individualisation de ces microcristaux de forme différente et non biréfringents en lumière polarisée.

Au stade d’arthropathie, la sévérité du pincement contraste avec l’absence ou le faible développement de constructions osseuses.

On n’observe pas de tophus ni d’érosions osseuses, notamment para-articulaires.

La topographie des arthropathies est également généralement différente.

G - SARCOÏDOSE :

Bien que l’atteinte granulomateuse de la synoviale et de l’os juxtaarticulaire puisse s’observer dans l’arthrite sarcoïdosique chronique, les destructions articulaires et les déformations sont inhabituelles.

En cas de doute, une biopsie synoviale permet de trancher.

H - RÉTICULOHISTIOCYTOSE MULTICENTRIQUE :

Cette affection rare de la synoviale et de la peau peut comporter des signes proches de la goutte (érosions, absence de raréfaction osseuse). L’atteinte est cependant symétrique et les espaces articulaires se pincent rapidement.

I - AMYLOSE :

L’amylose primitive ou secondaire peut entraîner des lésions osseuses érosives et kystiques similaires à celles de la goutte, ainsi que des masses des parties molles.

Ces dernières sont également hypo-intenses en pondération T2, mais ne sont théoriquement pas calcifiées.

La présence d’un syndrome du canal carpien est fréquemment associée, de même que l’atteinte d’autres viscères.

J - XANTHOMATOSE :

Cette affection se traduit par le développement de masses nodulaires excentriques des parties molles, avec érosions osseuses sous-jacentes pouvant simuler la goutte.

Les xanthomes tendineux sont particulièrement fréquents au niveau des tendons extenseurs de la main et du pied et dans les tendons patellaire et calcanéen. Une hypercholestérolémie est volontiers associée.

Complications :

Les tophus intraosseux peuvent être le siège de fractures, notamment aux doigts et au bassin. Une rupture de kyste poplité est également possible.

Enfin, des compressions médullaires et radiculaires, secondaires à des tophus intracanalaires, ont été rapportées.

Traitement :

L’accès aigu est habituellement traité par colchicine, mais les antiinflammatoires non stéroïdiens peuvent être utilisés, notamment en raison des troubles digestifs parfois causés par la colchicine.

En cas de crises récidivantes, il convient de prescrire un régime, des règles hygiénodiététiques et un traitement hypo-uricémiant de fond reposant sur les inhibiteurs de l’uricosynthèse (allopurinol) ou les uricosuriques qui augmentent l’élimination urinaire de l’acide urique (benzbromarone).

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