Introduction :

En pratique, les lacunes pathologiques sont découvertes dans deux circonstances, tantôt de façon fortuite lors d’un bilan radiologique pour sinusite ou traumatisme crânien, tantôt de façon systématique au cours du bilan d’extension de certaines hémopathies ou de certains cancers ostéophiles.

Le but de ce travail est de démontrer la place prépondérante des explorations neuroradiologiques modernes dans l’interprétation d’une ou de plusieurs lacunes de la voûte crânienne.

Dans ce sens, le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) apparaissent complémentaires pour mieux analyser et interpréter non seulement la lyse osseuse, mais aussi l’existence précise du processus en cause, que ce soit une tumeur bénigne ou surtout maligne.

Après un bref rappel des différentes techniques tomodensitométriques (TDM) et surtout d’IRM en fonction de la clinique présentée sont envisagées, dans un but didactique et aussi par ordre de fréquence :

– les lacunes tumorales malignes secondaires et primitives ;

– les lacunes bénignes ;

– les tumeurs de contiguïté ;

– les processus dystrophiques ou d’origine endocrinienne ;

– enfin, les anomalies purement physiologiques et d’origine congénitale.

Technique d’exploration en radio-imagerie :

La radiographie du crâne est, à elle seule, suffisante pour poser le diagnostic de lacune de la voûte, à condition de disposer au minimum de trois incidences : face haute, Worms-Bretton et profil.

Cet examen, peu coûteux et facilement accessible, est de nos jours moins demandé, au profit du scanner cérébral ou de l’IRM qui permettent, outre le diagnostic positif de lacune, de rechercher une masse tumorale sous-jacente et de déterminer une orientation étiologique.

La découverte d’une lacune crânienne doit déclencher un bilan radiologique osseux complet, afin de ne pas méconnaître d’autres lacunes osseuses et de prévenir, au besoin, le risque d’une fracture pathologique (fémur...).

La TDM est l’examen de choix pour l’analyse fine de la voûte du crâne (table externe, diploé, table interne), car même en multipliant les incidences en radiographie standard du crâne, il n’est pas toujours possible d’apprécier l’intégrité ou non des deux tables osseuses.

Le scanner doit toujours comporter deux fenêtres, l’une osseuse (niveau 500, largeur 1 200 à 2 000), l’autre parenchymateuse (niveau 30, largeur 100 à 120).

Une seconde série est réalisée avec injection d’iode, si une lacune crânienne est retrouvée au premier passage.

Pour s’affranchir de l’effet de volume partiel, des coupes fines (1 ou 3 mm) sont systématiquement réalisées sur la zone siège d’un artefact.

L’IRM a, comme principaux avantages sur le scanner, non seulement celui d’analyser les rapports exacts de la lésion lytique de la voûte avec la dure-mère, les sinus duraux et le parenchyme cérébral sousjacent, mais aussi de réaliser d’autres plans de coupes (coronal, sagittal).

L’os cortical normal présente un hyposignal normal en pondérations T1 et T2 lié à l’absence de protons d’hydrogène dans l’os compact.

La conversion graisseuse (hypersignal T1) de la moelle hématopoïétique intradiploïque s’étant achevée avant l’âge de 7 ans, toute baisse uniforme du signal de la moelle en pondération T1, qui survient après cet âge, est suspecte.

L’autre signe indéniable d’atteinte de la voûte du crâne est l’interruption de l’hyposignal cortical normal.

L’étude en IRM doit toujours comporter une séquence avant injection de gadolinium.

Après injection, seules les veines diploïques et les granulations de Pacchioni se rehaussent normalement au sein du diploé.

Les différentes techniques qui ont été exposées, prises de façon individuelle ou en association, ont, d’une part pour but de mieux caractériser ces lacunes et, d’autre part, de rechercher et de démontrer au scanner ou en IRM un processus tumoral osseux ou cérébral sous-jacent.

Les lacunes se caractérisent par :

– nombre unique ou multiple ;

– forme arrondie, ovalaire ou polycyclique ;

– bords flous ou nets à l’emporte-pièce ;

– dimensions variables depuis la microlacune jusqu’à la lacune géante ;

– atteinte des structures de voisinage : os, parties molles, duremère, encéphale.

Lacunes pathologiques :

A - LACUNES D’ORIGINE TUMORALE :

1- Métastases :

Elles représentent, en termes de fréquence, la première étiologie des lacunes de la voûte du crâne.

Tous les cancers peuvent donner des métastases crâniennes mais, chez l’adulte, ce sont surtout les cancers ostéophiles (reins, thyroïde, seins, poumons...) qui sont majoritaires.

Leur caractère ostéolytique est la règle et les formes ostéoblastiques ou mixtes sont rares.

Si le cancer est déjà connu, le traitement est celui de la lésion primitive ; si la lacune est révélatrice de la maladie et si le cancer initial n’est pas localisé, une biopsie plus ou moins exérèse de la lacune peut être proposée.

La radiographie du crâne décèle une ou plusieurs lacunes de taille variable, sans réaction condensante périlésionnelle.

Les marges de ces géodes sont moins bien définies que celles des lacunes plasmocytaires du myélome. Pour qu’une métastase devienne apparente sur une radiographie, il faut que 30 à 50 % de l’espace médullaire de l’os soit détruit.

Certains caractères sémiologiques seraient plus évocateurs d’un type de cancer plutôt que d’un autre.

Ainsi, les lacunes uniques se voient le plus souvent dans les cancers du rein ou de la thyroïde, alors que les lacunes multiples se rencontrent dans les cancers bronchiques ou du sein.

Le caractère soufflant de la lacune se rencontre dans le cancer de la thyroïde ou du rein.

Le scanner a montré qu’il isolait mieux les lacunes que la simple radiographie du crâne.

Cependant, il demeurerait moins sensible que la scintigraphie dans la détection des lésions osseuses métastatiques (cette dernière donnée, vérifiée sur des scanners d’avant 1978, est à revérifier sur les scanners actuels).

Le scanner va permettre aussi de rechercher (de façon moins fine qu’en IRM) des métastases intraparenchymateuses associées.

La scintigraphie permet d’explorer dans un même temps la fixation d’un traceur sur le squelette entier et, ainsi, d’orienter le diagnostic, en cas d’hyperfixation multiple, vers des localisations secondaires, voire de mieux cibler la zone à étudier en scanner ou en IRM.

Elle peut quelquefois mettre en évidence des anomalies infraradiologiques.

L’IRM permet une fine analyse de la moelle intradiploïque et tout hyposignal T1 (surtout s’il n’a pas une répartition symétrique) du diploé chez un adulte doit faire évoquer une infiltration médullaire.

De même, toute prise de contraste en dehors des veines diploïques et des granulations de Pacchioni doit être considérée comme suspecte.

Les métastases lytiques de la voûte se présentent en hyposignal T1, iso- ou hypersignal T2, et prennent le contraste après injection de gadolinium.

L’IRM fait, en même temps que le diagnostic de lacune du crâne, celui d’éventuelles lésions cérébrales secondaires associées ou sousjacentes à la lacune osseuse.

2- Myélome multiple :

La tumeur primitive des os la plus fréquente est une hémopathie maligne encore appelée maladie de Kahler.

Elle touche plus souvent l’homme que la femme, avec un pic d’âge de 70 ans.

Les lacunes de la voûte existent dans 50 % des myélomes.

Elles proviennent d’une prolifération monoclonale intramédullaire de plasmocytes.

Les circonstances de découverte peuvent être, en plus de l’altération de l’état général, des douleurs osseuses localisées principalement au crâne, au bassin et aux côtes.

Le calcul de la masse tumorale est un important facteur pronostique de cette hémopathie. Or, l’atteinte osseuse radiologique fait partie des critères utilisés pour l’estimation de cette masse tumorale.

Dans les quelques cas où la lacune est unique et où il n’y a pas d’infiltration plasmocytaire de la moelle, on utilise le terme de plasmocytome solitaire.

La radiographie du crâne décèle classiquement des lacunes arrondies, bien délimitées à l’emporte-pièce, sans réaction condensante périlésionnelle.

Ces lacunes disséminées sur l’ensemble de la voûte ont une taille variable qui va de 3 à 15mm, les petites lacunes donnant un aspect d’os vermoulu, et les grandes réalisant des plages polycycliques.

De façon très occasionnelle, la maladie ne se manifeste que sous la forme d’une ostéoporose diffuse, associée ou non aux lacunes.

Dans le cas du plasmocytome solitaire, l’atteinte de la voûte du crâne est plus rare que celle du rachis.

Elle a alors une prédilection pour l’os pariétal ou occipital. Le scanner cérébral n’a qu’un intérêt limité dans le diagnostic d’un myélome multiple, où il va montrer des lacunes de la voûte à l’emporte-pièce.

Dans le cas d’un plasmocytome solitaire, le scanner décèle une intense prise de contraste de la lacune et permet de rechercher une extension périencéphalique ou cutanée.

L’injection d’iode ne doit être réalisée qu’après avoir écarté toute excrétion urinaire d’immunoglobuline (risque d’insuffisance rénale aiguë).

L’IRM encéphalique garde deux indications dans le myélome :

– celle des plasmocytomes à faible masse tumorale (stade I de la classification de Durie et de Salmon) où la présence de lacunes, non visibles sur les radiographies standards, changerait la prise en charge du patient (surveillance plus rapprochée, traitement plus agressif...) ;

– celle des plasmocytomes solitaires, à la recherche d’un envahissement dure-mérien ou, surtout, d’une autre lésion plasmocytaire intradiploïque, ce qui remettrait en cause le diagnostic et plaiderait en faveur d’un myélome débutant.

Les lésions myélomateuses se présentent en IRM sous la forme de lésions nodulaires en hypersignal T2, en prenant le contraste après injection de gadolinium.

La scintigraphie osseuse n’a aucune indication dans les plasmocytomes solitaires ou multiples, car elle demeure moins sensible que les radiographies pour dépister les lacunes du myélome.

3- Autres étiologies tumorales :

* Tumeurs bénignes :

+ Kyste épidermoïde ou cholestéatome :

Ce sont des tumeurs soit congénitales, soit acquises après un traumatisme.

Elles proviennent de l’inclusion de cellules épithéliales dans le diploé.

Elles se rencontrent en situation frontopariétale, près de la suture coronale.

La radiographie du crâne montre, dans sa forme habituelle, une lacune unique arrondie, entourée d’une sclérose marginale.

Les tables osseuses peuvent être soufflées.

Le scanner permet de préciser l’extension éventuelle au contact du parenchyme cérébral.

Cette tumeur est hypodense au scanner et ne se rehausse pas après injection d’iode.

En IRM, la tumeur a en général un signal de type liquidien hétérogène, non rehaussé par l’injection de gadolinium : hypo-T1, hyper-T2.

+ Kyste dermoïde :

Le kyste dermoïde se caractérise histologiquement par la présence d’éléments épidermiques ectopiques, associés à des éléments d’origine mésodermique, tels des follicules pileux ou des glandes sébacées.

Ce kyste a les mêmes caractéristiques radiologiques que le kyste épidermoïde, sauf en IRM où l’hypersignal T1 d’origine graisseuse serait, d’après certains auteurs, plutôt en faveur d’un kyste dermoïde ; de même en TDM une densité graisseuse prononcée serait assez caractéristique.

+ Kyste leptoméningé :

Appelé également kyste arachnoïdien, ce kyste contient du liquide cérébrospinal (LCS) qui peut être plus ou moins sous tension.

Il est alors susceptible d’entraîner un amincissement de la table interne (voire une déformation de la voûte chez l’enfant).

Le plus souvent, ce kyste est découvert sur un scanner ou sur une IRM, de façon fortuite.

Il faut savoir différencier un kyste leptoméningé d’origine congénitale, de sa variante qui est d’origine traumatique ; dans ce dernier cas, on est en présence d’une fracture évolutive chez l’enfant, qui peut persister jusqu’à l’âge adulte.

L’ostéolyse intéresse alors le diploé et les deux tables osseuses.

+ Hémangiome de la voûte :

Encore appelé angiome diploïque de la voûte, il est moins fréquent qu’au niveau du rachis.

Néanmoins, il représente 10 % des tumeurs primitives bénignes de la voûte, avec un sex-ratio de deux femmes pour un homme.

La lacune est de taille variable.

Elle contient des spiculations disposées, soit en « nid d’abeille », soit en « rayon de soleil », bien visible sur des clichés tangentiels ou au scanner.

L’IRM met en évidence une tumeur diploïque qui est à la fois en iso- et en hypersignal T1 (du fait de l’existence des fines travées calcifiées), en hypersignal T2 et qui se rehausse intensément après injection de gadolinium.

+ Granulome éosinophile :

Il appartient, avec les maladies de Hand-Schüller-Christian et de Letterer-Siwe, à la famille des histiocytoses X.

Le granulome éosinophile est habituellement unique.

Il touche presque exclusivement les enfants et les jeunes adultes.

Cliniquement, dans sa localisation crânienne, il entraîne des céphalées plus ou moins associées à une tuméfaction.

Radiologiquement, il s’agit d’une lacune à l’emporte-pièce, sans réaction condensante périlésionnelle, et dont la taille varie de 10 à 40 mm.

Le scanner retrouve une lacune, soit à bord biseauté, soit à doubles contours, avec un centre légèrement hyperdense par rapport à la substance grise. Un séquestre osseux est classiquement rapporté par plusieurs auteurs.

En IRM, la lacune histiocytaire est en isosignal T1 et de signal hétérogène en pondération T2. Après injection, la prise de gadolinium est plus marquée à la périphérie qu’au centre du granulome.

+ Sarcoïdose :

Elle peut exister en l’absence de lésion osseuse au niveau des mains, mais il existe toujours une ou plusieurs atteintes viscérales associées. Sur le plan radiologique, les lacunes de la sarcoïdose sont petites, multiples et sans condensation périphérique.

Elles peuvent atteindre les tables interne et externe.

+ Kyste anévrismal :

Il se rencontre chez l’enfant ou l’adulte jeune, avec une légère prédominance féminine.

Il peut être associé à une lésion préexistante, bénigne ou maligne.

La lacune est unique, ovalaire ou polycyclique, avec quelques cloisons délimitant des logettes.

Au scanner, le kyste est diploïque, multiloculaire, de densité variable.

Il se rehausse après injection à sa périphérie, alors que le centre reste hypodense.

L’IRM montre une lésion à contours nets, de signal hétérogène, le centre étant en hypersignal T2, isosignal T1, alors que la périphérie est en hyposignal T1 et T2 (calcification fine en « coquille d’oeuf ») ; l’injection de gadolinium montre une prise de contraste, essentiellement, en périphérie de la tumeur, et une meilleure visibilité des niveaux liquide-liquide lorsqu’ils existent.

La différenciation entre un kyste anévrismal et une tumeur à cellules géantes est difficile en imagerie et doit être laissée aux soins de l’anatomopathologiste.

+ Tumeur à cellules géantes ou à myéloplaxes :

C’est une tumeur bénigne, rare, de l’adulte jeune, mais capable de dégénérer au cours de son évolution.

Lorsqu’elle se localise au niveau du crâne, ses sites de prédilection sont le sphénoïde et le temporal.

La radiographie du crâne peut montrer, au sein de la lacune, des travées de refend, avec un aspect soufflé des tables osseuses (en « bulle de savon »).

L’aspect, au scanner comme en IRM, est celui d’une tumeur hétérogène avec une composante nécrotique (hypodense au scanner, hypo-T1, hyper-T2 en IRM) et une autre tissulaire (isodense, isosignal au parenchyme cérébral respectivement au scanner et en IRM, avec une prise de contraste après injection).

+ Autres lacunes tumorales bénignes :

D’autres tumeurs bénignes peuvent atteindre exceptionnellement la voûte du crâne, telles que le méningiome intradiploïque, l’ostéome ostéoïde, le lipome, le lymphangiome kystique, l’adénome pleiomorphe, le chordome (dans sa topographie occipitale inférieure).

Les tumeurs d’origine cartilagineuse, telles que le chondroblastome, le chondrome et le chondrosarcome malin sont plutôt localisées à la base du crâne et n’atteignent la voûte que tardivement.

* Tumeurs malignes primitives et hémopathies malignes :

+ Ostéosarcome ou sarcome ostéogénique :

Il représente, en termes de fréquence, la seconde tumeur osseuse maligne primitive après le myélome.

Il siège de préférence sur la métaphyse des os longs et 2 % des ostéosarcomes seulement intéressent la voûte du crâne.

Son pic de fréquence se situe à l’adolescence.

Après 40 ans, les ostéosarcomes sont, soit radio-induits (après irradiation d’une tumeur cérébrale), soit secondaires à une dégénérescence d’une maladie de Paget, soit développés sur une dysplasie fibreuse préexistante.

Sur le plan radiologique, l’ostéosarcome se manifeste par une lacune unique, aux contours irréguliers et flous, en atteignant et en détruisant les deux tables.

L’envahissement du scalp et du plan dural est rapide et important, en donnant un aspect en « feu d’herbe ».

Le scanner est plus apte que l’IRM pour l’étude des calcifications de la matrice tumorale, alors que l’IRM analyse mieux l’extension tumorale au sein du diploé (disparition de l’hypersignal graisseux physiologique de la moelle, qui est remplacé par un hyposignal T1 tissulaire).

La prise de contraste (iode ou gadolinium) est intense du fait de l’hypervascularisation tumorale.

+ Sarcome d’Ewing :

L’atteinte primitive de la voûte est rare dans ce type de réticulosarcome et la réaction périostée habituelle dans les autres localisations se fait plus discrète au niveau du crâne.

Le mode de révélation clinique n’a rien de spécifique et découle de la topographie de la tumeur : tuméfaction douloureuse du scalp, signes neurologiques centraux... ; un cas d’hématome extradural spontané a été rapporté comme mode de révélation du sarcome d’Ewing.

Cette tumeur se caractérise par une nature ostéolytique qui confère à l’os soit un aspect vermoulu (21 %), soit, le plus souvent, l’aspect d’une vaste lacune (58 %).

Il existe une importante prise de contraste après injection, ce qui permet de mieux délimiter la tumeur et son extension épidurale.

+ Fibrosarcome :

Il s’agit d’une tumeur d’origine fibroblastique et non osseuse, l’atteinte de la voûte étant secondaire à la lésion du périoste ou de la dure-mère.

Cette tumeur est, soit primitive, soit secondaire à une lésion préexistante (maladie de Paget, radiothérapie, tumeurs à cellules géantes).

Sur le plan radiologique, l’ostéolyse est à l’origine d’une lacune de grande taille, aux bords très irréguliers, sans ostéocondensation périlésionnelle.

+ Lymphomes :

La maladie de Hodgkin touche rarement et de façon tardive le crâne au cours de l’évolution de la maladie.

Les lacunes sont floues, irrégulières et confluentes lorsqu’elles sont de petite taille ; si la lacune est unique, elle est alors de grande taille.

Les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) peuvent aussi avoir comme la maladie de Hodgkin une dissémination hématogène avec atteintes de la voûte du crâne.

Le diagnostic est facilité par la notion d’autres localisations thoraciques ou abdominales.

Les lymphomes primitifs de la voûte sont une entité encore plus rare au sein des LMNH (2 %).

Histologiquement, il s’agit d’une infiltration lymphomateuse de type B.

Sur le plan radiologique, la tumeur, initialement située dans le diploé, va envahir d’abord les deux tables osseuses, puis le scalp et l’espace extradural.

La prise de contraste (iode ou gadolinium) de la masse lymphomateuse est intense.

B - LACUNES PAR CONTIGUÏTÉ TUMORALE :

1- Tumeurs du cuir chevelu :

Elles sont dominées par l’épithélioma du cuir chevelu de type spinocellulaire.

De façon exceptionnelle, il peut s’agir d’un carcinome du follicule pileux ou de ses glandes annexielles.

Sur le plan de l’imagerie, il s’agit d’une tumeur cutanée qui s’étend rapidement vers la table externe de la voûte.

La lacune a des bords irréguliers, sans réaction osseuse constructrice périlésionnelle au stade précoce.

À un stade plus tardif, la table interne et le plan dural sont atteints.

2- Méningiomes :

Les méningiomes en « plaques » ou méningiome hyperostosant sont plus fréquents au niveau de la voûte que ceux en « masse» à forme ostéolytique.

La table interne est la première à être atteinte par la lyse, ce qui traduit une propagation transosseuse de la tumeur.

La lacune constituée présente des contours flous. Une dilatation des sillons vasculaires à proximité de la lacune est assez pathognomonique de ce type de tumeur.

Le scanner ou l’IRM sont indispensables au diagnostic positif du méningiome, en montrant une importante prise de contraste homogène de la tumeur.

L’IRM couplée à l’angio-RM à flux lents permet de rechercher l’envahissement éventuel d’un sinus dural.

C - LACUNES INFECTIEUSES :

Hormis l’ostéite staphylococcique postopératoire du volet et celle secondaire à une infection locorégionale (sinusite, infection du scalp), les autres types d’infections touchant la convexité (syphilis, tuberculose, mycoses, parasitoses) sont exceptionnelles, de nos jours, du fait du développement des antibiotiques.

L’ostéite bactérienne la plus fréquente à staphylocoque doré est responsable d’un tableau radiologique différent en fonction du stade de l’infection : ostéopénie, lacunes régulières, d’abord, isolées, puis confluentes, association à des foyers condensés irréguliers, séquestres...

D - LACUNES DES DYSTROPHIES OU D’ORIGINE ENDOCRINIENNE :

1- Dystrophies osseuses :

* Maladie de Paget :

Cette maladie d’étiologie inconnue se révèle environ dans 10 % des cas par un syndrome radiologique appelé ostéoporose circonscrite.

L’image lacunaire siège en général en situation frontale ou pariétooccipitale (une localisation bipolaire est classique).

Ses contours sont curvilignes, voire polycycliques.

Deux phases distinctes l’une de l’autre se succèdent et se répètent dans cette maladie : une phase ostéoclastique, suivie d’une phase ostéoblastique.

L’ostéocondensation entraîne de nombreuses opacités floconneuses (cotton-wool appearance des Anglo-Saxons), visibles sur les radiographies ou sur le scanner, au sein d’un diploé très remanié.

Le scanner n’est pas nécessaire pour établir le diagnostic, mais il reste utile pour l’analyse fine des rochers (chaînes des osselets) et des trous de la base du crâne, qui peuvent être atteints dans cette maladie.

L’IRM, grâce aux séquences pondérées T2 avec suppression de graisse (séquence d’inversion-récupération [STIR] ou turbo spinecho [TSE] avec saturation de graisse) détecte les zones actives (front d’ostéolyse) sous la forme d’un hypersignal T2.

L’écho de spin T1 retrouve au même niveau un hyposignal.

Le risque de dégénérescence sarcomateuse de l’os pagétique (0,9 %) est plus élevé au niveau des os longs qu’au niveau du crâne ; l’IRM a montré sa nette supériorité dans le diagnostic du sarcome ostéogénique par rapport à la radiographie du crâne et au scanner, grâce à une meilleure délimitation de la lésion et de son extension méningée (sous- ou extradurale).

* Dysplasie fibreuse :

Il s’agit d’une affection du sujet jeune (par opposition à la maladie de Paget), caractérisée par un envahissement du tissu osseux normal par du tissu fibreux au sein duquel existent des travées osseuses en proportion variable.

La dysplasie peut affecter un ou plusieurs os.

Elle a, dans ce dernier cas, une prédominance unilatérale.

À la radiographie, la lacune est ovalaire avec des contours nets et une sclérose périlésionnelle.

Le scanner confirme les données apportées par les clichés tangentiels, en montrant l’aspect « soufflé » de la table externe.

La dysplasie fibreuse dans sa forme lacunaire a un tropisme pour l’os frontal.

Les formes condensantes associées sont fréquentes.

En IRM, la lésion osseuse dysplasique est en hyposignal T1, de signal hétérogène en T2 (fibrose et travées osseuses calcifiées) et se rehausse après injection de gadolinium.

* Neurofibromatose de von Recklinghausen :

L’atteinte lacunaire de la voûte est rare dans cette maladie à transmission autosomique dominante.

Elle réalise une ou plusieurs lacunes entourées d’un liseré d’ostéosclérose, à proximité de la suture lambdoïde.

2- Ostéopathies endocriniennes :

* Ostéose parathyroïdienne :

Cette affection est due aux conséquences d’une augmentation du taux de parathormone (PTH), qu’elle soit d’origine primaire comme dans l’adénome parathyroïdien, ou secondaire à une insuffisance rénale chronique.

Les atteintes osseuses existent dans 30 % des cas d’hyperparathyroïdie (primaire ou secondaire), dont seuls 50 % d’entre eux ont une localisation au niveau du crâne.

Sur les radiographies, la résorption trabéculaire au niveau de la voûte entraîne une perte de la distinction entre table interne et table externe, ainsi qu’un aspect d’ostéoporose « granuleuse » (lacunes disséminées, de petite taille).

À côté de ces microlacunes peuvent coexister des lacunes plus volumineuses, voire des tumeurs appelées tumeurs brunes de l’hyperparathyroïdie.

* Ostéose thyroïdienne :

L’aspect est assez superposable à l’ostéose parathyroïdienne, sauf que l’ostéopénie apparaît tardivement dans l’évolution de l’hyperthyroïdie.

Le diagnostic est biologique, tout comme celui de l’hyperparathyroïdie.

* Maladie de Cushing :

Elle peut entraîner une ostéopénie, avec un aspect microgéodique de la voûte.

Lacunes physiologiques :

A - FOSSETTES DE PACCHIONI :

Il s’agit d’évaginations arachnoïdiennes contenant des granulations de Pacchioni, à travers la table interne de l’os.

Elles siègent de part et d’autre du sinus longitudinal supérieur dès l’âge de 10 ans.

Elles présentent un contour supérieur net, sur des clichés non tangentiels, alors que le bord inférieur est flou.

La sémiologie en IRM des fossettes de Pacchioni doit être connue afin de ne pas les confondre, sur un examen fait pour d’autres motifs, avec des lésions tumorales.

Elles se présentent, au sein d’une petite dépression de la table interne, en hypersignal T2, isosignal T1 et prenant le contraste de façon périphérique, après injection de gadolinium.

B - LACS VEINEUX DIPLOÏQUES :

Ils sont constitués par une anastomose veineuse intradiploïque ou par l’abouchement d’une veine émissaire avec un sinus veineux.

L’aspect radiologique est celui de lacunes situées sur le trajet de veines diploïques.

C - TROUS PARIÉTAUX DE BONNAIRE OU FORAMEN PARIÉTAUX :

Ces foramen pariétaux, que l’on appelle à juste titre les foramen de Santorini (à cause des veines émissaires du même nom qui les traversent pour relier le sinus longitudinal supérieur aux réseaux veineux du scalp), ont normalement deux types de diamètre :

– un petit diamètre de 2 mm, ce qui est le plus fréquent ;

– un grand diamètre de 1 à 8 cm.

Radiologiquement, ces trous pariétaux ne sont visibles que dans la seconde catégorie.

Ils se présentent sous la forme de lacunes arrondies ou ovalaires, pariétales postérieures.

Lacunes congénitales :

Nous allons regrouper sous ce terme trois entités habituellement diagnostiquées chez l’enfant, mais dont certaines peuvent passer inaperçues à cet âge.

A - MÉNINGOCÈLE ET MÉNINGOENCÉPHALOCÈLE :

Il s’agit d’une dysraphie de la ligne médiane, siégeant le plus souvent au niveau de l’os occipital (70 %).

Ce defect osseux de la voûte peut être le siège d’une hernie de méninges (méningocèle) ou de méninges et de parenchyme cérébral (méningoencéphalocèle).

La radiographie du crâne montre une lacune à bords nets, sans ostéosclérose périphérique.

Le scanner ou l’IRM doivent compléter le bilan de ce type d’anomalie congénitale.

L’IRM est la seule technique capable d’analyser le contenu exact de ce kyste.

B - SINUS PERICRANII :

C’est une communication, via une lacune médiane, entre le sinus longitudinal supérieur et un peloton de vaisseaux sanguins au-dessus de la table externe.

Le scanner,comme l’IRM, visualise une importante prise de contraste de la lésion.

C - SINUS DERMIQUE CONGÉNITAL :

On le rencontre à tout âge en situation occipitale, sous la forme d’un orifice cutané, communicant par un tractus fistuleux avec l’espace périencéphalique.

La radiographie objective la lacune osseuse (sur le trajet de la fistule).

L’IRM est là aussi nécessaire à titre préopératoire, en décrivant les rapports de la fistule, mais surtout afin de faire le bilan d’éventuelles malformations associées.

Conclusion :

La bonne connaissance des simples anomalies de la voûte, d’origine congénitale banale, sinon physiologique doit permettre au radiologue d’être relativement sûr de son diagnostic dès qu’une anomalie osseuse est détectée.

Sa mise en évidence est établie de façon très variable en fonction d’une clinique précise ou d’un simple bilan systématique.

En pratique, il convient d’insister sur les grandes circonstances pathologiques en routine quotidienne des anomalies de la voûte chez le sujet adulte : hémopathies et surtout myélome multiple ; localisations secondaires métastatiques.

Le plus souvent, TDM et IRM vont se révéler complémentaires de l’analyse lésionnelle et orientent d’emblée vers une étiologie précise, basée avant tout sur l’état clinique et les explorations complémentaires autres, en particulier biologiques.

À ce jeu, la radiologie standard ne représente plus que l’étape initiale des investigations neuroradiologiques dès qu’une lyse osseuse suspecte est mise en évidence.

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