Dans cette anomalie, toutes les veines pulmonaires se jettent, non dans
l’oreillette gauche, mais dans l’oreillette droite ou dans l’un de ses
vaisseaux afférents.
Une communication interauriculaire est
obligatoirement associée, car elle seule assure la circulation systémique.
C’est une malformation sévère qui évolue généralement vers la mort, au
cours de la première enfance, en l’absence de traitement.
Elle a beaucoup bénéficié des progrès de l’échocardiographie pour son
diagnostic. Son traitement est chirurgical et aboutit actuellement à
d’excellents résultats.
Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux ne sont pas très
fréquents.
Ils correspondent à 2 % de l’ensemble des cardiopathies
congénitales.
C’est, par ordre de fréquence, la quatrième cardiopathie
congénitale cyanogène à opérer pendant la première année de la vie.
La
fréquence est identique dans les deux sexes, sauf pour le retour veineux
pulmonaire anormal total sous-diaphragmatique qui est beaucoup plus
fréquent chez le garçon que chez la fille, dans le rapport 3,6/1.
1- Anatomie pathologique
:
Dans deux tiers des cas, le retour veineux pulmonaire anormal total est
une malformation isolée.
Dans l’autre tiers, il est associé à une autre
cardiopathie : communication interventriculaire, tétralogie de Fallot,
ventricule droit à double issue, et surtout isomérisme auriculaire.
De nombreuses classifications ont été proposées selon les particularités
anatomiques, physiologiques, ou embryologiques et anatomiques.
Selon
les modalités anatomiques du retour veineux, on peut distinguer :
– les retours veineux supracardiaques (50 % des cas) qui se font quatre
fois sur cinq dans une veine cave supérieure gauche et une fois sur cinq
dans une veine cave supérieure droite ou l’azygos.
Lorsque les veines
pulmonaires se jettent dans la veine cave supérieure droite, elles forment
un confluent derrière l’oreillette gauche ; de ce confluent, un tronc
commun remonte devant le hile droit et pénètre, par l’arrière, dans la
veine cave supérieure.
Dans de rares cas, ce tronc commun se jette dans
la veine azygos.
Lorsque les veines pulmonaires se jettent dans la veine
cave supérieure gauche, elles forment également un confluent
immédiatement derrière l’oreillette gauche.
Du bord gauche de ce
confluent part un tronc collecteur qui monte dans le médiastin supérieur,
passe généralement devant l’artère pulmonaire gauche pour rejoindre le
tronc innominé gauche près de son origine ;
– les retours veineux intracardiaques (25 % des cas) qui se font quatre
fois sur cinq dans le sinus coronaire et une fois sur cinq dans l’oreillette
droite ; lorsque les veines pulmonaires se jettent dans l’oreillette droite,
elles peuvent le faire séparément ou par un tronc commun.
Lorsque les
veines pulmonaires se jettent dans le sinus coronaire, le retour veineux
est intrapéricardique.
Les veines pulmonaires rejoignent un tronc
commun et se jettent dans le sinus coronaire en arrière, près du sillon auriculoventriculaire ;
– les retours veineux infracardiaques (20 % des cas), qui se font dans la
veine porte ou l’un de ses vaisseaux afférents. Dans les retours veineux
sous-diaphragmatiques, le tronc collecteur des veines pulmonaires part
d’un confluent rétroauriculaire gauche et se dirige vers le bas, en avant
de l’oesophage, il pénètre le diaphragme à travers l’hiatus oesophagien et
rejoint le plus souvent la veine porte au confluent des veines splénique
et mésentérique supérieure.
Plus rarement, il se jette dans le canal
veineux d’Arantius, l’une des veines sus-hépatiques ou la veine cave
inférieure ;
– les retours veineux mixtes (5 % des cas).
Les obstacles au retour veineux pulmonaire peuvent s’observer dans
presque tous les types :
– dans les retours veineux sous-diaphragmatiques, il y a une gêne
considérable au retour veineux pulmonaire dans les formes, de loin les
plus fréquentes, où le collecteur s’abouche dans la veine porte ou l’un
de ses affluents.
Le sang veineux pulmonaire doit traverser le
parenchyme hépatique avant de gagner l’oreillette droite, ce qui
provoque un ralentissement marqué de cette circulation de retour ;
– dans certains retours veineux totaux dans la veine cave supérieure
gauche, le tronc collecteur passe entre l’artère pulmonaire et le tronc
bronchique gauche.
Il risque alors d’être comprimé entre ces deux
éléments.
Cette compression extrinsèque est évolutive car l’obstacle au
retour veineux qu’elle détermine augmente la pression dans l’artère
pulmonaire gauche, ce qui renforce l’obstruction ;
– dans certains retours veineux pulmonaires totaux dans la veine cave
supérieure droite, le tronc collecteur peut être comprimé entre l’artère
pulmonaire droite et la trachée, et ici encore la compression a une
tendance spontanée à l’aggravation ;
– dans les retours veineux pulmonaires anormaux intracardiaques dans
le sinus coronaire et l’oreillette droite, les obstructions sont beaucoup
plus rares.
À côté de ces obstacles extrinsèques, on peut aussi observer des sténoses
du collecteur.
Il est également courant de noter des anomalies de la paroi
du collecteur : épaississement de la média et prolifération de l’adventice.
Les altérations du lit vasculaire pulmonaire sont constantes en cas
d’obstruction, avec essentiellement une hypertrophie notable de la
média.
L’oreillette gauche, qui ne reçoit aucune veine pulmonaire, est de petite
taille mais sa paroi a une musculature normale.
Le ventricule gauche qui apparaît souvent petit par comparaison avec le
volumineux ventricule droit est, en fait, de taille normale.
Il n’y a
pratiquement jamais d’hypoplasie du coeur gauche associée aux retours
veineux pulmonaires anormaux totaux.
2- Physiopathologie
:
Trois éléments déterminent le retentissement de la malformation :
– la taille de la communication interauriculaire conditionne la
circulation systémique.
Les formes avec communication interauriculaire large sont les mieux tolérées.
Dans de nombreux cas, le
shunt droite-gauche auriculaire s’effectue à travers le foramen ovale.
Celui-ci pourrait alors faire obstruction à la circulation systémique.
L’obstruction au retour veineux pulmonaire, quel qu’en soit le
mécanisme (traversée hépatique dans les retours veineux sousdiaphragmatiques,
sténose extrinsèque ou intrinsèque dans les autres
types), provoque une stase pulmonaire veineuse et lymphatique
importante et une hypertension artérielle pulmonaire sévère qui est
rapidement mal tolérée ; on parle alors de retour veineux pulmonaire
anormal total « bloqué » et ces formes sont mal tolérées dès la période
néonatale ;
– l’état du lit vasculaire pulmonaire : il est rapidement et sévèrement
modifié par l’obstruction veineuse pulmonaire mais aussi, dans les
formes sans obstruction, par l’énorme shunt gauche-droite auriculaire :
tout le débit sanguin pulmonaire aboutit à l’oreillette droite.
La pression
capillaire pulmonaire est élevée, alors que la pression auriculaire gauche
est basse.
3- Signes cliniques et radiologiques
:
Ils sont variables selon la variété et surtout l’importance d’une
éventuelle obstruction.
* Formes du nouveau-né
:
Elles réalisent un tableau d’oedème pulmonaire néonatal à petit coeur en
rapport avec une obstruction importante au retour veineux pulmonaire.
C’est le fait des retour veineux pulmonaires anormaux totaux bloqués, sous-diaphragmatiques le plus souvent, ou de l’atrésie de la veine
pulmonaire commune.
Cliniquement, la cyanose et la polypnée existent dès la naissance.
Elles
sont en général remarquées dès les premiers jours de la vie.
Parfois, il y
a un syndrome de détresse respiratoire qui peut faire penser à une
pathologie pulmonaire primitive (inhalation amniotique, infection
pulmonaire néonatale).
L’enfant boit mal, et les repas accentuent la
dyspnée et la cyanose.
Les signes cardiovasculaires sont peu
évocateurs : le second bruit est claqué en raison de l’hypertension
artérielle pulmonaire qui est au moins de niveau systémique, mais il n’y
a pas de souffle.
L’hépatomégalie est constante.
L’aspect radiologique du retour veineux pulmonaire anormal total avec
obstruction est caractéristique.
Le volume du coeur est normal, son contour est parfois estompé par la
grisaille périhilaire, surtout si le cliché est peu pénétré.
L’aspect du
parenchyme pulmonaire est très particulier : c’est celui de « poumon
brouillard » ou de « verre cathédrale ».
En effet, les deux champs
pulmonaires, dans leurs deux tiers internes au moins, sont envahis par
des opacités réticulées qui traduisent l’obstruction veineuse et l’oedème
interstitiel.
On a aussi décrit des lignes de Kerley B.
Ces signes radiologiques peuvent être confondus avec les signes
produits par la maladie des membranes hyalines.
Mais, dans celle-ci, les
opacités pulmonaires sont souvent moins diffuses.
En outre, l’aspect de bronchogramme aérien et la disparition de la netteté des bords
cardiaques, habituels en cas de maladie des membranes hyalines, sont
rares dans les retours veineux pulmonaires anormaux sousdiaphragmatiques.
* Formes du
nourrisson :
Ces formes correspondent généralement aux retours veineux sans
blocage, souvent sus-diaphragmatiques, sans communication
interauriculaire large, avec élévation nette des pressions artérielles
pulmonaires qui sont parfois de niveau systémique.
Ces nourrissons, habituellement asymptomatiques à la naissance,
deviennent progressivement essoufflés et anorexiques au cours du
premier mois de la vie.
Ils ont très vite un retard de croissance surtout
pondéral, de la polypnée, de la tachycardie, des sueurs profuses et de
l’irritabilité, comme dans tous les shunts gauche-droite importants.
La cyanose est souvent modérée et peut facilement être méconnue.
Elle
s’accentue à l’effort et est constante en cas d’insuffisance cardiaque.
Celle-ci se constitue souvent avant l’âge de 6 mois : elle provoque,
constamment une hépatomégalie, une distension des veines du cou et,
dans la moitié des cas, des oedèmes de la face et des membres inférieurs.
L’auscultation peut sembler peu modifiée à un examen peu attentif, car
la tachycardie estompe les principales anomalies.
On entend
généralement un dédoublement large du second bruit dont la
composante pulmonaire est accentuée, un souffle systolique, lié soit à
l’insuffisance tricuspide, soit à l’augmentation du débit au niveau de la
valve pulmonaire qui n’est jamais très intense.
Certains signes radiologiques sont constants, quel que soit le point
d’abouchement du retour veineux : il y a une hypervascularisation
pulmonaire importante et diffuse qui traduit la distension des artères et
des veines.
D’autre part, le coeur droit est globalement dilaté : oreillette,
ventricule et tronc de l’artère pulmonaire.
Le coeur gauche est normal.
Par ailleurs, certains signes sont caractéristiques de certains types
d’abouchement : refoulement vers l’arrière de l’oesophage baryté de
profil, en regard de l’oreillette droite, en cas d’abouchement dans le
sinus coronaire ; dilatation de la veine cave supérieure droite en cas
d’abouchement à ce niveau et surtout aspect en « 8 de chiffre » ou en
« bonhomme de neige » en cas d’abouchement dans la veine cave
supérieure gauche.
La partie supérieure du huit est produite par
la dilatation des deux veines caves supérieures.
Classiquement, ce signe
ne s’observe pas au cours des premiers mois de la vie : la dilatation des
veines caves est progressive et donc moins nette au cours des premiers
mois de la vie et, surtout, les clichés pris chez le nourrisson sont trop
pénétrés et effacent l’opacité plus discrète des deux veines caves
supérieures.
4- Échocardiographie
:
Elle permet d’affirmer le retour veineux, de préciser le siège
d’abouchement du collecteur et dépister les éventuelles malformations
associées.
Certains signes échocardiographiques sont communs à toutes les
formes : le ventricule droit est dilaté et semble comprimer le ventricule
gauche ; le septum bombe vers l’arrière.
Le ventricule gauche paraît
petit mais est, en fait, de taille normale.
L’oreillette gauche est petite,
l’oreillette droite dilatée ainsi que le tronc de l’artère pulmonaire.
En échocardiographie bidimensionnelle trois signes doivent faire penser
d’emblée à la possibilité d’un retour veineux pulmonaire anormal total :
– l’impossibilité de mettre en évidence l’entrée des veines pulmonaires
dans l’oreillette gauche en incidence parasternale haute ou par voie
suprasternale ;
– la découverte, en incidence suprasternale ou sous-costale, d’un espace
libre d’échos en arrière de l’oreillette gauche qui correspond au
collecteur et dans lequel on peut voir s’aboucher les veines
pulmonaires ;
– le flux du collecteur anormal est facilement repéré par
l’échocardiographie doppler à codage couleur.
Quand le collecteur se draine dans la veine cave supérieure gauche
(éventualité la plus fréquente), il est généralement trouvé assez haut
derrière l’oreillette gauche en incidence apicale.
L’incidence suprasternale permet une bonne étude de l’entrée du collecteur dans la
veine cave supérieure gauche.
Le doppler couleur montre la direction
du flux sanguin vers le haut, d’abord dans la veine cave supérieure
gauche puis vers la droite dans le tronc innominé, puis vers le bas dans
la veine cave supérieure jusqu’à l’oreillette droite.
Quand le collecteur se draine dans la veine cave supérieure droite ou la
veine azygos, ces structures apparaissent dilatées.
Le doppler couleur
montre la direction ascendante initiale du flux dans le tronc collecteur,
direction qui est en sens inverse du courant sanguin dans une veine cave
supérieure normale.
Quand le collecteur se draine dans le sinus coronaire, celui-ci est dilaté.
Comme il est attaché au sillon auriculoventriculaire, le collecteur est
situé un peu plus bas que dans le retour veineux pulmonaire anormal
total dans la veine cave supérieure gauche.
Une nette dilatation du sinus
coronaire peut s’observer en cas de drainage dans le sinus coronaire de
la veine cave supérieure gauche, anomalie beaucoup plus fréquente et
beaucoup plus banale.
Pour affirmer le retour veineux pulmonaire
anormal total dans le sinus coronaire, il ne suffit donc pas d’affirmer la
dilatation de celui-ci, il est nécessaire de voir les veines pulmonaires
s’aboucher directement dans le sinus.
Le bord supérieur du sinus
coronaire bombe alors vers le haut, alors qu’en cas d’abouchement de la
veine cave supérieure dans le sinus coronaire, le bord supérieur du sinus
a un trajet parallèle à son bord inférieur.
Quand le retour veineux pulmonaire anormal est mixte, deux aspects
sont possibles :
– l’association d’un retour veineux pulmonaire anormal de deux ou
trois veines dans le sinus coronaire et du reste du contingent veineux
pulmonaire dans la veine cave supérieure gauche.
Ce type de retour
veineux mixte est relativement facile à démontrer à l’échocardiographie.
Il n’en est pas de même du retour veineux mixte où les quatre veines
pulmonaires se jettent séparément dans l’oreillette droite.
Les signes
communs à tous les retours veineux pulmonaires totaux sont retrouvés,
et on peut exclure les autres types si on n’en trouve pas les
caractéristiques échocardiographiques.
Mais il est souvent difficile
d’observer et d’affirmer l’abouchement des quatre veines pulmonaires
dans l’oreillette droite ;
– dans les formes sous-diaphragmatiques, la convergence des veines
pulmonaires forme un tronc collecteur qui est retrouvé derrière
l’oreillette gauche, immédiatement au-dessus du diaphragme.
Il peut
apparaître comme une chambre distincte nettement séparée du coeur.
Il
est mieux observé par voie sous-costale ; on réalise un balayage de
gauche à droite pour identifier les vaisseaux abdominaux qu’on ne peut
voir tous en un seul plan.
En incidence sagittale, l’aorte descendante est
le vaisseau postérieur et le plus à gauche, la veine cave inférieure le
vaisseau le plus à droite et le plus antérieur, le tronc collecteur est en
position intermédiaire.
Le doppler aide aussi à la reconnaissance des vaisseaux en montrant un
flux systolique descendant dans l’aorte abdominale, un flux montant,
presque continu, phasique dans la veine cave inférieure, un flux presque
continu, phasique mais descendant dans le tronc collecteur.
Dans les formes « bloquées », le doppler est la meilleure méthode pour
dépister une éventuelle obstruction veineuse pulmonaire. Seront plus
particulièrement examinés le collecteur et son abouchement.
En cas
d’obstruction, on observe un flux continu, de grande vélocité, non
phasique.
L’examen met aussi en évidence le niveau de l’obstruction et
sa sévérité.
5- Cathétérisme et angiocardiographie
:
Ils seront réalisés sans hésitation lorsqu’il y a un doute diagnostique
mais ils ne sont plus la clé du diagnostic.
De plus en plus de patients sont
opérés sans cathétérisme et angiocardiographie préalables, d’autant que
ces explorations ne sont pas dénuées de risque, surtout dans les formes
avec obstruction.
Au cathétérisme, l’oxymétrie est caractéristique d’un retour veineux
pulmonaire anormal total avec une désaturation dans l’oreillette gauche,
plus importante que celle de l’oreillette droite.
Des prélèvements étagés
permettent d’évoquer le niveau d’abouchement du collecteur.
Les
pressions dans le ventricule droit et dans l’artère pulmonaire sont
élevées, souvent de niveau systémique. De même, la pression auriculaire
droite est toujours nettement élevée.
Le trajet du cathéter est intéressant.
Il peut faire rejeter le diagnostic. Si le cathéter passé dans l’oreillette
gauche par le foramen ovale s’engage à partir de celle-ci dans une veine
pulmonaire.
D’autre part, il peut mettre en évidence une obstruction au
retour veineux : une sténose du tronc collecteur détermine un gradient à
la courbe de retrait et donne un aspect de rétrécissement si une injection
de produit de contraste est faite à cet endroit.
L’angiocardiographie réalisée dans le ventricule droit ou dans le tronc
de l’artère pulmonaire, montre le lieu d’abouchement du collecteur et
précise l’anatomie de la malformation.
Dans les retours veineux cardiaques (dans le sinus coronaire ou
l’oreillette droite), le diagnostic angiographique peut être difficile.
Certains ont proposé d’utiliser alors l’incidence « des quatre cavités »
décrite par Bargeron.
6- Traitement
:
La gravité de l’évolution spontanée justifie un traitement agressif
précoce.
Les résultats de la chirurgie sont en constante amélioration
grâce aux progrès de la chirurgie et de la réanimation du nourrisson.
Dans les formes « bloquées » néonatales, seul le traitement chirurgical
d’urgence peut sauver ces nouveau-nés.
Il consiste en
l’abouchement, sous circulation extracorporelle, avec éventuellement
hypothermie profonde, du tronc collecteur dans l’oreillette gauche.
Cette intervention est encore grevée d’une mortalité postopératoire
précoce survenant soit en fin d’intervention, soit dans les jours qui
suivent l’intervention, par poussée aiguë d’hypertension artérielle
pulmonaire.
La mortalité diminue cependant au fur et à mesure que les
réanimateurs savent mieux contrôler ces poussées hypertensives.
Dans les retours veineux intracardiaques, la réparation est plus facile : si
le retour veineux se faisait dans l’oreillette droite, la cloison interauriculaire est refermée de manière à renvoyer les veines
pulmonaires dans l’oreillette gauche.
S’il s’agit d’un retour veineux
total dans le sinus coronaire, la technique décrite parVan Praagh permet
de renvoyer le sinus coronaire dans l’oreillette gauche.
Le shunt droitegauche
réalisé par le passage du sang veineux coronaire dans l’oreillette
gauche est minime et n’a, en pratique, aucune conséquence.
Dans les retours veineux supracardiaques, le collecteur est anastomosé
à la paroi postérieure de l’oreillette gauche.
Il a été proposé d’agrandir
l’oreillette gauche aux dépens de l’oreillette droite.
D’autre part, en
cas de mauvaise tolérance hémodynamique à la fermeture du collecteur,
certains chirurgiens ont suggéré de ne pas refermer la communication interauriculaire et de ne pas lier le collecteur, quitte à compléter
l’intervention 1 à 2 ans plus tard.
Cette technique est de plus en plus
abandonnée.
Les patients doivent être surveillés pendant les 6 mois qui suivent
l’intervention.
En effet, le pronostic à long terme dépend non seulement
de l’état du lit vasculaire pulmonaire, mais aussi du calibre de
l’anastomose entre le collecteur et l’oreillette gauche.
Des obstructions
secondaires sont parfois observées à distance de l’anastomose.
B - Coeur triatrial
:
Cette malformation est définie par la présence d’une membrane divisant
l’oreillette gauche en deux cavités.
C’est une malformation rare.
Elle est
grave et peut mettre en jeu le pronostic vital.
Mais elle est définitivement
curable par la chirurgie si le diagnostic est posé à temps.
1- Anatomie pathologique
:
Les veines pulmonaires s’abouchent toutes à une chambre accessoire,
séparée du reste de l’oreillette gauche par une membrane fibromusculaire généralement oblique, percée d’un ou de plusieurs
orifices de taille variable.
La chambre distale, qui est la véritable
oreillette gauche, comprend toujours le vestibule mitral et l’auricule
gauche.
De nombreuses variantes ont été décrites selon les communications
entre la chambre accessoire, la chambre proximale et l’oreillette
droite.
Dans certains cas, une partie seulement des veines pulmonaires est
connectée à la chambre accessoire, le reste pouvant s’aboucher
normalement à l’oreillette gauche ou anormalement à l’oreillette droite,
via la veine porte ou l’axe veine inominée-veine cave supérieure.
2- Diagnostic
:
Les signes cliniques sont d’autant plus précoces et sévères que l’orifice
séparant la chambre proximale de la chambre distale de l’oreillette
gauche est plus petit.
Lorsqu’il est large, la malformation peut être
cliniquement muette.
En cas d’obstruction très sévère, une détresse
respiratoire avec asphyxie et acidose peut se produire dès la
naissance.
L’échocardiogramme est le moyen le plus sûr de poser le diagnostic.
En mode bidimensionnel, la membrane est visible sous forme d’un écho
linéaire au sein de l’oreillette gauche, toujours placée au-dessus de
l’auricule, assez loin de l’anneau mitral.
Cette structure se déforme en
diastole en « accent circonflexe » renversé vers la chambre distale.
L’orifice entre les deux chambres de l’oreillette gauche est
parfois visible, de même que la ou les communications avec l’oreillette
droite.
Le doppler couleur facilite grandement le diagnostic en visualisant
nettement le jet poststénotique au niveau de l’orifice reliant les deux
chambres.
La mesure de sa vélocité permet d’estimer la sévérité de la
sténose.
Une insuffisance tricuspide permet également de quantifier le
niveau d’hypertension pulmonaire.
Le ventricule droit est souvent dilaté
et hypertrophié, le septum interventriculaire aplati en télésystole vers le
ventricule gauche.
On recherche soigneusement un retour veineux
pulmonaire anormal associé.
Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont pas indispensables dans
le diagnostic, notamment chez le nouveau-né et le petit nourrisson. Ils
ne sont pas non plus dépourvus de risques.
Le cathétérisme mesure le niveau d’hypertension artérielle et veineuse
pulmonaire.
Parfois le cathéter peut passer de l’oreillette droite vers la
chambre proximale à travers la communication interauriculaire et de là,
redescendre à travers l’orifice sténotique vers la chambre distale de
l’oreillette gauche.
On peut ainsi mesurer le gradient entre les deux
chambres.
La cinéangiographie dans l’artère pulmonaire sera effectuée avec
prudence.
Elle peut parfois permettre de mettre en évidence au retour
veineux pulmonaire la membrane intra-auriculaire gauche.
D’une façon
générale, elle est toujours mieux vue en échocardiographie.
L’intérêt
essentiel de l’examen est le dépistage des anomalies associées
notamment du retour veineux pulmonaire.
3- Traitement
:
En période de détresse respiratoire aiguë, il commence par une
réanimation médicale avec restriction hydrique, administration de
diurétiques, digitalisation, sédation, voire intubation et ventilation
assistée en cas d’oedème pulmonaire.
Le traitement chirurgical consiste à exciser la membrane, sous
circulation extracorporelle, par atriotomie droite ou gauche.
Les
anomalies associées (communication interauriculaire, anomalie
partielle du retour veineux pulmonaire, etc) seront corrigées dans le
même temps opératoire.
Cette intervention est simple, grevée d’une
faible mortalité même chez le nourrisson, et aboutit à une guérison
complète.
C - Sténose des veines pulmonaires
:
Ce sont des anomalies très rares dont la clinique ressemble beaucoup à
celle des autres obstructions veineuses pulmonaires gauches, mais dont
le diagnostic et surtout le traitement restent très difficiles.
1- Anatomie pathologique
:
L’anomalie morphologique consiste le plus souvent en un discret
rétrécissement d’une ou de plusieurs, parfois de toutes les veines
pulmonaires dans leur trajet extrapulmonaire.
Les sténoses localisées
sont dues à un diaphragme ou à un bourrelet fibreux, complet ou
incomplet, à la jonction avec l’oreillette gauche.
Plus rarement, c’est
une hypoplasie diffuse qui peut aller jusqu’à l’atrésie d’une ou de
plusieurs veines ou, très exceptionnellement, de la veine pulmonaire
commune.
Les malformations associées ont été décrites dans plus de la moitié des
cas : simple shunt gauche/droite ou cardiopathie plus complexe.
2- Diagnostic
:
Le tableau clinique est celui des obstructions veineuses pulmonaires.
L’échocardiographie permet d’abord d’éliminer l’obstacle intraauriculaire
gauche ou mitral.
Il faut analyser soigneusement les veines
pulmonaires et rechercher des rétrécissements localisés ou des
hypoplasies plus étendues.
Là encore le diagnostic est grandement aidé
par le doppler à codage couleur.
En cas de sténose significative, la
pression veineuse pulmonaire est toujours supérieure à celle de
l’oreillette gauche, le flux pulmonaire devient continu à haute vélocité.
À partir de cette vélocité, on peut évaluer le gradient.
Le cathétérisme cardiaque reste néanmoins nécessaire.
Il permet de
retrouver une hypertension artérielle et capillaire pulmonaire contrastant
avec une pression auriculaire gauche normale.
Il est très difficile
d’explorer a retro les veines pulmonaires sténosées pour mesurer un
éventuel gradient et les opacifier par des injections sélectives.
Il faut
recourir à une angiographie pulmonaire qui expose au même danger et
implique les mêmes précautions que dans le coeur triatrial.
3- Traitement
:
La chirurgie consiste en une résection des sténoses suivie
d’angioplastie.
Un certain nombre d’échecs est imputable au fait
qu’une partie de ces sténoses extrapulmonaires s’accompagne de
sténoses dans le trajet intrapulmonaire des veines.
Le risque de
thrombose postopératoire des veines est grand avec récidive et mort
précoce.
Plus récemment, l’angioplastie intraluminale par ballon a été tentée mais
sans succès.
En effet, la dilatation immédiate des veines est suivie assez
rapidement d’une resténose.
La mise en place peropératoire, sous
contrôle visuel, de stent, immédiatement après l’angioplastie par
ballonnet de certaines sténoses, pourrait être un geste salvateur.
D - Sténose mitrale congénitale
:
Le rétrécissement mitral congénital est le nom général donné à tous les
obstacles au remplissage diastolique du ventricule gauche.
Ce terme
englobe toutes les anomalies de l’anneau, des deux feuillets, des
cordages et des muscles papillaires de la valve mitrale tandis que le
ventricule gauche est normal.
Ceci exclut donc, par définition, les
anomalies mitrales associées au syndrome d’hypoplasie du coeur
gauche.
Ces cardiopathies sont rares.
On les retrouve plus volontiers chez le
garçon (deux garçons pour une fille).
La sténose mitrale congénitale est très fréquemment associée à d’autres
malformations cardiaques pouvant masquer l’aspect clinique et
hémodynamique habituel du rétrécissement pur : obstruction du coeur
gauche (sténose valvulaire ou sous-valvulaire aortique, coarctation de
l’aorte), shunt gauche/droite (communication interventriculaire ou canal
artériel), cardiopathie par obstacle sur la voie pulmonaire (sténose
pulmonaire, tétralogie de Fallot).
1- Anatomie pathologique
:
On classe les rétrécissements mitraux selon que la dysplasie touche
préférentiellement l’un des éléments de la mitrale, tout en gardant à
l’esprit que les autres éléments de cette valve sont le plus souvent
également malformés.
On distingue :
– les sténoses supravalvulaires : il s’agit d’une prolifération de tissu
fibreux se développant à partir de la surface atriale des feuillets mitraux,
réalisant soit un diaphragme complet, soit un croissant obstructif, juste
au-dessus de la valve ;
– les sténoses valvulaires : les valves et les cordages sont épaissis et
rétractés, les commissures plus ou moins fusionnées.
La dysplasie peut
toucher de la même façon toutes les parties de la mitrale, entraînant une
véritable « miniaturisation » de la valve ;
– les sténoses sous-valvulaires : les anomalies des muscles papillaires
et des cordages sont au premier plan, mais la valve elle-même peut aussi
être atteinte.
La forme la plus caractéristique est la valve mitrale en
« parachute » : il n’existe qu’un seul gros muscle papillaire sur lequel se
fixent tous les cordages très épaissis, souvent fusionnés les uns avec les
autres, réalisant une sorte d’entonnoir très sténosant.
Cette forme fait
partie d’un syndrome polymalformatif, appelé complexe de Shone,
associant une sténose mitrale en « parachute », un anneau supravalvulaire mitral, une sténose sous-valvulaire aortique, une
coarctation de l’aorte parfois combinée à une communication
interventriculaire.
L’absence de cordage tendineux réalise la valve mitrale en « arcade »,
où les valves et les muscles papillaires sont en contact direct les uns avec
les autres.
2- Diagnostic
:
Le tableau clinique est celui des obstructions au remplissage
ventriculaire gauche, d’autant plus précoce et sévère que la sténose est
serrée.
Il est souvent dominé par les malformations associées à la sténose
mitrale.
En cas de forme pure, l’auscultation peut apporter des éléments
contributifs par la découverte d’un roulement diastolique apexoaxillaire.
Contrairement aux sténoses mitrales rhumatismales, l’éclat du premier
bruit est rare.
L’aspect radiologique est dominé par la dilatation de l’oreillette gauche
associée aux signes de stase veineuse pulmonaire.
L’échocardiographie reste le moyen le plus sûr de diagnostic.
Elle va montrer la dilatation de l’oreillette gauche, la petite taille du
ventricule gauche, l’hypertrophie et la dilatation du ventricule droit
d’autant plus sévère que l’hypertension pulmonaire est importante.
L’analyse des lésions de la valve sera méthodique, explorant le nombre,
la position et l’anatomie des piliers, la taille et la longueur des cordages,
l’aspect des feuillets valvulaires, la taille de l’anneau.
Le doppler fournit des renseignements précieux pour la mesure du degré
de sténose, tout du moins lorsque la valvulopathie est isolée.
La mesure
du temps de demi-pression (intervalle entre l’instant du gradient de
pression maximale et celui où cette pression a diminué de moitié) permet
d’estimer la surface d’ouverture de la mitrale.
Celle-ci peut également
être mesurée par la planimétrie du jet doppler couleur en incidence parasternale petit axe.
On analyse également une éventuelle fuite
associée.
La précision des informations rend le plus souvent inutile la réalisation
d’un cathétérisme cardiaque, d’autant que l’angiocardiographie fournit
des renseignements moins précis que l’examen ultrasonore.
3- Traitement
:
La sténose mitrale congénitale est une cardiopathie grave dont le
pronostic est sombre.
Le traitement chirurgical est difficile et n’est qu’exceptionnellement
conservateur : résection d’une sténose supravalvulaire, commissurotomie
à coeur ouvert.
Lorsque les lésions sont trop sévères, un remplacement valvulaire
prothétique est nécessaire.
Il devra être effectué à l’aide d’une prothèse
mécanique, la prothèse biologique ayant une forte tendance à se calcifier
et à se détériorer précocement chez les jeunes enfants.
La petite taille de
l’anneau ne permet souvent que l’implantation de prothèses de petit
calibre qui devront être changées avec la croissance du patient.
Un
traitement anticoagulant efficace, dont on imagine les contraintes et les
difficultés chez le jeune enfant, est bien sûr nécessaire.
En cas d’anneau mitral trop petit, des gestes palliatifs ont été tentés
(conduit de dérivation oreillette gauche/ventricule gauche).
Quant à la dilatation par sonde à ballonnet, elle est possible mais les
résultats sont plus aléatoires qu’en cas de sténose rhumatismale,
essentiellement en raison de la complexité des lésions.
E - Hypoplasie du coeur gauche
:
Le terme d’hypoplasie du coeur gauche sert à désigner les insuffisances
de développement du ventricule gauche, de ses valves d’admission et de
sortie ainsi que de l’aorte ascendante.
On l’appelle parfois atrésie
aortique ou atrésie mitrale.
Quoi qu’il en soit, le ventricule gauche est
incapable d’assurer le débit systémique qui est pris en charge, de façon
exclusive ou largement prédominante, par le ventricule droit, l’artère
pulmonaire et le canal artériel.
Il s’agit d’une malformation gravissime, mettant en jeu le pronostic vital
dès les premières heures ou premiers jours de vie, à laquelle on ne peut
opposer que des solutions thérapeutiques palliatives.
Ce type de malformation représente un peu plus de 1 % des
cardiopathies congénitales.
La prédominance masculine est connue
depuis longtemps : une fille pour deux à trois garçons.
La pathogénie des lésions reste discutée.
Le rôle de la fermeture précoce
du foramen ovale excluant le coeur gauche de la circulation foetale a été
souvent mise en cause, mais cette éventualité n’est vérifiée que dans une
minorité de cas.
1- Anatomie pathologique
:
* Anomalies élémentaires
:
Le ventricule gauche est toujours sous-développé mais de manière
variable : cavité virtuelle ou petite sphère fibroélastosique.
L’orifice aortique est en règle atrésique.
L’anneau est très hypoplasique.
La valve mitrale est toujours sous-développée.
Elle est presque toujours
borgne.
L’aorte ascendante est hypoplasique de sa racine jusqu’à l’origine des
troncs supra-aortiques.
Les vaisseaux coronaires ont habituellement une
distribution et des dimensions normales.
Les structures droites, veine cave, oreillette droite, ventricule droit,
artère pulmonaire sont dilatées et hypertrophiées.
Le canal artériel est
naturellement perméable et se poursuit sans réduction apparente de
calibre par l’aorte descendante.
* Formes anatomiques
:
Les formes majeures associant atrésie mitrale, ventricule gauche virtuel,
atrésie aortique et hypoplasie majeure de l’aorte ascendante sont les plus
fréquentes.
Les formes intermédiaires sont celles où la cavité ventriculaire gauche
reste très hypoplasique mais existe.
Selon les cas, on découvre une
atrésie aortique avec mitrale perméable ou, plus rarement, une atrésie
mitrale sans atrésie aortique complète.
Les formes mineures sont rares.
Elles ont en commun une cavité
ventriculaire gauche hypoplasique communiquant avec le ventricule
droit par une communication interventriculaire, avec atrésie aortique ou
mitrale.
2- Physiopathologie
:
Quel que soit son type, le syndrome d’hypoplasie du coeur gauche est à
l’origine d’un syndrome d’obstruction veineuse pulmonaire associé à un
syndrome de bas débit systémique.
Le syndrome d’obstruction veineuse pulmonaire est d’autant plus sévère
que le défaut septal auriculaire est plus restrictif.
De plus, un shunt
gauche/droite auriculaire total amène obligatoirement tout le retour
veineux pulmonaire à la tricuspide et au ventricule droit. Une
hypertension ventriculaire droite et artérielle pulmonaire est constante.
Le syndrome de bas débit systémique est lié à la ductodépendance totale
de la cardiopathie.
La perfusion systémique est en effet assurée par
l’artère pulmonaire et le canal artériel.
La fermeture de ce dernier
conduit à un collapsus immédiatement fatal.
3- Diagnostic
:
Le syndrome d’hypoplasie du coeur gauche fait partie des cardiopathies
qui doivent être dépistées en anténatal.
Dans le cas contraire, la malformation se révèle par un collapsus
cardiovasculaire associé à une cyanose et une grande détresse
respiratoire.
Les pouls sont faibles, voire absents.
L’aspect radiologique associe cardiomégalie globale et oedème
pulmonaire.
L’échocardiographie est le temps fort du diagnostic.
On observe
une dilatation considérable du ventricule droit, de la tricuspide et de
l’artère pulmonaire.
En revanche, le ventricule gauche est très
hypoplasique.
La valve mitrale n’est pas identifiée ou paraît minuscule
et peu mobile.
La racine aortique est minuscule.
Le doppler à codage couleur montre l’absence de flux de remplissage
ventriculaire gauche, un shunt gauche/droite total au niveau du foramen
ovale apprécie l’état du canal artériel.
L’échocardiographie est toujours suffisante et les investigations
hémodynamiques et angiographiques inutiles.
4- Traitement
:
Le traitement médical repose sur la perfusion de prostaglandines E1 de
façon à maintenir la béance du canal artériel, vitale chez ces patients.
On
y associe les mesures de réanimation habituelle (ventilation,
alcalinisation, traitement tonicardiaque et diurétique).
La suite de ce traitement ne se conçoit que si on envisage un programme
chirurgical.
Le traitement dit chirurgical ne peut être que palliatif.
Il repose sur le
procédé décrit par Norwood : premier temps à quelques jours de vie
comprenant une septectomie auriculaire, une section du tronc
pulmonaire, une anastomose de sa partie proximale à l’aorte ascendante
incisée longitudinalement, réalisation d’une anastomose
systémicopulmonaire à l’aide d’un tube prothétique implanté entre
l’aorte et la bifurcation pulmonaire.
Le deuxième temps est appliqué 5 à 6 mois plus tard aux survivants dont
les résistances pulmonaires sont basses et le retour veineux pulmonaire
normal.
Il repose sur la réalisation d’une dérivation cavopulmonaire
partielle, au besoin complétée entre 18 mois et 2 ans par une dérivation
complète.
Il s’agit là d’un traitement très lourd grevé de beaucoup
d’incertitudes à moyen ou long terme.
Dans les meilleures mains, les
bons résultats oscillent entre 50 et 70 % des patients opérés.
L’autre option thérapeutique est la réalisation, en période néonatale,
d’une transplantation cardiaque.
Elle se heurte en France à une difficulté
majeure : l’indisponibilité de greffons utilisables chez le nouveau-né.
C’est dire que cette malformation pose de considérables problèmes
éthiques.
Le plus souvent, c’est vers une interruption volontaire de
grossesse que s’orientent les familles lorsque le diagnostic est effectué
pendant la période anténatale.