Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact :

L’association d’une obstruction complète, ou atrésie de la voie d’éjection du ventricule droit, à un septum interventriculaire intact, définit un groupe de cardiopathies très graves qui sont l’apanage presque exclusif du nouveau-né.

En fait, l’atteinte s’étend à l’ensemble du ventricule et à la valve tricuspide, au point qu’on parle souvent d’hypoplasie du coeur droit.

Sa présentation clinique est très voisine de celle des sténoses pulmonaires critiques du nouveau-né, dont elle diffère pourtant tout à fait par une physiopathologie plus complexe, un pronostic redoutable et un traitement beaucoup plus difficile.

A - Anatomie pathologique :

1- Lésions élémentaires :

Par définition, l’atrésie de l’orifice pulmonaire est constante, sous forme de deux ou trois valvules fusionnées, l’infundibulum du ventricule droit étant normalement développé, ou d’un toit fibromusculaire aveugle, l’infundibulum manquant alors totalement sur une longueur variable.

Le ventricule droit lui-même n’est jamais normal. L’hypertrophie des parois restreint toujours la cavité jusqu’à la rendre virtuelle.

Des trois segments de ce ventricule, celui d’admission est le seul qui ne manque jamais.

Les segments trabéculé et de chasse font souvent défaut, isolément ou ensemble, ce qui conduit à décrire des ventricules tri-, bi-, ou unipartites.

La structure du myocarde est souvent anormale, faite d’un réseau de fibres spongieuses enserrant de nombreux lacs vasculaires nommés sinusoïdes, en communication fréquente avec la petite cavité et avec le réseau artériel coronarien.

Il s’agit d’une malformation secondaire à l’obstacle, due à la persistance des lacunes vasculaires embryonnaires qui court-circuitent l’obstruction pulmonaire.

La valve tricuspide est, elle aussi, presque toujours anormale dans tous ses composants : hypoplasie de l’anneau, valves épaisses et dysplasiques, piliers rudimentaires, l’ensemble conduisant à des degrés variables de sténose et/ou de régurgitation.

L’oreillette droite est toujours dilatée, jusqu’à devenir géante en cas de fuite tricuspide massive. Le septum interauriculaire est en règle perméable du fait d’un ostium secundum ou, plus souvent, d’un foramen ovale dilaté.

L’arbre artériel pulmonaire comporte généralement deux branches hypoplasiques mais confluentes, et un tronc qui descend au contact de l’orifice atrésique.

Les veines pulmonaires sont normales, de même que l’ensemble du coeur gauche.

L’aorte dessine toujours sa crosse à gauche de la trachée.

La circulation coronaire mérite une mention spéciale, car elle est souvent très anormale, d’où un risque sérieux pour l’intégrité de l’ensemble du myocarde, soit spontanément, soit au décours d’une intervention.

L’anomalie la plus grave est la perte de toute connexion proximale avec l’aorte, si bien que l’un et l’autre des deux troncs principaux sont interrompus et ne peuvent plus être perfusés que de façon rétrograde par des communications fistuleuses nées du ventricule droit, directement ou par l’intermédiaire des sinusoïdes.

Mais même en cas de continuité normale avec l’aorte initiale, les artères coronaires sont souvent rétrécies par une fibrose adventitielle avec hypertrophie médiale et épaississement intimal, ou du fait d’une prolifération cellulaire dans les couches sous-endothéliales, si bien que les fistules ventriculocoronaires restent indispensables à leur irrigation.

Ces anomalies sont certainement l’une des causes de l’ischémie myocardique des deux ventricules si souvent rencontrée dans cette cardiopathie.

2- Formes anatomocliniques :

La grande variabilité des anomalies que nous venons de décrire a suscité bien des efforts de systématisation.

La plus classique et la plus simple consiste à diviser les patients en deux groupes d’importance inégale :

– type I, ou le ventricule droit est très sous-développé, souvent réduit à sa chambre d’admission, avec atrésie orificielle (en cul-de-sac musculaire), mais aussi infundibulaire, sinusoïdes très développées, débouchant dans de larges fistules coronaires, valve tricuspide restrictive et peu fuyante ;

– type II, nettement plus rare mais plus favorable : le ventricule droit apparaît hypertrophique et restrictif, mais normalement constitué, sans sinusoïdes ni, en tout cas, fistules coronaires, tandis que la tricuspide est plus insuffisante que sténosante, et que l’infundibulum est bien développé, l’atrésie ne portant que sur l’orifice où l’on reconnaît des commissures, au contact du tronc de l’artère pulmonaire.

Cette schématisation s’est vite montrée insuffisante, et c’est la structure du ventricule droit qui a servi de base à une nouvelle classification en trois types de gravité décroissante :

– ventricule réduit à sa chambre d’admission avec atrésie de la chambre trabéculée et de l’infundibulum ;

– ventricule comportant les deux premiers segments, mais pas d’infundibulum ;

– ventricule conservant ses trois parties.

D’une façon générale, les anomalies de la tricuspide et de la circulation coronaire sont d’autant plus fréquentes et obstructives que l’hypoplasie ventriculaire droite est sévère.

B - Physiopathologie :

La malformation interdit le moindre débit pulmonaire antérograde normal.

La constitution d’un circuit de substitution est indispensable à la vie.

Ce circuit passe obligatoirement par deux structures foetales :

– le foramen ovale, qui doit être largement ouvert pour autoriser un shunt droite-gauche massif et dont toute restriction conduit à une dilatation importante de l’oreillette droite et du système cave, et à une insuffisance cardiaque droite sévère ;

– le canal artériel, dont le degré de dilatation ou de constriction règle l’importance du shunt gauche-droite obligatoire, et donc celle de la cyanose : cette cardiopathie est totalement ductodépendante dans le sens aortopulmonaire.

À noter que l’atrésie pulmonaire détermine habituellement, au cours de la vie foetale, un hypodéveloppement du canal artériel souvent étroit et tortueux, qui rend sa fermeture encore plus précoce au moment de la naissance.

Les conséquences des anomalies de la valve tricuspide peuvent aussi jouer un rôle délétère propre : quand elles constituent une sténose serrée, une désobstruction de la voie de sortie n’a guère d’intérêt si la voie d’entrée au ventricule droit reste restrictive ; quand elles sont la cause d’une fuite organique sévère, elles s’accompagnent d’une dilatation de l’oreillette droite et d’une stase d’amont considérables.

Enfin, une souffrance ischémique du myocarde est fréquemment observée et constitue un élément essentiel du pronostic spontané ou postopératoire, car elle est source d’insuffisance cardiaque, voire d’infarctus.

Elle s’explique facilement en cas d’anomalies de la circulation coronaire, surtout quand cette dernière est dépendante de l’hypertension ventriculaire droite qu’un traitement chirurgical vient d’éliminer.

Mais d’autres facteurs sont en cause, comme l’hypoxémie chronique ou l’état de contraction isométrique permanente du ventricule droit qui accroît les besoins en oxygène.

C - Clinique et diagnostic :

L’affection se révèle dès la naissance, ou peu après, par une cyanose généralisée, réfractaire, d’autant plus intense et évolutive que le canal artériel se ferme plus vite.

Il s’y associe souvent des signes de bas débit cardiaque et une hépatomégalie, signant en règle une restriction sur le septum interauriculaire.

Il n’y a de souffle systolique significatif et, a fortiori, de frémissements, qu’en cas de fuite tricuspide importante : le souffle est alors intense, holosystolique, maximal à la xiphoïde.

Enfin, un souffle continu de canal artériel peut être perçu d’emblée.

La radiographie thoracique montre une cardiomégalie d’importance très variable, discrète dans les hypoplasies sévères du coeur droit, massive dans les variétés avec grosse fuite tricuspide, mais toujours liée à la dilatation de l’oreillette droite qui fait saillir l’arc inférieur droit.

Les champs pulmonaires sont clairs.

L’échocardiographie bidimensionnelle conduit au diagnostic.

Alors que l’oreillette, le ventricule gauche et la racine aortique sont de taille normale, le ventricule droit est très petit, avec des parois épaisses et peu mobiles.

Le septum interventriculaire bombe dans le ventricule gauche.

Il n’y a pas de valve pulmonaire visible, mais un diaphragme épais et peu mobile faisant suite à un infundibulum hypoplasique.

On peut mesurer avec précision la taille de la tricuspide, le diamètre de la communication interauriculaire, et déterminer la variété anatomique en cause.

Le doppler confirme l’atrésie orificielle pulmonaire, aucun flux ventriculopulmonaire n’étant enregistré, estime la fuite tricuspide et donc l’hypertension ventriculaire droite, analyse les shunts vitaux droite-gauche auriculaire et gauche-droite ductal, grâce au codage couleur.

L’intérêt du cathétérisme et de l’angiographie reste considérable dans cette cardiopathie malgré la richesse des informations échocardiographiques.

Le cathétérisme se fait d’abord par voie droite.

On tente d’aller jusqu’au ventricule droit, ce qui n’est pas toujours facile ni possible quand l’orifice tricuspide est très hypoplasique ou le siège d’une fuite massive.

Puis on explore les cavités gauches par la communication interauriculaire.

On enregistre ainsi une hypertension ventriculaire droite d’aspect « pointu », au minimum isosystémique, mais plus souvent nettement suprasystémique, et de fortes pressions auriculaires droites (onde « a » moyenne, et onde « v » en cas de régurgitation tricuspide), nettement supérieures à leurs homologues de l’oreillette gauche si le défaut septal auriculaire est restrictif.

La ventriculographie droite, filmée en oblique droite et de profil, confirme les données échocardiographiques sur la taille et la forme de la cavité. Dans les meilleures formes, on opacifie les trois parties du ventricule dont l’infundibulum se termine par un toit aveugle mais mobile et bien formé.

Dans les formes les plus sévères, on ne voit qu’une petite flaque au-delà d’un petit anneau tricuspide, hérissé de sinusoïdes, sans chambre trabéculée ni infundibulum.

La longueur de l’atrésie infundibulaire peut être appréciée par injection simultanée dans deux cathéters, ventriculaire droit et aortique préductal.

Presque toujours, une fuite tricuspide d’importance variable, surtout nette quand le ventricule droit est assez développé, opacifie l’oreillette droite dilatée. Une injection dans le ventricule gauche, atteint par la mitrale en incidence oblique antérieure gauche, doit compléter le bilan.

La cavité est de taille normale ou augmentée, le septum interventriculaire est intact et bombe vers la gauche, la crosse aortique est dilatée et, par le canal artériel nécessairement ouvert, injecte l’arbre artériel pulmonaire, en règle complet, confluent et un peu hypoplasique.

La circulation artérielle coronaire doit être soigneusement analysée.

Les sinusoïdes ventriculaires droites sont souvent aveugles, à la manière de « tranchées » creusées dans l’épaisseur du myocarde par l’hypertension intracavitaire.

Mais quand elles injectent une ou plusieurs branches artérielles coronaires par des fistules, il importe de déterminer si le débit coronaire est « ventricule droit dépendant » ou, au contraire, que le système est normal, « aortodépendant », même s’il opacifie le ventricule droit par les sinusoïdes.

D - Traitement :

Le pronostic spontané des atrésies pulmonaires à septum interventriculaire intact est très sombre : en l’absence de traitement, plus de la moitié des patients disparaissent avant la fin du premier mois, et près des trois quarts avant la fin de la première année.

Le traitement médical par la perfusion de prostaglandines est indispensable, dans tous les cas : il permet d’établir en toute sécurité un bilan morphologique et fonctionnel précis de la variété en cause, et de choisir parmi beaucoup d’options thérapeutiques à moyen et long termes, celle qui paraît la plus adaptée.

En cas de défaillance cardiaque associée, il importe d’en déterminer la cause : on est très désarmé devant une ischémie myocardique, mais beaucoup moins devant une restriction importante du septum interauriculaire qui doit conduire à une atrioseptostomie par ballonnet au décours du cathétérisme cardiaque.

C’est ce dernier qui fournit les principaux éléments du choix thérapeutique ultérieur. Le traitement chirurgical a pour but d’établir une circulation pulmonaire qui ne soit plus dépendante du canal artériel, tout en préservant la fonction myocardique.

L’idéal est d’incorporer la valve tricuspide et le ventricule droit à cette circulation, mais il arrive souvent que ces structures soient inutilisables.

C’est le cas des formes les plus sévères à ventricule droit minuscule (unipartite, voire bipartite) et valve tricuspide restrictive : on ne peut proposer qu’une anastomose aortopulmonaire succédant à une atrioseptostomie par ballonnet dans l’optique d’une dérivation atriopulmonaire de type Fontan à long terme.

Lorsqu’il s’agit de forme du type I, avec forte hypoplasie du lit vasculaire pulmonaire, une anastomose systémicopulmonaire est parfois la seule thérapeutique possible.

Dans les meilleurs cas (ventricule tripartite et tricuspide non ou peu restrictive), on vise à rétablir un circuit droit normal.

On évite ainsi l’atrioseptostomie, et on tente de sauver le ventricule droit en le décomprimant par une « valvulotomie » sous clampage cave, ou mieux, une mise en continuité ventriculopulmonaire sous circulation extracorporelle.

Ce geste doit toujours être associé à une anastomose systémicopulmonaire ou, au minimum, à la poursuite de la perfusion de prostaglandines, car on améliore insuffisamment le débit pulmonaire en se contentant d’ouvrir la voie de sortie du ventricule droit.

L’amélioration de la situation hémodynamique conduira à une suppression secondaire de l’anastomose.

Il est rare que l’on parvienne d’emblée à une désobstruction totale, et on doit en règle procéder à un deuxième geste de reconstruction ventriculaire droite au bout de quelques mois ou années.

Récemment, certains ont réalisé l’ouverture des atrésies valvulaires par cathétérisme interventionnel : perforation du plancher valvulaire pulmonaire à l’aide d’un guide ou d’un cathéter à radiofréquence introduit dans le ventricule droit, suivie d’une dilatation au ballonnet.

Il semble s’agir d’une technique d’avenir puisqu’elle évite le recours à une chirurgie lourde chez un patient fragile. Enfin, les anomalies de la circulation coronaire posent des problèmes très singuliers et parfois difficiles à résoudre.

Une circulation coronaire ventricule droit dépendante contre-indique toute décompression ventriculaire droite, et il faut se résoudre au seul traitement palliatif par anastomose systémicopulmonaire.

Dans l’ensemble, et malgré beaucoup de progrès conceptuels et techniques récents, l’atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact reste une affection très grave.

En effet, beaucoup de patients ne sont pas de bons candidats à une chirurgie véritablement réparatrice, et ne peuvent bénéficier que de méthodes palliatives au pronostic lointain incertain.

Les formes les moins défavorables sont une minorité et leur avenir postopératoire à long terme n’est pas encore clairement connu.

C’est pourquoi le dépistage anténatal de la cardiopathie soulève de bien difficiles problèmes éthiques.

Atrésie tricuspide :

Elle a une double caractéristique : anatomique, une absence de communication entre l’oreillette droite et le ventricule droit ; physiologique, un shunt gauche-droite obligatoire par une communication interauriculaire.

De nombreux travaux, au cours des deux dernières décennies, ont étudié les différents types de la malformation, ainsi que l’évolution spontanée et les résultats des interventions palliatives.

C’est surtout l’avènement d’une chirurgie réparatrice selon le procédé mis au point par Fontan qui a suscité beaucoup d’intérêt.

On peut maintenant, avec un recul de plus de 20 ans, en préciser les indications et les modalités techniques.

L’enthousiasme provoqué par les excellents résultats, à court et moyen termes, de cette chirurgie, a été tempéré par une évolution à long terme qui n’est pas toujours satisfaisante.

L’atrésie tricuspide est une anomalie rare mais sévère.

Sa fréquence semble se situer entre 1 à 3 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales.

L’atrésie tricuspide survient donc chez un nouveau-né sur 10 000 à 20 000.

Dans toutes les séries rapportées, les atrésies tricuspides avec relation normale des gros vaisseaux sont trois fois plus fréquentes que les formes avec transposition.

Il y a peu de variations raciales ou géographiques, et aucun facteur étiologique spécifique n’a pu être démontré.

Les formes avec transposition sont plus fréquentes chez les garçons.

Il y a des malformations extracardiaques associées dans 20 % des cas, généralement digestives ou osseuses.

L’atrésie tricuspide peut compliquer le syndrome dit des « yeux de chat », la trisomie 21, et l’isomérisme auriculaire.

A - Anatomie pathologique :

La classification des atrésies tricuspides se fonde sur les connexions ventriculoartérielles, la position des gros vaisseaux, et l’état de la voie pulmonaire.

Les connexions ventriculoartérielles peuvent être concordantes, discordantes, du type ventricule gauche à double issue, ou comporter une atrésie pulmonaire.

Les gros vaisseaux peuvent être en position normale (aorte postérodroite) ou anormale (aorte antérodroite [D-malposition] ou antérogauche [L-malposition]).

La voie pulmonaire peut être normalement perméable, sténosée ou atrésique.

La forme la plus fréquente d’atrésie tricuspide comprend des gros vaisseaux en position normale (69 %), avec obstruction de la voie pulmonaire.

Seront successivement étudiés : la valve tricuspide, l’oreillette droite et la cloison interauriculaire, les deux ventricules, et l’orifice qui les fait communiquer.

1- Valve tricuspide :

Dans la très grande majorité des cas, il y a une véritable agénésie de l’orifice auriculoventriculaire droit.

Parfois, il peut exister une dépression ou un épaississement fibreux à la partie antérieure et à gauche de l’ostium coronaire.

2- Oreillette droite :

Elle a des parois plus épaisses que la normale, mais des mesures anatomiques ont montré que son volume n’était pas augmenté.

3- Défaut septal interauriculaire :

Obligatoire pour la survie, il est rarement restrictif.

Il peut être de plusieurs types : persistance du foramen ovale ; plus rarement, large communication interauriculaire par absence de la partie inférieure de la cloison interauriculaire ; parfois enfin, agénésie quasi totale du septum, réalisant un défaut septal de type ostium primum.

4- Ventricule droit ou chambre accessoire :

Il a une structure qui varie en fonction de la connexion ventriculoartérielle ; le sinus ventriculaire est presque toujours absent ; en cas de concordance ventriculoartérielle, cette chambre rudimentaire est formée d’un infundibulum et d’une zone trabéculée, habituellement assez bien développée ; très souvent, se développe une sténose musculaire entre ces deux zones ; en cas de transposition des gros vaisseaux associée, la zone trabéculée est moins développée et l’infundibulum est plus court.

5- Foramen bulboventriculaire :

C’est l’orifice qui fait communiquer la chambre accessoire et la cavité ventriculaire principale.

Il est de taille variable, mais le plus souvent restrictif.

C’est un élément évolutif qui s’accentue avec la croissance et peut aller jusqu’à la fermeture complète. Dans la forme classique avec relation normale des gros vaisseaux, la réduction du calibre du foramen diminue le débit pulmonaire.

Dans la forme avec transposition, un foramen restrictif aura les mêmes conséquences qu’une sténose aortique sous-valvulaire, réalisant une obstruction sous-aortique presque toujours accompagnée d’une coarctation avec hypoplasie de l’isthme aortique.

Il peut y avoir une seconde communication interventriculaire dans la zone trabéculée.

6- Ventricule gauche ou chambre principale :

Il a les caractéristiques essentielles d’un ventricule gauche.

Sa dilatation et son hypertrophie augmentent avec l’exagération du débit pulmonaire, l’âge du patient, l’existence et l’ancienneté d’une anastomose palliative.

B - Physiopathologie :

L’absence de connexion entre l’oreillette droite et le ventricule droit implique l’existence d’un shunt droite-gauche à travers le défaut septal interauriculaire.

L’hémodynamique est conditionnée par trois éléments : le diamètre de la communication interauriculaire, l’existence d’une sténose pulmonaire ou sous-pulmonaire, et surtout la taille du foramen bulboventriculaire.

Dans la forme classique, avec position normale des gros vaisseaux, la réduction de son calibre diminue le débit pulmonaire, avec des effets bénéfiques (protection du lit vasculaire des effets d’un shunt trop important), mais une accentuation de la cyanose et de la gêne fonctionnelle.

Dans les formes avec transposition des gros vaisseaux (environ 30 %des atrésies tricuspides), le caractère restrictif du foramen accentue l’obstruction de la voie aortique.

En pratique, d’un point de vue clinique, on doit distinguer la forme avec hypovascularisation pulmonaire, la plus fréquente, et la forme avec hypervascularisation pulmonaire, plus rare.

C - Clinique et diagnostic :

Les circonstances de découverte sont le plus souvent la constatation d’une cyanose, parfois la survenue d’une défaillance cardiaque.

À l’auscultation, on entend un souffle systolique dû au shunt à travers le foramen bulboventriculaire.

La grande variété des formes anatomiques explique qu’il n’y ait pas d’aspect radiologique absolument spécifique de l’atrésie tricuspide.

Dans les formes avec sténose pulmonaire, le volume cardiaque est modérément augmenté, la vascularisation pulmonaire est normale ou diminuée.

La silhouette cardiaque a le plus souvent une forme ovoïde, avec un arc inférieur droit saillant par dilatation de l’oreillette droite, un arc inférieur gauche convexe par surcharge volumétrique du ventricule gauche, un arc moyen gauche plus ou moins concave, un pédicule normal ou étroit en cas de transposition associée.

Dans les formes sans sténose pulmonaire, le volume cardiaque est souvent très augmenté avec dilatation de l’oreillette droite et surtout du ventricule gauche.

L’hypervascularisation pulmonaire est importante et diffuse, avec un pédicule relativement étroit et un arc moyen peu apparent.

L’échocardiographie bidimensionnelle permet une étude détaillée de l’anatomie de la malformation.

Les incidences des quatre cavités, sous-costales et apicales, montrent qu’il n’y a qu’une valve auriculoventriculaire qui unit l’oreillette et le ventricule gauche.

En incidence sous-costale des quatre cavités, on peut apprécier la taille de la communication interauriculaire et l’importance du bombement de la cloison interauriculaire vers l’oreillette gauche qui traduit la différence de pression entre les deux oreillettes.

L’examen permet d’analyser le foramen bulboventriculaire, une éventuelle communication interventriculaire musculaire associée, et les anomalies de la voie pulmonaire.

Il permet aussi d’apprécier la continuité mitroaortique, la position des gros vaisseaux, et d’étudier la fonction ventriculaire gauche, la taille de l’anneau pulmonaire, ainsi que l’aspect des valves pulmonaires, la taille de l’oreillette droite et sa contractilité.

L’examen au doppler renseigne sur les gradients de pression, en particulier au niveau du foramen bulboventriculaire.

Le cathétérisme et l’angiocardiographie n’ont pas pour but de vérifier le diagnostic qui est déjà affirmé par l’échocardiographie, mais d’apprécier les possibilités opératoires qui reposent sur trois éléments essentiels : la fonction ventriculaire gauche, l’état de la circulation pulmonaire et l’étanchéité de la valve atrioventriculaire gauche.

L’oxymétrie montre un shunt auriculaire droite-gauche massif, avec désaturation auriculaire gauche.

Cette désaturation se poursuit dans le ventricule gauche, l’éventuelle chambre accessoire, et les gros vaisseaux. Le trajet du cathéter apporte des éléments d’orientation.

Il est en effet impossible de passer de l’oreillette droite dans le ventricule droit.

En revanche, le passage oreillette droite-oreillette gauche est très facile.

La pression auriculaire droite est souvent supérieure à la normale.

L’absence de gradient de pression entre l’oreillette droite et l’oreillette gauche indique que le défaut septal auriculaire n’est pas restrictif.

La pression télédiastolique ventriculaire gauche donne une première appréciation de la fonction ventriculaire.

Le cathétérisme de l’artère pulmonaire est le temps essentiel qui permet de mesurer les pressions et les résistances pulmonaires.

Il nécessite souvent l’utilisation de sondes particulières (sondes à ballonnet, sondes à courbure variable) qui permettent d’atteindre l’artère pulmonaire soit directement en cas de transposition, soit à travers le foramen bulboventriculaire en cas de relation normale des gros vaisseaux, soit par l’intermédiaire d’un shunt systémicopulmonaire préexistant.

Il est alors possible de calculer les résistances artériolaires pulmonaires, données essentielles de l’indication opératoire.

On doit systématiquement réaliser une cinéangiographie avec injection de produit de contraste dans l’oreillette droite, le ventricule gauche, la chambre accessoire ou l’artère pulmonaire.

L’angiographie auriculaire droite confirme le diagnostic.

L’injection montre d’abord une oreillette droite plus ou moins dilatée, avec un reflux du produit de contraste vers les veines caves.

Puis sont opacifiés l’oreillette gauche et le ventricule gauche. Ainsi se trouve délimitée une zone triangulaire, non opacifiée, à gauche de la valve auriculoventriculaire droite atrésique ; cette zone correspond à la place normale du ventricule droit.

L’angiographie ventriculaire gauche apprécie la valeur fonctionnelle du ventricule, une éventuelle fuite mitrale, des communications interventriculaires multiples.

L’angiographie dans la chambre accessoire permet d’évaluer l’état de l’arbre artériel pulmonaire.

D - Traitements chirurgicaux :

On ne peut proposer à ces patients que des traitements palliatifs : cerclage de l’artère pulmonaire, shunts systémicopulmonaires, dérivations cavopulmonaires partielles ou totales, anastomose atriopulmonaire (intervention de Fontan).

1- Méthodes :

* Cerclage de l’artère pulmonaire :

Il doit être réalisé dans les formes avec insuffisance cardiaque par hyperdébit pulmonaire ; il réalise alors le traitement de l’insuffisance cardiaque et la prévention de l’hypertension artérielle pulmonaire obstructive secondaire. Dans les formes avec débit pulmonaire augmenté, s’il y a transposition, le cerclage de l’artère pulmonaire est souvent nécessaire.

En revanche, dans les formes avec relation normale des gros vaisseaux, l’indication du cerclage doit être soigneusement pesée, car il peut contribuer à accélérer la réduction de la taille du foramen bulboventriculaire ou l’accentuation de la sténose infundibulaire.

* Shunts systémicopulmonaires :

L’anastomose de Blalock-Taussig est actuellement la seule recommandée, car elle évite l’évolution vers l’hypertension artérielle pulmonaire.

Avant l’âge de 6 mois, on préconise alors un shunt de Blalock-Taussig modifié, avec interposition d’un tube de Gore-Tex.

Cette technique peut être utilisée chez le nourrisson de faible poids, et la perméabilité de ces tubes est excellente quand leur diamètre est d’au moins 5 à 6mm.

* Dérivations cavopulmonaires :

L’anastomose cavopulmonaire de Glenn, ou anastomose terminoterminale, entre la veine cave supérieure et l’artère pulmonaire droite sectionnée est de plus en plus abandonnée : elle favorise le développement d’un syndrome cave supérieur ; il n’y a pas de flux pulsatile au niveau du poumon droit ; sa suppression est difficile et aléatoire ; enfin, il y a très fréquemment une détérioration clinique secondaire au bout de quelques années, liée au développement d’une circulation collatérale thoracique génératrice d’hémoptysies et à l’apparition de shunts artérioveineux intrapulmonaires qui aggravent la cyanose.

On préfère actuellement l’anastomose de la veine cave supérieure en terminolatérale sur l’artère pulmonaire droite. Elle ne peut être réalisée que sur une artère pulmonaire de bon calibre où règnent des pressions basses, c’est-à-dire après l’âge de 6 mois à 1 an.

La dérivation cavopulmonaire totale consiste à réaliser une anastomose terminolatérale de la veine cave supérieure sur l’artère pulmonaire droite, et à connecter la veine cave inférieure au tronc artériel pulmonaire par le biais d’un tube prothétique placé dans l’oreillette droite.

* Intervention de Fontan :

Elle consiste à drainer la totalité du sang des veines caves vers les artères pulmonaires, et à supprimer le mélange des sangs veineux et artériels.

Après fermeture de la communication interauriculaire et section du tronc de l’artère pulmonaire, une connexion directe est établie entre l’oreillette droite et l’artère pulmonaire.

La majorité des auteurs conseillent une connexion sans valve.

L’un des intérêts de ces nouvelles interventions est qu’elles ne provoquent pas de surcharge volumétrique du ventricule gauche ou d’hyperpression de l’oreillette droite.

2- Indications :

La sélection des patients et la date d’une chirurgie de dérivation atrioou cavopulmonaire totale sont encore discutées, notamment chez les patients nettement améliorés par une chirurgie palliative.

À la lumière des premiers résultats, dix critères avaient été définis pour sélectionner le candidat idéal pour ce type d’intervention : rythme sinusal, anatomie normale des veines caves, oreillette droite de taille et de contractilité normales, résistances vasculaires pulmonaires normales, pression artérielle pulmonaire moyenne inférieure à 15 mmHg, anneau pulmonaire normal, fonction ventriculaire gauche normale, absence d’insuffisance mitrale, branches pulmonaires de taille convenable, non sténosées par une anastomose antérieure.

Avec l’expérience et les résultats des différentes séries de la littérature, certains critères se sont révélés essentiels, d’autres de moindre importance.

Parmi les critères essentiels, il faut retenir les résistances artérielles pulmonaires normales, inférieures à 3 U/m2 pour certains auteurs, à 2 U/m2 pour d’autres ; un calibre satisfaisant de l’artère pulmonaire, supérieur ou égal à 75 % du diamètre aortique ; une fonction ventriculaire gauche normale ; un rythme sinusal.

L’absence des autres critères ne représente pas une contre-indication absolue mais, comme l’ont montré différents auteurs, augmente le risque opératoire.

On a tendance actuellement à proposer une dérivation cavopulmonaire partielle, au besoin associée à un shunt systémicopulmonaire dans les variétés peu favorables à une dérivation totale.

Les résultats sont certes moins brillants, avec persistance d’une désaturation, mais le risque opératoire est nettement plus faible.

3- Résultats :

Les résultats à long terme de l’intervention de Fontan ont fait l’objet de nombreuses publications.

Dans l’ensemble, avec un recul moyen d’une dizaine d’années, les résultats restent satisfaisants.

Les causes de mortalité tardive sont l’insuffisance cardiaque, les troubles du rythme et les réinterventions.

Il faut signaler la survenue d’obstructions du conduit ou de l’homogreffe, nécessitant une réintervention en raison de la mauvaise tolérance hémodynamique, la survenue tardive d’arythmies, d’entéropathies exsudatives, d’un dysfonctionnement de la valve mitrale.

Enfin, il est important de souligner la possibilité d’une détérioration progressive de la fonction ventriculaire dont le mécanisme n’est pas parfaitement élucidé.

On a invoqué, à l’origine de ce phénomène, l’élévation de la pression dans le sinus coronaire, avec diminution de la perfusion coronaire qui provoquerait une véritable myocardiopathie ischémique.

Maladie d’Ebstein :

Cette malformation comporte des altérations anatomiques de l’appareil tricuspide et de l’ensemble du ventricule droit dont la gravité est très variable.

À ce large spectre anatomique correspond donc une grande variété d’aspects cliniques, depuis la forme néonatale souvent très sévère, incompatible avec la vie, jusqu’aux formes bien tolérées du sujet âgé.

Son traitement chirurgical, difficile, a fait récemment l’objet de très importants travaux.

Il s’agit d’une malformation relativement rare (0,6 %de l’ensemble des cardiopathies congénitales).

Des formes familiales ont été signalées.

Rarement, elle s’intègre à un complexe polymalformatif, parfois par aberration chromosomique (trisomie 18, trisomie 21), parfois par embryofoetopathie (sels de lithium chez les enfants de mères psychotiques).

A - Anatomie pathologique :

1- Appareil tricuspide :

Le degré de la malformation est très variable selon les cas.

Ses deux caractéristiques sont l’excès de tissu valvulaire, et l’adhérence d’une portion variable des valves septale et postéro-inférieure à la paroi ventriculaire droite, à distance de la jonction auriculoventriculaire.

La valve antérosupérieure est la moins atteinte, mais ses attaches distales sont anormales.

Dans les formes mineures, les valves postéro-inférieure et antérosupérieure sont normales.

C’est seulement la valve septale qui est insérée plus bas. Dans les formes les plus sévères, les valves septale et postéro-inférieure sont plaquées respectivement sur le septum et la paroi inférieure du ventricule droit, et le fonctionnement valvulaire est pratiquement aboli.

L’insertion « basse » des valves a pour effet d’incorporer tout ou partie de la chambre d’admission du ventricule doit à l’oreillette droite.

Cette « atrialisation » s’accompagne d’un amincissement de la paroi myocardique et d’une importante dilatation de l’oreillette droite.

Ces cas sont souvent symptomatiques chez le nouveau-né et peuvent même être dépistés in utero.

L’anneau fibreux auriculoventriculaire est très élargi.

L’orifice distal, déplacé très à gauche, est à la fois sténosé et incontinent.

Les modifications de la structure des valves et le déplacement plus ou moins distal de leur bord libre dans le ventricule droit déterminent la gravité de la malformation.

2- Malformations associées :

On les rencontre avec une grande fréquence, surtout dans la forme précocement mortelle du nouveau-né (80 %des cas, contre 50 %des cas dans la forme moyenne de l’enfant).

La communication interauriculaire est la plus fréquente : 50 à 60 %des cas. Le plus souvent, il s’agit d’un foramen ovale « forcé » ; parfois, c’est un ostium secundum.

Puis viennent la communication interventriculaire, la coarctation, le canal artériel, la sténose ou l’atrésie valvulaire pulmonaire ; rarement, la tétralogie de Fallot, le tronc artériel commun.

Des anomalies mitrales sont parfois notées : valves épaissies, parfois sténosées, ballonnisation.

B - Physiopathologie :

Le phénomène majeur de toute maladie d’Ebstein est la stase dans l’oreillette droite et la partie atrialisée du ventricule droit, dont les contractions asynchrones se contrarient pour réaliser une véritable chambre d’amortissement ou « dépulsateur », s’opposant à la progression normale de l’ondée sanguine.

À cela, s’ajoute un obstacle tricuspide (orifice sténosé), une régurgitation, une capacité ventriculaire droite faible, réduite à la seule chambre distale, dont les qualités contractiles sont médiocres dans les formes sévères.

La stase dans les cavités droites sera d’autant plus marquée, et la pression auriculaire droite d’autant plus élevée que les résistances pulmonaires et les pressions dans l’artère pulmonaire et le ventricule droit sont plus importantes.

Cela explique la très mauvaise tolérance des formes néonatales qui réalisent une véritable « atrésie pulmonaire fonctionnelle », avec un shunt droite-gauche massif à travers le foramen ovale du fait de l’élévation de la pression auriculaire droite.

Lorsque l’hypertension artérielle pulmonaire transitoire néonatale régresse, la situation clinique s’améliore notablement, et la cyanose peut régresser.

Une autre cause d’aggravation est la survenue de crises de tachycardie paroxystique.

Celles-ci augmentent l’insuffisance tricuspide et diminuent le remplissage de la partie non atrialisée du ventricule droit, en raccourcissant la diastole.

Elles augmentent ainsi la pression auriculaire droite, ce qui accentue la cyanose.

Enfin, la maladie est évolutive : avec le temps, il y a une diminution de l’efficacité de la valve anormale et du myocarde ventriculaire droit.

L’insuffisance tricuspide dilate l’infundibulum du ventricule droit, l’oreillette droite, la partie atrialisée du ventricule droit, et l’orifice tricuspide lui-même.

Cela produit un véritable cercle vicieux, où l’insuffisance tricuspide s’aggrave elle-même.

Dans tous les cas, le débit pulmonaire est réduit. L’hypertension auriculaire droite favorise, dans plus de la moitié des cas, un shunt interauriculaire droite-gauche, par une communication interauriculaire, ou plus souvent par le foramen ovale distendu, responsable d’une cyanose de degré très variable.

Si le foramen ovale est anatomiquement fermé, le patient demeure acyanotique.

L’absence de communication interauriculaire détermine une augmentation marquée de la pression auriculaire droite.

Dans tous les cas, cette stase auriculaire droite favorise la thrombose cave, dont l’embolie pulmonaire est une complication possible.

C - Principaux aspects cliniques et paracliniques :

La gamme de gravité du syndrome clinique est étendue, allant de la latence totale avec découverte de l’affection à 70 ans ou plus, à l’autopsie, à la défaillance cardiaque grave néonatale rapidement mortelle.

On peut distinguer des formes moyennes, des formes néonatales et des formes mineures.

1- Formes de sévérité moyenne :

Le début se fait de façon progressive, au cours de la seconde enfance, par une dyspnée d’effort, une asthénie, des palpitations, ou plus rarement des syncopes en rapport avec un trouble du rythme paroxystique.

La cyanose est généralement discrète, assez souvent même absente, mais elle peut être à l’opposé intense et se compliquer de polyglobulie, d’hippocratisme digital.

L’auscultation est souvent très caractéristique.

En effet, dans plus de 80 % des cas, on entend un rythme à trois ou quatre temps.

Le bruit surajouté le plus habituel est un claquement protosystolique qui correspond à la fermeture brutale de la valve tricuspide, retardée par rapport à la fermeture de la mitrale.

Des clics mésosystoliques peuvent être entendus si la valve mitrale ou la valve tricuspide présentent un prolapsus. Des souffles sont souvent entendus au foyer tricuspide, près de l’appendice xiphoïde.

Tantôt il s’agit d’un souffle systolique doux d’insuffisance tricuspide, tantôt d’un souffle diastolique parfois intense de sténose tricuspide.

L’examen radiologique est également évocateur.

La cardiomégalie est souvent notable ; elle contraste avec la discrétion habituelle de la symptomatologie fonctionnelle.

Le débord droit est marqué, l’aspect général est celui d’un « ballon de rugby » posé sur le diaphragme, surmonté d’un pédicule grêle, limité par des bords particulièrement nets, contrastant avec des poumons clairs.

La pulsatilité est faible.

Il y a parfois un mouvement de pendule entre la cinétique du bord droit et celle de la pointe. Toutefois, la cardiomégalie n’est pas constante.

Elle peut manquer, surtout dans les formes peu sévères.

L’oreillette gauche, l’aorte et le tronc de l’artère pulmonaire ne sont jamais dilatés, et il n’y a jamais d’hypervascularisation pulmonaire.

L’échocardiographie bidimensionnelle est spécifique.

On observe un déplacement apical des valves septale et inférieure de la tricuspide.

Il y a un « mouvement de voile » qui n’est pas un mouvement d’ouverture mais plutôt une ondulation du corps de la valve fixée de chaque côté à la paroi ventriculaire droite.

On peut également noter la dilatation du ventricule droit, apprécier l’épaisseur de sa paroi, les mouvements de la paroi de la portion atrialisée.

Ceci permet de classer les différents types de maladie d’Ebstein selon l’importance des anomalies anatomiques.

On recherchera les malformations associées.

On a notamment montré la fréquence du prolapsus valvulaire mitral associé, anomalie dont la signification pronostique n’est pas bien connue.

Le cathétérisme a actuellement des indications plus limitées en raison des précisions diagnostiques, anatomiques et physiologiques fournies par l’échocardiogramme.

Le trajet de la sonde met en évidence l’extrême dilatation de l’oreillette droite, avec formation de boucles et une certaine difficulté pour cathétériser la cavité ventriculaire distale et la communication interauriculaire qui doit être systématiquement recherchée.

L’orifice auriculoventriculaire fonctionnel est trouvé plus à gauche que normalement.

Les accidents auriculaires sont bien détachés, la montée de la courbe ventriculaire retardée.

L’onde « a » peut être transmise jusqu’à l’artère pulmonaire ; une onde « v » ample auriculaire traduit une régurgitation, tandis qu’un gradient diastolique entre oreillette et ventricule, toujours modeste, correspond à une sténose tricuspide.

Les saturations en oxygène sont parfois basses, par shunt droite-gauche auriculaire.

La cinéangiocardiographie sélective, ventriculaire puis auriculaire droite, est caractérisée par un retard important du transit des cavités droites, une dilatation très marquée de l’oreillette droite, et un asynchronisme de contraction des deux parties qui la composent, d’où le mouvement de « bissac » ou de « bascule » du produit de contraste.

On doit rechercher, tant de face que de profil, une double encoche du bord inférieur et antérieur : l’une correspond à la zone de contraction de l’anneau, repérable par l’opacification de la coronaire droite, l’autre à la zone d’insertion apparente des valves, plus distale.

Le ventricule droit fonctionnel est petit et coiffe, en haut et à gauche, le volumineux bissac auriculaire.

Des anomalies de la contraction ventriculaire gauche, un prolapsus mitral sont parfois associés.

2- Autres formes cliniques :

La forme du nouveau-né et du nourrisson est caractérisée par une intolérance très précoce, débutant parfois in utero par une anasarque foetoplacentaire.

L’élévation des résistances pulmonaires et la perméabilité du foramen ovale expliquent la défaillance cardiaque et la cyanose sévères. Une cardiomégalie massive peut être présente à la naissance, régressant avec la chute physiologique de la pression pulmonaire.

La perfusion pulmonaire est tellement minime que l’angiocardiographie peut faire croire à une atrésie pulmonaire.

Il est d’ailleurs préférable d’éviter l’injection du produit de contraste, souvent dangereuse, d’autant que le diagnostic peut être assuré par les autres méthodes.

Le pronostic est encore alourdi par les malformations associées.

La mortalité est d’au moins 50 %.

Le traitement médical peut cependant permettre à l’enfant de passer le cap difficile des premières semaines, et d’évoluer ensuite comme une forme classique.

La forme de l’adolescent et de l’adulte est souvent bien tolérée.

Chez la femme, elle autorise souvent les grossesses. Les complications sont essentiellement l’asystolie, les troubles du rythme, plus rarement l’embolie pulmonaire.

Elles sont rares entre 1 et 15 ans.

La mort subite, par dysrythmie maligne, n’est pas exceptionnelle (20 %des cas), et n’est pas nécessairement le fait des formes à très gros coeur.

D - Traitement :

1- Techniques :

Les anastomoses cavopulmonaires, qui ont le mérite de soulager le coeur droit, n’ont qu’un effet palliatif.

L’intervention conservatrice de Hunter-Lillehei-Hardy a pour but d’effacer la chambre atrialisée et de rapprocher de l’anneau les insertions des valves.

Cette intervention comporte un risque non négligeable de bloc auriculoventriculaire, et la correction de l’insuffisance tricuspide est souvent imparfaite ; enfin, la plicature systématique de la chambre intermédiaire est un geste parfois inutile qui peut être dangereux.

Le remplacement valvulaire par bioprothèse, associé ou non à la plicature de la chambre atrialisée, comporte un risque de bloc auriculoventriculaire.

Actuellement, la technique de choix semble être la réparation physiologique proposée par Carpentier : détachement de la valve antérieure et de la portion adjacente de la valve postérieure pour réaliser une large mobilisation du tissu valvulaire ; plicature longitudinale de la chambre atrialisée et de l’oreillette droite adjacente pour reconstruire le ventricule droit et réduire la taille de l’oreillette droite dilatée ; remise en place des valves antérieure et postérieure sur l’anneau tricuspide, de façon à couvrir toute la surface de l’orifice par du tissu valvulaire à un niveau normal ; si nécessaire, remodelage et renforcement de l’anneau tricuspide par un anneau prothétique.

2- Indications opératoires :

Chez le nouveau-né et le nourrisson, un traitement médical bien conduit peut se révéler efficace.

La chirurgie n’a guère été tentée jusqu’à présent dans ces formes.

Chez le grand enfant, l’adolescent et l’adulte jeune, si la tolérance de la malformation est bonne, malgré le risque de dégradation de l’état du patient, on préfère généralement attendre, surtout si le malade est peu symptomatique et mène une vie à peu près normale.

Jusqu’à présent, on réservait à la chirurgie les cas avec cyanose sévère ou gêne fonctionnelle majeure. Les techniques de réparation proposées devenant à la fois plus rationnelles et plus fiables, on devrait envisager cette intervention chez des malades plus jeunes, en meilleure condition, avant l’altération de la fonction ventriculaire droite et la survenue de troubles du rythme ou de thrombose cave.

On peut espérer obtenir, au prix d’un risque opératoire acceptable, des résultats à court et à long termes encourageants.

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