Le bilan d’une anomalie veineuse des membres inférieurs repose à
l’heure actuelle, outre la clinique, sur la pratique d’explorations non
invasives, essentiellement l’échodoppler et l’imagerie ou l’ARM.
Les grandes séries sur les malformations veineuses font pour la
plupart appel aux investigations artériographiques ou
phlébographiques.
La morbidité de ces méthodes les rend
actuellement peu utilisables.
Les buts de l’imagerie non invasive sont de caractériser et de
délimiter la lésion, permettant ainsi de définir une attitude
thérapeutique ciblée sur son importance et son retentissement, que
ce soit le traitement médical, une sclérothérapie, une embolisation
ou la chirurgie.
En fait, le point déterminant dans le cadre d’une malformation est
de savoir si c’est une lésion à haut débit ou à flux lent.
A - MOYENS
:
1- Radiographie standard
:
Son intérêt essentiel est dans la visualisation des phlébolithes qui
accompagnent les malformations veineuses.
Ces calcifications,
séquelles de thromboses itératives, seraient pathognomoniques, pour
certains, des malformations veineuses.
En cas d’atteinte osseuse
ou articulaire associée lors des anomalies complexes, elle permet
d’évaluer le retentissement sur la croissance osseuse de la
malformation.
2- Explorations ultrasoniques
:
Le doppler continu n’a que peu d’intérêt dans le cadre des
anomalies veineuses.
L’échographie en mode B permet une étude
morphologique des veines.
Au niveau des membres inférieurs, une
sonde de 7,5 à 10 MHz est habituellement utilisée.
L’étude des
veines abdominales (iliaque ou cave) nécessite une sonde de 2,5 à
5 MHz.
L’association échotomographie et doppler pulsé permet de
coupler les informations morphologiques et hémodynamiques, en
ciblant le tir au niveau de la veine étudiée.
L’échotomographiedoppler
couleur permet une analyse morphologique et
hémodynamique dans le même temps.
L’échelle d’intensité des
couleurs évalue la vitesse du flux ; celle-ci est lente dans les veines,
ce qui nécessite un réglage précis de l’appareil (PRF basses).
Le doppler puissance améliore le rapport signal sur bruit et permet
une meilleure visualisation des vitesses très lentes.
Toutefois, son
utilisation ne permet pas l’étude du sens du flux et la zone étudiée
doit être indemne de tout mouvement parasite.
* Réalisation pratique de l’examen
:
L’examen est toujours bilatéral et comparatif.
L’échographie en
mode B étudie la morphologie de la veine et l’échogénicité de son
contenu ; la veine cave et les veines iliaques sont étudiées depuis la
fosse iliaque jusqu’à l’oreillette droite en coupes longitudinales et
transversales sur un patient en décubitus dorsal.
En cas de difficultés
(obésité, gaz), le décubitus latéral gauche facilite l’exploration.
Les
veines iliaques primitives et externes sont étudiées en décubitus
dorsal.
La flexion de la hanche homolatérale améliore la
visualisation et la compression de l’axe iliaque.
L’exploration des
veines abdominales est facilitée par la vacuité vésicale.
* Objectifs
:
L’examen des troncs superficiels saphènes permet de détecter une
anomalie tronculaire, le degré d’activité compensatrice du réseau
superficiel et de répondre partiellement quant à la nature des lésions angiomateuses superficielles associées par leur retentissement en
termes de débit : flux lent ou flux rapide, orientant ainsi la suite des
examens.
Les ultrasons permettent, dans les mains de certaines équipes, de
différencier par la densité vasculaire et les vitesses systoliques
artérielles, les hémangiomes des malformations veineuses.
Ils
montrent, au plan échographique, de petites zones hypoéchogènes,
très mal limitées, d’aspect lobulé et s’affaissant sous la pression de
la sonde.
Aucun flux artériel n’est visible ; les manoeuvres de chasse
peuvent montrer un flux de vidange de type veineux.
La recherche de veines anormales : la veine marginale externe est
d’accès facile, la veine sciatique plus délicate à observer ; il est
important d’en noter l’origine et la terminaison, ainsi que la présence
et la perméabilité du réseau profond.
Le bilan du réseau veineux profond se fait à la recherche d’une
anomalie morphologique, aplasie, hypoplasie ou anévrisme ; une
anomalie de trajet sera facilement détectée ; une analyse attentive
permet de repérer les sinus valvulaires et d’évaluer, par une
manoeuvre dynamique, la fermeture des cuspides.
Le temps
hémodynamique comportant l’utilisation du doppler pulsé et/ou de
la couleur permet d’évaluer un reflux et d’en localiser l’origine.
L’échographie est donc un excellent outil de dépistage qui peut,
dans les formes localisées des malformations veineuses, répondre
parfaitement aux besoins du praticien.
Elle reste limitée toutefois
dans l’évaluation des lésions complexes ou profondes et doit alors
amener à la réalisation d’examens plus complets.
3- Tomodensitométrie
:
Largement diffusée, la tomodensitométrie a permis d’aller au-delà
des investigations traditionnelles, par sa capacité à montrer les
différentes structures anatomiques en coupes horizontales.
Elle a
permis d’objectiver un certain nombre d’anomalies totalement
latentes et s’est progressivement substituée aux bilans phlébographiques.
Dans sa forme primitive, dite incrémentale, le
scanner s’est vu limité dans le bilan de malformations vasculaires,
par les principes mêmes des acquisitions : fugacité du rehaussement
de la lumière vasculaire par le bolus de produit de contraste
imposant des injections itératives, épaisseur des coupes rendant
délicates les reconstructions multiplanaires.
L’angioscanner
hélicoïdal (spiralé) a très nettement renforcé l’intérêt de ce type
d’examen dans le domaine vasculaire.
Il permet, grâce à un
rehaussement vasculaire maximal, et à la possibilité de coupes fines,
l’acquisition d’images de la paroi du vaisseau et de son contenu.
L’injection d’iode se fait au pli du coude à une dose de 120 à 140 ml
à travers un cathéter de 18 G ; le temps d’acquisition artériel est de
30 secondes et la deuxième acquisition d’images au niveau des
membres inférieurs est de l’ordre de 2 minutes ; la détermination de
ce délai est empirique. L’épaisseur nominale est de 3 à 5 mm et la
reconstruction est effectuée tous les 1,5 mm.
L’utilisation de produit
de contraste reste nécessaire pour visualiser de façon correcte les
vaisseaux dans des quantités supérieures à l’angiographie.
Son intérêt actuel réside dans l’accessibilité de cet examen largement
diffusé et dans son rôle pour évaluer la nature d’une malformation
au niveau pelvien ou abdominal.
Il est cependant moins performant
que l’IRM par l’absence d’information sur les flux observés, par son
médiocre pouvoir à différencier les structures de densité avoisinante
(graisse et vaisseaux notamment).
La valeur de cet examen dans
ce cadre n’est pas démontrée.
4- Imagerie par résonance magnétique
:
L’IRM fait appel à la combinaison de séquences en écho de spin
pondéré en T1 qui délimitent l’anatomie, et d’autres, en écho
pondéré en T2 avec effacement des tissus graisseux pour déterminer
l’existence et la nature du flux ; les images en écho de gradient, en
montrant une haute intensité de signal, permettent de rattacher les
lacunes à la stagnation du flux sanguin dans ces poches
veineuses.
Chacune des séquences est réalisée en plans axiaux, avec
addition de coupes coronales et sagittales en écho de fast spin
pondérées en T2 quand nécessaire.
Sur les images, les malformations veineuses ont un aspect serpentin
avec des stries internes et des cloisons.
Le signal décrit est plus
intense que celui du muscle à la fois sur les séquences T1 et T2, et
moins que celui de la graisse sous-cutanée sur les séquences T1 alors
qu’il est supérieur sur les séquences T2.
Les différents auteurs confirment la capacité de l’IRM à
distinguer les malformations veineuses pures des malformations artérioveineuses.
L’IRM est une méthode non invasive et non irradiante sans effet
secondaire décrit à ce jour ; ses contre-indications absolues sont la présence de stimulateurs, pompes ou appareils électroniques
implantés à demeure.
L’absence de corps étranger métallique devra
être vérifiée par un interrogatoire soigneux complété au besoin
d’examens radiographiques standards appropriés.
Les patients agités, claustrophobes, les enfants devront bénéficier
d’une prémédication adaptée, l’acquisition des images nécessitant
une immobilité complète pendant de longues minutes.
Enfin, la
nécessité d’une assistance respiratoire, une étroite surveillance
hémodynamique peuvent être des limites à la faisabilité de
l’examen.
Actuellement, d’autres séquences d’imagerie sont mises en avant
pour une évaluation des malformations veineuses : c’est le cas de
l’ARM.
Elle nécessite des machines à hauts champs
(1-1,5 T) avec des gradients élevés, et des temps de montée des
gradients rapides sont les plus adaptés aux explorations
vasculaires.
Les séquences dites de flux (sans injection de
gadolinium) sont représentées par l’ARM avec séquences en temps
de vol (time-of-flight imaging : TOF) et l’ARM par contraste de phase
(phase-contrast imaging : PC).
L’ARM par temps de vol est une séquence en écho de gradient
pondérée en T1.
Elle repose sur l’arrivée dans le plan de coupe de
sang frais non saturé. Le signal des tissus stationnaires est supprimé
grâce à l’utilisation de temps de relaxation (TR) courts.
Le flux
circulant perpendiculairement au plan de coupe apparaît en hypersignal.
Des gradients de compensation de flux sont inclus dans
le gradient de lecture et de sélection de coupe pour minimiser les
pertes de signal intravasculaire liées au déphasage des spins.
La
technique d’acquisition 3D est actuellement la plus utilisée car, bien
que le temps d’acquisition soit majoré, la résolution spatiale est
supérieure.
Les séquences les plus récentes durent 3 minutes pour
un volume exploré d’environ 25 cm de hauteur.
L’exploration ne
peut être que segmentaire ; il faut donc reproduire la séquence
plusieurs fois si le volume à explorer est important. Une autre limite
est le manque de résolution anatomique au niveau jambier.
Enfin,
seuls les vaisseaux perpendiculaires au plan de coupe ont un hypersignal témoignant de leur perméabilité.
L’ARM par contraste de phase utilise le déphasage des spins
mobiles induits par deux gradients bipolaires de polarité inverse
réalisant de cette façon un véritable « encodage par la vitesse ».
L’encodage de vitesse est choisi en fonction du type de flux
vasculaire étudié ; un encodage de 20-40 cm/s est adapté à une
cartographie veineuse.
Cette séquence est donc bien adaptée aux
flux lents mais ne visualise pas correctement les vaisseaux
comportant des zones de turbulences physiologiques ; il s’agit d’une
séquence longue.
Le même algorithme de reconstruction peut être
utilisé pour une représentation volumique de l’image.
L’utilisation des sels de gadolinium permet de raccourcir le T1 du
sang circulant, d’où un renforcement de son signal.
Il s’agit de
séquences 3D rapides, en apnée, en écho de gradient pondérées T1.
plusieurs acquisitions sont généralement déclenchées les unes à la suite des autres ; la première représente le réseau artériel et les
suivantes le réseau artérioveineux et veineux.
La visualisation des
veines peut être également obtenue par technique de soustraction
entre la phase artérielle et la phase artérioveineuse.
C’est une
méthode invasive nécessitant l’injection au pli du coude de
gadolinium à la dose de 0,2 mmol/kg.
Le volume d’étude par
acquisition est supérieur à celui des séquences de flux ; toutefois, il
est impossible de définir avec précision le délai au bout duquel le
rehaussement veineux est maximal ; au niveau jambier, la résolution
anatomique est médiocre en raison de la petite taille des structures
anatomiques étudiées.
L’utilisation du gadolinium dans le cadre des malformations
veineuses est discutée ; jugé utile pour les uns, il est de peu
d’intérêt pour d’autres.
Au total, l’IRM est l’examen de choix dans le bilan d’extension de
malformations vasculaires ; il permet en effet de visualiser la masse angiomateuse, d’en évaluer, par les séquences pondérées en T2, le
flux en distinguant l’hypersignal des vaisseaux du reste des tissus
graisseux ou par les séquences T1 l’existence d’un flux rapide
traduisant une participation artérielle.
Il montre les rapports avec
les structures avoisinantes, articulaires, musculaires et osseuses.
La
réalisation de coupes sagittales est un complément très utile pour
montrer l’extension de la lésion et les limites d’un éventuel geste
chirurgical.
Parmi les limitations de l’IRM, citons son côté onéreux,
l’absence de visualisation des capillaires, et en l’absence d’agent de
contraste, l’impossibilité de discerner les anomalies veineuses et
lymphatiques.
Certaines tumeurs comme les angiosarcomes ou les
tumeurs myxoïdes peuvent être confondues avec de banales
malformations veineuses.
5- Explorations invasives
:
* Phlébographie
:
Qu’elle se fasse au fil de l’eau à partir de veines du dos du pied ou
par ponction poplitée ou fémorale, la phlébographie vise à donner
une image globale du retour veineux du membre.
Son caractère invasif et son manque de fiabilité sur des
malformations un peu complexes l’ont progressivement conduite à
disparaître de l’arsenal des moyens diagnostiques courants.
Naguère
considérée comme indispensable dans tout bilan d’une
malformation complexe ou pour définir le trajet d’une veine
embryonnaire par ponction directe, l’intérêt actuel de la
phlébographie s’est limité pour certaines équipes à l’évaluation
préopératoire des insuffisances valvulaires profondes quand un
geste de valvuloplastie est envisagé.
* Artériographie
:
Elle s’adresse avant tout aux malformations artérioveineuses ; elle
en demeure le temps indispensable pour l’exploration et la stratégie
thérapeutique en visualisant les artères nourricières en vue d’une
embolisation hypersélective.
B - STRATÉGIE À ADOPTER DEVANT UNE ANOMALIE
VEINEUSE DU MEMBRE :
Les multiples facettes des anomalies congénitales veineuses des
membres inférieurs constituent autant de tableaux aux expressions
variées dont la gravité est le critère principal permettant le choix
d’une simple surveillance ou au contraire d’un geste thérapeutique
ciblé.
C’est en priorité la clinique qui oriente vers la pratique
d’examens complémentaires.
Les points sur lesquels elle peut
répondre sont :
– localisation de l’anomalie : est-ce une zone à risque ?
– soit d’éliminer la présence de lésions complexes ;
– soit, dans le cas contraire, d’en évaluer le retentissement sur les
organes ou tissus de voisinage.
Neuf fois sur dix le diagnostic est établi cliniquement.
Dans le cas
contraire, l’examen de seconde intention paraît être l’échographiedoppler
qui apporte des éléments de réponse complémentaires :
– est-ce une lésion à haut débit, ou à flux lent (résistances
vasculaires périphériques élevées ou basses) ?
– quelle en est l’extension locale ou régionale, dans la limite des
possibilités de cet examen ?
– le réseau veineux profond ou superficiel est-il modifié, altéré,
absent, dilaté ?
– quel est le statut hémodynamique du réseau veineux du membre ?
reflux, obstruction ? vicariance ?
Cette seconde étape sélectionne un groupe de patients pour lesquels
un traitement, médical ou chirurgical, sera entrepris en fonction de
ces informations.
Pour les autres, la complexité des malformations, leur localisation
dangereuse, leur diffusion dépassant les possibilités de l’échographie
impliquent une attitude plus agressive et imposent un bilan plus
complet.
C’est l’imagerie, scanner ou IRM, qui répond à l’ultime
série d’interrogations :
La phlébographie ne trouve plus guère d’indication que dans les
insuffisances veineuses profondes primitives, dans le cadre du bilan
préopératoire ; le problème de la réalisation d’une artériographie se
pose dans les malformations à participation artérielle marquée.
Aspects thérapeutiques
:
Les principes thérapeutiques spécifiques de chaque tableau ont été
évoqués plus haut.
Il nous a paru souhaitable cependant d’en
reprendre ici les points forts.
Les données récentes de la littérature
soulignent la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire
associant médecins vasculaires, dermatologues ou pédiatres,
chirurgiens et radiologues.
La discussion se fait à deux niveaux :
– nature et pertinence des explorations complémentaires ;
– stratégie thérapeutique consensuelle.
A - TRAITEMENT MÉDICAL
:
Il repose avant tout sur les mesures orthopédiques au premier rang
desquelles se place la contention-compression élastique ; celle-ci doit
être adaptée à l’importance de l’insuffisance veineuse associée.
Elle
permet dans la majorité des cas de stabiliser les lésions et de
diminuer le retentissement tissulaire à long terme des malformations
veineuses.
Elle comporte également, au plan orthopédique, la
compensation d’une inégalité de longueur dans les malformations
complexes, ainsi que la prévention ou la correction des
malformations.
De nombreuses publications plaident pour la sclérothérapie
percutanée dans les malformations veineuses ; c’est devenu le
traitement de choix en raison de sa facilité de réalisation et des
résultats encourageants.
Les produits utilisés sont
l’éthanol, le tétradécyl sulfate de sodium (Trombovar) ou le
polidocanol (Aetoxisclérol) ; la ponction, sur un patient sédaté, se
fait sous contrôle échographique ; les doses estimées de façon
empirique sont variables pour chaque patient (dose maximale
d’éthanol : 1ml/kg et par site).
Elle aboutit à un affaissement de
la lésion dans des délais de plusieurs mois.
Les résultats publiés
font état de bons résultats dans 78 % à 87 % des formes localisées,
dans 42 à 60 % des formes diffuses.
À défaut d’une disparition complète de la malformation, elle
apporte une amélioration des symptômes chez 60 % des patients, au
prix d’une morbidité oscillant entre 4 et 25 % : nécrose cutanée,
atteinte neurologique périphérique, choc.
Il ne faut pas hésiter
à multiplier les séances et les sites d’injections.
Les effets secondaires sont présents dans plus de 30 % des gestes
effectués.
Dans les formes à haut débit, une embolisation hypersélective des
artères actives sur le centre de la malformation est réalisée ; les
matériaux utilisés sont les coils, la mousse d’alcool, les ballons
largables et le cyanoacrylate.
L’échoguidage permet d’accéder directement aux artères
nourricières dans les cas difficiles.
La chirurgie est éventuellement
un geste de complément.
L’embolisation semble apporter un
meilleur bénéfice pour le patient : selon Ford, 85 % d’amélioration à
3 ans face à des complications pouvant aller jusqu’à 50 % pour la
chirurgie.
B - CHIRURGIE
:
Les complications osseuses, articulaires ou viscérales des
malformations veineuses impliquent des prises en charge
spécifiques.
La chirurgie des anomalies veineuses a vu reculer ses
indications devant des résultats globalement peu satisfaisants.
Lorsqu’il s’agit d’anomalies isolées, touchant les vaisseaux
superficiels, la chirurgie peut être envisagée pour diminuer
l’insuffisance veineuse chronique ou pour des raisons cosmétiques.
Elle implique bien entendu d’avoir vérifié l’intégrité du réseau
veineux profond.
Quand la malformation touche ce dernier, il paraît
nécessaire de confronter les résultats d’une chirurgie rarement
pratiquée aux retentissements constatés de l’anomalie.
C’est le cas
dans les insuffisances valvulaires profondes primitives où la valvuloplastie, la transposition valvulaire donnent à moyen terme
des résultats diversement appréciés (48 à 71 %).
La chirurgie des anévrismes est l’objet de controverses, liées aux
complications du traitement chirurgical (thrombose) face aux
insuffisances du traitement médical (récidive d’embolie pulmonaire).
La tendance est toutefois en faveur de cette dernière dans les cas
d’anévrisme sacciforme où une excision du sac peut être réalisée.
Les agénésies ont fait l’objet de quelques gestes de transposition ou
pontages veineux, mais ce sont des cas isolés, l’absence d’un axe
veineux profond étant la plupart du temps compensée par les
nombreuses suppléances naturelles.
Les anomalies caves sont un
danger pour la chirurgie mais ne nécessitent pas de traitement
spécifique.
La chirurgie des malformations veineuses complexes est
souvent mutilante et n’apporte que des résultats partiels ou
temporaires.
Les chiffres rapportés par la littérature sont contradictoires et
doivent être analysés avec prudence : certains rapportent une
rétrocession des stades CEAP (score consensuel de sévérité basé sur
la clinique, l’étiologie, l’anatomie et la physiopathologie de
l’insuffisance veineuse) significative chez les syndromes de Klippel-Trenaunay opérés de ligatures des perforantes ou veines
embryonnaires ; ces résultats sont infirmés par d’autres.
Servelle rapporte des résultats positifs sur une importante série
malheureusement ancienne.
Ces séries concernent avant tout la
chirurgie de l’insuffisance veineuse chronique (traitement des
varices, ligature de perforantes).
Dans le cadre de malformations
avec participation capillaire marquée, le but doit être de traiter une
complication plus que de traiter la malformation. Les angiomes
plans peuvent faire l’objet d’une photocoagulation au laser ;
l’extension aux tissus musculaires ou articulaires doit faire envisager
les avantages respectifs de la chirurgie et de l’embolisation, les deux
pouvant être combinées.
Les résultats chirurgicaux sont peu significatifs avec un taux
d’aggravation parfois déroutant.
Des interventions lourdes
peuvent être faites en cas d’hémorragies de menace vitale ou
fonctionnelle.
Conclusion
:
Les anomalies veineuses congénitales sont fort heureusement rares.
Les
formes localisées ont une incidence souvent négligeable sur l’état de
santé du patient.
L’abstention thérapeutique est de règle en dehors de
considérations fonctionnelles ou esthétiques particulières et à traiter au
cas par cas.
Les malformations complexes posent, en revanche, de
difficiles problèmes de diagnostic et de prise en charge. Seuls 20 à 30 %
des patients sont candidats à une cure définitive.
Un bilan initial précis
et complet, où les méthodes non invasives tiennent une grande place,
une surveillance à long terme avec éducation des patients sont
nécessaires en sachant que la stabilisation des lésions est plus fréquente
que la guérison.
Une stratégie thérapeutique concertée doit être prise
dans un cadre multidisciplinaire incluant, selon les besoins, chirurgiens
et médecins vasculaires, radiologues et plasticiens, dermatologues,
chirurgiens orthopédistes, pour apporter au patient un résultat optimal.
