Introduction :

Le vertige est une pathologie fréquente.

Le médecin généraliste, en pratique, examine par semaine cinq patients présentant des vertiges ou des déséquilibres, dont trois en consultation et deux en visite à domicile.

Il adresse son patient à l’oto-rhino-laryngologiste (ORL) pour un diagnostic et une prise en charge dans 80 % des cas.

En 1980, seuls 6 % des patients vertigineux étaient adressés aux ORL : depuis une vingtaine d’années, l’ORL est donc reconnu compétent sur cette pathologie difficile et en pleine évolution.

Les trois quarts des diagnostics sont cliniques, et environ la moitié reposent déjà sur les données de l’interrogatoire.

L’autre quart est révélé par l’examen vidéonystagmographique et les autres explorations complémentaires.

Définitions :

A - VERTIGE :

Le mot vertige vient du latin « vertere » : tourner.

Le vrai sens médical de ce mot doit correspondre à une sensation de rotation, soit de l’environnement, soit de son propre corps.

Avec le vertige apparaît un déséquilibre et/ou une sensation de déséquilibre.

Il existe une autre sorte de vertige, celui de la pathologie otolithique où le patient ne voit pas tourner, mais sent la pièce s’incliner, osciller, pencher.

B - TROUBLE DE L’ÉQUILIBRE :

Le trouble de l’équilibre peut être ressenti par le patient de façon isolée, sans vertige.

Le mot équilibre vient du latin « libra » : balance.

Il se définit comme une égalité de force entre deux ou plusieurs choses qui s’opposent.

C - DÉSÉQUILIBRE :

Le déséquilibre est cette dérive de l’équilibre postural, qui échappe au contrôle volontaire et entraîne vers la chute.

Cette régulation subtile, que l’on peut appeler le contrôle postural fin lorsqu’on est debout, immobile, est assurée par la triple entrée sensorielle visuelle, labyrinthique et proprioceptive, et maintient l’équilibre postural de façon automatique.

D - SENSATION DE DÉSÉQUILIBRE :

C’est la sensation subjective que le corps ne garde pas son équilibre.

Cette sensation peut être erronée, le corps étant parfaitement stable, ou réelle.

E - DIFFÉRENTES ÉTIOLOGIES :

Toutes les pathologies vestibulaires ne s’expriment pas par des vertiges.

Si la pathologie est chronique, lentement évolutive, tel un neurinome de l’acoustique, la pathologie s’exprimera peut-être par un déséquilibre.

Ainsi, la pathologie vestibulaire correspond soit à des vertiges rotatoires, soit à des sensations erronées de déplacements linéaires, soit à des déséquilibres.

De même, tous les vertiges ne sont pas forcément vestibulaires.

On peut avoir des sensations vertigineuses dans le cas d’une pathologie musculaire cervicale ou oculomotrice, ou purement neurologique, sans atteinte vestibulaire périphérique, mais touchant les voies et centres vestibulaires centraux.

On ne trouve que ce que l’on cherche, et il nous faut donc dans un premier temps récapituler les grands diagnostics des vertiges et leurs pièges diagnostiques, pour bien préciser le but de l’examen clinique et paraclinique.

F - DIAGNOSTICS :

Nous distinguons quatre principales familles diagnostiques.

1- Vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) :

Il s’agit d’un vertige bref positionnel qui se répète depuis plusieurs jours, plusieurs semaines.

L’interrogatoire cherche à éliminer les diagnostics différentiels : les fistules endolymphatiques, les lésions de la fosse postérieure et les rares conflits vasculonerveux (nouvelles pathologies otoneurologiques émergentes dont on ignore la vraie prévalence).

2- Vertiges récurrents :

Les vertiges récurrents de quelques heures, dont le type est la maladie de Ménière, peuvent être ou non associés à des signes auditifs.

Les diagnostics différentiels le plus couramment recherchés sont les maladies auto-immunes, l’otospongiose, l’otite chronique, le cholestéatome, la fistule ou fuite de liquide labyrinthique et le neurinome de l’acoustique (le schwannome vestibulaire).

3- Grand vertige rotatoire :

Le grand vertige rotatoire évoluant pendant quelques jours a pour type la névrite vestibulaire.

Parmi les diagnostics différentiels, on note l’accident aigu des noyaux vestibulaires ou du vestibulocérébellum (archéocervelet et vermis), la fracture du rocher a minima.

4- État de déséquilibre :

L’état de déséquilibre fait évoquer :

– une atteinte otolithique ; les troubles de l’équilibre sont en général déclenchés par des stimulations otolithiques répétées (un trajet en voiture, essentiellement sur autoroute, l’ascenseur) ; ils peuvent survenir de façon isolée ou dans le cadre d’un VPPB ;

– un déficit vestibulaire bilatéral périphérique ; après un début intense, le déséquilibre s’amende progressivement au fil du temps ; penser à l’intoxication aux aminosides ;

– un syndrome postural phobique ; l’état de déséquilibre est constant depuis plusieurs mois ou plusieurs années ; le bilan clinique est tout à fait normal, avec une exploration fonctionnelle et un bilan neuroradiologique normal ;

– chez le sujet âgé, la presbyataxie, qui peut être majorée par certains médicaments (les hypotenseurs et tout particulièrement les diurétiques, les sédatifs, surtout les benzodiazépines) ;

– une atteinte centrale, bien que beaucoup plus rare : un schwannome vestibulaire, une maladie dégénérative des noyaux gris centraux ou du cervelet, un syndrome extrapyramidal, une lésion d’origine vasculaire telle la leucoaraïose, une hydrocéphalie à pression normale.

Rappel anatomique et physiologique :

L’appareil vestibulaire, dans chaque oreille, est constitué de deux parties : les canaux semi-circulaires et les organes otolithiques.

Les canaux semi-circulaires comprennent, de chaque côté, un canal semicirculaire horizontal, un canal semi-circulaire vertical antérieur et un canal semi-circulaire vertical postérieur.

Les organes otolithiques comprennent, de chaque côté, un utricule et un saccule.

L’appareil labyrinthique contient des capteurs d’accélération dans l’oreille interne : les canaux semi-circulaires mesurent les accélérations angulaires dans les trois plans de l’espace ; le système otolithique, utricule et saccule, mesure les accélérations linéaires dans toutes les directions de l’espace (préférentiellement dans le plan horizontal pour l’utricule et dans le plan vertical pour le saccule).

Ces informations de mouvement sont ensuite transformées en activité électrique et transmises à notre cerveau grâce :

– aux cellules neurosensorielles situées sur les crêtes ampullaires dans les canaux semi-circulaires et sur les macules dans les organes otolithiques ;

– puis au nerf vestibulaire composé de deux branches : branche supérieure comprenant les nerfs canalaires antérieur et horizontal, et utriculaire ; branche inférieure comprenant les nerfs canalaire postérieur et sacculaire.

Le nerf vestibulaire transmet ensuite les informations aux noyaux vestibulaires situés dans le tronc cérébral.

Il s’agit de véritables petits ordinateurs qui reçoivent des informations, non seulement de l’appareil vestibulaire homo- et controlatéral, mais aussi du système visuel, proprioceptif spinal, cérébelleux et cortical.

Des noyaux vestibulaires partent les neurones vestibulaires centraux à destination des motoneurones spinaux (système vestibulospinal), des motoneurones oculomoteurs (système vestibulo-oculomoteur) et de quelques aires corticales.

Le système vestibulospinal permet les réactions d’équilibration et d’adaptation du corps aux mouvements.

Le système vestibulo-oculaire permet la stabilisation de la vision lors des mouvements.

Ces informations permettent de savoir si c’est nous qui bougeons ou l’environnement, et de connaître la vitesse et la direction du mouvement.

Les réflexes vestibulo-oculaires et vestibulospinaux sont soumis à un contrôle cérébelleux grâce aux cellules de Purkinje du flocculus, qui se projettent également sur les noyaux vestibulaires.

Examen clinique :

A - INTERROGATOIRE :

Première étape diagnostique indispensable : faire préciser par le patient les caractéristiques du vertige :

– sa durée ;

– son caractère rotatoire ou la sensation de tangage perçue par le patient ;

– la fréquence des crises vertigineuses ;

– l’existence de signes auditifs associés (baisse d’audition, acouphènes) ;

– l’existence de céphalées associées évoquant des céphalées de tension ou des migraines, leur rapport dans le temps avec les vertiges ;

– l’existence de signes d’hypotension orthostatique ; – la notion de perte de connaissance ;

– l’existence d’un traumatisme crânien ayant précédé la survenue des vertiges ;

– la survenue d’un épisode infectieux ;

– les antécédents personnels ;

– le traitement médical à la recherche de médicaments ototoxiques (aminosides, quinine) ;

– les antécédents familiaux de vertiges ou de migraines.

B - EXAMEN OTOLOGIQUE :

Il recherche une perforation tympanique (interdisant une épreuve calorique à l’eau), des signes d’otite moyenne aiguë ou chronique, des signes d’aplasie de l’oreille, un antécédent chirurgical.

C - EXAMEN NEUROLOGIQUE :

Il recherche des signes d’atteinte centrale : atteinte des paires crâniennes.

L’examen de l’oculomotricité est traité à part. L’examen du nerf facial (VII) commence par l’examen de la motilité faciale (fronceur des sourcils, releveur des ailes du nez, labial et de la houppe du menton pour les groupes musculaires paramédians, et les muscles releveurs des sourcils, orbiculaires, buccinateurs et zygomatiques), puis par l’examen plus fin du signe des cils de Souques (on demande au patient de fermer les yeux fortement ; des cils moins enfoncés d’un côté trahissent une faiblesse musculaire et ainsi une suspicion d’atteinte minime du VII).

On recherche une hypotonie d’une hémiface : au niveau de la paupière, du sillon nasogénien et de la bouche.

L’examen neurologique se poursuit par la recherche d’un syndrome cérébelleux, syndrome extrapyramidal, des signes d’atteinte périphérique (déficit moteur ou sensitif des membres).

D - EXAMEN DE L’ÉQUILIBRE POSTURAL :

Cet examen du patient debout essaie d’évaluer la régulation posturale statique et dynamique sous contrôle des fonctions vestibulaires utriculosacculaires et proprioceptives principalement, mais aussi vestibulaires canalaires et visuelles.

1- Évaluation du système moteur postural :

On mesure l’alignement du sujet par rapport à la verticale physique, en position assise et debout.

Un écart trop important par rapport à celle-ci peut limiter les capacités de réponse à un déséquilibre et augmenter le risque de perte d’équilibre dans certaines directions.

On mesure la largeur spontanée de la base de sustentation.

On mesure l’amplitude de certains mouvements comme la flexion du tronc, de la colonne cervicale, et l’amplitude des mouvements des chevilles.

Après une réalisation passive de ces mouvements, leur réalisation active permet d’estimer si la force musculaire du sujet est suffisante.

On contrôle la capacité de réaliser les trois stratégies de correction d’un déséquilibre (stratégie de cheville, de hanche, du pas) selon trois modalités successives :

– volontairement en demandant et contrôlant la présence ou l’absence de flexion de hanche ou de déplacement des pieds ;

– en réponse à un déplacement passif des hanches ou des épaules ; après une poussée antérieure des hanches du patient, le retour à la position d’équilibre, sans flexion des hanches, témoigne de la capacité de développer une stratégie de chevilles ; des composantes supplémentaires ou asymétriques, comme des flexions excessives des genoux, des rotations du tronc ou des mouvements anormaux des bras, peuvent être quantifiées ;

– par anticipation, le centre de gravité se déplace avant l’exécution d’un mouvement de bras soulevant une charge.

Cette évaluation porte sur les aspects musculaires, ostéoarticulaires et neurologiques des réponses posturales.

Des troubles posturaux statiques et des limitations d’amplitude de mouvements peuvent résulter d’altérations motrices, sensorielles, articulaires, de compensations justifiées ou non à celles-ci, ou d’une peur injustifiée de franchir certaines limites.

2- Test de Romberg :

Ce test étudie la régulation motrice de la position statique, comparant deux conditions visuelles : les yeux ouverts puis les yeux fermés.

Il peut être sensibilisé de plusieurs manières, par exemple par la manoeuvre de Jendrassik, qui consiste à demander au sujet d’agripper vigoureusement ses mains l’une dans l’autre, coudes à l’horizontale.

Les résultats normaux sont une stabilité de la position.

Il est normal d’avoir de toutes petites oscillations du corps, dont l’angle ne dépasse pas 2°.

Dans les affections otologiques, quelques secondes après la fermeture des yeux, il est classique de dire que le sujet dévie sur son vestibule malade.

En cas d’affection du système nerveux central, l’instabilité du patient est augmentée aussi par l’occlusion palpébrale.

Chez le patient hystérique, la chute est souvent spectaculaire, débutant parfois avant la fermeture des yeux.

Il existe très souvent un contraste entre le classique test de Romberg, bien connu du patient, et les autres tests de la fonction vestibulospinale plus difficiles et paradoxalement normaux.

3- Test de piétinement aveugle de Fukuda :

Ce test, très sensible, consiste à demander au sujet de piétiner sur place, les yeux fermés, en levant les genoux de 30°, d’effectuer 50 pas, en les comptant mentalement, au rythme d’un pas par seconde.

On mesure ou on estime l’angle de rotation sur place :

– le spin, vers la gauche ou vers la droite c’est-à-dire l’angle de rotation en degrés ;

– la déviation latérale que l’on mesure en mètres. Le résultat normal est une stabilité du piétinement, avec une discrète rotation ne dépassant pas 60° à 80°.

Le résultat pathologique est une rotation supérieure à 80°, le plus souvent vers le déficit vestibulaire.

Des réponses plus rares peuvent être obtenues :

– soit une déviation du côté opposé en cas de recovery syndrome ;

– soit une latéropulsion au test du piétinement aveugle, cette déviation latérale ne s’accompagnant pas de rotation sur place ; parfois de plusieurs mètres (en 50 pas), il peut s’agir d’un dysfonctionnement otolithique.

4- Test de marche aveugle :

Le sujet est debout, tête droite et yeux fermés, il avance et recule de quelques pas.

Le résultat normal est une absence de déviation.

Le principal résultat pathologique est une déviation du côté du déficit vestibulaire, qui réalise une marche dite en « étoile ».

La forme de cette étoile peut être très déformée par une latéropulsion.

Cette latéropulsion traduit plus un déficit otolithique tel qu’il se constate dans les névrites vestibulaires, mais surtout dans les syndromes bulbaires.

Dans le recovery syndrome, la déviation se fait du côté opposé.

Dans la pathologie cérébelleuse, on constate une marche festinante, chaque pas entraînant une déviation excessive de tout le corps, avec une mise en route hésitante, retardée, et un arrêt incertain.

Les pas sont inégaux, irréguliers. Les membres inférieurs sont anormalement projetés, les membres supérieurs anormalement balancés et le tronc reste en arrière.

5- Test des index :

On demande au sujet assis sur un divan, ou sur un tabouret (le dos non soutenu), de tendre les bras en avant, immobile, les yeux fermés.

Le résultat normal est l’absence de déviation au bout de 10 à 20 secondes.

Le résultat pathologique est une déviation d’au moins 2 à 3 cm en 10 à 20 secondes.

6- Test d’indication :

On demande au sujet, assis, dos non soutenu, de tendre les bras et les index devant ceux du praticien qui servent de repère, puis d’effectuer de grands mouvements d’élévation et de rabaissement des index les yeux fermés.

Le résultat normal est un positionnement des index devant ceux du praticien, à moins de 1 cm d’écart. Le résultat pathologique classique est une déviation latéralisée progressive.

7- « Functional reach point test » :

On demande au patient, debout, l’écart entre les pieds étant similaire à la distance entre les épaules, de tendre un bras horizontalement vers l’avant le plus loin possible, sans bouger les pieds (entre 20 et 40 cm).

Ce test est bien reproductible et prédictif du risque de chute.

Il est en outre sensible à une rééducation de l’équilibre.

8- Réactions posturales à la poussée brève :

Le patient est placé en position de Romberg, les yeux fermés.

On l’informe que l’on va s’installer derrière lui, qu’on va le bousculer par les deux épaules et qu’il devra réagir rapidement pour retrouver son équilibre.

Deux types de réaction posturale sont retrouvés : soit un fléchissement en avant du tronc, soit un déplacement en arrière de l’un des deux pieds pour retrouver ainsi rapidement l’équilibre.

Chez le sujet âgé, on constate fréquemment un retard de réaction posturale. Parfois même, le patient part en arrière, piétinant des deux talons, ne pouvant plus se redresser jusqu’à la chute.

Il est donc important dans ce cas-là, pour apprécier l’ensemble du phénomène, de rester bien en arrière du patient, les bras tendus pour le rattraper sous les bras.

9- « Timed get up and go test » :

On demande au patient de se lever d’une chaise, de marcher 3 m, de faire demi-tour et de se rasseoir.

Les résultats de ce test montrent que les patients autonomes pour l’équilibre et les tâches de préhension le réalisent en moins de 10 secondes, tandis que ceux dont l’indépendance n’est acquise que pour les transferts le réalisent en moins de 20 secondes.

Les patients le réalisant en plus de 30 secondes sont dépendants pour la plupart des tâches de la vie journalière. Une première version non quantifiée du test montrait une bonne corrélation avec le risque de chute chez les personnes âgées.

10- « Functional balance scale » (échelle d’équilibre de Berg) :

Les items suivants sont cotés de 0 (mauvais) à 4 (bon) : station assise sans soutien dorsal ni accoudoir ; passage assis-debout ; passage debout-assis ; transfert d’un siège à un autre ; station debout sans soutien ; station debout yeux fermés ; station debout pieds joints ; station debout en tandem (pieds l’un derrière l’autre sur une ligne) ; station unipodale ; rotation du tronc ; ramassage d’un objet au sol ; tour complet (360°) ; monter sur une marche ; se pencher en avant.

Ce test est réputé avoir une bonne valeur test-retest et être reproductible entre plusieurs examinateurs.

11- Cas particulier de l’enfant de moins de 4 ans :

L’examen les yeux fermés est difficilement obtenu chez l’enfant de moins de 4 ans.

On regarde tout d’abord l’enfant s’approcher, se promener dans la salle d’examen et jouer.

On le fait marcher puis courir sur un sol dur puis sur un sol mou.

Chez l’enfant ataxique, il faut bien observer la façon dont il prend les objets, les manipule, lorsqu’il est en position assise maintenue.

Une bonne motricité des membres contrastant avec le déséquilibre est en faveur d’une ataxie d’origine vestibulaire plutôt que d’un syndrome cérébelleux.

E - NYSTAGMUS :

Le nystagmus désigne des mouvements oculaires répétés, succession d’un mouvement lent suivi d’un retour rapide.

La phase lente de ce mouvement est produite par l’asymétrie de fonctionnement des noyaux vestibulaires : asymétrie physiologique pendant un mouvement, ou pathologique en cas de lésion du labyrinthe ou des voies vestibulaires.

La phase rapide est non seulement un retour de l’oeil en position initiale, mais une saccade qui dirige l’oeil « là où on va aller ».

Ce mouvement rapide est une saccade oculaire programmée par la formation réticulée et les noyaux vestibulaires.

Le nystagmus se définit par sa direction, son intensité et sa forme.

La direction du nystagmus est définie par le sens de sa secousse rapide.

Il peut être droit, gauche, haut, bas, horaire ou antihoraire.

L’intensité du nystagmus se définit selon trois degrés :

– un nystagmus gauche (par exemple) qui est vu uniquement dans le regard à gauche et non pas dans le regard de face, ni dans le regard à droite, est de degré I ;

– un nystagmus gauche qui est vu non seulement dans le regard à gauche mais aussi dans le regard de face et non pas dans le regard à droite est de degré II ;

– un nystagmus gauche qui est vu non seulement dans le regard à gauche, dans le regard de face, mais aussi dans le regard à droite est de degré III. Généralement, l’intensité du nystagmus est corrélée à l’intensité du vertige.

Un phénomène de plasticité neuronale, structurale et cinétique tend à faire disparaître vertiges, nystagmus et déséquilibre : c’est le phénomène de compensation vestibulaire centrale.

La forme du nystagmus : les nystagmus peuvent battre dans différents plans en fonction du plan du canal semi-circulaire stimulé :

– le plan horizontal (à gauche ou à droite), comme dans les VPPB du canal horizontal, ou dans certaines atteintes centrales (en général peu diminué ou augmenté par la fixation), ou congénital (en général variable en fréquence et en amplitude, et augmentant à la fixation) ;

– le plan vertical (en haut ou en bas), comme dans le cas d’une malformation d’Arnold-Chiari ; ayant valeur d’atteinte centrale, il persiste, en général, à la fixation ;

– le plan torsionnel (rotatoire horaire ou antihoraire), comme dans un VPPB du canal postérieur ou dans certaines atteintes centrales (en général peu diminué ou augmenté par la fixation) ;

– le plan horizontal et rotatoire, associant plusieurs composantes, qui traduit l’atteinte globale du système vestibulaire périphérique (comme dans le cas d’une névrite vestibulaire ou d’une crise de maladie de Ménière).

Généralement, les nystagmus sont congruents.

C’est-à-dire que les deux yeux exécutent les mêmes mouvements dans le même plan et dans le même sens.

Parfois, les nystagmus sont disjonctifs : les mouvements se font en vergence ; c’est le rare cas des nystagmus convergents.

Ils sont rencontrés dans les atteintes pédonculaires.

Parfois les nystagmus sont dissociés ; les deux yeux ne se déplacent pas d’un même mouvement : dans l’ophtalmoplégie internucléaire, le nystagmus prédomine sur l’oeil en abduction, par atteinte du faisceau longitudinal médian situé dans le tronc cérébral.

Il existe d’autres mouvements oculaires périodiques nommés nystagmus, comme le nystagmus pendulaire où on ne retrouve plus la nette dissociation entre phase rapide et phase lente.

Il s’agit d’un mouvement sinusoïdal parfois dans le plan horizontal, parfois dans le plan vertical, parfois dans les deux plans, réalisant un nystagmus de circumduction : l’oeil décrit un mouvement vaguement circulaire et continu.

Parfois, ce mouvement périodique est pseudocycloïde, formant sur le tracé un aspect de dômes ou de pics comme une succession d’arcs de cercle, donnant cliniquement l’impression que l’oeil est comme une balle qui rebondit.

Ce phénomène est très fréquent dans les déficits visuels sévères.

Le nystagmus retractorius est constitué de clonies de tous les muscles oculaires, entraînant un enfoncement brutal du globe oculaire dans l’orbite, survenant parfois par salves.

Ceci traduit une lésion de la région épiphysaire, très rarement rencontrée.

C’est l’examen vidéonystagmoscopique qui permet de visualiser ces nystagmus dans le noir. L’oeil est filmé par une caméra infrarouge.

La fixation est ainsi inhibée.

Cet appareillage vient remplacer les lunettes de Frenzel, permettant une meilleure visualisation des mouvements oculaires et l’enregistrement des nystagmus.

1- Nystagmus spontané :

Le nystagmus spontané défini par les otologistes est un nystagmus observé sous vidéonystagmoscopie, dans le regard de face, chez un patient assis, immobile et tête droite. Un tel nystagmus semble toujours pathologique.

Chez le sujet normal, dans le regard latéral extrême, à partir de 50° d’excentration peuvent apparaître quelques secousses nystagmiques battant dans le sens de l’excentration du regard.

Il bat à gauche dans le regard à gauche, à droite dans le regard à droite, en haut dans le regard en haut.

Ce nystagmus est dit physiologique.

* Influence de la fixation oculaire :

Un nystagmus spontané vestibulaire (en crise de maladie de Ménière ou de névrite vestibulaire) est toujours plus ample et plus net sous vidéonystagmoscopie que les yeux ouverts à la fixation, le sujet regardant une mire.

Le taux de réduction est au moins de la moitié de l’amplitude.

Ce feed back visuel utilise la voie optique accessoire du flocculus cérébelleux et un contrôle inhibiteur sur les noyaux vestibulaires.

En cas de pathologie vestibulaire centrale (noyau vestibulaire ou flocculus cérébelleux), ce nystagmus est soit peu modifié, parfois inchangé, voire augmenté par la fixation visuelle.

À un degré de plus, il peut apparaître à la fixation visuelle et disparaître sous vidéonystagmoscopie.

* Aspects inhabituels des nystagmus :

+ Composante horizontale-rotatoire

Dans une pathologie vestibulaire, comme une névrite vestibulaire ou une maladie de Ménière, le nystagmus est horizontal-rotatoire.

La composante rotatoire est antihoraire quand le nystagmus bat à droite, horaire quand le nystagmus bat à gauche.

On pourrait dire que le nystagmus roule sur le plancher inférieur de l’orbite.

Dans les affections bulbaires, type syndrome de Wallenberg, le nystagmus spontané horizontal rotatoire a une composante rotatoire qui est parfois inverse, roulant sur le plafond de l’orbite : par exemple à composante horaire quand il bat à droite en cas de Wallenberg gauche et antihoraire en cas de nystagmus gauche dans un Wallenberg droit.

Le nystagmus spontané, dans le syndrome de Wallenberg, peut s’inverser d’une part à la fermeture des yeux et/ou d’autre part lorsque le sujet regarde du côté opposé. ·

+ Piège rare : le nystagmus volontaire

C’est généralement vers l’âge de 7 ans que les jeunes enfants prennent conscience qu’ils sont capables de faire trembler leurs yeux, dans une sorte d’effort de convergence contrariée.

Cette trémulation oculaire apparaît à l’examen être constituée d’une série de saccades dos à dos comme un flutter oculaire et peut durer de 5 à 6 secondes, mais pas plus du fait de la fatigue que cela entraîne.

Cette aptitude à faire trembler ses yeux s’apprend facilement à cet âge, pour faire rire les petits amis.

Elle peut être utilisée plus tard dans la vie pour étonner les médecins, parfois pour les abuser.

2- « Gaze nystagmus » ou nystagmus de fixation du regard excentré :

« To gaze » signifie scruter, regarder attentivement.

Un gaze nystagmus est un nystagmus constaté à la fixation visuelle d’une cible placée dans le regard latéral.

Il faut donc le distinguer du nystagmus spontané vu sous lunettes de Frenzel ou en vidéonystagmographie, majoré par l’excentration du regard.

Les six muscles oculomoteurs de chaque oeil, qui maintiennent l’oeil dans cette position excentrée, sont soumis à un contrôle cérébelleux.

Le gaze nystagmus traduit une dérive de cette position excentrée, avec des secousses de rattrapage pour replacer l’oeil sur la cible.

À l’examen électronystagmographique, on constate souvent que le décours de cette dérive n’est pas régulier mais exponentiel.

Ce nystagmus ne s’accompagne pas de sensation vertigineuse.

L’examinateur approche une mire à 30 cm du sujet, dans le regard de face qu’il maintient pendant 20 secondes, pour entraîner d’un mouvement brusque le regard de son patient vers la gauche de 20° d’excentration environ, maintenant le regard pendant une vingtaine de secondes, puis retournant dans le regard de face ; la même séquence est effectuée dans le regard latéral droit.

Le résultat normal est une stabilité parfaite du regard dans chacune de ces positions excentrées.

* « Rebound nystagmus » :

Il s’agit d’un nystagmus du regard excentré apparaissant à la fixation, qui apparaît dans le regard latéral (que l’on peut constater au-delà de 40°, qui peut s’épuiser et disparaître comme un nystagmus physiologique).

Cependant, lorsque les yeux retournent à la position médiane dans le regard de face, ce nystagmus s’inverse, dure quelques secondes et disparaît.

Quand les yeux vont dans le regard opposé, ce gaze nystagmus va à nouveau apparaître, puis s’inverser au retour dans le regard de face.

Ce phénomène peut être ainsi répété indéfiniment.

La valeur cérébelleuse a été confirmée, mais parfois on peut le retrouver dans certains nystagmus congénitaux ou certains strabismes.

* Nystagmus monoculaire (ataxique de Harris) :

Il s’agit d’un nystagmus du regard excentré prédominant sur l’oeil en abduction.

Plusieurs formes sont possibles : uni- ou bilatérale, minime ou majeure (nystagmus monoculaire).

Cette affection accompagne en règle une ophtalmoplégie internucléaire uni- ou bilatérale, dont le diagnostic serait fait a minima sur l’étude des saccades.

Cette hypermétrie donne l’impression clinique que l’oeil rebondit sur la paroi externe de l’orbite.

Ce n’est pas un signe cérébelleux.

3- Nystagmus verticaux :

Il s’agit de nystagmus apparaissant dans le regard de face à la fixation visuelle, dont la phase rapide est verticale supérieure ou verticale inférieure.

Des nystagmus verticaux, supérieurs dans le regard en haut (up-beat nystagmus), verticaux inférieurs dans le regard en bas (down-beat nystagmus), sont presque constamment retrouvés dans les cas d’ophtalmoplégies internucléaires.

Dans ces cas-là, c’est l’interruption des voies vestibulaires ascendantes vers les noyaux de l’oculomotricité verticale, le plus souvent du faisceau longitudinal médian, qui en est la cause.

* Nystagmus vertical inférieur :

Il est plus visible dans le regard vers le bas ou latéral ; il est souvent associé avec un gaze nystagmus horizontal ou peut apparaître oblique dans le regard latéral.

Chez certains patients, le nystagmus vertical inférieur est intermittent et il n’est parfois évident que pendant la convergence ou dans le regard latéral.

Ainsi, demander au patient de regarder vers le bas puis latéralement est le meilleur moyen pour révéler le nystagmus vertical inférieur.

Il est peu diminué par la fixation d’une cible.

Il peut être aggravé ou avoir sa direction changée par un changement de position de la tête, ou un head shaking vigoureux (horizontal ou vertical), ou par une vibration mastoïdienne.

La convergence peut l’augmenter, le supprimer ou le transformer en nystagmus vertical supérieur.

Il est associé à d’autres signes d’atteinte vestibulocérébelleuse : des anomalies oculomotrices (la poursuite verticale lente et le réflexe vestibulo-oculaire vertical sont souvent anormaux).

Le nystagmus vertical inférieur est généralement présent dans les yeux en position centrale.

Chez la plupart des patients avec un nystagmus vertical inférieur, la loi d’Alexander est appliquée : la vitesse de la phase lente du nystagmus augmente dans le regard vers le bas et diminue dans le regard vers le haut.

Les conséquences du glissement de l’image sur la rétine par les phases lentes sont des oscillopsies et une instabilité posturale.

Quelques patients rapportent aussi l’existence d’une diplopie, reflétant peut-être la coexistence d’une skew déviation.

Le nystagmus vertical inférieur est parfois dissocié, plus vertical pour un oeil et torsionnel pour l’autre.

Dans ces circonstances, il peut être accompagné par une ophtalmoplégie internucléaire.

* Nystagmus vertical supérieur :

Il peut être considéré comme une forme de nystagmus vestibulaire central.

Il est peu supprimé par la fixation d’une cible à distance. Le nystagmus vertical supérieur permet une localisation moins précise de son origine que le nystagmus vertical inférieur, les lésions retrouvées étant situées de la moelle au mésencéphale.

Le nystagmus vertical supérieur avec les yeux fermés en position centrale devrait être différencié du nystagmus apparaissant uniquement dans le regard vers le haut, qui survient en général dans les atteintes périphériques oculomotrices incluant les myasthénies (graves) ou la maladie d’Erb-Goldflam, et chez quelques sujets normaux.

Il doit être également différencié du nystagmus transitoire à la fois vertical supérieur et torsionnel, induit par le positionnement dans le cadre du VPPB classique du canal postérieur.

Le nystagmus vertical supérieur présent en position centrale suit toujours les lois d’Alexander, le nystagmus se majorant considérablement dans le regard vers le haut.

Quelquefois, cependant, le nystagmus augmente dans le regard vers le bas, la vitesse de la phase lente étant augmentée.

Contrairement au nystagmus vertical inférieur, le nystagmus vertical supérieur ne s’accentue habituellement pas dans le regard latéral.

La suppression de la fixation peut modifier la fréquence des phases rapides, mais n’influence pas la vitesse de la phase lente.

La convergence augmente le nystagmus chez certains patients, le supprime chez d’autres, et parfois le transforme en nystagmus vertical inférieur.

La position tête penchée en avant augmente le nystagmus chez certains patients.

Le réflexe vestibulo-oculaire vertical et la poursuite lente sont habituellement anormaux.

4- Mouvements oculaires spontanés :

* Latéropulsion oculaire :

Il s’agit d’un mouvement de dérive oculaire qui apparaît dès que le sujet ne fixe pas son regard sur une cible : les yeux dans l’obscurité, les yeux fermés, entre deux saccades oculaires.

Au cours des saccades, cette latéropulsion induit l’association d’une hypermétrie dans le sens de cette dérive et d’une hypométrie dans le sens opposé.

Lorsque le sujet ferme les yeux quelques secondes, puis regarde l’examinateur, à l’ouverture des paupières ses deux globes oculaires dérivent d’un côté et reviennent rapidement dans le regard de face.

La latéropulsion oculaire est généralement évocatrice d’une lésion bulbaire ou cérébelleuse souvent unilatérale.

On peut trouver des formes a minima, hypométrie dans une seule direction ou hypermétrie uniquement dans l’autre direction, ayant sans doute la même valeur sémiologique.

* « Flutter » oculaire :

Il s’agit d’oscillations saccadiques des deux yeux, dans le plan horizontal, sans ondes carrées.

Ce sont des saccades « dos à dos » qui surviennent par bouffées de 300 à 500 millisecondes, parfois dans le regard de face, mais parfois uniquement dans le regard excentré, qui sont ressenties par le patient comme une période de bref flou visuel.

Les étiologies sont variables : encéphalites, tumeurs, intoxications médicamenteuses, défaut d’alignement des axes visuels.

* Opsoclonie :

C’est un très rare mouvement de saccades oculaires dissociées des deux yeux, dans tous les plans, horizontal, vertical, rotatoire, parfois même en profondeur.

Les étiologies sont les mêmes que celles du flutter oculaire.

* Grandes saccades en ondes carrées : macro « square jerks »

Ce sont des saccades de grande amplitude : supérieures à 5°, suivies d’un retour dans le regard de face après une latence d’environ 80 millisecondes.

On a l’impression que le patient ne peut pas garder l’oeil droit devant lui et qu’une saccade aberrante l’emmène vers une cible non désirée.

Ces bouffées saccadiques sont à peu près stéréotypées pour un même individu.

Elles peuvent survenir dans le noir ou à la fixation ; elles sont rarement supprimées par la fixation.

On les rencontre dans la sclérose en plaques.

Parfois, ces saccades surviennent par bouffées : ce sont les macrosaccadic oscillations.

Leur amplitude augmente puis diminue, avec des intervalles intersaccadiques d’environ 200 millisecondes ; elles peuvent avoir une composante verticale ou torsionnelle.

Elles ont été décrites dans des atteintes cérébelleuses ou du tronc cérébral.

* Petites saccades en ondes carrées :

Les square wave jerks sont des saccades de petite amplitude : de 10° à 30°, très souvent constatées chez le sujet normal lors de l’occlusion des yeux, surtout en cas de fatigue ou de stress.

Elles sont plus fréquemment constatées chez le sujet âgé, ou en cas de maladie de Parkinson ou de syndrome de Steele-Richardson-Olszewski débutant, et plus rarement dans les paralysies supranucléaires progressives ou dans certains syndromes cérébelleux.

5- Étude des mouvements oculaires saccadiques :

On demande au sujet de suivre les points lumineux qui vont alterner dans le plan horizontal puis dans le plan vertical, de façon aléatoire, en amplitude et en délai d’apparition ou cliniquement en regardant deux objets espacés de 30° à 40° d’excentration, à moins de 50 cm de lui.

Les saccades vont d’un objet à l’autre à la demande de l’examinateur.

Le système des saccades est un système de balistique qui permet de diriger les deux yeux sur une nouvelle cible visuelle ; c’est donc un mouvement rapide, le plus rapide possible par la mécanique musculaire et ses contraintes viscoélastiques.

On estime :

– la latence d’exécution du mouvement saccadique, c’est-à-dire le délai entre l’apparition du signal lumineux et le départ de la saccade ; on compare cette estimation pour chaque oeil dans chacune des directions, à gauche, à droite, vers le haut, vers le bas ; on peut donc constater ainsi des retards d’exécution des mouvements, l’anomalie maximale étant constatée dans les négligences d’un hémichamp visuel, où la latence peut être de l’ordre de 1 seconde par rapport à un délai habituel de moins de 200 millisecondes ;

– l’analyse des vitesses, qui permet d’évaluer la possibilité d’une ophtalmoplégie internucléaire (une pseudoparalysie du muscle droit interne) ou un ralentissement général des saccades dans toutes les directions, tel qu’on le voit dans le syndrome de Steele-Richardson-Olszewski ;

– la congruence des mouvements des deux yeux simultanément ; il faut regarder les deux yeux ensemble en fixant son regard sur la racine du nez du patient et en appréciant ainsi dans son propre champ visuel périphérique la vitesse des yeux du patient ; on note ainsi un certain décalage des vitesses, l’oeil ralenti étant pathologique ;

– la précision de la saccade ;

– le maintien sur le nouveau point de fixation.

* Dysmétries :

Il peut s’agir d’hypométries où le mouvement s’arrête trop tôt.

Il est poursuivi après un délai de 50 millisecondes à 200 millisecondes par une nouvelle saccade de refixation, parfois plusieurs. On parle alors de saccades fragmentées.

Il peut s’agir de saccades hypermétriques, l’oeil dépassant la cible et la retrouvant après une deuxième saccade de sens opposé, ou même plusieurs en oscillations.

On distingue différents types de saccades hypermétriques :

– soit des saccades hypermétriques en ondes carrées ; l’oeil est maintenu sur la cible pendant 200 millisecondes ; les structures du système nerveux central recalculent une nouvelle saccade de correction ;

– soit des saccades avec retour glissé, généralement exponentiel ;

– soit des saccades des deux yeux comme on peut le constater dans les cas de flutter oculaire ;

– soit des saccades constatées uniquement sur l’oeil en abduction et généralement associées à une hypométrie sur l’oeil en adduction, traduisant ainsi l’hypermétrie de correction d’une ophtalmoplégie internucléaire controlatérale.

Hypermétries et hypométries peuvent s’associer, réalisant le phénomène de latéropulsion oculaire.

Chez le sujet normal, on peut constater de temps à autre quelques saccades hypométriques, peu fréquentes (une sur dix), de faible amplitude (2° environ).

6- Étude de la poursuite oculaire :

La poursuite oculaire est un système de guidage automatique de l’oeil sur une cible en mouvement. Il s’agit d’un asservissement très précis des muscles oculomoteurs pour garder une cible visuelle sur la fovea.

Cette poursuite ne s’effectue pas avec retard par rapport à la cible mais en prédiction, cette vitesse étant calculée, estimée, corrigée au fur et à mesure de la trajectoire de l’objet en mouvement.

Ce mouvement commence quelque 200 millisecondes après le départ de la cible, et persiste 200 millisecondes après l’arrêt de la cible.

L’analyse des mouvements lents de poursuite doit être distinguée des saccades de rattrapage.

Grâce à un traitement informatique du signal, il est possible d’obtenir une courbe de gain de la poursuite en fonction de la vitesse du stimulus vers la droite et vers la gauche, et en fonction de la fréquence du stimulus utilisé.

On compare le gain vers la gauche et vers la droite.

Le protocole le plus simple est de demander au sujet de suivre le petit objet ou le point lumineux que l’on va déplacer devant lui régulièrement de façon sinusoïdale, dans le plan horizontal puis dans le plan vertical.

Il peut être confortable de lui demander de suivre les oscillations libres d’un pendule placé à 60 cm devant lui, pendule d’une longueur de 1 m oscillant ainsi à la fréquence de 0,5 Hz.

On peut aussi utiliser la baguette d’orthoptie ou encore, pour un petit enfant, un jouet de petite taille.

Le résultat normal est un mouvement de poursuite souple régulière sans saccade.

Le principal résultat pathologique est une poursuite saccadique en « marches d’escalier », que l’on constate tout particulièrement dans la pathologie cérébelleuse.

La poursuite peut être saccadique dans une seule direction, des deux yeux, ce qui traduit généralement une lésion cérébelleuse ipsilatérale.

En cas d’ophtalmoplégie internucléaire associée à une pathologie cérébelleuse, la poursuite n’est saccadique que sur l’oeil qui se dirige en abduction.

En cas de nystagmus congénital, la poursuite devient pathognomonique, associant une succession de mouvements oculaires non pas saccadiques mais pseudocycloïdes (donnant sur l’enregistrement électronystagmographique un aspect de dôme et de pagode).

La preuve ultime qu’il s’agit bien d’une affection supranucléaire est que la manoeuvre des « yeux de poupée » est normale.

Ce test consiste à osciller passivement la tête du patient dans le plan horizontal, en lui demandant de regarder un point fixe devant lui.

Ces mouvements ne sont plus une poursuite mais un asservissement vestibulaire.

Ceci prouve ainsi que la voie commune de l’oculomotricité est indemne.

Les principales causes d’erreurs de l’appréciation d’une poursuite saccadique sont :

– le patient est malvoyant ;

– il présente un nystagmus congénital inhabituel ;

– il présente un strabisme et change d’oeil fixateur au cours de la poursuite.

F - MANOEUVRES DIAGNOSTIQUES DE POSITION :

Le vertige déclenché par les changements de position de la tête est la plainte de 35 % des patients vertigineux.

Des manoeuvres effectuées par le praticien permettent de déclencher ces vertiges et d’objectiver un nystagmus dont l’ensemble des caractéristiques permet de faire un diagnostic.

Les manoeuvres doivent déclencher un seul phénomène physiopathologique à la fois.

On évite d’ajouter, par exemple, une torsion cervicale musculaire et vasculaire, aux effets purement vestibulaires.

Suite

	Envoyer par mail		Imprimer

Nombre d'affichage de la page 3075