Anatomie pathologique :

TYPES HISTOLOGIQUES :

On oppose deux types histologiques différents, les séminomes et les tumeurs germinales non séminomateuses, qui peuvent dans 60% des cas s'observer isolément ou, dans 40% des cas, être associés entre eux.

Dans ce cas, le pronostic est conditionné par la forme histologique la plus maligne.

Séminome :

Le séminome, qui représente 40% des tumeurs germinales du testicule, survient essentiellement après 40 ans.

* Il s'agit d'une tumeur blanche, homogène dont il existe deux formes:

- le séminome typique ou séminogoniome aussi appelé séminome anaplasique.

- et le séminome spermatocytaire, de pronostic plus favorable.

* Le séminome est radiosensible, et a une évolution lymphophile.

Tumeurs germinales non séminomateuses :

Tératomes :

Les tératomes peuvent être matures ou immatures et se présentent en macroscopie sous forme de lésions kystiques faites de tissu mature (dent, cheveux) ou immature.

* Ils doivent être considérés comme des tumeurs malignes parce qu'environ 30% d'entre eux développent des métastases.

* Le principal diagnostic différentiel est celui de kyste épidermoïde.

Tumeurs du sac vitellin :

Les tumeurs du sac vitellin (synonyme: "yolk sac tumor", tumeur du sinus endodermique, tumeur vitelline, carcinome embryonnaire de type infantile) ont été décrites initialement chez l'enfant.

* On retrouve ce type de lésion dans 40% des tumeurs germinales de l'adulte.

* Elles sécrètent de l'alpha-fœtoprotéine et ont une évolution lymphophile.

Carcinomes embryonnaires :

Les carcinomes embryonnaires surviennent chez l'homme jeune de 20 à 30 ans et sont hétérogènes.

* Sur le plan histologique, on note un tissu très indifférencié.

* Ils ont une évolution lymphophile et ont une grande chimiosensibilité.

Choriocarcinome :

Le choriocarcinome est une tumeur exceptionnelle dans sa forme pure.

* Sur le plan histologique, on retrouve une association de syncitiotrophoblaste et de cytotrophoblaste.

* Ces tumeurs sont souvent hémorragiques en macroscopie et ont une évolution maligne par dissémination lymphatique et vasculaire.

* Ces patients présentent souvent des métastases pulmonaires dès le diagnostic. Cette tumeur sécrète de la bêta-HCG.

Carcinome in situ :

Le carcinome in situ est une lésion précancéreuse des tumeurs à cellules germinales.

Il est caractérisé par la présence de cellules germinales atypiques en couche unique circulaire reposant sur une membrane basale amincie.

Une fois apparu, le carcinome in situ ne disparaît pas spontanément et à 5 ans un cas sur deux évolue vers une tumeur invasive.

CLASSIFICATIONS TOPOGRAPHIQUES :

Les tumeurs du testicule sont classées en quatre stades selon la classification du Royal Marsden hospital. La tumeur elle-même est classée selon la classification TNM.

Classification du Royal Marsden hospital :

* Stade 1: lésion limitée au testicule avec un scanner thoraco-abdominal normal.

* Stade 2: lésions ganglionnaires métastatiques abdominales latéro-aortiques:

- stade 2A: métastases ganglionnaires de moins de 2cm de diamètre.

- stade 2B: métastases ganglionnaires entre 2 et 5cm de diamètre.

- stade 2C: métastases ganglionnaires de plus de 5cm de diamètre.

* Le stade 3: adénopathies sus- et infradiaphragmatiques:

- stade 3A: moins de 2cm.

- stade 3B: 2 à 5cm.

- stade 3C: plus de 5cm.

* Le stade 4: envahissement métastatique viscéral extra-ganglionnaire.

* L'envahissement lymphatique est identifié en stade A, B et C comme pour le stade 2 ou 3.

* Les métastases pulmonaires sont indiquées en L:

- L1: moins de trois métastases de taille inférieure à 2cm de diamètre.

- L2: métastases multiples inférieures à 2cm de diamètre.

- L3: métastases multiples et/ou égales ou supérieures à 2cm de diamètre.

* Les métastases hépatiques sont identifiées en H (H+ en cas d'envahissement hépatique).

Classification TNM :

La classification TNM 92 classe en stade pT la tumeur testiculaire selon qu'il existe ou non une atteinte régionale:

- pT0: pas de tumeur.

- pTIS: tumeur intratubulaire.

- pT1: atteinte du testicule et du rete testis.

- pT2: tumeur dépassant l'albuginée ou envahissant l'épididyme.

- pT3: atteinte du cordon spermatique.

- pT4: atteinte du scrotum.

Trois types de tumeurs :

On oppose trois types de tumeurs:

* tumeurs de petit volume, stades:

- 1.

- 2A, 2B.

- 3A, 3B.

- 4AL1, 4AL2.

- 4BL1, 4BL2.

* tumeurs de grand volume, stades:

- 2C.

- 3C.

- 4CL1.

- 4CL2.

* tumeurs de très grand volume (de plus mauvais pronostic), stades:

- L3.

- H+.

- métastases osseuses.

- métastases du système nerveux central.

MARQUEURS TUMORAUX :

Les marqueurs tumoraux sont des substances glycoprotéiques enzymatiques produites par la tumeur, qui permettent de suivre l'évolution de la masse tumorale sous l'influence du traitement.

Ils permettent de dépister des rechutes tumorales précoces avant la rechute clinique.

Sensibilité :

Ces marqueurs, de grande sensibilité, sont:

* la bêta-HCG: sous-unité bêta de l' "human chorionic gonadotrophine", a une demi-vie de 24 à 48 heures;

* l'alpha-fœtoprotéine a une demi-vie de 5 jours.

* la LDH (lacticodéshydrogénase) et la phosphatase alcaline placentaire.

Nature histologique et volume tumoral :

La production de ces marqueurs reflète l'histologie et le volume tumoral.

* Les séminomes ne produisent pas d'alpha-fœtoprotéine, ils peuvent dans de rares cas produire de la bêta-HCG. Ils produisent, par contre, de la phosphatase alcaline placentaire.

* Le carcinome embryonnaire produit de l'alpha-fœtoprotéine.

* Le choriocarcinome produit de la bêta-HCG.

* Certaines tumeurs malignes du testicule ne sécrètent pas de marqueurs: 50% des tumeurs germinales non séminomateuses stade 1 n'en sécrètent pas.

* A part, l'œstradiol qui est le reflet d'une tumeur sécrétante non germinale comme le leydigome.

Valeur pronostique :

Le taux de marqueurs permet de sélectionner les tumeurs de mauvais pronostic.

* L'alpha-fœtoprotéine: plus de 600ng/ml.

* Bêta-HCG: plus de 1 000UI/l.

La persistance de taux élevés après un geste thérapeutique témoigne de la persistance de tissu tumoral.

La remontée du taux des marqueurs permet de dépister une rechute tumorale.

Diagnostic :

SYMPTOMATOLOGIE :

Interrogatoire :

* Dans deux tiers des cas, il s'agit d'un homme jeune présentant une augmentation du volume d'une bourse, isolée et indolore.

* Il peut s'agir d'une sensation de lourdeur scrotale, voire d'une douleur engendrée par une hémorragie intratumorale.

* Le traumatisme est retrouvé une fois sur dix lorsqu'on interroge les patients, mais il ne faut en aucun cas se laisser égarer par cette notion et toujours penser à la possibilité d'une tumeur du testicule.

* Certains symptômes sont liés à la sécrétion d'hormones d'origine tumorale.

* La gynécomastie peut être révélatrice d'un choriocarcinome.

* L'apparition d'une masse abdominale, d'une adénopathie sus-claviculaire doit faire évoquer une tumeur testiculaire et faire pratiquer l'examen du contenu scrotal. Il faut vérifier aussi dans ce cas l'absence d'une bourse vide, témoin d'un testicule non descendu.

Le retard de diagnostic est souvent supérieur à 6 mois; il appartient au médecin d'être particulièrement vigilant à l'examen des bourses de façon à ne pas laisser évoluer une tumeur du testicule. Au moindre doute, l'incertitude diagnostique doit conduire à l'exploration chirurgicale.

Signes cliniques :

L'examen du scrotum est fondamental; il commence du côté sain, nécessite une description sur un schéma daté.

Tumeur testiculaire :

* Le testicule peut être augmenté de volume, indolore, voire insensible.

* Il a un aspect lourd.

* Cette masse n'est pas transilluminable.

* Ce testicule peut être le siège d'une masse généralement indolore, déformant son contour.

* Elle est surmontée par un épididyme normal témoignant du fait que la tumeur est bien testiculaire.

* Le cordon est habituellement normal ainsi que le contenu scrotal opposé.

Différenciation des autres masses intrascrotales :

La palpation du scrotum permet de faire la différence avec d'autres masses intrascrotales comme une hydrocèle transilluminable, un kyste de l'épididyme, une hématocèle, une tuberculose épididymaire.

Testicule non descendu :

La recherche d'un testicule non descendu doit être effectuée car son existence favorise l'apparition d'une tumeur.

Autres éléments de l'examen :

L'examen clinique doit rechercher une gynécomastie, une masse abdominale, un ganglion sus-claviculaire et une hépatomégalie.

Masse abdominale :

La découverte d'une masse abdominale chez un sujet jeune doit conduire systématiquement à l'examen testiculaire à la recherche d'une lésion.

Celle-ci peut parfois être extrêmement petite en comparaison de la masse abdominale. Cela doit conduire à l'exploration chirurgicale.

Testicule pathologique :

Une surveillance attentive et une exploration chirurgicale doivent être proposées en particulier lors de la découverte d'une masse scrotale sur testicule pathologique (après, par exemple, un traumatisme scrotal non régressif).

EXAMENS PARACLINIQUES :

Examens à visée diagnostique :

Echographie :

L'échographie testiculaire retrouve une lésion échogène intratesticulaire.

Marqueurs tumoraux :

Les marqueurs tumoraux doivent être prélevés dans le sang périphérique et servent de référence pour la suite de l'action thérapeutique.

Lorsque le diagnostic de tumeur maligne du testicule est fortement évoqué chez un homme jeune, il faut proposer, avant l'orchidectomie, la mise du sperme dans une banque, s'il supporte la congélation et la décongélation.

Orchidectomie et examen anatomopathologique :

Le diagnostic proprement dit repose sur l'orchidectomie et l'examen anatomopathologique.

* Cette exploration doit se faire par voie inguinale après clampage premier du pédicule.

* L'orchidectomie est réalisée après section-ligature du cordon à l'orifice profond du canal inguinal. Elle confirme la tumeur et permet une analyse histologique de toute la pièce ainsi que de son pédicule.

* Le prélèvement sanguin des veines du cordon doit être effectué afin d'améliorer la sensibilité de la recherche des marqueurs tumoraux.

BILAN D'EXTENSION :

Le bilan d'extension préthérapeutique repose sur le couple marqueurs-scanner thoraco-abdominal.

Scanner thoraco-abdominal :

Le scanner permet l'exploration des chaînes ganglionnaires lombo-aortiques.

* On étudiera tout particulièrement les relais ganglionnaires du testicule qui se situent de chaque côté de l'aorte, à proximité du pédicule rénal.

* L'atteinte ganglionnaire doit être évoquée en cas d'adénomégalies supérieures à 1,5cm.

* Le scanner thoracique est nécessaire, les nodules métastatiques apparaissent d'abord dans les zones sous-pleurales et aux bases pulmonaires.

Autres examens :

* Le bilan hépatique est réalisé à l'aide de l'échographie et du scanner.

* L'IRM peut révéler des adénomégalies. Les ganglions sont détectés en séquence pondérée en T1 sans injection de produit de contraste.

* La lymphographie bipédieuse est en général abandonnée car elle ne donne pas plus d'informations que le scanner.

Traitement :

Le traitement dépend de la forme histologique et du stade de la tumeur, il débute toujours par l'orchidectomie.

TUMEUR GERMINALE SEMINOMATEUSE :

Séminome de stade 1 :

Une irradiation de 30 grays doit être délivrée sur les chaînes ganglionnaires rétropéritonéales, sous-diaphragmatiques des séminomes de stade 1.

Le pronostic est excellent puisqu'on observe une guérison dans près de 100% des cas.

Séminomes de stade 2 :

Les séminomes de stade 2 nécessitent une irradiation prophylactique du médiastin, de la région sus-claviculaire avec une guérison dans près de 100% des cas.

Certains auteurs traitent ces malades par chimiothérapie, mais la toxicité à long terme est mal connue.

Séminomes de stades 3 et 4 :

Une chimiothérapie (bléomycine, étoposide, cisplatine) est proposée et permet une guérison dans près de 90% des cas de séminomes des stades 3 et 4.

TUMEURS GERMINALES NON SEMINOMATEUSES :

Tumeurs de stade 1 :

Les tumeurs de stade 1 peuvent se traiter de trois manières différentes:

* soit par curage ganglionnaire rétropéritonéal avec préservation des nerfs de l'éjaculation qui allège la morbidité (0 à 15% d'anéjaculation).

* soit par surveillance simple, si le suivi du patient n'est pas aléatoire et que la tumeur n'a pas un gros volume.

* ou encore par chimiothérapie avec habituellement deux à trois cycles pouvant associer vinblastine, étoposide, bléomycine ou étoposide et cisplatine, en particulier pour les stades 1 ayant des facteurs de risque défavorables (carcinome embryonnaire pur, extension extra-testiculaire: albuginées, épididyme, cordon, tumeur à marqueurs élevés).

Le pronostic est excellent avec près de 80% de guérison.

Tumeurs des stades 2, 3 ou 4 :

* Pour les tumeurs des stades 2, 3 ou 4, le traitement le plus fréquemment utilisé associe:

- une polychimiothérapie (bléomycine, étoposide, cisplatine).

- et une exérèse chirurgicale des lésions résiduelles.

* Les masses résiduelles après chimiothérapie peuvent être constituées de fibrose avec de la nécrose dans environ 60% des cas, du tératome dans 25 à 35% des cas, et de la tumeur active dans 15% des cas. Leur exérèse ne se conçoit qu'après normalisation des marqueurs.

* Le pronostic reste plus réservé avec 50% de rechute en particulier pour les formes majeures (2C, 4L2, L3, H+, atteinte du système nerveux central).

SURVEILLANCE :

La surveillance est effectuée:

- tous les mois la première année.

- tous les 3 mois la deuxième année.

- tous les 6 mois la troisième année.

Elle comprendra régulièrement un scanner thoraco-abdominal et des marqueurs (alpha-fœtoprotéine, bêta-HCG).

Conclusion :

Les tumeurs du testicule doivent être suspectées chez tous les patients présentant une masse intrascrotale.

Le diagnostic positif repose sur l'orchidectomie par voie haute; le traitement doit être assuré après l'examen histologique testiculaire ou ganglionnaire par une équipe multidisciplinaire comprenant chirurgiens urologues, radiothérapeutes et chimiothérapeutes.

Le pronostic est excellent dans la majorité des cas.

Une surveillance à long terme de la toxicité des drogues est nécessaire chez les patients traités par chimiothérapie.

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