Diagnostic positif :

Le syndrome néphritique aigu est de diagnostic facile.

CIRCONSTANCES D'APPARITION :

C'est l'apparition brusque et à peu près simultanée de tous les éléments du syndrome glomérulaire.

Parfois l'apparition du syndrome néphritique aigu a été précédée d'un épisode infectieux.

- Il est usuel en ce cas qu'un intervalle libre d'une quinzaine de jours sépare cet épisode du début des signes rénaux.

- C'est parfois la classique angine streptococcique.

- Mais, dans d'autres cas, l'infection est de localisation autre, staphylococcie cutanée par exemple, enfin il peut très bien s'agir d'une infection virale.

Quoi qu'il en soit, la précession d'un épisode fébrile n'est absolument pas constante.

CLINIQUE :

L'apparition des signes est brusque, avec:

* oligurie, urines concentrées, souvent hématuriques ("bouillon sale").

* œdèmes:

- infiltrant le matin les paupières, le soir les chevilles.

- puis devenant rapidement diffus, pouvant même s'étendre aux séreuses.

- l'œdème pulmonaire est très rare mais possible.

* ce syndrome œdémateux est accompagné, bien sûr, d'une prise de poids de plusieurs kilogrammes.

* l'hypertension artérielle est variable, souvent modérée, mais elle peut occuper le devant de la scène, constituant alors le premier élément du pronostic à court terme.

BIOLOGIE :

Ce syndrome très caractéristique fait découvrir des anomalies biologiques.

Protéinurie et hématurie :

* La protéinurie est habituellement abondante, de plusieurs grammes par 24 heures.

- Un syndrome néphrotique transitoire peut même survenir.

- Cette protéinurie est non sélective à l'électrophorèse.

* L'hématurie:

- si elle est patente cliniquement, elle est authentifiée par la présence d'innombrables hématies dans le sédiment urinaire.

- elle est en tout cas constante au moins en microscopie, le sédiment urinaire contenant plus de 10exp5 hématies parml (ou par min si un compte d'Addis est réalisé).

- la constatation de cylindres hématiques est habituelle.

* La fonction rénale est:

- parfois normale.

- souvent modérément altérée, la créatinine plasmatique étant de l'ordre de 100 à 150µmol/l.

- dans des cas plus rares, il existe une véritable insuffisance rénale aiguë.

Examens à visée immunologique :

Il est très utile devant ce tableau de pratiquer quelques examens à visée immunologique:

* le complément total et son composant C3 sont habituellement effondrés.

* la présence d'une cryoglobuline et/ou d'immuns complexes circulants est fréquente.

Nous reviendrons plus loin sur l'importance de ces constatations.

* Si infection il y a eu, toute trace a souvent disparu.Un témoin indirect peut en être recherché par des stigmates immunologiques tels que les ASLO et les antistreptodornases. Cette recherche est traditionnelle, mais d'un intérêt pratique moyen.

Diagnostic différentiel :

Devant ce tableau absolument caricatural de néphropathie glomérulaire, on ne peut généralement se poser aucun problème sérieux de diagnostic différentiel.

Diagnostic étiologique :

Celui-ci comporte deux étapes, l'une clinique, l'autre histologique.

ÉTAPE CLINIQUE :

Il est essentiel de rechercher des signes extra-rénaux, plaidant alors en faveur d'une néphropathie glomérulaire secondaire.

* C'est surtout la recherche soigneuse d'une splénomégalie, d'un purpura, d'adénopathies, d'un souffle cardiaque, d'une atteinte pulmonaire, etc., bref de tout symptôme d'une atteinte organique autre que rénale, indiquant que la maladie rénale n'est pas isolée (primitive), mais qu'elle s'intègre dans le cadre d'une atteinte pluriviscérale (secondaire).

* A vrai dire, le syndrome néphritique aigu n'est pas un mode d'expression très fréquent des néphropathies glomérulaires secondaires. Négliger cette recherche n'en serait pas moins inexcusable. Parmi celles qui peuvent s'accompagner d'un syndrome néphritique aigu, citons surtout:

- les infections à pyogènes, surtout aiguës et septicémiques, les endocardites, aiguës plus souvent que subaiguës dans ce contexte, mais aussi bien d'autres infections suppurées de localisations et de germes divers;

- le lupus érythémateux disséminé, dont les néphropathies prolifératives diffuses peuvent se révéler sur ce mode.

- certaines vascularites nécrosantes (panartérite noueuse, maladie de Wegener).

* L'existence de signes extra-rénaux peut conduire à rechercher certains stigmates immunologiques (anticorps antinucléaires en cas de suspicion de lupus, anticorps anticytoplasme des polynucléaires en cas de suspicion de vascularite nécrosante, anticorps antimembrane basale glomérulaire).

ÉTAPE HISTOLOGIQUE :

L'étude de la pièce histologique est l'étape essentielle.

Bien qu'il soit licite de s'en abstenir dans certains cas, ainsi que nous le reverrons, la ponction-biopsie rénale apporte le seul élément de certitude diagnostique; or, ce diagnostic tient sous sa dépendance le pronostic de la maladie et son éventuel traitement.

Il s'agit toujours de néphropathies glomérulaires, prolifératives, le plus souvent diffuses. Dans le cadre des GN primitives, trois aspects principaux peuvent être en cause.

Prolifération endocapillaire pure :

L'archétype en est assurément la prolifération endocapillaire pure (dite "GNA").

* La lésion est une hypercellularité considérable du glomérule, faite essentiellement de cellules mésangiales:

- cette prolifération est diffuse à tous les glomérules, où elle prédomine dans les régions centrolobulaires;

- de nombreux polynucléaires peuvent être présents, ils proviennent du sang circulant, et font qualifier la prolifération d'exsudative.

* Des dépôts intermembrano-épithéliaux, éosinophiles, appelés "humps", sont généralement bien visibles et fixent le sérum anti-C3 en immunofluorescence.

* Certains éléments négatifs sont en revanche essentiels:

- il n'y a pas de dépôts endomembraneux ni dans la membrane.

- et il n'y a aucune prolifération extra-capillaire.

* (Note: vous trouverez parfois des descriptions un peu moins tranchées. De grâce, laissez les subtilités aux spécialistes de l'histopathologie rénale et tenez-vous-en à des données très claires.)

GN membranoproliférative :

La GN membranoproliférative a un aspect un peu différent.

* Elle partage avec la précédente la prolifération endocapillaire diffuse et l'éventuel caractère exsudatif.

* Ce qui la caractérise est la présence:

- de dépôts sous-endothéliaux (type I) donnant à la membrane un aspect de "double contour".

- ou de dépôts denses au sein de la membrane elle-même (type II) qui prend un aspect irrégulier et rubané.

GN endocapillaires et GN extra-capillaires :

Les GN endocapillaires et extra-capillaires associent à la prolifération endocapillaire, avec ou sans dépôts, une prolifération des cellules épithéliales, partant de la capsule de Bowman et formant des "croissants épithéliaux" dans un pourcentage variable de glomérules.

Atteintes rares :

Mentionnons enfin deux éventualités très rares dans un contexte de syndrome néphritique aigu:

* les GN extra-capillaires, avec ou sans anticorps antimembrane basale glomérulaire;.

* et les GN prolifératives segmentaires et focales avec dépôts mésangiaux d'IgA.

ASPECTS EVOLUTIFS :

L'évolution à court terme du syndrome néphritique aigu est pratiquement toujours régressive, spontanément, en quelques jours, au maximum en 1 à 2 semaines.

Mais cette évolution immédiate ne préjuge en rien du pronostic à moyen terme qui dépend essentiellement de l'histologie.

GN proliférative endocapillaire pure :

* La GNA est d'un pronostic extrêmement favorable.

- Cependant que le syndrome néphritique aigu commence à s'effacer, le complément revient rapidement à la normale et les autres signes immunologiques éventuels disparaissent.

- Après quelques jours, la pression artérielle est revenue à la normale, les œdèmes fondent cependant que la diurèse est abondante et claire.

- La protéinurie diminue rapidement et disparaît en quelques semaines tout au plus.

- S'il existait une insuffisance rénale, elle régresse rapidement et complètement.

- Une hématurie microscopique peut persister quelques mois avant de s'effacer complètement.

- A ce stade une biopsie rénale de contrôle, si elle était pratiquée, montrerait la disparition de toute lésion rénale.

* Cette guérison clinique, biologique et histologique est en règle générale définitive.

* Exceptionnellement, peut survenir une évolution vers une glomérulonéphrite endocapillaire et extra-capillaire sur un mode subaigu, dans les premières semaines. La possibilité, même exceptionnelle, d'une telle évolution justifie la surveillance soigneuse de ces patients.

GN membranoproliférative :

* L'évolution de la GN membranoproliférative est bien différente.

- Certes le syndrome néphritique aigu s'estompe comme dans une GNA.

- Mais le complément reste bas s'il l'était (c'est surtout le cas dans le type II), la protéinurie régresse peu ou en tout cas incomplètement.

- Un syndrome néphrotique s'installe souvent progressivement dans les mois qui suivent, l'hématurie microscopique persiste.

* Cette néphropathie a en fait une évolution chronique, parfois émaillée de récidives du syndrome néphritique aigu.

- Des rémissions cliniques complètes sont possibles, mais rares et toujours transitoires.

- Après un délai variable, mais presque toujours de plusieurs années, s'installe une insuffisance rénale chronique progressive. Sa fréquence a beaucoup diminué.

Autres types :

* Les GN endocapillaires et extra-capillaires ont une évolution du même type, mais schématiquement d'autant plus sévère et rapide que le pourcentage de croissants épithéliaux est plus élevé.

* Quant aux GN secondaires, leur évolution est très largement fonction du traitement efficace et rapide de la maladie causale.

INDICATIONS DE LA BIOPSIE RENALE :

* Ainsi qu'on l'a vu précédemment, l'évolution dépend essentiellement du type de lésions glomérulaires en cause. Autant dire que la biopsie rénale est l'argument décisif du diagnostic. Sa réalisation est pratiquement systématique devant tout syndrome néphritique aigu de l'adulte.

* L'attitude est quelque peu différente chez l'enfant. En effet, à cet âge, la GNA est de loin le substratum le plus fréquent de ce syndrome, et la pratique systématique de la biopsie rénale peut paraître quelque peu abusive:

* il est donc usuel de s'abstenir dans un premier temps, du moins si le syndrome est cliniquement indiscutable.

* la biopsie rénale sera réalisée essentiellement dans deux cas:

- si le complément ne remonte pas.

- si l'évolution régressive est incomplète ou tarde à se manifester.

* une telle évolution atypique met en effet en doute le pari histologique initial. Bien souvent c'est alors une GN membranoproliférative qui sera découverte à l'histologie.

Formes cliniques particulières :

Formes paucisymptomatiques :

Il est des formes paucisymptomatiques, voire totalement asymptomatiques de la GNA, qui ont été essentiellement constatées lors d'épidémies dans un contexte infectieux.

Formes atypiques :

Certaines formes atypiques sont caractérisées par l'absence de protéinurie et d'hématurie, le tableau étant entièrement occupé par les œdèmes et l'hypertension.

Formes avec insuffisance rénale oligoanurique :

Signalons enfin les rares formes avec insuffisance rénale oligoanurique:

* elles peuvent même nécessiter le recours à une épuration extra-rénale.

* elles posent un problème d'urgence diagnostique. En effet, si elles révèlent une GN extra-capillaire (souvent dite "subaiguë maligne"), des mesures thérapeutiques d'urgence s'imposent pour tenter d'éviter ou au moins de ralentir la destruction des reins.

* si, en revanche, il s'agit d'une GNA, la guérison surviendra dans les mêmes délais et les mêmes conditions qu'en l'absence d'insuffisance rénale.

* la biopsie rénale est donc indispensable et doit être faite le plus tôt possible.

Traitement symptomatique :

Il n'est guère de mesures thérapeutiques particulières à prendre au cours d'un syndrome néphritique aigu.

* Certes:

- si le syndrome œdémateux est important, une restriction sodée assez stricte s'impose.

- si l'hypertension est menaçante, elle doit impérativement être traitée.

* Compte tenu de son mécanisme, le traitement de choix est une déplétion du volume extra-cellulaire par un diurétique puissant (furosémide par exemple).

* Ce n'est qu'en cas de résistance de l'hypertension à une déplétion efficace qu'un autre traitement antihypertenseur doit être associé.

* Un traitement antibiotique ne saurait être instauré que s'il existe une preuve manifeste d'une infection bactérienne causale et encore évolutive. Il doit alors être adapté au germe mis en évidence. Autrement, il est tout à fait inutile.

* Une fois passée la phase aiguë, le retour à une activité normale peut généralement être très rapide (reprise scolaire vers 4 semaines chez l'enfant). Il convient cependant de dépister d'éventuels foyers infectieux latents, surtout ORL, et d'en assurer la cure.

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