Définition. Généralités :
L’ulcère de jambe est défini comme une perte de substance cutanée sans tendance spontanée à la cicatrisation.
Il est, en général, situé au niveau de la partie déclive des membres inférieurs, en rapport avec un processus pathologique d’origine vasculaire.
Cette définition exclut donc un certain nombre d’ulcérations : traumatisme, escarre, gangrène distale.
La prévalence peut désormais être appréciée grâce à de grandes études épidémiologiques.
Si l’on considère tous les types étiologiques, cette prévalence est de 0,18 à 0,32 % et de 0,06 à 1 % pour les ulcères veineux en évolution.
En revanche, si l’on regroupe les publications sur la notion de maladie ulcéreuse des membres inférieurs (ulcère en évolution ou cicatrices), on arrive à une prévalence de 1 à 1,3 %.
Le risque augmente avec l’âge et il existe un pic de prévalence autour de 70 ans.
Trois femmes sont atteintes pour un homme.
Ceci pourrait être expliqué par leur plus grande longévité et la prépondérance féminine des varices.
Cet exposé suit la démarche diagnostique habituelle devant toute ulcération chronique des membres inférieurs et nous envisagerons successivement :
– l’examen clinique qui comporte essentiellement l’examen de l’ulcère, des téguments périulcéreux, de l’état vasculaire, de l’état général.
Cet examen doit permettre une orientation étiologique ;
– des examens complémentaires qui sont demandés.
Ceux-ci étant étroitement liés à la physiopathologie, nous les étudions dans un même chapitre ;
– enfin, nous aborderons les traitements : symptomatiques, étiologiques et celui des complications.
Examen d’un ulcère :
L’examen d’une ulcération des membres inférieurs doit comprendre de façon systématique quatre étapes :
– la description du ou des ulcère(s) qui permet d’adapter le traitement local initial et d’évaluer l’évolution des lésions avec les traitements grâce à un schéma descriptif précis de début ;
– l’étude des téguments périulcéreux qui reflètent les troubles vasculaires locaux et leur ancienneté, et oriente vers l’origine veineuse et/ou artérielle des ulcères ;
– l’évaluation de l’état circulatoire des membres inférieurs par l’étude clinique des axes veineux et artériels, qui permet d’orienter le médecin vers les examens complémentaires indispensables pour le traitement de la cause ;
– un examen somatique général qui recherche tout d’abord à l’interrogatoire des facteurs susceptibles de participer à la création ou d’aggraver l’évolution des lésions, et par ailleurs des complications non dermatologiques liées à une maladie générale.
Il est également très important d’évaluer l’hygiène de vie et l’état nutritionnel du patient qui sont trop souvent sous-estimés et qui pourtant sont des facteurs essentiels pour la cicatrisation.
L’interrogatoire recherche l’existence de signes fonctionnels, en particulier de douleurs.
A – ULCÈRE :
L’examen précise tout d’abord le nombre d’ulcères et leur localisation.
Pour chaque ulcère, il convient de relever sa taille, sa forme (arrondie, polycyclique, déchiquetée…) et l’aspect de ses bords (abrupts, mousses, liseré de bourgeonnement ou au contraire bordure calleuse).
L’aspect du fond de l’ulcération témoigne souvent de l’ancienneté de la lésion et oriente la thérapeutique locale initiale : fond fibrineux, couenneux, sanieux, fond nécrotique, îlots de tissu de granulation…
Dès ce premier examen, la localisation et l’aspect de l’ulcère vont pouvoir donner au praticien une orientation sur l’origine veineuse et/ou artérielle dans la genèse de la lésion.
Les ulcères liés à une insuffisance veineuse chronique sont classiquement malléolaires ou sus-malléolaires, à fond propre ou fibrineux, à bords émoussés, peu ou pas douloureux.
Les ulcères par atteinte artérielle siègent sur le dos du pied ou sont suspendus sur les faces antéro-internes ou antéroexternes de la jambe, très douloureux, à bords abrupts et cyanotiques, avec une perte tissulaire importante.
B – TÉGUMENTS PÉRIULCÉREUX :
Le type et l’importance des altérations du tissu cutané environnant l’ulcère sont de bons témoins de l’origine vasculaire, artérielle et/ou veineuse, de sa sévérité et de son ancienneté.
1- Altérations cutanées liées à l’insuffisance veineuse chronique :
L’hyperpression veineuse chronique, en altérant la microcirculation locale, engendre des troubles trophiques initialement réversibles, qui peuvent avec le temps et sans traitement se pérenniser et devenir définitifs.
– L’oedème est initialement vespéral, aggravé par l’orthostatisme.
Il est majoré en cas de microangiopathie lymphatique et, avec l’ancienneté des lésions, devient permanent.
– La dermite ocre ou angiodermite purpurique et pigmentée prédomine sur le tiers inférieur des jambes.
Il s’agit initialement d’un purpura pétéchial ou en « nappe » qui prend secondairement une teinte brunmarron.
Ces lésions sont situées en regard d’une veine incontinente ou le long d’un trajet variqueux, puis s’étendent.
Si elles ne sont pas trop anciennes, elles peuvent régresser lors du traitement de l’insuffisance veineuse.
– La dermite de stase ou eczéma variqueux peut être aiguë ou chronique.
Elle serait liée à la stase et à la pullulation microbienne, mais est souvent difficile à distinguer d’un eczéma de contact par application de topiques.
Les lésions eczématiformes siègent le plus souvent au niveau du dos du pied ou du tiers inférieur de la jambe.
Il peut s’agir de formes exsudatives ou sèches, et les lésions peuvent secondairement diffuser sur l’ensemble du tégument.
Après des années d’évolution, l’insuffisance veineuse chronique va donner lieu à des manifestations le plus souvent irréversibles.
– L’atrophie blanche correspond à des zones d’infarctus locaux et se présente sous la forme de macules ou plaques blanc nacré, scléreuses, parsemées de télangiectasies.
Elle peut se compliquer d’ulcérations souvent punctiformes et hyperalgiques.
– La dermato-fibro-sclérose, encore appelée hypodermite sclérodermiforme ou panniculite sclérosante s’observe après des années d’évolution dans le cadre d’un syndrome postphlébitique.
Les auteurs s’accordent pour distinguer plusieurs stades dans la constitution de cette entité, avec tout d’abord un état inflammatoire douloureux qui, avec le temps, va conduire à l’apparition d’un placard scléreux, douloureux à la pression.
Cette « guêtre » scléreuse, parfois calcifiée, provoque une ankylose de la tibiotarsienne irréversible.
– Dans l’insuffisance veineuse chronique évoluée, des lésions hyperkératosiques, pseudoverruqueuses, grisâtres ou brunes, peuvent apparaître sur la partie distale des jambes et sur le dos des pieds. Elles constituent la papillomatose cutanée, majorée en cas d’insuffisance lymphatique associée.
– Enfin, en cas d’insuffisance veineuse chronique sévère, des placards rouges, violacés ou bruns peuvent apparaître au niveau du dos des pieds, au niveau des orteils ou au niveau du tiers inférieur de la jambe, similaires aux lésions de la maladie de Kaposi.
Cette entité constitue l’acroangiodermatite ou pseudo-Kaposi et correspond aux modifications du réseau capillaire avec ouverture des shunts distaux, secondaires à l’hyperpression veineuse majeure et à une double prolifération de cellules endothéliales et fibroblastiques.
2- Altérations cutanées par atteinte de la circulation artérielle :
L’aspect des téguments périulcéreux est différent selon l’étiologie de l’atteinte artérielle et son mode d’installation aigu ou chronique.
En cas d’athérosclérose, l’artériopathie est le plus souvent diffuse avec une atteinte proximale et distale de la vascularisation artérielle.
L’ischémie chronique donne, au niveau des jambes et du dos des pieds, un aspect de peau blanche, fine, sèche, parfois brillante. Il existe le plus souvent une dépilation et une onychodystrophie.
En cas d’angiopathie diabétique, ces mêmes altérations peuvent être vues mais, du fait de l’hypervascularisation distale, les pieds sont chauds, contrairement aux artériopathies oblitérantes.
En cas d’ischémie aiguë par thrombose ou embolie artérielle, il peut s’associer à l’ulcère des zones de nécrose hyperalgiques, en particulier au niveau des orteils.
Dès à présent, il faut noter que beaucoup d’ulcères ont une composante mixte, artérielle et veineuse.
Il est donc fréquent en clinique dermatologique de trouver chez un même patient des signes liés à la fois à l’insuffisance veineuse chronique et à l’atteinte artérielle.
3- Altérations cutanées par atteinte du réseau lymphatique :
Beaucoup de patients porteurs d’une insuffisance veineuse chronique ont également une altération des réseaux lymphatiques superficiels et profonds.
En effet, les réseaux lymphatiques qui accompagnent le réseau veineux peuvent être altérés après une thrombose veineuse profonde, des épisodes infectieux ou toute cause traumatique ou tumorale.
La manifestation clinique caractéristique est constituée par le lymphoedème qui débute au niveau du dos du pied et des orteils.
La peau est tendue, infiltrée empêchant le plissement normal.
Cet oedème est rapidement permanent et va s’étendre vers la cheville et la jambe, et éventuellement à l’ensemble du membre inférieur.
C – ÉVALUATION CLINIQUE DE L’ÉTAT CIRCULATOIRE DES MEMBRES INFÉRIEURS :
L’interrogatoire est bien sûr fondamental et va rechercher les antécédents du patient et faire préciser les manifestations fonctionnelles.
En cas d’insuffisance veineuse, les troubles peuvent être rapportés différemment selon les patients et peuvent être trompeurs.
Ils sont le plus souvent majorés en position debout, en fin de journée et en ambiance chaude.
Il s’agit, en règle générale, d’impressions de lourdeur ou de pesanteur au niveau des jambes.
Il peut également exister des douleurs (phlébalgies) le long d’un trajet veineux, des impatiences (« jambes sans repos »), des paresthésies à type de prurit, d’engourdissement.
En cas d’atteinte artérielle, on recherche une claudication intermittente et on définit alors le périmètre de marche.
À un stade ultérieur, le patient peut décrire des paresthésies, mais surtout des crampes nocturnes douloureuses l’obligeant à mettre les jambes hors du lit.
1- Examen des veines :
L’examen doit se pratiquer sur un sujet nu des pieds à la ceinture, debout sur un tabouret, et doit se dérouler dans de bonnes conditions d’éclairage.
L’inspection permet de noter la topographie, l’aspect et l’étendue des varices, et bien sûr la trophicité et l’aspect de la peau, à la recherche de signes témoignant de l’insuffisance veineuse.
La palpation et la percussion des trajets saphènes, interne et externe, permettent d’apprécier le degré de dilatation et de tension de ces veines.
Différentes manoeuvres (Schwartz, Trendelenburg, Perthes) permettent d’apprécier les incontinences ostiales saphéniennes, la topographie des perforantes incontinentes, l’état de la circulation veineuse profonde.
2- Étude du réseau artériel :
L’examen est pratiqué sur un patient allongé.
La palpation va rechercher la bonne perméabilité des axes artériels avec recherche de l’ensemble des pouls, en particulier des pouls distaux, poplités, tibiaux postérieurs et pédieux.
On apprécie également, par la palpation, la température cutanée.
Un autre temps essentiel de l’examen est représenté par l’auscultation des axes artériels qui va rechercher l’existence de souffles, non seulement aorto-ilio-fémoraux mais également carotidiens, dans le cadre de la maladie athéromateuse.
D – EXAMEN SOMATIQUE GÉNÉRAL :
L’interrogatoire est encore une fois essentiel, à la recherche d’antécédents familiaux ou personnels de maladies telles que thrombose veineuse profonde, hypertension artérielle (HTA), diabète, dyslipidémie.
On note les habitudes alimentaires des sujets, leur consommation en alcools et l’importance d’une intoxication tabagique.
Les traitements et la prise de contraceptifs doivent être notés.
Il est important de préciser la profession du patient, qui dans le cas d’un orthostatisme prolongé avec piétinement sur place, peut aggraver une insuffisance veineuse, et d’apprécier ses activités sportives ou au contraire une sédentarité importante.
L’examen clinique recherche des signes d’insuffisance cardiaque, de défaillance rénale ou hépatique, majorant l’oedème et donc les troubles trophiques des membres inférieurs.
La prise de la tension artérielle est essentielle. D’autres pathologies systémiques pouvant aggraver l’hypoxie cutanée doivent être recherchées : hémopathie, anémie, insuffisance respiratoire chronique.
La surcharge pondérale, l’existence d’un fibrome utérin, de troubles rhumatologiques et de la statique sont également des facteurs pouvant aggraver les troubles circulatoires périphériques.
Formes étiologiques :
A – ULCÈRE VEINEUX :
L’insuffisance veineuse est la cause la plus fréquente à l’origine d’ulcérations des membres inférieurs puisqu’elle participerait à la constitution de plus de 80 % des plaies chroniques situées à ce niveau.
1- Physiopathologie :
* Troubles hémodynamiques de l’insuffisance veineuse chronique :
Le dysfonctionnement hémodynamique veineux peut être lié à une atteinte du réseau veineux profond, superficiel et/ou collatéral.
Les anomalies en cause peuvent être un dysfonctionnement ou une avalvulation des veines profondes, une obstruction du réseau veineux profond, une anomalie de communication entre les veines superficielles et les veines profondes par le biais des veines communicantes, ou encore une anomalie musculaire de contraction liée par exemple à la fibrose, à une neuropathie, à une affection inflammatoire.
L’atteinte du réseau profond est dans la majorité des cas liée à un syndrome post-thrombotique par destruction des valvules directement par le thrombus, ou indirectement par hyperpression sur les valvules situées en amont, avec pour conséquence une perte de leur coaptation.
Dans ce cas, les valvules des veines perforantes et superficielles peuvent également perdre leur rôle fonctionnel normal, du fait de la distension veineuse.
L’insuffisance profonde primitive est une affection rare correspondant à une hypoplasie ou à une dégénérescence valvulaire, avec un syndrome de reflux profond isolé sans syndrome obstructif ou restrictif.
L’insuffisance veineuse superficielle isolée correspond aux varices primaires dont l’origine est multifactorielle.
Le syndrome de reflux dans ce cas est lié à une faiblesse pariétale au niveau des valvules, et à une dilatation luminale aggravant le défaut de coaptation valvulaire.
Dans tous les cas, le syndrome de reflux est le facteur déterminant de l’hyperpression veineuse en rendant la pompe veineuse incapable d’abaisser la pression veineuse distale lors de la marche et en occasionnant des à-coups d’hyperpression.
L’inefficacité de la fonction musculaire du mollet dite « fonction pompe » conditionne également l’apparition de l’hyperpression veineuse.
Elle peut être altérée en cas de pathologie musculaire, neurologique ou encore articulaire.
L’hyperpression veineuse engendre des anomalies de la microcirculation et est à l’origine de la microangiopathie cutanée et des troubles trophiques qui conduisent à l’ulcération.
Les causes étiologiques de l’hyperpression veineuse sont donc bien connues et, chez un patient, peuvent être déterminées aisément le plus souvent grâce à un examen clinique et à des examens complémentaires performants.
En revanche, les mécanismes pathogéniques par lesquels cette hyperpression veineuse conduit à l’atteinte de la microcirculation et à l’ulcération restent mal connus.
* Microangiopathie de l’insuffisance veineuse chronique :
Le rôle de l’insuffisance veineuse dans la genèse de l’ulcère a été mis en évidence tout d’abord par Gay puis par Homans.
L’hyperpression veineuse et la stase capillaire liées à l’inefficacité de la pompe musculoveineuse du mollet sont responsables de nombreuses anomalies morphologiques et fonctionnelles du système microcirculatoire.
Des études récentes ont montré qu’il existe des images capillaroscopiques de raréfaction capillaire, avec des anses capillaires à l’aspect tortueux et une augmentation du diamètre des capillaires engorgés et hématiés.
Plusieurs études histologiques et immunohistochimiques de zones d’hypodermite sclérodermiforme et de zones périulcéreuses ont montré l’existence de dépôts péricapillaires de fibrine.
Les travaux de Falanga ont montré que la fibrine et le fibrinopeptide B exercent un effet négatif direct sur la synthèse du procollagène I par les fibroblastes en culture.
De la même façon, des fibroblastes déposés sur des gels de fibrine synthétisent moins de collagène.
Par ailleurs, il existe, chez les patients porteurs d’ulcère veineux, des anomalies du système fibrinolytique et de la coagulation.
Ainsi, l’anomalie fibrinolytique et l’hyperpression veineuse chronique peuvent jouer un rôle synergique dans le développement des manchons de fibrine péricapillaire.
Mais leur participation dans le développement de l’ulcération reste discutée.
En effet, les dépôts de fibrine sont discontinus autour des capillaires dermiques, ne réalisant donc qu’un obstacle partiel, et ils persistent même en cas de cicatrisation de l’ulcère.
Une seconde hypothèse proposée pour expliquer l’ulcération dans l’insuffisance veineuse chronique est celle du piégeage leucocytaire développée par Coleridge-Smith.
Du fait de la persistance d’une hyperpression veineuse chronique, les altérations des cellules endothéliales permettraient l’adhérence et le piégeage de leucocytes au niveau des membres inférieurs.
Ces leucocytes adhérant aux cellules endothéliales endommagées libéreraient des médiateurs de l’inflammation (tumor necrosis factor alpha [TNFa], interleukine 1 [IL1]) des enzymes protéolytiques et espèces réactives de l’oxygène dont les conséquences sont une augmentation de la perméabilité capillaire et, peut-être, l’apparition de dommages tissulaires.
Certains auteurs privilégient cette hypothèse de « trappage » leucocytaire, proche de celle proposée dans le modèle d’ischémie reperfusion.
D’autres auteurs estiment que les leucocytes n’interviennent pas dans la pathogénie de l’ulcère veineux.
Enfin, une hypothèse récente, proposée par Falanga, pourrait unifier les deux concepts décrits pour expliquer la pathogénie des ulcères veineux.
Il s’agit de la trap hypothesis, différente de celle du piégeage leucocytaire, selon laquelle l’auteur suggère que les macromolécules extravasées dans le derme (fibrinogène, albumine, alpha-2 macroglobuline) conduiraient à un « trappage » de facteurs de croissance, entravant ainsi leur rôle dans le maintien de l’intégrité tissulaire en gênant la synthèse de constituants matriciels pour la réparation tissulaire.
Les études de la microcirculation cutanée des membres inférieurs par vidéomicroscopie à fluorescence, avec mesure de la pression partielle en oxygène transcutanée (TCPO2), ont montré l’atteinte des capillaires sanguins et lymphatiques qui évolue parallèlement à la sévérité de l’insuffisance veineuse.
Au stade d’insuffisance veineuse chronique sévère, il existe donc non seulement une microangiopathie veineuse mais également une microangiopathie lymphatique aggravant les troubles trophiques existants.
Les études par vélocimètre laser-doppler ont montré qu’il existe parallèlement à une baisse de TCPO2 une augmentation du débit en profondeur et des anomalies de la « vasomotion » qui restent mal élucidées.
2- Clinique de l’ulcère veineux :
L’ulcère veineux est le témoin ultime de troubles trophiques liés à l’insuffisance veineuse chronique.
L’ulcération n’est donc jamais isolée mais s’associe bien sûr à d’autres altérations cutanées locales ou locorégionales, dont le dénominateur commun est l’hyperpression veineuse.
Dans ce chapitre, nous ne revenons pas sur l’examen locorégional déjà décrit.
L’ulcère veineux est le plus souvent un ulcère superficiel, dont les bords sont mousses, et qui est peu douloureux.
Selon l’ancienneté de l’évolution et les traitements réalisés, le fond peut être non détergé, fibrineux, voire couenneux ou au contraire rouge et bourgeonnant.
Le siège classique de l’ulcère veineux est périmalléolaire, sus-malléolaire interne ou externe selon le territoire saphène incontinent en cas d’ulcère variqueux.
Il est volontiers rétroou sous-malléolaire en cas d’ulcère postphlébitique.
S’il existe des douleurs, elles apparaissent le plus souvent lors de l’orthostatisme, et sont soulagées par la surélévation des jambes.
Le pourtour de l’ulcère peut être le siège d’une dermite ocre, d’une atrophie blanche de Milian, d’un eczéma dit de stase.
L’ulcère veineux chronique est souvent entouré d’une dermatoliposclérose.
Au stade scléreux tardif, l’aspect est typique, donnant à la jambe un aspect en « bouteille inversée » ou en « guêtre » par fibrose et sclérose extensives du derme et de l’hypoderme du tiers inférieur.
La peau est dure, hyperpigmentée.
La phase aiguë de l’hypodermite sclérodermiforme est moins bien définie et n’est pas toujours présente.
Lorsqu’elle existe, elle peut passer inaperçue.
Le plus souvent, elle se manifeste par des douleurs, une sensation de gêne de la partie médiane et distale de la jambe et par des oedèmes au niveau des malléoles.
La peau peut être érythémateuse, tendue et chaude.
L’induration est présente mais diffuse sans démarcation évidente, contrairement au stade chronique.
Il n’existe pas de facteur déclenchant (traumatisme par exemple).
Elle doit être distinguée d’un érysipèle, d’un érythème noueux ou de toute autre panniculite.
Des études histologiques ont montré le même type d’altérations dans l’hypodermite sclérodermiforme que dans la peau environnant les ulcères chroniques.
3- Explorations fonctionnelles veineuses :
Chez un patient porteur d’un ulcère veineux, la localisation anatomique d’une incontinence veineuse superficielle ou d’une obstruction profonde va d’abord pouvoir être évaluée par les données de l’interrogatoire et par l’examen clinique.
Plusieurs méthodes sont à la disposition du clinicien pour explorer l’insuffisance veineuse chronique.
Cependant, en pratique quotidienne, le bon sens clinique doit hiérarchiser le choix des examens complémentaires en fonction des besoins dans un but diagnostique et/ou thérapeutique.
* Méthodes pléthysmographiques :
La pléthysmographie avec occlusion, qu’elle soit à jauge de mercure ou par impédance, est une méthode qui donne des renseignements d’ordre global sur la distensibilité et les capacités veineuses d’une part, sur la perméabilité et les résistances à l’écoulement d’autre part.
Appliquée au diagnostic des thromboses veineuses profondes, la sensibilité et la spécificité de ces méthodes dépassent 90 %.
La quantification du degré d’obstruction n’est pas possible en valeur absolue, mais un suivi peut être apprécié chez un même sujet par des mesures successives dans le temps.
En pratique, ces méthodes sont supplantées par les méthodes de doppler couplé à l’échographie pour le diagnostic des thromboses veineuses profondes.
La pléthysmographie à air, volumétrie, permet d’apprécier toutes les anomalies de la fonction veineuse, qu’elles soient de cause vasculaire ou non.
On peut ainsi estimer le fonctionnement de la pompe musculaire du mollet et sa capacité de vidange.
La photopléthysmographie est une méthode purement qualitative qui évalue la fonction veineuse en utilisant une source lumineuse dont l’absorption va varier selon le type de microcirculation sanguine.
La méthode est sensibilisée par différentes épreuves de garrot au moment de la mesure, qui permettent ainsi de différencier les anomalies du réseau profond, superficiel ou encore des réseaux perforants.
* Méthodes par doppler et échographie :
Le doppler continu couplé à l’échographie est devenu la méthode de référence du fait de son caractère accessible et peu coûteux pour le bilan d’une insuffisance veineuse chronique.
Il permet d’en déterminer la cause en recherchant la perméabilité de tous les vaisseaux, de même que les continences valvulaires à tous les étages, y compris jambier.
Toutes les veines des membres inférieurs peuvent être explorées à l’auscultation doppler, et il existe des manoeuvres de sensibilisation pour apprécier la perméabilité et la continence de ces veines.
Les seules limites à cette technique sont d’une part la réalisation par un opérateur expérimenté connaissant parfaitement la physiopathologie veineuse, et d’autre part les anomalies locales limitant l’examen (oedème, dermohypodermite…).
Les perméabilités veineuses sont explorées en décubitus.
L’étude des valves profondes, des ostiums saphéniens et des perforantes se fait préférentiellement debout, avec des manoeuvres dynamiques d’amont et d’aval.
Les manoeuvres spécifiques de compression manuelle, ou par des garrots, des réseaux superficiels permettent la localisation des perforantes.
Pour analyser les composantes de vitesse, mesurer un vaisseau, l’échographie va être couplée à un doppler à émission pulsée : c’est le duplex.
Les signaux doppler peuvent également être détectés sous la forme de codes de couleur permettant l’obtention d’une imagerie dynamique échotomographique : c’est le doppler couleur.
La fiabilité de ces examens dépend de la qualité du matériel, de l’expérience de l’opérateur.
Il s’agit de méthodes atraumatiques, précises, fiables et reproductibles.
Elles permettent également le suivi après traitement chirurgical et notamment de repérer des récidives variqueuses (néocrosses saphène interne, saphène externe) ou des perforantes.
* Phlébographies :
Ces méthodes ne font pas partie des explorations dites de routine.
Différents examens phlébographiques d’opacification sont utilisés pour préciser les lésions.
Leur indication doit répondre à une question précise, dans un but thérapeutique, compte tenu du caractère invasif et désagréable pour le patient.
La phlébographie ascendante au fil de l’eau, par ponction d’une veine du dos du pied, est pratiquée lorsque l’on évoque une possibilité de reconstruction veineuse.
Les phlébographies poplitées et fémorales dynamiques sont utilisées pour étudier les fonctionnements valvulaires, ou pour expliquer la survenue d’une récidive variqueuse postchirurgicale.
* Autres méthodes :
L’imagerie par scanner ou résonance magnétique nucléaire (RMN), la capillaroscopie, l’endoscopie veineuse ne sont pas des méthodes d’utilisation courante.
* Hiérarchie des examens :
Lorsqu’il existe des antécédents de thrombose veineuse profonde, ou lorsque la suspicion clinique d’atteinte du réseau profond est importante, le bilan comprend l’utilisation d’une méthode pléthysmographique, le plus souvent rhéopléthysmographie avec occlusion, et un examen par doppler continu.
Une analyse plus fine est effectuée lorsqu’une thérapeutique chirurgicale est envisageable, par duplex et/ou doppler couleur, éventuellement complétée par une phlébographie.
Face à un tableau de varices d’allure essentielle, le doppler continu permet de compléter convenablement l’examen clinique en précisant le niveau de la fuite valvulaire, le siège des varices, et en éliminant une obstruction du réseau veineux profond.
En revanche, lorsqu’il s’agit de récidives postchirurgicales, l’examen est pratiqué d’emblée par un duplex pour rechercher des perforantes incontinentes ou des anomalies passées inaperçues au doppler continu au niveau du réseau veineux profond.
Ainsi, l’échographie couplée au doppler pulsé ou couleur permet l’établissement d’une véritable cartographie du système veineux des membres inférieurs.
Lorsqu’il existe des troubles trophiques importants à type d’hypodermite notamment, les explorations ne peuvent le plus souvent être réalisées convenablement.
Il faut savoir alors les répéter après amélioration locale grâce à un traitement médical approprié.
En somme, complétant l’examen clinique, le doppler couplé à l’échographie est la méthode de référence permettant de confirmer l’anomalie de perméabilité et/ou de continence valvulaire des troncs veineux superficiels, profonds et perforants.
Au terme de cet examen, la distinction entre ulcère d’origine variqueuse et ulcère postphlébitique va conditionner le pronostic évolutif et la thérapeutique.
L’échographie-doppler va permettre également de ne pas méconnaître une participation artérielle, par exemple, devant un ulcère dont le fond reste peu bourgeonnant, sans tendance à la cicatrisation, malgré des soins locaux adaptés.
On porte alors le diagnostic d’ulcère d’origine mixte, artérielle et veineuse.
Lorsque l’on suspecte une participation lymphatique à l’origine des troubles trophiques, l’examen actuellement le plus performant est la lymphographie isotopique indirecte qui permet de visualiser les dilatations et le reflux dans le réseau lymphatique.
4- Autres examens complémentaires :
Les autres examens sont demandés en fonction du contexte clinique et des antécédents.
– Une numération sanguine et une glycémie à jeun permettent d’éliminer une cause hématologique et un déséquilibre glycémique pouvant aggraver ou gêner la cicatrisation.
– Une vitesse de sédimentation permet d’apprécier un contexte inflammatoire.
– En cas de désordre nutritionnel, le dosage de l’albumine, de la transferrine, des vitamines, en particulier A et C, des oligoéléments, en particulier le zinc, couplé à un dosage du fer et de la ferritine est apprécié.
– D’autres explorations sont demandées dans le cadre d’une cardiopathie, d’une atteinte hépatique, rénale et bien sûr des contrôles tensionnels réguliers en cas d’antécédents ou de suspicion d’HTA.
– Quant aux prélèvements bactériologiques et mycologiques locaux, ils n’ont d’intérêt à notre sens qu’en cas de signes infectieux locorégionaux et/ou généraux.
B – ULCÈRE ARTÉRIEL :
1- Physiopathologie :
La grande majorité des ulcères d’origine artérielle sont liés à une artériopathie périphérique oblitérante chronique dont les deux principales étiologies sont représentées par l’athérosclérose et les angiopathies diabétiques.
D’autres affections plus inhabituelles peuvent entraîner des ulcérations par atteinte artérielle : maladie de Buerger, emboles, HTA.
Deux facteurs hémodynamiques conditionnent le pronostic trophique : la vitesse circulatoire et surtout la pression de perfusion d’aval.
Trois facteurs principaux, qui sont représentés par l’hyperviscosité régionale, les altérations thrombogènes et la désadaptation vasomotrice, sont à l’origine des dysrégulations de la microcirculation.
* Hyperviscosité régionale :
L’atteinte artérielle, en diminuant la vitesse circulatoire, empêche l’hémodilution physiologique qui se fait normalement progressivement des petites artères jusqu’aux capillaires, entraînant des perturbations dans les échanges en oxygène et en nutriments.
D’autres facteurs tels que des perturbations hématologiques, un diabète, vont affecter l’hyperviscosité générale et aggraver les troubles trophiques.
L’adhésion pariétale des leucocytes et l’agrégation des globules rouges liée à l’acidose gênent également la microcirculation.
* Altérations thrombogènes :
Dans la maladie athéromateuse, il existe une augmentation de l’adhésion et de l’agrégation plaquettaire, en particulier dans les périodes de décompensation.
Il existe également une margination des polynucléaires neutrophiles qui peuvent être activés au contact de l’endothélium et ainsi l’agresser.
Ces deux anomalies affectent les fonctions antithrombotiques normales de l’endothélium.
Par ailleurs, il peut exister une nécrose des cellules endothéliales liée à l’ischémie sévère conduisant à un sous-endothélium thrombogène.
* Désadaptation vasomotrice :
Dans les artériopathies chroniques sévères, il existe de nombreux dysfonctionnements vasomoteurs.
Les plaquettes, les mastocytes périveinulaires et les cellules endothéliales influencent les cellules musculaires lisses sous-jacentes par l’intermédiaire de nombreux médiateurs : espèces réactives de l’oxygène, oxyde nitrique, prostacycline, endothélines.
Les troubles générés conduisent à une véritable vasoplégie ischémique par perte de l’activité contractile pseudorythmique normale des artérioles cutanées.
De ce fait, l’ouverture permanente de tous les circuits capillaires conduit à une maldistribution sanguine et à des phénomènes de vols intercapillaires.
Il existe par ailleurs une augmentation de la surface d’échange et des fuites liquidiennes transcapillaires, en particulier lors de l’orthostatisme.
Ces phénomènes entraînent un oedème péricapillaire, avec pour conséquence une élévation de la pression interstitielle qui va entraîner un collapsus des capillaires dont la pression intraluminale est insuffisante.
La douleur ischémique qui conduit le patient vers l’orthostatisme aggrave donc ce dysfonctionnement.
2- Clinique de l’ulcère artériel :
L’ulcère artériel se développe le plus souvent après un traumatisme minime.
Classiquement, il s’agit de patients de plus de 45 ans qui se plaignent d’une claudication intermittente depuis plusieurs mois, voire plusieurs années, caractérisée par la survenue de crampes dans les mollets ou les cuisses après un certain périmètre de marche.
Lorsque l’artériopathie est plus évoluée, il existe des douleurs de décubitus.
L’ulcère artériel est avant tout caractérisé par son caractère douloureux, douleur difficile à contrôler, améliorée lorsque les jambes sont pendantes hors du lit ou lorsque le patient est debout.
Il s’agit d’une ulcération suspendue creusante, à l’emportepièce, dont les bords sont abrupts, souvent avec une bordure cyanotique.
Il peut se présenter sous la forme d’une plaque sèche, noire, nécrotique.
Le plus souvent, il est atone, sans tendance au bourgeonnement et entouré d’une peau pâle, sèche, dépilée et atrophique, caractéristique des téguments observés au cours des artériopathies chroniques.
L’ulcère siège souvent au niveau du tiers inférieur de la jambe, parfois au niveau du tendon d’Achille, pouvant mettre à nu le tendon.
L’examen régional montre l’abolition d’un ou de plusieurs pouls périphériques, l’existence de souffles iliofémoraux.
L’examen clinique va par ailleurs permettre d’établir une cartographie de l’atteinte artérielle, au niveau de tous les vaisseaux en cas d’artériopathie chronique.
On recherche bien sûr, à l’interrogatoire, l’existence de facteurs aggravants ou de maladies sous-jacentes : diabète, HTA, maladie auto-immune, existence d’un tabagisme, troubles hématologiques…
L’apparition brutale d’une plaque nécrotique douloureuse fait évoquer le diagnostic d’ulcère par emboles et doit faire rechercher le foyer emboligène au niveau cardiaque ou au niveau vasculaire.
La maladie de Buerger doit être suspectée chez un homme jeune, fumeur, qui présente des lésions ischémiques cutanées avec des ulcérations au niveau des orteils.
Il existe très souvent un phénomène de Raynaud et des thromboses veineuses superficielles.
L’atteinte peut aussi bien concerner les membres supérieurs que les membres inférieurs.
L’examen échodoppler et l’artériographie permettent d’en préciser l’importance.
L’ulcère hypertensif, décrit par Martorell, siège cliniquement de façon bilatérale et symétrique sur les faces antéroexternes des jambes.
En fait, il est souvent unilatéral.
Il prend volontiers un aspect nécrotique et s’accompagne de violentes douleurs.
Les pouls périphériques sont hyperpulsatiles.
L’ulcère guérit par traitement de l’hypertension.
3- Explorations paracliniques des ulcères artériels :
En complément de l’examen clinique, les explorations paracliniques vont permettre :
– de confirmer le diagnostic d’artériopathie décompensée et de quantifier l’atteinte artérielle, de manière à estimer le pronostic trophique ;
– de rechercher des cofacteurs pathogènes qui peuvent être accessibles à la thérapeutique (déséquilibre nutritionnel, atteinte veineuse associée, déséquilibre rhéologique) ;
– d’évaluer les possibilités de restauration hémodynamique chirurgicale, geste indispensable pour assurer la guérison ;
– de rechercher d’autres localisations artérielles, en particulier au niveau des troncs supra-aortiques.
Nous abordons ici les explorations fonctionnelles et morphologiques vasculaires des membres inférieurs qui ont un intérêt pratique pour le bilan des ulcères artériels.
* Mesures distales de la pression systolique :
La mesure de la pression artérielle systolique aux membres inférieurs se fait sur un sujet en décubitus, avec une manchette adaptée aux segments de membres considérés, en utilisant un capteur à faible constante de temps à la place du stéthoscope pour détecter immédiatement le passage du flux sanguin sous la manchette lors de sa déflation.
Ainsi, la mesure des pressions systoliques distales de repos en décubitus, dans le cadre d’un bilan d’ulcère artériel, donne un index très fiable de la sévérité d’une artériopathie.
La mesure des variations de pression distale lors de la marche (test de Strandness) permet d’authentifier une claudication intermittente artérielle et de quantifier sa sévérité.
Certaines équipes utilisent également la mesure des pressions étagées, de la racine de la cuisse jusqu’aux orteils, pour localiser la topographie des atteintes artérielles.
Dans les artériopathies au stade IV, les pressions de perfusion à la cheville sont toujours inférieures à 50 mmHg, ce qui correspond aux critères de consensus européen sur l’ischémie critique.
La valeur correspondante au niveau de l’orteil serait de 30 mmHg.
* Pléthysmographies :
Elles permettent d’évaluer les variations de volume sanguin au niveau d’un segment de membre à partir de signaux physiques : il s’agit des pléthysmographies à jauge de contrainte, par impédance (irrigraphie) ou par réflexion lumineuse cutanée (photophléthysmographie).
En pratique, c’est surtout l’étude des variations en rapport avec la pulsatilité artérielle qui est utilisée.
L’irrigraphie permet une approche topographique de l’atteinte artérielle des deux membres inférieurs.
L’amplitude du signal obtenu au niveau de l’avant-pied a été validée pour le pronostic de viabilité de l’appui talonnier.
La pléthysmographie digitale, qui est réalisée au niveau de la pulpe des orteils par photopléthysmographie, ou surtout pléthysmographie à jauge de mercure, permet d’étudier la sévérité d’un stade IV par une manoeuvre d’hyperhémie réactionnelle postischémique, réalisée par le relâchement d’un garrot à la cheville maintenu pendant 4 minutes.
L’absence de signal perceptible lors de cette manoeuvre est de pronostic péjoratif.
Dans le cas contraire, l’amplitude et le délai de la réaction hyperhémique témoignent des possibilités de vasodilatation résiduelle du lit vasculaire distal.
* Mesures d’oxygénation cutanée :
La mesure de la TCPO2 est effectuée de manière non invasive, grâce à une électrode polarographique dont l’intensité du courant électrique généré est proportionnelle à la pression partielle d’oxygène dans la chambre de mesure.
En fait, cette mesure de l’oxygénation cutanée dépend de plusieurs facteurs : hématose pulmonaire, débits cardiaque et artériel, microcirculation (densité en capillaires fonctionnels, facteur rhéologique), débit artériel qui peut être un facteur limitant de la mesure en cas d’insuffisance artérielle.
Par ailleurs, la TCPO2 peut être abaissée dans les ulcères veineux ou microcirculatoires.
Autour d’un ulcère, elle ne permet donc pas un diagnostic différentiel entre une origine veineuse ou artérielle.
En revanche, le déficit circulatoire artériel est toujours croissant vers la distalité, alors que, dans les insuffisances veineuses chroniques et les microangiopathies, les déficits sont beaucoup plus localisés à la périphérie de l’ulcère.
C’est pourquoi la mesure de la TCPO2 au niveau du premier espace interdigital a une meilleure valeur discriminante pour la mise en évidence d’un facteur artériel dans un trouble trophique.
Cette mesure, dans des situations de troubles trophiques artériels, a une bonne reproductibilité et constitue actuellement l’examen pronostique de référence dans les artériopathies sévères.
Ainsi, une valeur inférieure à 10 mmHg rentre dans la définition de l’ischémie critique selon le consensus européen.
Cette valeur pronostique est encore augmentée par des tests dynamiques positionnels (recherche d’une élévation de la TCPO2 lors du passage du décubitus à la position assise) et par inhalation d’oxygène pendant quelques minutes, notamment pour la détermination du niveau d’amputation.
* Méthode doppler couplée à l’échographie :
Le doppler, et surtout l’échodoppler pulsé ou couleur, sont des méthodes très performantes permettant de déterminer les lésions hémodynamiquement significatives, d’en apprécier la texture pariétale.
L’examen pratiqué par un examinateur entraîné va permettre d’établir un diagnostic topographique et morphologique précis des lésions.
* Artériographies :
Les examens préalablement pratiqués vont, selon la topographie et la sévérité de l’atteinte artérielle, faire poser l’indication d’artériographie.
En effet, l’ulcère artériel peut mettre en jeu le pronostic du membre atteint et impose donc une restauration hémodynamique chirurgicale, même très distale si cela est possible.
Dans ce cadre, l’artériographie, qui doit être d’excellente qualité, va permettre une évaluation du lit artériel distal grâce à un séquençage adapté.
On peut ainsi préciser la topographie du ou des obstacles, le type d’obstacle (thrombose, sténose), l’état du réseau artériel d’aval qui permet d’envisager des possibilités de revascularisation.
* Autres examens :
Comme dans l’insuffisance veineuse, la capillaroscopie cutanée n’a pas d’utilisation pratique dans l’insuffisance artérielle.
4- Autres explorations complémentaires :
La cause la plus fréquente des ulcères artériels est représentée par la maladie athéromateuse qui impose un double bilan, une étude de la diffusion de la maladie artérielle (électrocardiogramme [ECG], doppler des troncs supra-aortiques) d’une part, et une étude des facteurs favorisants (diabète, HTA, dyslipidémie, intoxication tabagique) d’autre part.
C – ULCÈRES D’ÉTIOLOGIES RARES :
On peut, sur l’aspect clinique et un peu arbitrairement, distinguer :
– les ulcères sans aspect ischémique ;
– les ulcères avec aspect ischémique.
1- Ulcères sans aspect ischémique :
* Causes infectieuses :
On y pense devant une localisation inhabituelle de l’ulcère, l’existence de bords irréguliers, polycycliques, le caractère torpide de l’ulcération.
En fonction du contexte (surtout géographique), on recherche une mycobactérie atypique, une tuberculose, voire une lèpre, une syphilis, une angiomatose bacillaire, une mycose profonde, une leishmaniose, une amibiase, une filariose.
L’ecthyma (streptococcique, staphylococcique) est en fait une variété d’impétigo qui, au lieu d’être strictement épidermique, entame le derme et devient ulcéreux.
Il s’observe essentiellement au niveau des membres inférieurs.
La stase circulatoire, la malpropreté, le terrain débilité sont les facteurs essentiels qui donnent à l’impétigo ce caractère ulcéreux.
* Syndrome de Klinefelter :
Les ulcères de jambe sont fréquents au cours de l’affection, puisque la prévalence y est estimée entre 6 et 13 % des cas.
La pathogénie reste discutée : insuffisance veineuse, hyperagrégabilité plaquettaire, augmentation de l’activité de l’inhibiteur de l’activation du plasminogène.
Un traitement substitutif par testostérone amène souvent la cicatrisation de l’ulcère.
* Pyoderma gangrenosum :
L’ulcération siège au sein d’un nodule.
Son aspect clinique est caractéristique avec un bourrelet inflammatoire creusé de clapiers purulents, s’étendant de façon centrifuge.
* Ulcères sur hémopathies :
De nombreuses affections hématologiques peuvent être en cause : syndromes myéloprolifératifs, hémoglobinopathies (drépanocytose à hémoglobine [Hb]S, thalassémie à HbF), anémies hémolytiques héréditaires.
L’hyperviscosité, qui entraîne une obstruction artériolaire, est probablement la cause de ces ulcères qui sont en règle bilatéraux, symétriques, de siège malléolaire, peu douloureux.
Le diagnostic repose sur la biologie.
On peut en rapprocher les ulcères observés chez les sujets traités au long cours par l’hydroxyurée (en moyenne 5 ans).
* Syndrome de Werner :
L’affection de transmission autosomique récessive se caractérise par une petite taille, une apparence sénile précoce, une cataracte, une ménopause précoce, ainsi que divers troubles endocriniens.
Les atteintes cutanées sont variées : canitie, pigmentations, télangiectasies et surtout atrophie expliquant la fréquence des ulcérations des membres inférieurs.
* Déficit en prolidase :
Le déficit en prolidase se transmet de façon autosomique récessive.
Il touche la synthèse du collagène dermique par l’absence de recyclage tissulaire de la proline et de l’hydroxyproline.
La maladie se traduit par l’apparition d’ulcères de jambe dès l’enfance.
Il s’y associe des éruptions cutanées inflammatoires, un syndrome dystrophique, une sensibilité aux infections.
Le diagnostic se fait sur la présence d’une iminodipeptidémie.
* Homocystinurie :
De transmission autosomique récessive, l’affection est due à un défaut en cystathionine bêtasynthétase.
Les thromboses artérielles et veineuses sont fréquentes, expliquant la possibilité d’ulcères de jambe.
2- Ulcères avec aspect ischémique :
Soit ils sont en rapport avec un trouble de l’hémostase, soit ils entrent dans le cadre d’une maladie systémique, les deux étiologies étant parfois intriquées.
* Ulcères liés à un trouble de l’hémostase :
Le déficit constitutionnel en protéine S, en protéine C, la résistance à la protéine C activée entraînent des artériopathies du sujet jeune, se compliquant d’ulcères de jambe survenant dans l’adolescence et pouvant constituer la première anomalie de l’hémostase.
Ce n’est que secondairement qu’apparaissent les complications thrombotiques artérielles ou veineuses.
* Syndrome des anticorps antiphospholipides :
Il est lié à la présence d’un anticorps antiphospholipide : anticorps anticardiolipides, anticoagulant de type antiprothrombinase, fausse sérologie syphilitique dissociée.
Il est soit primitif, soit associé à une maladie systémique, en particulier le lupus érythémateux disséminé où il est retrouvé dans 25 à 61 % des cas.
Les ulcères sont de petite taille, douloureux, ovalaires ou en « étoile ».
Ils siègent préférentiellement au niveau des mollets.
3- Maladies systémiques :
* Physiopathologie :
De nombreux mécanismes physiopathologiques peuvent être directement ou indirectement impliqués dans la genèse de ces ulcères : vasculites, thromboses, effets secondaires des traitements (corticothérapie, D-pénicillamine, immunodépresseurs).
* Affections en cause :
+ Lupus érythémateux disséminé :
La fréquence des ulcères de jambe est estimée à 3 % dans les statistiques récentes. Elle est beaucoup plus élevée en présence d’autoanticorps antiphospholipides, allant de 5 à 39%.
Une biopsie précoce des berges de l’ulcération est indispensable pour distinguer vasculite et thrombose, la première nécessitant la prescription d’antiinflammatoires, la seconde de médicaments antithrombotiques.
+ Polyarthrite rhumatoïde :
Elle se complique d’ulcérations cutanées dans 8 à 9% des cas.
Celles-ci peuvent être en rapport avec la vasculite rhumatoïde, mais aussi dues aux traumatismes sur une peau fragilisée par les traitements.
+ Autres :
La sclérodermie systémique, la périartérite noueuse et la cryoglobulinémie peuvent se compliquer d’ulcères de jambe.
