Introduction :

Ces tumeurs sont rares et leur grande variété rend difficile toute classification.

Toutes sont artificielles et nous avons choisi la classification fondée sur l’origine cellulaire des tumeurs.

Leur diagnostic histologique est difficile, et tout particulièrement la différence d’avec les tumeurs malignes.

Nous allons donc envisager :

– les problèmes diagnostiques communs à toutes ces tumeurs et leur absence de malignité ;

– les différentes variétés de tumeurs, avec leur spécificité.

Le diagnostic pose en fait deux problèmes : que faire en présence d’une image tumorale pour l’identifier, surtout en l’absence de diagnostic de bénignité certaine ?

Que faut-il faire devant une image pulmonaire plus ou moins ronde pour être certain de ne pas passer à côté d’un cancer ?

Les signes révélateurs peuvent être :

– un épisode infectieux bronchopulmonaire ;

– rarement une hémoptysie ;

– des signes d’obstruction bronchique : atélectasie, dilatations bronchiques.

Plus souvent, elles sont latentes, découvertes d’examen radiologique systématique.

L’identification de la tumeur bénigne dépend de sa nature.

La découverte d’une image pulmonaire d’allure tumorale :

– doit faire rechercher les signes spécifiques de chacune d’entre elles à la radiologie et à la scanographie ;

– chaque fois que la tumeur est endobronchique, la preuve histologique en précisera la nature, par fibroscopie, et éliminera la malignité ;

– sinon, comparer aux clichés anciens quand ils existent.

En l’absence de ces clichés, et lorsqu’il y a quasi-certitude de bénignité, suivre de 3 mois en 3 mois radiologiquement, pour vérifier l’absence de modification.

Si le volume augmente, c’est alors un cancer jusqu’à preuve histologique inverse ;

– chaque fois que le doute persiste une biopsie-exérèse, adaptée à la tumeur est indispensable.

Classification des tumeurs bénignes :

A - TUMEURS BÉNIGNES, DÉVELOPPÉES AUX DÉPENS DES GLANDES SOUS-MUQUEUSES :

1- Adénomes :

Comme les tumeurs malignes du même type, elles n’ont aucune relation avec le tabac.

Elles peuvent atteindre les sujets de tous âges, y compris les enfants.

Elles se développent à l’intérieur des bronches comme les carcinoïdes.

Ce sont des adénomes, qui ressemblent en tout point à ceux des glandes salivaires. Ils sont composés d’acini ou de groupes de cellules polygonales, qui contiennent des granules PAS positif, au sein d’un cytoplasme basophile.

On y trouve souvent des grains de sécrétion qui ont fait penser, à un moment, à des carcinoïdes atypiques. Les cellules sont tellement semblables à celles des glandes salivaires qu’elles en portent le nom, dans certains traités.

Elles sont rares et presque jamais métastatiques.

2- Adénomes pléiomorphes :

Ils ressemblent tellement aux cellules salivaires qu’ils ont un aspect glandulaire, de structure kystique ; l’abondance du tissu mésenchymateux fait qu’on a pu les considérer comme des tumeurs mixtes. Elles sont toujours bénignes et sont exceptionnelles.

Elles se développent à proximité des bronches ou de la trachée.

3- Oncocytomes :

Ces tumeurs sont des adénomes inhabituels, car leur cytoplasme est truffé de mitochondries en paquets, d’aspect inactif.

Cet aspect est dégénératif.

On les trouve souvent mêlées aux glandes de la sousmuqueuse bronchique ; elles ne sont jamais malignes.

Mais histologiquement, elles peuvent poser de difficiles problèmes diagnostiques avec les adénocarcinomes à faible potentiel de malignité.

B - TUMEURS MÉSENCHYMATEUSES BÉNIGNES :

1- Hamartochondrome commun du poumon :

Dénomination discutable, car il est constitué de différents tissus et pas seulement de tissus cartilagineux.

Comme ces tissus sont totalement désorganisés, on peut prendre cela pour une malformation, mais l’aspect histologique y est différent.

Son augmentation n’est pas inévitable, si bien que l’on peut ne pas l’opérer.

Le plus souvent, il est complètement latent, découvert lors d’examen radiologique systématique. Il siège le plus souvent à la périphérie du poumon.

Il augmente de volume extrêmement lentement, ce qui le distingue nettement des cancers.

Mais il est important de le comparer aux clichés antérieurs ou, en leur absence, de le suivre régulièrement pour s’assurer de l’absence d’augmentation de volume.

Dans les études post mortem, on remarque une fréquence de 1 pour 400 cas, ce qui en fait la tumeur bénigne la plus fréquente du thorax.

Radiologiquement, il s’agit le plus souvent d’une tumeur pulmonaire périphérique, qui possède souvent en son sein des calcifications.

Ces tumeurs sont considérées comme des malformations.

Elles sont bien limitées, faites de tissus divers, mais essentiellement de tissu cartilagineux et graisseux.

Dans le parenchyme, elles peuvent être entourées de tissu pulmonaire, et il en va autrement quand elles siègent dans les bronches.

Récemment, certains en ont fait des malformations tissulaires. Plus souvent, on en reste à leur caractère de tumeurs bénignes.

2- Vrais hamartomes :

Ils peuvent être constitués de nodules multifocaux et même de kystes.

On en a trouvé à tous les âges.

Ils peuvent être révélés par des hémoptysies, une dyspnée d’effort et des douleurs thoraciques. Les pneumothorax sont rares.

Ils sont constitués d’un mésenchyme primitif.

Ils entourent l’épithélium des voies respiratoires, augmentent très légèrement de volume et deviennent kystiques lorsqu’ils atteignent un diamètre de 1 cm.

3- Lipomes :

Ils sont généralement péribronchiques et rarement sous-pleuraux.

Ils sont réguliers, souvent allongés et le scanner montre leur nature graisseuse.

Ils dégénèrent rarement.

Ils sont souvent endobronchiques et donc biopsiables.

4- Léiomyomes :

Il est histologiquement parfois difficile de les différencier des sarcomes à faible potentiel de malignité.

Dans le poumon, des tumeurs musculaires sont bénignes, en grande majorité.

Ils peuvent être trouvés dans la trachée, les bronches, et en association avec des nodules périphériques.

Dans certains cas, ce sont des léiomyosarcomes, généralement métastatiques, surtout utérins.

5- Tumeurs d’origine nerveuse :

Elles sont groupées ensemble, car elles peuvent être confondues histologiquement.

L’immunohistochimie différencie bien les tumeurs nerveuses.

Ce sont des tumeurs bénignes, qui siègent dans les bronches ou moins souvent à la périphérie pulmonaire.

Les tumeurs nerveuses siègent le plus souvent le long de la colonne vertébrale.

L’exérèse chirurgicale se justifie car certaines de ces tumeurs sont malignes d’emblée, sans aucun caractère distinctif.

6- Tumeurs granuleuses :

Elles ont été attribuées aux muscles.

En fait, elles dérivent des cellules de Schwann, identifiées en histochimie.

Elles sont faites de cellules polygonales et de groupements de cellules éosinophiles.

Elles peuvent devenir volumineuses et obstruer les bronches, ce qui les révèle.

7- Chémodectomes :

Ce sont des tumeurs développées aux dépens des chémorécepteurs au-dessous des gros vaisseaux.

C’est là leur siège habituel.

Certains peuvent siéger ailleurs et même être intrapulmonaires. Ils donnent à la longue des métastases.

Ils sont rares, on y pense rarement et on les confond avec des carcinoïdes.

La différenciation est alors uniquement histochimique.

Ils sont faits de tumeurs ovales, petites, mal limitées ; faites de cellules polygonales, à cytoplasme clair, ou légèrement éosinophile.

Le noyau est central, volumineux et pléomorphe.

Parfois, le cytoplasme est très vacuolisé, riche en glycogène, l’ensemble ressemblant à un paragangliome. Les multiples chémodectomes se développent aux dépens de l’arachnoïde, (microscope électronique), et, comme les cellules qui les engendrent, ils résorbent les liquides sécrétés et empêchent tout oedème pulmonaire.

Ce sont donc des méningiomes arachnoïdiens, rares, de connaissance récente, isolés en général, mais augmentant lentement de volume.

Ils sont fréquents chez les sujets en insuffisance cardiaque.

8- Hémangiomes scléreux :

Ils sont bénins, mesurent 2 à 5 cm de diamètre, siègent à la périphérie des poumons.

Plus fréquents chez les femmes, ils ont une composante vasculaire et une composante épithéliale.

En fait, ils apparaissent comme des tumeurs vasculaires, angiomateuses, si bien que certains en font plus une malformation qu’une tumeur.

9- Tumeurs à cellules claires :

Rares, elles se voient à tout âge et dans les deux sexes.

Asymptomatiques, elles sont trouvées à la radiologie systématique.

Elles siègent à la périphérie du poumon, et peuvent être enlevées par Weidge ou même une simple énucléation.

Il faut les distinguer, néanmoins, des métastases des carcinomes à cellules claires du rein.

10- Mésothéliomes bénins de la plèvre :

Ainsi que les tumeurs fibreuses ou les fibromes sous-pleuraux, ils n’ont pas partout la même nomenclature.

Ils sont souvent difficiles à enlever et susceptibles de sécréter des substances hormone-like.

Conclusion :

Toutes ces tumeurs obéissent aux même règles :

– difficulté d’en faire le diagnostic de nature, important puisque chacune demande des thérapeutiques différentes et un pronostic différent ;

– nécessité, plus grande encore de s’assurer qu’il ne s’agit pas d’une tumeur maligne.

En effet, ces dernières peuvent être en tout point semblables radiologiquement.

Ceci souligne l’importance de ces tumeurs malgré leur rareté, hamartome exclu.

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