Introduction :
La tuberculose de l’oreille moyenne reste une maladie relativement rare dans les pays développés, mais son incidence augmente depuis une dizaine d’années, surtout dans les populations immigrées, âgées, malnutries, défavorisées ou porteuses du virus de l’immunodéficience humaine (VIH).
Cette pathologie, fréquente au début du siècle, notamment chez l’enfant, garde toutefois une incidence faible, inférieure à 0,1 % parmi les otites moyennes chroniques suppurées.
Nous avons pu en observer 18 cas, ces 25 dernières années.
L’incidence reste variable selon les pays et dépend étroitement des conditions socioéconomiques locales et des efforts réalisés dans la prévention et le traitement de cette maladie.
Le polymorphisme clinique et évolutif ne permet pas de décrire de tableau clinique typique.
Il existe toutefois de façon quasi constante un long délai entre l’apparition des premiers symptômes et la preuve diagnostique.
La tuberculose auriculaire pose donc essentiellement des problèmes de diagnostic et de prise en charge secondaire des séquelles auditives et/ou faciales qu’elle peut engendrer alors que sa prise en charge thérapeutique est maintenant bien codifiée, malgré l’apparition depuis quelques années de souches chimiorésistantes.
Historique :
La première description de tuberculose du rocher remonte au XVIIIe siècle.
Les signes cliniques typiques et les symptômes sont documentés en 1853.
Koch découvre la mycobactérie en 1882 et Esche isole le premier bacille dans du pus auriculaire l’année d’après.
Habermann démontre dès 1885 l’existence d’un granulome tuberculeux au niveau de la couche muqueuse tympanique.
En début de siècle, la tuberculose posait un problème de santé publique (3 à 5 %des otites moyennes chroniques de l’adulte) et l’apparition de traitements antibiotiques efficaces et adaptés a permis une très nette régression d’incidence.
Le développement de terrains immunodéprimés et de populations à risque conduit de nos jours à une réapparition de la maladie, avec plus de 10 millions de nouveaux cas par an dans le monde.
Physiopathologie :
Les voies de contamination sont nombreuses et d’importance diverse mais restent discutées.
La contamination hématogène semble prépondérante à partir d’un foyer tuberculeux à distance depuis que Mycobacterium tuberculosis est devenu le pathogène dominant.
L’atteinte auriculaire peut également se faire par le biais de la trompe d’Eustache, par contamination au niveau du nasopharynx et propagation par voie tubaire.
Ce mode de transmission était fréquent chez l’enfant en début de siècle par reflux de Mycobacterium bovis à partir de lait non pasteurisé sur des trompes d’Eustache larges et courtes.
La contamination directe par le conduit auditif externe reste possible mais rare sur une oreille moyenne normale, pouvant se concevoir, notamment à travers une perforation tympanique préexistante.
La tuberculose auriculaire congénitale résulte d’une contamination foetale in utero, soit par voie hématogène transplacentaire, soit par inhalation ou aspiration de liquide amniotique infecté à l’accouchement ou lors du passage de la filière en cas de tuberculose génitale maternelle, ce qui peut conduire à un tableau de tuberculose néonatale.
La tuberculose de l’oreille moyenne est donc en général secondaire à une transmission directe à partir d’organes voisins (poumons surtout, larynx, pharynx, nez) par voie hématogène ou tubaire.
Elle reste parfois primitive ou isolée et l’extension à l’oreille moyenne se fait le plus souvent par la trompe d’Eustache sans autre foyer tuberculeux patent.
La vaccination par le bacille bilié Calmette-Guérin (BCG) n’est pas une garantie absolue contre le développement ultérieur d’une tuberculose.
Aspects cliniques :
La présentation clinique de cette maladie a beaucoup évolué avec le temps.
En 1929, G Portmann définissait ainsi cette affection : « L’otite moyenne tuberculeuse est caractérisée par un début insidieux avec tendance à la chronicité, par une surdité précoce marquée et par l’évolution possible de toutes les lésions tuberculeuses classiques de la muqueuse et de l’os. »
Le diagnostic reste difficile à établir en raison du manque de spécificité et de la chronicité des symptômes.
Aucun signe n’est pathognomonique et le début est longtemps insidieux, ce qui conduit à un délai diagnostique de plusieurs mois ou années.
L’âge de survenue est très variable et l’atteinte le plus souvent unilatérale.
A – Tableau classique :
L’otorrhée chronique reste le symptôme le plus constant, parfois incoercible et d’abondance très variable.
L’otorrhée est classiquement indolore, mais les douleurs restent relativement fréquentes dans la littérature, à type d’otalgies sourdes et lancinantes, surtout quand il existe une atteinte mastoïdienne.
L’hypoacousie associée est d’importance très variable, de la surdité de transmission modérée à la cophose, mais souvent plus importante que ne le laisserait supposer l’aspect otoscopique.
Selon le stade évolutif de la maladie, on peut retrouver une surdité de transmission ou de perception, ou assez souvent une surdité mixte.
Des acouphènes et des vertiges peuvent être également notés, tout comme une sensation de plénitude de l’oreille.
L’aspect otoscopique est lui aussi très trompeur, pouvant mimer une otite moyenne chronique perforée banale mais souvent évolutive.
Les perforations tympaniques multiples en « pomme d’arrosoir » qui restent classiques, sont rares (5 %des cas au maximum) même au stade initial de la maladie.
Elles seraient dues à la coalescence de multiples perforations, siège de foyers tuberculeux intratympaniques.
Actuellement, l’aspect le plus souvent retrouvé est une perforation centrale, voire subtotale avec une muqueuse du promontoire polypoïde et un aspect rebelle d’oreille « humide ».
Fréquemment, des formations polypoïdes du conduit auditif externe et/ou de la caisse du tympan peuvent être observées.
Parfois, un aspect de tympan épaissi et hyperhémié, sans perforation, peut être observé, voire un banal aspect d’otite séreuse masquant un tissu de granulation rétrotympanique.
Pour Yaniv, un aspect de « marteau dénudé » est quasi pathognomonique.
L’aspect nécrotique ou granulomateux parfois exubérant des restes tympaniques ou du fond de caisse, voire des séquestres osseux sont fortement évocateurs.
Une fistule postauriculaire, des adénopathies préauriculaires peuvent également être retrouvées.
B – Tuberculose et nerf facial :
L’apparition d’une parésie, voire d’une paralysie faciale, reste décrite dans 15 à 30 %des cas avec une susceptibilité particulière chez l’enfant.
Ainsi, la tuberculose de l’oreille moyenne doit être le premier diagnostic à évoquer en présence d’une paralysie faciale et d’une otite moyenne chronique non cholestéatomateuse.
Le risque semble proportionnel à la sévérité de la maladie, et souvent une parésie faciale précède la paralysie.
Les caractères de survenue de cette paralysie restent très variables : brutale et inauguratrice, progressive et compliquant une otite chronique traitée, ou apparaissant lors d’une reprise évolutive de la maladie.
Ces paralysies sont classiquement de mauvais pronostic en raison du long délai diagnostique, de la lenteur d’action de la thérapeutique et des difficultés dans le choix du traitement.
L’association de cette paralysie à un syndrome labyrinthique destructif doit immédiatement faire suspecter une tuberculose dans le cadre d’un syndrome labyrinthofacial.
Classiquement, cette paralysie faciale peut survenir secondairement à un geste chirurgical sur une otite chronique « banale », aux alentours des 8-10e jours.
C – Complications :
En dehors de l’atteinte du nerf facial, d’autres évolutions sont possibles, mais restent peu fréquentes et souvent liées à la durée d’évolution de la maladie.
L’apparition d’un syndrome labyrinthofacial est très évocatrice de l’origine tuberculeuse et signe la propagation à l’oreille interne, ce qui assombrit le pronostic de récupération.
L’extension dans le rocher peut conduire à une véritable ostéomyélite ou pétrosite tuberculeuse de la base du crâne.
L’ulcération carotidienne et la pétrosite tuberculeuse sont exceptionnelles de nos jours.
Les complications endocrâniennes et les méningites associées restent rares.
La survenue d’adénopathies périauriculaires, voire cervicales n’est pas rare et l’invasion des tissus mous avec risque de fistule postauriculaire reste assez classique.
Un tableau de mastoïdite aiguë ou subaiguë est encore fréquemment décrit dans la littérature avec parfois extériorisation mastoïdienne.
Pour de nombreux auteurs, il existerait une association particulière avec la présence d’un cholestéatome, ce que nous avons retrouvé dans notre série (trois cas sur 18).
La tuberculose serait probablement secondaire et se grefferait sur une otite moyenne chronique cholestéatomateuse préexistante.
Autres foyers tuberculeux :
La coexistence d’une tuberculose auriculaire et d’une tuberculose pulmonaire le plus souvent, reste fréquente mais non systématique.
Elle serait retrouvée dans 50 %des cas environ.
Cette tuberculose extra-auriculaire peut être découverte de façon concomitante ou secondairement.
Parfois, des antécédents de primo-infection tuberculeuse peuvent être notés quelques années auparavant.
La notion de contage avec un tuberculeux doit être recherchée de façon précise.
L’atteinte prédominante est bien sûr pulmonaire.
On retrouverait des anomalies radiologiques tuberculeuses dans un cas sur deux.
D’autres localisations associées sont possibles mais plus rares, comme au niveau pharyngé, osseux ou génito-urinaire.
Mycobacterium tuberculosis présente une faible propension à une extension directe au système nerveux central ce qui explique la relative rareté des méningites tuberculeuses associées.
Quinze à 30 %des tuberculeux présentent une atteinte extrapulmonaire.
Une atteinte de l’oreille moyenne ne serait retrouvée que chez 2 %des tuberculeux pulmonaires actifs en milieu sanatorial.
Une tuberculose pulmonaire est hautement suggestive du diagnostic chez un sujet présentant une otite chronique traînante.
La découverte d’une tuberculose auriculaire doit de toute façon conduire à une recherche d’autres foyers tuberculeux associés, essentiellement pulmonaire mais aussi parfois polyviscérale.
Le développement des diverses immunodépressions a conduit à une nette recrudescence des tuberculoses extrapulmonaires avec, paradoxalement, peu d’influence sur les formes auriculaires.
Diagnostic de tuberculose auriculaire :
A – Généralités :
La présentation clinique étant très variable, une attitude suspicieuse doit être adoptée devant ce manque de spécificité car le diagnostic est difficile.
Même dans les pays développés, ce diagnostic est souvent raté à un stade précoce en raison de la relative rareté de cette maladie.
Bien souvent, il n’est évoqué et confirmé qu’en période per- ou postopératoire.
L’intérêt d’une découverte précoce est essentiel pour éviter l’extension à l’oreille interne et des séquelles définitives.
Différentes circonstances doivent absolument faire évoquer le diagnostic comme une otite moyenne chronique récalcitrante ou labyrinthisée, une otorrhée intarissable, une paralysie faciale, une ostéite nécrosante avec séquestres osseux, un tissu de granulation profus, voire une périchondrite.
Toute lésion bourgeonnante ou nécrotique de découverte peropératoire doit être soumise à un examen histologique et bactériologique.
Souvent, un échec inexpliqué de tympanoplastie est retrouvé dans les antécédents, même lointains.
L’examen clinique, l’audiométrie et le bilan radiologique restent peu spécifiques et insuffisants pour porter un diagnostic formel.
La réalisation d’une intradermoréaction à la tuberculine est utile mais seulement évocatrice.
Une radiographie pulmonaire normale n’exclut pas le diagnostic.
Seule l’analyse bactériologique et/ou anatomopathologique apporte la preuve diagnostique nécessaire.
B – Bactériologie :
La difficulté du diagnostic bactériologique repose sur le fait que la mise en évidence des bacilles acido-alcoolo-résistants à l’examen microscopique après coloration de Zielh-Nielsen est rarement positive et les cultures sur milieu de Löwenstein-Jensen ou Coletsos souvent négatives, nécessitant de plus un délai de 3 à 4 semaines.
L’examen direct du pus auriculaire n’est positif que dans un tiers à la moitié des cas.
Cet examen reste simple, rapide et peu coûteux mais manque de sensibilité.
La faible concentration de bacilles dans les tuberculoses extrapulmonaires, en général paucibacillaires, rend leur mise en évidence difficile.
De plus, l’utilisation topique de gouttes auriculaires contenant notamment des aminosides, possédant une certaine activité antituberculeuse, peut masquer les bacilles.
Ces prélèvements doivent être répétés et réalisés si possible au niveau de la muqueuse de l’oreille moyenne.
La mise en culture de toute otorrhée reste la méthode de référence nécessaire mais pose le problème du délai diagnostique (3 à 6 semaines).
Les méthodes de détection radiométrique de culture en milieu liquide (système BACTEC) permettent actuellement une détection précoce avec une bonne fiabilité et de raccourcir ce délai à 1 ou 2 semaines.
La sensibilité est au moins équivalente aux méthodes classiques de culture en milieu solide.
Il ne faut pas hésiter à répéter les prélèvements d’otorrhée s’ils sont négatifs, notamment dans un tableau d’otite moyenne chronique atypique, ce qui permet parfois d’éviter un geste chirurgical.
Les nouvelles méthodes d’amplification génique comme la PCR (Amplicort Roche Diagnostic Systems), la LCR (LCx MTBt, Abbott) et le test TMA (MTDTt, Gen-Probe bioMérieux) restent une alternative intéressante en raison de leur rapidité diagnostique et de leur fiabilité.
Les résultats sont alors disponibles en moins de 24 heures par identification des acides nucléiques mycobactériens.
La spécificité est bonne (95 %) et la sensibilité correcte mais variable selon le nombre de bactéries présentes.
L’intérêt essentiel est de permettre une recherche rapide sur une otorrhée et/ou un fragment de muqueuse (polype du conduit auditif externe ou du fond de caisse), essentiellement quand l’examen direct est négatif.
En outre, l’amplification génique peut servir de test d’identification rapide sur des prélèvements positifs à l’examen direct.
Mais la sensibilité de ces méthodes, relativement limitée dans les échantillons paucibacillaires, limite encore leur application.
Cet inconvénient fait qu’un résultat négatif ne peut exclure une tuberculose et nécessite de répéter les prélèvements en cas de forte suspicion clinique.
Ces nouvelles méthodes diagnostiques permettent en outre de mettre en évidence certaines chimiorésistances de façon précoce.
C – Anatomopathologie :
L’histologie reste actuellement le moyen le plus fiable pour faire la preuve de la maladie.
L’étude du tissu de granulation de la cavité tympanique ou mastoïdienne et/ou de polypes permet de retrouver au sein de la muqueuse des lésions de follicules tuberculeux typiques avec nécrose caséeuse, cellules épithélioïdes et cellules géantes de Langhans qui suffisent pour affirmer le diagnostic.
L’absence de nécrose caséeuse rend ce diagnostic plus hasardeux.
L’examen anatomopathologique reste la meilleure procédure diagnostique et semble le plus fiable, même si lui aussi n’est pas toujours positif.
Il permet toutefois le diagnostic différentiel et d’éliminer d’autres pathologies pouvant prendre le même masque clinique comme une maladie deWegener, une sarcoïdose, un granulome éosinophile, une mycose….
La mise en évidence directe des bacilles et leur mise en culture peuvent également se faire à partir de prélèvements biopsiques, tout comme les recherches par biologie moléculaire (amplification génique).
Quoi qu’il en soit, le diagnostic reste souvent tardif en raison de la chronicité de l’infection, du manque de spécificité des symptômes, et des difficultés à apporter une preuve bactériologique ou histologique.
Traitement :
A – Traitement médical :
Le traitement de la tuberculose auriculaire est essentiellement médical et ne diffère pas de la prise en charge classique d’un foyer tuberculeux.
L’utilisation quotidienne par voie orale et en monoprise, à distance du repas, de rifampicine (10 mg/kg/j), d’isoniazide (4 à 5 mg/kg/j) et pyrazinamide (25 mg/kg/j) parfois associés à l’éthambutol (20 mg/kg/j) reste le traitement habituel.
L’utilisation des formes associées (Rifatert, Rifinaht) simplifie l’observance de ce traitement qui reste le problème majeur de la prise en charge.
Sa durée doit être au minimum de 6 mois, et prolongée à 9, voire 12 mois en fonction de l’extension des lésions et de l’atteinte labyrinthique et/ou faciale.
Le traitement se déroule en deux phases : une phase initiale de 2 mois avec trois ou quatre antituberculeux dans le but de faire rapidement décroître l’inoculum bactérien tout en prévenant le risque d’émergence de mutants résistants et une seconde phase en bithérapie qui vise à éradiquer les bacilles intramacrophagiques plus difficiles à éliminer.
Le bilan préthérapeutique classique et une surveillance régulière restent de mise en cas d’utilisation de cette chimiothérapie.
Sous traitement adapté, l’otorrhée se tarit en 2 mois en moyenne et une fermeture « spontanée » de la membrane tympanique peut parfois s’observer.
Le traitement à l’aveugle, sans preuve bactériologique, ne reste légitime que dans certains cas rares et particuliers.
Un traitement précoce est le seul garant d’une récupération la plus complète possible et de la diminution du risque d’apparition de complications.
La précocité du traitement semble efficace sur le pronostic de récupération d’une paralysie faciale mais semble avoir un effet plus imprévisible sur la surdité induite.
Les seules difficultés actuelles sont l’apparition de résistances à un ou plusieurs antituberculeux, en raison d’administrations inadéquates des antituberculeux, notamment en monothérapie.
Ce risque de résistance augmente en présence d’antécédent de traitement antituberculeux, d’origine étrangère, d’utilisation de drogues intraveineuses ou d’une infection associée par le VIH et commence à poser certains problèmes thérapeutiques dans certains pays comme les États-Unis ou en Europe de l’Est.
Cette résistance reste peu fréquente en France (3 à 5 %) et concerne surtout l’isoniazide.
Elle nécessite alors des adaptations thérapeutiques selon l’antibiogramme, et dans les rares formes multirésistantes (0,5 à 0,7 %), cet antibiogramme doit être impérativement obtenu avant de mettre en place un nouveau traitement.
Le respect scrupuleux des règles de prescription concernant la tuberculose représente le moyen indispensable et le plus efficace pour lutter contre cet état de fait.
B – Traitement chirurgical :
Ce type de traitement peut être utilement associé dans des indications précises.
La chirurgie peut être indiquée pour une exploration d’oreille à visée diagnostique ou pour réaliser des prélèvements biopsiques en cas de suspicion préopératoire.
Souvent, un geste chirurgical a été réalisé avant le diagnostic pour traitement d’une otite moyenne chronique ou d’une complication.
Un tissu de granulation nécrotique et/ou atone doit être envoyé systématiquement en anatomopathologie.
Des troubles de cicatrisation inhabituels ou un lâchage de suture doivent aussi faire évoquer cette possibilité diagnostique, tout comme un échec ou une nécrose lors d’une greffe tympanique.
Certaines complications comme la mastoïdite, un abcès sous-périosté, une fistule postauriculaire peuvent être justiciables d’emblée d’une prise en charge chirurgicale.
En cas de paralysie faciale, une décompression chirurgicale peut être nécessaire en l’absence de signes cliniques et électromyographiques de récupération, sous couvert d’un traitement médical adapté inefficace.
Le moment de la décompression chirurgicale reste difficile à fixer, mais dès que le traitement médical semble inactif et les examens électriques de mauvais pronostic, l’indication de décompression doit alors se discuter.
Certains auteurs prônent une intervention précoce sous couvert d’un traitement médical, afin de diminuer la durée de souffrance nerveuse.
En cas de parésie ou de conservation de l’excitabilité électrique, le traitement médical semble suffisant sous couvert d’une surveillance évolutive de la récupération.
Une chirurgie de « nécessité » est également possible en cas de zones d’ostéite nécrosante ou séquestrante.
Enfin, la chirurgie fonctionnelle n’a sa place que secondairement pour prendre en charge les séquelles au niveau de l’oreille moyenne, à distance de la fin du traitement médical.
Pour certains, ce traitement chirurgical ne peut s’envisager qu’après 2 à 3 mois au minimum de traitement antituberculeux et sur un mode conservateur en technique fermée.
Il reste parfois nécessaire plus tôt dans les cas d’échec manifeste de la chimiothérapie ou quand l’infection progresse et qu’une approche plus agressive est indispensable.
