Le purpura rhumatoïde, ou maladie de Henoch-Schönlein, associe des signes cutanés, articulaires, et digestifs et peut évoluer par poussées.
C’est la plus commune des vascularites de l’enfant (15 à 20 cas pour 100 000 enfants de moins de 15 ans) et il n’affecte que rarement l’adulte.
La maladie survient essentiellement entre 5 et 15 ans (en moyenne à 6-8 ans).
Elle est exceptionnelle avant l’âge de 2 ans et à l’âge adulte.
Il existe une discrète prédominance masculine.
Dans un quart des cas, on retrouve un facteur déclenchant (prise médicamenteuse, infection bactérienne ou virale, allergie, vaccination, piqûre d’insecte), mais aucune relation de cause à effet ne peut être établie.
Un terrain particulier est parfois en cause : liaison à certains antigènes d’histocompatibilité, anomalie du complément.
Aucun test biologique n’est spécifique et le diagnostic est avant tout clinique.
La concentration sérique des IgA est inconstamment élevée.
Purpura rhumatoïde de l’enfant :
A – Présentation habituelle :
Les symptômes du purpura rhumatoïde s’installent en quelques heures ou quelques jours.
La durée de la maladie est variable : dans un tiers des cas, elle ne comporte qu’une poussée évoluant sur 2 à 3 semaines et, dans deux tiers des cas, plusieurs poussés se succèdent pendant 2 à 3 mois ou plus.
1- Signes généraux :
Une fièvre, généralement modérée, peut être présente au début et lors des poussées.
Les marqueurs biologiques de l’inflammation ne sont que discrètement modifiés.
2- Atteinte cutanée :
Il s’agit d’un purpura vasculaire.
C’est le seul signe constant, mais il n’est révélateur que dans deux-tiers des cas.
Il est symétrique et prédomine aux zones déclives : membres inférieurs pour la station debout, fesses et coudes pour la position couchée.
Il existe parfois des localisations atypiques : scrotum, verge, pavillon des oreilles.
En revanche, il épargne toujours la face et il n’y a jamais d’hématomes ni d’hémorragies muqueuses.
Le purpura a un aspect pétéchial et infiltré, fait de papules légèrement saillantes, perceptibles au toucher, comportant souvent en leur centre une zone plus sombre.
Il est volontiers précédé et accompagné d’éléments urticariens et d’oedèmes éventuellement ecchymotiques au niveau des extrémités (dos des mains et des pieds), des lombes, du front ou du cuir chevelu.
Le syndrome cutané se constitue en 3 ou 4 jours et il existe des éléments d’âge différent.
Il régresse en 1 à 3 semaines, mais peut évoluer par poussées plus ou moins nombreuses et durables.
3- Atteinte articulaire :
Il s’agit de polyarthralgies peu exubérantes, transitoires et migratrices, touchant surtout les grosses articulations (genoux, chevilles).
Elles durent moins que le purpura luimême (3 à 5 jours) et disparaissent sans laisser de séquelles.
4- Manifestations digestives :
Les manifestations digestives sont relativement fréquentes, volontiers limitées à des douleurs abdominales modérées, qui traduisent l’équivalent muqueux du purpura. Ces douleurs précèdent le purpura dans 10 à 15 % des cas, posant le problème d’un abdomen « chirurgical ».
Il s’agit de douleurs intermittentes, qui procèdent souvent par coliques paroxystiques évoquant l’invagination intestinale.
Des vomissements et une diarrhée peuvent accompagner les douleurs.
5- Manifestations rénales :
L’atteinte glomérulaire s’exprime habituellement durant les premières semaines de la maladie, mais parfois plus tardivement, au cours ou au décours d’une nouvelle poussée.
Il n’y a pas de corrélation entre la sévérité des signes extrarénaux et celle de la néphropathie.
L’hématurie isolée
– macroscopique ou microscopique
– est le signe le plus fréquent et peut s’accompagner d’une protéinurie modérée (< 1 g/24 h).
Une insuffisance rénale transitoire est possible. L’hypertension artérielle est rare mais peut être notée même en présence de signes urinaires minimes.
B – Complications :
Plusieurs complications sont possibles mais rares et le pronostic global est bon dans la grande majorité des cas.
1- Complications digestives :
Elles surviennent dans 10 à 15 % des cas.
Les lésions siègent surtout sur la partie proximale de l’intestin grêle (duodénum, jéjunum) mais peuvent être disséminées de l’estomac au rectum.
Les complications chirurgicales sont en rapport avec la sévérité de l’atteinte muqueuse : hémorragies et hématomes (mélænas ou rectorragies dans 10 à 15 % des cas), oedèmes, malabsorption (entéropathie exsudative), ulcérations, nécrose et perforations.
Ces lésions sont souvent accompagnées d’une adénolymphite.
L’échographie abdominale est essentielle et doit être répétée chez les malades non opérés dont la symptomatologie persiste.
Elle objective l’épaississement pariétal, les hématomes, les épanchements, les signes d’invagination, etc.
Une endoscopie est parfois justifiée. Les indications chirurgicales sont souvent délicates, d’autant qu’une corticothérapie a été entreprise dans la plupart des cas.
Certaines formes graves associent intolérance digestive, pertes protéiques et hypercatabolisme, nécessitant une assistance nutritionnelle (entérale voire parentérale) généralement associée à la corticothérapie.
2- Complications rénales :
La néphropathie est la principale cause de morbidité du purpura rhumatoïde.
Dans 80 % des cas, elle survient dans le mois qui suit le début clinique, exceptionnellement audelà du troisième mois, éventuellement au décours d’une autre poussée de la maladie ; seuls 2 à 5 % des enfants ont une néphropathie tardive, avec un recul pouvant aller jusqu’à 2 ans.
Il convient de surveiller la protéinurie (bandelette réactive) et la pression artérielle une fois par semaine pendant 1 mois, puis une fois par mois pendant 3 mois, puis une fois par mois durant l’année suivant la poussée ; en cas d’anomalie, la créatininémie doit être contrôlée.
La néphropathie complique moins de 5 % des purpuras rhumatoïdes et représente 15 % de l’ensemble des glomérulopathies de l’enfant.
Il s’agit d’une atteinte mésangiale avec dépôts prédominants d’IgA dans tous les glomérules avec un degré variable d’hypercellularité.
Il existe une bonne corrélation anatomoclinique : plus le pourcentage de glomérules présentant une prolifération cellulaire
– mésangiale mais surtout extracapillaire (croissants)
– est élevé, plus la présentation clinique et le pronostic sont sévères.
La néphropathie du purpura rhumatoïde guérit généralement en moins de 2 ans, mais peut évoluer dans 5 à 10 % des cas vers l’insuffisance rénale terminale.
3- Autres complications :
Les lésions de vascularite peuvent concerner de nombreux organes : uretères (urétérite sténosante), testicules (orchite), pancréas (pancréatite), atteinte cardiaque (myocardite, péricardite), atteinte neurologique (par vascularite, par hypertension artérielle ou par hyponatrémie d’origine digestive), atteinte pleuropulmonaire.
Ces localisations sont rares et leur pronostic est généralement bon.
On rencontre parfois des formes systémiques sévères, sans atteinte viscérale prédominante, mais avec une altération profonde de l’état général (amaigrissement, asthénie, anorexie), un syndrome inflammatoire majeur, une fonte musculaire, des algies diffuses.
Le pronostic est généralement aussi bon que dans les formes « classiques » mais la convalescence est prolongée et la corticothérapie est souvent utile, associée à une nutrition entérale.
Les difficultés sont souvent d’ordre diagnostique, car une autre maladie systémique peut être évoquée.
Purpura rhumatoïde de l’adulte :
Le purpura rhumatoïde peut survenir à tout âge, avec les mêmes facteurs favorisants, mais il est beaucoup plus rare chez l’adulte que chez l’enfant.
La présentation clinique est sensiblement différente : fièvre souvent absente mais syndrome inflammatoire volontiers plus net, douleurs abdominales plus rares, manifestations articulaires plus exubérantes, évolution plus prolongée.
La néphropathie est plus fréquente, à l’origine d’une insuffisance rénale dans 10 à 15 % des cas.
De ce fait, les thérapeutiques proposées sont souvent relativement plus lourdes qu’en pédiatrie : corticothérapie, agents cytotoxiques.
Le pronostic est bon dans 85-90 % des cas.
Frontières du p urpura rhumatoïde :
A – Purpura rhumatoïde et maladie de Berger :
Bien que leurs manifestations cliniques soient différentes, purpura rhumatoïde et maladie de Berger ont en commun l’existence de dépôts d’IgA dans le mésangium et parfois au niveau des parois des capillaires glomérulaires et du derme.
Sur le plan clinique, les manifestations extrarénales définissent le purpura rhumatoïde alors que seul le rein est atteint dans la maladie de Berger.
Cependant, dans certains cas de maladie de Berger, des douleurs abdominales ou des arthralgies sont notées.
De la même manière, certains purpuras rhumatoïdes évoluent sur le mode d’épisodes d’hématurie macroscopique indépendants de toute poussée purpurique. Biologiquement, on peut retrouver dans les deux affections des complexes immuns à IgA, une augmentation de la concentration sérique des IgA, des anomalies fonctionnelles de lymphocytes T.
Par ailleurs, on peut rencontrer dans une même famille des patients atteints de l’une ou l’autre maladie, avec d’ailleurs une fréquence accrue des antigènes HLA B35 et DR4.
Finalement, après transplantation rénale, les dépôts d’IgA sur le greffon récidivent souvent (généralement sans altération fonctionnelle) en l’absence de signes extrarénaux, tant dans le purpura rhumatoïde que dans la maladie de Berger.
Pour toutes ces raisons, certains auteurs font de ces deux affections deux formes cliniques d’une même entité.
B – Purpura rhumatoïde et oedème aigu hémorragique du nourrisson :
Le purpura rhumatoïde est rarissime avant l’âge de 2 ans.
Sa parenté avec l’oedème aigu hémorragique de la peau du nourrisson est discutée sans être admise.
Diagnostic différentiel :
Il s’agit du diagnostic d’un purpura vasculaire, dont il existe trois types :
– les purpuras avec anomalies immunologiques, dont le purpura rhumatoïde fait partie (cryoglobulinémie, hyperimmunoglobulinémie, affections auto-immunes);
– les purpuras déclenchés par certains médicaments, certaines infections ou certaines pathologies malignes ;
– les vascularites intriquées. Les difficultés du diagnostic différentiel concernent essentiellement l’adulte car, du fait de sa fréquence et de sa sémiologie, le purpura rhumatoïde est de diagnostic assez facile chez l’enfant.
