Les porphyries hépatiques aiguës sont des maladies héréditaires autosomiques et dominantes. Elles sont potentiellement graves et loin d’être rares avec une prévalence du gène muté d’environ 1/1 000 pour la plus fréquente d’entre elles : la porphyrie aiguë intermittente. Les crises aiguës neuroviscérales sont le plus souvent déclenchées, leur diagnostic biologique est simple et rapide