Tremblement

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Le diagnostic étiologique d’un tremblement est avant tout clinique. La classification des tremblements et l’enquête étiologique reposent d’abord sur l’analyse des conditions d’activation musculaire faisant apparaître le tremblement. La principale distinction s’opère entre tremblement de repos et tremblement d’action (postural ou cinétique).

DIAGNOSTIC :

TremblementLe diagnostic d’un tremblement repose avant tout sur l’ examen clinique.

Les examens électrophysiologiques ne sont pas indispensables mais permettent de préciser certains paramètres du tremblement.

Les caractères élémentaires du tremblement doivent être analysés.

Siège :

Le tremblement peut intéresser un ou plusieurs membres, la tête, la mâchoire.

Au niveau d’un membre, il peut prédominer en distalité ou en proximalité.

Conditions de survenue :

Tremblement de repos

Le tremblement de repos se manifeste au repos, lorsque les muscles sont relâchés :

– pour les membres supérieurs, il doit être recherché en position assise, les bras reposant sur un accoudoir.

– pour les membres inférieurs, il doit être recherché en décubitus dorsal ou en position assise, lorsque le sujet croise les jambes d’un côté, le pied dégagé du sol.

Il peut se majorer lors du calcul mental.

Tremblement d’attitude

Le tremblement d’attitude (appelé aussi “ postural ”) apparaît dans le maintien actif d’une attitude fixée.

On l’observe, par exemple, aux membres supérieurs, lorsque le sujet maintient la position du serment ou ses index dans la position du “ bretteur ”.

Tremblement d’action

Le tremblement d’action ou cinétique apparaît lors de l’exécution d’un mouvement volontaire, par exemple, porter un verre rempli d’eau à la bouche.

Lorsqu’il s’intensifie ou n’apparaît qu’en fin de mouvement, on parle de composante intentionnelle.

Exceptionnellement, le tremblement peut survenir exclusivement lors de l’exécution d’une tâche motrice spécifique comme, par exemple, l’écriture (tremblement primaire de l’écriture).

Fréquence :

Les enregistrements électrophysiologiques (électromyographie, accélérométrie et analyse spectrale) permettent de calculer avec précision la fréquence du tremblement (cycle par seconde ou hertz).

Amplitude :

L’amplitude se mesure à l’importance du déplacement de l’extrémité du membre. Elle peut varier d’une position à l’autre. L’accélérométrie en donne une bonne appréciation.

Un tremblement distal reste d’amplitude faible alors qu’un tremblement proximal entraîne des oscillations amples.

Ces caractéristiques sémiologiques, complétées par l’examen neurologique (à la recherche de signes parkinsoniens, cérébelleux) et par l’interrogatoire (âge de début, mode de début, notion de traumatisme, antécédents familiaux), permettent généralement d’intégrer le tremblement dans l’un de ses cadres nosologiques.

Les examens neuroradiologiques (TDM, IRM) sont rarement utiles au diagnostic étiologique. Parfois, ils révèlent une lésion responsable du tremblement telle qu’une séquelle traumatique, une plaque de démyélinisation, une tumeur qui siègent tantôt dans le thalamus, tantôt dans le cervelet ou le tronc cérébral. Ce sont là des causes très rares. Le plus souvent, l’imagerie est normale et donc peu contributive.

Étiologie

TREMBLEMENT PHYSIOLOGIQUE EXACERBÉ :

Le tremblement physiologique, de haute fréquence (8 à 12 Hz) est normalement asymptomatique.

– Il peut être exagéré dans toute situation augmentant le tonus sympathique (anxiété, hypoglycémie, sevrage alcoolique, dysthyroïdie) et devient alors gênant.

– Les patients atteints de tremblement peuvent bénéficier, de manière ponctuelle, de la prescription de bêta-bloquants non sélectifs tels que le propanolol.

TREMBLEMENT ESSENTIEL :

Le tremblement essentiel est le tremblement le plus fréquent.

Tremblement d’attitude et d’action

Le tremblement essentiel est un tremblement d’attitude et d’action à prédominance distale, généralement bilatéral, et le plus souvent symétrique.

– sa fréquence moyenne est de 7 Hz.

– il disparaît au repos.

– il se localise le plus souvent aux mains. L’écriture s’altère, le patient est gêné dans toute ses activités quotidiennes (tenir une cuillère, se verser à boire…).

– le tremblement de la tête (muscles du cou) réalise un mouvement d’affirmation ou de négation et peut être accompagné d’un tremblement de la voix.

– l’alcool améliore classiquement ce tremblement.

Examen neurologique

L’examen neurologique est strictement normal ainsi que les examens radiologiques.

Il s’agit d’une maladie autosomique dominante.

On retrouve son contexte familial dans 50 % des cas.

– L’âge de survenue est variable (de l’enfance à plus de 60 ans).

– L’évolution est lentement progressive et peut être source de handicap social et professionel.

– Les bêta-bloquants non sélectifs (propranolol) constituent le traitement de référence. D’autres médicaments comme la primidone (Mysoline*) ou le phénobarbital peuvent avoir une efficacité.

TREMBLEMENT PARKINSONIEN :

Tremblement de repos

Le tremblement parkinsonien est un tremblement typiquement de repos, d’une fréquence de 3 à 6 Hz.

– Il débute en général par la distalité (pouce, main), il est souvent unilatéral et reste volontiers asymétrique tout au long de l’évolution.

– Les membres inférieurs sont moins souvent atteints que les membres supérieurs.

– Il ne touche jamais le cou mais peut atteindre la mâchoire inférieure.

– Le tremblement parkinsonien peut se manifester par un tremblement mixte, présent au repos et persistant dans l’attitude et l’action mais avec généralement une amplitude plus faible qu’au repos.

Diagnostic

Le diagnostic se révèle facile lorsque le tremblement est associé à une akinésie et à une rigidité réalisant alors la triade parkinsonienne.

Il est parfois plus difficile lorsque le tremblement est isolé et mixte. Dans ce cas, un test pharmacologique aigu ou chronique à la L-dopa se révèle utile en diminuant significativement l’amplitude du tremblement parkinsonien alors qu’il ne modifie pas celle du tremblement essentiel.

Traitement

Le traitement du tremblement parkinsonien fait appel aux médicaments antiparkinsoniens.

TREMBLEMENT D’ORIGINE MÉDICAMENTEUSE :

De nombreux médicaments peuvent être responsables de la survenue d’un tremblement :

– les neuroleptiques peuvent entraîner une symptomatologie extra-pyramidale et donc un tremblement de repos.

– la caféine, les bêta-2 stimulants, les amphétamines, les antidépresseurs tricycliques et les corticoïdes majorent le tremblement physiologique.

– les antiépileptiques peuvent provoquer un tremblement d’attitude et d’action.

TREMBLEMENT CÉRÉBELLEUX :

Tremblement d’attitude et d’action

Le tremblement cérébelleux est un tremblement d’attitude et d’action de fréquence lente (2 à 3 Hz).

– Lorsqu’il est distal, le tremblement cérébelleux a volontiers une amplitude modérée, majorée à la fin du mouvement guidé vers une cible (composante intentionnelle). Il est difficile à différencier de la dysmétrie cérébelleuse.

– Dans sa composante proximale, le tremblement cérébelleux a une amplitude plus grande, responsable de grandes oscillations des membres supérieurs, telles que les réalisent les “ dyskinésies volitionnelles ” dans la sclérose en plaques.

Diagnostic

Il est généralement facile de rattacher ce tremblement à son mécanisme, car il s’associe au vaste cortège sémiologique des syndromes cérébelleux cinétiques ou statiques.

Les examens radiologiques montrent parfois les signes de la maladie causale (plaque de démyélinisation, atrophie du cervelet, tumeur, accident vasculaire).

Evolution

L’évolution dépend de la lésion sous-jacente. Elle peut se faire par poussées, plus ou moins régressives, dans le cadre d’une sclérose en plaques, ou au contraire s’aggraver de façon progressive dans le cadre d’une pathologie dégénérative.

Certains tremblements cérébelleux seraient améliorés par l’isoniazide ou la carbamazépine.

TREMBLEMENT RUBRAL :

Le tremblement dit “ du noyau rouge ” ou tremblement rubral est un tremblement mixte, unilatéral, de grande amplitude, de fréquence lente (2 à 3 Hz), associant une composante de repos à une composante d’attitude et d’action.

Etiologie

Son étiologie est généralement traumatique, les symptômes se révélant souvent plusieurs mois après l’accident, chez des patients ayant initialement présenté un coma et une hémiparésie. Le tremblement rubral est, en fait, la conséquence de lésions diffuses du tronc cérébral qui peuvent être visualisées par l’imagerie.

Traitements

Les traitements médicamenteux sont décevants. Parfois, les médicaments antiparkinsoniens peuvent être efficaces.

TREMBLEMENT ORTHOSTATIQUE :

Le tremblement orthostatique est une maladie autonome aux aspects cliniques, électromyographiques et thérapeutiques bien définis :

– il survient quelques secondes après le passage en orthostatisme et augmente progressivement d’amplitude jusqu’à entraîner la chute si le patient ne prend pas appui.

– il disparaît à la marche ou en position assise ou couchée.

– sa fréquence est très rapide (16 Hz). Il touche préférentiellement les sujets âgés.

Le clonazépam ou la primidone sont souvent efficaces.

TREMBLEMENT PSYCHOGENE :

Le diagnostic du tremblement psychogène est souvent difficile, d’autant qu’une composante “ psychologique ” majore parfois un tremblement authentiquement organique sous-jacent :

– classiquement, le tremblement psychogène s’accentue lorsqu’on lui porte attention et diminue lorsqu’on distrait le patient.

– il possède souvent une fréquence et une amplitude irrégulières, variant d’un examen à l’autre.

– il peut ressembler à n’importe quel type de tremblement mais présente parfois une sémiologie “ bizarre ”, atypique et difficile à classer dans les cadres nosologiques habituels.

Conclusion

L’analyse sémiologique du tremblement permet sa classification dans différents cadres nosologiques.

Les traitements médicamenteux des tremblements sont souvent d’une efficacité limitée au prix d’effets indésirables gênants.

A l’heure actuelle, de nouvelles stratégies thérapeutiques font appel à l’implantation d’électrodes de stimulation au niveau du noyau VIM (ventral intermédiaire) du thalamus. La stimulation à haute fréquence de ce noyau réduit ou abolit le tremblement parkinsonien, le tremblement essentiel et certains tremblements cérébelleux. Il s’agit donc d’une méthode de traitement efficace mais complexe et coûteuse, réservée aux tremblements invalidants qui résistent aux traitements médicamenteux.

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