Les crises convulsives, dont la crise généralisée tonicoclonique (anciennement dénommées grand mal) est la forme la plus expressive, résultent d’une activité paroxystique d’une population neuronale du cerveau. Elles peuvent revêtir différentes expressions, classées en crises épileptiques généralisées ou partielles. Il existe plusieurs niveaux d’urgence selon le type de crise et le contexte. Au cours du déroulement de la crise, il importe de protéger le patient contre les conséquences immédiates de la crise et prendre des mesures pour éviter que la crise ne se prolonge ou ne se répète, situation qui peut aboutir à un état de mal épileptique aux conséquences vitales et cérébrales dramatiques. L’urgence est le plus souvent différée, car il est rare qu’on assiste à la crise. Les problèmes à résoudre sont différents selon qu’il s’agit d’une première crise ou d’une crise survenant chez un épileptique. La conduite à tenir doit être réfléchie et non précipitée. L’orientation diagnostique dont dépend la stratégie de demande d’examens complémentaires et la stratégie thérapeutique doit être abordée par étapes successives répondant aux questions suivantes : S’agit-il d’une véritable crise épileptique ? Quelle est l’origine de la crise, occasionnelle liée à une cause ponctuelle ou à rattacher à une épilepsie chronique, débutante ou déjà connue ? Quel est le type d’épilepsie, généralisée ou partielle, d’étiologie idiopathique ou symptomatique ? Autrement dit, quelle est l’orientation syndromique ?
DÉFINITIONS :
Crise épileptique
La crise épileptique est une manifestation clinique de l’hyperactivité paroxystique d’un groupe de neurones cérébraux. Elle peut se manifester par une modification abrupte de l’état de conscience, par des phénomènes moteurs et/ou sensitivo-sensoriels inappropriés, par une altération de la réponse de l’individu à son environnement.
Convulsions
Les convulsions traduisent, en principe, la présence de secousses cloniques au cours d’une crise épileptique, mais ce terme est employé, dans un sens beaucoup plus général, par les pédiatres et désigne la plupart des événements épileptiques.
Dans cette question, nous considérerons le terme de crise convulsive dans un sens général, synonyme de crise épileptique.
Les crises ainsi définies posent un problème de pratique courante. Il est admis que, au sein de la population générale, 5 à 8 % des individus auront une crise d’épilepsie au cours de leur existence.
Les crises, qui témoignent d’une perturbation aiguë de l’activité cérébrale, ne doivent pas être confondues avec les épilepsies. L’épilepsie est une condition pathologique au cours de laquelle les crises ont tendance à se répéter. La crise est un symptôme, l’épilepsie une maladie.
DIAGNOSTIC D’UNE CRISE :
Une crise est un événement électroclinique paroxystique (c’est-à-dire qui survient brutalement) et stéréotypé.
Le diagnostic d’une crise est avant tout clinique, fondé sur l’analyse des symptômes rapportés aussi bien par le patient que par les témoins.
L’ interrogatoire est crucial et domine la démarche diagnostique.
L’ électroencéphalogramme (EEG) offre l’intérêt d’objectiver, sous certaines conditions, les concomitants électriques des manifestations cliniques (EEG critique) et/ou d’apporter, après une crise, des éléments évocateurs d’un mécanisme comitial (EEG intercritique), qui seront toujours confrontés aux données cliniques. Dans un souci didactique, l’apport de l’EEG sera traité dans un paragraphe séparé.
Le diagnostic positif d’une crise consiste en deux interrogations successives :
– quel est le degré de probabilité du diagnostic ? (le diagnostic de crise est-il possible, probable, ou certain ?).
– s’il s’agit d’une crise, la décharge épileptique a-t-elle un point de départ focal (crise partielle) ou intéresse-t-elle d’ emblée les deux hémisphères (crise généralisée) ?
Crises partielles :
La crise a un point de départ focal à partir d’une zone épileptogène limitée.
La décharge épileptique est un phénomène dynamique qui a spontanément tendance à intéresser les structures corticales adjacentes en suivant une organisation temporo-spatiale particulière.
– Les symptômes dépendent de la localisation de la décharge sur le cortex et de la spécialisation fonctionnelle de celui-ci.
– Théoriquement, le premier symptôme correspond au point de départ de la décharge, puis la sémiologie clinique critique s’enrichit et se modifie selon son organisation temporo-spatiale.
En pratique, l’analyse rétrospective des symptômes d’une crise est toujours difficile :
– certaines crises partielles (par exemple à point de départ frontal) peuvent très rapidement se propager aux deux hémisphères (généralisation secondaire) et sembler être d’emblée généralisées.
– les différentes régions corticales sont plus ou moins “ parlantes ” cliniquement, et la crise peut s’initier dans une zone muette.
– certains symptômes, en l’absence d’un interrogatoire orienté, sont plus volontiers constatés et rapportés par le patient (par exemple, les myoclonies) que d’autres (par exemple, une sensation épigastrique fugace).
Crises généralisées :
Les crises généralisées sont caractérisées par l’existence d’une décharge simultanée des deux hémisphères cérébraux, sans point de départ focal.
Elles comportent habituellement une altération de la conscience et/ou des manifestations motrices bilatérales.
EN PRATIQUE :
Trois situations pratiques très différentes déterminent la démarche étiologique :
– la crise survient chez un épileptique connu.
– la crise est contemporaine d’une agression cérébrale aiguë (infection, traumatisme, hémorragie méningée, accident vasculaire, trouble hydroélectrolytique…).
– il s’agit d’une première crise isolée.
La stratégie de réalisation des examens complémentaires et les incidences thérapeutiques sont particulières à chacune des trois situations.
APPORT DE L’ELECTROENCEPHALOGRAMME :
Électroencéphalogramme :
L’activité électrique générée en permanence par le cortex cérébral peut être enregistrée au moyen d’un dispositif approprié de recueil et d’amplification des signaux électriques.
De 10 à 21 électrodes sont posées sur le scalp selon une disposition standardisée (système international 10-20).
L’amplitude de la différence de potentiel entre deux électrodes (constituant une dérivation), en fonction du temps, est inscrite sur un support (papier qui se déroule à une vitesse constante, écran d’ordinateur).
16 dérivations sont disponibles simultanément au cours d’un tracé “ standard ” dans un laboratoire d’électroencéphalogramme.
Interpréter un électroencéphalogramme
Interpréter un EEG consiste à identifier les rythmes présents, leur topographie, leur symétrie sur les deux hémisphères dans des régions homologues et leur réactivité à différents stimuli.
Ainsi, un adulte normal a, les yeux fermés, une activité de fréquences comprise entre 8 et 13 Hz dans les régions pariéto-occipitales (activité de fond [rythme alpha]), qui disparaît lors de l’ouverture des yeux, et son EEG ne contient pas de rythmes de fréquence inférieurs à 4 Hz (rythme delta).
Électroencéphalogrammes critique et intercritique :
Décharge épileptique sur le cortex
Une décharge épileptique sur le cortex peut se traduire par (EEG critique) :
– un aplatissement du tracé.
– l’apparition de grapho-éléments paroxystiques caractéristiques :
– des pointes : éléments transitoires de brève durée (de 20 à 70 ms) dont le composant principal est de polarité négative.
– les polypointes (succession de deux ou plusieurs pointes).
– les pointes-ondes (pointe suivie d’une onde lente).
– les complexes de pointes-ondes dont l’aspect le plus caractéristique a une fréquence de 3 Hz (absence typique).
– des modifications moins spécifiques en dehors d’un contexte clinique évocateur : rythmes delta ou thêta monomorphes.
A distance de la crise
A distance de la crise, l’EEG appelé intercritique, peut montrer :
– des anomalies épileptiques typiques spontanées (pointes, polypointes…).
– des signes de souffrance cérébrale focale (foyer d’ondes lentes localisées) ou plus diffuse (ralentissement de l’activité de fond).
Limites de la méthode :
L’EEG est recueilli en surface.
Le cerveau occupe un volume, et l’activité électrique anormale peut être générée en profondeur (par exemple, la face interne d’un lobe temporal).
Les méninges, le liquide céphalo-rachidien, le crâne et le scalp se comportent comme des filtres spatio-temporels plus ou moins actifs.
On comprend ainsi qu’une activité épileptique topographiquement limitée puisse n’avoir aucune traduction enregistrable sur le scalp, ou que la localisation précise d’un foyer épileptique soit très aléatoire à partir d’un enregistrement de surface.
L’enregistrement vidéo-électroencéphalographique des crises (on enregistre simultanément les manifestations cliniques et électroencéphalographique de la crise) et l’EEG standard intercritique donnent des renseignements complémentaires, parfois contradictoires chez un patient donné.
L’EEG est une technique complexe et de nombreux grapho-éléments non pathologiques (artefacts, pointes vertex au cours du sommeil…) ne doivent jamais être interprétés en dehors du contexte clinique.
Électroencéphalogramme dans les crises partielles :
L’EEG critique montre le point de départ focal de la décharge et objective son organisation temporo-spatiale.
L’EEG intercritique recherche des anomalies épileptiques focales spontanées ou des signes de souffrance en foyer.
Electroencéphalogramme dans les crises généralisées :
Les anomalies critiques ou intercritiques sont bilatérales, symétriques et synchrones (elles surviennent simultanément sur les deux hémisphères).
A titre d’exemple, nous rapportons les modifications électriques contemporaines d’une crise tonicoclonique :
– lors de la phase tonique, l’EEG montre un aplatissement initial ou des rythmes rapides de fréquence croissante (rythmes recrutants).
– les clonies s’accompagnent de pointes et de polypointes généralisées, plus ou moins masquées par des artefacts d’origine musculaire.
– pendant la phase post-critique, le tracé est d’abord très aplati (phase d’extinction), puis apparaissent des ondes lentes de grande amplitude contemporaines de la confusion qui disparaissent progressivement pour faire place à un tracé normal.
Le plan de cette question sera le suivant : description sémiologique des différents types de crises, partielles puis généralisées, diagnostic, conduite à tenir et principes du traitement, états de mal.
Crises partielles
Sémiologie des crises partielles : la classification internationale des crises partielles, établie en 1981. On distingue :
– les crises partielles sans altération de la conscience appelées “ crises partielles simples ou élémentaires ”.
– des crises partielles s’accompagnant d’une altération de la conscience appelées “ crises partielles complexes ”.
– l’altération de la conscience se définit comme l’incapacité à répondre normalement à des stimuli exogènes du fait d’une altération de la perceptivité et/ou de la réactivité.
CRISES PARTIELLES SIMPLES :
Les crises des régions corticales primaires donnent des symptômes différents selon la localisation.
En cas d’atteinte du cortex moteur :
En cas d’atteinte du cortex moteur, les crises partielles simples comportent des manifestations motrices cloniques, plus rarement toniques isolées, ou tonicocloniques de tout ou une partie de l’hémicorps opposé à la zone épileptogène.
Crise jacksonienne
Le terme de crise jacksonienne, employé souvent à tort comme synonyme de crise motrice, devrait être réservé à la description dynamique de la diffusion progressive de la décharge (en tache d’huile) sur l’ensemble du cortex moteur.
– La crise jacksonienne débute à l’extrémité d’un membre puis gagne progressivement l’ensemble de celui-ci puis l’hémicorps.
– Les myoclonies prolongées de tout ou une partie d’un hémicorps portent le nom d’épilepsie partielle continue ou syndrome de Kojesnikow.
Crises versives
Les crises versives comportent un déplacement conjugué des yeux, de la tête et parfois du tronc.
Leur signification topographique est variable.
La mise en jeu de l’ aire motrice supplémentaire se traduit classiquement par l’élévation tonique du membre supérieur controlatéral en abduction avec déviation de la tête et des yeux du même côté, arrêt de la parole et vocalisation.
Modification du tonus
Les crises caractérisées par une modification du tonus (crises atoniques) sont moins bien définies que les autres sur le plan anatomique.
Suspensions du langage
De brèves suspensions du langage peuvent être liées à une décharge affectant le cortex moteur de l’hémisphère dominant.
Syndromes déficitaires
Exceptionnellement, une crise motrice peut donner lieu à des symptômes purement déficitaires (parésie, paralysie). Le déficit moteur est le plus souvent post-critique (paralysie de Todd) et a un grand intérêt localisateur.
Atteinte du cortex sensitif ou sensoriel :
En cas d’atteinte du cortex sensitif et sensoriel primaire, les crises donnent des manifestations paresthésiques de l’hémicorps opposé à la décharge, de durée habituellement brève, pouvant avoir une marche jacksonienne.
En cas d’atteinte du cortex visuel primaire, elles donnent des hallucinations visuelles simples de caractère négatif (scotomes, hémianopsie, amaurose) ou positif (phosphènes).
En cas d’atteinte du cortex auditif, ce sont des manifestations auditives simples de caractère négatif (assourdissement) ou positif (acouphènes, “ bruits ” sans objet), rythmiques ou continues.
Certaines crises partielles ont un substratum anatomofonctionnel imparfaitement défini ou sont liées à la mise en jeu critique de régions dont les limites anatomiques sont floues :
– les crises olfactives : perception d’odeurs habituellement désagréables (parosmie), en rapport avec une décharge temporale mésiale antérieure ou orbitofrontale (crises uncinées).
– les crises gustatives : perception “ distordue ” de goûts habituellement désagréables (paragueusies), en rapport avec une décharge temporale mésiale ou insulaire et/ou para-insulaire, ou encore pariétale operculaire.
– les crises vertigineuses décrites comme une vague sensation d’instabilité ou un vertige vrai. Elles sont en rapport avec une décharge pariétale inférieure ou latérotemporale.
Crises avec manifestations végétatives :
De nombreuses crises s’accompagnent de manifestations végétatives traduisant la mise en jeu du système nerveux autonome.
Quand ces manifestations sont isolées, le diagnostic est très difficile : pâleur, “ flush ”, sueurs, horripilation, dilatation papillaire, troubles de la fréquence cardiaque ou respiratoire, miction involontaire (urination).
Certains signes gastro-intestinaux sont évocateurs : impression d’inconfort abdominal ou de nausées remontant vers la gorge, douleurs gastriques, borborygmes, renvois, vomissements.
Les décharges critiques intéressent le cortex limbique frontal ou temporal.
Crises avec manifestations psychiques :
Les symptômes psychiques sont liés à des décharges du cortex limbique (surtout mésio-temporal).
Les crises s’accompagnent en général rapidement d’une altération de la conscience et sont donc secondairement partielles complexes.
– Les crises avec des symptômes dysphasiques traduisent la mise en jeu de l’hémisphère dominant. La perturbation du langage, de type aphasique, se distingue d’un simple arrêt du langage.
– Les crises dysmnésiques consistent en une distorsion mnésique donnant au patient une impression “ d’incongruité familière ” (déjà vu, déjà vécu, déjà entendu), d’étrangeté (jamais vu, jamais vécu, jamais entendu), de “ flash-back ”, de pensée forcée, de remémoration rapide et inappropriée de souvenirs.
– Les crises avec symptômes cognitifs regroupent les états de rêve (“ dreamy state ”), les phénomènes de déréalisation, de distorsion temporelle et d’irréalité.
– Les crises affectives se traduisent le plus souvent par une peur avec un cortège de signes végétatifs. Colère, rage, abattement sont plus rares. Des accès de rire inappropriés (crises gélastiques) accompagnant ou non une émotion congruente peuvent survenir.
– Les crises hallucinatoires (perception sans objet) ou illusionnelles (perception déformée d’un objet réel) sont le plus souvent visuelles : micropsie, macropsie, métamorphopsies diverses, plus ou moins complexes. De telles crises peuvent également associer en proportion variable des éléments sensoriels, auditifs, gustatifs, olfactifs. Ces crises hallucinatoires peuvent être remarquablement élaborées.
CRISES PARTIELLES COMPLEXES :
Les crises partielles complexes peuvent survenir d’emblée ou suivre une crise partielle élémentaire.
Caractéristiques
Les crises partielles complexes sont, par définition, représentées par une altération de la conscience à laquelle peuvent s’associer d’emblée ou secondairement des automatismes.
Le patient garde une amnésie de la crise.
Les enregistrements par électrodes implantées ont montré que l’altération de la conscience accompagnait le plus communément une activité critique mésiale bitemporale, incluant les hippocampes.
L’origine de la décharge est habituellement mésio-temporale. La mise en jeu initiale de structures limbiques frontales ou extra-temporales, diffusant secondairement aux structures limbiques temporales, est possible et complique singulièrement le diagnostic topographique.
Sémiologie
Le symptôme critique initial le plus fréquent consiste en une réaction d’arrêt moteur.
Les automatismes sont des comportements moteurs involontaires plus ou moins bien coordonnés et adaptés (eupraxiques ou dyspraxiques) :
– les plus fréquents sont oro-alimentaires : mâchonnement, pourléchage, déglutition.
– les automatismes mimiques consistent en des expressions du visage reflétant une émotion.
– certains automatismes peuvent être :
– gestuels, plus ou moins complexes (grattage, boutonnage, geste d’épousseter un vêtement).
– ambulatoires (marcher, partir).
– verbaux (émission de phrases stéréotypées).
– sexuels (masturbation, mouvements rythmiques du bassin).
REGROUPEMENTS SYMPTOMATIQUES LOCALISATEURS :
Certains regroupements symptomatiques évocateurs d’une localisation particulière de la zone épileptogène peuvent être proposés.
Ils reposent sur l’analyse de crises enregistrées sur vidéo, contemporaines d’enregistrements intracérébraux par électrodes implantées.
Ils n’ont qu’une simple valeur d’orientation et ne représentent qu’une simplification excessive de phénomènes complexes :
– symptômes évoquant un point de départ temporal :
– crises partielles élémentaires avec signes végétatifs et/ou psychiques et/ou certains symptômes sensoriels.
– crises partielles complexes avec réaction d’arrêt moteur, fixité du regard et automatismes oro-alimentaires, suivies d’une amnésie de la crise.
– la durée de la crise est supérieure à 1 minute, il existe une confusion post-critique et la généralisation secondaire est occasionnelle.
– symptômes évoquant un point de départ frontal :
– crises partielles élémentaires ou complexes avec manifestations motrices prédominantes, incluant des “ drop attacks ”, souvent pluriquotidiennes.
– crises partielles complexes brèves, sans confusion post-critique pouvant être associées à une urination. La généralisation secondaire est rapide et fréquente, les états de mal ne sont pas rares.
– symptômes évoquant un point de départ pariétal :
– crises partielles élémentaires avec paresthésies localisées ou à marche jacksonienne, engourdissement.
– plus rarement, douleurs controlatérales brachio-faciales.
– troubles du langage en cas de décharge de l’hémisphère dominant, asomatognosie, hallucinations visuelles et métamorphopsies en cas d’atteinte de l’hémisphère mineur.
– symptômes évoquant un point de départ occipital :
– crises partielles simples avec signes visuels négatifs ou positifs.
– signes moteurs à type de déviation tonique de version des yeux et de la tête ou des yeux seuls, myoclonies palpébrales, occlusion forcée des paupières.
– sensation d’oscillopsie, d’oscillation de tout le corps, céphalées.
– la décharge peut diffuser aux lobes temporal, pariétal ou frontal.
– généralisation occasionnelle.
– symptômes évoquant une décharge plurilobaire (à cheval sur plusieurs lobes) :
– crises de la région centrale : crises sensori-motrices évoluant selon la somatotopie de la région (face, langue, main, bras).
– crises de la région operculaire : hypersalivation, mastication, déglutition, mâchonnement, signes laryngés, sensations épigastriques avec peur et signes végétatifs. crises hémifaciales. symptômes sensitifs secondaires à type d’engourdissement des mains. mouvements bilatéraux des extrémités supérieures.
– crises du carrefour, associant symptômes temporo-pariéto-occipitaux.
EXTENSION TEMPORELLE DES CRISES PARTIELLES :
Une crise partielle élémentaire peut rester élémentaire, évoluer vers une crise partielle complexe puis se généraliser ou non, ou se généraliser sans altération intermédiaire de la conscience.
Crises généralisées
Les crises généralisées sont caractérisées par l’existence d’une décharge simultanée des deux hémisphères cérébraux, sans point de départ focal.
Elles comportent habituellement une altération de la conscience et/ou des manifestations motrices bilatérales.
ABSENCES :
Les absences sont fondamentalement caractérisées par une suspension brève de la conscience.
On les classe en absences typiques ou atypiques selon les caractéristiques de l’EEG critique, qui seront donc associées à la description clinique.
Absences typiques :
Les absences typiques sont caractérisées par un trouble du contact à début et fin brusques (arrêt des activités, regard vide) d’une durée d’environ 10 à 12 secondes.
Le patient reprend ses activités précritiques sans s’être aperçu de la crise.
Les crises caractérisées par une suspension isolée de la conscience représentent moins de 10 % des absences (absences simples).
Manifestations associées
A la suspension de la conscience peuvent s’associer :
– des myoclonies (absence myoclonique).
– des manifestations atoniques responsables d’une chute de la tête et/ou des bras et/ou d’un fléchissement du tronc (absence atonique).
– des manifestations toniques à l’origine d’une révulsion oculaire, d’une déviation du regard vers le haut, d’une inclinaison du tronc vers l’arrière (absence hypertonique), d’une rotation latérale (absence giratoire).
– des automatismes (absence automatique).
– des manifestations végétatives.
Electroencéphalogramme
L’EEG d’une absence typique se traduit par une décharge bilatérale symétrique et synchrone de pointes-ondes de grande amplitude au rythme de trois pointes-ondes par seconde, à début et fin brutaux :
– les absences typiques sont particulièrement déclenchées par l’hyperventilation et, dans une moindre mesure, par la stimulation lumineuse intermittente.
– l’activité de fond est normale.
Les absences typiques appartiennent au cadre de l’épilepsie généralisée idiopathique.
Absences atypiques :
L’altération de la conscience est, en général, à début et fin moins brutaux et s’accompagne le plus souvent d’une hypotonie.
L’aspect électroencéphalographique est variable :
– activité rapide à vingt cycles par seconde.
– décharge rythmique plus ample à dix cycles par seconde.
– pointes-ondes lentes à 2,5 Hz ou moins.
– l’activité de fond est fréquemment ralentie.
Ces absences ne se rencontrent que dans les épilepsies généralisées symptomatiques, chez des sujets présentant des lésions cérébrales diffuses ou multifocales.
CRISES MYOCLONIQUES :
Les crises myocloniques se traduisent par des secousses bilatérales isolées ou en salve :
– soit localisées (muscles périorbitaires et faciaux).
– soit étendues (bras et jambes) entraînant une chute.
Elle sont souvent favorisées par la stimulation photique et les stimulations sensorielles.
CRISES CLONIQUES :
Les crises cloniques ne se rencontrent que chez l’enfant et commencent par une hypotonie soudaine ou un bref spasme tonique entraînant une chute, suivis de clonies généralisées volontiers asymétriques, associées à une abolition de la conscience.
CRISES TONIQUES :
Les crises toniques se rencontrent le plus souvent au cours du sommeil et intéressent surtout l’enfant.
Les crises se caractérisent par une contraction musculaire soutenue, d’installation et de fin brutales ou progressives.
On distingue, selon la topographie des muscles intéressés, des crises toniques axiales, toniques axio-rhizoméliques ou des crises toniques globales.
CRISES TONICOCLONIQUES :
Les crises tonicocloniques sont les plus fréquentes des crises convulsives.
Crise à début brutal
La crise commence brutalement par une perte de conscience, quelquefois précédée par une salve de myoclonies en flexion ou par un cri.
Trois phases
Trois phases se succèdent :
– une phase tonique, d’une durée de 10 à 20 secondes, entraînant une contraction du corps en flexion puis en extension, associée à d’importants phénomènes végétatifs (tachycardie, hypertension artérielle, mydriase, salivation).
– une phase clonique, durant 30 secondes, qui secoue le corps et fait grimacer.
– une phase post-critique, précédée d’une brève phase tonique, caractérisée par une reprise bruyante de la respiration puis par un retour progressif à la conscience (confusion post-critique).
Amnésie de la crise
Il existe une amnésie de la crise.
– La morsure de la langue et l’urination sont inconstantes.
– Des courbatures sont parfois rapportées dans les heures qui suivent la crise.
– Des pétéchies faciales sont évocatrices, mais rares.
CRISES ATONIQUES :
Les crises atoniques consistent en une perte brutale du tonus postural, parfois précédée par une ou plusieurs myoclonies :
– dans une forme modérée, seule la tête tombe.
– dans les formes plus sévères, le sujet s’effondre.
La crise est en général brève (quelques secondes), associée à une altération de la conscience, sans confusion post-critique.
Plus rarement, la crise peut se prolonger : le sujet reste au sol, hypotonique et immobile, pendant une ou plusieurs minutes.
Diagnostic d’une crise
DIAGNOSTIC POSITIF :
Interrogatoire :
L’interrogatoire rétrospectif du patient et des éventuels témoins de la crise constitue l’étape décisive du diagnostic.
Il convient de préciser :
– les circonstances exactes de survenue.
– le caractère brutal du début.
– la description des premiers symptômes, qui est essentielle.
Le diagnostic rétrospectif de crise est aisé en cas de crise partielle simple du fait de l’absence d’amnésie de l’épisode.
L’interrogatoire des témoins est nécessaire au diagnostic de crise partielle complexe. Il précisera l’existence :
– de l’altération de la conscience.
– des automatismes.
– d’une éventuelle confusion post-critique.
– la description des automatismes oropharyngés est rarement spontanée.
En cas de crise généralisée, soit d’emblée, soit secondairement, la brutalité de la perte de connaissance et de la chute, les clonies, l’aspect spectaculaire de la reprise respiratoire et des variations de coloration du visage et la confusion post-critique aident à l’établissement du diagnostic.
L’interrogatoire appréciera soigneusement la possibilité de crises antérieures : épisodes cliniques stéréotypés reproduisant les premiers symptômes d’une crise partielle, autres types de crises, prise transitoire d’un traitement antiépileptique.
La survenue de toute crise épileptique dépend de trois facteurs : une prédisposition constitutionnelle, une lésion cérébrale et une modification du fonctionnement neuronal déclenchant la crise. Plus un de ces facteurs est présent, moins l’influence des autres est nécessaire.
L’interrogatoire d’un patient suspect de crise doit ainsi toujours comporter une étude :
– des facteurs génétiques (antécédents familiaux de crises).
– des facteurs lésionnels acquis (antécédents de traumatisme crânien grave, de méningo-encéphalite, antécédents obstétricaux et néonataux).
– des circonstances déclenchantes (prise de produits toxiques, état fébrile, manque de sommeil).
Examen neurologique :
L’examen neurologique :
– apprécie l’existence d’une confusion.
– recherche un déficit post-critique régressif, moteur, sensitif ou visuel, d’un grand intérêt localisateur.
Il permet également d’apprécier les conséquences traumatiques éventuelles d’une crise :
– recherche d’une plaie du scalp ou d’une contusion.
– palpation du crâne à la recherche d’un œdème sous-cutané ou d’une douleur provoquée.
– ces simples manœuvres cliniques permettent, dans la grande majorité des cas, de se passer d’un bilan radiologique conventionnel (radiographies du crâne), presque toujours inutile.
Au terme de l’examen clinique :
Au terme de l’examen clinique, le diagnostic de crise sera :
– soit écarté (voir “ Diagnostic différentiel ”).
– soit retenu, avec un degré de probabilité variable. La crise peut être possible, probable ou certaine.
Ces trois catégories sont utiles en pratique, car l’absence de certitude est souvent liée à une anamnèse insuffisante.
Une crise généralisée tonicoclonique survenue sans témoin se traduira rétrospectivement par deux symptômes principaux : la perte de connaissance brutale et la confusion post-critique, rendant le diagnostic probable.
Electroencéphalogramme
L’EEG, pratiqué le plus tôt possible après la crise, peut permettre de confirmer le diagnostic.
– Un EEG normal ne l’infirme pas.
– Des “ anomalies ” électroencéphalographiques isolées, sans support clinique, ne doivent pas donner lieu à un diagnostic de crise, qui reste avant tout clinique (voir “ Electroencéphalogramme ”).
Confrontation des données cliniques et électriques
La confrontation des données cliniques et électriques permet de classer la crise en trois sous-groupes : crise partielle, crise généralisée et crise dont le caractère partiel ou généralisé ne peut être précisé.
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
Crises partielles simples :
Un déficit neurologique de survenue brutale et régressif fait évoquer un accident ischémique transitoire ou une migraine.
Accident ischémique transitoire
L’accident ischémique transitoire donne lieu à des signes uniquement déficitaires (l’existence de clonies ne peut conduire qu’au diagnostic de crise).
Il peut être de durée brève, soulignant l’importance du contexte.
Migraine
Les signes déficitaires de la migraine :
– ont une extension plus lente et une durée relativement longue.
– sont suivis de céphalées et de troubles digestifs.
Crise épigastrique
Une crise épigastrique peut faire discuter un reflux gastro-œsophagien plus qu’une crise d’angoisse ou une crise d’angor.
Le début progressif et la durée des troubles aident au diagnostic.
Crises partielles complexes :
Automatismes
Les automatismes peuvent être confondus avec :
– certaines parasomnies (somnambulisme).
– certaines crises de colère ou émotives.
– certaines crises d’agitation secondaires à un trouble métabolique (hypoglycémie) ou toxique (alcool).
– certaines crises psychologiques (pseudo-crises).
Ictus amnésique
Un ictus amnésique ne se discute qu’en l’absence de témoin.
Celui-ci pourra en effet confirmer le caractère adapté des conduites et la nature purement amnésique du trouble.
Crises généralisées :
Myoclonies massives
Les myoclonies massives doivent être distinguées des sursauts physiologiques (endormissement) ou pathologiques.
Crises tonicocloniques
Les crises tonicocloniques sont parfois difficiles à distinguer rétrospectivement d’une syncope vagale ou cardiaque :
– une syncope vagale typique est de diagnostic habituellement aisé :
– perte de conscience précédée par une lipothymie.
– contexte de survenue évocateur.
– pâleur, hypotonie.
– brève durée de la perte de conscience, absence de confusion.
– certaines syncopes vagales ou cardiaques ont un début brutal et peuvent s’accompagner de convulsions (syncope convulsivante) :
– celles-ci apparaissent de manière retardée et consistent en quelques secousses des épaules.
– il n’y a pas de confusion.
– le spasme du sanglot est une variété de syncope touchant l’enfant âgé de 1 à 4 ans. Dans un contexte de pleurs, de colère et de sanglots, survient une brève perte de conscience associée à une cyanose, une contraction tonique bilatérale et quelques clonies.
Les enregistrements vidéo-électroencéphalographiques ont montré la relative fréquence des crises psychogènes (pseudo-crises) mimant de manière plus ou moins convaincante une crise généralisée.
Conduite à tenir
Crise survenant chez un sujet épileptique connu :
Lorsque la crise survient chez un sujet épileptique connu, elle s’intègre dans le cadre du syndrome épileptique l’affectant.
La conduite est dominée par la recherche :
– d’un facteur déclenchant (manque de sommeil, prise d’alcool ou de toxiques, état fébrile).
– d’une mauvaise observance thérapeutique (contrôle du taux sanguin de médicament anticonvulsivant).
Une nouvelle crise peut être l’occasion d’un réajustement des doses ou d’un changement de médicament antiépileptique.
Une crise différente de celles qui touchent habituellement le patient peut faire reconsidérer le diagnostic syndromique.
Crise survenant dans un contexte évident d’agression cérébrale aiguë :
Les crises sont en relation temporelle étroite avec une agression cérébrale aiguë.
La sémiologie de la crise, si elle est partielle, est aisément déductible du siège de la lésion.
La propension d’un sujet à avoir une crise, pour une lésion donnée, dépend de son seuil épileptogène, déterminé génétiquement.
La définition du terme “ relation temporelle étroite ” varie selon le type d’agression :
– traumatisme cranio-cérébral : crise apparaissant dans les 7 jours suivant un traumatisme, ou durant la période de récupération de l’agression (par exemple, crise au 14e jour, liée à une sécrétion inappropriée d’ADH).
– accident cérébro-vasculaire : crise apparaissant dans les 7 jours suivant un accident aigu ou liée à la progression ou à l’extension du mécanisme lésionnel.
– infection du système nerveux central : crise apparaissant au cours d’une infection prouvée sur des éléments cliniques et/ou biologiques.
– crise toxique : crise contemporaine de l’exposition à un produit toxique systémique, iatrogène (théophylline, surdosage d’antidépresseurs tricycliques…) ou encore liée à l’environnement (produits organophosphorés, camphre…).
– crise métabolique : crise survenant dans un contexte de déséquilibre hydroélectrolytique, d’urémie élevée ou d’hypoglycémie.
– sevrage : crise survenant dans les 48 heures suivant l’arrêt brutal de produits tels que l’alcool ou les barbituriques.
– fièvre : crise contemporaine d’un accès fébrile (température supérieure à 38,5 °C), en l’absence d’infection patente du système nerveux.
Le traitement de ces crises est étiologique.
La prescription d’un médicament antiépileptique pendant la durée de la phase aiguë n’est pas injustifiée.
Première crise d’apparence isolée :
Examen clinique
Un examen clinique complet et soigneux est indispensable à la recherche d’une affection médicale ou neurologique aiguë non patente.
La survenue d’une crise partielle complexe dans un contexte fébrile impose une ponction lombaire à la recherche d’une méningo-encéphalite (méningo-encéphalite herpétique).
Bilan biologique standard
Un bilan biologique standard permet d’évaluer l’existence d’un trouble métabolique (électrolytes, atteinte hépatique ou rénale).
Une mesure des gaz du sang est indiquée en cas de point d’appel cardio-respiratoire.
La situation est théoriquement différente selon que la crise est partielle ou généralisée.
En pratique, il est souvent difficile de trancher, devant une crise tonicoclonique, entre une crise généralisée d’emblée et une crise partielle secondairement généralisée dont le début focal est passé inaperçu.
Pratique d’examens neuroradiologiques
La pratique d’examens neuroradiologiques (scanner cérébral, IRM) est ainsi très répandue après une première crise :
– le scanner ou l’IRM peuvent être pratiqués à distance de la crise, ce qui réduit la durée d’hospitalisation :
– pour certains auteurs, la sensibilité de l’IRM qui est meilleure en fait l’examen de premier choix.
– les indications des examens neuroradiologiques concernent ainsi tous les patients âgés de plus de 18 ans et les enfants ayant eu une crise partielle (à l’exception des épilepsies partielles idiopathiques), ayant une anomalie à l’examen neurologique ou des ondes lentes focales à l’EEG.
– une tumeur cérébrale sera retrouvée dans 4 % des cas. L’incidence de ce diagnostic augmente si la crise est partielle et si le sujet est âgé de plus de 45 ans.
– le scanner ou l’IRM contribuent au diagnostic d’ accident ischémique dans 13 % des cas après 60 ans, ils peuvent montrer les stigmates d’une agression ancienne (traumatisme, anoxie néonatale) ou une malformation vasculaire.
La découverte d’une “ anomalie ” neuroradiologique doit être confrontée aux données cliniques et électroencéphalographiques et ne doit pas être considérée systématiquement comme responsable de la crise.
Après le bilan d’une première crise
Après le bilan d’une première crise d’apparence isolée, trois situations sont possibles :
– la crise est symptomatique d’une lésion cérébrale ou survient dans un contexte étiologique évocateur (alcoolisme chronique).
– la crise est la première manifestation d’un syndrome épileptique défini (antécédents familiaux, âge de début, sémiologie de la crise, anomalies électroencéphalographiques évocatrices).
– le bilan étiologique est négatif.
Décision thérapeutique
La décision de traiter ou non après une première crise est largement discutée dans la littérature médicale.
– Elle repose sur l’analyse de plusieurs facteurs :
– risque de récidive de la crise.
– risque lié à la prise quotidienne d’un médicament antiépileptique.
– risques pour le patient en cas de nouvelle crise.
– probabilité de réduction du risque de récidive si un traitement est instauré.
– Le taux de récurrence d’une crise non provoquée à 1 an varie de 16 à 62 % selon les études et serait plus élevé en cas :
– de crise partielle.
– d’anomalies électroencéphalographiques intercritiques.
– de lésion cérébrale.
– d’examen neurologique anormal.
– Les médicaments antiépileptiques :
– ont des effets secondaires.
– leur prescription ne protège pas systématiquement de la récidive. En effet, de 25 à 41 % des patients traités ont des crises récurrentes.
Indications thérapeutiques
Les indications thérapeutiques reposent sur les éléments décrits dans le chapitre précédent et peuvent être schématisées comme suit :
– le traitement est indiqué si :
– la crise témoigne de l’existence d’une maladie épileptique. Une bonne définition du syndrome épileptique est le préalable indispensable à la prescription.
– la crise est symptomatique d’une lésion authentifiée par les examens neuroradiologiques.
– le traitement est préconisé pour une durée brève en cas de crise symptomatique d’une affection cérébrale aiguë.
– le traitement peut être différé en cas de crise isolée non provoquée dont le bilan étiologique est négatif.
La décision finale sera prise cas par cas.
La pratique d’EEG répétés ou d’un enregistrement de sommeil peut contribuer à la prise de décision si ces examens montrent des anomalies épileptiques spontanées.
États de mal épileptiques
Définition opérationnelle :
Les états de mal épileptiques sont des syndromes électrocliniques caractérisés par la répétition à bref délai de crises récurrentes, avec persistance, pendant la phase intercritique, d’une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques traduisant un épuisement neuronal des aires corticales spécifiques impliquées dans les décharges électriques.
Deux situations cliniques très différentes peuvent être considérées :
– l’état de mal convulsif, de diagnostic clinique évident, urgence de réanimation, qui nécessite des mesures thérapeutiques immédiates et met en jeu le pronostic vital.
– l’ état de mal non convulsif, diagnostic difficile qui repose sur la pratique d’un électroencéphalogramme.
Facteurs étiologiques :
– Chez un patient épileptique connu et traité, le facteur déclenchant le plus habituel de l’état de mal épileptique est un sevrage thérapeutique.
– Toute agression cérébrale aiguë directe survenant chez un sujet épileptique ou non peut se manifester par un état de mal épileptique inaugural : accident vasculaire ischémique ou hémorragique, tumeur, infection, traumatisme.
– Les désordres hydroélectrolytiques (hyponatrémie ou hypernatrémie, hypocalcémie, hypoglycémie…) et les causes toxiques (alcool, antidépresseurs tricycliques…) sont les causes les plus fréquentes d’agression cérébrale indirecte.
– Dans 15 à 20 % des cas, l’état de mal épileptique survient sans cause patente retrouvée.
Etat de mal épileptique convulsif :
La répétition subintrante de crises convulsives induit :
– dans un délai de 30 à 45 minutes, des troubles neurovégétatifs, une acidose, un œdème cérébral qui auto-entretiennent et aggravent la tendance aux décharges épileptiques.
– dans un délai de 90 minutes, des lésions neuronales anoxo-ischémiques rapidement irréversibles, à l’origine de séquelles neurologiques.
Evolution spontanée
L’évolution spontanée des états de mal épileptiques convulsifs est le décès par collapsus cardio-respiratoire dans un contexte de défaillance multiviscérale.
La mortalité de l’état de mal épileptique convulsif traité est de 10 à 20 % des cas.
Principe du traitement
Le principe du traitement est le suivant :
– mesures générales :
– assurer la perméabilité des voies aériennes et l’oxygénation, juger en urgence de l’opportunité d’une assistance respiratoire.
– rechercher et traiter une hypoglycémie.
– mettre en place deux abords veineux, l’un étant réservé à l’administration des médicaments antiépileptiques.
– mettre en place une surveillance hémodynamique continue.
– interrompre l’activité épileptique : les stratégies médicamenteuses optimales sont encore controversées. habituellement, on traite initialement par :
– une benzodiazépine IV (Diazépam, de 10 à 20 mg) dont l’action est rapide mais brève.
– associée à un antiépileptique d’action prolongée, phénytoïne (dose de charge 20 mg/kg, surveillance impérative par monitorage ECG et tensionnel) ou phénobarbital (20 mg/kg).
Surveillance
La surveillance est clinique, électroencéphalographique (au mieux, monitorage électroencéphalographique continu) et pharmacologique (contrôle et maintien de concentration sanguine efficace de médicaments antiépileptiques).
Etats de mal épileptiques non convulsifs :
Une confusion mentale d’intensité variable peut correspondre à un état de mal épileptique non convulsif, surtout chez le sujet âgé.
Le seul moyen d’en faire le diagnostic est de pratiquer un électroencéphalogramme, qui objective l’activité épileptique continue.
L’injection IV d’une benzodiazépine normalise l’électroencéphalogramme et fait disparaître la confusion.
