En raison des risques fonctionnels potentiels, le diagnostic de compression médullaire doit être fait le plus précocement possible. Le diagnostic est avant tout clinique, fruit d’un examen neurologique précis. Une fois le diagnostic posé, il convient de le confirmer rapidement par des examens radiologiques adaptés (scanner, imagerie par résonance magnétique), centrés sur le niveau lésionnel clinique. Un avis thérapeutique doit être pris très rapidement en milieu neurologique ou neurochirurgical.
PHYSIOPATHOLOGIE :
Sur le plan anatomique :
– la limite supérieure de la moelle (collet) répond, au niveau osseux, à un plan axial théorique passant par l’atlas.
– et la limite inférieure à un plan passant au niveau du plateau inférieur de la vertèbre L1 ou du plateau supérieur de la vertèbre L2.
Tout processus expansif développé aux dépens soit de la moelle elle-même, soit des structures extra-médullaires adjacentes (racines, méninges, espace épidural contenant tissu adipeux et vaisseaux, vertèbres) pourra être responsable d’une compression médullaire, ce qui fait des étiologies tumorales les causes les plus fréquentes de compression médullaire.
En fonction de la topographie de la compression, la sémiologie observée sera variable, mais elle s’articulera toujours autour de la double organisation fonctionnelle, radiculaire et fasciculaire de la moelle :
– l’atteinte radiculaire permet de localiser le niveau rostro-caudal (cervical, dorsal ou cône terminal) de la compression.
– l’atteinte fasciculaire permet de localiser la compression dans le plan axial (antérieure, postérieure ou latérale).
Diagnostic positif
CLINIQUE :
Syndrome rachidien :
Parfois révélateur, en particulier chez l’enfant, le syndrome rachidien a une valeur localisatrice.
Il peut se manifester par :
– une douleur rachidienne focalisée, tenace, volontiers insomniante, réveillée à la palpation ou à la percussion d’une apophyse épineuse.
– une raideur ou une déformation rachidienne segmentaire à l’origine d’un déséquilibre statique frontal ou sagittal (cyphose, scoliose).
Syndrome lésionnel :
Le syndrome lésionnel répond à l’ organisation radiculaire de la moelle.
Souvent révélateur de la compression médullaire débutante, il a une grande valeur localisatrice.
Douleur radiculaire
Il s’agit le plus souvent d’une douleur de topographie radiculaire unilatérale ou bilatérale (névralgie cervico-brachiale, douleur en hémi-ceinture, cruralgie, sciatalgie) :
– qui va s’aggraver progressivement jusqu’à devenir résistante aux traitements antalgiques usuels.
– et qui est augmentée par les efforts, la toux et parfois le décubitus (douleurs nocturnes).
Signes cliniques
Les signes cliniques qui peuvent accompagner cette douleur sont au niveau de la racine atteinte :
– une hypoesthésie ou une anesthésie à tous les modes dans le dermatome correspondant.
– un syndrome neurogène radiculaire (déficit moteur, amyotrophie, diminution ou abolition d’un réflexe ostéotendineux ou cutané).
Syndrome sous-lésionnel :
Le syndrome sous-lésionnel répond à l’ organisation fasciculaire de la moelle.
Souvent discret à un stade précoce, son intensité détermine la gravité du tableau clinique de compression médullaire.
Il comporte une association de troubles à des degrés variables.
Troubles moteurs pyramidaux
Les troubles moteurs pyramidaux touchent le plus souvent les membres inférieurs (les atteintes dorsales sont les plus fréquentes) avec :
– fatigabilité à la marche ou véritable claudication intermittente médullaire non douloureuse.
– à l’examen :
– déficit moteur prédominant sur les raccourcisseurs.
– hypertonie spastique prédominante sur les muscles antigravitaires.
– exagération et diffusion des réflexes ostéotendineux, signe de Babinski bilatéral et apparition de réflexes de défense (automatisme en triple flexion lors d’une stimulation cutanée) dont la limite supérieure de la zone de déclenchement marque la limite inférieure de la compression.
– en cas d’atteinte cervicale, le tableau clinique correspond à une tétraparésie ou à une tétraplégie avec, au niveau des membres supérieurs, un déficit moteur prédominant sur les extenseurs, une spasticité en flexion et un réflexe de Hoffmann.
Troubles sensitifs
Les troubles sensitifs peuvent être :
– subjectifs avec des douleurs cordonales projetées et des paresthésies aux membres inférieurs, voire un signe de Lhermitte.
– objectifs touchant préférentiellement la sensibilité protopathique (tact diffus et thermo-algique) et proprioceptive. Le niveau supérieur d’atteinte est important à noter. Ce niveau remonte, en général, peu à peu jusqu’à atteindre le territoire d’anesthésie du syndrome lésionnel.
Troubles génito-sphinctériens
Les troubles génito-sphinctériens peuvent être :
– impériosités mictionnelles, pollakiurie, constipation et impuissance.
– avec à l’examen parfois un globe vésical qu’il faut savoir rechercher (mictions par regorgement).
EXAMENS PARACLINIQUES :
Radiographies standards du rachis :
Les radiographies standards du rachis doivent être systématiques, car elles permettent d’orienter éventuellement les autres examens morphologiques.
– Elles doivent être centrées préférentiellement sur la ou les zones suspectes, en cas de signes cliniques localisateurs, mais au moindre doute elles concerneront l’ensemble du rachis :
– au niveau cervical et lombaire : clichés de face, de profil, et de trois quart droit et gauche.
– au niveau dorsal : clichés de face, et de profil.
– On recherche :
– au niveau des corps vertébraux : une lyse, une condensation, un aspect grillagé et un tassement.
– au niveau des pédicules : une lyse pédiculaire (vertèbre borgne), un élargissement de la distance interpédiculaire.
– un pincement discal avec éventuellement des géodes intrasomatiques en miroir.
– un élargissement d’un ou de plusieurs trous de conjugaison…
Imagerie par résonance magnétique :
Premier examen à demander après le bilan radiographique standard, l’imagerie par résonance magnétique est à pratiquer en urgence.
Réalisée en séquences pondérées T1, T2 et T1 avec injection de gadolinium, elle doit comporter, au minimum, des coupes sagittales (voire frontales) sur l’ensemble de la moelle et des coupes axiales sur les zones pathologiques :
– elle confirme le diagnostic.
– elle précise l’importance et l’étendue de la compression ainsi que ses rapports avec le rachis.
– elle donne une orientation étiologique en précisant le caractère intramédullaire ou extra-médullaire de la compression.
Myélographie :
Inutile si l’on peut disposer d’une IRM en urgence, la myélographie reste sinon le seul examen capable de confirmer l’existence d’une compression médullaire (blocage complet ou incomplet du produit de contraste).
Elle est effectuée par ponction lombaire, sous-occipitale ou latéro-cervicale et par injection d’un produit de contraste iodé hydrosoluble (prévention d’une allergie à l’iode nécessaire). Sa réalisation n’est pas sans danger.
– Une ponction sous-jacente à un processus compressif comporte, en effet, un risque d’aggraver la compression médullaire.
– Il faut donc, en règle générale, effectuer une ponction sus-jacente au processus compressif.
En cas de blocage complet du produit de contraste, le seul moyen de connaître l’étendue de la compression sera, malgré tout, de réaliser une deuxième ponction par une autre voie.
Elle pourra être utilement complétée par la réalisation immédiate d’un scanner (myélographie “ computérisée ” ou myéloscanner) sur la zone suspecte.
Tomodensitométrie rachidienne :
Pratiquée sans myélographie préalable, la tomodensitométrie rachidienne sera réalisée avec et sans injection IV de produit de contraste iodé.
Sa réalisation nécessite alors d’avoir une orientation clinique sur le niveau lésionnel (impossibilité de faire un examen sur tout le rachis).
Cet examen permet surtout de préciser les atteintes osseuses en regard du niveau lésionnel.
Autres examens :
Ponction lombaire
En dehors du cadre de la myélographie, dont elle peut constituer le premier temps, la réalisation d’une ponction lombaire en urgence n’a pas de justification (risque d’aggravation de la symptomatologie), en dehors de cas exceptionnels (signes neurologiques frustes avec fièvre) nécessitant toujours un avis neurochirurgical préalable.
Angiographie médullaire
L’angiographie médullaire n’est pas d’indication urgente, sauf si l’on soupçonne une malformation artério-veineuse médullaire.
Elle est utile pour le repérage préopératoire de l’artère d’Adamkiewicz.
Potentiels évoqués
C’est un examen très utile mais, en pratique, souvent peu réalisé car il est difficile à obtenir dans certains centres.
Cet examen consiste à étudier la morphologie et la latence de recueil de divers signaux moteurs (PEM) ou somesthésiques (PES) qui empruntent les voies longues de passage au niveau médullaire.
Les PEM et PES sont réalisables en préopératoire, peropératoire et postopératoire et fournissent des éléments d’appréciation objectifs sur les possibilités de récupération fonctionnelle ultérieure.
Diagnostic différentiel
Sclérose en plaques à forme médullaire pure
– L’interrogatoire recherche une poussée antérieure régressive d’autant plus évocatrice qu’elle siégeait dans un autre territoire.
– La valeur de l’IRM médullaire peut montrer des plaques de démyélinisation au niveau des cordons postérieurs et latéraux de la moelle (iso-hyposignal en écho de spin pondéré T1, hypersignal en écho de spin T2 et en densité de protons).
– L’IRM de l’encéphale, la ponction lombaire et les potentiels évoqués visuels permettent, en règle générale, de faire le diagnostic.
Pathologies vasculaires de la moelle
Malformations artério-veineuses, cavernomes et fistules durales à drainage veineux périmédullaire :
– sont à évoquer devant une symptomatologie d’installation brutale, évoluant par poussées incomplètement régressives et touchant toujours le même territoire.
– peuvent se compliquer d’un hématome intramédullaire ou périmédullaire.
– le diagnostic repose sur l’IRM (cavernomes), l’artériographie médullaire (MAV) et parfois la myélographie (fistules durales).
Sclérose latérale amyotrophique
La sclérose latérale amyotrophique est à évoquer devant une symptomatologie évoquant une compression antérieure (signes pyramidaux sous-lésionnels avec déficit et amyotrophie au niveau lésionnel).
Tabès et sclérose combinée de la moelle
On évoque :
– un tabès devant une compression essentiellement postérieure (douleurs cordonales, atteinte de la sensibilité épicritique et conservation de la sensibilité protopathique).
– ou une sclérose combinée de la moelle devant une compression postérieure et latérale (syndrome pyramidal en plus).
Syndrome de la queue de cheval
Un syndrome de la queue de cheval simulant une atteinte du cône terminal peut donner un tableau de paraplégie flasque sans syndrome sous-lésionnel évident.
Myélite
On retrouve une myélite transverse (contexte d’affection virale, de vaccination de syndrome paranéoplasique), une myélite radique (souvent plusieurs mois ou plusieurs années après la radiothérapie initiale), une myélite infectieuse (SIDA).
Infarctus médullaire
(Thrombose de l’artère spinale antérieure.)
Paraplégie d’origine cérébrale
(Compression bilatérale des lobules paracentraux par un méningiome, par exemple.)
Étiologies
CAUSES EXTRA-MEDULLAIRES :
Causes vertébro-épidurales :
Métastases
Les métastases sont les causes les plus fréquentes de compression médullaire de l’ adulte.
La compression est le plus souvent due à un envahissement tumoral épidural associé à l’atteinte vertébrale.
Parfois révélatrices, elles seront évoquées systématiquement devant un antécédent de cancer ostéophile. Les cancers primitifs les plus fréquemment responsables de métastases vertébrales proviennent du sein, de la prostate, du poumon, du rein et de la thyroïde.
– La clinique est souvent dominée par des douleurs rachidiennes ou radiculaires, très vives, insomniantes et résistantes aux traitements antalgiques usuels. Dans 70 % des cas, l’atteinte est localisée au niveau dorsal. Les aggravations sont souvent rapides et majeures.
– Sur les radiographies standards, on retrouve le plus souvent des images de lyse, de condensation parfois (métastases prostatiques) et de tassement avec respect du disque.
– L’IRM devra être panrachidienne, pour rechercher des foyers métastatiques multiples. La sensibilité de cet examen fait qu’il remplace avantageusement la scintigraphie pour le bilan d’extension de l’atteinte rachidienne (la scintigraphie osseuse gardant ses indications dans la recherche de métastases sur l’ensemble du squelette) :
– le signal pathologique le plus fréquemment observé, et qui est non spécifique, est un hyposignal en spin écho pondéré T1 et un isosignal ou hypersignal en spin écho pondéré T2.
– l’injection de gadolinium permet surtout de bien mettre en évidence les extensions épidurales qui prennent très fortement le contraste.
– Le traitement fait appel à la chirurgie (décompression médullaire et stabilisation rachidienne), le plus souvent, éventuellement précédée d’une embolisation des pédicules artériels nourriciers de la tumeur et souvent complétée d’une radiothérapie.
Spondylodiscite infectieuse ou parasitaire
La spondylodiscite infectieuse ou parasitaire doit être évoquée sur la notion de terrain (sujet transplanté, absence de vaccination) ou la notion d’un foyer infectieux actuel ou récent (furoncle, brucellose aiguë) : elle est le plus souvent staphylococcique, parfois tuberculeuse ou brucellienne. L’hydatidose rachidienne est rare en Europe.
– Sur le plan clinique, on retrouve typiquement un syndrome rachidien marqué. La température et la leucocytose sont souvent normales. Un syndrome inflammatoire est souvent présent (augmentation de la protéine C réactive et de la vitesse de sédimentation).
– L’ atteinte radiologique se traduit souvent par un pincement discal, une irrégularité des plateaux vertébraux et des géodes intracorporéales (la tuberculose peut donner cependant une spondylite pure).
– L’ IRM permet un diagnostic aussi précoce mais plus spécifique que la scintigraphie :
– l’hypersignal discal en écho de spin pondéré T2 (très spécifique).
– un abcès épidural, iso interne au fourreau dural, en écho de spin pondéré T1, avec rehaussement du signal après gadolinium.
– un abcès des parties molles juxta-vertébrales avec un rehaussement de la paroi après gadolinium et un hypersignal central en écho de spin pondéré T2.
– Le traitement est chirurgical (décompression médullaire et documentation bactériologique ou parasitaire indispensable) et doit toujours être suivi, ou précédé parfois si le tableau neurologique le permet, d’une antibiothérapie adaptée.
Hernie discale
La hernie discale responsable est plus souvent située au niveau cervical.
La symptomatologie est, en général, d’installation rapide et peut faire suite à un traumatisme authentique, mais cela n’est pas obligatoirement retrouvé.
– Le tableau clinique associe, en général, typiquement, une névralgie cervico-brachiale et un syndrome de Brown-Séquard (syndrome pyramidal et atteinte épicritique du côté de la lésion et atteinte protopathique du côté opposé).
– Le diagnostic est réalisé par un examen TDM, IRM ou une myélographie.
– Le traitement est chirurgical uniquement.
Myélopathie cervicarthrosique
La cervicarthrose peut, dans certains cas, entraîner un rétrécissement du diamètre sagittal du canal vertébral et être à l’origine d’une compression médullaire.
C’est une complication rare de la cervicarthrose.
– L’ atteinte clinique se manifeste, le plus souvent, sous forme d’une simple fatigabilité à la marche associée à un syndrome pyramidal des membres inférieurs (parfois des 4 membres), dans un contexte de névralgie cervico-brachiale associée ou ayant précédé les troubles des membres inférieurs.
La myélographie, ou mieux le myéloscanner, est un examen indispensable dans cette pathologie, car il va guider les indications chirurgicales éventuelles à proposer.
Autres causes tumorales
Les autres causes tumorales sont rares chez l’adulte, mais relativement fréquentes chez l’enfant.
– Causes tumorales malignes :
– atteinte métastatique vertébro-épidurale des hémopathies (maladie de Hodgkin, leucémies, lymphosarcome, myélome).
– chondrosarcome et ostéosarcome.
– Causes tumorales bénignes avec potentiel d’agressivité local :
– chordome de la jonction cranio-rachidienne.
– kyste anévrismal.
– angiome vertébral (vertèbre grillagé. il est parfois associé à un angiome médullaire).
– tumeurs à cellules géantes.
– ostéoblastome.
– ostéotome ostéoïde…
Neurinomes et méningiomes :
Les neurinomes et méningiomes sont des tumeurs bénignes qui représentent 90 % des tumeurs localisées au niveau intradural et extra-médullaire.
Le méningiome est une tumeur développée à partir de l’arachnoïde alors que le neurinome ou schwannome se développe à partir d’une racine postérieure sensitive.
L’incidence du méningiome, localisé dans 4 cas sur 5 au niveau dorsal, est un peu plus faible que celle du neurinome qui lui a une répartition métamérique homogène.
Terrain de survenue
Le terrain de survenue est différent :
– il concerne la femme de plus de 50 ans, pour le méningiome.
– alors que le neurinome a son pic de fréquence vers 40 ans et touche indifféremment l’homme et la femme.
Tableau clinique
Le tableau clinique comporte plus souvent une atteinte radiculaire, avec typiquement des douleurs à recrudescence nocturne, dans le cas du neurinome, mais le tableau clinique pour le reste est souvent identique et est caractérisé par un syndrome lésionnel d’apparition très lente.
Radiologie standard
“ Scalloping ” vertébral et élargissement des trous de conjugaison sur les trois quarts sont l’apanage des neurinomes.
IRM
L’IRM est l’examen complémentaire de choix, mais elle ne permet pas, en règle générale, de différencier ces deux tumeurs en raison d’une sémiologie IRM souvent identique :
– signal intermédiaire en spin écho pondéré T1 rehaussé très fortement après injection de gadolinium.
– isosignal ou hyposignal en spin écho pondéré T2 par rapport à la moelle pour le méningiome. c’est plutôt un hyposignal pour le neurinome.
En cas de localisations multiples découvertes à l’IRM, il faut évoquer une maladie de von Recklinghausen (neurofibromatose de type II). Il peut alors s’agir de neurofibromes dont le pronostic est très différent en raison du risque de transformation maligne. Tout signe clinique rachidien ou médullaire, chez un malade porteur d’une maladie de Recklinghausen, doit faire rechercher un neurofibrome.
Traitement
Le traitement est chirurgical et le pronostic est en général excellent si l’exérèse a été précoce. C’est le plus souvent l’intervention, voire l’anatomopathologie, qui permettent de faire le diagnostic entre méningiome et neurinome. L’exérèse d’un neurofibrome entraîne toujours un sacrifice radiculaire, car la lésion n’est pas énucléable contrairement au schwannome.
CAUSES INTRAMEDULLAIRES :
Origine intramédullaire
Une origine intramédullaire doit être suspectée devant une présentation clinique associant :
– un syndrome de type syringomyélique avec troubles de la sensibilité dissociés (atteinte de la sensibilité protropathique avec conservation de la sensibilité épicritique) et suspendus.
– une atteinte pyramidale bilatérale en retard par rapport aux troubles sensitifs.
– une absence de syndrome radiculaire ou rachidien.
Examens complémentaires
Actuellement, les examens complémentaires reposent essentiellement sur l’IRM, qui permet une analyse fine des éléments charnus ou kystiques à l’origine de la compression.
Principales étiologies
Les principales étiologies sont :
– les tumeurs de la moelle, dont 90 % sont des tumeurs gliales (épendymomes et astrocytomes de bas grades, essentiellement).
– les syringomyélies pouvant être associées à des malformations de la charnière cranio-rachidienne de type Chiari I ou II.
Traitement
Le traitement est :
– chirurgical pour les épendymomes (exérèse complète possible en règle générale).
– chirurgical complété par une radiothérapie par les astrocytomes (tumeurs infiltrantes difficilement extirpables en totalité).
– le traitement des syringomyélies repose sur des interventions de type de décompression de la charnière cranio-cervicale ou de drainage des cavités kystiques.
