Le traitement préventif des infarctus cérébraux a fait ces dernières années des progrès considérables : réduction de 30% de l’incidence des accidents vasculaires cérébraux au cours des 30 dernières années attribuée essentiellement au traitement de l’hypertension artérielle ; réduction de 20-25 % du risque de récidive d’infarctus cérébral grâce au traitement préventif par antiagrégeant plaquettaire ; réduction de 60 à 80 % du risque d’embolie cérébrale en cas de fibrillation auriculaire grâce au traitement anticoagulant oral ; diminution de 65 % du risque relatif d’infarctus homolatéral après chirurgie d’une sténose carotide 70 % lorsque celle-ci a été symptomatique.
ÉPIDÉMIOLOGIE :
L’accident vasculaire cérébral (AVC) demeure un drame individuel aux répercussions majeures dans les pays industrialisés.
Il représente en effet la troisième cause de mortalité (après le cancer et les cardiopathies ischémiques) et la première cause de handicap acquis.
Envisager l’épidémiologie des AVC, c’est nécessairement considérer à la fois globalement les répercussions majeures des maladies neuro-vasculaires et les spécificités de chaque type d’AVC (80 % d’accidents ischémiques, 20 % d’accidents hémorragiques).
C’est surtout déterminer des facteurs de risque afin de poser les jalons d’une prévention primaire et secondaire efficace.
Épidémiologie descriptive :
– La mortalité atteint approximativement 150 pour 100 000 habitants en France, tous âges confondus, et représente après 65 ans environ 12 % de la mortalité.
– L’incidence dépasse 150 pour 100 000 habitants en France, mais est en diminution depuis les dernières décennies. Cela est attribué à un meilleur contrôle des facteurs de risque, notamment dans les pays industrialisés. Cependant, cette diminution recouvre de grandes disparités géographiques et est contrebalancée par le vieillissement de la population.
– La prévalence atteint 8 pour 1 000 habitants et reflète directement le coût social très élevé de ces pathologies.
Épidémiologie analytique :
Facteurs de risque communs aux accidents vasculaires cérébraux ischémiques et hémorragiques
Les facteurs de risque communs aux AVC ischémiques (AVCI) et hémorragiques (AVCH) sont :
– âge : 95 % des AVC surviennent après 45 ans.
– sexe : le risque d’AVC est plus élevé chez l’homme (risque relatif de deux à trois), mais tend à s’égaliser chez les sujets très jeunes (moins de 30 ans) ou très âgés (plus de 85 ans).
– l’HTA est le principal facteur de risque, le plus constant, retrouvé chez près de la moitié des patients et la cible principale des politiques de prévention.
Facteurs de risque des accidents vasculaires cérébraux ischémiques
La définition de facteurs de risque de l’AVCI se heurte à l’hétérogénéité radicale que recouvre cette entité, particulièrement au plan étiologique. Certains facteurs de risque sont avérés, d’autres plus discutés.
– Les facteurs de risque établis sont essentiellement ceux de la maladie athéromateuse.
– Tabac : le tabagisme actif et le tabagisme passif apparaissent comme un facteur de risque reconnu d’accident ischémique cérébral (AIC [risque relatif égal à 1,5]).
– Dyslipidémie : l’hypercholestérolémie est incriminée comme facteur de risque (risque relatif égal à 1,3).
– Le diabète s’associe significativement à un risque accru d’AIC (risque relatif égal à 2).
– L’existence d’une fibrillation auriculaire, même en l’absence de cardiopathie sous-jacente, est un facteur de risque majeur d’accident ischémique (risque relatif égal à 4) particulièrement chez le sujet âgé.
– Antécédents familiaux : plusieurs études mettent en évidence une prédisposition familiale aux AVC, mais les modalités de la transmission génétique sont très incomplètement connues.
– Facteurs de risque suspectés :
– le rôle de la contraception œstroprogestative, autrefois mis en avant, est aujourd’hui controversé, compte tenu de la généralisation des contraceptifs peu dosés en œstrogènes. L’hormonothérapie substitutive postménopausique n’est pas un facteur de risque d’AIC.
– migraine : de rares études épidémiologiques ont souligné l’augmentation du risque cérébro-vasculaire chez les sujets migraineux.
– l’alcool aurait un effet protecteur à faible dose et un effet délétère à fortes doses.
– l’obésité est un facteur de risque souvent suspecté, mais son caractère indépendant n’a pas été prouvé.
– apnées du sommeil : un lien statistique entre apnées du sommeil et survenue d’un AIC a été récemment suggéré.
– facteurs de risque biologiques : ont été mis en avant le rôle potentiel de l’hyperleucocytose, du facteur VII, de l’élévation de marqueurs inflammatoires tels le fibrinogène, du t-PA, des anticorps antiphospholipides et de l’hyperhomocystéinémie.
Facteurs de risque des hémorragies cérébrales
Les facteurs de risque des hémorragies cérébrales sont :
– alcool : le risque d’hémorragie cérébrale est multiplié environ par trois en cas d’alcoolisation chronique.
– les traitements anticoagulants, essentiellement les antivitamines K, favorisent la survenue d’hémorragies cérébrales, surtout chez les sujets âgés et en cas d’HTA associée.
Les progrès à venir de la connaissance épidémiologique des AVC passeront certainement par une meilleure définition des facteurs de risque dans chaque sous-type étiologique d’AVC et par la découverte de marqueurs génétiques dans ces pathologies.
Les stratégies de prévention ont déjà fait leurs preuves (cas de l’HTA), mais ne peuvent pour l’instant appréhender la globalité des facteurs déterminants de l’AVC, qui demeure une pathologie marquée par l’hétérogénéité.
PHYSIOPATHOLOGIE :
La chute du débit sanguin dans le territoire d’une artère cérébrale entraîne une hypoxie tissulaire conduisant rapidement à une nécrose cellulaire, c’est-à-dire à l’infarctus cérébral.
On peut distinguer schématiquement trois types de mécanismes conduisant à l’interruption du DSC : un mécanisme d’occlusion artérielle (par thrombose ou embolie), un mécanisme hémodynamique ou, beaucoup plus rarement, une occlusion veineuse.
Mécanismes étiopathogéniques de l’infarctus :
Processus thrombotiques
Les processus thrombotiques sont le plus souvent liés à une plaque d’athérome au niveau de l’endartère des gros vaisseaux, qui obstrue progressivement la lumière de l’artère et conduit à l’ischémie.
– Ce type de lésion se situe essentiellement sur les bifurcations artérielles ou dans les zones de turbulence : origine des carotides internes, siphons carotidiens, origine et terminaison des artères vertébrales, artère sous-clavière gauche et crosse aortique.
– On peut également trouver des lésions d’athérome intracrânien, notamment au niveau des petites artérioles pénétrantes (50-400 mm) dont l’occlusion entraîne de petits infarctus appelés lacunes.
Processus emboliques
Les processus emboliques ont deux origines :
– un thrombus cardiaque, lié à une arythmie par fibrillation auriculaire, à un infarctus du myocarde, à une anomalie valvulaire (notamment les rétrécissements aortiques calcifiés qui peuvent entraîner des embolies calcaires) ou à un anévrisme du septum associé à un foramen ovale perméable (qui sont plus des facteurs de risque que de véritables causes).
– un thrombus mural formé au niveau d’une plaque athéromateuse sur les artères extra-crâniennes (notamment celles citées ci-dessus).
La structure de la plaque (agrégats fibrino-plaquettaires ou matériel athéromateux) et son caractère ulcéré conditionnent le risque embolique et la localisation de la migration (selon la taille de l’embolie) :
– les embolies plaquettaires (de petite taille et provenant surtout de la désintégration d’une plaque d’athérome artérielle) vont le plus souvent occlure les branches distales des artères cérébrales.
– les emboles mixtes (comprenant de la fibrine) sont souvent plus volumineuses et moins friables et vont obstruer des artères de plus grand diamètre comme l’artère cérébrale moyenne.
L’origine de l’embolie détermine aussi le trajet et la localisation de la migration. Par exemple, une embolie issue d’une plaque ulcérée de la carotide interne va se loger préférentiellement dans artère cérébrale moyenne ou l’une de ses branches et, rarement, dans l’artère cérébrale antérieure.
Lipohyalinose
Enfin, la lipohyalinose, qui correspond à une surcharge de la paroi des petites artères (moins de 200 µm) provoquée par l’ HTA, est à l’origine d’occlusion artérielle conduisant à des lacunes.
D’autres atteintes artérielles inflammatoires (maladie de système, artérites infectieuses ou radiques) peuvent entraîner un rétrécissement, voire une thrombose artérielle.
Phénomènes hémodynamiques
Une réduction de la perfusion cérébrale peut être observée en dehors même de toute artériopathie, mais seulement en raison de modifications hémodynamiques, locales ou systémiques.
– Une hypoperfusion focale peut résulter :
– soit d’un vasospasme artériel (notamment dans le cadre d’une hémorragie méningée où des substances vasoactives sont libérées et créent un phénomène vasospastique).
– soit par hémodétournement sanguin en rapport avec une malformation artério-veineuse (“ effet de vol vasculaire ”).
– une hypoperfusion globale par altération de la circulation systémique (hypotension, insuffisance cardiaque sévère, hyperviscosité) a des conséquences variables selon l’importance du réseau anastomotique (qui est composé d’une part de collatérales corticales et d’autre part du polygone de Willis), la rapidité d’installation, l’intensité et la durée de la chute du débit sanguin. Si la baisse du DSC est modérée, l’ischémie cérébrale est limitée aux zones les plus vulnérables à l’hypoperfusion, c’est-à-dire aux zones limitrophes entre les territoires artériels, conduisant à des infarctus dits “ jonctionnels ”. Ainsi, l’autorégulation et le maintien d’une bonne pression artérielle sont essentiels pour limiter l’étendue de l’infarctus.
Conséquences de l’ischémie cérébrale :
L’ importance et la durée de la baisse du DSC conditionnent le sort du parenchyme cérébral.
– Si cette chute est temporaire et modérée, l’activité synoptique est abolie, mais l’intégrité de la cellule et des membranes est conservée. cet état correspond à la pénombre ischémique. La notion de pénombre ischémique, observée notamment autour de la zone infarcie, est particulièrement importante en clinique, puisqu’elle est encore accessible à une thérapeutique.
– Une interruption sévère et prolongée du DSC entraîne une hypoxie tissulaire conduisant à des modifications métaboliques (glycolyse anaérobie, formation d’acide lactique), à la libération de glutamate et à un dysfonctionnement des pompes Na+/K+ à l’origine d’une entrée de Ca++ intracellulaire.
L’ensemble de ces perturbations entraîne une cascade d’activations enzymatiques et l’accumulation de métabolites acides et de radicaux libres cytotoxiques, conduisant à des lésions cellulaires irréversibles. Les altérations membranaires expliquent avec les troubles de la perméabilité capillaire l’œdème cérébral observé dans la zone ischémique.
Une autre conséquence des troubles métaboliques est une vasodilatation au niveau des branches de l’artère occluse créant une perfusion dite “ de luxe ” dans le territoire infarci. Cette vasodilatation peut parfois être à l’origine d’un saignement aboutissant à un infarctus hémorragique.
Tous ces phénomènes surviennent dans les premières heures suivant l’occlusion artérielle, ce qui explique l’extrême nécessité d’intervenir précocement (avec les nouveaux traitements comme la thrombolyse ou les neuroprotecteurs) afin de limiter l’étendue de l’infarctus.
Étiologie
CAUSES DES ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX ISCHEMIQUES :
Accidents artériels :
Les accidents artériels traduisent une occlusion artérielle extra-cérébrale (artères cervico-encéphaliques et intracérébrales et/ou rétiniennes).
Athérosclérose
L’athérosclérose est la cause la plus fréquente, surtout chez les hommes après 45 ans.
– Lésions proximales :
– les plus habituelles siègent sur la terminaison de l’artère carotide commune et le premier segment de l’artère carotide interne.
– dans la circulation vertébro-basilaire, ce sont surtout des lésions de l’origine ou de la terminaison des artères vertébrales et du segment initial du tronc basilaire.
– des plaques sur la crosse aortique peuvent être aussi une cause d’AVC.
– les embolies plaquettaires ou fibrino-plaquettaires peuvent se détacher de ces lésions sténosantes et entraîner des occlusions distales.
– il est plus rare que le mécanisme soit hémodynamique (sténose hyperserrée et/ou occlusion).
– l’athérosclérose est une maladie du système artériel : il convient donc de toujours faire un bilan plus général, notamment au niveau des artères coronaires, des artères des membres inférieurs, de l’aorte, voire des artères rénales.
– Les lésions distales sont moins fréquentes, plus ou moins associées aux lésions proximales (sténose du siphon, du premier segment de l’artère cérébrale moyenne).
Lacunes
Les lacunes (atteinte distale d’artères perforantes) sont généralement liées au retentissement de l’ hypertension par lipohyalinose sur les artères de petit calibre et terminales de parties profondes du cerveau ou du tronc cérébral.
Des infarctus lacunaires peuvent toutefois relever d’une origine embolique cardiaque.
Causes plus rares : microathérome d’une artère perforante, artérites, coagulopathies, “ cerebral autosomic dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoariose ” (CADASIL) par artériopathie de surcharge non athéromateuse non inflammatoire avec association d’infarctus lacunaires et d’une leuco-encéphalopathie.
Cardiopathies emboligènes
La deuxième cause par ordre de fréquence est constituée par l’ensemble des cardiopathies emboligènes (1986) :
– les troubles du rythme : essentiellement arythmie complète par fibrillation auriculaire, même idiopathique, surtout si elle est intermittente. Il peut s’agir aussi de maladie de l’oreillette, flutter. Les troubles du rythme ventriculaire n’en sont pas responsables.
– cardiopathie valvulaire mitrale : en particulier les rétrécissements même en l’absence de fibrillation auriculaire associée.
– l’ infarctus du myocarde : par la formation de thrombus mural ventriculaire gauche au contact d’un infarctus récent ou ancien, avec hypokinésie ou akinésie ventriculaire plus ou moins étendue, ou sur un anévrisme ventriculaire gauche (à distance de la phase aiguë).
– les cardiomyopathies, surtout celles avec phénomène de dilatation et hypertrophiques.
– endocardite bactérienne (avec possibilité d’anévrismes mycotiques) et non bactérienne (cancer, lupus).
– valves prothétiques, examens de cathétérisme cardiaque, chirurgie cardiaque, coronarographie.
– prolapsus de la valve mitrale, dont la signification demeure controversée.
– calcifications mitrales et aortiques.
– myxome de l’oreillette gauche
– cardiopathies congénitales, y compris les embolies paradoxales à travers un foramen ovale perméable (FOP) permanent ou se révélant lors des épreuves de Valsalva :
– près de 30 % des sujets présenteraient une perméabilité du septum interauriculaire permettant le passage du flux sanguin de l’OD dans l’OG. Ce passage est susceptible de survenir surtout à l’occasion d’une HTA pulmonaire, en particulier dans le cadre d’une embolie pulmonaire secondaire à une migration d’une thrombose veineuse profonde.
– Les anévrismes du septum interauriculaire (ASIA) ne sont pas considérés comme une cause établie d’infarctus cérébral, à moins de troubles du rythme auriculaire associés.
– l’association FOP-ASIA est sans doute un facteur de risque plus important d’AVC, sinon une cause à part entière.
– une réduction systémique du flux sanguin lors d’un arrêt cardiaque ou d’un choc peut diminuer le DSC global et entraîner une ischémie en particulier dans les zones frontières vulnérables entre les artères cérébrales principales telles que ACM et ACP.
Causes plus rares
Les causes plus rares des accidents artériels ischémiques concernent surtout les sujets jeunes de moins de 45 ans :
– les dissections, traumatiques ou spontanées, de l’artère carotide interne ou de l’artère vertébrale extra-crânienne (les segments intracrâniens sont rarement spontanés). Il existe parfois une dysplasie fibro-musculaire associée, plus rarement une maladie du tissu élastique.
– dysplasie artérielle fibro-musculaire (sans dissection). mégadolicho-artères moya-moya, anévrisme.
– artérites :
– artérite infectieuse (virale : zona, varicelle, VIH, CMV). bactérienne (tuberculose, syphilis, méningite bactérienne, endocardite).
– ou entrant dans le cadre d’une maladie immunitaire (lupus, syndrome de Takayasu, périartérite noueuse, maladie de Horton, syndrome de Gougerot-Sjögren, maladie de Behçet).
– chez le sujet jeune, la maladie de Takayasu réalise des sténoses, voire des occlusions de plusieurs troncs proximaux.
– chez le sujet âgé, la principale artérite est celle de la maladie de Horton (artérite gigantocellulaire), survenant le plus souvent dans un contexte d’altération de l’état général caractéristique, avec céphalées.
– artérites par abus de drogues (sous-estimées [cocaïne, héroïne, crack]) post-radiques.
– artérite isolée.
– la migraine est une cause rare d’infarctus, en ayant écarté toute autre cause. Signalons le contexte particulier de l’hémiplégie migraineuse familiale à caractère génétique.
– d’autres causes rares d’accident vasculaire concernent les altérations du contenu sanguin : leucémie, polyglobulie, drépanocytose, thrombocyténie essentielle, dysglobulinémie, hémoconcentration, altération de la viscosité sanguine dans le cadre d’une maladie inflammatoire ou par syndrome hématologique du stress, coagulation intravasculaire disséminée, coagulopathie rare avec déficit des facteurs antithrombine III, protéine C et sa réactivité ou protéine S, syndrome des Ac antiphospholipides (avec principalement les Ac appelés anticoagulants circulants de type lupique, et Ac anticardiolipine), parfois dans le cadre d’un syndrome de Sneddon (avec livedo racemosa).
– affections génétiques rares : mitochondriopathies (MELAS) homocystéinurie, maladie de Fabry.
Aucune cause retrouvée
Il arrive bien sûr que dans un certain nombre de cas, aucune cause ne soit retrouvée : c’est d’autant plus fréquent que le sujet est jeune, parfois jusqu’à une proportion de 30 %.
Il convient alors de refaire un bilan à distance, car une maladie immunologique ou inflammatoire peut être décelée ultérieurement.
Accidents ischémiques par occlusion veineuse :
Les accidents ischémiques par occlusion veineuse peuvent être liés à :
– un état postopératoire.
– la prise de contraceptifs oraux, la période puerpérale chez la femme (post-partum en particulier).
– des foyers infectieux de voisinage (ORL).
– une coagulopathie, notamment une polycythémie, CIVD, un déficit en antithrombine III, protéine C ou S ou une drépanocytose.
– des maladies de système, notamment celle de Behçet.
– des carences martiales, hyposidérémies.
ACCIDENTS HEMORRAGIQUES :
Hémorragies intracérébrales :
Hématomes profonds
La cause la plus fréquente d’hématomes profonds est l’ HTA chronique, en règle générale après 50 ans, en dehors de toute malformation artérielle ou artério-veineuse, liée à la dégénérescence des artères de petit calibre (noyaux gris centraux, capsule interne, protubérance ou cervelet).
Hématomes lobaires
Les hématomes lobaires (superficiels, plus souvent que profonds), peuvent être dus à :
– la rupture d’une malformation artérielle ou artério-veineuse, en règle générale chez le sujet jeune. D’autres malformations sont possibles tels les angiomes, les télangiectasies, les cavernomes, voire les angiomes veineux.
– des tumeurs cérébrales, parfois révélatrices : surtout tumeurs malignes (glioblastome, métastases).
– des traumatismes.
– une hémorragie cérébrale de causes plus rares.
– au cours d’affections hématologiques (leucémie, thrombocytopénie).
– au cours d’un traitement anticoagulant.
– chez le sujet âgé : angiopathie amyloïde, isolée ou associée à une maladie d’Alzheimer.
Hémorragies extra-cérébrales :
Les hémorragies extra-cérébrales peuvent être :
– les hémorragies méningées par rupture d’anévrisme artériel, parfois favorisée par l’HTA. Certaines formes sont familiales et d’autres sont rarement associées à une polykystose rénale, une dysplasie fibro-musculaire, une maladie du tissu élastique.
– des hématomes extra-duraux dans un contexte traumatique avec le plus souvent trait de fracture temporal.
– des hématomes sous-duraux parfois sans notion de traumatisme (ou un traumatisme minime), notamment chez le sujet âgé, plus ou moins associés à des troubles de la coagulation, un éthylisme chronique, une déshydratation, ou sous traitement anticoagulant.
Clinique
La sémiologie des AVC est hétérogène et leur reconnaissance est une urgence (même et peut-être surtout lorsque les symptômes sont transitoires ou fluctuants).
ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX ISCHEMIQUES :
Définitions :
– Il s’agit de l’ oblitération transitoire ou permanente des artères cérébrales. Cette définition n’est pas transposable aux concepts cliniques d’accident vasculaire cérébral ischémique transitoire et d’AVCI constitué :
– un AVC est transitoire (AIT) lorsque les symptômes durent moins de 24 heures.
– au-delà, il s’agit d’un AVCI constitué (AIC).
– ce critère de jugement est donc arbitraire : un AIT peut en principe correspondre à une oblitération permanente d’une artère cérébrale, à condition que les symptômes aient duré moins de 24 heures.
La clinique prouve cependant que le concept d’AIT est opératoire. on pourrait éventuellement lui ajouter les AIC mineurs ou rapidement régressifs.
– Par ailleurs, il est essentiel de classer les AVCI dès l’étape clinique dans une des catégories suivantes :
– infarctus cortical : occlusion d’une artère piale (cheminant sous la pie-mère) avec ischémie de son territoire d’irrigation (c’est en particulier le cas des AVCI par embolie).
– infarctus “ profond ” en particulier d’une artériole perforante se localisant avec prédilection dans les noyaux optostriés, la capsule interne et la protubérance.
– infarctus par “ bas débit ” (baisse de la pression de perfusion). Il affecte soit la partie distale du territoire d’une artère cérébrale (infarctus du “ dernier pré ”), soit une zone située entre deux artères cérébrales (infarctus de “ jonction ”).
NB : en principe, ces “ mécanismes ” sont valables pour les AIC comme pour les AIT, au terme infarctus près.
Syndromes dépendants de l’artère carotide interne :
Syndrome de l’artère carotide interne
Le syndrome de l’artère carotide interne (ACI) comprend, outre les syndromes des artères qui naissent d’elle, l’ischémie de l’artère ophtalmique homolatérale (cécité monoculaire souvent transitoire [CMT]dont la valeur est celle d’un AIT) et les signes de lésion carotidienne directe (signe de Horner homolatéral, très évocateur d’une dissection).
Syndrome de l’artère cérébrale antérieure
Le syndrome de l’artère cérébrale antérieure (ACA) associe : déficit sensitivo-moteur controlatéral à prédominance crurale, syndrome frontal, déviation de la tête et des yeux vers la lésion, négligence si la lésion est droite (nous supposons que le patient est droitier).
Syndrome de l’artère cérébrale moyenne
– Infarctus sylvien superficiel antérieur : déficit sensitivo-moteur controlatéral à prédominance brachio-faciale, aphasie de Broca si la lésion est gauche.
– Infarctus sylvien superficiel postérieur :
– hémianopsie latérale homonyme (HLH) controlatérale.
– aphasie de Wernicke, apraxie et autotopoagnosie si la lésion est gauche.
– négligence visuelle, asomatognosie gauche, anosognosie, voire un syndrome confusionnel si la lésion est droite.
– Infarctus sylvien profond : hémiplégie proportionnelle avec parfois une hypoesthésie.
Lorsque ces symptômes se combinent, on parle d’infarctus sylvien superficiel (antérieur et postérieur) et total (superficiel et profond).
NB : les AVCI de l’hémisphère droit sont souvent de diagnostic difficile. Etant anosognosique pendant l’épisode, le patient ne se souvient de rien.
Syndrome de l’artère choroïdienne antérieure
Le syndrome de l’artère choroïdienne antérieure comprend : hémiplégie proportionnelle, anesthésie ou hypoesthésie, HLH. Les signes sont tous controlatéraux.
Syndromes dépendant du système vertébro-basilaire :
Syndrome du tronc basilaire
Le syndrome du tronc basilaire (syndrome de désafférentation motrice) associe : tétraplégie, paralysie faciale bilatérale, nystagmus vertical, paralysie bilatérale du VI, paralysie de la latéralité bilatérale, myosis bilatéral et “ bobbing ” oculaire.
Syndromes de l’artère cérébrale postérieure
– Le syndrome des branches terminales (cérébrales) associe :
– troubles de la vigilance.
– syndrome confusionnel.
– hémiparésie controlatérale modérée (plus sévère si le pédoncule est atteint).
– syndrome cérébelleux direct, controlatéral ou bilatéral (selon le siège de la lésion par rapport à la commissure de Wernekink).
– hémisyndrome sensitif controlatéral.
– HLH controlatérale.
– hallucinations visuelles.
– agnosie visuelle, alexie et parfois une aphasie de Wernicke à prédominance alexique si les lésions sont gauches et une prosopagnosie lorsqu’elles sont droites.
– Les syndromes des artères thalamiques comprennent :
– hémianesthésie ou hémi-hypoesthésie à tous les modes de la sensibilité, parfois hyperpathie.
– hémiparésie discrète.
– mouvements choréo-athétosiques avec possibilité d’une “ main thalamique ”.
– et une hémiataxie (syndrome de Déjerine et Roussy).
– il peut y avoir des troubles de la vigilance, une aphasie (lésion gauche), une négligence (lésion droite).
– les lésions bilatérales donnent la “ démence thalamique ” : confusion, amnésie, confabulation, paralysie de la verticalité.
– Les syndromes des artères pédonculaires :
– Weber : hémiplégie controlatérale intéressant la face, paralysie directe du III.
– Foville pédonculaire : hémiplégie et paralysie de la latéralité controlatérales (le patient regarde la lésion, comme dans les infarctus hémisphériques).
– Benedikt : paralysie directe du III. tremblement, mouvements choréo-athétosiques controlatéraux.
– Claude : paralysie directe du III, syndrome cérébelleux controlatéral.
– Parinaud : paralysie de la verticalité et de la convergence (dans les cas purs).
Syndrome de l’artère de la fossette latérale du bulbe
Le syndrome de l’artère de la fossette latérale du bulbe (Wallenberg) comprend :
– un syndrome cérébelleux.
– une hémianesthésie de la face et cornéenne.
– des troubles de la déglutition (IX, X, XI).
– un syndrome vestibulaire d’allure périphérique.
– un syndrome de Horner (du côté de la lésion).
– une hémianesthésie controlatérale dissociée de type syringomyélique, respectant la face.
Syndromes des artères du pont
Les syndromes des artères du pont comprennent :
– Millard-Gubler : paralysie du VII directe, hémiplégie controlatérale respectant la face.
– Foville protubérantiel : paralysie de la latéralité du côté de la lésion (le patient regarde son hémiplégie), hémiplégie controlatérale intéressant la face (protubérantiel supérieur) ou respectant la face (protubérantiel inférieur).
Syndrome de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure
Le syndrome de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure associe un vertige d’allure périphérique et un syndrome cérébelleux et vestibulaire homolatéral (parfois à l’origine d’un syndrome de Wallenberg).
Syndrome de l’artère sous-clavière voleuse
Dans le syndrome de l’artère sous-clavière voleuse (hémodétournement consécutif à une sténose de l’artère sous-clavière avant la naissance de la vertébrale : le sang est dévié d’une artère vertébrale vers l’autre pour gagner l’artère sous-clavière controlatérale au détriment du tronc basilaire). S’y associent des signes ischémiques du territoire vertébro-basilaire et du bras controlatéral à la sténose.
Cas particuliers :
Accidents ischémiques transitoires vertébro-basilaires
Si la sémiologie des AIT carotidiens reste accessible par la connaissance de la sémiologie telle que nous venons de l’exposer, celle des AIT vertébro-basilaires est plus délicate.
Vertiges, diplopie, dysarthrie et “ drop attack ” (chute en avant sur les genoux) ne sont des AIT vertébro-basilaires qu’en association avec un des signes suivants qui, eux, constituent un AIT vertébro-basilaire isolément :
– paralysie ou parésie à bascule ou une tétraparésie.
– des paresthésies affectant les quatre membres de manière variable.
– troubles de l’équilibre sans vertige.
– troubles visuels dans les champs homonymes.
NB : deux pièges à reconnaître :
– d’une part la distinction entre dysarthrie et aphasie (qui ne correspond pas à une suspension du langage).
– d’autre part, le diagnostic d’une HLH dans les AVCI de l’artère cérébrale postérieure souvent méconnue surtout lorsqu’elle est précisément transitoire.
“ Petits infarctus profonds ”
Pour l’essentiel, les “ petits infarctus profonds ” correspondent à des infarctus de moins de 15 mm par lipohyalinose des artères perforantes consécutives à l’HTA (c’est l’entité que l’on peut appeler stricto sensu “ lacune ”).
Plus rarement, l’infarctus “ petit et profond ” sera lié à l’obstruction de l’ostium d’une perforante par une plaque d’athérome ou une embolie d’origine vasculaire ou cardiaque.
Tous les auteurs s’accordent à reconnaître au moins quatre syndromes appelés “ lacunaires ” par abus de langage (encore que correspondant à une vérité clinique dans la majorité des cas) :
– hémiplégie ou hémiparésie motrice pure (pas nécessairement proportionnelle).
– syndrome sensitif subjectif d’un hémicorps entier ou de topographie cheïro-orale ou brachio-faciale.
– syndrome dysarthrie-main malhabile (incoordination à l’épreuve doigt-nez).
– syndrome hémiparésie-ataxie.
Infarctus silencieux
Les infarctus silencieux sont des AVCI sans traduction clinique, visibles à l’imagerie.
Il faut savoir que les diagnostics différentiels des AIT sont essentiellement :
– l’hypoglycémie.
– la migraine accompagnée.
– et les crises d’épilepsie.
HÉMORRAGIE CEREBRALE :
Il s’agit d’un épanchement de sang dans le parenchyme cérébral.
On ne peut pas la différencier cliniquement d’un infarctus. Leur classification ne relève pas de syndromes d’artères piales particulières, car leur topographie n’est pas calquée sur les territoires ischémiques.
Il est essentiel d’opposer l’hématome dit “ capsulo-lenticulaire ” et les hématomes corticaux.
Hématome dit “ capsulo-lenticulaire ” :
Dans l’hématome dit “ capsulo-lenticulaire ”, du fait de la rupture des petites artères profondes lenticulo-striées, subitement le patient ressent une céphalée violente et perd connaissance.
A l’examen, on constate une hémiplégie flasque avec déviation conjuguée de la tête et des yeux (le patient regarde sa lésion).
S’y associe un trouble de la vigilance, voire un coma.
Hématomes corticaux :
De ces hématomes profonds caractéristiques de l’HTA, il convient de distinguer les hématomes corticaux (affectant le cortex).
Ils sont déterminés par leur topographie : on parle d’hématome temporal, pariétal ou encore rolandique.
A part
Inondation ventriculaire
Parfois survient l’inondation ventriculaire. On assiste à une rupture de l’hématome dans les ventricules ou l’hémorragie cérébro-méningée (rupture dans l’espace sous-arachnoïdien).
Hématome cérébelleux :
Hématome cérébelleux
– Une place à part revient à l’hématome cérébelleux. Subitement survient une céphalée avec des vertiges et des nausées.
– S’y ajoutent rapidement des signes de souffrance du tronc cérébral et des troubles de la conscience.
Ces hématomes constituent souvent une urgence neuro-chirurgicale.
Infarctus hémorragiques
Les infarctus hémorragiques sont de diagnostic difficile.
THROMBOPHLEBITES DES SINUS DURAUX :
Les thrombophlébites des sinus duraux sont à l’origine d’infarctus veineux souvent hémorragiques et œdémateux.
– Les signes majeurs avant la survenue d’AVC sont :
– des céphalées croissantes (pouvant aller jusqu’au tableau d’hypertension intracrânienne [HTIC]).
– des crises comitiales.
– et un œdème papillaire au fond des yeux.
– Si les signes cliniques peuvent être discrets au début, le patient devient comateux à un stade plus avancé.
– Des signes focaux moteurs et sensitifs à bascule ou bilatéraux orientent vers le sinus longitudinal supérieur.
Examens complémentaires
Examens à visée diagnostique :
Outre la biologie standard (NFS, plaquettes, TP, TCA, fibrine, ionogramme sanguin), l’ECG et le téléthorax, les examens sont dominés par le scanner cérébral sans injection d’iode.
– Il permet de trancher entre l’origine ischémique et hémorragique d’un AVC :
– un AVCH donne une hyperdensité.
– pour un AVCI le scanner reste normal pendant environ 6 à 12 heures, puis apparaît une hypodensité dans le territoire de l’artère ischémiée.
– Le scanner permet donc de vérifier le diagnostic topographique d’un infarctus.
– Ainsi il permet de vérifier si l’AVCI correspond bien au territoire incriminé par les examens complémentaires (par exemple une sténose carotidienne).
Parfois une IRM standard peut préciser le siège de l’infarctus. Elle reste un examen de seconde intention.
Examens à visée étiologique :
Une fois le diagnostic assuré, il convient de faire des examens à visée étiologique :
Accidents vasculaires cérébraux ischémiques
Outre l’ECG et le bilan biologique (facteurs de risque), il faut au moins un écho-Doppler cervical et une échographie cardiaque transthoracique pour les AVCI.
Souvent il faut compléter ce bilan par l’échographie trans-œsophagienne, le Holter ECG et l’artériographie cérébrale.
Accidents vasculaires cérébraux hémorragiques
Souvent sont discutées l’IRM et l’artériographie, notamment lorsqu’il s’agit d’un hématome cortical, au cours d’un AVCH.
Il peut être nécessaire de les répéter à distance de l’hématome (recherche d’une malformation).
Suspicion de thrombophlébite cérébrale
L’IRM ou l’artériographie doivent être demandées en urgence devant une suspicion de thrombophlébite cérébrale.
Parfois, on en fait le diagnostic au scanner avec injection de produit de contraste (qui reste l’examen de première intention) par le signe du delta vide : le sinus dural (longitudinal supérieur en pratique) reste “ vide ” après injection puisqu’il y a un thrombus.
Évolution et pronostic
ACCIDENTS VASCULAIRES CÉRÉBRAUX ISCHEMIQUES :
Pronostic à court terme
– Les critères pronostiques à court terme les plus souvent retrouvés sont :
– l’âge.
– l’étendue de l’infarctus au scanner avec œdème important.
– la présence de troubles de la vigilance.
– l’existence de lourds antécédents cardio-vasculaires.
– Le taux de mortalité est d’environ 10 % la première semaine et de 25 % à 1 mois.
Pronostic à long terme
A plus long terme, le pronostic fonctionnel reste compromis :
– environ 60 % des patients gardent des séquelles invalidantes.
– Moins de 20 % des survivants retrouvent une activité au niveau antérieur à l’accident.
– A 1 an, de 40 à 50 % des patients sont décédés, le plus souvent d’un infarctus du myocarde ou d’une récidive d’AVC.
– Dans les accidents corticaux peuvent apparaître tardivement des crises d’épilepsie.
– Les infarctus multiples peuvent aboutir à un tableau de démence dite “ vasculaire ”.
HEMORRAGIES CEREBRALES INTRAPARENCHYMATEUSES :
Pronostic vital
Le pronostic vital dépend du siège et du volume de l’hématome et du terrain (patients âgés, antécédents vasculaires…).
– Un tiers des patients environ décèdent au cours du premier mois.
– L’engagement cérébral, l’extension de l’hémorragie au tronc cérébral, l’inondation ventriculaire et l’hydrocéphalie aiguë constituent les principales causes de mortalité immédiates ou rapides.
– Plus tard, le décès peut être provoqué par les complications de l’immobilisation, les infections respiratoires et/ou urinaires, escarres, phlébites et embolies pulmonaires.
A plus long terme
La récupération est souvent meilleure que celle des AVCI, car l’hématome repousse le parenchyme cérébral sans le détruire totalement.
– Les récidives à court terme sont rares si la cause de l’hémorragie est maîtrisée.
A long terme, peuvent apparaître des crises d’épilepsie.
Traitement
TRAITEMENT DES ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX ISCHEMIQUES :
Mesures générales à la phase aiguë :
Les mesures générales à la phase aiguë associent :
– repos strict au lit pour maintenir une perfusion cérébrale correcte.
– arrêt de l’alimentation orale en présence de troubles de la vigilance ou de la déglutition.
– protection des voies aériennes et de la fonction respiratoire : aspiration bronchique, supplémentation en oxygène, guetter et traiter toute pneumopathie surtout fréquente en présence de troubles de la déglutition.
– contrôle de la pression artérielle, car une poussée tensionnelle pendant 2 ou 3 jours au cours d’un AVCI est souvent réactionnelle :
– une baisse brutale et importante de la pression artérielle réduit la perfusion au niveau de la zone de pénombre ischémique et peut aggraver l’état clinique du patient.
– il ne faut traiter l’HTA que s’il existe une répercussion sur d’autres organes (défaillance rénale, dissection aortique, défaillance cardiaque…) ou si les chiffres tensionnels sont très élevés (supérieurs à 200/120 mmHg).
– médicaments conseillés : les diurétiques, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et surtout la nicardipine (Loxen*) IV.
– éviter les médicaments qui entraînent une hypotension brutale (nifédipine…).
– équilibre hydro-électrolytique : de nombreux patients admis en urgence sont en hypovolémie.
– la déshydratation entraîne une hypoperfusion du tissu cérébral et augmente la viscosité sanguine.
– une hémodilution avec des cristalloïdes et une hématocrite à 33 % réduit parfaitement la viscosité sanguine et permet une extraction maximale d’oxygène.
– équilibre glycémique : l’hyperglycémie est corrélée à l’acidose lactique et contribue à l’aggravation et à l’extension de l’infarctus cérébral. Un traitement par insuline peut s’avérer nécessaire.
– infection et fièvre : l’infection augmente le nombre des leucocytes et la viscosité sanguine, génère des radicaux libres, augmente les facteurs de catabolisme cellulaire et étend par conséquent le volume de la nécrose. Toute infection ou fièvre doit être traitée énergiquement par des antibiotiques et/ou des antipyrétiques.
Prise en charge de l’élévation de la pression intracrânienne et de l’œdème cérébral :
L’œdème cérébral qui apparaît typiquement après 3-4 jours peut être réduit par le maintien d’une osmolarité sanguine normale sans excès de liquide (de 1,5 à 2 litres par 24 heures).
Il apparaît plus précocement en présence d’un infarctus massif et chez les jeunes patients.
La prise en charge d’un œdème cérébral massif avec effet de masse doit être rapide et énergique :
– élévation de la position de la tête à 20-30°.
– éviter des positions qui compriment les veines jugulaires.
– ne pas prescrire de médicaments qui peuvent masquer une détérioration neurologique.
– éviter de perfuser des solutés glucosés et/ou hypotoniques.
– mannitol en bolus de 0,25 à 0,5 g/kg en IV en 20 minutes.
– maintenir une normovolémie et la perfusion discontinue de mannitol pour avoir une osmolarité supérieure à 310-315 mOsm/kg pendant 2 à 3 jours.
– le furosémide peut être prescrit au début à la dose de 1 mg/kg.
– le glycérol peut être une alternative au mannitol : quatre fois 50 g par voie orale.
– intubation si nécessaire : légère hyperventilation, PC02 autour de 30 mmHg.
L’ évaluation de ce traitement se fait sur la clinique et l’ imagerie (scanner et IRM).
Traitement spécifique des accidents vasculaires cérébraux ischémiques à la phase aiguë :
Anticoagulants
Il n’y a pas encore de larges études randomisées ayant prouvé l’efficacité des anticoagulants dans le traitement des AVCI.
– L’ indication de l’héparine à dose curative dans les AVCI aigus reste très controversée, elle varie selon les services et les médecins. Quelques indications se dégagent actuellement :
– AVC en évolution (déficit fluctuant).
– AVC cardio-embolique.
– AIT crescendo.
– thrombose de l’artère basilaire.
– dissection artérielle, autour d’une endartériectomie carotidienne ou d’un geste endovasculaire.
– prophylaxie des phlébites et des embolies pulmonaires.
– Les facteurs de risque qui peuvent favoriser les complications hémorragiques sous héparine sont : l’âge avancé (plus de 70 ans), une PA élevée (plsu de 200/120 mmHg), un infarctus étendu, l’intensité de l’anticoagulation (TCA supérieure à deux fois celle du témoin), les bolus d’héparine et la durée du traitement.
– Devant toute détérioration clinique avec enfoncement de la vigilance, déviation fixée de la tête et des yeux, souffrance du tronc cérébral, on doit arrêter l’héparine et demander un scanner cérébral.
– Il faut évidemment respecter les contre-indications générales des anticoagulants : troubles de la vigilance, HTA non contrôlée, signes d’HTIC, ulcère gastrique évolutif et thrombopénies.
– Les héparines de bas poids moléculaire ne sont actuellement indiquées qu’en traitement prophylaxique des phlébites et des embolies pulmonaires.
– Le relais du traitement sera pris après quelques jours par antivitamine K ou anti-agrégants plaquettaires selon l’étiologie.
Neuroprotecteurs
De nombreuses thérapeutiques ont été étudiées ou sont en cours d’étude. Aucune n’a à ce jour montré la preuve de son efficacité.
Les inhibiteurs calciques, les antiradicaux libres, les anti-NMDA et antagonistes des récepteurs au glutamate non NMDA et les antiglycines en sont les principaux.
Hypothermie
L’hypothermie a donné des résultats encourageants mais encore mal établis, demandant confirmation.
Thrombolytiques
Les thrombolytiques transforment le plasminogène en plasmine qui agit sur les caillots de fibrine qui sont lysés et se décomposent en produit de dégradation de la fibrine.
Plusieurs fibrinolytiques (t-PA, streptokinase, pro-urokinase…) ont été étudiés ou sont en cours d’évaluation.
La seule étude encourageante (“ NINDS rt-PA stroke study ”) a été faite avec le t-PA 0,9 mg/kg donné dans les 3 premières heures suivant l’apparition des premiers signes d’AVC.
Ce n’est pas encore un traitement de routine à l’heure actuelle en Europe.
Traitement chirurgical
Le traitement chirurgical est indiqué dans des cas particuliers :
– infarctus cérébelleux œdémateux avec hydrocéphalie aiguë (dérivation externe ou résection).
– infarctus sylvien massif avec signes d’engagement chez un jeune patient (hémicraniectomie de décompression).
– endartériectomie carotidienne en urgence en cas de sténose très serrée pré-occlusive ou pseudo-occlusive.
La phase aiguë passée
Il faut prévenir les troubles du transit intestinal, instaurer une alimentation soit par sonde gastrique, soit par voie parentérale.
Rééducation motrice et orthophonique dès le début.
Traitement préventif des récidives :
La prévention secondaire des AVCI dépend de l’étiologie.
Accidents vasculaires cérébraux liés à l’athérosclérose
La prévention secondaire des AVC liés à l’athérosclérose repose sur :
– le contrôle des facteurs de risque : HTA, tabac, diabète, dyslipidémie….
– un traitement antiagrégant plaquettaire au long cours : aspirine (300 mg/j en une prise), ticlopidine 250 mg (2 cp/j) avec une surveillance hématologique stricte (NFS toutes les semaines pendant 3 mois).
– endartériectomie carotidienne : indiquée dans les sténoses serrées de taille supérieure à 70 %, uniques et accessibles à la chirurgie qui est pratiquée à distance de l’AVC en absence de prise de contraste du produit au scanner.
– angioplastie carotidienne, vertébrale et sous-clavières ou des artères intracrâniennes.
Accident vasculaire cérébral par embolie d’origine cardiaque
La prévention secondaire des AVC par embolie d’origine cardiaque repose sur :
– le traitement de la cardiopathie.
– la prescription d’AVK au long cours avec surveillance du TP et de l’INR.
– la prescription d’anti-arythmiques si nécessaire.
Accident vasculaire cérébral après dissection carotidienne ou vertébrale
La prévention secondaire d’un AVC après dissection carotidienne ou vertébrale repose sur le traitement par AVK en relais de l’héparine pendant 3 à 6 mois puis vérification de l’état artériel par angiographie ou angio-IRM.
S’il y a reperméabilisation ou occlusion définitive, on interrompt le traitement. Sinon, reconsidérer le problème.
Lacunes
Prévention secondaire des lacunes :
– éviter l’hypotension.
– aspirine ou ticlopidine.
– éliminer une cause cardiaque ou un athérome extra-crânien proximal.
TRAITEMENT DES HEMORRAGIES CEREBRALES INTRAPARENCHYMATEUSES :
Traitement médical :
Le traitement médical nécessite :
– de maintenir une bonne fonction cardiaque et respiratoire.
– la pression artérielle reste souvent élevée ou labile pendant 1 à 2 semaines. Cette élévation peut être une réponse à l’HTIC pour maintenir une pression de perfusion correcte. La pression artérielle doit être baissée progressivement jusqu’à des valeurs autour de 160/100 mmHg.
– Lutte contre l’HIC par la prescription d’anti-œdémateux (mannitol, glycérol, diurétiques), dont l’efficacité reste discutée.
Les corticoïdes sont exceptionnellement prescrits du fait des complications consécutives à leur utilisation.
– “ Nursing ”, équilibre hydroélectrolytique, anti-épileptiques, mobilisation passive puis rééducation motrice et orthophonique sont à demarrer le plus tôt possible.
Traitement chirurgical :
On distingue les hématomes lobaires, plus accessibles à la chirurgie, des hématomes profonds difficiles à opérer.
Les hématomes de petit volume, profonds et sans incidence sur le pronostic vital, ne relèvent pas de la chirurgie.
– L’ évacuation chirurgicale est indiquée dans les hématomes volumineux corticaux ou lobaires avec un effet de masse et un risque d’engagement, surtout chez les jeunes patients. L’évolution est souvent grevée de lourdes séquelles quand le pronostic vital n’est pas mis en jeu.
– En cas de malformation vasculaire sous-jacente, le traitement peut être chirurgical ou endo-vasculaire selon le type de la malformation.
– Dans les hématomes du cervelet, on peut être amené à poser une dérivation externe en cas d’hydrocéphalie ou à les évacuer par un geste chirurgical.
