Introduction : Les myopathies métaboliques sont dues à une incapacité de la cellule musculaire à produire l’énergie suffisante à l’activité mécanique du cycle association/dissociation actine-myosine responsable de la contraction. En d’autres termes, les myopathies métaboliques sont la traduction d’une inadéquation entre les disponibilités et capacités à produire de l’adénosine triphosphate (ATP) et la demande locale