Introduction : Le terme de myopathie congénitale a été introduit précocement par Shy et Magee en 1956 pour désigner une myopathie découverte dans l’enfance, d’évolution lente et non dystrophique, caractérisée par une anomalie morphologique des fibres musculaires. Cette appellation devait différencier cette nouvelle entité des dystrophies musculaires (Duchenne, Becker, myopathies des ceintures, Steinert) et des