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Manifestations nerveuses des lipidoses (Suite) - MedixDZ
Première partie G - LEUCODYSTROPHIE MÉTACHROMATIQUE : La leucodystrophie métachromatique se transmet sur le mode autosomique récessif. C’est un trouble du métabolisme de la myéline dû à un déficit en l’enzyme de dégradation des sulfogalactosylcéramides (sulfatides), l’arylsulfatase A (ASA) ou cérébroside sulfate sulfatase. Elle hydrolyse la liaison du sulfate avec le galactose présent dans le