Introduction :
Le coeur et les poumons se partagent l’essentiel du volume thoracique.
Toute variation de leur pression ou de leurs volumes respectifs retentit obligatoirement sur les autres.
Tout le débit sanguin veineux du corps est capté dans le coeur droit, puis traverse le lit vasculaire pulmonaire où ont lieu les échanges gazeux entre le sang et l’air alvéolaire, pour gagner ensuite le coeur gauche qui l’éjecte alors dans la circulation systémique.
Les altérations de fonctionnement du coeur gauche (cardiomyopathies ischémiques, toxiques ou essentielles, shunts intracavitaires, dysfonctionnements des valves aortiques ou mitrales) entraînent une augmentation de la pression et/ou du volume du lit vasculaire pulmonaire situé en amont, ainsi qu’une cardiomégalie, qui vont provoquer une diminution des volumes pulmonaires et une altération des échanges gazeux.
De l’autre côté, la diminution du débit sanguin systémique en aval réduit la perfusion des muscles respiratoires, diminuant ainsi leur force et leur endurance, ce qui perturbe le contrôle de la ventilation.
Les maladies pulmonaires vasculaires, parenchymateuses ou bronchiques qui entraînent une hypertension artérielle pulmonaire ont, pour leur part, un retentissement sur le fonctionnement du coeur droit, pouvant même l’amener à la décompensation.
Les variations de pression intrathoracique liées aux pathologies pulmonaires peuvent enfin avoir une influence sur la fonction dynamique des cavités cardiaques.
Retentissement pulmonaire des pathologies cardiaques :
A – PHYSIOPATHOLOGIE :
1- Mécanismes physiopathologiques :
La décompensation du coeur gauche entraîne une augmentation des pressions dans l’oreillette gauche, puis dans les veines pulmonaires.
Celles-ci vont se distendre, puis transmettre cette augmentation de pression et de volume aux capillaires et aux artères pulmonaires. Un shunt intracardiaque de gauche à droite aboutit aux mêmes conséquences par augmentation du débit et du volume sanguins pulmonaires.
Outre l’augmentation du volume sanguin intrapulmonaire, la pression hydrostatique s’accroît, ce qui favorise une extravasation du liquide à travers la membrane vasculaire vers les espaces interstitiels interalvéolaires, en fonction de l’équation de Starling :
Q°f = Kf (Pc-Pi) – r (∏p-∏i)
où Q°f est le débit de l’extravasation, Kf est le coefficient de filtration capillaire, Pc et Pi sont les pressions du liquide intracapillaire et interstitiel, r est le coefficient de réflexion membranaire aux protéines, ∏p et ∏i sont les pressions osmotiques protéiques du plasma et de l’interstitium.
Ces espaces interalvéolaires étant peu compliants, le liquide migre vers l’espace interstitiel situé autour des bronchioles et des vaisseaux intraparenchymateux car la pression interstitielle y est nettement infra-atmosphérique (oedème interstitiel).
Là, il est normalement évacué par les canaux lymphatiques et les veines bronchiques.
Ce n’est que lorsque la pression hydrostatique veineuse dépasse 4 kPa, que la transsudation du liquide devient massive et que le liquide rompt la matrice interstitielle interalvéolaire, puis la paroi alvéolaire, pour gagner les alvéoles (oedème alvéolaire).
L’hypoxémie secondaire à l’oedème va inversement l’aggraver en augmentant les pressions vasculaires, et, par conséquent, le diamètre des pores (Kf augmente), et en altérant la membrane par peroxydation lipidique de l’endothélium (avec pour conséquence que r diminue).
La production d’interleukine 6 (IL6) dans la circulation pulmonaire, liée à l’activation du système sympathique, augmente la résistance vasculaire pulmonaire et y induit une prolifération des fibroblastes et des fibres musculaires lisses.
2- Lésions anatomopathologiques :
L’augmentation de pression dans les veines pulmonaires entraîne une hypertrophie de la média séparant les lames élastiques internes et externes de celles-ci, ainsi qu’une fibrose de l’intima.
Ces deux phénomènes coexistent dans les artères avec une hypertrophie des muscles de la paroi.
Au niveau des capillaires parenchymateux, on observe un oedème de l’endothélium et un épaississement de la membrane basale, qui sont suivis d’un oedème interstitiel péribronchovasculaire et d’une distension des canaux lymphatiques : ces deux phénomènes élargissent les septa interlobulaires.
Au stade de l’oedème alvéolaire, le liquide, puis les globules rouges, passent dans les alvéoles, mais avec une répartition inhomogène.
À l’état chronique, on peut observer de l’hémosidérose, de la fibrose, et même des ossifications.
Si l’oedème pulmonaire est important, le liquide peut passer dans les voies aériennes et les obstruer.
3- Conséquences physiologiques pulmonaires :
La congestion des vaisseaux et l’oedème pulmonaire débutant affectent peu la compliance du poumon, sauf dans la sténose mitrale.
En revanche, l’oedème alvéolaire réduit la compliance pulmonaire par altération des forces géométriques et de la surface des alvéoles, et par diminution du volume gazeux du poumon.
De ce fait, la capacité vitale (CV) diminue (syndrome restrictif), alors que le volume résiduel (VR) augmente suite à l’effet érectile des vaisseaux distendus et au trappage d’air dû à l’obstruction des bronchioles.
Les petites voies aériennes peuvent en effet être partiellement obstruées, dès le stade d’oedème interstitiel, par une compression due à la congestion des vaisseaux adjacents, et par une bronchoconstriction réflexe induite par les fibres C et les récepteurs irritants du poumon.
Au stade d’oedème alvéolaire, la compression des voies aériennes par le liquide extravasculaire et l’irruption de liquide dans les voies aériennes va accroître encore plus la résistance au flux d’air.
Cette composante de syndrome obstructif est la cause des sibilances perçues à l’auscultation de certains cas de décompensation cardiaque (asthme cardiaque), mais elle reste toujours mineure, et le rapport volume expiratoire maximal seconde (VEMS)/CV n’est que rarement abaissé.
Un certain degré d’hyperréactivité bronchique a également été décrit, et est attribué à l’épaississement de la muqueuse bronchique, à des mouvements ioniques transmuqueux, à des spasmes musculaires ou des réflexes nerveux ; il n’est pas retrouvé par tous les auteurs ; une interférence avec le tabagisme n’est pas exclue.
Le test de diffusion de l’oxyde de carbone (DLCO) est souvent abaissé suite à l’altération de la membrane alvéolocapillaire alors que l’augmentation du volume sanguin capillaire et l’extravasation des globules rouges auraient plutôt tendance à l’augmenter.
Le volume alvéolaire (Va) diminuant, le rapport DLCO/Va (ou KCO) est souvent normal ou légèrement abaissé.
Les échanges gazeux sont altérés. L’hypoxémie est fréquente, et de gravité proportionnelle à celle de l’oedème.
La décompensation cardiaque elle-même diminue la PaO2 de plusieurs manières :
– le ralentissement du débit cardiaque abaisse la pression partielle veineuse en oxygène PvO2, ce qui affecte la PaO2 des capillaires pulmonaires ;
– l’augmentation des pressions vasculaires et du volume sanguin pulmonaires redistribue la perfusion vers le haut du poumon, la rendant plus uniforme. D’un autre côté, l’oedème interstitiel s’accumule surtout dans le bas du poumon, ce qui redistribue la ventilation vers le haut.
Les rapports ventilation/perfusion V/Q régionaux sont donc peu modifiés aux stades débutants, et la PaO2 ne se modifie pas ou peu.
En revanche, l’apparition de l’oedème interstitiel stimule les récepteurs de tension du parenchyme, ce qui entraîne une hyperventilation réflexe et une baisse de la PaCO2 (hypocapnie).
Lorsque apparaît l’oedème alvéolaire, le liquide n’inonde pas les alvéoles de manière égale et homogène : certaines restent ouvertes et gardent un rapport V/Q normal alors que d’autres sont remplies et donc non ventilées, tout en restant perfusées, ce qui crée ainsi un shunt anatomique proportionnel au débit sanguin, responsable d’une hypoxémie sévère, non corrigeable par l’inhalation d’oxygène.
L’hypoxie augmente le flux d’oedème.
– Ce shunt intrapulmonaire rend la PaO2 encore plus sensible à toute baisse de la PvO2.
Comme tout ralentissement du débit cardiaque abaisse la PvO2 mais diminue simultanément le shunt, la relation débit/PaO2 n’est donc pas simple.
À l’effort, en revanche, le débit cardiaque augmente peu quand le coeur est décompensé, alors que la PvO2 s’abaisse encore : l’hypoxémie d’effort devient alors sévère.
La diminution du débit cardiaque causée par la décompensation du coeur gauche entraîne une réduction de perfusion des muscles corporels, dont celle des muscles respiratoires, la rendant insuffisante pour assurer leurs besoins métaboliques, surtout lorsque ceux-ci sont accrus par une augmentation du travail respiratoire.
Cette perte de force des muscles respiratoires diminue la pression pleurale inspiratoire maximale à tous volumes, contribuant à restreindre ceux-ci.
La sensation de dyspnée des cardiaques est également proportionnelle à la baisse des pressions pulmonaires inspiratoire et expiratoire maximales ; en effet, un stimulus inspiratoire central plus élevé est requis si les muscles sont plus faibles face à un travail respiratoire plus élevé.
La perte de force du diaphragme, qui est riche en fibres musculaires de type I, est plus importante que celle des autres muscles striés, riches en fibres de type II, ce qui le rend plus sensible à l’apport d’oxygène, et donc au débit sanguin.
Hormis cette baisse du débit sanguin, d’autres causes interviennent dans la diminution de force des muscles : réduction de la synthèse protéique des muscles et donc diminution de leur masse, réduction de synthèse des fibres musculaires de type I suite à l’immobilité, atrophie musculaire secondaire à une sécrétion accrue de catécholamines et de corticoïdes ou à la glycolyse anaérobie.
B – MANIFESTATIONS CLINIQUES PULMONAIRES DES DÉCOMPENSATIONS CARDIAQUES :
1- Symptômes subjectifs :
La dyspnée est le symptôme prédominant.
Au début, elle ne survient qu’à l’effort, s’aggravant pour des efforts de plus en plus petits au fur et à mesure qu’apparaît l’oedème, pour finir par survenir même au repos : on l’apprécie le plus souvent par l’échelle de la New York Heart Association (NYHA) en cinq stades.
Son intensité est proportionnelle à la diminution de force des muscles, bien plus qu’à la hausse des pressions vasculaires ou à la gravité de l’hypoxie.
Elle s’aggrave en position couchée suite à l’augmentation du volume sanguin pulmonaire (orthopnée).
Par ailleurs, le patient se plaint de fatigue, d’asthénie, parfois de douleurs thoraciques ou de syncopes à l’effort, plus rarement d’hémoptysies ; il peut présenter des infections respiratoires à répétition.
Lors de l’oedème alvéolaire, la dyspnée est majeure, accompagnée d’oppression thoracique et d’une toux, d’abord sèche, puis productrice d’une mousse rosée.
2- Examen clinique :
Il est surtout riche à l’auscultation : au niveau pulmonaire, les crépitations inspiratoires basales sont un signe précoce (40 % des cas), parfois accompagné de sibilances ; au niveau cardiaque, les signes sont plus précoces encore mais varient selon la pathologie : souffles des valvulopathies, bruit de galop S3 (80 % des cas), tachycardie.
L’inspection peut montrer une cyanose, de l’hippocratisme digital, une vasoconstriction périphérique, un oedème des membres inférieurs, un signe de Harzer.
L’épanchement pleural est mis en évidence par la percussion thoracique.
3- Examen radiologique :
Le signe le plus précoce est la cardiomégalie (le rapport cardiothoracique est supérieur à 0,5 dans 88 % des cas), suivi d’une augmentation du diamètre des vaisseaux pulmonaires, surtout veineux, et une redistribution de la perfusion vers les sommets (66 % des cas).
L’apparition de l’oedème interstitiel interlobulaire est visible par les stries de Kerley, fines lamelles horizontales et sous-pleurales des bases du poumon (26 % des cas).
D’abord labiles, elles deviennent persistantes par fibrose.
L’apparition d’une stase interstitielle péribronchovasculaire fait perdre leur netteté aux limites des vaisseaux, ce qui donne un aspect flou aux hiles. L’oedème sous-pleural rend les scissures interlobaires plus visibles.
Les épanchements pleuraux sont plus tardifs (34 % des cas).
Comme le volume des poumons diminue, les coupoles diaphragmatiques se soulèvent (12 % des cas).
Avec l’oedème alvéolaire apparaissent des micronodules, qui se transforment en opacités pulmonaires floues qui confluent autour des hiles pour s’étendre ensuite à l’ensemble des champs pulmonaires.
Ces différentes lésions, souvent visibles sur une radiographie simple du thorax, sont encore plus évidentes en tomodensitométrie.
4- Autres examens :
L’examen cardiologique nécessite un électrocardiogramme (signes d’hypertrophie auriculaire et ventriculaire gauche) et un échocardiogramme (signes de dysfonction ventriculaire gauche et droite, anomalies valvulaires mitrale et aortique, myxome de l’oreillette gauche).
Des examens isotopiques sont également utiles : ventriculographie avec mesure des fractions d’éjection gauche droite, estimation de la perfusion myocardique au repos, effort ou avec perfusion de Persantinet ou de dobutamine.
Le microcathétérisme du coeur droit par voie veineuse permet la mesure du débit cardiaque, ainsi que des pressions du coeur droit, des artères pulmonaires (PAP) et celle de la pression dite capillaire bloquée (PCB), proche de la pression des veines pulmonaires et de l’oreillette gauche.
L’augmentation de ces deux pressions sans variation de leur gradient différentiel plaide pour une hypertension postcapillaire liée à une décompensation du coeur gauche.
Les cardiopathies avec shunt gauche-droite entraînent une hypertension précapillaire avec gradient élevé, liée à une augmentation du débit sanguin sans augmentation des résistances vasculaires pulmonaires.
En revanche, les cardiopathies au shunt vieilli ayant évolué dans le sens droite-gauche ont une hypertension précapillaire liée à une augmentation des résistances vasculaires et un débit bas.
La place du microcathétérisme cardiaque droit reste primordiale dans le diagnostic des pathologies cardiaques à retentissement pulmonaire.
La mesure d’une saturation d’O2 élevée dans le sang prélevé par le cathéter dans les grandes veines, l’oreillette et le ventricule droits et l’artère pulmonaire identifie la présence et la localisation des shunts gauche-droite.
C – CARDIOPATHIES À RETENTISSEMENT PULMONAIRE :
1- Décompensation cardiaque gauche des cardiomyopathies :
Les cardiomyopathies ischémiques, alcooliques et essentielles ont un retentissement semblable sur la fonction pulmonaire : la compliance pulmonaire ne diminue que peu au stade de l’oedème interstitiel, mais fortement quand survient l’oedème alvéolaire.
La CV s’abaisse selon les études entre 62 et 80 % des valeurs prédites, et la capacité pulmonaire totale (CPT) entre 69 et 95 %.
La diminution de ces volumes est proportionnelle à la gravité de la décompensation mesurée par l’augmentation de la PCB. Le volume résiduel (VR) augmente.
Le VEMS diminue également, mais le rapport VEMS/CV ne diminue pas.
Il s’agit donc d’un syndrome restrictif pur, même chez les fumeurs modérés et même si un certain degré d’hyperréactivité bronchique est décrit.
Un syndrome obstructif n’existe que si le patient souffre d’une bronchopneumopathie obstructive concomitante.
La diffusion du CO (DLCO) est abaissée le plus souvent, plus rarement normale, avec un rapport DLCO/Va abaissé ou normal.
La gravité de la perturbation de ces différents paramètres est en bonne corrélation avec l’abondance des crépitations et des oedèmes mis en évidence par la clinique.
Hypoxémie et hypocapnie sont fréquents dès l’oedème interstitiel mais l’hypercapnie ne survient qu’au stade de l’oedème alvéolaire où elle se combine à l’acidose métabolique pour créer une acidose mixte.
Lorsqu’une transplantation cardiaque est pratiquée, elle provoque une aggravation de ce syndrome restrictif au cours de la période postopératoire précoce par diminution de la stabilité de la cage thoracique et de sa compliance, mais les volumes pulmonaires CV, VEMS et CPT s’accroissent ensuite de ± 20 %, cependant que le rapport VEMS/CV reste inchangé : cette augmentation des volumes est parallèle à la réduction de la taille du coeur, mais elle est aussi liée à d’autres mécanismes comme la réduction de la congestion vasculaire et la restitution de la force des muscles inspiratoires.
Malgré l’accroissement des volumes, la DLCO n’est pas augmentée par la greffe, d’où une diminution du rapport DLCO/Va.
Ceci est probablement lié à la persistance de lésions vasculaires pulmonaires ou à un dérecrutement des vaisseaux par diminution de leur congestion, bien qu’un effet toxique de la ciclosporine sur les vaisseaux pulmonaires ne soit pas exclu.
2- Valvulopathies du coeur gauche :
* Valvulopathies mitrales :
Les sténoses de la valve mitrale augmentent rapidement les pressions auriculaires gauches et ce de manière importante : la PCB et la PAP augmentent sans gradient au début, tandis que le volume sanguin pulmonaire s’accroît et se redistribue vers le sommet : à la longue s’installe une fibrose vasculaire qui augmente le gradient précapillaire PAP/PCB.
Dans l’insuffisance mitrale aiguë (comme une rupture de cordage), l’augmentation brutale des pressions vasculaires peut causer un oedème pulmonaire aigu.
La courbe pression-volume (PV) du poumon révèle une diminution du recul à bas volume (effet érectile des vaisseaux) et une augmentation du recul à hauts volumes (engorgement vasculaire, augmentation des volumes pulmonaires non gazeux, faiblesse des muscles inspiratoires).
La CV et le VEMS diminuent parallèlement à la hausse de la PCB mais leur rapport VEMS/CV reste normal.
Outre les causes vasculaires précitées, l’augmentation du volume cardiaque concourt aussi à réduire les volumes pulmonaires.
L’accroissement du volume capillaire maintient la DLCO à des valeurs normales au début, mais lorsque le stade fibreux est atteint, DLCO et DLCO/Va diminuent.
La ventilation et la perfusion étant toutes deux redistribuées vers les sommets, leurs rapports ne sont pas altérés : il n’y a donc pas théoriquement d’hypoxémie, son apparition signera l’ouverture d’un shunt droitegauche.
Enfin, la congestion vasculaire provoque une hyperventilation d’effort par accélération de la fréquence respiratoire.
* Valvulopathies aortiques :
Elles n’ont de retentissement sur la fonction du poumon que lorsque le coeur décompense (PCB > 1,6 kPa).
CV, CPT et VEMS diminuent alors, avec rapport VEMS/CV non altéré.
Le VR augmente et la courbe PV bascule à droite (augmentation du recul), avec en plus une baisse de la pression inspiratoire maximale à CPT, par faiblesse musculaire.
La DLCO diminue aussi quand le coeur décompense.
Les altérations sont donc plus tardives et moins sérieuses que dans les pathologies mitrales.
Après remplacement valvulaire, les volumes reviennent vers la normale, et l’hyperventilation d’effort régresse ; en revanche, la DLCO ne s’améliore guère, suite à l’altération des parois vasculaires.
Une mauvaise fonction respiratoire préopératoire est un facteur pronostique d’une mortalité chirurgicale élevée, plus encore dans les valvulopathies mitrales que dans les aortiques, reflétant une altération cardiaque sévère.
D’autres facteurs comme le type d’anesthésie, l’utilisation ou non d’un by-pass cardiopulmonaire ou de l’hypothermie influencent cependant aussi la fréquence des complications pulmonaires postopératoires.
3- Cardiopathies avec shunt intracavitaires :
* Shunts gauche-droite :
Au début de l’évolution des communications interauriculaires et interventriculaires, le shunt fonctionne de gauche à droite, ce qui augmente de manière importante le débit et le volume sanguins pulmonaires.
La fibrose progressive des vaisseaux pulmonaires augmentant parallèlement leur résistance, le shunt aura tendance à s’inverser à terme.
L’augmentation du volume sanguin capillaire diminue CV et CPT, et augmente DLCO et DLCO/Va.
L’hypoxémie est modérée, par un probable degré de shunt intrapulmonaire.
La courbe PV est inchangée ou discrètement basculée comme dans les maladies mitrales.
* Shunts droite-gauche :
Comme la tétralogie de Fallot ou le syndrome d’Eisenmenger, ils entraînent une baisse très importante de la SaO2, responsable d’une polyglobulie, mais la PaCO2 reste normale par augmentation réflexe de la ventilation.
L’hypercapnie peut survenir à l’effort.
La CV diminue peu, alors que DLCO et DLCO/Va baissent de manière prononcée.
4- Retentissement de la décompensation cardiaque sur le profil respiratoire :
Les récepteurs nerveux intrapulmonaires sont stimulés par l’augmentation de volume et de pression intravasculaires et par l’oedème interstitiel.
Ils induisent une respiration courte et rapide que l’on peut inhiber par vagotomie, et qui est proportionnelle à l’augmentation de PCB.
Durant le sommeil apparaît une respiration périodique constituée d’une alternance de variations crescendodecrescendo du volume courant, séparées par des pauses avec arrêt de l’effort inspiratoire, et qui se répètent de manière régulière (respiration de Cheyne-Stokes).
L’hyperventilation causée par l’hypoxémie entraîne une hypocapnie, cause de l’apnée.
La baisse des réserves pulmonaires en O2 et l’allongement du délai de réponse des récepteurs carotidiens, lié au ralentissement du débit cardiaque, augmentent l’instabilité respiratoire.
Cette instabilité se retrouve chez 12 % des coronariens, 40 % des décompensés cardiaques et 44 % des décompensations accompagnées d’oedèmes.
Comme elle peut couvrir la moitié de la période de sommeil, celui-ci est perturbé, limité aux stades légers avec de fréquents réveils et compliqué d’une hypoxémie nocturne aggravée.
Le patient cardiaque souffre alors d’insomnie nocturne et de somnolence diurne.
La présence d’une respiration de Cheyne-Stokes chez un patient cardiaque le prédispose à l’irritabilité ventriculaire et à une mort précoce.
L’activation du système sympathique par l’hypoxémie entraîne une production accrue d’endothéline-1, ce qui aggrave encore la décompensation cardiaque.
Retentissement cardiaque des pathologies pulmonaires :
HYPERTENSION PULMONAIRE :
1- Définition et causes de l’hypertension pulmonaire :
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie comme une pression artérielle pulmonaire supérieure à 25 mmHg au repos ou 30 mmHg à l’effort.
Les causes peuvent se classer en fonction du mécanisme physiopathologique ou en fonction du site anatomique de la maladie sous-jacente.
Le coeur droit n’ayant pas la masse musculaire prévue pour assumer une telle surcharge décompense rapidement, avec insuffisance de la valve tricuspide et reflux du sang dans les grandes veines systémiques.
La cause la plus fréquente de l’hypertension pulmonaire est la vasoconstriction liée à l’hypoxémie, que l’on retrouve surtout dans les cas avancés de bronchopneumopathie obstructive chronique (BPCO), et dont la sévérité est liée à un pronostic vital défavorable.
La décompensation cardiaque droite est de mauvais pronostic dans les BPCO, avec une mortalité de 73 % dans les 4 ans. Le coeur pulmonaire chronique postembolique est une autre cause relativement fréquente d’HTAP, par constitution d’une hypertension artérielle pulmonaire secondaire à la persistance de thrombi au sein des artères pulmonaires.
Souvent conséquence d’embolies pulmonaires méconnues et donc non traitées, il peut se composer parfois malgré un traitement anticoagulant bien conduit, et justifier alors des thérapeutiques exceptionnelles comme une endartériectomie ou une transplantation pulmonaire.
2- Retentissement sur le coeur droit :
La surcharge du coeur droit (cor pulmonale) se manifeste tout d’abord par de la dyspnée et de la fatigue, auxquelles succéderont les oedèmes des membres inférieurs, les palpitations, et dans les formes sévères des douleurs thoraciques et syncopes.
À l’examen clinique, le bruit de fermeture de la valve pulmonaire est éclatant, parfois palpable même ; l’auscultation permet de percevoir un 3e, parfois un 4e bruit cardiaque droit, un soulèvement systolique épigastrique (signe de Harzer), un pouls jugulaire, un souffle systolique tricuspidien, parfois un murmure diastolique pulmonaire parasternal supérieur gauche, un reflux hépatojugulaire, une hépatomégalie parfois pulsatile, de l’ascite et des oedèmes des membres inférieurs, de la cyanose.
Ceux-ci peuvent être liés à d’autres causes que la décompensation droite, comme l’altération de la fonction rénale, commune chez les patients hypoxémiques et hypercapniques.
En cas de suspicion d’embolie pulmonaire, il faut d’emblée insister sur les signes cliniques qui doivent faire suspecter une embolie grave qui nécessiterait une attitude diagnostique et thérapeutique spécifique en urgence.
Ce sont ces signes de coeur pulmonaire aigu qu’il faut savoir reconnaître avant qu’un état de choc se manifeste car ils traduisent en général une embolie gravissime : tachycardie, reflux hépatojugulaire, turgescence des veines jugulaires, hypotension artérielle systémique, signes de choc périphérique, troubles de repolarisation dans tout le précordium à l’ECG, et signes de bas débit cardiaque : syncopes, lipothymies, somnolence.
À l’ECG est observée une déviation axiale droite, une hypertrophie ventriculaire droite avec inversion des ondes T ; l’ECG est cependant peu sensible.
Les arythmies auriculaires sont fréquentes sauf dans l’hypertension pulmonaire primitive.
Outre les lésions typiques des maladies pulmonaires ou thoraciques causales, la radiographie du thorax montre habituellement un alignement ou une saillie de l’arc moyen, une majoration des hiles d’allure vasculaire, avec un élagage (pruning) des vaisseaux pulmonaires périphériques dans les pathologies vasculaires pures.
La spirométrie est celle des pathologies respiratoires causales (obstruction non réversible des BPCO, restriction des fibroses) mais peut être normale ou discrètement restrictive dans les pathologies vasculaires pures où la diffusion du CO et la consommation maximale d’O2 à l’effort sont abaissées précocement.
L’hypoxémie de repos ne survient que plus tardivement, sauf si l’hypoxie est la cause de l’hypertension (PaO2 < 60 mmHg).
La scintigraphie pulmonaire de ventilation et de perfusion est surtout utile pour repérer ou exclure une maladie thromboembolique ; depuis l’émergence de l’angiographie par tomodensitométrie (angioscan), l’artériographie pulmonaire n’est plus guère pratiquée, sauf dans des cas douteux ou avant de pratiquer une endartériectomie pulmonaire chirurgicale.
L’évaluation hémodynamique repose sur l’échocardiographie : mise en évidence d’une artère pulmonaire dilatée, dilatation de l’oreillette droite, dilatation et hypertrophie du ventricule droit, mouvement paradoxal du septum interventriculaire et anormal de la valve pulmonaire (fermeture misystolique).
L’évaluation de la pression artérielle par doppler recourt à plusieurs techniques, une qui mesure la vélocité du flux systolique à travers la valve pulmonaire ou son accélération dans l’artère pulmonaire principale, une seconde qui utilise la régurgitation tricuspidienne pour déterminer le pic de pression systolique du ventricule droit (RVP), le profil de la vélocité du débit au doppler donnant une estimation de la chute de pression du ventricule à l’oreillette droite : Delta p = 4V² et RVp = Delta p + pression de l’oreillette droite (RAP), une troisième basée sur les caractéristiques anormales du flux dans la veine cave inférieure, surtout utile chez les patients BPCO dont les examens du coeur et des artères pulmonaires sont plus difficiles, et surtout permettant l’évaluation de la RAP en mesurant les variations de taille de la veine cave en fonction de la respiration.
L’échocardiographie peut avoir un intérêt particulier chez les patients sans antécédents cardiorespiratoires et qui présentent un tableau clinique compatible avec une embolie pulmonaire grave, en montrant une dilatation des cavités cardiaques droites avec déviation paradoxale du septum.
Une étude française a comparé l’angiographie pulmonaire et l’échographie pulmonaire dans le diagnostic de l’embolie, les patients ayant une autre pathologie cardiorespiratoire étant exclus : les paramètres échographiques étudiés étaient les surfaces diastolique et systolique du ventricule droit, et sa fraction de contraction, calculée par ordinateur : ses résultats ont montré que :
– une échocardiographie normale n’exclut pas le diagnostic d’embolie ;
– en cas de forte suspicion d’embolie, avec insuffisance circulatoire aiguë, l’échographie montre des signes de coeur pulmonaire aigu et confirme l’embolie.
La thrombolyse et l’embolectomie peuvent alors s’indiquer.
L’échocardiographie transoesophagienne est surtout utile si l’on suspecte un orifice intracardiaque, mais peut aussi visualiser les veines pulmonaires.
Le cathétérisme du coeur droit permet la mesure directe des pressions dans l’oreillette et le ventricule, puis l’artère pulmonaire où, par définition, la PAP moyenne est supérieure à 25 mmHg ; une PCB au-dessus de 15 mmHg identifie une atteinte postcapillaire et inférieure à 15 mmHg une mixte capillaire-précapillaire.
Elle peut cependant s’élever modestement dans les hypertensions primitives sévères suite à une dysfonction diastolique.
Une PCB élevée de manière inexpliquée malgré une bonne échographie cardiaque nécessite que l’on pratique un cathétérisme du coeur gauche pour déterminer si la pression télédiastolique du coeur gauche est anormale, ou une sténose mitrale ou encore une altération du remplissage auriculaire gauche par sténose des veines pulmonaires.
La maladie pulmonaire veinoocclusive, forme rare d’hypertension primitive, a théoriquement un gradient élevé entre la PCB et la pression télédiastolique du ventricule gauche, mais celui-ci n’est pas toujours perceptible, car la PCB est souvent très peu élevée ou même normale, et il faut la mesurer dans des sites variés du poumon où elle présente alors une grande variabilité.
Jusqu’il y a peu, le cathétérisme droit était utilisé dans les BPCO pour la détection et la quantification des hypertensions pulmonaires, mais actuellement l’échocardiographie l’a beaucoup remplacé dans cette indication.
Il reste cependant indiqué dans certains cas :
– conforter le diagnostic de coeur pulmonaire embolique ;
– évaluer l’altération de la fonction du coeur gauche par celle du droit ;
– l’évaluation préopératoire pour pneumonectomie ;
– l’évaluation de la dyspnée à l’effort.
Lorsqu’une hypertension, surtout avec hypoxémie et/ou hypercapnie, ne s’explique pas par une altération du coeur gauche ou une perturbation des tests fonctionnels respiratoires, un test polysomnographique est nécessaire pour rechercher une hypoventilation nocturne ou des apnées du sommeil.
Une hypertension pulmonaire « pure » inexpliquée justifie enfin des tests sérologiques de dépistage des connectivites : lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde et surtout sclérodermie.
3- Retentissement sur le coeur gauche :
L’hypertension artérielle pulmonaire majeure induit des altérations géométriques dans l’architecture et le remplissage du ventricule droit qui empiètent sur la géométrie et le mode de remplissage du ventricule gauche.
Elles affectent les pressions de remplissage diastolique gauche.
La compétition entre les deux ventricules dans un espace péricardique limité aplatit le septum interventriculaire tard dans la systole et tôt dans la diastole.
Ceci induit une réduction du remplissage diastolique précoce gauche ; le temps de relaxation isovolumétrique du ventricule gauche s’allonge et l’expansion diastolique précoce de la cavité se réduit.
Cette influence sur la précharge du ventricule gauche peut avoir des implications thérapeutiques, en cas d’utilisation des vasodilatateurs dans une hypertension pulmonaire : augmenter le débit sanguin pulmonaire sans diminuer la pression augmentera la charge de volume du ventricule gauche à un moment où son remplissage est gêné par le déplacement du septum, ce qui peut entraîner des conséquences graves comme un oedème pulmonaire ou une hypotension systémique.
Alors que l’oxygène reste le meilleur vasodilatateur de l’hypertension pulmonaire induite par l’hypoxémie chronique, et est donc la première médication du coeur pulmonaire, les effets secondaires des autres vasodilatateurs sur la circulation systémique limitent leur emploi à des centres spécialisés.
Influence des pressions endothoraciques sur le fonctionnement du coeur :
La respiration a une influence sur le fonctionnement régional du ventricule gauche : une inspiration normale change la forme du ventricule durant la diastole, en allongeant l’axe antéropostérieur simultanément à un raccourcissement de l’axe septolatéral ; ce dernier réduit la fonction ventriculaire régionale durant la contraction.
Ceci est encore plus marqué en cas d’obstruction inspiratoire partielle.
À l’inverse, une pression positive de fin d’expiration (PEP) raidit les poumons de manière expansive sur la paroi du ventricule, ce qui réduit également le remplissage ventriculaire et de là sa fonction, par mécanisme de Frank-Starling : les trois axes du ventricule sont réduits, et sa forme devient distordue.
La pression pleurale aussi affecte la circulation : pour que le sang des régions plus basses que le coeur entre dans les veines intrathoraciques et l’oreillette droite, il doit jouir d’un gradient de pression plus grand que la pression hydrostatique ; moyenné sur le cycle respiratoire et par rapport à la pression atmosphérique, un tel gradient existe dans le système veineux, car les oscillations négatives inspiratoires de la pression pleurale distendent les veines compliantes intrathoraciques et l’oreillette droite, ce qui pompe le sang, proportionnellement à la compliance de ces veines.
Si la pression pleurale devient plus élevée que la pression atmosphérique (expiration, trappage d’air, traitement par pression expiratoire positive), le retour veineux est défavorisé (diminution de la précharge), et la pression des veines extrathoraciques doit s’élever d’une pression suffisante pour que le retour veineux se restaure.
Cette pression pleurale entoure aussi le ventricule gauche et influence sa pression transmurale : de grandes diminutions de pression pleurale produisent une postcharge substantielle sur le ventricule gauche, ce qui gêne l’éjection du sang.
Des baisses transitoires de pression pleurale ont donc des effets positifs et négatifs sur le débit cardiaque : les facteurs qui augmentent le débit comportent :
– l’augmentation du retour veineux systémique, qui augmente le débit du ventricule droit, d’où le retour veineux pulmonaire et de là le débit du ventricule gauche ;
– l’augmentation inspiratoire du volume pulmonaire qui diminue la résistance du lit vasculaire pulmonaire ;
– si la pression pleurale augmente en phase avec une systole, la postcharge du coeur gauche diminue et son éjection augmente.
Si la fonction cardiaque est bonne, les effets de la pression pleurale inspiratoire sur la précharge prédominent, favorisant la performance cardiaque ; à l’inverse, si la fonction cardiaque est altérée (hypocontractilité myocardique, hypertension systémique), elle devient moins sensible aux effets de la précharge et plus sensible à la postcharge, ce qui va faire diminuer le débit cardiaque.
