Introduction : L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est initialement une notion morphologique. Au siècle précédent, les anatomopathologistes décrivent une sclérose des vaisseaux pulmonaires chez les patients décédés d’affections cardiaques, pulmonaires et pleurales. En 1891, Romberg publie un cas de sclérose artérielle pulmonaire dont l’autopsie approfondie ne permet pas de découvrir la cause. En 1936, Brenner développe