B – HYPERMÉLANOSES GÉNÉTIQUES DIFFUSES :
Certains syndromes polymalformatifs génétiquement déterminés comportent des lésions de mélanocytose dermique plus diffuses.
Ainsi, la phacomatose pigmentovasculaire associe des lésions de mélanose dermique, oculaire et parfois méningée à une angiomatose cutanée et/ou viscérale.
Elle est plus fréquente chez les Asiatiques.
Elle est considérée par certains auteurs comme un phénomène du nævus jumeau (twin nevus).
Dans ce cas, coexistent sur un même chromosome deux mutations récessives, l’une responsable des anomalies pigmentaires, l’autre des anomalies vasculaires, qui peuvent s’exprimer simultanément à la faveur d’une recombinaison lors de l’embryogenèse les rendant homozygotes.
La mélanose neurocutanée se manifeste par des nævus pigmentaires géants congénitaux, des lentigos et une mélanocytose méningée.
Le risque de survenue de mélanome méningé est très élevé.
Il existe une atteinte du système nerveux central avec hydrocéphalie, oligophrénie et signes de localisation.
Un cas de mélanocytose dermique profuse acquise a été rapporté chez un enfant qui a développé de multiples macules bleutées.
Le malade est décédé à l’âge adulte d’un mélanome.
Il existe plusieurs observations de syndromes rares qui se caractérisent par des troubles pigmentaires sans anomalie viscérale associée.
Il s’agit du syndrome de Cantù (macules brunes de la face, des avant-bras et des pieds et kératodermie apparaissant à l’adolescence) de transmission autosomique dominante, du syndrome de Becker (macules brunes ou pigmentation plus diffuse de la nuque et des avant-bras présentes dès la jeune enfance, différant du syndrome du nævus de Becker), ainsi que d’autres observations isolées de pigmentation diffuse, secondairement leucomélanodermique, apparaissant dès l’enfance.
Plusieurs cas de mélanocytose diffuse congénitale, caractérisée par une hyperpigmentation du tronc et des membres apparaissant dans la période postnatale, ont été rapportés.
La pigmentation prédomine sur l’abdomen et le dos et a un aspect réticulé aux plis et aux organes génitaux.
Histologiquement, on trouve une hypermélaninose épidermique.
Enfin, il existe certaines lésions pigmentées génétiquement déterminées, non associées à d’autres malformations, dont la topographie particulière permet une identification aisée : périorbitaire, acrale.
C – HYPERMÉLANOSES GÉNÉTIQUES LINÉAIRES ET RÉTICULÉES :
Certaines maladies génétiques réalisent des hypermélaninoses dermiques par fuite de la mélanine vers le derme.
Il en est ainsi dans l’incontinentia pigmenti de Bloch et Sulzberger qui touche presque exclusivement les femmes. La maladie se caractérise par l’apparition, dans les premiers jours de la vie, d’une éruption vésiculobulleuse tout à fait caractéristique par sa disposition selon les lignes de Blaschko.
Cette éruption vésiculeuse sera suivie par des lésions verruqueuses, puis une pigmentation brun grisâtre ou bleue.
Les macules pigmentées, souvent déchiquetées, se localisent sur le thorax, l’abdomen, la racine des membres et respectent le visage et les muqueuses.
La pigmentation s’atténue avec le temps et disparaît souvent vers l’adolescence.
La disposition des lésions et la précession par les phases vésiculeuses et verruqueuses imposent le diagnostic.
Les cas masculins sont exceptionnels, car cette dermatose, transmise en dominance liée à l’X, est habituellement létale chez les hommes.
Il s’agit alors le plus souvent de mutations postzygotiques résultant en un mosaïcisme.
La maladie comporte également des anomalies de tous les phanères, des yeux, du système nerveux central et plus rarement des os et du coeur.
La possibilité de survenue de tumeurs unguéales kératosiques douloureuses après la puberté doit être connue des dermatologues, car l’aspect histopathologique peut mimer un carcinome spinocellulaire, alors que le comportement biologique est bénin.
Il faut savoir reconnaître les lésions pigmentées qui prennent cette disposition particulière, en « S » incurvé sur les membres, en « V » sur le tronc et avec des trajets plus tourbillonnants sur le cou et la face.
Elles suivent les lignes de migration embryonnaires de Blaschko (d’après le nom du dermatologue allemand qui les a pour la première fois décrites).
On pense aujourd’hui que ces troubles pigmentaires selon les lignes de Blaschko reflètent un mosaïcisme génétique et qu’ils en sont le marqueur cutané.
Les bandes pigmentées peuvent être fines, comme au cours de l’incontinentia pigmenti ou épaisses comme au cours du syndrome de McCune-Albright.
Happle distingue encore trois autres aspects cliniques qui refléteraient un mosaïcisme cutané :
– le motif à damier (checkerboard pattern) : il se caractérise par des bandes hyperpigmentées successives, de part et d’autre de la ligne médiane ;
– le type « phylloïde » : l’arrangement des troubles pigmentaires évoque un ornement floral ou un tableau du Jugendstil.
Il existe une séparation médiane dorsoventrale ;
– le type en plaque étendue (patchy pattern) : il s’agit d’une volumineuse lésion pigmentée, sans séparation médiane, comme au cours des nævus congénitaux géants ou au cours de la mélanose neurocutanée.
Le syndrome de Naegeli-Franceschetti-Jadassohn comporte également une hypermélaninose dermique.
Ce syndrome associe une hypermélanose réticulée prédominante à l’abdomen et dans les régions périorbitaire et périorale, une kératodermie palmoplantaire, des troubles de la thermorégulation et des anomalies dentaires.
Les troubles pigmentaires débutent en général vers l’âge de 2 ans et s’atténuent après la puberté.
Il s’agit d’une maladie autosomique dominante.
D’autres maladies sont caractérisées cliniquement par une hyperpigmentation réticulée.
Le syndrome de Zinsser- Engman-Cole (ou dyskératose congénitale) associe une hyperpigmentation réticulée, souvent poïkilodermique, des dystrophies unguéales, des troubles oculaires (ectropion, cataracte, obstruction lacrymale), une leucoplasie de la muqueuse buccale, une dysphagie, un dysfonctionnement médullaire et une prédisposition aux cancers.
Les troubles pigmentaires de la dyskératose congénitale débutent dans les 10 premières années de la vie et prédominent sur la nuque, la partie haute du tronc et la partie proximale des membres supérieurs.
Histologiquement, la maladie se caractérise par de nombreux mélanophages dans le derme papillaire, dont la présence pourrait résulter d’une dermite de l’interface avec agression et dégénérescence vacuolaire de la membrane basale.
Il s’agit le plus souvent d’une maladie récessive liée à l’X, et de fait la plupart des cas observés survenaient chez l’homme.
Néanmoins, quelques cas féminins ont été rapportés.
La dermopathie pigmentaire réticulée se caractérise par une hyperpigmentation réticulée du tronc et une alopécie non cicatricielle du cuir chevelu, des sourcils et des régions axillaires ainsi qu’une onychodystrophie avec formation de pterygium.
La maladie de Dowling-Degos, de transmission autosomique dominante, se caractérise par une hyperpigmentation réticulée qui prédomine aux plis, des lésions à type de comédons et des cicatrices acnéiformes périorales.
Une hyperpigmentation réticulée des plis axillaires est également classiquement présente au cours du syndrome de Weary-Kindler.
L’acropigmentation de Kitamura pourrait ne représenter qu’une variante de la maladie de Dowling- Degos ou alors être une maladie autonome.
Elle est plus fréquente chez les Japonais et se caractérise par des macules pigmentées atrophiques, prenant une disposition réticulaire sur le dos des mains et des pieds.
Le syndrome de Mendes da Costa est rare et a été décrit chez une famille hollandaise.
Il touche les garçons qui développent des bulles tendues, distribuées de manière irrégulière sur le tronc et les membres, vers l’âge de 3 mois à 2 ans.
Peu de temps après l’apparition des bulles, apparaissent une alopécie et une pigmentation réticulée avec une atrophie maculeuse de la face et des membres.
Quelques observations d’hyperpigmentations réticulées métamériques ont été rapportées.
Les dyschromies, qu’elles soient universelles, symétriques ou segmentaires, sont en fait des leucomélanodermies puisqu’elles associent une hyper- et une hypopigmentation réticulées.
La papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud se caractérise par des verrucosités de la nuque et du tronc ayant tendance à s’étendre et à confluer de manière réticulée.
La cause de la maladie est inconnue, certains ateurs ayant voulu incriminer Malassezia furfur comme agent étiologique.
Plusieurs cas de guérison ont été rapportés après traitement par tétracyclines.
D – HYPERMÉLANOSES MÉTABOLIQUES :
Une hyperpigmentation cutanée est fréquente au cours des hémochromatoses.
La peau a une couleur brune avec un reflet métallique grisâtre caractéristique, presque noir, ce qui lui confère un aspect sale, mal lavé.
L’accentuation de la pigmentation cutanée débute et prédomine aux zones exposées et dans les plis.
Ces troubles de la pigmentation s’observent aussi bien au cours des hémochromatoses primaires que secondaires.
Sur le plan histologique coexistent une hémosidérose et une hypermélanose.
Le taux sérique de ferritine et le coefficient de saturation de la transferrine sont très élevés et le diagnostic peut être confirmé par une recherche d’une mutation du gène de l’hémochromatose et/ou une biopsie hépatique.
Une hyperpigmentation des membres inférieurs a été rapportée au cours de la maladie de Wilson.
Une hyperpigmentation prédominante à la face, ressemblant au chloasma, peut se voir au cours de la maladie de Gaucher (déficit en bêtaglucosidase). Une atteinte des muqueuses buccales et conjonctivales est possible.
Il s’y associe d’autres signes dermatologiques comme une hyperpigmentation symétrique des membres inférieurs, à bordure inférieure nette et à bordure supérieure irrégulière, des pétéchies cutanéomuqueuses et des télangiectasies de la partie supérieure du tronc et du visage.
Une hyperpigmentation diffuse prédominante à la face a également été rapportée au cours de la maladie de Niemann-Pick.
Une hyperpigmentation de la face et des membres supérieurs, non liée à une photosensibilité, a été rapportée au cours d’une lipoprotéinose.
Les porphyries, cutanée tardive, variegata et congénitale érythropoïétique, peuvent donner lieu à une hyperpigmentation qui prédomine aux zones découvertes.
La porphyrie cutanée tardive du sujet infecté par le VIH peut se manifester exclusivement par une pigmentation prédominante aux zones exposées, sans autre signe de porphyrie.
L’amylose maculeuse se manifeste habituellement par une macule prurigineuse siégeant souvent à la partie haute du dos.
Cette lésion est pigmentée, tout comme la notalgie paresthésique qui en représente le principal diagnostic différentiel dans cette topographie.
L’amylose maculeuse peut être généralisée et se manifester par une hyperpigmentation diffuse.
La cirrhose du foie, et en particulier la cirrhose biliaire primitive, peut se compliquer d’une mélanodermie diffuse dont les causes sont multiples.
Enfin, une mélanodermie diffuse, grisâtre, qui prédomine aux régions découvertes et respecte les muqueuses peut se voir au cours des insuffisances rénales évoluées.
E – HYPERMÉLANOSES ENDOCRINIENNES :
La maladie d’Addison peut donner lieu à une mélanodermie diffuse qui prédomine aux zones habituellement pigmentées, aux zones soumises à des frottements ou des traumatismes répétés et dans les plis palmoplantaires.
Une atteinte de toutes les muqueuses est possible et la présence de taches ardoisées dans la cavité buccale est un signe classique de la maladie.
Il s’agit d’une hypermélanose par hyperfonctionnement des mélanocytes, probablement sous l’effet des taux élevés d’ACTH et/ou de MSH.
Le nombre de mélanocytes est normal. Une incontinence pigmentaire est souvent présente.
Les malades porteurs de tumeurs qui sécrètent de manière ectopique de l’ACTH ou du MSH ont des tableaux cliniques semblables (carcinomes bronchiques, ovariens).
Il en est de même chez les sujets qui reçoivent ces hormones à des fins thérapeutiques.
Des hypermélanoses de type addisonien ont été décrites au cours du syndrome de Cushing, du syndrome de Nelson (adénome hypophysaire après surrénalectomie bilatérale), de l’acromégalie, du phéochromocytome, du syndrome carcinoïde et de l’hyperthyroïdie.
Dans cette dernière maladie, on a également rapporté des hyperpigmentations périorbitaires (signe de Jellinek) et à type de chloasma.
Une hyperpigmentation des organes génitaux a été rapportée dans l’hyperplasie congénitale des surrénales.
Le mélasma ou chloasma, encore appelé « masque de grossesse », se voit également au cours des traitements aux oestrogènes et aux progestatifs (contraception, cancer de la prostate).
Il s’agit d’une hyperpigmentation pas tout à fait symétrique du visage, qui touche le front en respectant la lisière du cuir chevelu.
La pigmentation est inhomogène (brun clair ou foncé), parfois diffuse, parfois sous forme de plusieurs macules bien limitées dont la surface peut être normale ou un peu squameuse.
La pigmentation est nettement accentuée par l’exposition solaire.
Pendant la grossesse, l’hyperpigmentation apparaît également aux aréoles mammaires, aux cicatrices, sur la ligne blanche abdominale et sur les muqueuses génitales.
Il s’agit d’une hypermélaninose épidermique sous l’effet d’une stimulation hormonale et d’une stimulation par les ultraviolets.
F – HYPERMÉLANOSES CARENTIELLES :
De nombreux états de carence alimentaire, sélective ou globale, peuvent être responsables de troubles pigmentaires.
Ce diagnostic doit toujours être évoqué chez les personnes âgées et/ou dénutries.
La pellagre (déficit en vitamine PP) et les syndromes pellagroïdes peuvent donner lieu à une pigmentation qui prédomine aux zones photoexposées ou parfois à un tableau pseudoaddisonien.
La carence en folates et/ou en vitamine B12 peut s’accompagner d’une hypermélanose diffuse ou localisée au dos des mains et des doigts et sur les ongles (mélanonychie diffuse ou striée).
La carence en vitamine C (scorbut) peut également s’accompagner d’une hyperpigmentation diffuse, pseudoaddisonienne, à côté du classique purpura périfolliculaire.
L’avitaminose A s’accompagne de papules folliculaires kératosiques et pigmentées et d’une pigmentation conjonctivale.
Le kwashiorkor (déficit nutritionnel protidique) s’accompagne d’une hyperpigmentation.
Enfin, les syndromes de malabsorption comme la maladie coeliaque ou la maladie de Whipple peuvent donner lieu à une hyperpigmentation diffuse.
G – HYPERMÉLANOSES PAR AGENT PHYSIQUE :
L’exposition répétée à la chaleur peut provoquer une pigmentation réticulée tout à fait caractéristique des zones exposées (par exemple à une couverture chauffante).
Il s’agit de l’« érythème des chaufferettes » qui correspond histologiquement à une hyperpigmentation mélanique à nombre normal de mélanocytes avec une incontinence pigmentaire importante.
La radiothérapie peut être responsable d’une hyperpigmentation des champs d’irradiation (différente de la radiodermite chronique qui correspond à une poïkilodermie).
Les ultraviolets peuvent induire deux types d’hyperpigmentation :
– un assombrissement transitoire (quelques heures) immédiat de la peau lié aux modifications chimiques de la mélanine épidermique induite par les ultraviolets longs (320-400 nm) ;
– un bronzage retardé plus durable sous l’effet des ultraviolets moyens (290-320 nm) et longs.
Les traumatismes répétés (frottement, grattage) peuvent être responsables d’une hyperpigmentation (liée surtout à une incontinence pigmentaire).
Ceci explique par exemple la pigmentation observée au cours de la notalgie paresthésique, qui fait suite au grattage répété induit par le prurit.
H – HYPERMÉLANOSES TOXIMÉDICAMENTEUSES ET CHIMIQUES :
Il existe plusieurs médicaments qui peuvent induire une pigmentation de couleur variable lorsqu’ils sont utilisés par voie topique ou par voie générale.
Les mécanismes par lesquels ces médicaments sont responsables d’une pigmentation cutanée ne sont pas toujours connus et sont souvent intriqués.
Il peut s’agir de pigmentation postinflammatoire après phototoxicité par exemple, d’une action sur la synthèse d’ACTH ou de MSH, d’une modulation de la synthèse de mélanine ou de lipofuchsine directement induite par le médicament ou d’un dépôt dermique du médicament,…
Ainsi, les aspects histopathologiques sont également variables : hypermélaninose, incontinence pigmentaire, dépôt d’hémosidérine ou dépôt d’une substance exogène, peuvent, selon la molécule, s’observer isolément ou coexister.
Selon la nature et la hauteur du dépôt du pigment, on peut ainsi observer des hyperpigmentations brunes (hydantoïnes) ou gris-bleu (antipaludéens de synthèse, minocycline).
La liste des médicaments responsables d’hyperpigmentation est longue.
Les plus classiques sont les pigmentations gris-bleu localisées ou généralisées à la minocycline, les hyperpigmentations cutanéomuqueuses aux antipaludéens de synthèse, les hyperpigmentations aux phénothiazines.
Certains médicaments peuvent donner des tableaux originaux comme la bléomycine qui induit des bandes pigmentées digitiformes du tronc (pigmentation flagellée).
Des informations sur les mécanismes et les médicaments responsables d’hyperpigmentations peuvent être trouvées dans des revues générales ou des ouvrages spécialisés.
L’érythème pigmenté fixe est une toxidermie tout à fait caractéristique par son évolution et mérite une mention particulière.
Au stade initial, c’est une macule ronde ou ovale érythémateuse ou érythématobulleuse.
Dans un deuxième temps, la lésion évolue vers une pigmentation résiduelle, qui peut être considérée comme une pigmentation postinflammatoire.
Une récurrence à chaque nouvelle prise du médicament des lésions aux mêmes endroits est caractéristique.
La lésion peut siéger partout sur la peau et les muqueuses, préférentiellement aux extrémités et sur les organes génitaux externes.
Il existe aussi une forme cutanéomuqueuse généralisée qui peut faire discuter une nécrolyse épidermique toxique.
Les principaux médicaments responsables d’érythème pigmenté fixe sont les barbituriques, les préparations qui contiennent de la phénolphtaléine et la tétracycline.
Pour les hyperpigmentations médicamenteuses, il faut savoir évoquer les prises occultes de médicaments et les pathomimies.
Les phytophotodermatoses et la dermite en « breloque » sont des réactions phototoxiques laissant des séquelles pigmentaires après contact de la peau avec des plantes (furocoumarine) ou du parfum (5-méthoxypsoralène de l’huile de bergamote).
La phytophotodermatose (d’Oppenheim) survient souvent après un contact de la peau humide (après un bain par exemple) et le végétal, ce qui facilite le contact avec la substance photosensibilisante.
Après une phase initiale, érythémateuse et bulleuse, linéaire ou de configuration bizarre, reproduisant toujours le contact avec le végétal, survient une hyperpigmentation séquellaire particulièrement durable (quelques semaines à quelques mois).
La mélanose de Riehl correspond à une pigmentation brun-gris de la face, parfois squameuse, mal limitée, prédominant sur le front et les régions temporales.
La dermatose peut s’étendre sur la nuque, au scalp, sur le thorax et parfois sur les mains et les avant-bras. La pigmentation résulte d’une incontinence pigmentaire.
On pense aujourd’hui qu’il s’agit d’une dermite de contact pigmentogène, les produits cosmétiques étant le plus souvent en cause.
La poïkilodermie de Civatte et l’érythrose péribuccale pigmentaire de Brocq sont également des dermatoses faciales pour lesquelles un mécanisme phototoxique à un cosmétique est évoqué.
La poïkilodermie de Civatte touche surtout la femme de la cinquantaine et se manifeste par une pigmentation rouge-brun, finement réticulée, des faces latérales des joues et du cou, en respectant notamment le triangle sous-mentonnier.
Dans l’érythrose péribuccale pigmentaire de Brocq, une pigmentation rouge-brun se développe de manière plus ou moins symétrique autour de la bouche, en respectant le pourtour direct.
L’ochronose exogène se manifeste par des macules pigmentées bleu foncé, plus ou moins confluentes, siégeant en général sur la face.
Elle est due le plus souvent à l’utilisation de dépigmentant à base d’hydroquinone qui bloque localement l’acide homogentisique oxydase, ce qui entraîne une accumulation tissulaire d’acide homogentisique qui polymérise en une substance colorée.
Enfin, les mélanoses toxiques de causes professionnelles sont rares aujourd’hui.
Elles se voyaient surtout chez les ouvriers manipulant pendant plusieurs années des dérivés du goudron, et elles étaient dues aux propriétés phototoxiques de l’anthracène ou du phénantrène contenu dans ces produits.
I – HYPERMÉLANOSES INFECTIEUSES :
Certaines infections chroniques peuvent être responsables d’hyperpigmentation.
Il faut insister tout particulièrement sur les pigmentations, souvent photodistribuées, qui s’observent au cours de l’infection par le VIH et qui seraient, pour certains auteurs, un reflet d’une photosensibilité viro-induite.
Elles ne sont en tout cas pas liées à une porphyrie cutanée tardive, fréquente chez les sujets co-infectés par le VIH et le virus de l’hépatite C.
L’infection évoluée par le VIH peut également se compliquer d’une érythrodermie pigmentée.
Les autres infections qui peuvent classiquement s’accompagner d’une hypermélanose sont l’endocardite, la tuberculose, le paludisme, la leishmaniose viscérale, l’amibiase, l’onchocercose, la bilharziose.
Il faut également rappeler les mycoses tropicales qui peuvent provoquer des hyperpigmentations : tinea nigra, keratomycosis nigricans palmaris,… ainsi que les macules chamois, parfois foncées, du pityriasis versicolor.
Enfin de nombreuses dermatoses peuvent laisser des séquelles inflammatoires après des éruptions diverses.
J – HYPERMÉLANOSES TUMORALES ET AU COURS DES HÉMOPATHIES :
L’urticaire pigmentaire, qui est la forme la plus commune de la mastocytose de l’adulte, se manifeste par de nombreuses macules pigmentées brunes, un peu cuivrées.
La turgescence des lésions après frottement (signe de Darier) est tout à fait caractéristique. L’acanthosis nigricans, surtout lorsqu’il est associé à un adénocarcinome, peut être pigmenté.
Une hyperpigmentation peut marquer l’évolution métastatique d’un mélanome.
L’analyse séméiologique peut initialement prêter à confusion dans cette situation, car l’appréciation de la couleur normale de la peau peut être difficile puisqu’il faut distinguer cette hyperpigmentation d’une hypopigmentation vitiligineuse, qui est également un marqueur d’évolution du mélanome.
Nous avons déjà mentionné les hyperpigmentations pseudoaddisoniennes liées à une sécrétion ectopique d’ACTH ou de MSH par des tumeurs malignes.
Certaines tumeurs cérébrales, en particulier diencéphalique, peuvent être responsables d’une mélanodermie.
Les lymphomes cutanés T, et en particulier les syndromes de Sézary, peuvent évoluer vers une hyperpigmentation diffuse.
Une forme de mycosis fongoïde se manifestant par des macules pigmentées à histologie spécifique a été rapportée.
D’autres hémopathies comme les lymphomes extracutanés, la maladie de Hodgkin ou la leucémie lymphoïde chronique peuvent s’accompagner d’hypermélanose.
Les paraprotéinémies peuvent être responsables d’hyperpigmentation.
Ainsi, une hyperpigmentation est un signe classique au cours du POEMS syndrome (Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, protéine Monoclonale, anomalies cutanées [Skin changes]).
Une hyperpigmentation survenant au cours d’un scléroedème de l’adulte avec paraprotéinémie a également été rapportée.
Nous mentionnerons également ici les épisodes d’hyperpigmentation pseudoaddisonienne récurrents que nous avons observés chez une malade au moment des poussées de son syndrome de Gleich.
Le syndrome de Gleich est une variante du syndrome hyperéosinophilique, dont l’hyperéosinophilie évolue par poussée et s’accompagne d’un syndrome oedémateux majeur et d’une urticaire profonde.
Entre les poussées, tout est normal.
K – HYPERMÉLANOSES D’ORIGINE NEUROLOGIQUE :
Plusieurs maladies du système nerveux central et en particulier celles qui touchent le diencéphale peuvent être responsables d’une hypermélanose.
En dehors des tumeurs, les plus classiques sont la maladie de Schilder, l’adrénoleucodystrophie, la maladie de Parkinson postencéphalitique, la maladie de Wilson et les schizophrénies.
La linea fusca (de Haxthausen) correspond à une pigmentation linéaire arciforme du front, de coloration café au lait, qui s’étend d’une tempe à l’autre, en restant à distance de la lisière du cuir chevelu.
Il peut exister en même temps des macules pigmentées sur la région intersourcilière et sur les joues.
Elle survient presque toujours chez des sujets comitiaux ou ayant présenté une encéphalite.
L – HYPERMÉLANOSES AU COURS DES MALADIES SYSTÉMIQUES :
Certaines maladies systémiques peuvent se compliquer d’une hypermélanose au cours de leur évolution, bien que cela soit exceptionnel : polyarthrite rhumatoïde, maladie de Still, asthme, lupus érythémateux, dermatomyosite et sclérodermie,…
L’hyperpigmentation tout à fait particulière en « confetti » de la sclérodermie systémique et des morphées mérite une mention particulière, car il s’agit d’une manifestation assez fréquente au cours de ces affections.
On a même rapporté des sclérodermies systémiques « sans sclérose » associant des télangiectasies faciales, une sclérose du frein de la langue, une atteinte pulmonaire, la présence d’anticorps antinucléaires et une hyperpigmentation.
M – HYPERMÉLANOSES POSTINFLAMMATOIRES :
Dans ce cas, les macules pigmentées ont été précédées par d’autres lésions et il ne s’agit que de séquelles pigmentaires de dermatoses variées. Parfois, la lésion prend d’emblée un aspect pigmenté, mais cela est exceptionnel (exemple : lichen pigmentaire).
Histologiquement, il s’agit presque toujours d’une incontinence pigmentaire.
La liste des dermatoses qui peuvent laisser des séquelles pigmentaires est longue, les plus fréquentes étant certaines dermatoses inflammatoires de l’interface dermoépidermique (lichen, lupus érythémateux) et infectieuses ou parasitaires.
On peut y classer la dermatose cendrée de Ramirez (ou erythema dyschromicum perstans), que certains auteurs rapprochent du lichen pigmentaire.
La maladie se caractérise par des macules grises, dont la bordure est parfois rouge et papuleuse.
Les lésions ont tendance à confluer sur le tronc, les membres et la face.
La pigmentation résulte d’une hypermélaninose épidermique et d’une incontinence pigmentaire.
L’aspect histologique de la bordure active de la lésion est lichénoïde, avec notamment un infiltrat lymphocytaire et une dégénérescence vacuolaire de la membrane basale.
La maladie est beaucoup plus fréquente en Amérique du Sud.
La pigmentation éruptive idiopathique (ou mélanodermie maculeuse éruptive acquise) est une affection qui atteint l’enfant ou l’adolescent et qui est caractérisée par des macules pigmentées, souvent ovalaires, du cou, du tronc et des membres.
Le début peut être d’emblée pigmentaire ou faire suite à d’autres lésions, érythémateuses, papuleuses, voire achromiques.
L’évolution se fait vers une régression spontanée lente.
L’histologie est non spécifique puisqu’il existe une hypermélaninose épidermique et/ou une incontinence pigmentaire.
On doit classer cette dermatose parmi les mélanodermies postinflammatoires et, pour certains auteurs, elle serait proche du lichen pigmentaire.
Les séquelles pigmentaires des dermatoses inflammatoires surviennent préférentiellement chez les sujets à forte pigmentation.
Il existerait une susceptibilité génétiquement déterminée qui détermine la réponse chromatique individuelle (hypo- ou hyperpigmentation) de la peau à une agression ou une maladie.
Hyperpigmentation d’origine hématique :
On peut les reconnaître par leur teinte ocre ou rougeâtre caractéristique.
Cependant, elles peuvent initialement parfois avoir une teinte rouge sombre (purpurique) ou jaune-vert (ecchymotique).
Elles peuvent même avoir un aspect bleu foncé ou noir sur les régions palmoplantaires et les ongles. Histologiquement, elles sont caractérisées par la présence d’hémosidérine qui peut être démontrée en utilisant une coloration de Perls.
En cas d’hémosidérose, une hypermélanose qui contribue à l’hyperpigmentation est presque toujours associée.
Hyperpigmentation par hypercaroténémie :
L’hypercaroténémie provoque une couleur jaune-orangé de la peau (xanthodermie) qui prédomine toujours sur les paumes et les plantes.
L’atteinte palmoplantaire peut d’ailleurs être isolée au cours des formes localisées.
Les muqueuses sont toujours respectées. Le diagnostic différentiel de l’hypercaroténémie est représenté par les xanthomes plans palmoplantaires et certaines kératodermies palmoplantaires.
La cause la plus fréquente est une consommation excessive d’aliments riches en caroténoïdes (carottes, épinards,…), en lycopènes (isomère du carotène contenu dans les tomates par exemple) ou en riboflavine (vitamine).
Les autres causes sont les hyperlipidémies, car les lipides sériques peuvent se lier aux carotènes (diabète, hyperthyroïdie, syndrome néphrotique,…), les paraprotéinémies (les immunoglobulines pourraient se lier à la riboflavine), des anomalies congénitales du métabolisme du bêtacarotène.
Dyschromie :
A – PAR SURCHARGE PIGMENTAIRE ENDOGÈNE :
L’ictère cutanéomuqueux est facilement reconnu.
Le syndrome du « bébé bronzé » survient chez les nouveau-nés traités par photothérapie pour ictère néonatal.
La peau, ainsi que le sérum et les urines du nouveau-né, ont une teinte gris-brun, bronzée.
La nature et l’origine exactes du pigment ne sont pas connues.
L’alcaptonurie est une maladie génétique rare, liée à un dysfonctionnement enzymatique de l’acide homogentisique oxydase, qui conduit à l’accumulation et à l’excrétion urinaire d’acide homogentisique.
Ceci provoque deux manifestations cliniques : une arthrite dégénérative et des dépôts d’un pigment sombre dans le tissu conjonctif (ochronose), en particulier dans les cartilages.
Sur la peau, l’ochronose se manifeste par des macules pigmentées bleutées des oreilles, du visage, des doigts, des aisselles, des régions génitales et plantaires.
La chromidrose consiste en une sécrétion de sueur colorée qui pigmente la peau dans les régions apocrines (axillaires, génitales, mamelonnaires).
La teinte de la coloration varie du jaune au bleu-noir.
B – PAR SURCHARGE PIGMENTAIRE EXOGÈNE :
Elles résultent de la pénétration transcutanée accidentelle ou volontaire (tatouage, injection sous-cutanée ou intramusculaire) de substances non résorbables ou alors de l’absorption ou l’intoxication par voie systémique de certains métaux ou médicaments.
Lorsqu’il s’agit de tatouages accidentels (fréquent chez les mineurs de fond) ou volontaires, le diagnostic est en général facile.
Les injections intramusculaires de sels de fer méritent ici une mention toute particulière car elles produisent régulièrement un tatouage brun-rouge à noir au site d’injection et cette voie d’administration devrait être définitivement proscrite.
L’argyrie consiste en une hyperpigmentation diffuse de la peau, tout à fait particulière par son teint gris ardoisé à reflets métalliques.
Elle prédomine dans les zones découvertes et peut toucher les ongles, les muqueuses buccales, rhinopharyngées et oculaires.
La pigmentation peut aussi toucher les viscères (foie, rate, reins, tube digestif).
La pigmentation est indélébile car aucun traitement ne permet de mobiliser l’argent déposé.
L’argyrie, exceptionnelle aujourd’hui, est due à une absorption prolongée d’argent et touche de fait préférentiellement certaines professions comme les imprimeurs, les photographes ou les bijoutiers.
La chrysocyanose résulte d’un dépôt d’or dans le derme et confère à la peau une coloration bleu violacé « mauve cendré », prédominante aux zones découvertes.
La muqueuse oculaire peut être atteinte, la muqueuse buccale est le plus souvent respectée.
La surcharge aurique est également définitive et elle peut aussi se localiser dans différents viscères.
La chrysocyanose est principalement liée à l’utilisation thérapeutique des sels d’or.
La pigmentation bismuthique, de couleur gris-bleu, touche la peau et les muqueuses (buccale, vulvaire, oculaire).
L’hydrargyrie est liée à l’utilisation de certaines préparations contenant du mercure.
Elle confère un teint gris-brun à la peau, aux endroits où les préparations ont été appliquées. Histologiquement, on note un dépôt dermique du pigment, mais aussi une hypermélanose épidermique et une incontinence pigmentaire.
L’utilisation prolongée d’amiodarone à posologie élevée induit une hyperpigmentation diffuse, de coloration violacée, prédominant sur les zones découvertes et s’accompagnant d’une photosensibilité.
Il peut s’y associer des dépôts cornéens. Après arrêt du traitement, la pigmentation disparaît lentement.
Les études histologiques ont pu démontrer l’accumulation de pigments de lipofuchsine dans les macrophages dermiques.
La prise de clofazimine induit régulièrement une pigmentation rouge-orangé, secondairement brun foncé.
Traitement des hyperpigmentations :
Le traitement des hyperpigmentations doit être celui de leur cause à chaque fois que cela est possible.
Les hypermélanoses diffuses ont une cause médicale qui est souvent accessible à un traitement (exemple : supplémentation hormonale) qui entraîne aussi la disparition du trouble pigmentaire.
Il n’existe pas de traitement satisfaisant des hémosidéroses.
Les caroténodermies sont le plus souvent d’origine alimentaire ou iatrogène et régressent progressivement après arrêt de l’excès d’apport.
Ce sont surtout les dyschromies des zones visibles, notamment du visage, qui entraînent des demandes de traitement.
Dans ce cas, il faut supprimer la cause, si cela est possible, ainsi que tous les facteurs potentiellement aggravants : produits photosensibilisants (parfums), exposition solaire et substances irritantes qui peuvent entraîner une mélanodermie postinflammatoire, surtout chez les sujets à peau foncée.
Les hyperpigmentations le plus fréquemment rencontrées sont soit des chloasmas, soit des hyperpigmentations postinflammatoires.
Parmi les nombreuses substances dépigmentantes, les substances phénoliques comme l’hydroquinone ainsi que les acides dicarboxyliques comme l’acide azélaïque, sont les plus utilisés.
L’utilisation des dermocorticoïdes dans cette indication devrait être définitivement proscrite en raison des effets secondaires potentiels (atrophie télangiectasique et rubéose stéroïdienne sur le visage).
L’hydroquinone est un agent dépigmentant ancien dont le mode d’action est encore discuté ; elle est active sur le chloasma et les éphélides.
Les concentrations utilisées sont de l’ordre de 2 à 5%. Le produit doit être utilisé matin et soir pendant au moins 3 mois.
L’hydroquinone à 5 % est souvent utilisée en préparation magistrale avec de la vitamine A acide à 0,1 % et de la dexaméthasone à 0,1 % dans la préparation proposée par Kligman.
L’excipient est soit un onguent hydrophile, soit une solution contenant à parts égales de l’éthanol et du propylèneglycol.
La préparation doit être fraîche, jamais supérieure à 30 jours, et appliquée deux fois par jour.
De nombreuses variantes de cette formule ont été publiées.
Un traitement d’entretien est nécessaire pour éviter la repigmentation.
Son dérivé, le monobenzyléther d’hydroquinone, d’action extrêmement puissante, est susceptible d’entraîner des dépigmentations de type vitiligineuses qui peuvent même survenir à distance des sites d’application du produit et qui peuvent continuer à s’étendre à l’arrêt du traitement.
De ce fait, l’utilisation de ce produit est à proscrire formellement pour le traitement des hyperpigmentations, sauf pour le traitement des zones résiduelles de peau saine chez les patients atteints de vitiligo étendu.
L’acide azélaïque, formulé en crème à 20 %, a été proposé pour traiter différents troubles pigmentaires et a permis d’obtenir des résultats encourageants dans le traitement du chloasma et de la mélanose de Dubreuilh.
C’est surtout l’acide rétinoïque qui a montré une certaine efficacité dans le traitement des lentigos séniles et des hyperpigmentations postinflammatoires, dans des études méthodologiquement satisfaisantes. L’acide rétinoïque peut aussi être utilisé pour le traitement du chloasma. Les lasers sont également utilisés pour le traitement des hyperpigmentations.
Il est difficile d’évaluer leur efficacité, car la plupart des études publiées sont ouvertes et l’évaluation d’un trouble pigmentaire n’est pas facile.
Les lasers les plus employés dans cette indication sont le laser à colorant pulsé et les lasers déclenchés (laser rubis, laser Alexandrite, laser Yag).
Ces lasers peuvent, en théorie, atteindre les granules de mélanine jusqu’au niveau du derme moyen, comme en témoigne d’ailleurs leur efficacité dans les nævus d’Ota.
Bien que les réelles indications des lasers ne soient pas encore définies, on peut estimer que les lentigines et le nævus d’Ota sont de bonnes indications, alors que les résultats sont plus inconstants dans le traitement du nævus de Becker, du nævus spilus, des TCL et des hyperpigmentations postinflammatoires.
Le taux de réussite, la fréquence des récidives et les potentiels effets secondaires au long cours des lasers ne sont pas encore connus.
La cryothérapie par l’azote liquide donne des résultats inconstants dans le traitement des lentigos séniles avec un risque de séquelles hyper- ou hypopigmentées.
Les peelings peuvent donner des résultats satisfaisants, mais ils sont à proscrire chez les sujets à peau foncée en raison du risque d’hyperpigmentation postinflammatoire.
