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Pathologies hypophysaires

Dr. Taoufik

1) SITUATION ANATOMIQUE :
L’hypophyse se situe dans la selle turcique entre :
• Le chiasma optique : au dessus
• Le sinus sphénoïdal : au dessous
• Les sinus caverneux contenant les carotides internes et des nerfs oculomoteurs de chaque côté
2) LES HORMONES :
a) Hypophysaires
• TSH stimulée par TRH : agit sur la thyroïde (T3, T4, calcitonine)
• GH stimulée par GHRH : agit sur la croissance osseuse (Somatomédine è TGF1)
• ACTH stimulée par CRH : agit sur les surrénales (Cortisol).
La plus vitale.
• FSH-LH stimulée par LHRH et GnRH : gonades (testostérone, progestérone, œstrogènes)
• PRL inhibée par la dopamine : agit sur les seins (Prolactine) b) Post-hypophysaires
• Ocytocine
• ADH : vasopressine

Pathologies tumorales :

Plusieurs types de tumeurs possibles :

A – LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES :

Bénins.

Classés selon l’hormone sécrétée par l’adénome :

1) TROIS QUESTIONS :

a) La tumeur est-elle sécrétante ?

On fait un dosage de base.

On pratique par cycles (plusieurs dosages) à cause du caractère pulsatile de la sécrétion.

Tests de freinage.

Parfois, ces tests sont normaux.

La solution est donnée au moment de la chirurgie.

On met la tumeur sur une lame et on regarde ce qu’elle sécrète : immunohistochimie.

b) Détruit-elle les autres fonction ?

Existe-t-il une insuffisance hypophysaire ?

On fait des dosages de base.

On pratique des tests de stimulation, puisqu’on cherche un déficit.

c) Quel est le retentissement tumoral ?

Conséquence sur le chiasma optique en particulier, quand la tumeur s’étend vers le haut.

C’est la partie centrale du chiasma qui est touchée : vision des côtés.

Le patient voit comme avec des œillères.

On fait un champ visuel.

Si la tumeur s’étend sur les côtés, elle envahit le sinus caverneux et peut toucher une carotide interne.

Si elle s’étend vers le bas, elle envahit le sinus sphénoïdal.

Sinusites difficiles à soigner.

B – CRANIOPHARYNGIOME :

Cancer de l’hypophyse chez l’enfant.

La plus fréquente.

C – GLIOME :

Tumeur du chiasma optique.

Le plus souvent chez l’enfant.

Cancéreuse.  

Insuffisance hypophysaire :

Elle peut être partielle ou totale.

A – TOTALE :

1) SÉMIOLOGIE :

Le patient présente :

2) ÉTIOLOGIE :

*Tumeur

*Iatrogène

*Infiltrations de l’hypophyse

*Atteintes vasculaires

3) TRAITEMENT :

On compense le déficit hypophysaire :

Retard de croissance : 

L’hormone de croissance (GH) intervient dans la croissance des os.

Elle agit en stimulant la production d’un facteur de croissance : la somatomédine.

La croissance dépend de plusieurs facteurs :

A – LE DIAGNOSTIC :

1) CLINIQUE :

Quand un enfant vient en consultation, on fait sa biométrie : mesure des os.

On établit sa courbe de croissance.

*Prise des paramètres :

*Faire un diagnostic

*Essayer d’ébaucher un pronostic

*Envisager le traitement utile

2) LES ETAPES D’UNE CROISSANCE NORMALE :

a) 1ère étape : prénatale

Attention au RCIU.

b) 2ème étape : 2 premières années

Croissance rapide :

c) 3ème étape

De 2 ans à la puberté : 5 cm/an.

d) 4ème étape : puberté

Influe de manière décisive sur la taille définitive

B – LES CAUSES ENDOCRINIENNES :

1) DÉFICIT EN HORMONE DE CROISSANCE :

a) Congénital :

b) Acquis :

c) Variantes :

d) Déficit partiel ou neurosécrétoire

2) AUTRES :

C – LES CAUSES NON ENDOCRINIENNES :

a) Petite taille constitutionnelle :

b) Petite taille génétique :

c) Retard de croissance intra-utérin :

d) Syndrome des petites tailles :

e) Maladies chroniques :

D – BILAN :

a) HDM :

b) Examen :

c) Biométrie :

< – 2 DS (dérivations standard)

d) Analyse sanguine :

e) Âge osseux :

À mettre en rapport avec l’âge réel.

f) Deux tests de stimulation de l’hormone de croissance :

GH < 5 ng/ml au test de stimulation.

L’hormone ne peut être obtenue que sur demande auprès du ministère de la santé.

A été la cause de transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jacob.

E – TRAITEMENT :

Le traitement dure de 3 à 5 ans.

Trois indications reconnues :

Diabete insipide : 

La post-hypophyse produit de la vasopressine (ADH) qui favorise la réabsorption de l’eau au niveau des tubes rénaux distaux.

Évite la déshydratation.

1) DIAGNOSTIC :

Diabète insipide : diurèse > 3 l/24 h.

Trois circonstances qui provoquent un diabète insipide :

a) Diabète insipide central :

Pas de sécrétion d’ADH.

b) Diabète insipide néphrogénique :

Pas de récepteurs de l’ADH.

c) Potomanie :

On procède à une épreuve de restriction hydrique :

À la fin du test (3 à 12 heures), on injecte de l’hormone antidiurétique :

Surveiller :

2) TRAITEMENT :

a) DI central :

MINIRIN : analogue de l’ADH en spray ou en cachets.

b) Potomanie :

Thérapie comportementale.

TÉGRÉTOL : diminue l’envie de boire.

c) DI néphrogénique :

Pas grand chose à faire.

On essaie le MINIRIN. 

Acromégalie : 

Due à un adénome hypophysaire à GH dans 99% des cas.

La somatostatine (SRIF) inhibe la sécrétion de GH (hormone de croissance).

La GH stimule la sécrétion d’IGF-1 (Insulin-like growth factor).

1) SÉMIOLOGIE :

L’hypersécrétion de GH provoque différentes anomalies :

2) MALADIE GRAVE PAR LES COMPLICATIONS ASSOCIEES :

a) Causes de morbidité :

b) Causes de mortalité :

3) DIAGNOSTIC

a) Test de freinage de la sécrétion de GH par une charge en glucose :

b) Dosage d’IGF1 sérique :

c) Cycle de GH :

4) TRAITEMENT :

a) Chirurgie :

b) Radiothérapie :

c) Bromocriptine :

Normalise le volume de l’adénome et la sécrétion de GH.

20% de patients : < 5 µg/l

d) Somatostatine :

Injection sous-cutanées 3 fois/j.

Il existe des dérivés retard : 1 injection par mois

Retard

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