Pathologies surrénaliennes

0
1259

Les surrénales sont des petites glandes de 6 à 10 g coiffant le pôle supéro-interne du rein.
Corticosurrénales et médullosurrénales sont contenues dans la même capsule.
Mais ont une fonction différente.

Corticosurrénales :

A – ACTION DES HORMONES CORTICOSURRENALIENNES :

Trois couches ; 3 fonctions :

  • La fasciculée (80% de la corticale) : Cortisol
  • La glomérulée (15% de la corticale) : Aldostérone
  • La réticulée : Androgènes

1) ZONE FASCICULEE :

Pathologies surrénaliennesRégulation des glucocorticoïdes. Le cortisol est la molécule principale.

Son taux plasmatique est de 10 à 15 µg/100 ml.

Rythme nycthéméral.

Transport plasmatique par la transcortine.

a) Action sur les métabolismes :

  • Glucidique
  • Protidique
  • Lipidique

b) Autres propriétés :

  • Anti-inflammatoires
  • Anti-allergiques
  • Sécrétion gastrique
  • Excitant SNC
  • Favorise la polyglobulie
  • L’hyperleucocytose
  • La lymphopénie
  • L’éosinophilie

2) ZONE GLOMERULEE :

Régulation des minéralocorticoïdes.

L’aldostérone est la molécule principale.

Rétention sodée responsable d’une hypertension artérielle et d’une hypervolémie.

Favorise une fuite de potassium et d’ions H+.

D’où une hyperkaliurie et une alcalose métabolique.

La régulation se fait par l’intermédiaire du système rénine-angiotensine.

Une molécule venant du foie, l’angiotensinogène, grâce à la rénine, va se transformer en angiotensine I.

Puis, une enzyme de conversion de l’angiotensine va transformer l’angiotensine I en angiotensine II.

L’action de celle-ci est vasoconstrictrice.

Les médicaments vasoconstricteurs sont des inhibiteurs de l’enzyme de conversion.

La rénine est sécrétée par l’appareil juxtaglomérulaire : le néphron. L’angiotensine II provoque la sécrétion d’aldostérone.

3) LA ZONE RETICULEE :

Régulation des sexocorticoides : androgènes surrénaliens.

La DHA est la molécule principale : déhydroépiandrostérone. S-DHA : sulfate de DHA.

Androsténedione.

11-hydroxyandrostènedione.

Action :

  • Participation à la croissance osseuse
  • Développement de la pilosité
  • Libido

B – LES PATHOLOGIES :

1) HYPERCORTICISME : SYNDROME DE CUSHING :

Conséquence clinique d’une hypersécrétion corticosurrénalienne inappropriée et excessive de glucocorticoïdes : cortisol.

Le syndrome de Cushing touche principalement la femme de 25 à 45 ans.

Son pronostic dépend de son étiologie.

a) Étiologie :

Cinq causes :

  • Iatrogène : administration excessive de corticoïdes
  • Adénome hypophysaire à ACTH : maladie de Cushing (70% ; 35% chez l’enfant)
  • Sécrétion ectopique d’ACTH
  • Hyperplasie surrénalienne
  • Tumeur de la surrénale (20% ; 50% chez l’enfant)

b) Signes cliniques :

  • Obésité faciotronculaire : nuque de bison (buffalo neck), faciès bouffi érythrosique
  • Amyotrophie : atrophie des cuisses en particulier
  • Signes cutanés : vergetures pourpres
  • Os : ostéoporose
  • Virilisme
  • Troubles psychiques : excitation
  • HTA
  • Diabète sucré : le cortisol est hyperglycémiant
  • Hyperlipidémie

c) Signes biologiques :

On fait un bilan.

*Diagnostic hormonal Dosage :

  • Cortisol plasmatique et urinaire augmentés
  • Pas de freinage lors de la prise exogène de corticoïdes

*Diagnostic étiologique

  • Dosage de l’ACTH
  • Tests de freinage
  • Imagerie (scanner, IRM) : recherche d’une tumeur.

d) Traitement :

*Maladie de Cushing

  • Adénomectomie hypophysaire
  • Traitement par anticortisoliques

Si c’est une hyperplasie des surrénales :

  • Surrénalectomie
  • Radiothérapie

* Cortico-surrénalome

  • Chirurgie
  • OP’DDD : produit anti-cortisonique

*Cushing paranéoplasique

  • Chirurgie
  • OP’DDD

2) INSUFFISANCE CORTICOSURRENALIENNE :

a) Contraire du Cushing :

Affection qui s’accompagne d’un défaut progressif ou brutal des sécrétions des hormones corticosurrénales :

  • Minéralocorticoïdes
  • Glucocorticoïdes
  • Sexostéroides

Elles peuvent être :

  • Primitive : maladie d’Addison (insuffisance corticosurrénalienne globale)
  • Secondaire : liée à un insuffisance hypophysaire

Insuffisances corticosurrénaliennes biologiques.

b) Signes :

  • Hyperpigmentation : plis palmaires, plis de flexion, taches ardoisées (gencives)
  • Ongles striés
  • Asthénie
  • Hypotension artérielle
  • Troubles digestifs
  • Biologie

Test au synactène : ACTH synthétique.

S’il est négatif, suspicion d’insuffisance surrénalienne.

c) traitement :

  • Hydrocortisone : 15 à 30 mg/j
  • 9a-fluorocortisone : 50 ou 100 mg/j

On délivre une carte d’insuffisant surrénalien :

  • Nom du médecin traitant
  • Régime salé
  • En cas de stress
  • En cas de vomissements ou d’asthénie

d) C’est une urgence :

  • Réhydratation par voie veineuse
  • NaCl : plus de 20 g/24 h
  • Glucose
  • HSHC (Hémisuccinate d’hydrocortisone) : 50 à 100 mg en IV toutes les 6 heures
  • SYNCORTYL : 10 mg en IM/12 h

3) HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE :

Résulte de la production excessive d’Aldostérone.

a) Causes :

  • Adénome de Conn de la zone glomérulée (syndrome de Conn) : 60%
  • Hyperplasie bilatérale : 40%
  • Carcinome : exceptionnel

b) Clinique :

  • HTA
  • Signes musculaires
  • Absence d’œdème

c) Biologie :

  • Hypokaliémie : < 3,5 mmol
  • Hyperkaliurie : > 50 mmol/j

Dosage de :

  • Aldostérone : elle est augmentée
  • ARP (Activité rénine plasmatique) ou rénine basse

d) Examen morphologique :

e) Traitement :

*Adénome

Exérèse chirurgicale après préparation par un traitement médical.

*En cas d’hyperplasie ou de doute

Traitement médical au long cours par des antialdostérones : Spironoctalones.

Médullosurrénales :

1) PHYSIOLOGIE :

La glande surrénale sécrète des catécholamines :

  • Adrénaline
  • Noradrénaline
  • Accessoirement : de la dopamine

Les catécholamines ont des effets opposés selon les organes et agissent sur 2 types de récepteurs :

a) Les récepteurs a :

  • Action excitatrice
  • Vasoconstriction : des vaisseaux, urétérale, utérine, mydriase

b) Les récepteurs b :

  • Action inhibitrice
  • Vasodilatation
  • Bronchodilatation
  • Urétorelaxation
  • Relâchement intestinal

2) LES PHEOCRHOMOCYTOMES :

Tumeurs développées aux dépens du tissu chromaffine et qui sécrètent des catécholamines.

Le plus souvent bénignes.

  • 9/10 surrénaliennes
  • 9/10 sporadiques
  • 9/10 bénignes

a) Clinique :

* HTA Permanente, avec des pics le plus souvent

*Triade

  • Céphalées
  • Palpitations
  • Sueurs

*Complications cardio-vasculaires

  • Trouble du rythme
  • Infarctus du myocarde
  • AVC

d) Biologie :

Dosages urinaires :

  • Catécholamines plasmatiques
  • Métanéphrines

c) Diagnostic topographique :

d) Traitement :

Chirurgie.